PTEN Hamartoom Tumor Syndroom

Initiatief: IKNL Aantal modules: 28

PTEN Hamartoom Tumor Syndroom - Surveillance schildklier

Disclaimer 

In aanvulling op de gebruikersvoorwaarden, die in deze onverkort van toepassing zijn, geldt hetgeen hierna staat. Deze richtlijn is eerder geplaatst geweest op Oncoline en is vooruitlopend op het actualiseren ervan, nu in deze database opgenomen. De richtlijn zoals die nu is opgenomen voldoet nog niet aan alle kwaliteitseisen die aan publicatie in de Richtlijnendatabase worden gesteld en is daarom als PDF geplaatst. De richtlijn zal modulair worden geactualiseerd in nog volgende onderhoudsronden.

 

Zie het PDF-bestand 'Surveillance schildklier' in de bijlagen.

Onderbouwing

Er zijn aanwijzingen dat bij patienten uit families met familiair schildkliercarcinoom een tijdens surveillance ontdekt schildkliercarinoom minder extrathyroïdale uitbreiding heeft vergeleken met schildkliercarcinoom dat bij symptomatologie wordt ontdekt.
[Sadowski 2013 (3)]

De werkgroep is van mening dat patiënten met PHTS in aanmerking komen voor surveillance op schildkliercarcinoom en daarnaast periodieke controle van de schildklierfunctie.
[richtlijn Schildkliercarcinoom, richtlijn Schildklierfunctiestoornissen NIV]

Welke surveillance van de schildklier wordt bij patiënten met PHTS geadviseerd?

 

De cumulatieve risico's op schildkliercarcinoom variëren tussen 6% op 60-jarige leeftijd voor mannen en 38% op 70-jarige leeftijd voor mannen en vrouwen bij PHTS, waarbij het risico al vanaf jonge leeftijd toeneemt (zie module Risico's op kanker).
Daarnaast is er een verhoogde kans op benigne schildklierafwijkingen en schildklierfunctiestoornissen vanaf jonge leeftijd, zie module Risico op benigne neoplasieën. De leeftijden waarop schildkliercarcinoom voorkomt variëren in de literatuur en is al bij een patiënt van 6 jaar oud beschreven [Smith 2011 (1)].
Uchino [Uchino 2004 (2)] beschrijft surveillance met echografie van de schildklier bij 149 asymptomatische personen uit 53 families met familiair non medullair schildkliercarcinoom. Bij de eerste surveillance bleken 15 personen schildkliercarcinoom te hebben waarbij zes personen (43%) lymfkliermetastasen hadden. Zij adviseren bij eerstegraads verwanten van personen met schildkliercarcinoom uit een familie met non medullair schildkliercarcinoom jaarlijks echografie van de schildklier met als doel vroegdiagnostiek.
Sadowski [Sadowski 2013 (3)] beschrijft surveillance van de schildklier bij 15 families met non medullair schildkliercarcinoom, waarbij ze de tumoren van de symptomatisch ontdekte tumoren (de indexpersonen uit de families, n=14) vergelijken met de door surveillance ontdekte schildkliercarcinomen (n=15). Zij stellen een jongere leeftijd van diagnose vast (35 jaar) en minder vaak extrathyroïdale uitbreiding (0/15) bij de door surveillance ontdekte schildkliercarcinomen vergeleken met de indexpersonen met schildkliercarcinoom (gemiddelde leeftijd 44 jaar en 5/13 extrathyroïdale uitbreiding).
De benigne schildklieraandoeningen (thyroïditis, multinodulair struma) kunnen gepaard gaan met schildklierdysfunctie. Een afwijking in de schildklierhormoonhuishouding is te onderzoeken met het bepalen van het serum TSH-gehalte. Een TSH-concentratie binnen de referentiewaarden sluit een schildklierfunctiestoornis vrijwel uit (negatief voorspellende waarde 99,7%) [richtlijn Schildklierfunctiestoornissen NIV].

  1. 1 - Smith JR, Marqusee E, Webb S, et al. Thyroid nodules and cancer in children with PTEN hamartoma tumor syndrome. The Journal of clinical endocrinology and metabolism 2011;96(1):34-7. [link]
  2. 2 - Uchino S, Noguchi S, Yamashita H, et al. Detection of asymptomatic differentiated thyroid carcinoma by neck ultrasonographic screening for familial nonmedullary thyroid carcinoma. World journal of surgery 2004;28(11):1099-102. [link]
  3. 3 - Sadowski SM, He M, Gesuwan K, et al. Prospective screening in familial nonmedullary thyroid cancer. Surgery 2013;154(6):1194-8. [link]

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  :

Laatst geautoriseerd  : 01-03-2015

Geplande herbeoordeling  :

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Integraal Kankercentrum Nederland

Methode ontwikkeling

Evidence based

Volgende:
Behandeling