Wat is de plaats van reconstructieve chirurgie in de behandeling van de gevolgen van perifere aangezichtsverlamming met parese van de mond?

Deze uitgangsvraag omvat de volgende deelvraag:

Wat is de optimale timing voor reconstructieve chirurgie bij patiënten met een perifere aangezichtsverlamming?

Voor- en nadelen van de interventie en de kwaliteit van het bewijs

Er is een veelvoud aan reconstructieve behandelopties van de mondhoek die kunnen worden overwogen bij iemand met een perifere aangezichtsverlamming. Deze zijn zeer individueel bepaald en daarmee niet voor iedereen van toepassing of haalbaar.

Het is belangrijk om te realiseren dat de facialis zenuw de musculatuur van het gelaat voorziet van tonus en (on)vrijwillige en spontane animatie. Deze functie kan niet zomaar worden overgenomen door een andere hersenzenuw. Bij een probleem met de facialis zenuw, dient de zenuw indien mogelijk te worden hersteld, of anders op een alternatieve manier te worden gereconstrueerd om axonen naar de distale zenuw en spier te brengen. Behandelopties bestaan uit zenuw reconstructies met behulp van een donor zenuwinterponaat (zoals de suralis of auricularis magnus zenuw), een zenuwtranspositie met de masseter zenuw, partiële hypoglossus zenuw, ansa cervicalis, accessorius zenuw of cross facial nerve grafts.

De massetericus zenuw en de partiele hypoglossus zenuw worden het meest gebruikt, waarbij een panel van experts van mening is dat het moeilijk is om een goede rust tonus te bereiken. De rust tonus is groter met de partiële hypoglossus zenuw dan met de massetericus zenuw maar met de massetericus zenuw kan meer kracht worden bereikt dan met de hypoglossus of een cross facial nerve graft, afgaande op excursie van de mondhoek. Alleen met de cross facial nerve graft kan enige spontaniteit in beweging worden verkregen. Er is enig wetenschappelijk bewijs voor spontaniteit bij gebruik van de massetericus zenuw bij patiënten met een coactovatie van de zygomaticus major en masseter spieren (Jensson, 2018). Duale innervatie kan mogelijk kracht met spontaniteit combineren (Boonipat, 2020).

In het literatuuronderzoek dat is uitgevoerd zijn twee observationele studies gevonden waarbij een groep patiënten die (nog) niet was geopereerd werd vergeleken met een groep patiënten die facial reanimation onderging. In beide studies ging het om een dynamische reconstructie waarbij een massetericus of hypoglossus zenuwtranspositie werd gebruikt om de eigen spieren te reïnnerveren. In de studies werden de reconstructies uitgevoerd binnen 12 en binnen 19 maanden na start van de klachten, waarbij 1 studie specificeert dat mensen pas in aanmerking kwamen voor reconstructieve chirurgie als er na 6 maanden geen verbetering was opgetreden. Beide studies suggereren dat de patiënten die chirurgie hebben ondergaan, een beter herstel van functie hebben (cruciale uitkomstmaat) dan patiënten die (nog) geen reconstructieve chirurgie hebben ondergaan. Dit werd gebaseerd op de House-Brackmann (HB) score en bewegingsexcursies van het aangezicht. Dit bewijs is echter afkomstig van observationele studies met zeer kleine populaties (n = 27 en n = 14) en het is onduidelijk welke verschillen in karakteristieken er waren tussen de patiënten die chirurgische reconstructie ondergingen en de patiënten die geen interventie ontvingen. Hierdoor is het vertrouwen in het gevonden effect zeer laag. Voor de uitkomstmaten esthetiek en kwaliteit van leven werd geen bewijs gevonden. De keuze voor het wel of niet aanbevelen van chirurgische behandeling bij perifere aangezichtsverlamming zal daarom afhangen van andere patiënt of behandelteam gerelateerde factoren.

Urban (2022) publiceerde een systematische review over de uitkomsten en complicaties van deze mogelijkheden van facial reanimation met behulp van een zenuw transpositie. Er werden in totaal 71 studies geïncludeerd, waarbij het in 15 studies massetericus transpositie betrof en in 60 studies een hypoglossus zenuw transpositie. De groep bestond in totaal uit 1532 patiënten. Opvallend is dat resultaten van de massetericus zenuw transpositie pas sinds 2011 zijn beschreven. In de review van Urban (2022) werden 20 verschillende uitkomstmaten gebruikt, waarvan de volgende 6 bruikbaar waren voor een meta-analyse: mondhoek excursie bij grote lach en in rust, Smile Recovery Score (SRS), Sunnybrook Facial Nerve Grading Scale (SB) composite score, en de HB-score. De HB-score verbeterde 2.48 (massetericus) versus 2.52 (hypoglossus) punten na zenuw transpositie (p = 0.76). De verbetering in Sunnybrook score (de enige waarin ook synkinesieën zijn opgenomen) was beter voor de massetericus transposities (47.7 – 7.4) versus hypoglossus transposities (33.0 – 6.4) (p < 0.001). De mondhoek excursie in rust was beter voor de hypoglossus transpositie (2.22 – 1.6mm) dan voor de massetericus transposities (3.62 – 2.7 mm) (p = 0.047). De overige parameters zijn gelijk. Het herstel in functie treedt sneller op na gebruik van de massetericus zenuw versus hypoglossus zenuw (4.6 – 2.6 maanden) versus (6.3 – 1.3 maanden; p < 0.001). Met een interponaat werd de reïnnervatie in beide groepen vertraagd. De gepoolde complicatie ratio was 3% voor de massetericus zenuw transpositie (o.a. masseter spieratrofie in 1.9%) en 5% voor de hypoglossus zenuw transpositie (o.a. dysartrie en dysfagie in 4.1%). Bij het gebruik van een volledige hypoglossus zenuw was de prevalentie van hemi-tong atrofie 56% en bij een partiele hypoglossus transpositie was de prevalentie van atrofie 14% (p < 0.001). Synkinesieën kwamen veel voor in beide groepen maar dit werd niet gekwantificeerd. Al met al doet de studie geen harde uitspraak over het gebruik van de massetericus dan wel hypoglossus zenuw als donor.

Slechts 25% van de studies rapporteerde PROMs. De Facial Disability Index werd het meest gebruikt maar een meta-analyse van de resultaten was niet mogelijk.

Indien er nog fibrillaties waarneembaar zijn op het electromyografie (EMG), kan een zenuw reconstructie ook nog later dan 12 maanden vanaf het optreden van de perifere aangezichtsverlamming worden uitgevoerd. De paralyse wordt echter irreversibel geacht na zodra na 24 maanden de motorische eindplaten verloren zijn gegaan. Na 18 maanden wordt reïnnervatie met een donor zenuw ook al duidelijk minder effectief (Banks, 2019). Om dan tot een dynamische reconstructie te komen dient er een spier te worden toegevoegd. De gracilis spier is veruit de meest gebruikte spier, maar er bestaan ook grote series over het gebruik van de pectoralis minor spier (Harrison, 2012). In 2019 werd een systematische review gepubliceerd (Roy, 2019) waarin 31 studies werden beschreven met daarin 1647 patiënten die een vrije gracilis spier reconstructie ondergingen. Zes van deze studies gebruikte homogene methodes om mondhoek excursie bij lachen te meten. De gemiddelde toename in excursie was 7.5 mm (95% BI 6.0-9.0 mm, I2 86.7%). De gepoolde ratio van lapfalen was 2.9%. De gracilis spieren die geïnnerveerd weren door een massetericus hadden een grote gemiddelde toename in excursie (10 mm) dan de cross-facial nerve grafts (6.8 mm). De auteurs concluderen dat facial reanimation met gebruik van een vrije gracilis lap een effectieve behandeling is.

Indien een dynamische reconstructie niet gewenst of mogelijk is, of indien er tijdens het wachten op de zenuw reïnnervatie sprake is van een invaliderende functie kan een statische correctie worden overwogen. Ter behandeling van de hangende mondhoek, bestaan er meerdere chirurgische opties waarvan een statische suspensie met een stuk fascia lata of bijvoorbeeld de palmaris longus pees een goede optie is bij oudere patiënten met beperkte regeneratieve capaciteit. De pees strip kan worden gefixeerd op de temporalis fascie of het zygoma. De nieuwe insertie kan zijn aan de nostril, modiolus, bovenlip, laterale onderlip of contralaterale onderlip (Rose, 2005). Een suspensie kan worden gecombineerd met een huidexcisie, een facelift en het verdiepen van de afwezige nasolabiale plooi (Tzou, 2021). Een huidresectie alleen wordt onvoldoende effectief geacht. Bij de temporalis verlengingsplastiek wordt de mondhoek opgehangen ter suspensie, maar kan met goede mimetherapie de temporalis spier actief bewegen en dus functioneren als een dynamische reconstructie. Hoewel dit niet in gerandomiseerd onderzoek is onderzocht, lijkt in een systematische review de functionele winst van een temporalisverlengingsplastiek potentieel net zo goed als die van een vrije gracilis op de nervus massetericus of duale innervatie met een kleinere ingreep (Bos, 2016), maar niet spontaan zoals bij een cross facial nerve graft (CFNG). Bij reconstructieve ingrepen aan de mond horen ook de operaties om depressie van de mond aan de parestische zijde te verbeteren of de gezonde zijde te verminderen. Een transpositie van de anterieure buik van de digastricus spier naar de aangedane onderlip kan leiden tot een bevredigend resultaat hoewel de ervaringen hiermee beperkt zijn (Bassilios Habre 2019; Hussain, 2004; Mabvuure, 2022; Tan, 2002). Een myectomie van de depressor labii inferior spier en de depressor anguli oris spier via de orale zijde kan de gezonde zijde verzwakken. De functie van deze spier komt in tot 30% van de patiënten weer terug. Een alternatief hiervoor kan een behandeling met botulinetoxine zijn.

Na herstel van een aangezichtsverlamming, maar ook na zenuw reconstructies kunnen synkinesieen ontstaan. De behandeling hiervan bestaat uit oefentherapie, denervatie met behulp van botulinetoxine injecties en chirurgische opties zoals myectomie aan de aangedane zijde of selectieve denervatie (Tzou, 2021). Zie ook de module oefentherapie na een perifere aangezichtsverlamming.

Ten aanzien van kwaliteit van leven is er een grote systematische review gepubliceerd (Luijmes, 2016) over het effect van verschillende behandelmodaliteiten (medicatie, mime therapie, Botulinetoxine injecties en chirurgie) op de kwaliteit van leven bij perifere aangezichtsverlamming. In deze review zijn 14 studies geïncludeerd. Negen hiervan beschreven het effect van chirurgie of de kwaliteit van leven. Hoewel deze negen studies betrekking hadden op verschillende operaties en geen eenduidige vragenlijst werd gebruikt, waren de resultaten consistent positief. De verschillende studies hadden betrekking op diverse groepen: namelijk flaccid versus non flaccid en statische versus dynamische reconstructie met zenuw transposities al dan niet met spier. Kwaliteit van leven werd o.a. gemeten met de FaCE scale en SF-36. Al deze studies laten een verbetering van kwaliteit van leven zien ten opzichte van de pre-operatieve kwaliteit van leven. Er is een meta-analyse uitgevoerd met vier studies waarin kwaliteit van leven werd gemeten op de FaCE scale. De gepoolde FaCE score was 43.38 (95% BI: 40.48 tot 46.27). Er werd gerapporteerd dat dit een significant verbetering was ten aanzien van de preoperatieve score (gepoolde preoperatieve score niet gerapporteerd).

Als bijwerking voor chirurgie worden vooral de bijwerkingen bij elke chirurgische wond(genezing) beschreven. Het moeilijke in de afweging ten aanzien van patiënten-informatie is de afwezigheid van garantie van aanslaan van de chirurgie (bijvoorbeeld in geval van zenuwtransplantaties). Een besluit tot chirurgie wordt enerzijds genomen met de voordelen aan de ene zijde en aan de andere zijde de zwaarte van de ingreep met niet altijd een geslaagd eindresultaat (niet zozeer de complicaties). Donordefecten spelen vooral een rol bij gebruik van de hypoglossus zenuw. De massetericus transpositie zal niet snel tot kauwproblemen leiden, of een cross-over vanaf de contralaterale gezonde kant niet snel tot spierzwakte aan de gezonde kant.

Ten slotte hebben wij de internationale richtlijnen geraadpleegd om het beleid van elders mee te wegen. In de Britse CKS – NICE richtlijn wordt geadviseerd om een patiënt te verwijzen naar een specialist indien na vijf maanden geen volledig herstel is bereikt (en bij geen enkel herstel na drie weken of andere alarmsymptomen). In de Amerikaanse AAO-HNSF standaard in hun bulletin, wordt gesuggereerd om een patiënt te verwijzen naar een specialist indien na drie maanden geen volledig herstel is bereikt (en bij andere neurologische symptomen of bij oculaire symptomen; Baugh, 2013). Er wordt bij de Britse en Amerikaanse richtlijn niet gespecificeerd of dit voor verdere diagnostiek is of voor reconstructieve chirurgie. De Canadese richtlijn in de Canadian Medical Association Journal bespreekt enkel wanneer verwijzing geïndiceerd is voor diagnostiek en benoemt geen reconstructieve opties of de timing (Almeida, 2014).

Optimale timing voor reconstructieve chirurgie

Er is amper tot geen literatuur over de timing van reconstructieve chirurgie bij patiënten met een perifere aangezichtsverlamming. De uiterlijke termijn voor zenuw reïnnervatie wordt geschat op 18 maanden. Een zenuwgeleidingsonderzoek of electromyografie (EMG) kan hierbij helpen. Patiënten die na 3 maanden nog helemaal geen herstel laten zien van de perifere aangezichtsverlamming, behoren tot de prognostisch meest ongunstige groep. Een verwijzing naar een plastisch chirurg of KNO-arts met ervaring in reconstructieve aangezichtschirurgie is dan ook zinvol indien na het ontstaan van de parese het herstel (nagenoeg) uitblijft na drie maanden. Voor de selecte groep waarbij de facialis zenuw gereseceerd is of een transsectie is opgetreden door een temporale schedelbasisfractuur, waarbij de zenuw niet spontaan zal herstellen, is directe verwijzing geïndiceerd. In essentie gelden de reconstructieve principes ook voor centrale oorzaken van facialis parese.

Langer wachten dan 6 maanden leidt niet tot een betere uitkomst van House-Brackmann score in de studie onder brughoek tumor patiënten met een intacte facialis zenuw (Albathi, 2016). Albathi (2016) rapporteerde daarnaast ook dat er geen statistisch significante verschillen waren in Smile Recovery Scale score (P = .43), synkinesis (P = .94), HB-score

(P = .93), of Facial Asymmetry Index (P = .56) tussen patiënten die binnen 12 maanden nerve grafting surgery ondergingen en patiënten die na 12 maanden deze ingreep ondergingen. 

De aangezichtsspieren zijn uniek in morfologie, structuur en functie en daarmee zeer moeilijk te reconstrueren. Een eerdere reconstructie leidt tot een sneller herstel en dus een korte periode van perifere aangezichtsverlamming met een grotere kans dat de eigen musculatuur nog functioneel wordt. Indien de reanimatie na 18 maanden wordt uitgevoerd en er op EMG-onderzoek geen fibrillaties meer waarneembaar zijn is een spierreconstructie noodzakelijk.

De werkgroep sluit zich aan bij de resultaten uit de studie van Albathi (2016) en is van mening dat er na een parese van 6 maanden zonder natuurlijk herstel (weinig tot) geen verbetering meer te verwachten is in geval van traumatische of iatrogene laesie van de zenuw. Reconstructieve chirurgie kan dan bijdragen aan een betere uitkomst en bij deze patiënten biedt langer wachten met reconstructieve ingrepen geen betere uitkomst. In geval van Bells paralyse, Herpes zoster, of een otologische oorzaak (infectie, ketenmanipulatie) zal nagenoeg nooit dynamische reconstructieve chirurgie hoeven plaats te vinden, en zeker niet binnen 6 maanden.

Waarden en voorkeuren van patiënten (en evt. hun verzorgers)

Gezien het gebrek aan wetenschappelijk bewijs is het cruciaal dat de patiënt goed is voorgelicht over de (on)mogelijkheden en ervaringen binnen de centra. De hulpverlener dient de patiënt de ruimte te geven om zijn of haar behoeftes, wensen en meningen te delen zodat de beslissingen zo veel mogelijk gezamenlijk worden genomen.

Het medische doel bestaat voornamelijk uit het verbeteren van verstaanbaarheid, orale continentie, lach en symmetrie in rust en eventueel beweging. Het streven is dat hiermee de functie verbetert en het stigma van een aangezichtsverlamming, inclusief sociale gevolgen, afnemen. In de eerste plaats proberen symmetrie in rust in het gelaat te brengen, en als het even kan ook symmetrie bij beweging met behulp van de beschreven dynamische technieken.

Helaas is er geen goede literatuur beschikbaar om bij te dragen aan een weloverwogen keuze. De twee beschikbare studies suggereren dat chirurgie de functie verbetert, gemeten met behulp van de HB-score en bewegingsexcursies van het aangezicht. De resultaten van dynamische reconstructies waarbij een zenuw wordt gebruikt zijn niet goed voorspelbaar, en gaan in 3% (nervus massetericus) - 5% (nervus hypoglossus) gepaard met enig functieverlies van de donorzenuw. Het is moeilijk om een spontane lach te reconstrueren. Indien dit belangrijk is voor patiënt, dan kan een cross facial nerve graft hierin faciliteren. In het geval van een cross facial nerve graft is bij volwassenen een extra operatie nodig als er ook behoefte is aan een nieuwe spier, zoals de gracilis spier. Het gebruikt van deze spier laat geen merkbaar functioneel gebrek achter in het been en de doorbloeding na transplantatie faalt in slechts 3% (Deutinger, 1995). Cross facial nerve grafts zijn met name effectief bij patiënten met een leeftijd tot 30 jaar oud. Bij patiënten tussen 30 en 50 jaar is de winst in symmetrie van de lach beperkt (Weiss, 2022). Synkinesieën kunnen ook ontstaan na dynamische reconstructies en zijn potentieel een hardnekkig probleem.

Kosten (middelenbeslag)

Er zijn geen studies ten aanzien van kosteneffectiviteit. Wij merken dat patiënten die kampen met de gevolgen van een perifere aangezichtsverlamming functioneel en sociaal geïnvalideerd worden en elke verbetering op dit vlak is persoonlijke en maatschappelijk winst. Er zijn geen hoge kosten verbonden aan de reconstructieve ingrepen. In het meest uitgebreide scenario zijn er voor een dynamische reconstructie met behulp van een cross facial nerve graft in tweede tempo een gevasculariseerde gracilis spier reconstructie twee ingrepen onder narcose noodzakelijk met een klinische opname. De meeste andere ingrepen zijn geschikt voor dag opname of zelf poliklinische behandeling. De kosten worden vergoed door de zorgverzekering en de omdat het om kleine patiënt aantallen gaat, is de werkgroep van mening dat dit geen grote aanslag is op de beschikbare middelen.

Aanvaardbaarheid, haalbaarheid en implementatie

De experts benadrukken het belang van een ervaren team met een betrokken reconstructief chirurg (plastisch chirurg/KNO-arts), mimetherapeut, KNO-arts en neuroloog dan wel klinisch neurofysioloog, neurochirurg en oogarts. Het afwegen van de bovengenoemde behandelingen is complex en tijdrovend waarvoor een goede communicatie is erg belangrijk is. Ten slotte dient de behandelkeuze met de patiënt te worden afgewogen inclusief leeftijd, motivatie, te verwachten therapietrouwheid en haalbaarheid van mimetherapie. Zie ook de module oefentherapie na een perifere aangezichtsverlamming.

Rationale van de aanbeveling: weging van argumenten voor en tegen de interventie

Reconstructieve chirurgie van de mond bestaat uit dynamische en statische reconstructies. Er zijn slechts twee kleine vergelijkende studies over dynamische reconstructies, waarbij wordt aangetoond dat het gebruik van zenuw transposities bijdraagt aan herstel van functie (Albathi, 2016; Sforza, 2012) gemeten met behulp van de House-Brackmann schaal en bewegingsexcursies. Op dit moment is er nog geen wetenschappelijk bewijs voor een verbetering in kwaliteit van leven of esthetiek. Op basis van de mening en ervaring van het panel van experts voor het overwegen van deze chirurgie indien er na 6 maanden geen herstel van functie is. Om tot een dynamische reconstructie te komen zodra de motorische eindplaten verloren zijn gegaan, dient er een spier te worden toegevoegd. De gracilis spier is veruit de meest gebruikte spier. Alternatieven zijn de statische suspensie van de mondhoek of een temporalis verlengingsplastiek. De donor-site morbiditeit is beperkt. Er is geen duidelijk voordeel voor een specifieke methode en de afweging kan door de patiënt en de chirurg gezamenlijk worden gemaakt. Bij de timing van de ingrepen is het belangrijk om de kans op natuurlijk herstel nauwkeurig in overweging te nemen, waarbij bij patiënten met idiopathische aangezichtsverlamming of perifere aangezichtsverlamming ten gevolge van herpes zoster de kans op enige terugkeer van functie het grootst is. Na 6 maanden van volledige parese is een goed herstel niet meer te verwachten en kan een reconstructief plan worden uitgestippeld waarbij de mime therapeut een belangrijke rol heeft.