De jaarlijkse incidentie in Nederland is 2 per 100.000 vrouwen. Slechts 2 tot 5% van de maligne tumoren van de genitalia zijn op de vulva gelokaliseerd. Per jaar worden 200 nieuwe tumoren gediagnosticeerd en overlijden in Nederland gemiddeld 70 vrouwen aan een maligne tumor van de vulva.

Maligne tumoren van de vulva worden voornamelijk waargenomen bij oudere patiënten (54% ouder dan 70 jaar, 15% jonger dan 50 jaar) en betreffen in meer dan 70% van de gevallen een plaveiselcarcinoom. Maligne melanomen en adenocarcinomen worden relatief vaker bij jongere vrouwen aangetroffen.

Jarenlang bestaande lichen sclerosus (LSV) of Vulvaire Intraepitheliale Neoplasie (VIN) resulteert in een verhoogd risico voor het ontwikkelen van een vulvacarcinoom. Naar schatting 5 tot 10% van deze patiënten ontwikkelt op den duur een carcinoom.

Voor de prognose zijn de lokale uitbreiding (diameter, T status) en de lymfogene metastasering (N status) van het grootste belang. Bij het vulvacarcinoom staat de lymfogene metastasering naar de liesklieren op de voorgrond en vandaar naar de bekkenklieren. Ongeveer 30% van de patiënten met een vulvacarcinoom heeft metastasen in de liesklieren. Vooral patiënten met multipele lymfkliermetastasen en/of kapseldoorbraak van de kliermetastase hebben een slechte prognose.

Voor informatie over de 5-jaars overleving (zie {bijlage 2}).

Woord van aanbeveling
De richtlijnen gynaecologische tumoren zijn gemaakt binnen de commissie gynaecologische oncologische richtlijnen van de Werkgroep Oncologische Gynaecologie (WOG) (voor de samenstelling van de commissie (zie {bijlage 3}). Dit is een multidisciplinair samengestelde commissie, waarvan de leden uit alle IK regio's afkomstig zijn. Er is gewerkt op basis van consensus. De meest recente literatuur is gehanteerd. De richtlijnen zijn in alle regio's besproken. Tevens zijn zij aan alle NVOG leden ter goedkeuring voorgelegd. De richtlijnen hebben een adviserend karakter. De commissie gynaecologische oncologische richtlijnen zal de teksten van de richtlijnen zo nodig jaarlijks aanpassen.