Waar gaat deze richtlijn over?

Deze richtlijn richt zich op wat volgens de huidige maatstaven de beste zorg is voor patiënten met een wekedelentumor. In de richtlijn komen de volgende onderwerpen aan de orde:

    • Het aantal patiënten en de prognose van patiënten met een wekedelentumor (epidemiologie)
    • Diagnostiek van wekedelentumoren door middel van anamnese, lichamelijk en beeldvormend onderzoek en pathologie
    • Behandeling van wekedelentumoren. Hierbij is een onderverdeling gemaakt tussen patiënten met beperkte of uitgebreide ziekte
    • Follow-up en revalidatie van patiënten met een wekedelentumor
    • Andere onderwerpen in deze richtlijn zijn gastro-intestinale stromatumoren (GIST), communicatie en organisatie van zorg

 

Voor wie is de richtlijn bedoeld?

Deze richtlijn is bestemd voor alle zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met wekedelentumoren.

 

Voor patiënten

Weke delen zijn weefsels die onder de huid, rondom de organen en botten en in de ruimtes daartussen zitten. Voorbeelden van weke delen zijn steunweefsel, spierweefsel en perifere zenuwweefsel. Wekedelentumoren zijn tumoren in de weke delen. Meestal zijn ze goedaardig, maar ze kunnen ook kwaadaardig zijn. Jaarlijks krijgen 600 tot 700 patiënten een wekedelentumor.

 

Meer informatie over wekedelentumoren is te vinden op kanker.nl:

https://www.kanker.nl/bibliotheek/wekedelentumoren/wat-is/587-wekedelentumoren

 

Daarnaast is informatie te vinden op de website van Contactgroep Sarcoma:

https://www.contactgroepsarcoma.nl/

 

Hoe is de richtlijn tot stand gekomen?

De richtlijn is opgesteld door een multidisciplinaire commissie met vertegenwoordigers vanuit de internist-oncologen, chirurgen, pathologen, radiologen en radiotherapeuten.

 

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-11-2011

Laatst geautoriseerd : 01-11-2011

Voor revisie wordt in principe een termijn van vijf jaar gehanteerd. Het is echter mogelijk dat ontwikkelingen in wetenschap eerdere revisies of partiële revisies noodzakelijk maken. Dit wordt binnen de NWWDT besloten.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Internisten Vereniging

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging voor Heelkunde
  • Nederlandse Vereniging voor Pathologie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiotherapie en Oncologie

Algemene gegevens

Aanleiding
In 1993 werd de eerste consensusbijeenkomst ‘Diagnostiek en behandeling van wekedelensarcomen’ gehouden. Deze bijeenkomst resulteerde in de eerste Nederlandse consensusrichtlijn over dit onderwerp en sindsdien wordt landelijk ernaar gestreefd volgens dit protocol te werken. Met deze consensus is verbetering ontstaan in met name het diagnostisch traject en vooroverleg met de regionale kankercentra [Jansen-Landheer, 2009]. Hoewel er ook jaarlijks geüpdate internationale richtlijnen zijn [ESMO, 2010] die ook in grote lijnen worden gevolgd, vraagt de Nederlandse situatie toch nog steeds om een richtlijn die aansluit bij de organisatie van zorg in ons land. Bovendien zijn de ESMO richtlijnen een product van een consensus bijeenkomst, terwijl de Nederlandse richtlijnen het niveau van bewijsvoering aangeven en dus meer een evidence based karakter hebben.

De tijd heeft nieuwe mogelijkheden in de diagnostiek en behandeling van wekedelentumoren gebracht. De steeds nadrukkelijker multimodale aspecten aan diagnostiek en behandeling accentueren de noodzaak de patiënt met een wekedelentumor alleen in multidisciplinair verband te zien en te behandelen. Deze ontwikkelingen vroegen om een herziening van de richtlijn uit 2003.
Sinds de vorige versie is de systematiek van de productie van een nieuwe versie van een richtlijn gewijzigd: na een inventarisatie van mogelijke knelpunten binnen de Nederlandse Werkgroep Weke Delen Tumoren (NWWDT) is het veld geconsulteerd over het belang van de geïdentificeerde knelpunten en gevraagd issues aan te geven die door het veld als knelpunten worden ervaren. Beantwoording van de vragen die uit de selectie van de 4 belangrijkste knelpunten voortkomen moet de oplossing van de betrokken knelpunten evidence based brengen. De rest van de tekst uit de vorige richtlijn is zorgvuldig geredigeerd en aangepast aan voortschrijdend inzicht en bewijs en incorporeert de oplossingen van de belangrijkste knelpunten.
Zoals genoemd, is de revisie van de richtlijn wekedelentumoren gebaseerd op de beantwoording van een viertal knelpunten, gevolgd uit een knelpuntinventarisatie gehouden in het veld bij professionals en patiënten(vertegenwoordigers). De meest relevante knelpunten zijn uitgewerkt tot uitgangsvragen. De uitgangsvragen zijn de vragen die naar de mening van de werkgroep relevant zijn voor de diagnostiek bij patiënten met een wekedelentumor en de verdere diagnostiek, behandeling, begeleiding en follow-up van patiënten met een wekedelensarcoom. Deze vragen waren de leidraad bij het opstellen van de richtlijn:

Behandeling van GIST

Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) worden in de praktijk steeds beter herkend (er wordt op gewezen dat artsen zich dienen te houden aan de WHO-classificatie waarvoor moleculaire mutatie-analyse een essentieel onderdeel uitmaakt), maar over het vervolg wat betreft optimale behandeling bestaat onduidelijkheid.

Voor dit onderdeel is de werkgroep uitgegaan van de recente consensus-based ESMO (2010) en NCCN (2009) richtlijnen. Deze literatuur is door middel van ADAPTE (http://www.adapte.org) systematisch gescoord op niveau van bewijs.

 

Preoperatieve versus postoperatieve radiotherapie
In de richtlijn uit 2003 wordt voorkeur gegeven aan sparende chirurgie in combinatie met postoperatieve radiotherapie; alleen bij twijfel over haalbaarheid van ruime tumorvrije marges preoperatieve radiotherapie te overwegen. De voordelen van preoperatieve t.o.v. postoperatieve radiotherapie zijn inmiddels beter benoembaar.

Uitgangsvragen

  • Welke voor- en nadelen van preoperatieve t.o.v. post-operatieve radiotherapie zijn te benoemen?
  • Aanvullende vraag: Wat zijn indicaties voor radiotherapie bij laaggradige tumoren?

 

Diagnostiek en behandeling van lipotumoren

Onder de noemer ‘lipotumoren' vallen verschillende ziektes van de weke delen waarvoor aparte aanpak vereist is, zoals laaggradige lipotumoren die locoregionaal invaseren, chemo- en radiogevoelige myxoid liposarcomen en hooggradige lipotumoren.

 

Uitgangsvragen

  • Welke typen laaggradige lipotumoren kunnen m.b.v. MRI worden gediagnosticeerd, en wat is dan het beleid?
  • Heeft een CT-thorax in combinatie met CT-abdomen bij myxoid liposarcomen meerwaarde boven een CT-thorax alleen?
  • Wordt een tweede tumor na diagnose van myxoid liposarcoom behandeld als een primaire tumor d.w.z. middels chirurgie in combinatie met radiotherapie, of middels systemische behandeling?

 

Organisatie van zorg

Wat betreft de organisatie van de zorg voor patiënten met een wekedelentumor dient de richtlijn in te gaan op de actuele discussies rondom centralisatie binnen de oncologie. In feite zou het gegeven van weinig beschikbaar wetenschappelijk bewijs al kunnen pleiten voor centralisatie. Tegelijk moet worden geconstateerd dat het beschikbare bewijs voor een betere behandeling door een ‘centrum' niet sterk is. Met een centrum wordt in deze richtlijn een instelling bedoeld waarin een multidisciplinair team actief is waarvan tenminste één van de teamleden lid van de NWWDT.

 

Uitgangsvragen

  • Welke (patiënt)criteria kunnen worden gehanteerd om tot doorverwijzing van een patiënt naar een gespecialiseerd centrum te besluiten?
  • Welke zijn de criteria voor de samenstelling van het multidisciplinaire team in een gespecialiseerd centrum?
  • Welke handelingen dienen in een gespecialiseerd centrum plaats te vinden?

 

Definities en classificatie

Onder wekedelensarcomen worden door de werkgroep gerekend de niet-epitheliale maligne tumoren, met uitzondering van de tumoren van bloedvormende organen, lymfeklieren, het bot, kraakbeen en het centrale zenuwstelsel. Tumoren van het perifere zenuwstelsel worden door de werkgroep in het kader van deze richtlijn wél als wekedelensarcomen beschouwd. Niet-epitheliale tumoren van de tractus digestivus (de gastro-intestinale stromatumor of GIST) zijn in een separaat hoofdstuk in deze richtlijn opgenomen. Bij aanverwant zijn de niet epitheliale tumoren van de mamma (phylloidestumoren) en de desmoid-type fibromatoses beschreven. Verder is in deze richtlijn een bijlage opgenomen betreffende retroperitoneale sarcomen (zie aanverwant). Niet-epitheliale tumoren van andere organen vallen buiten het bestek van deze richtlijn. Het maligne mesothelioom wordt vanwege de typische lokalisatie en het daarmee samenhangend klinisch gedrag niet in deze richtlijn opgenomen. Ook het Kaposi-sarcoom wordt in deze richtlijn niet besproken. Kindertumoren (<16 jaar) zijn, vanwege de specifieke problematiek, buiten beschouwing gelaten. Diagnostiek en behandeling van het uterussarcoom wordt besproken in de richtlijn sarcoom en carcinosarcoom van de uterus.

In deze richtlijn wordt onder R0 resectie verstaan: ‘ruime radicale resectie’; onder R1 resectie een chirurgisch marginale (< 2cm) / microscopisch niet radicale resectie; en onder R2 resectie een macroscopisch niet radicale resectie.

Doel en doelgroep

Doel
Deze richtlijn is een document met aanbevelingen en handelingsinstructies ter ondersteuning van de dagelijkse (tweedelijns) praktijkvoering. De richtlijn berust zoveel mogelijk op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek met een zo hoog mogelijke graad van evidentie en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. De richtlijn beoogt een leidraad te geven voor de dagelijkse praktijk van diagnostiek en behandeling van alle patiënten met (verdenking op) een wekedelentumor. De richtlijn wil ook aanknopingspunten bieden voor het opstellen van transmurale afspraken en van regionale afspraken over de identificatie van de voor diagnostiek en behandeling essentiële multidisciplinaire teams.

Doelgroep

Deze richtlijn is bedoeld voor alle professionals die te maken kunnen krijgen met een patiënt met tekenen van een wekedelentumor, zoals chirurgen, orthopedisch chirurgen, pathologen, radiologen, radiotherapeuten en internisten. De richtlijn wordt verspreid via de wetenschappelijke verenigingen van deze doelgroepen. Verder wordt de richtlijn toegezonden aan alle algemene ziekenhuizen in Nederland. De inhoud van de richtlijn is daarnaast ook bedoeld als leidraad voor hoofden van poliklinieken, voor huisartsen, (oncologie)verpleegkundigen en paramedici, die betrokken zijn bij de zorg voor bovengenoemde patiënten. Tevens wordt deze richtlijn gebruikt voor het maken van patiënten informatiemateriaal in samenwerking met het KWF.

Samenstelling werkgroep

Voor de revisie van de richtlijn hebben de leden van de NWWDT een multidisciplinaire werkgroep samengesteld van personen die expertise hebben op het gebied van de geïnventariseerde knelpunten. Alle leden van de werkgroep waren door hun betreffende wetenschappelijke- of
beroepsvereniging gemandateerd.

Samenstelling
Een multidisciplinaire werkgroep heeft de conceptrichtlijn voorbereid. Door
het multidisciplinaire karakter van de NWWDT kon ook speciale aandacht naar de
afstemming en continuïteit van zorg gaan. Alle werkgroepleden zijn afgevaardigd
namens wetenschappelijke verenigingen en hebben daarmee het mandaat voor hun
inbreng. Bij de samenstelling van de werkgroep is rekening gehouden met
landelijke spreiding, inbreng van betrokkenen uit zowel academische als
algemene ziekenhuizen/instellingen en vertegenwoordiging van de verschillende
verenigingen/ disciplines. De werkgroep werd procedureel, methodologisch en
secretarieel ondersteund door het Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL). Het
Kwaliteitsinstituut voor de gezondheidszorg CBO heeft ondersteuning geboden bij
het strategisch zoeken naar literatuur.

Leden

  • Prof. dr. M.F. von Meyenfeldt, chirurg-oncoloog, Nederlandse Vereniging voor Heelkunde / Nederlandse Vereniging voor Chirurgische Oncologie, MUMC, voorzitter
  • Dr. M. Brink, epidemioloog, Integraal Kankercentrum Nederland
  • Dr. F. van Coevorden, chirurg-oncoloog, Nederlandse Vereniging voor Heelkunde / Nederlandse Vereniging voor Chirurgische Oncologie, Het Nederlands Kanker Instituut - AvL
  • Dr. D. Creytens, patholoog, Universitair Ziekenhuis Antwerpen
  • Dr. Th. van Dalen, chirurg-oncoloog, Nederlandse Vereniging voor Heelkunde / Nederlandse Vereniging voor Chirurgische Oncologie, Diaconessenhuis Utrecht
  • Prof. dr. A.J. Gelderblom, internist-oncoloog, Nederlandsche Internisten Vereeniging / Nederlandse Vereniging voor Medische Oncologie, Leids Universitair Medisch Centrum
  • Dr. R.L.M. Haas, radiotherapeut, Nederlandse Vereniging van Radiotherapie en Oncologie, Het Nederlands Kanker Instituut - Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis
  • Prof. dr. H.J. Hoekstra, chirurg-oncoloog, Nederlandse Vereniging voor Heelkunde / Nederlandse Vereniging voor Chirurgische Oncologie, Universitair Medisch Centrum Groningen
  • Prof. dr. P.C.W. Hogendoorn, patholoog, Nederlandse Vereniging voor Pathologie, Leids Universitair Medisch Centrum
  • Dr. D. de Jong, patholoog, Nederlandse Vereniging voor Pathologie, Het Nederlands Kanker Instituut - Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis
  • Dr. J.M.A. de Jong, radiotherapeut-oncoloog, Nederlandse Vereniging van Radiotherapie en Oncologie, Maastro Clinic Maastricht
  • Drs. R.B. Keus, radiotherapeut-oncoloog, Nederlandse Vereniging van Radiotherapie en Oncologie, Arnhems Radiotherapeutisch Instituut
  • Dr. P.H.A. Nijhuis, chirurg-oncoloog, Nederlandse Vereniging voor Heelkunde / Nederlandse Vereniging voor Chirurgische Oncologie, VieCuri Medisch Centrum voor noord Limburg
  • Prof. dr. P.A.A. Pauwels, patholoog, Universitair Ziekenhuis Antwerpen
  • Dr. E. Pras, radiotherapeut-oncoloog, Nederlandse Vereniging van Radiotherapie en Oncologie, Universitair Medisch Centrum Groningen
  • Dr. C.S.P. van Rijswijk, radioloog, Nederlandse Vereniging voor Radiologie, Leids Universitair Medisch Centrum
  • J.M.J. Smit-van der Linden, oncologieverpleegkundige, V&VN Oncologie, Universitair Medisch Centrum Utrecht
  • Dr. Y. Snel, Integraal Kankercentrum Nederland, procesbegeleider tot 1 januari 2010
  • L.K. Tang-Liu, Integraal Kankercentrum Nederland, secretaris vanaf 1 januari 2010
  • Drs. Th. van Vegchel, Integraal Kankercentrum Nederland, procesbegeleider vanaf 1 januari 2010
  • Dr. C. Verhoef, chirurg-oncoloog, Nederlandse Vereniging voor Heelkunde / Nederlandse Vereniging voor Chirurgische Oncologie, Erasmus Medisch Centrum Rotterdam
  • G.E. Verweij, Integraal Kankercentrum Nederland, secretaris tot 1 januari 2010
  • Dr. W.V. Vogel, nucleair geneeskundige, Nederlandse Vereniging voor Nucleaire Geneeskunde, Het Nederlands Kanker Instituut - Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis
  • Drs. A.J. Wijnmaalen, radiotherapeut-oncoloog, Nederlandse Vereniging van Radiotherapie en Oncologie, Erasmus Medisch Centrum Rotterdam
  • Drs. H.K. Wijrdeman, radiotherapeut-oncoloog, Nederlandse Vereniging van Radiotherapie en Oncologie, Universitair Medisch Centrum Utrecht
  • J.M. van der Zwan MSc, Integraal Kankercentrum Nederland, epidemiologisch onderzoeker





Belangenverklaringen

Onafhankelijkheid van de opstellers betreft de onafhankelijkheid van de aanbevelingen en erkenning van mogelijke conflicterende belangen van leden van de werkgroep. De hieronder weergegeven
belangenverklaringen geven dit weer:

Belangenverklaring

Inbreng patiëntenperspectief

 

Methode ontwikkeling

Consensus based

Implementatie

 

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.