• Over welke onderwerpen dient de arts tenminste voorlichting te geven aan patiënt/ouders?
• Welke adviezen kunnen worden meegegeven voor zelfmanagement aan patiënt/ouders?
• Hoe kan de voorlichting verbeterd worden bij CMN met een hoog risico zodat patiënten, ouders en professionals bij veranderingen of klachten contact opnemen met het centrum met expertise en weten hoe contact te leggen?

Kwaliteit van het bewijs

Voor deze vraag is niet systematisch naar wetenschappelijke literatuur gezocht. Binnen de GRADE-methodiek is het systematisch literatuuronderzoek gebaseerd op vergelijkend onderzoek, veelal gerandomiseerd onderzoek. Het is niet aannemelijk dat onze uitgangsvraag met dit type onderzoek beantwoord kan worden, of dat dergelijk onderzoek in dit kader is verricht.

Overwegingen en aanbevelingen zijn gebaseerd op basis van expert opinion. Voor de uitwerking is gebruik gemaakt van enkele losse ondersteunende artikelen.

Balans van gewenste en ongewenste effecten en professioneel perspectief

Belang voorlichting en zelfmanagement

Vanaf het moment dat een kind met een grote en/of duidelijk zichtbare congenitale naevus wordt geboren geeft dit vaak veel ongerustheid en onzekerheid bij ouders: zorgen over het cosmetische aspect, het risico op mogelijk ernstige complicaties en de onzekere impact op psychosociaal gebied zowel voor het kind als voor henzelf. Met andere woorden: hoe ziet de toekomst van het kind en het gezin eruit? Ook rijzen er vaak vragen ten aanzien van eventuele behandeling: geeft het cosmetische verbetering? Wat is de impact van operatie op het kind? Is na chirurgie het risico op melanoom verdwenen? Daarbuiten zijn er vaak nog andere vragen, zoals mag je met CMN in de zon? Hoe om te gaan bij grotere CMN met oververhitting?

In deze onzekerheid kan goede voorlichting een hele steun zijn voor patiënten en hun omgeving. Het is belangrijk dat patiënten/ouders hun vragen kunnen stellen aan de arts, en leren wat het inhoudt te leven met een CMN, wat ze zelf kunnen doen en waar ze op moeten letten, welke keuzes (therapeutisch) er zijn, waar ze betrouwbare informatie kunnen vinden, en waar ze terecht kunnen voor steun.

Voorlichting door de arts

Er zijn een aantal zaken waarover een arts volgens de werkgroep op zijn minst informatie zou moeten verstrekken bij een (nieuwe) patiënt met CMN. Deze zijn samengebracht in tabel 1, en worden in deze paragraaf verder toegelicht. Daarnaast is het belangrijk dat een arts openstaat voor andere zorgen/vragen van de ouders.

Tabel 1. Items voorlichting door de arts (Hieronder in kopjes verder gespecificeerd)

_{NB1: Deze figuur hoort bij de module ‘voorlichting bij CMN’ van richtlijn ‘Congenitale melanocytaire naevi’. Lees altijd de overwegingen en aanbevelingen van de betreffende module voor nuances, eventuele afwijkende situaties en extra achtergrondinformatie.}

_{NB2: Betrek de patiënt bij de besluitvorming.}

1. Risico op complicaties

In de modules Risico op melanoom bij CMN, Risico op neurocutane melanocytose en Andere maligne complicaties bij CMN staat beschreven welke complicaties zich bij CMN kunnen voordoen (m.n. melanoom en neurocutane melanocytose), de geschatte hoogte van het risico hierop en prognostische factoren. In de module Wel/niet behandelen van CMN is het risico op complicaties per fenotype weergegeven. Deze informatie dient op een begrijpelijke manier overgebracht te worden aan de patiënt/ouders. Hiervoor kunnen de folders en informatie op Huidhuis.nl Moedervlek (aangeboren) - Huidhuis gebruikt worden. Hier is ook een spreekkamerprotocol opgenomen. Indien patiënten een melanoom ontwikkelen is het belangrijk om ze ook te wijzen op de patientenvereniging Nevus Netwerk Nederland (NNN), Stichting melanoom en Vereniging Kinderkanker Nederland.

2. Symptomen die kunnen wijzen op ernstige complicaties

Het is belangrijk dat patiënten/ouders bedacht zijn op veranderingen en/of symptomen die zouden kunnen wijzen op complicaties, zowel cutaan als neurologisch.

Cutaan: Omdat we nog niet goed weten welke veranderingen bij CMN wijzen op het ontstaan van een melanoom (ABCD-criteria niet van meerwaarde bij CMN) wordt aanbevolen dat patiënten in principe bij álle veranderingen contact opnemen met de hoofdbehandelend dermatoloog (perifeer ziekenhuis of centrum met expertise), zodat deze kan beoordelen of de verandering alarmerend is of niet. Het ontstaan of groeien van een knobbel in de CMN-huid of spontaan bloeden/ulcereren is altijd reden met spoed contact op te nemen met de arts (binnen 2 dagen met de hoofdbehandelaar, meestal het centrum met expertise). 

Neurologisch: De symptomen die zouden kunnen wijzen op neurologische complicaties bij CMN zijn te vinden in de module Klinisch beeld bij CMN. De arts dient de ouders/patiënt over deze symptomen voor te lichten. Bij tekenen van een verhoogde intracraniële druk , focale afwijkingen of ruggenmergcompressie dient men met spoed contact op te nemen met de hoofdbehandelaar.

• Voorbeelden van klachten die passen bij een verhoogde intracraniële druk in de schedel zijn: hoofdpijn, braken, bewustzijnsstoornissen en bij kinderen met open schedelnaden, een te snel groeiende schedelomvang.
• Voorbeelden van klachten passend bij focale neurologische afwijkingen zijn: verschillende typen epileptische aanvallen, hersenzenuwuitval, parese van een ledemaat
• Voorbeelden van klachten passend bij ruggenmergcompressie zijn: parese van een of meerdere ledematen, loopstoornissen en/of gevoelsstoornissen in de extremiteiten en problemen met mictie of defecatie.

Indien ouders een achterstand of verandering in de ontwikkeling vermoeden is het ook van belang dit te melden aan de arts. 

Symptomen om op te letten zijn samengebracht in de bijlage neurologische symptomen, deze kan aan patiënten/ouders worden meegegeven.

3. Instructies voor zelfonderzoek ± fotografie

De werkgroep is van mening dat regelmatig (eenmaal per maand) zelfonderzoek (inspectie en palpatie) van de naevus/naevi door patiënten/ouders belangrijk is in de tijdige opsporing van een melanoom. De werkgroep adviseert een frequentie van één keer per maand.

Hierbij zijn zowel inspectie als palpatie van belang: kijken naar het aspect van de naevi (kleur, vorm, begrenzing etc.) en voelen of er noduli (knobbels) palpabel zijn (zie ook tabel 2 en bijlage Informatie mee te geven aan patiënten (onder het kopje bijlagen bij deze module)). Zelfonderzoek (kijken+voelen) blijft ook van belang ná verwijderen van een CMN, het is bekend dat er repigmentatie kan optreden. Indien een patiënt een naevus zelf niet kan zien is het belangrijk dat hij/zij iemand anders vraagt de naevus te beoordelen (bijvoorbeeld op de rug).

Bij het vaststellen van veranderingen in de tijd kan fotografie behulpzaam zijn. Patiënten/ouders kunnen overwegen een keer in de zoveel tijd, bijvoorbeeld een keer per jaar, de naevus/nevi fotografisch vast te leggen ter ondersteuning.  Publieke AI tools (Artificiële Intelligentie) zijn (nog) niet geschikt voor het opsporen van melanoom in CMN.

4. Onderscheid en diagnostiek van proliferatienodus of melanoom (zwelling of verdikking in de moedervlek)

Bij sommige mensen ontstaat er op jonge leeftijd een verdacht plekje in of rondom een bestaande, vanaf de geboorte aanwezige moedervlek. Dit kan wijzen op drie verschillende diagnoses: ontsteking/reactieve verandering (dus toename van ontstekingscellen of toegenomen melanine pigment), een proliferatienodus (een goedaardige celgroei) of een melanoom (een kwaadaardige vorm van huidkanker). 

Met name de proliferatienodus en het melanoom kunnen onder de microscoop erg op elkaar lijken. Zeker omdat het hier om een zeldzame situatie gaat, is het soms moeilijk om met zekerheid een definitieve diagnose te stellen, zelfs voor ervaren artsen die naar dit materiaal onder de microscoop kijken (pathologen). 

Gelukkig zijn er tegenwoordig moleculaire testen beschikbaar die kunnen helpen om de juiste diagnose te stellen. Deze testen onderzoeken het DNA van de cellen en kunnen aanwijzingen geven of het om een goedaardige of kwaadaardige afwijking gaat. Het uitvoeren van deze testen duurt meestal tussen de 2 en 4 weken. 

In sommige gevallen blijft er ook na deze aanvullende testen enige onzekerheid bestaan. Toch kan er dan vaak wel een voorkeursdiagnose worden uitgesproken, waarop verdere behandeling en controles gebaseerd worden. 

Heel soms komt er uit het aanvullend onderzoek een zeldzame nevenbevinding naar voren, bijvoorbeeld een aanwijzing voor een mogelijk onderliggend erfelijk tumorsyndroom. Dit kan niet met zekerheid worden vastgesteld via het weefselonderzoek alleen. In zo’n geval wordt een patiënt altijd doorverwijzen naar een klinisch geneticus (erfelijkheidsarts) voor verder onderzoek en advies. 

5. Therapeutische opties/overwegingen

De laatste jaren is de indicatie voor behandelen van meer profylactisch verwijderen naar meer cosmetisch behandelen verschoven. Standaard verwijdering van alle CMN van een bepaalde grootte wordt niet meer geadviseerd. Belangrijke overwegingen in de afweging wel of niet te behandelen zijn te vinden in de module Wel/niet behandelen van CMN.

Het is belangrijk dat patiënt en ouders betrouwbare informatie krijgen over de mogelijke behandelopties. Bij een eerste bezoek kan men aangeven dat er behandelopties zijn vanwege meer cosmetische dan wel om secundaire problemen te voorkomen zoals folliculitis/hidradenitis supparative like laesies. Het advies over de mogelijke chirurgische behandelopties is vervolgens voorbehouden aan de (plastisch) chirurg. De dermatoloog kan hier ook advies over geven. Congenitale melanocytaire naevi kunnen spontaan lichter van kleur worden gedurende de kinderjaren. Derhalve wordt bij voorkeur een expectatief beleid geadviseerd. 

(Seriële) excisie al dan niet gecombineerd met tissue expanders geniet de voorkeur boven laserbehandeling van een congenitale melanocytaire naevus (zie ook module Laserbehandeling). Bij de voorlichting over ingrepen is het van belang een realistisch beeld te geven van de verwachte (cosmetische) uitkomst van de ingreep. Voor een realistisch beeld kan men foto’s laten zien van eerdere resultaten. Hiervoor kan verwezen worden naar de patiëntenvereniging NNN. De patiëntenvereniging heeft patiëntinformatie met ervaringsverhalen over wel/niet verwijderen van CMN. Uiteraard dienen ook mogelijke risico’s van de ingreep te worden besproken.

6. Adviezen ten aanzien van zonexpositie

Voor verworven naevi geldt UV-straling (ultraviolet) als een belangrijke risicoactor in de ontwikkeling en progressie tot melanoom (Shain, 2015). Of dit ook geldt voor CMN is nog niet onderzocht. De werkgroep adviseert voor de naevushuid tenminste de algemeen geldende adviezen t.a.v. zonbescherming voor de lichte huid (huidtype 1) conform de richtlijn Melanoom (2024). Of extra bescherming van de huid van de naevus nodig is, is niet bekend.

7. Adviezen ten aanzien van oververhitting

Bij grote CMN is er soms sprake van een verminderd aantal zweetklieren. Hierdoor kunnen patiënten hun lichaamswarmte niet altijd goed kwijt. Informeer ouders en patiënten hierover en zorg dat ze op warme dagen extra alert zijn, extreme inspanning vermijden en zorgen voor verkoeling (www.huidhuis.nl/sites/default/files/congenitale_nevi_en_oververhitting.pdf).

8. Informeren over kwetsbare/droge huid/jeuk/ontstekingen in de naevus

Kwetsbare/droge huid:

Patiënten/ouders dienen geïnformeerd te worden over het feit dat de naevushuid kwetsbaarder kan zijn dan normale huid. Bij frictie aan de naevushuid kan hier gemakkelijker een wond ontstaan door de verminderde trekkracht van de CMN huid. Dit is een hamartoom. Tips ten aanzien van de verzorging van de naevushuid zijn te vinden in tabel 2.

Jeuk/ontstekingen in de naevus:

CMN gaan frequent gepaard met jeuk, comedonen en ontstekingen. Deze klinische manifestaties treden op bij zowel onbehandelde CMN als bij CMN die zijn behandeld met curettage of ablatieve lasertherapie. De aanwezigheid van deze afwijkingen kan leiden tot pijnklachten en ongemak, hetgeen regelmatig resulteert in een hulpvraag van de patiënt. Hier zijn meerdere mogelijke behandelopties voor.

Tevens is er een aparte module ontwikkeld met adviezen t.a.v. jeuk (zie module Behandeling van jeuk bij CMN) en een module over ontstaan van ontstekingen in de naevus (HS /folliculitis like laesions, zie module Behandeling folliculitis/epidermale cyst-like laesies).
 

9. Aandacht voor psychosociaal welbevinden kind/gezin

Het is goed bij patiënten/ouders aan te kaarten dat indien zij problemen ervaren met het verwerken van de diagnose of het leven met de aandoening zij laagdrempelig terecht kunnen bij een (kinder)psycholoog of maatschappelijk werker. Dit geldt zowel voor het kind als de ouders en andere gezinsleden. Kinderen komen vaker terecht bij een kinderpsycholoog, ouders en andere gezinsleden bij een maatschappelijk werker. Ouders kunnen eventueel zelf een psycholoog regelen via de huisarts. Er kan geïnformeerd worden naar de mogelijkheden binnen het ziekenhuis en anders is het advies de huisarts hierin te betrekken.

Het is niet in te schatten of een kind of ouders later psychosociale problemen zullen krijgen door het hebben van een CMN bij het kind. Dat hangt af van diverse kind- ouder en omgevingsfactoren. Indien psychosociale problemen optreden bij kinderen wordt dit vaak gezien vanaf de leeftijd van ongeveer 6 jaar, dit heeft o.a. te maken met de ontwikkeling van het zelfbeeld en het naar school gaan. Tot en met de kleuterklas zijn kinderen nog minder bewust bezig met uiterlijke verschillen. Dit neemt vaak toe vanaf risicoklasse 3 en hangt samen met de ontwikkeling van het zelfbeeld. Zie ook: Kind 6-12 jaar | Zelfbeeld: bewuster van verschillen | Nederlands Jeugdinstituut Bij ouders kan psychosociale problematiek zich ook in de eerste levensjaren aandienen, maar natuurlijk ook later in het leven van het kind.

Koot et al. (2000) toonden al aan dat bij een populatie met giant CMN (GCMN) 30% van de kinderen sociale problemen had, dit was significant meer dan de norm. Van deze kinderen scoorde 25,9% boven de klinische drempel voor gedrags- en emotionele problemen, wat hoger is dan de verwachte 10% in de algemene populatie. Van de moeders gaf 69% aan het moeilijk te vinden dat hun kind geboren was met GCMN, en 41.4% had nog steeds moeite met acceptatie.

Ook Masnari et al. (2019) onderzochten welke factoren bijdragen aan een verminderde kwaliteit van leven. Van de ouders rapporteerde 15% klinisch relevante gedrags- en emotionele problemen bij hun kind, wat 50% hoger was dan bij de algemene bevolking. Masnari et al. (2020) concluderen in een tweede studie dat ook adolescenten en jongvolwassenen met CMN een verhoogd risico lopen op psychosociale en emotionele problemen. Eén op de drie patiënten rapporteerde significante emotionele problemen, vooral wanneer sprake was van stigmatisatie en een lage sociaaleconomische status. Dit is idem voor ouders (zie ook eerder onderzoek uit het Erasmus MC).

In de module Psychosociale begeleiding is meer over dit onderwerp te lezen en staat beschreven hoe en wanneer de inzet van psychosociale begeleiding binnen het zorgtraject aanbevolen wordt.

10. Patiëntenvereniging

De behandelend arts dient de patiënt te wijzen op het bestaan van de patiëntenvereniging. In Nederland is er een actieve patiëntenvereniging van en voor patiënten met CMN en hun directe omgeving, Nevus Netwerk Nederland (NNN), Home - Nevus Netwerk Nederland. NNN is een vrijwilligersorganisatie, met tientallen leden en gezinnen met een kind of volwassene met CMN en/of NCM en daarnaast anderszins betrokkenen. 

De diverse nationale patiëntenverenigingen zijn aangesloten bij Naevus Global, de wereldwijde paraplu-organisatie voor CMN patiëntenverenigingen (www.naevusglobal.org).

Bij complicaties kunnen patiënten en hun naasten ook gewezen worden op Stichting melanoom (Stichting melanoom) en Stichting Kinderkanker (KiKa).

11. Waar kan men betrouwbare informatie vinden

Het is belangrijk dat patiënten/ouders toegang hebben tot betrouwbare informatie t.a.v. de aandoening. Op de website https://huidhuis.nl/aandoeningen/moedervlek-aangeboren/  is belangrijke en actuele informatie over deze aandoening samengebracht, op aanwijzing van de werkgroep. Ook de richtlijnen zijn hier te vinden. Artsen kunnen naar deze website verwijzen in hun voorlichting aan patiënten met CMN. De website van de patiëntvereniging is: Home - Nevus Netwerk Nederland. Op deze website wordt tevens verwezen naar www.kinderneurologie.eu/ziektebeelden/huid/reuzenmoedervlek.phpwww.kinderneurologie.eu/ziektebeelden/huid/reuzenmoedervlek.php

Patiëntenvereniging NNN ontwikkelt samen met CMN-expertisecentrum ErasmusMC een patient education plan. Deze patient education plans zullen worden toegespitst op diverse leeftijdsgroepen om daarmee verschillende doelgroepen te bereiken.

Hiermee wordt betrouwbare informatie op een centrale plek ontsloten voor patiënten, aan de hand van een patient journey (patiëntenreis). Zo kan iedere patiënt (en hun naasten) informatie opzoeken en zich voorbereiden op elk onderdeel van de behandeling en passend bij de levensfase.

Een voorbeeld van een patient journey (in het Engels) is te vinden op de website van Naevus Global (https://naevusglobal.nevusnetwerk.nl/poster-patient-journey-2020/)

12. Waar kan men terecht bij zorgen/vragen

Het is belangrijk om met de patiënt/ouders af te stemmen hoe en met wie zij contact kunnen opnemen indien er vragen zijn, met name indien er sprake is van een verandering van de naevus en/of symptomen die zouden kunnen wijzen op complicaties. Het leggen van contact dient laagdrempelig en eenvoudig te kunnen met een eerste aanspreekpunt (bijvoorbeeld een verpleegkundig specialist) die vragen kan doorzetten naar de behandelend dermatoloog. De mogelijkheid om eenvoudig foto’s toe te kunnen sturen van de veranderingen in de naevus kan hierbij helpend zijn. Bij verandering van de naevus, ontstaan van nieuwe naevi, verandering in de ontwikkeling van het kind, neurologische verschijnselen, zwelling van lymfeklieren of persisterende onverklaarde klachten dienen ouders - binnen 2 dagen - contact op te nemen met hun hoofdbehandelaar/dermatoloog/betrokken centrum met expertise (zie ook tabel 2).

13. Risico-classificatie en bijpassend follow-up schema (zie hiervoor ook de apart module Organisatie van zorg bij CMN en module Classificatie van CMN)

Wanneer een patiënt met een CMN de eerste keer wordt gezien dan wordt door het betrokken multidisciplinaire team de CMN: 1) ingedeeld volgens de Krengel classificatie (figuur 2), 2) in risicoklasse ingedeeld (figuur 3) en 3) het follow-up advies (figuur 4)

Ad 1) Classificeer de CMN bij het eerste bezoek en pas deze classificatie aan bij verandering van de naevus.

• Bepaal hierbij de ‘projected adults size’ (PAS)
• Benoem de lokalisatie
• Schat het aantal satellieten
• Beoordeel de morfologie

Zie de onderstaande tool (Krengel (2013), figuur 2). Deze staat ook in de overzichtelijke bijlage spreekkamerprotocol (zie kopje bijlagen bij deze module).

Figuur 2. Voorbeeld Krengel classificatie (2013)

_{NB1: Deze figuur hoort bij de module ‘voorlichting bij CMN’ van richtlijn ‘Congenitale melanocytaire naevi’. Lees altijd de overwegingen en aanbevelingen van de betreffende module voor nuances, eventuele afwijkende situaties en extra achtergrondinformatie.}

_{NB2: Betrek de patiënt bij de besluitvorming.}

Ad 2) De behandelend arts dient de patiënt uitleg te geven over de risico-classificatie, hoe dit risico ingeschat wordt en hoe de patiënt opgevolgd wordt in de toekomst.

Onderstaand wordt in een schema de indeling in risicoklassen weergegeven. Indien er bijvoorbeeld sprake is van een solitaire CMN, die kleiner is dan 10 cm PAS, lijkt het risico op een cutaan melanoom niet verhoogd (<1%). Daarnaast is het risico op neurologische complicaties (NCM, melanoom) laag en ook de chirurgische complexiteit is laag. Het advies is om dit schema te gebruiken tijdens de voorlichting van patiënten en eventueel ook aan patiënt en/of ouders mee te geven op papier (zie figuur 3).

Figuur 3. Indeling risicoklassen CMN (2013)

_{NB1: Deze figuur hoort bij de module ‘voorlichting bij CMN’ van richtlijn ‘Congenitale melanocytaire naevi’. Lees altijd de overwegingen en aanbevelingen van de betreffende module voor nuances, eventuele afwijkende situaties en extra achtergrondinformatie.}

_{NB2: Betrek de patiënt bij de besluitvorming.}

Ad 3) Na de indeling in risicoklassen kan ook het follow-up schema bepaald worden (zie onderstaand follow-up schema). Hierin wordt toegelicht met welke frequentie, door welke behandelaren en waar de follow up plaats dient te vinden; bij de dermatoloog in de buurt van de patiënt en/of in het centrum met expertise. Daarnaast wordt beschreven of en waar een psycholoog, huidtherapeute of andere ondersteunende specialisten (zoals neuroloog, patholoog, radioloog, oncoloog) geraadpleegd kunnen worden (zie figuur 4).

Aanpassing in follow-up schema; plastisch chirurg à ten minste eenmalig advies ook bij risicoklasse 4-5. In risicoklasse 2 zal verwijzing naar een plastisch chirurg alleen nodig zijn bij een behandelwens of concrete chirurgische vraag. Dit hoeft niet langer binnen 3 of 1 maand(en) post natum plaats te vinden.

Figuur 4. Standaard follow-up schema bij CMN (2025)

_{* Tenzij lastige lokalisatie/aspect, dan eventueel centrum met expertise}

_{** Periodieke controle in principe niet altijd nodig in risicoklasse II, advies over follow-up na eenmalige beoordeling door het centrum met expertise afhankelijk van klinisch beeld. Volledige voorlichting geven zoals in de module ‘voorlichting en zelfmanagement’. Bij verandering, wanneer er mogelijk aanvullende diagnostiek gewenst is of behandelwens: controle in centrum met expertise.}

_{***Indien een CMN zich op een lastige lokalisatie bevindt (zoals het gelaat, behaarde hoofd, genitaalstreek, etc.) schuift een patiënt een klasse omhoog qua chirurgische complexiteit}

_{NB1: Deze figuur hoort bij de module ‘voorlichting bij CMN’ van richtlijn ‘Congenitale melanocytaire naevi’. Lees altijd de overwegingen en aanbevelingen van de betreffende module voor nuances, eventuele afwijkende situaties en extra achtergrondinformatie.}

_{NB2: Betrek de patiënt bij de besluitvorming.}

In dit schema wordt naast voor patiënten met multipele CMN tevens standaard dermatologische controle aanbevolen voor patiënten met solitaire CMN van >10cm PAS, hoewel op basis van de huidige literatuur het risico op melanoom in deze groep niet duidelijk verhoogd lijkt ten opzichte van de algehele bevolking (Scard, 2022; Kinsler, 2017). Binnen de groep met solitaire CMN kan de clinicus het van het klinisch beeld laten afhangen of reguliere follow-up nodig is, of dat goede instructie voor zelfonderzoek volstaat. De volledige voorlichting zoals in deze module besproken dient dan door de perifere dermatoloog gegeven te worden.  De werkgroep heeft voor in principe periodieke follow-up gekozen om reden dat er toch een risico bestaat op melanoom in solitaire CMN, en CMN van deze groottes (>10cm PAS) door hun morfologie vaak lastiger te vervolgen zijn. Bovendien kan er op deze manier worden ingespeeld op de veelvoorkomende zorgen bij patiënten/ouders. De werkgroep geeft een leidraad (zie schema), goed gemotiveerd mag van dit schema worden afgeweken.

Voor risicoklasse I geldt dat patiënten en ouders in principe perifeer gezien kunnen worden. Voor risicoklasse II is het advies in ieder geval eenmalig overleg en/of consult in het centrum met expertise. CMN in deze risicoklasse kunnen zich toch afwijkend gedragen of mechanisch storend zijn (expert opinie). Bij verandering, wanneer er mogelijk aanvullende diagnostiek gewenst is of bij een behandelwens: controle in centrum met expertise. Het advies over follow-up na eenmalige beoordeling door het centrum met expertise is afhankelijk van het klinisch beeld. Volledige voorlichting dient gegeven te worden zoals in de module ‘voorlichting en zelfmanagment’.

Verder wordt geadviseerd kinderen met chirurgisch complexe CMN voor eenmalige voorlichting over de behandelopties te laten zien door plastisch chirurg en dermatoloog (plastisch chirurg bij risicoklasse II alleen bij een behandelwens of concrete chirurgische vraag). Dan weten ouders van de mogelijkheden, en zijn alle opties voor behandeling nog open.

Voorlichting aan (ouders van) (hoog-)risicopatiënten

In onderstaande tabel 2 zijn zelfmanagement adviezen opgesteld welke van belang zijn voor patiënten en ouders met CMN. Dit gaat onder andere over de symptomen die kunnen wijzen op complicaties, zelfinspectie, bescherming en verzorging van de huid en psychosociale problematiek. We raden aan om deze adviezen tijdens een consult met ouders te bespreken, dit vaak te herhalen en op papier mee te geven (zie bijlage Spreekkamerprotocol en bijlage Informatie mee te geven aan patiënten (onder het kopje Bijlagen bij deze module).

Omdat in de praktijk vaak wordt opgemerkt dat (ouders van) patiënten met hoog-risico CMN regelmatig contact opnemen met de arts voor minder urgente klachten, maar niet altijd bij daadwerkelijke alarmsymptomen de dermatoloog inschakelen of dat de huisarts of dermatoloog niet snel genoeg doorverwijst, is het van groot belang om hierover gerichte voorlichting te geven en hier iedere keer naar te vragen bij follow-up consulten. Voor deze specifieke patiëntengroep is het essentieel dat zij goede voorlichting en instructies krijgen voor zelfinspectie en palpatie van de huid en weten wanneer zij hun hoofdbehandelaar moeten alarmeren. 

! Uiteraard hebben hoog-risico patiënten een hogere kans op het ontstaan van complicaties en hierbij is zelfinspectie en palpatie van extra belang. Alertheid is geboden en met name punt 1 en 2 zijn hierbij zeer belangrijk.

Zelfmanagement

In onderstaande tabel 2 zijn alle adviezen aan patiënten/ouders die in de dagelijkse praktijk kunnen worden toegepast samengebracht. Deze adviezen zijn van belang voor patiënten/ouders in het gevoel in het dagelijks leven de regie te kunnen voeren over de aandoening.

Tabel 2. Zelfmanagement adviezen voor patiënten/ouders