Thymomen

Initiatief: IKNL Aantal modules: 5

Thymomen - Pathologie

WHO-Classificatie van thymustumoren (1999)
1.         Epitheliale tumoren:

·            Thymoom

·            Thymuscarcinoom (=thymoom type C)

2.         Neuroendocriene tumoren:

·            Carcinoid tumoren: klassiek, atypisch (> 2 mitosen/2mm2)

·            Kleincellig carcinoom (morfologisch identiek aan SCLC)

4.         Kiemceltumoren:

·            Seminoom

·            Non-seminomateuze germinale tumoren

5.         Lymfoide tumoren:

·            Hodgkin lymfoom (bijna altijd nodulair scleroserend type)

·            Non-Hodgkin lymfomen: T-lymfoblastair lymfoom, mediastinaal grootcellig B-cel lymfoom, MALT-lymfoom (=extranodale marginale zone B-cel lymfoom)

6.         Mesenchymale tumoren: thymolipoom, thymoliposarcoom, solitairy fibrous tumor

(SFT), rhabdoid tumor.

7.         Tumor-like lesions.

8.         Halstumoren v.d. thymus kieuwboog.

9.         Metastasen

10.       Onclassificeerbare tumoren

 

In algemene zin wordt met een thymoom een tumor van de thymus bedoeld, ongeacht de cel van oorsprong. In 1976 stelden Rosai en Levine voor om het begrip thymoom te beperken tot tumoren uitgaande van de epitheliale cellen van de thymus. Typisch bij deze tumoren is een bijmenging van immature maar niet-neoplastische T-lymfocyten (TdT+). Volgens deze definitie behoren de thymuscarcinomen ook tot deze groep, terwijl de germinale tumoren, het carcinoid en de maligne lymfomen erbuiten vallen.

WHO-classificatie (1999) thymomen 
 

Type A thymoon

Spoelcel, medullair thymoom

Type AB thymoom (gemengd)

Een mengvorm van type A en B, met meestal een scherpe grens tussen de twee

Type B thymoom          

Gelijkt op een normaal functionerende thymus
- toename epitheliale / lymfocytenratio
- het voorkomen van atypie in de neoplastische  epitheliale compontent

Type B1 thymoom

Lymfocyt rijk of voornamelijk corticaal
- lijkt op normaal thymoom
- lymfocyten rijk
- voornamelijke gebieden die corticaal lijken, maar dan medullair
- neoplastische epitheliale cellen hebben een benigne voorkomen

Type B2 thymoom

Corticaal thymoom
- Als B1, maar dan medullaire component minder duidelijk of afwezig
- Epitheliale elementen duidelijker neoplastisch met vergrote vesiculaire kernen en ook aanwezige nucleoli

Type B3 thymoom

Epitheliaal, goed gedifferentieerd thymus-carcinoom|
- "Sheet-like" patroon van epitheliale cellen met weinig of geen lymfocyten
- Nucleaire atypie afwezig of matig

Type C thymoom

Thymuscarcinoom
- Duidelijke onmiskenbare celatypie
- Lijkt carcinoom, geen thymus


Naast de WHO-classificatie is de stadiëring minstens zo belangrijk, m.n. wat betreft de prognostische implicaties. De methode volgens Masaoka wordt het meest gebruikt.

Het type C thymoon (voorheen thymuscarcinoom) is een epitheliale tumor met maligne cytologische kenmerken. Er zijn geen organotypische kenmerken aanwezig, d.w.z. dat er morfologisch geen onderscheid is met een carcinoommetastase van een primaire tumor elders. Immature T-lymfocyten maken geen deel uit van de tumor. Er bestaan verschillende typen carcinoom: plaveiselcelcarcinoom, lymfoepitheliaal carcinoom, heldercellig carcinoom, spoelcellig carcinoom, mucoepidermoid carcinoom, ongedifferentieerd carcinoom, papillair adenocarcinoom. Bij 70% van de thymuscarcinomen is in de epitheliale tumorcellen expressie van CD5 aantoonbaar (een marker voor een subpopulatie van T-lymfocyten). Het thymuscarcinoom is een aggressieve tumor met een slechte prognose voor vroege metastasering naar diverse organen. De 5-jaars overleving bedraagt 35%.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  :

Laatst geautoriseerd  : 01-07-2007

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Integraal Kankercentrum Nederland

Methode ontwikkeling

Consensus based

Volgende:
Behandeling