Deze module geeft aanbevelingen wanneer bij een verdenking van een polyneuropathie een EMG nodig is of mogelijk achterwege kan blijven. Ook wordt advies gegeven over de minimale voorwaarden van een EMG bij een polyneuropathie zonder alarmsymptomen en zonder verdenking op demyelinisatie. Verder wordt de waarde van het EMG bij verdenking op een demyeliniserende polyneuropathie beschreven.

 

Deze module is onderverdeeld in drie submodules waarin de volgende uitgangsvragen worden behandeld:

  1. Bij welke patiënten met verdenking op een polyneuropathie is een EMG nodig?
  2. Aan welke criteria dient een EMG te voldoen (zenuwgeleidingsonderzoek, naaldonderzoek)?
  3. Wat is de diagnostische nauwkeurigheid van EMG-uitkomsten in het onderscheiden van demyeliniserende en axonale polyneuropathie in patiënten met verdenking (verworven) polyneuropathie?

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 23-08-2019

Laatst geautoriseerd : 23-08-2019

Uiterlijk in 2024 bepaalt het bestuur van de Nederlandse Vereniging voor Neurologie of de modules van deze richtlijn nog actueel zijn. Op modulair niveau is een onderhoudsplan beschreven. Bij het opstellen van de richtlijn heeft de werkgroep per module een inschatting gemaakt over de maximale termijn waarop herbeoordeling moet plaatsvinden en eventuele aandachtspunten geformuleerd die van belang zijn bij een toekomstige herziening (update). De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

De Nederlandse Vereniging voor Neurologie is regiehouder van deze richtlijn en eerstverantwoordelijke op het gebied van de actualiteitsbeoordeling. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de regiehouder over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging voor Neurologie

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Vereniging Spierziekten Nederland

Algemene gegevens

De richtlijnontwikkeling werd ondersteund door het Kennisinstituut van Medisch Specialisten en werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

De financier heeft geen enkele invloed gehad op de inhoud van de richtlijn.

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van de richtlijn is het verbeteren van de zorg voor patiënten met polyneuropathie, met name betere diagnostiek naar de oorzaak van subacute en chronische polyneuropathie.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair bedoeld voor neurologen en patiënten, maar kan ook gebruikt worden door huisartsen en andere beroepsgroepen die te maken hebben met patiënten met polyneuropathie, zoals internisten, anesthesiologen en revalidatieartsen.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is een werkgroep ingesteld, bestaande uit neurologen, AIOS neurologie en een patiëntenvertegenwoordiger.

 

De werkgroepleden zijn door hun beroepsvereniging gemandateerd voor deelname.

De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

  • Prof. dr. N.C. (Nicolette) Notermans, neuroloog, Universitair Medisch Centrum Utrecht, NVN (voorzitter)
  • C. (Charlotte) van Esch, MSc, medewerker kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland
  • Dr. C. (Camiel) Verhamme, neuroloog/klinisch neurofysioloog, Academisch Medisch Centrum Amsterdam, NVN
  • Prof. dr. P.A. (Pieter) van Doorn, neuroloog, Erasmus MC Rotterdam, NVN
  • Prof. dr. C.G. (Karin) Faber, neuroloog, Maastricht UMC+, NVN
  • Drs. X.L. (Xenia) Stalpers, neuroloog, Máxima Medisch Centrum, Eindhoven/Veldhoven, NVN
  • Dr. M. (Marijke) Eurelings, neuroloog, Spaarnegasthuis Haarlem/Hoofddorp, NVN
  • Dr. F. (Filip) Eftimov, neuroloog, Academisch Medisch Centrum, Amsterdam, NVN
  • Dr. A.F.J.E. (Alexander) Vrancken, neuroloog, Universitair Medisch Centrum Utrecht, persoonlijke titel
  • Dr. I.W.M. (Inge) van Uden, AIOS neurologie, Radboud Universitair Medisch Centrum Nijmegen, NVN
  • Dr. K. (Karlien) Mul, AIOS neurologie, Radboud Universitair Medisch Centrum Nijmegen, NVN
  • I.J.T. (Ingrid) Herraets, MSc, AIOS neurologie, Elisabeth-Tweesteden ziekenhuis Tilburg , NVN

 

Met dank aan:

  • Dr. H.S. (Stephan) Goedee, neuroloog en klinisch neurofysioloog, UMC Utrecht
  • Dr. W.G.M. (Wim) Jansen, revalidatiearts, Erasmus MC Rotterdam

Belangenverklaringen

De KNMG-code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd. Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of zij in de laatste drie jaar directe financiële belangen (betrekking bij een commercieel bedrijf, persoonlijke financiële belangen, onderzoeksfinanciering) of indirecte belangen (persoonlijke relaties, reputatiemanagement, kennisvalorisatie) hebben gehad. Een overzicht van de belangen van werkgroepleden vindt u in onderstaande tabel. De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van het Kennisinstituut van Medisch Specialisten. Aangezien de richtlijn met name diagnostiek van polyneuropathie en de behandeling van onderliggende oorzaken van polyneuropathie omvat, werden genoemde nevenfuncties niet als conflicterende belangen beschouwd en is er geen actie ondernomen.

 

Werkgroeplid

Gemelde nevenfuncties en mogelijke belangen

van Doorn

  • Incidenteel adviseur bij het opzetten en begeleiden (steering committee) van klinische trials bij GBS of CIDP door de firma's Baxter, Grifols, Octapharma, CSL, Kedrion. Inkomsten worden voor afdelingsgebonden research ingezet.
  • Medisch adviseur/voorzitter diagnose werkgroep GBS/CIDP bij Spierziekten Nederland
  • Lid wetenschappelijke adviesraad GBS/CIDP Foundation International
  • Lid Board Inflammatory Neuropathy Consortium (INC); onderdeel van Peripheral Nerve Society
  • Lid Board Janivo Stichting
  • Voorzitter International Guideline GBS (European Academy of Neurology)
  • Principle investigator Populatie onderzoek naar Chronisch Idiopatische Axonale Polyneuropathie (CIAP) (Prinses Beatrix Spierfonds)
  • Principle investigator second dose IVlg treatment in GBS (SID-GBS trial) (Sanquin)
  • Principle investigator international SID-GBS prospective study (Grifols)
  • Principle investigator dose-response RCT in CIDP (DRIP-study) (Baxalta)

Eftimov

  • Subsidies voor onderzoek naar CIDP van ZonMw (programma Goed Gebruik Geneesmiddelen), Prinses Beatrix Spierfonds en GBS/CIDP Foundation International
  • Medisch adviseur diagnose werkgroep GBS/CIDP bij Spierziekten Nederland
  • Bestuurslid: Inflammatory Neuropathy Consortium (INC); onderdeel van Peripheral Nerve Society
  • Lid Steering Committee klinische trial My CIDP Choice (UCB Pharma)
  • Voorzitter Steering Committee INCBase, international CIDP Registry (sponsor CSL Behring, Kedrion, Shire, Terumo BCT)
  • Incidenteel adviseur van CSL Behring en UCB pharma. Inkomsten worden ingezet voor afdelingsgebonden wetenschappelijk onderzoek.
  • Editor Cochrane Neuromuscular Group
  • Lid Internationale CIDP richtlijn (European Academy of Neurology)
  • Bestuurslid Spiercentrum Nederland

van Esch

  • Workshop medewerker European Neuromuscular Centre

Eurelings

  • Medisch adviseur CIAP en MGUS bij Spierziekten Nederland

Faber

  • Lid Raad van Toezicht Adelante (betaald)
  • Lid Raad van Toezicht Klinikum Aachen (betaald) tot 1 juni 2018
  • Voorzitter Stichting Vooruit (onbetaald)
  • Lid Spierziekten Centrum Nederland
  • Onderzoeker verschillende studies naar dunnevezelneuropathie waaronder één medicatiestudie en verschillende diagnostische studies (Prinses Beatrix Spierfonds)
  • Deelname/advisory board studies naar medicatie bij dunnevezelneuropathie (Biogen, Vertex)
  • Prinicple investigator Intraveneus immunoglobuline studie bij dunnevezelneuropathie. Sponsor: Grifols en Lamepro

Herraets

  • Deelname Prozep studie (Prinses Beatrix Spierfonds)

Mul

  • Werkgroeplid landelijke richtlijn FSHD (onbetaald)
  • Promotie-onderzoek gefinancierd door subsidies van Prinses Beatrix Spierfonds en Spieren voor Spieren

Notermans

  • Voorzitter IMAGINE onderzoek wereldwijde database IgM MGUS-neuropathie gesubsidieerd door Lou Mazaway (GBS foundation)
  • Medisch adviseur CIAP en MGUS bij Spierziekten Nederland (onbetaald)
  • Voorzitter Reeders Stichting (onbetaald)
  • Lid Raad van Toezicht Valuas zorggroep (betaald)
  • Lid Spierziektencentrum Nederland
  • Principle investigator verschillende studies gefinancierd door Prinses Beatrix Spierfonds

Stalpers

Geen

van Uden

Geen

Verhamme

  • Lid van de adviescommissie Inflectis; ontwikkeling medicatie bij erfelijke polyneuropathieen. Geen directe financiele belangen
  • Medisch adviseur Spierziekten Nederland, erfelijke polyneuropathieën
  • Voorzitter symposiumcommissie Neuromusculaire aandoeningen Spierziekten Centrum Nederland
  • Voorzitter klinische neurofysiologie European Reference Network; Network Neuromusculair Diseases
  • Internationale CMT1A trial gefinancierd door Pharnext

Vrancken

  • Medisch adviseur Stichting Amyloidose (onbetaald)

Inbreng patiëntenperspectief

Patiënten met diverse typen polyneuropathieën waren aanwezig bij de invitational conference bij de initiatie van de huidige richtlijn. Een verslag hiervan (zie aanverwante producten) is besproken in de werkgroep en de belangrijkste knelpunten zijn verwerkt in de richtlijn. Tevens heeft een medewerker van Spierziekten Nederland actief geparticipeerd in de werkgroep en waar nodig ruggenspraak gehouden met de achterban. Dit lid van de werkgroep heeft tevens het module Organisatie van Zorg gecoördineerd.

 

Patiëntenvertegenwoordigers hebben tijdens de invitational conference aangegeven dat zij de volgende aspecten van belang vinden:

  • Vaststellen van behandelbare oorzaken van polyneuropathie
  • De behandeling van neuropathische pijn. Tijdens de invitational conference werd besproken dat neuropathische pijn niet binnen de herziening van de richtlijn valt. Wel zal in de module over behandeling een korte samenvatting van de behandeling van neuropathische pijn worden gegeven
  • Beschrijven wanneer verwijzing naar de revalidatiearts zinvol is;
  • Bijdragen aan kennis over dunnevezelneuropathie en de onderliggende oorzaken, zodat een behandelplan kan worden opgesteld.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn (module) en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. De implementatietabel is te vinden bij de afzonderlijke modules.

Werkwijze

AGREE

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen vermeld in het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II; Brouwers, 2010), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is. Voor een stap-voor-stap beschrijving hoe een evidence-based richtlijn tot stand komt wordt verwezen naar het stappenplan Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen van het Kennisinstituut van Medisch Specialisten.

 

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur de knelpunten. Tevens zijn er knelpunten aangedragen door verschillende partijen in de invitational conference. Een verslag hiervan is opgenomen onder aanverwante producten.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept-uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld. Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Voor de afzonderlijke uitgangsvragen werd aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekstrategie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module met desbetreffende uitgangsvraag. De zoekstrategie voor de oriënterende zoekactie en patiëntenperspectief zijn opgenomen onder aanverwante producten.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Niet alle uitgangsvragen leenden zich voor een systematische literatuuranalyse. Voor de vragen waarvoor wel een systematische literatuuranalyse is gedaan, zijn de individuele studies systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (risk of bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de Risk of Bias (RoB) tabellen. Voor beoordeling van de RoB zijn de ACROBAT-NRS – voor observationeel onderzoek en QUADAS II – voor diagnostisch onderzoek gebruikt.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

A) Voor interventievragen (vragen over therapie of screening)

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie http://www.gradeworkinggroup.org/).

 

GRADE onderscheidt vier gradaties voor de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs: hoog, redelijk, laag en zeer laag. Deze gradaties verwijzen naar de mate van zekerheid die er bestaat over de literatuurconclusie (Schünemann, 2013).

 

GRADE

Definitie

Hoog

  • er is hoge zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Redelijk

  • er is redelijke zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is mogelijk dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Laag

  • er is lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • er is een reële kans dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Zeer laag

  • er is zeer lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • de literatuurconclusie is zeer onzeker.

 

B) Voor vragen over diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd eveneens bepaald volgens de GRADE-methode: GRADE-diagnostiek voor diagnostische vragen (Schünemann, 2008), en de generieke GRADE-methode voor vragen over schade of bijwerkingen, etiologie en prognose. In de gehanteerde generieke GRADE-methode werden de basisprincipes van de GRADE methodiek toegepast: het benoemen en prioriteren van de klinisch (patiënt) relevante uitkomstmaten, een systematische review per uitkomstmaat, en een beoordeling van bewijskracht op basis van de vijf GRADE criteria (startpunt hoog; downgraden voor risk of bias, inconsistentie, indirectheid, imprecisie, en publicatiebias).

 

Formuleren van de conclusies

Voor elke relevante uitkomstmaat werd het wetenschappelijk bewijs samengevat in een of meerdere literatuurconclusies waarbij het niveau van bewijs werd bepaald volgens de GRADE methodiek. De werkgroepleden maakten de balans op van elke interventie (overall conclusie). Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen. De overall bewijskracht wordt bepaald door de laagste bewijskracht gevonden bij een van de cruciale uitkomstmaten. Bij complexe besluitvorming waarin naast de conclusies uit de systematische literatuuranalyse vele aanvullende argumenten (overwegingen) een rol spelen, werd afgezien van een overall conclusie. In dat geval werden de gunstige en ongunstige effecten van de interventies samen met alle aanvullende argumenten gewogen onder het kopje 'Overwegingen'.

 

Overwegingen (van bewijs naar aanbeveling)

Om te komen tot een aanbeveling zijn naast (de kwaliteit van) het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk en worden meegewogen, zoals de expertise van de werkgroepleden, de waarden en voorkeuren van de patiënt (patient values and preferences), kosten, beschikbaarheid van voorzieningen en organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld en beoordeeld (gewogen) onder het kopje ‘Overwegingen’.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen, en een weging van de gunstige en ongunstige effecten van de relevante interventies. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen, bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet a priori uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

 

Randvoorwaarden (Organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module Organisatie van zorg.

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden. Een overzicht van de onderwerpen waarvoor (aanvullend) wetenschappelijk van belang wordt geacht, is als aanbeveling in de Kennislacunes beschreven (onder aanverwante producten).

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken wetenschappelijke vereniging en patiëntenorganisatie voorgelegd ter commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de deelnemende (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt)organisaties voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd dan wel geaccordeerd.

 

Literatuur

Brouwers MC, Kho ME, Browman GP, et al. AGREE Next Steps Consortium. AGREE II: advancing guideline development, reporting and evaluation in health care. CMAJ. 2010;182(18):E839-42. doi: 10.1503/cmaj.090449. Epub 2010 Jul 5. Review. PubMed PMID: 20603348.

Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 (2012). Adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwalitieit. https://richtlijnendatabase.nl/over_deze_site/richtlijnontwikkeling.html

Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen: stappenplan. Kennisinstituut van Medisch Specialisten.

Schünemann H, Brożek J, Guyatt G, et al. GRADE handbook for grading quality of evidence and strength of recommendations. Updated October 2013. The GRADE Working Group, 2013. Available from http://gdt.guidelinedevelopment.org/central_prod/_design/client/handbook/handbook.html.

Schünemann HJ, Oxman AD, Brozek J, et al. Grading quality of evidence and strength of recommendations for diagnostic tests and strategies. BMJ. 2008;336(7653):1106-10. doi: 10.1136/bmj.39500.677199.AE. Erratum in: BMJ. 2008;336(7654). doi: 10.1136/bmj.a139. PubMed PMID: 18483053.