In de ervaring van de werkgroep vormen intramusculaire BoNT-A injecties een eerste stap in de behandeling van hinderlijke (multi-)focale spasticiteit bij HSP. BoNT-A doseringen en behandelintervallen zijn doorgaans gelijk aan die bij andere vormen van UMN-syndroom. De belangrijkste doelspieren betreffen de heupadductoren (in het bijzonder de m. gracilis, m. adductor magnus, en m. adductor longus), de m. rectus femoris, de hamstrings en de posterieure onderbeenspieren (in het bijzonder de m. triceps surae, m. tibialis posterior, en teenflexoren) (Paparella, 2020). BoNT-A injecties dienen – zoals bij alle doelgroepen – altijd te worden gecombineerd met een vorm van actieve of passieve oefentherapie. Dagelijkse rekoefeningen zijn van groot belang om de spierlengte van spastische spiergroepen te behouden en op lange termijn contracturen en de noodzaak tot chirurgisch ingrijpen te voorkómen. BoNT-A injecties kunnen op deze wijze ook een belangrijk preventief effect hebben dat in de literatuur niet is onderzocht. 

Intrathecale baclofenbehandeling (ITB)

Al in 2015 werd in een consensus van de Interdisciplinaire Werkgroep voor Bewegingsstoornissen in Duitsland gesteld dat ITB een wijdverbreide behandelmethode is voor volwassenen en kinderen met spasticiteit van spinale of supraspinale origine (Dressler, 2015). Volgens deze consensus zou dit altijd moeten gebeuren op basis van interdisciplinaire indicatiestelling en begeleiding (waarbij o.a. de neuroloog/revalidatiearts/kinderarts, neurochirurg, en fysiotherapeut/ergotherapeut zijn betrokken). De typische dosering bij mensen met HSP is volgens deze consensus “relatief laag”, zonder dat hiervoor een nadere specificatie wordt gegeven. Toename van spasticiteit in de loop der tijd kan een verhoging van de dosering noodzakelijk maken, maar ook het omgekeerde kan het geval zijn: een verlaging van de dosering bij toename van krachtsverlies in de benen. In een recente publicatie (Kimoto, 2023) – gericht op dosisaanpassing in de tijd – werd voor HSP (20/21 lopende patiënten) een U-vormig doseringspatroon gevonden (zie figuur 1; op tijdstip 0 is de initiële individuele dosering genormaliseerd op 1.0). De gemiddelde absolute initiële baclofendosering was 65,3 μg/dag. Deze klom op tot 103,4 μg/dag na 3 jaar, om daarna min of meer stabiel te blijven tot 8 jaar na implantatie. Daarna was er een trend tot afname van de dosering. In de loop der jaren werd bij verschillende patiënten de ITB gestopt (zie figuur; minder stippen na 8 jaar).

_{Figuur 1. Relatieve jaarlijkse verandering in baclofendosering t.o.v. de initiële dosis (genormaliseerd naar “0”) bij patiënten met HSP (initiële N = 21).}

_{Na verloop van tijd zijn er steeds minder patiënten die ITB continueren, waarbij na 8 jaar ook een trend tot afnemende dosering wordt gezien (Kimoto, 2023)}

In de ervaring van de werkgroep is de optimale dosering bij lopende patiënten zelden hoger dan 100 μg/dag. Door de progressie van de aandoening is het van belang de optimale dosering nauwkeurig te vervolgen in de tijd. ITB is primair bedoeld voor matige tot ernstige gegeneraliseerde spasticiteit. Indien de ITB-dosering niet verder kan worden opgehoogd door hinderlijk krachtsverlies en/of verlies van sta- of loopvaardigheid én indien zich dan nog steeds hinderlijke symptomen van spasticiteit voordoen, is het een optie om ITB te combineren met focale behandeling, zoals BoNT-A injecties en chirurgische interventies.

Chirurgische interventies

Van belang bij alle chirurgie is dat, naast de biomechanische en neurofysiologische effecten, ook de impact van de noodzakelijke post-operatieve immobilisatie op het motorisch functioneren wordt meegewogen bij de indicatiestelling. Deze kan aanzienlijk zijn bij mensen met nog slechts een marginale sta- of loopvaardigheid. Dit is een belangrijke reden om – bij een gestelde indicatie – niet te lang te wachten met de daadwerkelijke interventie, gezien het progressieve karakter van HSP dat invloed heeft op het weerstandsvermogen om te herstellen van de operatie.

In de module Chirurgische behandelingen aan de bovenste en onderste extremiteit wordt gesteld dat alle chirurgische interventies bij mensen met cerebrale en spinale spasticiteit moeten geschieden op basis van interdisciplinaire diagnostiek (revalidatiearts, chirurg, paramedicus) en moeten worden verricht in een behandelcentrum met ruime ervaring met dergelijke ingrepen. Dit geldt nog meer voor de doelgroep HSP, gezien de lage incidentie, de juiste inschatting van progressiviteit en resterend functioneel weerstandsvermogen, en de complexe overwegingen rond (dikwijls bilaterale) chirurgische interventies.

Neurochirurgische interventies

Neurochirurgisch kan een selectieve neurectomie worden uitgevoerd, hoewel hier weinig literatuur over beschikbaar is. Toch is de werkgroep van mening dat deze vorm van behandeling – net als bij andere vormen van Upper Motor Neuron syndroom (UMN) – kan worden overwogen bij HSP-patiënten. Zie tabel 2 voor de mogelijke neurochirurgische interventies bij HSP.

Een selectieve neurectomie dient altijd te worden voorafgegaan door een selectief proefblok met een lokaal anestheticum om het effect van de neurectomie beter in te kunnen schatten, zowel vanuit het perspectief van de behandelaar als dat van de patiënt en familie/verzorgers (zie voor meer details over de indicatiestelling in module Chirurgische behandelingen aan de bovenste en onderste extremiteit).

Tabel 2. Neurochirurgische interventies bij HSP

Orthopedisch-chirurgische interventies

I. Hinderlijk scharen of smal gangspoor

Tenotomie van de heupadductoren ter vermindering van hinderlijk scharen of smal gangspoor is een operatie die bij volwassenen met HSP in Nederland maar weinig wordt toegepast. Vrijwel altijd volstaat focale spasmolyse door middel van BoNT-A injecties of door fenolisatie, of selectieve neurectomie van de n. obturatorius. Tezamen met dagelijkse rekoefeningen kunnen ernstige contracturen meestal worden voorkomen, waardoor orthopedische chirurgie niet nodig is.

II. Spits(-varus)deformatie

Daarentegen is orthopedische chirurgie regelmatig geïndiceerd bij spits-varusdeformatie van de enkels en voeten. Spits-varusdeformatie gaat vaak gepaard met sleepneiging, klauwtenen, overbelasting van de laterale voetrand en met instabiliteit van de achtervoet, waardoor zwikneiging en balansproblemen ontstaan, alsmede drukproblemen en pijnklachten aan de laterale voetrand tijdens belasten. Een structurele spits-varusdeformatie kan alleen met een operatieve ingreep gecorrigeerd worden. Hierbij kan voor HSP hetzelfde indicatiealgoritme worden gehanteerd als besproken in de module Chirurgische behandelingen aan de bovenste en onderste extremiteit. In dit algoritme worden naast weke-delen interventies van de Achillespees, de pezen van m. tibialis posterior/anterior en de pezen van de teenflexoren, ook ossale interventies besproken, vooral ter correctie van pes varus. Bij HSP kunnen deze orthopedische interventies volgens dezelfde principes als bij andere vormen van UMN-syndroom worden toegepast. Waar mogelijk verdienen ossale interventies de voorkeur, gezien het progressieve karakter van HSP.

De ervaring leert dat bij een spitsdeformatie achillespeesverlenging niet alleen de lengte herstelt van het spier-peescomplex, maar vaak ook een belangrijke vermindering geeft van de kuitspasticiteit. Het kan dus ook geïndiceerd zijn bij ernstige kuitspasticiteit die onvoldoende reageert op focale spasmolyse, bijvoorbeeld door bijkomende niet-neurogene stijfheid. De besproken case studie (Nonnekes, 2021) maakt duidelijk dat achillespeesverlenging bij voorkeur moet worden verricht bij nog goede kuitspierkracht en motorische selectiviteit en dat – omgekeerd – voorzichtigheid met deze ingreep geboden is bij mensen met ernstige kuitzwakte. In dit laatste geval (indien men niet meer staande op 1 been, met balanssteun, de hiel van het standbeen met eigen kuitspierkracht goed van de grond kan brengen) verdient bij spits-varusdeformatie een zogenoemde Lambrinudi triple arthrodese de voorkeur. Hierbij wordt zowel de structurele varus gecorrigeerd (triple arthrodese) alsook de structurele equinus, doordat er ook een ossale wig uit de talus en calcaneus wordt gezaagd.

III. Holvoeten en teenklauwen

Bij sommige patiënten met HSP zien we ontwikkeling van holvoeten, zeker als er sprake is van bijkomende perifere polyneuropathie die de intrinsieke voetspieren verzwakt. Holvoeten gaan gepaard met een diepe positie van de MTP-gewrichten. Deze diepe MTP-positie bevordert overstrekking in de MTP-gewrichten, hetgeen eventueel aanwezig spastische teenklauwen versterkt. Andersom dwingt het spastisch klauwen van de tenen de metatarsalia naar plantair. Dikwijls treedt de diepstand het meest prominent op in de 1^e straal. Een rigide, niet corrigeerbare diepstand van os metatarsale 1 kan het gevolg zijn. In staande positie dwingt deze diepstand de achtervoet in een varusstand. Bij structurele holvoeten bestaat een indicatie tot chirurgische correctie van midden- en voorvoet in de vorm van een oprichtingsosteotomie van de metatarsus in combinatie met correctie van klauwtenen. Daarbij worden de strekpezen verlengd, verplaatst of doorgenomen.

De hierboven genoemde neurochirurgische en orthopedische interventies voor spastische heupadductoren en voor pes equinovarus kunnen bij HSP-patiënten ook van nut zijn om het zitcomfort te verbeteren, vooral als zij voor een groot deel rolstoelgebonden zijn, of om problemen met de zelfverzorging of andere ADL te verminderen, zoals het verbeteren van transfers of beschoeibaarheid.

Waarden en voorkeuren van patiënten (en evt. hun verzorgers)

De voorkeuren van HSP-patiënten en hun familie of verzorgers spelen een grote rol bij de indicatiestelling voor invasieve interventies. Chirurgische interventies zijn in beginsel onomkeerbaar; de functionele effecten ervan kunnen dus niet zomaar worden teruggedraaid. Dit geldt niet voor ITB met pompimplantatie, omdat hierbij de dosering kan worden afgebouwd tot nul en de pomp eventueel kan worden verwijderd. BoNT-A injecties zijn in dit opzicht het meest laagdrempelig, omdat bij ongewenste uitkomsten de effecten vrijwel altijd al na ca. 3 tot 4 maanden zullen zijn verdwenen. Om die reden zijn BoNT-A injecties bij volwassenen met HSP, naast eventueel orale medicatie voor systemische symptoomreductie, de eerste stap in de behandeling van hinderlijke spasticiteit met een (multi-)focaal karakter (zie ook de module Botulinetoxine). De keuze wordt gemaakt op basis van shared decision making, waarbij patiënten en/of hun familie/verzorgers zo goed mogelijk moeten worden geïnformeerd over de werking van de te behandelen spieren en van BoNT-A: zo kunnen zij meedenken en beslissen over de beoogde functionele doelen, welke spieren behandeld worden, de dosering, en het optimale tijdsinterval tot de volgende behandeling.

Eventuele vervolgstappen richting ITB of chirurgie moeten in de loop van het ziektebeeld steeds worden overwogen op basis van klachtenpatroon, lichamelijk onderzoek en functioneel onderzoek. Voor ITB is de indicatie vaak een zodanige toename of uitbreiding van spasticiteit dat deze niet (meer) afdoende met focale spasmolyse kan worden behandeld, of dat herhaalde injecties te belastend zijn (of worden) (zie ook de module Intrathecale Baclofen). Zoals hierboven vermeld moet in de loop der tijd ook goed worden gecontroleerd of de ITB dosering nog effectief is, en of deze moet worden opgebouwd of juist afgebouwd. Hiervoor moeten de zorgverleners in de chronisch ambulante nazorg goed worden opgeleid. Wat betreft een indicatie voor chirurgie gaat het vooral om de ontwikkeling van ernstig scharen vanuit de heupen of van structurele enkel-voetdeformiteiten die een blijvende, nadelige impact hebben op de sta- en loopvaardigheid of het zitcomfort (zie ook de module Chirurgische behandelingen aan de bovenste en onderste extremiteit). De stappen richting ITB of chirurgie worden altijd genomen op basis van multidisciplinaire besluitvorming samen met de patiënt en/of familie (o.a. revalidatiearts, chirurg, paramedicus, anesthesioloog).

Kosten / middelenbeslag

De functionele verbetering en symptoomreductie die bovengenoemde interventies kunnen opleveren rechtvaardigen de (beperkte) kosten ervan. Er bestaan in de literatuur geen kosten-effectiviteitsstudies voor deze doelgroep, maar er zijn geen redenen om aan te nemen dat deze anders zouden uitpakken dan bij andere vormen van UMN-syndroom.

Gezien het progressieve karakter van HSP is het van belang te benadrukken dat effectieve focale behandeling van spasticiteit tezamen met dagelijkse rekoefeningen de ontwikkeling van contracturen als gevolg van spierverkortingen kan helpen voorkómen, en dus de noodzaak tot orthopedisch ingrijpen in een later stadium. In het geval van structurele enkel-voetdeformiteiten leidt orthopedisch ingrijpen overigens tot een besparing op het verstrekken van vaak dure, levenslange voorzieningen zoals orthopedisch schoeisel.

Aanvaardbaarheid, haalbaarheid en implementatie

Alle hierboven genoemde interventies blijken in de praktijk goed uitvoerbaar en worden op waarde geschat door HSP patiënten en hun familie/verzorgers (Kerstens, 2023). Ook al is de literatuur beperkt, genoemde interventies vormen de hoeksteen van de behandeling van hinderlijke spasticiteit bij volwassenen met HSP, naast gerichte oefentherapie (o.a. spierrekoefeningen) en eventuele orale medicatie voor systemische symptoomreductie.