Algemene inleiding

Aanleiding voor het maken van de richtlijn

Polyneuropathie is de meest voorkomende neuromusculaire aandoening. De geschatte incidentie van polyneuropathie in Nederland is 77 per 100.000 personen per jaar (Visser, 2015). De geschatte prevalentie van polyneuropathie varieert van 1% tot meer dan 7%, maar is sterk afhankelijk van de onderzochte populatie en met name van de leeftijdsopbouw binnen die populatie (Hanewinckel, 2016). In Nederland zijn er waarschijnlijk 250.000 – 300.000 mensen met een chronische polyneuropathie (Hanewinckel, 2017). Sinds de publicatie van de vorige richtlijn Polyneuropathie (2005) zijn er nieuwe ontwikkelingen. Deze betreffen zowel klinische/diagnostische aspecten (bijvoorbeeld zenuwechografie bij diagnostiek) als nieuwe inzichten in pathogenese (bij dunnevezelneuropathie). Op initiatief van de Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN) wordt de richtlijn herzien.

 

De belangrijkste redenen voor het herzien van de richtlijn zijn:

 

Doel van de richtlijn

Het doel van de richtlijn is vooral het verbeteren van de diagnostiek naar de oorzaak van subacute en chronische polyneuropathie.

 

Afbakening van de richtlijn

De richtlijn heeft betrekking op alle patiënten met een subacute en chronische polyneuropathie. Uitgesloten worden patiënten met een acute polyradiculoneuropathie zoals het Guillain-Barré-syndroom. Zie hiervoor de richtlijn Guillain-Barré syndroom (https://richtlijnendatabase.nl/richtlijn/guillain-barre_syndroom). Voor de behandeling van patiënten met polyneuropathie ten gevolge van diabetes mellitus wordt verwezen naar de richtlijn pijnlijke diabetische neuropathie (https://richtlijnendatabase.nl/richtlijn/pijnlijke_diabetische_neuropathie_pdnp).

Voor de operatieve behandeling van hereditaire motorische en sensorische neuropathie (HMSN) wordt verwezen naar de betreffende richtlijn (https://richtlijnendatabase.nl/richtlijn/operatieve_behandeling_bij_hmsn).

 

Beoogde gebruikers van de richtlijn

Deze richtlijn is geschreven voor alle leden van de beroepsgroepen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met subacute en chronische polyneuropathie, in het bijzonder neurologen en revalidatieartsen. Echter ook huisartsen, internisten, geriaters, revalidatieartsen en physician assistants kunnen deze richtlijn gebruiken.

 

Definities en begrippen

Polyneuropathie

Een polyneuropathie is een symmetrische aandoening van de perifere zenuwen, die wordt gekenmerkt door sensibele en/of motorische afwijkingen die in de regel distaal meer dan proximaal en aan de benen meer dan aan de armen aanwezig zijn. Bij een polyneuropathie zijn per definitie meerdere zenuwen betrokken. Polyneuropathie is een klinische diagnose die met EMG bevestigd en nader onderverdeeld kan worden in een axonale of demyeliniserende polyneuropathie. Als er klinisch duidelijke aanwijzingen zijn voor een polyneuropathie, dan worden er bij EMG-onderzoek meestal afwijkingen gevonden (zie module EMG).

De meeste polyneuropathieën geven zowel sensibele als motorische klachten en bevindingen. Echter, een polyneuropathie kan ook enkel sensibele of enkel motorische betrokkenheid geven. Dit laatste is meestal een alarmsymptoom. In uitzonderlijke gevallen kan een polyneuropathie ook in asymmetrisch of multifocaal zijn. Zie hiervoor de module ‘Alarmsymptomen’.

 

Subacuut versus chronisch en relatie tot beloop

Er worden in de literatuur verschillende definities gebruikt voor de indeling in acute, subacute en chronische polyneuropathie. Bij een acute polyneuropathie is er progressie van de klachten en verschijnselen gedurende een periode van minder dan één maand. Zoals al eerder aangegeven, worden deze polyneuropathieën niet in deze richtlijn behandeld. Een belangrijk voorbeeld is het Guillain-Barre syndroom (waarvoor een richtlijn beschikbaar is). Bij een polyneuropathie die subacuut optreedt ontstaan er duidelijke klachten, verschijnselen en beperkingen tussen de een en de drie maanden. Voorbeelden van een subacute polyneuropathie zijn paraneoplastische neuropathie (Zis, 2017), vasculitisneuropathie (Collins, 2017, Gwathmey 2017) of chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) (Reynolds, 2013). Het is belangrijk een subacute polyneuropathie te herkennen omdat deze polyneuropathie, mits tijdig herkend, vaak oorzakelijk behandeld kan worden. Er moet bij een subacute polyneuropathie vrijwel altijd van het standaard flowdiagram afgeweken worden en extra diagnostiek worden verricht (zie stroomdiagram).

Bij chronische polyneuropathie ontstaan de klachten, verschijnselen en de beperkingen in een periode langer dan drie tot zes maanden, zoals bijvoorbeeld bij chronische idiopathische axonale polyneuropathie (CIAP) (Visser, 2013).

 

Alarmsymptomen

In deze richtlijn is een flowdiagram ontwikkeld voor de diagnostiek bij polyneuropathie. Meestal kan het flowdiagram gevolgd worden. Indien er een “alarmsymptoom” (of rode vlag) aanwezig is, zal in de regel moeten worden afgeweken van de standaard volgorde van diagnostiek. Onder alarmsymptomen worden verstaan:

 

Dunnevezelneuropathie (DVN)

DVN is een neuropathie waarbij overwegend dun-gemyeliniseerde en ongemyeliniseerde vezels zijn aangedaan. De aandoening leidt tot neuropathische pijn en autonome disfunctie. Bij lichamelijk onderzoek is er sprake van allodynie, hyperalgesie, een verminderde pijnzin en/of temperatuurzinstoornissen. Met DVN wordt hier een geïsoleerde DVN bedoeld, wat betekent dat er geen betrokkenheid is van dikke zenuwvezels. Bij EMG-onderzoek worden dan ook geen afwijkingen gevonden. Dit in tegenstelling tot een polyneuropathie waarbij zowel de dunne als de dikke zenuwvezels zijn betrokken. Volgens de huidige internationale criteria (2008) wordt de diagnose gesteld op basis van het klinische beeld in combinatie met een verlaagde intra-epidermale zenuwvezeldichtheid in het huidbiopt en/of afwijkend temperatuurdrempelonderzoek (zie module Dunnevezelneuropathie).

 

Literatuur

Visser NA, Notermans NC, Linssen RSN, van den Berg LH, Vrancken AFJE. Incidence of polyneuropathy in Utrecht, the Netherlands. Neurology 2015;84:259-264.

Hanewinckel R, Drenthen J, van Oijen M, Hofman A, van Doorn PA, Ikram MA. Prevalence of polyneuropathy in the general middle-aged and elderly population. Neurology 2016;87:1892-1898.

Hanewinckel 2017. Prevalence, risk factors and consequences of chronic polyneuropathy. The Rotterdam Study. Thesis Erasmus Universiteit Rotterdam 20 juni 2017. ISBN:978-94-92683-36-6.

Zis P, Paladini A, Piroli A, McHugh PC, Varrassi G, Hadjivassiliou M. Pain as a First Manifestation of Paraneoplastic Neuropathies: A Systematic Review and Meta-Analysis. Pain Ther 2017;2:143-151.

Collins MP, Hadden RD. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat Rev Neurol. 2017;5:302-316.

Gwathmey KG, Burns TM, Collins MP, Dyck PJ. Vasculitic neuropathies. Lancet Neurol. 2014;1:67-82.

Reynolds J, Sachs G, Stavros K. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP): Clinical Features, Diagnosis, and Current Treatment Strategies. R I Med J 2016 12:32-35.

Visser NA, Vrancken AF, van der Schouw YT, van den Berg LH, Notermans NC. Chronic idiopathic axonal polyneuropathy is associated with the metabolic syndrome. Diabetes Care 2013;4:817-22.