Risicoreducerende salpingo-oöphorectomie (RRSO) bij draagsters van een BRCA1/2-genmutatie leidt tot een sterke reductie van het risico op ovariumcarcinoom tot 96%. De risicoreductie is groter naarmate de ingreep op jongere leeftijd wordt uitgevoerd (vóór stijging van de incidentie).[Rebbeck 2002, Eisen 2005. Belangrijke voorwaarde is dat kinderwens voltooid moet zijn en dat, gezien bijwerkingen, RRSO niet voor de adviesleeftijd wordt aangeboden. Bij BRCA1 niet voor 35-jarige en bij BRCA2 niet voor 40-jarige leeftijd.

Bij vrouwen met Lynch syndroom is de kans op ovariumcarcinoom 6,1-13,5%, is de prognose relatief gunstig en is er een brede leeftijd spreiding van voorkomen van ovariumcarcinoom (20-82 jaar). Er  zijn onvoldoende gegevens in de literatuur om een leeftijdsadvies tot RRSO te onderbouwen.

Grindedal 2010, Ketabi 2011

Het is aangetoond dat RRSO effectief is in de preventie van ovariumcarcinoom bij Lynch syndroom. Schmeler 2006

Bij vrouwen met een familiare belasting zonder dat bij het familielid met ovariumcarcinoom een erfelijke aanleg is aangetoond (twee of meer verwanten met ovariumcarcinoom, waarvan tenminste een 1e graads verwant), PALB2-,RAD51C, RAD51D en BRIP1-mutatiedraagsters en waarbij het restrisico op ovariumcarcinoom afhankelijk van leeftijd en familiegeschiedenis (door de klinisch geneticus) rond 5% of meer wordt geschat kan een RRSO overwogen worden. Er kan geen duidelijk leeftijdsadvies gegeven worden op basis van de literatuur. Timing van RRSO  moet worden afgewogen tegen de bijwerkingen van de acute menopauze en kan mogelijk worden uitgesteld tot perimenopauzaal. Voor de risico’s op ovariumcarcinoom en informatie over de leeftijd van diagnose wordt verwezen naar de module uitbreiding diagnostiek [LINK]

Vrouwen zonder informatie over mutatiedragerschap bij hen zelf of bij familieleden, maar met een of meer 1^e graads verwanten met ovariumcarcinoom hebben een indicatie om te worden verwezen naar een klinisch genetisch centrum.

De indicatie voor risico-reducerende salpingo-oöphorectomie (RRSO) bij bewezen

BRCA1/2-mutatiedraagsters staat niet meer ter discussie. RRSO reduceert het risico op ovariumcarcinoom bij BRCA1/2-mutatiedraagsters tot 96% [Rebbeck 2002, Eisen 2005]. De risicoreductie is hoger naarmate de ingreep op jongere leeftijd wordt uitgevoerd, binnen de gegeven adviesleeftijd, voorafgaand aan de incidentiestijging. Vrouwen met een BRCA1-mutatie worden gecounseld om een RRSO vanaf 35-40 jarige leeftijd te ondergaan, en vrouwen met een BRCA2-mutatie vanaf 40-45 jarige leeftijd, en nadat het gezin is voltooid.

Recent bleek dat RRSO al kosteneffectief is in postmenopauzale vrouwen met een cumulatief life-time risico van 5% of meer en bij premenopauzale vrouwen met een lifetime risico van meer dan 4% [Machanda  2018].

Voor vrouwen uit families, waarin bij de patiënten met ovariumcarcinoom bij DNA-onderzoek geen BRCA-mutatie is aangetoond, is het risico op ovariumcarcinoom circa tweemaal verhoogd bij één 1^e graads verwant met ovariumcarcinoom en circa driemaal verhoogd bij 2 verwanten met ovariumcarcinoom. (zie hoofdstuk Epidemiologie en etiologie). Indien een vrouw twee of meer 1^e of 2^e graads verwanten heeft, waarvan in ieder geval 1 eerstegraads, dan kan zij een RRSO overwegen indien het restrisico op ovariumcarcinoom op meer dan 5% wordt geschat.  Voor vrouwen in deze situatie bij wie er geen informatie is over erfelijkheidsdiagnostiek in de familie, wordt geadviseerd erfelijk ovariumcarcinoom eerst uit te sluiten dan wel aan te tonen door DNA onderzoek aan te bieden.

RRSO na mammacarcinoom

Bij vrouwen die vragen om een RRSO na eerder doorgemaakt mammacarcinoom, wordt terughoudendheid betracht indien sprake is van gemetastaseerde ziekte, tenzij het mammacarcinoom hormoonreceptor positief is en de RRSO ook als therapeutische ingreep beschouwd kan worden. Er wordt geen uitgebreid disseminatie-onderzoek vooraf geadviseerd, wanneer er klinisch geen aanwijzingen zijn voor gemetastaseerde ziekte.

Voor vrouwen met Lynch syndroom staat de indicatie voor preventieve chirurgie ter voorkoming van ovariumcarcinoom ter discussie. Het cumulatieve risico op ovariumcarcinoom bedraagt 6,1-13,5% en LS-geassocieerd ovariumcarcinoom heeft een goede prognose (zie hoofdstuk Epidemiologie en etiologie).

Aangetoond is dat preventieve chirurgie effectief is in het voorkomen van gynaecologische maligniteiten bij Lynch syndroom [Schmeler 2006]. In een studie onder 312 vrouwen met Lynch syndroom waarbij preventief geopereerde vrouwen gematcht werden met een controles kwam in geen van de vrouwen na RRSO ovariumcarcinoom voor en in 5% van de controlegroep [Schmeler 2006]. Wat betreft de leeftijd van preventieve chirurgie bestaat geen consensus. Voor het vóórkomen van ovariumcarcinoom bij Lynch syndroom geldt een brede leeftijdsspreiding [Helder-Woolderink 2016 Woolderink 2018 Ryan 2017]. In een retrospectieve Scandinavische studie werden ovariumcarcinomen van 63 vrouwen uit Lynch syndroom families onderzocht. De mediane leeftijd van diagnose ovariumcarcinoom was 48 jaar (range 30-79 jaar) en 47% werd gediagnostiseerd in een vroeg stadium (FIGO stadium I). Er was geen informatie over pre-symptomatische screening aanwezig [Ketabi 2011]. In de serie van Grindedal [2010] was de leeftijdspreiding van voorkomen van ovariumcarcinoom bij Lynch syndroom nog groter, 20,1-81,9 jaar.