Galweg- en Galblaascarcinoom

Initiatief: IKNL Aantal modules: 32

Galweg- en Galblaascarcinoom - Preoperatieve diagnostiek

Disclaimer 

In aanvulling op de gebruikersvoorwaarden, die in deze onverkort van toepassing zijn, geldt hetgeen hierna staat. Deze richtlijn is eerder geplaatst geweest op Oncoline en is vooruitlopend op het actualiseren ervan, nu in deze database opgenomen. De richtlijn zoals die nu is opgenomen voldoet nog niet aan alle kwaliteitseisen die aan publicatie in de Richtlijnendatabase worden gesteld en is daarom als PDF geplaatst. De richtlijn zal modulair worden geactualiseerd in nog volgende onderhoudsronden.

 

Zie het PDF-bestand 'Preoperatieve diagnostiek' in de bijlagen.

Onderbouwing

Het is aangetoond dat de test karakteristieken van (de thans ter beschikking staande) technieken om een preoperatieve weefsel diagnose te verkrijgen onvoldoende zijn om altijd een betrouwbare preoperatieve PA diagnose te verkrijgen.
De Bellis 2002 (3); Mohamadnejad 2011 (4)

Het is aangetoond dat bij 8% tot 24% van de patiënten die - op grond van een klinische verdenking van een proximaal gelokaliseerd galwegcarcinoom - een resectie ondergaan er sprake blijkt van een benigne ziekte.
Kloek 2008 (5)

Patiënten met een proximale gelokaliseerd galwegcarcinoom presenteren zich frequent met een pijnloze icterus. Bij beeldvormend onderzoek wordt dilatatie gevonden van de intrahepatische galwegen, maar niet van de extrahepatische galwegen. CT of MR scan toont een centrale massa of indirecte tekenen hiervan met centrale obstructie van segmentele galwegen. Differentieel diagnostische overwegingen betreffen in eerste instantie een maligniteit, maar een benigne oorzaak behoort tot de mogelijkheden en wordt gerapporteerd met een frequentie tussen de 8% en 24% (1). In een serie van 185 patiënten die een chirurgische resectie ondergingen in verband met de verdenking op een hilair galwegcarcinoom bleek dat er in 17,3% geen sprake was van maligniteit (2). In bijna de helft van de gevallen betrof het een IgG4 gerelateerde scleroserende cholangitis. Vanwege dit relatief hoge percentage van benigne ziekte zou het logisch zijn te stellen dat alvorens een resectie wordt overwogen er eerst bewijs moet zijn van kwaadaardige ziekte. Helaas is het niet altijd mogelijk om (met de thans ter beschikking staande technieken), preoperatief een betrouwbare cytologische of histologische diagnose te verkrijgen. Deze technieken omvatten het verkrijgen van weefsel tijdens Endoscopische Retrograde Cholangio- en Pancreaticografie (ERCP) zoals cytologie van gal verkregen door middel van intraductale aspiratie, endobiliaire forceps biopsie, en endobiliaire brush cytologie. Via EUS-FNA kan getracht worden materiaal te verkrijgen vanuit de primaire tumor of verdachte lymfklieren. Brush cytologie heeft een specificiteit van bijna 100%, maar een beperkte sensitiviteit van 20-60% (3). Betreffende de waarde en opbrengst van EUS-FNA is slechts beperkt informatie beschikbaar, maar in een recente serie werd gemeld dat de sensitiviteit 59% bedroeg (4). Deze beperkte opbrengst wordt verklaard door geringe cellulariteit en uitgebreide desmopastische veranderingen bij het galwegcarcinoom. Een dergelijke sensitiviteit is onvoldoende om in geval van een negatieve brush cytologie af te zien van een resectie. Dit zou betekenen dat 40 tot 80% van de patiënten ten onrechte een operatie zou worden ontzegd.
Extra aandacht is gewenst indien een auto-immuun gemedieerde cholangitis wordt overwogen als mogelijke verklaring voor het klinische beeld. In de eerder genoemde serie van 185 patiënten bleek hiervan sprake in 8% van de patiënten. Het is onduidelijk of al deze patiënten ook een verhoogd IgG4 in het serum hebben. Indien wordt overwogen om een patiënt te behandelen met corticosteroïden is het belangrijk om een afgrensbare periode van maximaal 2-4 weken te stellen, waarin de behandelrespons wordt geëvalueerd en tevens een eenduidig te evalueren criterium voor respons te hanteren. Indien een patiënt nog geen biliaire drainage heeft ondergaan en er hiertoe geen klinische noodzaak bestaat (cholangitis), is het verdwijnen van de icterus en cholestase de beste maat van respons. In andere gevallen moet men varen op regressie van de tumormassa en normalisatie van het cholangiogram. Eventueel moet hiertoe een ERCP worden herhaald. De mogelijke verdenking en behandeling van een auto-immuun gemedieerde cholangitis mag niet leiden tot een onverantwoorde delay in een noodzakelijke resectie.

  1. 1 - Kloek JJ, Ten Kate FJ, Busch OR, Gouma DJ, van Gulik TM. Surgery for extrahepatic cholangiocarcinoma: predictors of survival. HPB (Oxford) 2008; 10(3):190-5.
  2. 2 - Erdogan D, Kloek JJ, ten Kate FJ, et al. Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis in patients resected for presumed malignant bile duct strictures. Br J Surg 2008;95:727-34.
  3. 3 - De Bellis M, Sherman S, Fogel EL, Cramer H, Chappo J, McHenry L Jr, et al. Tissue sampling at ERCP in suspected malignant biliary strictures (part 1). Gastrointest. Endosc 2002; 56:552–61.
  4. 4 - Mohamadnejad M, DeWitt JM, Sherman S, LeBlanc JK, Pitt HA, House MG, et al. Role of EUS for preoperative evaluation of cholangiocarcinoma: a large single-center experience. Gastrointest Endosc 2011;73:71-8
  5. 5 - Kloek JJ, van Delden OM, Erdogan D, ten Kate FJ, Rauws EA, Busch OR, et al. Differentiation of malignant and proximal bile duct strictures: The diagnostic dilemma. World J Gastroenterol 2008; 14:5032-8.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 20-05-2013

Laatst geautoriseerd  : 20-05-2013

Geplande herbeoordeling  :

De geldigheidsduur van deze richtlijn is vastgesteld op vijf jaar. De geldigheidstermijn voor de richtlijn wordt vanuit IKNL bewaakt. Om verscheidene redenen kan herziening eerder dan beoogd nodig zijn. De Landelijke Werkgroep Gastro-Intestinale Tumoren toetst daarom jaarlijks de actualiteit van de richtlijn. Het bestuur van deze landelijke werkgroep draagt de verantwoordelijkheid om de behoefte voor herziening van de huidige richtlijn bij de beroepsgroepen te peilen. Zo nodig zal de richtlijn tussentijds op onderdelen worden bijgesteld. Uiterlijk in 2017 zal een nieuwe multidisciplinaire werkgroep worden geïnstalleerd voor een herziene versie van de richtlijn.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Integraal Kankercentrum Nederland
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Internisten Vereniging
  • Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Heelkunde
  • Nederlandse Vereniging voor Pathologie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie

Algemene gegevens

De Landelijke Werkgroep Gastro Intestinale Tumoren gaf in haar activiteitenplan 2011 aan behoefte te hebben aan revisie van de richtlijnen galgangcarcinoom en galblaascarcinoom. Het idee was om beide richtlijnen te bundelen in één nieuwe, evidence based richtlijn. De vorige consensus based versies van deze richtlijnen dateerden van respectievelijk oktober 2003 (galgang) en mei 2004 (galblaas).

 

Al bij het bespreken van de uitkomsten van de knelpunteninventarisaties onder professionals en patiënten (tweede bijeenkomst, mei 2011) waren er binnen de werkgroep, die met de revisie van de richtlijn aan de slag ging, twijfels over de haalbaarheid van een evidence based aanpak. De lage incidentie van beide tumorsoorten (zie onder Cijfers) brengt met zich mee dat er relatief weinig onderzoeksresultaten beschikbaar zijn. De werkgroep opteerde daarom uiteindelijk voor een opnieuw consensus based revisie van de richtlijn. Een consensus based gereviseerde richtlijn maakt óók gebruik van wetenschappelijke literatuur, echter zonder voorafgaande systematische zoektocht naar en beoordeling van literatuur door een (externe) methodoloog.

 

Naamgeving De vorige versie van de richtlijn hanteerde nog de term galgangcarcinoom. Diverse instanties (bijvoorbeeld de Maag Lever Darm Stichting) gebruiken in de regel de term galweg- of cholangiocarcinoom. Ook de TNM classificatie (zie hoofdstuk TNM) spreekt over galwegcarcinoom, en maakt daarbij onderscheid tussen kanker van de intra- of extrahepatische (binnen of buiten de lever gelegen) galwegen. De extrahepatische galwegcarcinomen worden vervolgens verder onderverdeeld in distale en proximale (of perihilaire) galwegcarcinomen. Laatstgenoemden worden ook wel Klatskin tumoren genoemd. Klatskin tumoren zijn de meest voorkomende vorm van galwegkanker.
De werkgroep heeft ervoor gekozen bovenstaande terminologie (galweg in plaats van galgang) in deze gereviseerde versie van de richtlijn over te nemen. Daarbij richt deze richtlijn zich met name op het proximaal gelokaliseerd galwegcarcinoom. Het distaal galwegcarcinoom komt aan bod in de richtlijn voor het pancreas(kop)carcinoom (zie richtlijn pancreascarcinoom) Galwegcarcinoom in de context van Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC) is een aparte entiteit die buiten het kader van deze richtlijn valt. Graag verwijzen wij hieromtrent naar de EASL richtlijn voor PSC (www.easl.eu/_newsroom/press-release/easl-clinical-practice-guidelines-management-of-cholestatic-liver-diseases). Naast aandacht voor het proximaal galwegcarcinoom besteedt de gereviseerde richtlijn uiteraard opnieuw aandacht aan het galblaascarcinoom.
Cijfers Er zijn wat betreft proximaal galweg- en galblaascarcinoom relatief weinig (Nederlandse) cijfers over incidentie en prevalentie, sterfte en overleving. De Nederlandse Kankerregistratie (NKR) maakt pas sinds 2010 onderscheid tussen het distaal en het proximaal galwegcarcinoom. Dit resulteert in het volgende overzicht.

Incidentie, 2010 (bron: Nederlandse Kankerregistratie)

Galblaas

148

Extrahepatische galwegen (exclusief Papil van Vater), waarvan:

297

+ Proximaal

171

+ Distaal

105

+ Onbekend

21

Kanker van de galblaas of galwegen komt vooral voor bij mensen die ouder zijn dan zestig jaar. Het wordt meestal pas in een laat stadium ontdekt.

Doel en doelgroep

Doelstelling
Deze consensus based richtlijn bevat aanbevelingen gericht op het verbeteren van de kwaliteit van zorg voor patiënten met een proximaal galweg- of galblaascarcinoom. De onderwerpen waarop deze aanbevelingen betrekking hebben vloeien voort uit een voorafgaande inventarisatie onder professionals en patiënten van de belangrijkste knelpunten uit de dagelijkse praktijk.

Doelgroep
Deze richtlijn is bestemd voor alle professionals die betrokken zijn bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met proximaal galweg- of galblaascarcinoom. Het betreft vooral maag-darm-leverartsen, chirurgen, internisten/medisch oncologen, pathologen, radiologen, radiotherapeuten en verpleegkundigen.

Samenstelling werkgroep

Naam

Functie

Werkplek

Vereniging

Prof. dr. T.M. van Gulik, voorzitter

Chirurg

AMC, Amsterdam

NVvH

prof.dr. M.J. Bruno

MDL-arts

EMC, Rotterdam

NVMDL

Mw. prof.dr. A.S.H. Gouw

Patholoog

UMCG, Groningen

NVVP

Dr. E. v.d. Linden

Radioloog

MCH, Den Haag

NVvR

Mw. prof. dr. I.D. Nagtegaal

Patholoog

UMC St Radboud, Nijmegen

NVVP

Mw. A. Ormeling

Patiëntenvertegenwoordiger

NFK

NFK

Mw. C. Pek

Nurse-practioner

EMC, Rotterdam

V&VN

Prof. dr. D.J. Richel

Internist-oncoloog

AMC, Amsterdam

NIV

H.J. Roelants

Patiëntenvertegenwoordiger

NFK

NFK

Mw. A. Schoorlemmer

Verpleegkundig consulent

AMC, Amsterdam

V&VN

Dr. E. Sieders

Chirurg

UMCG, Groningen

NVVH

Dr. G. van Tienhoven

Radiotherapeut-oncoloog

AMC, Amsterdam

NVRO

drs. J.J.F. de Groot, procesbegeleider

Adviseur richtlijnen

IKNL loc. Maastricht

 

Mw. S. Janssen-van Dijk

Secretaresse

IKNL loc. Rotterdam

 

Belangenverklaringen

Alle leden van de richtlijnwerkgroep hebben door middel van het invullen van een belangenverklaring verklaard onafhankelijk gehandeld te hebben bij het opstellen van de richtlijn.

Inbreng patiƫntenperspectief

De werkgroep bestond uit zowel vertegenwoordigers van een aantal professionele disciplines als ook uit een tweetal patiëntenvertegenwoordigers (namens Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenorganisaties (NFK)). Een van beide patiëntenvertegenwoordigers was betrokken bij het aanpassen van de algemene tekst over nazorg en nacontrole voor patiënten met proximaal galweg- of galblaascarcinoom.

Als aanvulling op de enquête onder professionals vond een knelpunteninventarisatie plaats onder ervaringsdeskundigen; hiervoor werden vier patiënten geïnterviewd door een adviseur van de NFK. Dit gebeurde aan de hand van een gestructureerde vragenlijst, waarbij met name onderwerpen als diagnose (wanneer en waar gesteld, met behulp van welke technieken?) behandeling (waar en welke?), contact met lotgenoten en ervaren knelpunten aan bod kwamen.

Methode ontwikkeling

Consensus based

Implementatie

Het bevorderen van het gebruik van de richtlijn begint met een brede verspreiding, onder andere door middel van:

  • het publiceren van de richtlijn op www.oncoline.nl
  • het maken en verspreiden van een samenvattingskaartje deze kunt u bekijken en bestellen op www.iknl.nl
  • het schrijven en aanbieden van een artikel ter publicatie in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde alsmede een samenvatting in het Nederlands Tijdschrift voor Oncologie.

Een goede verspreiding alléén is nog geen garantie voor daadwerkelijk gebruik van de richtlijn in de dagelijkse praktijk. Als aanvulling daarop ontwikkelt IKNL een implementatieplan. Dit plan bevat voor de belangrijkste aanbevelingen uit de richtlijn een overzicht van (mogelijk) belemmerende en bevorderende factoren voor toepassing van deze aanbevelingen. Op basis hiervan beschrijft het plan de belangrijkste doelgroepen en (adviezen voor) concrete acties om implementatie te bevorderen.
Evaluatie

De lage incidentie van galweg- en galblaascarcinoom (zie module Algemeen) bemoeilijkt statistisch verantwoord onderzoek naar naleving van deze richtlijn op basis van indicatoren. Om deze reden wordt afgezien van een evaluatie van de richtlijn op basis van gegevens uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR).

Werkwijze

De werkgroep startte met de revisie van de richtlijn in maart 2011 (eerste bijeenkomst werkgroep). Kort daarop (april/mei 2011) volgde een knelpunteninventarisatie in de vorm van een web-based enquête onder professionals. Deze is verspreid via diverse (mandaterende en andere) verenigingen, landelijke werkgroepen en regionale werkgroepen c.q. netwerken.

De vraag naar prioritering en eventuele aanvulling van de vooraf door de werkgroep opgestelde lijst met mogelijke knelpunten is door 203 professionals, met name chirurgen (32%) en MDL-artsen (27%), beantwoord.
Als aanvulling hierop vond een knelpunteninventarisatie plaats onder ervaringsdeskundigen; hiervoor werden vier patiënten geïnterviewd door een adviseur van de NFK (zie verder onder Patiëntenvertegenwoordiging).

Op basis van de uitkomsten van deze inventarisaties formuleerde de werkgroep een achttal uitgangsvragen (zie bijlage 4). Een van de kenmerken van een consensus based richtlijn is dat niet een (externe) methodoloog, maar de werkgroepleden zelf de voor beantwoording van deze vragen beschikbare literatuur aandragen. Om de volledigheid van deze zelf aangedragen literatuur te waarborgen, voerde een IKNL-adviseur een beperkte aanvullende literatuursearch uit. Zie voor een beschrijving van de daarbij gebruikte zoekstrategie (zie bijlage 5).

Naast het beantwoorden van de eerder genoemde uitgangsvragen heeft de werkgroep ook aandacht besteed aan het opnemen van het hoofdstuk over nazorg en nacontrole in de richtlijn galweg- en galblaascarcinoom. Dit hoofdstuk is een door het IKNL ontwikkelde algemene basistekst, gebaseerd op de richtlijnen ‘Detecteren behoefte psychosociale zorg' (juni 2010), ‘Herstel na kanker' (februari 2011) en ‘Oncologische revalidatie' (oktober 2011). Een aantal leden van de werkgroep (vertegenwoordigers van verpleegkundigen en patiënten) heeft de algemene tekst over nazorg en nacontrole op onderdelen verder toegespitst op patiënten met proximaal galweg- of galblaascarcinoom.

Een in april 2012 (vierde bijeenkomst werkgroep) besproken concept versie van de richtlijn is daarna door een gedeelte van de werkgroep ook redactioneel helemaal klaargemaakt voor de commentaarronde. De concept richtlijn is daartoe (juli 2012) aangeboden aan de mandaterende verenigingen en relevante regionale werkgroepen.
De vijfde en laatste bijeenkomst van de werkgroep (oktober 2012) stond vooral in het teken van het bespreken en verwerken van de - naar aanleiding van verspreiding van de concept versie - ontvangen commentaren.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.

Volgende:
Behandeling