Thymomen - Pathologie
WHO-Classificatie van thymustumoren (1999)
1. Epitheliale tumoren:
· Thymoom
· Thymuscarcinoom (=thymoom type C)
2. Neuroendocriene tumoren:
· Carcinoid tumoren: klassiek, atypisch (> 2 mitosen/2mm2)
· Kleincellig carcinoom (morfologisch identiek aan SCLC)
4. Kiemceltumoren:
· Seminoom
· Non-seminomateuze germinale tumoren
5. Lymfoide tumoren:
· Hodgkin lymfoom (bijna altijd nodulair scleroserend type)
· Non-Hodgkin lymfomen: T-lymfoblastair lymfoom, mediastinaal grootcellig B-cel lymfoom, MALT-lymfoom (=extranodale marginale zone B-cel lymfoom)
6. Mesenchymale tumoren: thymolipoom, thymoliposarcoom, solitairy fibrous tumor
(SFT), rhabdoid tumor.
7. Tumor-like lesions.
8. Halstumoren v.d. thymus kieuwboog.
9. Metastasen
10. Onclassificeerbare tumoren
In algemene zin wordt met een thymoom een tumor van de thymus bedoeld, ongeacht de cel van oorsprong. In 1976 stelden Rosai en Levine voor om het begrip thymoom te beperken tot tumoren uitgaande van de epitheliale cellen van de thymus. Typisch bij deze tumoren is een bijmenging van immature maar niet-neoplastische T-lymfocyten (TdT+). Volgens deze definitie behoren de thymuscarcinomen ook tot deze groep, terwijl de germinale tumoren, het carcinoid en de maligne lymfomen erbuiten vallen.
WHO-classificatie (1999) thymomen
Type A thymoon |
Spoelcel, medullair thymoom |
Type AB thymoom (gemengd) |
Een mengvorm van type A en B, met meestal een scherpe grens tussen de twee |
Type B thymoom |
Gelijkt op een normaal functionerende thymus |
Type B1 thymoom |
Lymfocyt rijk of voornamelijk corticaal |
Type B2 thymoom |
Corticaal thymoom |
Type B3 thymoom |
Epitheliaal, goed gedifferentieerd thymus-carcinoom| |
Type C thymoom |
Thymuscarcinoom |
Naast de WHO-classificatie is de stadiëring minstens zo belangrijk, m.n. wat betreft de prognostische implicaties. De methode volgens Masaoka wordt het meest gebruikt.
Het type C thymoon (voorheen thymuscarcinoom) is een epitheliale tumor met maligne cytologische kenmerken. Er zijn geen organotypische kenmerken aanwezig, d.w.z. dat er morfologisch geen onderscheid is met een carcinoommetastase van een primaire tumor elders. Immature T-lymfocyten maken geen deel uit van de tumor. Er bestaan verschillende typen carcinoom: plaveiselcelcarcinoom, lymfoepitheliaal carcinoom, heldercellig carcinoom, spoelcellig carcinoom, mucoepidermoid carcinoom, ongedifferentieerd carcinoom, papillair adenocarcinoom. Bij 70% van de thymuscarcinomen is in de epitheliale tumorcellen expressie van CD5 aantoonbaar (een marker voor een subpopulatie van T-lymfocyten). Het thymuscarcinoom is een aggressieve tumor met een slechte prognose voor vroege metastasering naar diverse organen. De 5-jaars overleving bedraagt 35%.
Verantwoording
Autorisatiedatum en geldigheid
Laatst beoordeeld :
Laatst geautoriseerd : 01-07-2007
Geplande herbeoordeling :
Methode ontwikkeling
Consensus based