Inleiding

Kennis van de lymfologische basisbegrippen is noodzakelijk voor iedere hulpverlener die betrokken is bij de zorg voor patiënten met (risico op) lymfoedeem. In deze module wordt de achtergrond voor de volgende modules in de richtlijn geschetst. De basisbegrippen m.b.t. de lymfologie en organisatie van de lymfologische zorg worden besproken. Achtereenvolgend komen de volgende punten aan bod: de (patho)fysiologie, de verschillende vormen (classificatie), de (vroege) klinische kenmerken, het natuurlijk beloop (de stadia), de (moeilijkheden rondom) de diagnostiek, de behandelingsmogelijkheden/ strategieën van lymfoedeem en de terminologie rondom chronische (lymfologische) zorg. In deze richtlijn wordt vooral gefocust op secundair lymfoedeem omdat deze vorm het vaakst voorkomt.

Onderbouwing

Basisbegrippen in de lymfologische zorg werden verzameld uit leerboeken, recente richtlijnen en consensus documenten (Verdonk 2021, Pascal 2021, Vignes 2021).

(Patho)fysiologie van lymfoedeem

Het lymfatisch systeem bestaat uit lymfvaten, lymfeklieren en lymfatische organen (Oliver 2020). Het lymfsysteem is een eenrichtingsverkeer: er is geen centrale pomp en de lymfvaten beginnen als kleine, endotheel zakjes (initiële capillairen) in de intercellulaire ruimte van alle weefsels, met uitzondering van de avasculaire structuren, zoals haar, nagels, kraakbeen en de retina. Van daaruit komen collectoren en lymfvaten die draineren op de lymfeklieren die de lymfe al voor 40-50% concentreren. Vandaaruit gaan de lymfevaten naar de ductus thoracicus die middels meerdere anatomische variaties in de linker en rechter vena jugularis of vena subclavia uitkomt. Als interstitieel vocht in de lymfevaten komt spreken we van lymfe.

De functies van het lymfatisch systeem zijn:

1. Regulatie van het interstitiële vocht (homeostasis) en afvloed van al het interstitiële vocht (100%) (Levick 2010). Hierdoor is oedeem in het algemeen te beschouwen als een gevolg van lymfogene dysfunctie.
2. Vetabsorptie van de darmen.
3. Immunologische functie voor afweer en immunologische respons bij o.a. infecties of metastasering van tumoren.

Lymfoedeem wordt veroorzaakt door het tekortschieten van het lymfatisch systeem. Gebaseerd op (patho)fysiologische overwegingen is lymfinsufficiëntie relatief of absoluut. Indien de zwelling het gevolg is van een te groot lymfaanbod bij een normaal afvloedsysteem, spreekt men van 'dynamische insufficiëntie' ('high-output insufficiëntie/verhoogde preload’); indien er lymfvat obstructie of functionele dysfunctie is, spreekt men van 'mechanische of statische lymfvatinsufficiëntie' ('low-output insufficiëntie/verhoogde afterload'). In de praktijk is vaak een combinatie van beide vormen van lymfafvloedinsufficiëntie aanwezig (Verdonk 2021). De mate van preload of afterload bepaalt mede het behandelplan. Lymfoedeem is geen diagnose maar een symptoom.

Vormen (classificatie)

Op basis van etiologie kan er onderscheid gemaakt worden tussen primair en secundair lymfoedeem (Damstra 2022). Primair (hereditair) lymfoedeem is gerelateerd aan een aangeboren ontwikkelings- of functiestoornis van de lymfvaten en/of de lymfeklieren. Secundair lymfoedeem wordt veroorzaakt door een verworven verstoring van het lymfafvloedsysteem  en/of een pathologisch verhoogd lymfaanbod door diverse oorzaken (Martin-Almedina 2021).

Over het algemeen vormt het onderscheid tussen primaire en secundaire oorzaak de basis van gerichte diagnostiek en behandeling van lymfoedeem (Rockson 2010). Dit onderscheid is echter arbitrair, omdat een gecompenseerd primair lymfoedeem vaak pas manifest wordt na gebeurtenissen zoals trauma of infectie, waardoor het ten onrechte als secundair gezien kan worden (Damstra 2008).

Zo zijn er bij borstkanker gerelateerd lymfoedeem aanwijzingen dat pre-existente factoren in het lymfafvloedsysteem kunnen bepalen welke patiënt wel en welke patiënt geen lymfoedeem zal ontwikkelen (Stanton 2009, Wolf 2022). Met de groeiende kennis over de pathogenetische achtergrond van lymfafvloedstoornissen en lymfoedeem worden momenteel steeds gedetailleerdere en completere classificatiesystemen geformuleerd waarin bijvoorbeeld ook genetische kenmerken worden meegenomen om onderliggende afwijkingen in te delen. Deze aspecten kunnen invloed hebben op hoe en bij wie secundaire preventie wordt gegeven.

Primair lymfoedeem

Bij primair lymfoedeem is er een ontwikkelings- of functiestoornis van de lymfvaten en/of de lymfeklieren (Brouillard 2021). Vroeger sprak men over 3 categorieën van primair lymfoedeem gebaseerd op leeftijd van het ontwikkelen van zwelling: congenitaal lymfoedeem (aangeboren), lymfoedeem praecox (patiënten <35 jaar) en lymfoedeem tarda (patiënten >35 jaar). Deze indeling is verouderd.

Nieuwe inzichten zijn gericht op klinische fenotypering en op identificatie van eventuele genetische oorzaken van primair lymfoedeem. Het aantal bekende genen in relatie tot lymfoedeem stijgt snel. Lymfoedeem blijkt dan ook bij een zeer heterogene groep van aandoening voor te komen. Sinds 2013 ontwikkelde het St. Georges Hospital in het Verenigd Koninkrijk een classificatiemodel en flowchart om de achtergrond van primair lymfoedeem te analyseren op grond van klinische fenotypering. Deze is nu algemeen aanvaard door de Europese werkgroep voor pediatrisch en Primair Lymfoedeem (PPL) (Gordon 2020).

Secundair lymfoedeem

Secundair lymfoedeem komt veel vaker voor dan primair lymfoedeem en wordt veroorzaakt door een verstoring van het lymftransportsysteem al dan niet gecombineerd met een pathologisch verhoogd lymfaanbod (Rockson 2010). Vroeger werd vaak gedacht dat er bij secundair lymfoedeem sprake is van een ‘blokkade’ (de obstructieve theorie). Er zijn meerdere aanwijzingen dat er sprake is van een lymfepomp falen door langdurige overbelasting van een resterend lymfsysteem waardoor de lymfvaten uitzetten, minder effectief zijn en tenslotte niet meer pompen. Er is dan en beeld van dermale backflow (Thomis 2020). Deze nieuwe inzichten vormen mede de onderbouwing van nieuwe therapeutische inzichten.

Oorzaken van secundair lymfoedeem zijn er velen. Uit meerdere literatuurbronnen waaronder het International Lymphedema Framework (2012) consensus document en andere bronnen (Verdonk 2021, Greene 2015) kan een indeling worden gemaakt voor oorzaken van secundair lymfoedeem. Deze zijn beschreven in tabel 1.

Tabel 1: Indeling van secundair lymfoedeem naar oorzaak van het lymfoedeem.

Lymfoedeem na (behandeling voor) kanker

In de westelijke landen is lymfoedeem na behandeling voor kanker de meest voorkomende vorm van secundair lymfoedeem. In de module risicofactoren wordt de incidentie van lymfoedeem bij de diverse soorten van kanker besproken.

Lymfoedeem en infectie

Wereldwijd is filariasis, met zo’n 120 miljoen individuen met lymfoedeem, de belangrijkste oorzaak van secundair lymfoedeem (World Health Organization 2013). Omdat lymfoedeem veroorzaakt door filariasis in Nederland bijna niet voorkomt, wordt hier in deze richtlijn niet dieper op in gegaan. In het westen is cellulitis of erysipelas de meest bekende oorzaak van infectie bij  lymfoedeem (Vignes 2021).

Een onderzoek toont aan dat 80% van de patiënten die zich presenteren met een eerste episode van erysipelas aan één been vaak ook scintigrafisch tekenen hebben van pre-existent (subklinische) lymfatische dysfunctie aan het niet aangedane been. Infectie (erysipelas) kan waarschijnlijk dus zowel een pre-existent, gecompenseerd lymfeafvloedsysteem doen decompenseren als een bestaand lymfoedeem verergeren (Damstra 2008).

Lymfoedeem en veneuze pathologie

Afwijkingen in het veneuze systeem kunnen zowel acuut als langzaam ontstaan. Bij een acute insufficiëntie is er sprake van een snel ontstane afvloedbelemmering zoals bijvoorbeeld bij trombose in het diepe veneuze systeem (trombosebeen). Wanneer het trombotisch proces optreedt in een van de oppervlakkige aderen, wordt gesproken van een oppervlakkig veneuze trombose (eigenlijk foutief “tromboflebitis”).

Meestal zal een veneuze pathologie zich langzaam ontwikkelen en spreekt men van een chronische veneuze insufficiëntie (CVI). De term chronisch veneuze insufficiëntie wordt vooral gebruikt om een functionele afwijking (reflux) van het veneuze systeem aan te duiden en wordt gewoonlijk gereserveerd voor een meer gevorderde ziekte met tekenen van oedeem, huidveranderingen en soms veneuze ulcera. Dit kan zowel door varices ontstaan (oppervlakkige CVI) dan wel bij doorgemaakt trombose (diepe insufficiëntie of posttrombotisch syndroom) (Chiesa 2007).

Door de langdurige veneuze hypertensie ontstaat er een verhoogde filtratie in de interstitiële weefsels waardoor het lymfsysteem overbelast kan raken met oedeem als gevolg (verhoogde preload). Het lymfsysteem is aanvankelijk niet defect maar kan dat door langdurige overbelasting wel raken. Men spreekt soms van flebo-lymfoedeem of lymfoedeem door CVI en hierbij is sprake van een dynamische lymfinsufficiëntie die zelfs na jaren nog reversibel kan zijn mits goed behandeld. Onbehandeld raken uiteindelijk de lymfvaten ook (deels) irreversibel beschadigd en kan er zelfs lymfostatische verrucosis ontstaan.

Bij lymfoedeem door CVI komen door de verhoogde filtratie ook plasmabestanddelen en zelfs erytrocyten in het interstitium. Hierdoor ontstaan de klassieke verschijnselen van chronisch veneuze insufficiëntie, zoals oedeem, verkleuringen en uiteindelijk ulcera. Bij deze vorm van lymfoedeem vormt de veneuze insufficiëntie het belangrijkste aangrijpingspunt voor de behandeling.

(Vroege) klinische kenmerken

Lymfoedeem is geen diagnose maar een symptoom. Het is geen statische aandoening die wel of niet aanwezig is, maar een dynamisch proces waarbij de balans tussen lymfaanbod en lymfafvloed in samenhang met compenserende mechanismen tekortschiet. Vroege tekenen van lymfstasis, bijvoorbeeld aan te tonen met indocyanine groen lymfografie, kunnen zeker bij risicogroepen, de eerste tekenen zijn van een tekortschietend lymfafvloedsysteem, nog voordat er zwelling of klachten ontstaan (Thomis 2021).

Vroegtijdige diagnostiek gericht op klachten en/of zwelling kunnen tot een vroegtijdige behandeling leiden. Vroege symptomen die worden gerapporteerd bij zowel primair als secundair lymfoedeem zijn onder andere passagiere zwelling, een stuwend gevoel, pijn, tintelingen, gevoel van een zware extremiteit, functiebeperking (International Lymphedema Framework 2012) en volumeverandering.

Lymfoedeem na een oncologische ingreep door beschadiging van het lymfsysteem ontwikkelt zich meestal geleidelijk, varieert soms gedurende de dag in omvang en is vaak gerelateerd aan afname van fysieke inspanning, overgewicht of bijkomende infecties. Ook spelen psychomotore componenten een rol.

Een andere vorm van lymfoedeem die een andere benadering behoeft is lymfoedeem dat ontstaat door actieve ingroei en obstructie door (recidief)kanker (‘maligne lymfoedeem’). Dit ontstaat vaak snel, kent geen fluctuatie over de dag en gaat vaak gepaard met uitstralende pijn en/of sensibiliteit uitval en tekenen van veneuze stuwing. Belangrijk is dat bij lymfoedeem dat ontstaat waarbij een behandeling voor kanker in het verleden heeft plaats gevonden, een recidief tumor wordt uitgesloten voordat met de therapie wordt begonnen. 

In de latere stadia van lymfoedeem (stadium 3) is er een karakteristiek beeld van non-pitting oedeem met hypertrofie van vetweefsel, fibrose door interstitiële ontsteking. Dit ontstaat bij langer bestaand (onbehandeld) lymfoedeem en stuwing (Escobedo 2017).

Het teken van Stemmer, voor het eerst gepubliceerd door Robert Stemmer in 1976, wordt internationaal gezien als een bewezen klinisch fenomeen om lymfoedeem vast te stellen. Het Stemmer teken is positief als het niet lukt om met behulp van een handgreep een huidplooi van de voetrug op te tillen ter hoogte van de basisfalanx tussen de tweede en derde teen. Het teken van Stemmer is zeer bruikbaar voor lymfoedeem aan het been (Stemmer 1999). Voor vroegdiagnostiek van lymfoedeem (secundair aan oncologische behandeling aan de armen, genitale regio, hoofd-hals regio) is het teken van Stemmer niet bruikbaar. Afwezigheid van het teken van Stemmer sluit lymfoedeem niet uit. Bij lymfoedeem ten gevolge van een verhoogde preload kan het teken van Stemmer afwezig zijn.

Beloop en stadiëring

Gezien het (natuurlijk) beloop wordt lymfoedeem beschouwd als een chronische aandoening die vaak progressief is en meestal sluipend begint. Onderverdeling van het beloop in stadia draagt bij aan de communicatie tussen de verschillende zorgprofessionals die betrokken zijn bij patiënten met (risico op) lymfoedeem en is daarmee belangrijk voor multidisciplinaire afstemming van de zorg. Daarnaast biedt het mogelijkheden om verschillende zorgbehoeften in de verschillende fases van lymfoedeem in kaart te brengen. Het is tevens relevant voor het verrichten van wetenschappelijk onderzoek.

Een veel gebruikt stadiëringssysteem van de International Society of Lymphology (ISL) onderscheidt in de ontwikkeling van lymfoedeem drie klinische stadia (stadium 1-3) (International Society of Lymphology 2020):

• Stadium 1: vroege opeenhoping van interstitieel vocht, wat verdwijnt na hoog legging van de extremiteit. Het oedeem fluctueert. Pitting kan aanwezig zijn.
• Stadium 2a: pitting oedeem dat zelden verdwijnt met hoog legging van arm of been. In de late fase van stadium 2b: verdwijnt het pitting karakter deels door vetophoping en fibrose.
• Stadium 3: lymfoedeem met vooral non-pitting en soms lymfostatische verrucosis. Soms zijn er aan de voeten epidermale verschijnselen zoals acanthosis, papillomatosis, verrucosis. In de subcutis treedt proliferatie van vetweefsel op.

Het beloop van lymfoedeem wordt in sterke mate bepaald door risicofactoren zoals toename van gewicht/overgewicht, minder bewegen (ongezonde levensstijl) en recidief infecties. Verder zal een onbehandeld of onvoldoende behandeld lymfoedeem ook vaak neigen tot verergering van klachten en vervetting (stadium 3). Helaas betekent het dragen van een kous niet dat er al een goede onderhoudsfase is: vaak wordt een TEK aangemeten als het oedeem nog niet onder controle is. Indien dit na zes tot twaalf weken het geval is, dient de diagnose en/of het behandelplan te worden heroverwogen en is misschien een second opinion gewenst. Zie de module organisatie van zorg.  

De differentiaal diagnostiek bij lymfoedeem 

Lymfoedeem is geen diagnose maar een symptoom. Om de ontwikkeling van verder gevorderde stadia te voorkomen is secundaire en tertiaire preventie belangrijk samen met tijdige diagnosestelling en behandeling. De oorzaken van (chronisch) oedeem zijn weergegeven in de tabel 2 ’Differentiaal diagnostiek van (chronisch) oedeem verdeeld naar pathofysiologie’.

Tabel 2. Differentiaal diagnostiek van (chronisch) oedeem verdeeld naar pathofysiologie.

Als de diagnose lymfoedeem is vastgesteld moet men behandeling starten voor zowel het lymfoedeem maar ook voor de eventuele onderliggende oorzaak.

De diagnose kanker-gerelateerd lymfoedeem wordt in principe gesteld wanneer er sprake is van klinisch aantoonbaar/relevant oedeem waarbij het lymfsysteem is gecompromitteerd. Er is internationaal echter geen consensus over het (meet)punt vanaf wanneer men spreekt van lymfoedeem en over het punt vanaf wanneer men behandeling moet starten.

Zo is de mate van zwelling die hiermee gepaard gaat onder andere afhankelijk van de karakteristieken/nauwkeurigheid van de gebruikte meetmethoden maar ook van de eventuele aanwezigheid van bijkomende klachten voortkomend uit het gezondheidsprofiel.

Patiënten na lymfeklierdissectie hebben allen een risico op lymfoedeem maar hoeven dat zeker niet te ontwikkelen. Zo is de incidentie van borstkanker gerelateerd lymfoedeem variërend van 5% tot 30% afhankelijk van de gekozen therapie en bijkomende risicofactoren (Monleon 2015). Bij cervixkanker varieert dit van 0% tot 69% (Bona 2020). Voor vulva kanker zijn percentages beschreven van 0% tot 73%, mede afhankelijk van of alleen de oppervlakkig of ook de diepe lymfklieren zijn verwijderd (Mattson 2022, Huang 2017).

Radiotherapie beschadigt weefsels, maar dit als monotherapie leidt vaak niet tot de ontwikkeling van lymfoedeem. Radiotherapie in de adjuvante setting volgend op eerdere chirurgische interventies leidt wel vaker tot de ontwikkeling van lymfoedeem dan radiotherapie als enige modaliteit. Ten gevolge van voortgaande fibrosering door slechtere doorbloeding van weefsels na radiotherapie, kan lymfoedeem eventueel nog vele jaren later ontstaan. Er lijkt hierbij overigens wel een dosis-effect relatie te bestaan, wat betekend dat een hogere dosis radiotherapie een verhoogd risico geeft op het ontwikkelen van lymfoedeem (Allam 2020)

Het systematisch monitoren van deze patiënten met een verhoogd risico op lymfoedeem is in ieder geval belangrijk. Ook is er plaats voor risicostratificatie op het ontstaan van lymfoedeem en daaruit voortvloeiende preventieve maatregelen zoals leefstijlnterventies (Wang 2021).

Behandelingsmodaliteiten en –strategieën

Preventief en therapeutisch

Behandelingsmodaliteiten zijn zowel gericht op het voorkomen van progressie (de preventie) als op vermindering van lymfoedeem (de therapeutische behandeling).

Met betrekking tot preventie onderscheidt men bij lymfoedeem interventies gericht op patiënten met verhoogd risico op lymfoedeem, zoals voorlichting, vermijding van risicofactoren (met name gewichtstoename/overgewicht en verminderde activiteiten/ongezonde levensstijl) en monitoring na oncologische ingrepen (secundaire preventie). Daarnaast is tertiaire preventie belangrijk bij patiënten die daadwerkelijk lymfoedeem ontwikkelen om naast de therapie verergering te voorkomen (voor definities van de verschillende vormen van preventie zie figuur 1).

Figuur 1. Definities van de verschillende vormen van preventie

Conservatieve en chirurgische behandeling

Bij de behandeling van lymfoedeem wordt het onderscheid gemaakt tussen conservatieve en chirurgische behandeling. De conservatieve behandeling omvat meerdere modaliteiten. Deze worden vaak niet afzonderlijk maar gecombineerd met elkaar toegepast. Deze gecombineerde (niet operatieve) behandeling wordt decongestieve lymfatische therapie (DLT) of complexe lymfoedeemtherapie genoemd. In deze richtlijn wordt in dit verband de term DLT gebruikt. DLT bestaat uit:

• Compressietherapie (CT): zwachtels, therapeutisch elastische kousen (TEK) en intermitterende pneumatische compressietherapie (IPC);
• Weefsel/fascie release technieken;
• Oefentherapie gecombineerd met activeren/beweging;
• Manuele lymfdrainage (MLD);
• Voorlichting en ondersteunende zorg gericht op: leefstijladviezen, risicoreductie (waaronder actief beleid om een ‘voor een patiënt gezonde BMI’ te behouden of verkrijgen), huidzorg, begeleiding naar het gewenste niveau van activiteiten en participatie en (stimulatie tot) zelfmanagement.

Er bestaan ook chirurgische behandelingsmogelijkheden, die in de praktijk veelal worden gezien als secundaire optie indien de conservatieve behandeling niet of onvoldoende slaagt. Objectieve beoordeling waarom een conservatieve therapie faalt is essentieel en berust vaak op de aard van het behandelplan en de uitvoer daarvan.

Behandelfases: ‘stepped care’ principe

Vóór de diagnosestelling (bij patiënten met risico op lymfoedeem) bestaat de behandeling voornamelijk uit voorlichting en ondersteunende zorg gericht op: leefstijladviezen, risicoreductie (waaronder actief beleid om een ‘voor de patiënt gezonde BMI’ te behouden of verkrijgen), huidzorg en begeleiding naar het gewenste niveau van activiteiten en participatie (zie module leefstijlinterventies)

Na diagnosestelling wordt er onderscheid gemaakt in een initiële kortdurende (intensieve) fase en een (langdurige) onderhoudsfase. De eerste fase is vooral therapeutisch, expliciet gericht op actieve behandeldoelen zoals volumereductie. Wanneer het behandeldoel (bijna) is bereikt, volgt de langdurige onderhoudsfase. Deze fase is meer gericht op (tertiaire) preventie zoals het toepassen zelfmanagement technieken en kennis en behoud van de verkregen verbeteringen en op het verminderen van de impact op het algehele menselijk functioneren van de patiënt. De twee fases gaan meestal geleidelijk in elkaar over waarbij soms sprake is van een één tot twee maanden durende overgangsfase. Wanneer een verergering van zwelling en/of klachten plaatsvindt tijdens de onderhoudsfase, dan kan worden overwogen een nieuwe initiële behandelfase te starten. Mocht een herhaalde initiële behandeling onvoldoende effect hebben in de ambulante setting, dan valt doorverwijzing naar een centrum voor intensievere therapie of een operatieve lymfoedeembehandeling te overwegen (‘stepped care’ principe).

Terminologie (chronische) lymfologische zorg

De term lymfologische zorg omvat het gehele traject van (vroegtijdige) diagnostiek, behandeling en follow-up van alle patiënten met lymfoedeem of met risico op lymfoedeem. Omdat lymfoedeem een niet te genezen chronische aandoening is, vormt preventie een zeer belangrijk aspect van de lymfologische zorg.

De overheid stelt een pragmatische aanpak van chronische zorg voor. Deze gaat uit van goed afgestemde multidisciplinaire zorg waarbij een patiënt eigen regie en verantwoordelijkheid ontwikkelt en aangeleerd krijgt, voor zover dat voor de patiënt mogelijk is. Deze visie op chronische zorg omsluit de concepten van het ’chronic care model (CCM)’ van de Amerikaan Edward Wagner (Wagner 1998). Daarnaast is voor deze richtlijn gekozen om de aandoening ‘lymfoedeem’ niet alleen te zien in een biomedische context, maar binnen het bio-psycho-sociaal model van de ‘International Classification of Functioning, disability and health (ICF)’ van de WHO (World Health Organization 2001).

Een derde concept dat inzicht kan geven in het totaal functioneren is ‘positieve gezondheid’ (IPH instituut, 2020). Dit geeft een bredere kijk op de gezondheid en focust zich op zes dimensies, te weten lichaamsfuncties, mentaal welbevinden, zingeving, kwaliteit van leven, meedoen en dagelijks functioneren. Met deze brede benadering wordt bijgedragen aan het vermogen van patiënten om met fysieke, emotionele en sociale uitdagingen in het leven om te gaan. Hierbij geldt meer de mogelijkheid van een individu om zich aan te passen aan nieuwe omstandigheden (adaptief model), waarbij zelfmanagement een belangrijke rol speelt.

Naar deze concepten wordt in deze richtlijn regelmatig gerefereerd. De aspecten uiten zich onder meer in zelfmanagement, eigen regie, aanpassen en aandacht voor de ICF domeinen.

Het chronic care model

Het CCM is een model voor het ontwikkelen en verbeteren van zorg voor chronisch zieken (Wagner 1998). Uitgangspunt is dat patiënten met een chronische ziekte hun gedrag pas zullen veranderen wanneer zij in dit proces een leidende rol krijgen. In dit model wordt ‘zelfmanagement’ gezien als een essentieel onderdeel van de zorg voor chronisch zieken. Van patiënten wordt verwacht dat zij – samen met hun zorgverleners – een actieve bijdrage leveren aan hun behandeling en algemene gezondheid (NIVEL 2011). Er zijn veel initiatieven om zelfmanagement te bevorderen. Ondersteuning van zelfmanagement vraagt enerzijds een andere rol van zorgverleners. Zij moeten een meer coachende rol kunnen vervullen. Anderzijds hebben patiënten ondersteuning nodig om zelf de regie te kunnen voeren (NIVEL 2011). In dit verband wordt ook steeds vaker over “ samenmanagement” gesproken. Zie ook figuur 2.

Figuur 2. Aandeel van zelfzorg en professionele zorg naar complexiteit van de gezondheidssituatie van patiënten met chronische ziekten (NIVEL 2011).

Het International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) model

Het ICF-model is een bio-psycho-sociaal classificatiemodel dat zowel symptomen van een ziekte of aandoening beschrijft als het vermogen van de patiënt om te functioneren (World Health Organization 2001).

Met de ICF kan het menselijk functioneren worden beschreven vanuit drie verschillende perspectieven:

1. Het perspectief van het menselijk organisme;
2. Het perspectief van het menselijk handelen;
3. Het perspectief van de mens als deelnemer aan het maatschappelijk leven.

Het eerste perspectief is uitgewerkt in twee afzonderlijke classificaties: de classificatie van functies van het organisme en de classificatie van anatomische eigenschappen. Het tweede en derde perspectief zijn uitgewerkt in de classificaties van activiteiten en participatie. De term ´menselijk functioneren´ verwijst naar functies, anatomische eigenschappen, activiteiten en participatie; de term ´functioneringsprobleem´ verwijst naar stoornissen, beperkingen en participatieproblemen. De ICF ordent op systematische wijze verschillende domeinen betreffende aspecten van het menselijk functioneren die verband kunnen houden met een gezondheidsprobleem. De ICF kent daarnaast een rol toe aan persoonlijke en omgevingsfactoren (‘externe factoren’), die van invloed zijn op elk domein van het menselijk functioneren. Persoonlijke factoren zijn kenmerken zoals leeftijd, opleiding, persoonlijkheid en karakter, doorgemaakte ervaringen en bekwaamheden. Omgevingsfactoren betreffen zowel de sociale als de fysieke omgeving waarin mensen leven, bijvoorbeeld de houding van andere mensen, normen, wetgeving, faciliteiten, externe hulpbronnen, en de werk en leefomgeving (NIVEL 2011). Op deze manier kan een zinvol beeld verkregen worden van iemands functioneren en de problemen die daarin kunnen optreden. Zie ook figuur 3.

Figuur 3. De wisselwerking tussen de verschillende aspecten van de gezondheidstoestand en externe en persoonlijke factoren.

Klinimetrie

Bij het werken met modellen als ICF en CCM is het belangrijk dat de betrokkenen onderling afstemmen hoe de verschillende aspecten van het menselijk functioneren en problemen daarin ‘gemeten’ kunnen worden in alle fasen van een aandoening. Klinimetrie (zijnde: het meten van klinische verschijnselen), wordt gebruikt om bij te dragen aan het vaststellen van de zorgbehoefte van de patiënt vanuit alle perspectieven van het menselijk functioneren. Het doel is tweeledig, inventariserend/diagnostisch en evaluatief. Klinimetrie dient te worden toegepast in zowel de diagnostische fase, de behandelfase als ook de onderhoudsfase. Hierbij wordt veel aandacht besteed aan functionele fysieke eigenschappen. In de onderhoudsfase worden de intervallen tussen de metingen groter, krijgt zelfmanagement (zelfstandig onder controle houden van een aandoening en daar zelfmonitoring/zelfinterventies op toepassen) over alle ICF-domeinen de overhand en is de benadering van een hulpverlener veelal hands-off (uitgezonderd patiënten die door een bepaalde oorzaak kampen met terugval/toename van lymfoedeem).

Er worden voor steeds meer chronische aandoeningen internationaal geaccepteerde lijsten ontwikkeld (zogenoemde ICF core sets) met daarin een complete uiteenzetting van problemen (hulpvraagdomeinen) die relevant zijn voor het algehele menselijk functioneren van patiënten met die aandoening. Zo’n core set biedt aanknopingspunten voor het vaststellen van een afgestemd klinimetrisch instrumentarium, behandelprotocol en voor gerichte voorlichting en (psychosociale) ondersteuning (Viehoff, 2015). Er is een core set voor lymfoedeem beschikbaar, echter wordt deze naast onderzoeksdoeleinden nog niet veel gebruikt.

Wel zijn er meerdere kwaliteit van leven vragenlijsten ontwikkeld op basis van de ICF-methodiek LYMF-ICF arm en been die in de dagelijkse praktijk erg nuttig zijn (Devoogdt, 2014; Devoogdt, 2011).

Europees Reference Netwerk (ERN) voor pediatrisch en primair lymfoedeem (PPL-WG)

De Europese Gemeenschap is in 2015 een project gestart om de kennis en vaardigheden voor patiënten met zeldzame ziekten in Europa te bundelen. Via een netwerk kunnen alle Europese patiënten met een zeldzame ziekte de beste zorg krijgen, ook al is deze zorg niet in hun eigen land aanwezig (‘Crossborder healthcare’). Dit wordt het European Reference Network (ERN) genoemd.

Een zeldzame ziekte is gedefinieerd als een ziekte die bij minder dan 1:2000 mensen voorkomt. Primair lymfoedeem komt hiervoor in aanmerking. Van elk land is in principe 1 expertisecentrum vertegenwoordigd in het ERN en dat centrum kan in het eigen land zelf weer een satelliet netwerk opbouwen. Om expertisecentrum te worden zijn er zeer strenge criteria gesteld. De erkenning wordt door het ministerie van volksgezondheid in het betreffende land verleend.

In Europa zijn 24 netwerken opgericht voor verschillende groepen aandoeningen, waaronder een netwerk voor de multi-systemische VASCulaire ziekten (VASCERN) die uit 5 werkgroepen bestaat waaronder de pediatrisch en primair lymfoedeem werkgroep (PPL-WG).

Binnen de werkgroep PPL werken centra uit België, Engeland, Nederland, Finland, Duitsland, Denemarken, Slovenië en Frankrijk samen.

Voor nadere informatie over de Europese expertisecentra en de ERN’s, raadpleeg www.vascern.eu. Voor advies rond een complexe casus binnen pediatrische en primaire lymfoedeem kan altijd contact opgenomen worden met het Expertise Centrum voor Lymfo-vasculaire geneeskunde (ECL) in Drachten dat aangesloten is bij de ERN.