Idiopathische Intracraniële Hypertensie (IIH)

Initiatief: NVvN Aantal modules: 18

Radiologisch onderzoek bij IIH

Uitgangsvraag

Wat zijn de handelingen (work-up) voor de radiologische diagnose bij patiënten met verdenking op IIH?

Aanbeveling

Indien het niet mogelijk is een MRI scan te maken, geldt als alternatief een CT-scan en CT-venografie.

 

Maak bij iedere patiënt met verdenking op IIH bij voorkeur een MRI-scan om andere oorzaken, inclusief veneuze tromboze, uit te sluiten.

Overwegingen

Kwaliteit van bewijs

Niet van toepassing.

 

Professioneel perspectief

Experts uit de richtlijnwerkgroep zijn van mening dat MRI-onderzoek vereist is bij patiënten met verdenking op IIH. Middels MRI-scan zijn niet alleen afwijkingen in de hersenen en hersenvliezen waarneembaar, maar ook radiologische kenmerken die de diagnose IIH waarschijnlijker maken en kunnen ondersteunen. Positieve bevestiging van IIH door vinden van deze kenmerken kan het diagnostische proces versnellen.

Mollan et al., (2018a) bevestigen deze zienswijze. Zij adviseren als één van de eerste stappen bij patiënten met een verdenking op IIH, bij het vaststellen van papiloedeem, om binnen 24 uur een MRI te maken om hydrocephalus, tumoren, vasculaire laesies en abnormale meningeale gadolineum-aankleuring uit te sluiten. Indien MRI niet binnen 24 uur beschikbaar is, adviseert deze Britse consensus richtlijn een spoed CT met aanvullend een MRI op een later tijdstip. Veneuze sinus trombose moet snel worden uitgesloten, hiervoor zijn zowel MR-venografie als CT-venografie geschikte modaliteiten. De werkgroep geeft aan dat de grens van 24 uur in Nederland niet gehanteerd wordt maar dat een MRI zo snel mogelijk uitgevoerd dient te worden (in praktijk gebeurt dit vaak binnen 24 uur). De werkgroep vult aan dat ook bij kinderen, indien een MRI niet beschikbaar is, een spoed CT geïndiceerd is.

 

Balans van gewenste en ongewenste effecten

De ioniserende stralingsbelasting is een relatief nadeel van een CT-scan. Tevens is er een risico op een contrastnefropathie. Dit weegt echter niet op tegen de resultaten die MRI- of CT-onderzoeken kunnen geven, ook niet bij kinderen. Om deze reden verdient het verrichten van een MRI- of CT-venografie bij patiënten met een verdenking op IIH toch de voorkeur.

 

Aanvaardbaarheid en haalbaarheid van de aanbeveling(en)

Het gebruik van de MRI kent een aantal contra-indicaties die de keuze voor een MRI-scan kunnen beïnvloeden bij patiënten met een verdenking op IIH. Denk hierbij aan de aanwezigheid van bepaalde pacemakers, een ICD, cochleair implantaat of inwendige insulinepomp, aneurysmaclips die geplaatst zijn vóór 1990, gewicht van de patiënt (sommige oudere tafels kunnen een maximaal gewicht van 140 kg aan) en een eventuele metaalsplinter in het oog.

 

Kosten en middelen

De zorgproducttarieven voor een MRI-scan met contrast en CT-scan met contrast zijn voor 2021 geraamd op respectievelijk €253,62 en €135,80.

 

Rationale van de aanbeveling

Beeldvorming is voornamelijk bedoeld voor het uitsluiten van secundaire oorzaken van hoge liquordruk; de diagnose IIH kan niet uitsluitend met beeldvorming worden gesteld. Met MRI-onderzoek zijn niet alleen afwijkingen in de hersenen en hersenvliezen waarneembaar, maar kunnen ook radiologische kenmerken gezien worden passend bij IIH. Met een CT-venografie kunnen ook secundaire oorzaken van IIH worden uitgesloten, maar zijn geen secundaire radiologische IIH–kenmerken te visualiseren, behalve een veneuze stenose (waarvan de klinische betekenis nog onzeker is).

Onderbouwing

Bij patiënten met verdenking op IIH is radiologisch onderzoek een belangrijk onderdeel om uiteindelijk al dan niet tot de diagnose IIH te komen. Om de diagnose IIH te kunnen stellen, moet men eerst andere mogelijke oorzaken van hoofdpijn en papiloedeem, zoals cerebrale veneuze sinustrombose of een tumor, uitsluiten. Hiervoor kan men gebruik maken van een MRI-scan of een CT-venografie. Factoren geassocieerd met verhoogde CSF-druk zijn weergegeven in tabel 1 in de module ‘Aanvullende diagnostiek en anamnese’.

 

MRI-onderzoek kan de diagnose IIH tot op zekere hoogte ondersteunen, maar is nooit diagnostisch. Een belangrijke reden voor het uitvoeren van een MRI-onderzoek is het uitsluiten van andere oorzaken van verhoogde liquordruk, zoals bijvoorbeeld cerebrale veneuze trombose. De vier Friedman criteria voor MRI-kenmerken die kunnen wijzen op IIH zijn een empty sella, afplatting van het achterste deel van de bulbus oculi, verwijding van de peri-optische subarachnoïdale ruimte met of zonder tortuositeit van de nervus opticus en sinus transversus stenose (Friedman et al., 2015). Uiteindelijk moeten 3 van de 4 kenmerken aanwezig zijn. Daarnaast zijn ook nog andere MRI-kenmerken mogelijk zichtbaar, deze zijn geen onderdeel van de Friedman criteria: aankleuring van de prelaminaire nervus opticus en intra-oculaire protrusie van de prelaminaire nervus opticus (Hoffmann et al., 2013; Brodsky en Vaphiades, 1998; Degan en Levy, 2011).

 

Relevante uitkomstmaten zijn diagnostische accuratesse van MRI-onderzoek en CT-venografie voor het uitsluiten van relevante oorzaken van hoofdpijn en papiloedeem en hoofdpijn (zoals cerebrale veneuze sinustrombose en tumoren).

Voor deze richtlijn is systematisch literatuuronderzoek verricht. De volledige zoekstrategie wordt gerapporteerd in de zoekverantwoording.

 

Inclusie en exclusiecriteria

Type studies

  •  Originele studies
  •  Systematic Reviews

Type patiënten

  •  Patiënten met een verdenking op IIH

Onderwerp

  •  Radiologische diagnose

Exclusie criteria

  • Originele studies met < 10 geïncludeerde patiënten
  • Artikelen gepubliceerd vóór 2008
  • Onderzoek buiten niet-westerse landen
  • Case reports
  • Brieven
  • Editorials
  • Publicaties met uitsluitend expert opinion

 

De literatuursearch leverde 718 resultaten op. Na screening van titel en abstract werden 693 studies geëxcludeerd, waarna 25 artikelen full tekst werden beoordeeld. Uiteindelijk werden deze 25 studies alsnog geëxcludeerd, omdat er in de artikelen een andere uitkomstmaat werd gehanteerd.

  1. Brodsky MC, Vaphiades M. Magnetic resonance imaging in pseudotumor cerebri. Ophthalmology 1998;105:1686-93.
  2. Degnan AJ, Levy LM. Pseudotumor cerebri: brief review of clinical syndrome and imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol 2011; 32:1986.
  3. Friedman DI. Papilledema and idiopathic Intracranial Hypertension. CONTINUUM (Minneap Minn) 2015;20(4):857-876.
  4. Hoffmann J, Huppertz HJ, Schmidt C, Kunte H, Harms L, Klingebiel R, Wiener E. Morphometric and volumetric MRI changes in idiopathic intracranial hypertension. Cephalalgia 2013; 33:1075-84.
  5. Mollan, S. P., Davies, B., Silver, N. C., Shaw, S., Mallucci, C. L., Wakerley, B. R.,... & Sinclair, A. J. (2018a). Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 89(10), 1088-1100.

Voor de studies van Andrews (2014), Barmherzig (2019), Bruce (2011), Burkett (2018), Chatziralli (2018), Dhungana (2010), Giridharan (2018) is geen evidencetabel ingevuld, aangezien dit narratieve reviews zijn.

 

Studie/ jaartal

Design

Doel studie

Aantal patiënten, inclusie criteria, follow-up en uitval

Interventie

Relevante uitkomstmaten

Resultaten

Bijwerkingen

Opmerkingen

Eren (2018)

 

 

 

Prospectieve vergelijkende studie

Evaluatie van de effecten van OCT bij IIH patiënten

(n = 54, 108 ogen) met IIH en een controlegroep (n = 48, 96 ogen) gezonde proefpersonen Inclusie: 18 of ouder, liquordruk van 250mm/CSF of hoger, normale MRI en neurologisch onderzoek, behalve papiloedeem.
Exclusie: patiënten met oogaandoening of andere (neurologische) aandoening
Follow-up: n.v.t.
Uitval: -

OCT

RNFL (retinal nerve layer fiber) thickness, GCC (ganglion cell complex) thickness

De RNFL-dikte van patiënten (gemiddeld 127.19 µm) was significant hoger dan de RNFL-dikte van de controlegroep (gemiddeld 104.34 µm) in alle 8 segmenten. Er was geen significant verschil in GCC dikte tussen de patiëntengroep en de controlegroep.

 

Niet beschreven

 

Huang-Link (2018)

 

 

Prospectieve studie

Verschil in OCT metingen bij IIH patiënten met en zonder papiloedeem

8 (IIHWP) + 9 (IIHWOP) + 19 (andere neurologische aandoening)

Inclusie: IIH volgens Dandy criteria.

Follow-up: IIHWP meting 1 en 1, 3 en 6 maanden na verwijderen van LP voor verwijderen van k CSF

OCT

Retinal nerve fiber layer (RNFL), ganglion cell and inner plexiform layer (GCIPL), CV (cup volume), rim area(RA), rim thickness (RT), disc area (DA).

Gemiddelde waardes voorafgaand aan LP:
RNFL (µm): 199 (IIHWP), 93 (IIHWOP), 94 (ander)
GCIPL (µm): 82 (IIHWP), 82 (IIHWOP), 81 (ander)
CV (mm³): 0.0 (IIHWP), 0.02 (IIHWOP), 0.13 (ander)
RA (mm²): 2.0 (IIHWP), 1.8 (IIHWOP), 1.3 (ander)
RT (µm): 840 (IIHWP), 759 (IIHWOP), 452 (ander)
DA (mm²): 2.0 (IIHWP), 1.9 (IIHWOP), 1.7 (ander)

Niet beschreven

 

Karam (2005)

 

 

Case controle

Onderzoeken in hoeverre OCT het verschil in dikte van de netvlies zenuwvezellaag kan meten bij patiënten met papieloedeem, pseudopapiloedeem en normale verschijnselen

Patiënten met verhoogde liquordruk (n = 22) ogen en gezonde proefpersonen (n=34) ogen. Verhoogde liquordruk gemeten met lumbaalpunctie.

Exclusie bij retinale of neurologische ziekte,

de aanwezigheid van optische schijf drusen, atrofisch papiloedeem, glaucoom, elke vorm

van oculaire chirurgie of lasertherapie, of mediatroebeling

OCT

RNFL dikte

De RNFL dikte van patiënten met verhoogde itercraniële druk en papiloedeem was significant hoger dan die van gezonde proefpersonen. Er was geen statistisch significant verschil tussen de RNFL diktemetingen bij patiënten met verhoogde intercraniële druk en bij patiënten met CCD. Op basis van RNFL kan een OCT meting dus niet differentiëren tussen papiloedeem en pseudopapiloedeem.

Niet beschreven

 

Marzoli (2013)

 

 

Case serie

Kwantificeren van werking van oogzenuw op moment van diagnose

Patiënten met IIH (n=76 ogen). Inclusiecriteria waren leeftijd [18 jaar], verhoogde liquordruk gemeten met lumbaalpunctie, normale MRI en venografie, normale liquor samenstelling, geen andere neurologische afwijkingen, geen oogheelkundige afwijkingen behalve papiloedeem

Exclusie bij concurrerende medische, neurologische of neuro-oftalmologische aandoeningen.

neuro-oftalmologische evaluatie

Gezichtsscherpte, RNFL dikte

Gemiddelde dikte RNFL was hoger dan de bovenkant van de normale range (130 µm, range 219–59) bij alle patiënten. De dikte van de ganglioncellaag was lager dan de normaalwaarden (89.5 lm, range 198–65) bij alle patiënten.

Niet beschreven

 

Skau (2011)

 

 

Case controle studie

Evalueren van peripapillaire OCT

(n=40) ogen van patiënten met IIH

OCT

RNFL

PART

In totaal werden met OCT waarden boven de 95%CI limiet van normaalwaarden gemeten bij
31/40(76%) voor RNFLT en 32/40 (80%) voor PART

Niet beschreven

 

Vartin (2011)

 

 

Case controle

Het voorstellen voor het diagnostiseren van milde papiloedeem met OCT

(n = 22) van patiënten met een verhoogde liquordruk en een controlegroep van (n=22 ogen) van gezonde proefpersonen. Exclusion criteria voor allen: hoge ametropie,, oculair aandoeningen, glaucoom of optische atrofie, optic disc drusen en congenitale disk afwijkingen (crowded disk)

OCT

RNFL dikte

PRT

De gemiddelde RNFL- respectievelijk PTR-dikte in de matig-ernstige papiloedeem groep, milde papiloedeemgroep en controlegroepen waren 299.3 ± 10.9 µm, 112.4 ± 6.3 µm en 96 ± 5.7 µm respectievelijk 804.5 ± 17.4 µm, 63.1 ± 9.8 µm en 332.4 ± 8.9 µm. Matig-ernstig papiloedeem verschilde duidelijk van mild papiloedeem en de controlegroep op zowel RNFL-dikte als PTR dikte. Het verschil tussen mild papiloedeem en de controlegroep bleek niet significant op RNFL- dikte (p = 0.17) maar bleek wel statistisch significant te verschillen op PTR dikte (p = <0.001).

Niet beschreven

 

Waisbourd (2011)

 

 

Retrospectieve medisch dossier review

Beoordelen van morfologische veranderingen van de oogzenuw met OCT bij IIH patiënten

(n=91) ogen van patiënten met IIH volgens Dandy criteria

OCT

Peripappilaire RNFL

ANOVA weest een significant verschil uit tussen drie groepen: normale papil/mild papiloedeem, matig papiloedeem en ernstig papiloedeem. (P = 0.004). Voor de groep normaal.mild RNFL dikte was 89 µm
(95% CI, 80–98 µm), voor de matig groep was het 109 µm (95%
CI, 101–117 m), en voor de ernstig groep was het 124 µ m (95% CI, 100–153 m)

Niet beschreven

 

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 21-03-2022

Laatst geautoriseerd  : 21-03-2022

Geplande herbeoordeling  : 01-01-2028

Uiterlijk in 2025 bepaalt het bestuur van de Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie of de modules van deze richtlijn nog actueel zijn. Op modulair niveau gaat de richtlijn mee in het vernieuwde proces van modulaire herziening. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

 

De Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie is regiehouder van deze richtlijn en eerstverantwoordelijke op het gebied van de actualiteitsbeoordeling van de richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de regiehouder over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied. Op modulair niveau is een onderhoudsplan beschreven.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
Geautoriseerd door:
  • Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
  • Nederlandse Vereniging voor Heelkunde
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie

Algemene gegevens

De richtlijn is ontwikkeld met ondersteuning van:

  • Landelijke Vereniging Medische Psychologie (LVMP)
  • Vereniging Hersenletsel.nl
  • Qualicura

Samenstelling werkgroep

De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname aan de werkgroep voor de ontwikkeling van deze richtlijn. De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

 

Werkgroep

  • Dr. P.H. (Paul) Leliefeld, Neurochirurg, ETZ, Tilburg, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVvN)
  • Dr. W.M. (Wim) Mulleners, Neuroloog, CWZ, Nijmegen, Nederlandse Vereniging Neurologie (NVN)
  • Dr. S.F.T.M. (Bas) de Bruijn, Neuroloog, Hagaziekenhuis, Den Haag, Nederlandse Vereniging Neurologie (NVN)
  • Dr. J.M.F. (Jikke-Mien) Niermeijer, Kinderneuroloog, ETZ, Tilburg, Nederlandse Vereniging voor Kinderneurologie (NVKN)
  • Drs. E. (Elke) Jacobs, Kinderneuroloog, Erasmus MC, Rotterdam, Nederlandse Vereniging voor Kinderneurologie (NVKN)
  • Drs. I.M.C. (Ignace) Janssen, Chirurg, Medische directeur Nederlandse Obesitas Kliniek (NOK), Nederlandse Vereniging voor Heelkunde (NVvH)
  • Dr. I.C. (Irene) Notting, Oogarts, LUMC, Leiden, Nederlands Oogheelkundig Gezelschap (NOG)
  • Drs. O.C. (Olga) Wallis, Klinisch Neuropsycholoog, ETZ, Tilburg, Landelijke Vereniging Medische Psychologie (LVMP)
  • N. (Nandi) Ansems, Ervaringsdeskundige, Patiëntenvereniging Hersenletsel
  • D.C.J.H. (Dennis) van Winssen, Ervaringsdeskundige, Patiëntenvereniging Hersenletsel

 

Met ondersteuning van

  • Dr. L.F.J. (Lydia) Welling – van Overveld, adviseur, Qualicura, Breda
  • Drs. S.F. (Saskia) Lobbezoo, adviseur, Qualicura, Breda
  • Drs. W.F.E (Willemijn) Irvine, adviseur, Qualicura, Breda

Belangenverklaringen

De KNMG-code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd. Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of zij in de laatste drie jaar directe financiële belangen (betrekking bij een commercieel bedrijf, persoonlijke financiële belangen, onderzoeksfinanciering) of indirecte belangen (persoonlijke relaties, reputatiemanagement, kennisvalorisatie) hebben gehad bij het ontwikkelen van de richtlijn IIH. Een overzicht van de belangen van werkgroepleden en het oordeel over het omgaan met eventuele belangen vindt u in onderstaande tabel.

 

De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij Qualicura.

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Gemelde belangen

Ondernomen actie

Leliefeld, P.H.

Neurochirurg

Geen

Geen

-

Mulleners, W.M.

Neuroloog

Lid beroepsgenoot Regionaal Tuchtcollege Eindhoven

Bestuurslid Nederlandse Hoofdpijnvereniging

Participatie in gesponsord onderzoek naar diverse medicamenteuze en niet-medicamenteuze behandelingen voor migraine en clusterhoofdpijn.

Werkzaam in expertise centrum hoofd- en aangezichtspijn CWZ.

Geen*

Bruijn de, S.F.T.M.

Neuroloog

Opleider A opleiding, voorzitter Toetsingscie NVN, lid kernconsilium NVN

Geen

-

Niermeijer, J.M.F.

Kinderneuroloog

Geen

Geen

-

Jacobs, E.

Kinderneuroloog

Geen

Geen

-

Janssen, I.M.C.

Bariatrisch Chirurg

Geen

Geen

-

Notting, I.C.

Oogarts

Geen

Geen

-

Wallis, O.C.

Klinisch Neuropsycholoog

Geen

Geen

-

Ansems, N.

Ervaringsdeskundige

Schrijven fictie en dichten

Geen

-

Winssen, D.C.J.H.

Ervaringsdeskundige

Recovery verpleegkundige in het Elkerliek ziekenhuis Helmond

Kent veel patiënten met IIH die baat hebben bij deze richtlijn.

Vaker kans om voortgang van eigen behandelplan bespreken met chirurg.

Geen*

Welling, L.F.J.

Adviseur Qualicura

Geen

Geen

-

Lobbezoo, S.F.

Adviseur Qualicura

Geen

Geen

-

Irvine, W.F.E

Adviseur Qualicura

Geen

Geen

-

* De gemelde belangen zijn besproken door drie adviseurs richtlijnontwikkeling. De adviseurs hebben na de bespreking geen actie ondernomen op de gemelde belangen. Eén van de gemelde belangen heeft betrekking op gesponsord onderzoek naar behandelingen voor migraine en clusterhoofdpijn. De behandelingen voor migraine en clusterhoofdpijn zijn niet gelijk aan de behandelingen voor IIH, waardoor geen invloed wordt verwacht van de richtlijn IIH op het gesponsorde onderzoek. Het tweede gemelde belang is de werkzaamheid van een werkgroeplid in een expertisecentrum voor hoofd- en aangezichtspijn. De richtlijn beoogt niet patiënten uitsluitend naar een expertisecentrum te verwijzen, waardoor het werkgroeplid geen (financiële) belangen zal ervaren door de ontwikkeling van deze richtlijn. Het derde gemelde belang gaat om het persoonlijk kennen van patiënten met IIH die baat hebben bij deze richtlijn. Daar dit niet tegenover het doel van de richtlijn staat, namelijk het verbeteren van patiëntuitkomsten en verbeteren van de zorg rondom patiënten met IIH, zal dit belang geen invloed hebben op de ontwikkeling van de richtlijn. Tot slot wordt gemeld dat een werkgroeplid door deelname aan de werkgroep de mogelijkheid heeft vaker het eigen behandelplan te bespreken met de neurochirurg. Hierop is geen actie ondernomen, omdat de gehele werkgroep en adviseurs bij alle vergaderingen aanwezig zijn en monitoren dat de vergaderingen inhoudelijk over de richtlijn gaan en niet over individuele behandelplannen. Daarnaast doet het bespreken van een behandelplan geen afbreuk aan de inhoud van de richtlijn.

Inbreng patiëntenperspectief

Twee patiëntenvertegenwoordigers hebben namens de patiëntenvereniging ‘Hersenletsel.nl’ in de werkgroep geparticipeerd om de conceptrichtlijn te schrijven. Daarnaast is de conceptrichtlijn geaccordeerd door de patiëntenvereniging ‘Hersenletsel.nl’.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn (module) en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Het implementatieplan wordt gerapporteerd in de bijlagen.

 

Indicatorontwikkeling

De werkgroep constateert dat op basis van de concept-uitgangsvragen en de
bestaande literatuur nog onvoldoende vastgesteld kan worden of een adequate set indicatoren kan worden ontwikkeld. Naar aanleiding van deze constatering is besloten dat de ontwikkeling van indicatoren op een later moment zal plaatsvinden en niet binnen dit project.

Werkwijze

AGREE

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen vermeld in het rapport ‘Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0’ van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II; Brouwers, 2010), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is. Voor een stap-voor-stap beschrijving hoe een evidence-based richtlijn tot stand komt, wordt verwezen naar het stappenplan ‘Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen’ van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.

 

Knelpuntenanalyse

Met de voorzitter en de werkgroep is een eerste inventarisatie van bestaande knelpunten gedaan. Vervolgens is in een invitational conference het conceptraamwerk besproken om aanvullende knelpunten te inventariseren. Voor de invitational conference zijn de gebruikelijke partijen uitgenodigd (zorgverleners, patiëntenorganisatie, zorgverzekeraars, koepels van ziekenhuizen en de IGZ). Deze richtlijn is ontwikkeld op basis van knelpunten, standaard diagnostiek of behandeling is niet verder uitgewerkt.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Voor iedere uitgangsvraag is een literatuursearch uitgevoerd door een literatuurspecialist. De deelnemers aan de werkgroep hebben uit de literatuursearch de literatuur geselecteerd die van belang leek te zijn voor het beantwoorden van de betreffende uitgangsvraag. Na de eerste selectie zijn de geïncludeerde artikelen full tekst beoordeeld op kwaliteit en inhoud. Kinderen zijn niet geexcludeerd in de literatuursearches. Voor de selectie van artikelen voor elk paragraaf over kinderen is een filter gebruikt in de reeds gevonden artikelen. Hierdoor zijn zowel de artikelen geïncludeerd voor volwassen als voor kinderen vanuit één search gehaald.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen zijn overzichtelijk weergegeven in summarytabellen. De individuele artikelen zijn beoordeeld aan de hand van verschillende Risk of Bias-methoden. De gebruikte methode is afhankelijk van de opzet van de studie. De summarytabellen en de Risk of Bias-tabellen zijn als evidence tabellen aan de modules toegevoegd.

 

Samenvatten van de literatuur

De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur.

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

Hieronder wordt beschreven hoe de kracht van het wetenschappelijke bewijs bij interventievragen en diagnostische vragen is beoordeeld.

 

A) Interventievragen (vragen over therapie of screening)

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methodiek. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie http://www.gradeworkinggroup.org). GRADE onderscheidt vier gradaties voor de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs: hoog, redelijk, laag en zeer laag. Deze gradaties verwijzen naar de mate van zekerheid die er bestaat over de literatuurconclusie (Schünemann, 2013).

 

GRADE

Definitie

Hoog

  • er is hoge zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Redelijk*

  • er is redelijke zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is mogelijk dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Laag

  • er is lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • er is een reële kans dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Zeer laag

  • er is zeer lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • de literatuurconclusie is zeer onzeker.

*in 2017 heeft het Dutch GRADE Network bepaald dat de voorkeursformulering voor de op een na hoogste gradering ‘redelijk’ is in plaats van ‘matig’

 

B) Diagnostische vragen (vragen over diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose)

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd eveneens bepaald volgens de GRADE-methode: GRADE-diagnostiek voor diagnostische vragen (Schünemann, 2008) en een generieke GRADE-methode voor vragen over schade of bijwerkingen, etiologie en prognose. In de gehanteerde generieke GRADE-methode zijn de basisprincipes van de GRADE-methodiek toegepast: het benoemen en prioriteren van de klinisch relevante uitkomstmaten, een systematische review per uitkomstmaat, en een beoordeling van bewijskracht op basis van de vijf GRADE-criteria (startpunt kracht van bewijs hoog; downgraden voor risk of bias, inconsistentie, indirectheid, imprecisie, en publicatiebias).

 

Formuleren van de conclusies

Voor elke relevante uitkomstmaat werd het wetenschappelijke bewijs samengevat in een of meerdere literatuurconclusies, waarbij het niveau van bewijs is bepaald volgens de GRADE-methodiek. De werkgroepleden maakten de balans op van elke uitgangsvraag (overall conclusie). De overall bewijskracht wordt bepaald door de laagste bewijskracht gevonden bij een van de cruciale uitkomstmaten.

 

Overwegingen (van bewijs naar aanbeveling)

Om te komen tot een aanbeveling zijn, naast (de kwaliteit van) het wetenschappelijke bewijs, ook andere aspecten van belang om mee te wegen, zoals de expertise van de werkgroepleden, de waarden en voorkeuren van de patiënt (patient values and preferences), kosten, beschikbaarheid van voorzieningen en organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld en beoordeeld (gewogen) onder het kopje ‘Overwegingen’. Hierbij is ter onderbouwing soms gebruik gemaakt van artikelen die niet zijn geïncludeerd in de literatuursamenvatting, bijvoorbeeld door het ontbreken van de juiste studie-opzet of uitkomstmaten, maar die door de werkgroep van belang worden geacht bij het beantwoorden van de uitgangsvraag.

In de overwegingen is per uitgangsvraag gedefinieerd welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken. De werkgroep waardeerde deze uitkomstmaten volgens hun relatieve belang bij de besluitvorming rondom aanbevelingen, als cruciaal (kritiek voor de besluitvorming), belangrijk (maar niet cruciaal) en onbelangrijk. Tevens definieerde de werkgroep tenminste voor de cruciale uitkomstmaten welke verschillen zij klinisch relevant vonden.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beschikbare wetenschappelijke bewijs, de belangrijkste overwegingen en een weging van de gunstige en ongunstige effecten van de relevante interventies. De kracht van het wetenschappelijke bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet a priori uit en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

 

Randvoorwaarden (Organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg; alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg, zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur. Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module ‘Organisatie van zorg’.

Tevens geven de flowcharts voor behandeling en diagnose meer inzicht in de zorg en bevat het duidelijke tools om de zorg beter op elkaar af te stemmen.

 

Kennishiaten

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden. Onderwerpen waarvoor aanvullend wetenschappelijk onderzoek van belang worden geacht, zijn als aanbeveling beschreven onder de kopjes ‘kennishiaten’ onder de betreffende modules.

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn is aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt)organisaties voorgelegd ter commentaar. De commentaren zijn verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren is de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn is aan de deelnemende (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt)organisaties voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd dan wel geaccordeerd.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.

Volgende:
Handelingen (work-up) bij IIH diagnosestelling