Verminderde voedingsinname bij SMA type 1
Uitgangsvraag
Welke voedingsinterventie, een neusmaagsonde of PEG-sonde, verdient op welk moment de voorkeur bij patiënten met SMA type 1 met een verminderde voedingsinname?
Aanbeveling
Herken en behandel voedingsproblemen tijdig om ondervoeding te voorkomen. Dit gebeurt altijd vanuit een multidisciplinair perspectief en in overleg met ouders. Monitor de groei door bij ieder polikliniekbezoek het kind te wegen en te meten.
Wees alert op signalen van slikproblemen en voer frequente logopedische controles uit.
Bespreek met ouders het belang van het vroegtijdig herkennen van voedingsproblemen en waar zij thuis alert op moeten zijn:
- voedingen die langer dan een half uur duren;
- hoge voedingsfrequentie van de (fles/borst)voeding;
- refluxsymptomen;
- longontsteking(en);
- het stagneren van het gewicht is een laat signaal van voedingsproblemen.
Geef ouders goede uitleg, in het ideale geval zo snel mogelijk na de diagnose, over het gevolg van eventuele ondervoeding en de voor- en nadelen van (bij)voeden via een neusmaagsonde bij stagnatie of afbuigen van de groeicurve.
Start met (bij)voeden via een neusmaagsonde wanneer orale voeding niet toereikend is en zeker wanneer stagnatie (of afbuigen) in de groeicurve wordt gezien.
Start met (bij)voeden via een PEG-sonde wanneer het kind moeite heeft met het verdragen van de neusmaagsonde of, als volgende stap, wanneer voedingsondersteuning voor langere duur nodig is.
- Zorg ervoor dat plaatsing van een PEG-sonde tijdig gebeurt, wanneer hiertoe besloten wordt, in verband met operatieve risico’s van deze ingreep.
- Zorg ervoor dat de plaatsing van een PEG-sonde altijd plaatsvindt in een academisch ziekenhuis waar een kinder-IC aanwezig is voor goede nazorg.
Wees alert op gastro-oesofageale reflux (GOR) bij patiënten met een PEG-sonde. Zij lopen een hoog risico dit te ontwikkelen.
Maak met ouders bespreekbaar wat zij belangrijk vinden als het gaat om het wel of niet starten van voedingsinterventies ten behoeve van de kwaliteit van leven van zowel ouders als kind.
Overwegingen
Een veelvoorkomend probleem bij kinderen met SMA type 1 is ondervoeding. Optimale voedingsondersteuning bieden aan kinderen met SMA type 1 blijft een belangrijk aandachtspunt. In de beschikbare literatuur bestaat hierover nog geen consensus. Kinderen met SMA type 1 raken vaak snel vermoeid tijdens voedingen en zijn al snel niet meer in staat om voldoende calorieën tot zich te nemen. Gewichtsverlies, groeiachterstand en verlies in spierkracht zijn het gevolg.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen bulbaire disfunctie, respiratoire spiervermoeidheid en ondervoeding leiden tot aspiratie en recidiverende luchtweginfecties die elk potentieel tot een levensbedreigende longontsteking kunnen leiden (Durkin et al., 2008). Luchtweginfecties, ondervoeding of andere lichamelijke stresssituaties kunnen bij deze kinderen een drastisch effect hebben op het verlies van spierkracht en de weerstand (Bach, 2007).
Het tijdig herkennen en behandelen van voedingsproblemen is cruciaal om ondervoeding te voorkomen. Dit gebeurt altijd vanuit een multidisciplinair perspectief en in overleg met ouders. In de vorige deelvraag beschreef de werkgroep zogenaamde ‘rode vlaggen’ op basis waarvan voedingsproblemen (onder andere dreigende ondervoeding) kan worden geconstateerd. Bespreek, in het ideale geval zo snel mogelijk na de diagnose, met ouders welke voedingsproblemen kunnen ontstaan bij het kind en waar zij thuis alert op moeten zijn.
Voedingen die langer dan een half uur duren, een hoge voedingsfrequentie, refluxsymptomen, stagneren van het gewicht (en longontstekingen) zijn voorboden van ondervoeding. Tijdig behandelen van voedingsproblemen kan leiden tot een verbetering van de voedingstoestand en weerstand (minder infecties), stabilisatie van het gewicht en een verbetering van de kwaliteit van leven van het kind.
Een voedingsinterventie is bij kinderen met SMA type 1 vaak ondersteunend van aard. Een neusmaagsonde of PEG-sonde wordt aangeraden als orale voeding een probleem wordt (Bladen et al., 2014). Een neusmaagsonde is een sonde die veelal voor korte periode van (bij)voeden wordt toegepast. Een PEG-sonde is een sonde die wordt toegepast bij langdurig (bij)voeden. Gastrojejunostomie blijkt een slechte keuze voor het gedurende lange termijn (bij)voeden in verband met grote kans op verstopping en dislocatie van de sonde (Durkin et al., 2008).
In de deelvraag (Wat is de behandeling van voedingsgerelateerde problemen zoals gastro-oesofageale reflux, obstipatie en eet- en slikproblemen bij patiënten met SMA type 1?) beval de werkgroep aan vroegtijdig en preventief te starten met aanvullende sondevoeding ten behoeve van het comfort van het kind. Wanneer orale voeding niet toereikend is en zeker wanneer stagnatie in de groeicurve wordt gezien, beveelt de werkgroep aan te starten met (bij)voeden via een neusmaagsonde. Bij moeite met het verdragen van de neusmaagsonde kan een PEG-sonde een volgende stap zijn in het (bij)voedingsproces. Overtollig slijm, het steeds terug moeten plaatsen van de sonde of huidirritaties kunnen alle redenen zijn om van de neusmaagsonde over te gaan op een gastrostomie. Ook kan de kinderarts of kinderneuroloog plaatsing van een PEG-sonde als volgende stap overwegen wanneer deze beoordeelt dat voedingsondersteuning voor langere duur nodig is. Wanneer besloten wordt een PEG-sonde te plaatsen, is het advies van de werkgroep hier niet (lang) mee te wachten in verband met operatieve risico’s van deze ingreep (bijvoorbeeld bloedingen, peritonitis, aspiratie pneumonie, gastro-oesofageale reflux ziekte, wondinfectie). Volgens de werkgroep kan een PEG-sonde niet overwogen worden bij een levensverwachting van minder dan negen maanden omdat dan te veel complicaties kunnen optreden.
Hoewel de eliminatie van de orale voedingsinname de mogelijkheid van orofaryngeale aspiratie doet afnemen, kan gastro-oesofageale reflux (GOR) desondanks voorkomen bij patiënten met SMA (Durkin et al., 2008). Bovendien is de kans op gastro-oesofageale reflux (GOR) hoog bij patiënten met een PEG-sonde (Bach, 2007). De mogelijkheid hiervan verdient daarom speciale aandacht van de kinderarts of kinderneuroloog.
Vaak zien ouders op tegen een sonde en ervaren zij deze stap als een achteruitgang in het ziekteproces. Maak de keuzes over voedingsinterventies daarom altijd in overleg met ouders. Geef ouders, na het stellen van de diagnose, goede uitleg over het gevolg van eventuele ondervoeding en de voor- en nadelen van sondevoeding. Dit stelt hen in staat weloverwogen keuzes te maken als het moment zich aandient.
Kwaliteit van leven van het kind
Wanneer de voeding minder goed verloopt, is het belangrijk het kind te voorzien van comfortabele voedingsondersteuning. Zowel honger hebben als onvoldoende zuig- en slikkracht hebben voor borst- en/of flesvoedingen is zeer oncomfortabel voor het kind. Sondevoeding - al dan niet in aanvulling op orale voeding - zorgt er in het algemeen voor dat een kind meer energie zal hebben en minder ziek zal zijn. Ook wordt orale voeding geen verplichting meer. Ouders en zorgverleners moeten een manier vinden om de voedingstoestand van het kind met SMA zo goed mogelijk te houden.
Kwaliteit van leven van ouders
Het is belangrijk zich te realiseren dat het voeden van het eigen kind erg belangrijk is voor de binding tussen ouders en kind, maar ook belastend kan zijn voor ouders wanneer het voeden erg intensief wordt. Benoem aan ouders dat ‘eten energie kost’, sondevoeding energie voor het kind oplevert en zo de kwaliteit van leven verbetert. Maak met ouders bespreekbaar wat zij belangrijk vinden als het gaat om het wel of niet starten van voedingsinterventies.
Hoewel de keuze voor sondevoeding ingrijpend kan zijn voor ouders en vaak wordt ervaren als een achteruitgang in het ziekteproces, is men achteraf vaak opgelucht. De spanning rondom het moeten voeden neemt af en dit geeft ouders meer rust. Ook zien ouders vaak dat hun kind het beter doet na de start met sondevoeding. Dit komt de kwaliteit van leven van zowel ouders als het kind ten goede.
Onderbouwing
Zoeken en selecteren
Om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden, is een systematische literatuuranalyse verricht naar de volgende wetenschappelijke vraagstelling:
- Welke voedingsinterventie, een neusmaagsonde of PEG-sonde, verdient op welk moment de voorkeur bij patiënten met SMA type 1 met een verminderde voedingsinname?
Relevante uitkomstmaten
De werkgroep achtte voorkómen van stagnatie van het gewicht of afvallen, voorkómen van stagnatie of afbuiging in de groeicurve voor lengte en gewicht en verminderen van de duur en frequentie van orale voedingen per dag kritieke uitkomstmaten en verbetering van kwaliteit van leven waar het om de voedingsinname gaat de belangrijke uitkomstmaat.
Na raadpleging van de volledige tekst zijn uiteindelijk geen artikelen definitief geselecteerd.
Referenties
- 1 - Chen YS, Shih HH, Chen TH, Kuo CH, Jong YJ. (2012). Prevalence and Risk Factors for Feeding and Swallowing Difficulties in Spinal Muscular Atrophy Types II and III. Journal of Pediatrics 160 (3), 447-451.
- 2 - Cobben JM, Lemmink HH, Snoeck I, Barth PA, van der Lee JH, de Visser M.EMA-rapport 2017 Survival in SMA type I: a prospective analysis of 34 consecutive cases. Neuromuscul Disord. 2008 Jul;18(7):541-4. doi: 10.1016/j.nmd.2008.05.008. Epub 2008 Jun 24.
- 3 - Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, Simonds AK, Schroth MK, Graham RJ, Kirschner J, Iannaccone ST, Crawford TO, Woods S, Muntoni F, Wirth B, Montes J, Main M, Mazzone ES, Vitale M, Snyder B, Quijano-Roy S, Bertini E, Davis RH, Qian Y, Sejersen T; SMA Care group. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2017 Nov 23. pii: S0960-8966(17)31290-7. doi: 10.1016/j.nmd.2017.11.004.
- 4 - Homer, EM. (2015). Management of Swallowing and Feeding Disorders in Schools. The American Speech- Language-Hearing Association (ASHA).
- 5 - www.pluralpublishing.com/media/media_msfds_SamplePages.pdf.
- 6 - Jadcherla, SR, Peng, J, Moore, R, Saavedra, J, Shepherd, E, Fernandez, S, Erdman, SH, DiLorenza, C. (2012). Impact of Personalized Feeding Program in 100 NICU Infants: Pathophysiology-based Approach for Better Outcomes. Journal of Pediatric Gastroenterology and nutrition, 54 (1), 62-70.
- 7 - Lunn, MR, Wang, CH. (2008). Spinal muscular atrophy. Lancet 371, 2120-2133.
- 8 - Moore, GE, Lindenmayer, AW, McConchie, GA, Ryan, MM, Davidson ZE. (2016). Describing nutrition in spinal muscular atrophy: A systematic review. Neuromuscular Disorders 26 (7), 395-404.
- 9 - Richtlijn Gastro-oesofageale refluxziekte bij kinderen van 0-18 jaar, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, 2012.
- 10 - Roper H, Quinlivan R. Workshop, Participants. (2010). Implementation of "the consensus Statement for the standard of care in spinal muscular atrophy" when applied to infants with severe type 1 SMA in the UK. Archives of Disease in Childhood, 95 (10), 845-849.
- 11 - Richtlijn obstipatie 2015 https://richtlijnendatabase.nl/richtlijn/obstipatie_bij_kinderen_van_0_tot_18_jaar/obstipatie_-_startpagina.html.
- 12 - Sintusek P, Catapano F, Angkathunkayul N, Marrosu E, Parson SH, Morgan JE, Muntoni F, Zhou H, Van den Engel-Hoek, L, de Groot, IJM, de Swart BJM, Erasmus, CE (2015). Feeding and Swallowing Disorders in Pediatric Neuromuscular Diseases: An Overview. Journal of Neuromuscular Diseases, 2, 357-369. Histopathological Defects in Intestine in Severe Spinal Muscular Atrophy Mice Are Improved by Systemic Antisense Oligonucleotide Treatment. PLoS One. 2016 May 10;11(5):e0155032. doi: 10.1371/journal.pone.0155032.
- 13 - van den Engel-Hoek L, Erasmus CE, van Bruggen HW, de Swart BJ, Sie LT, Steenks MH, de Groot IJ. Dysphagia in spinal muscular atrophy type II: more than a bulbar problem? Neurology. 2009 Nov 24;73(21):1787-91. doi: 10.1212/WNL.0b013e3181c34aa6.
- 14 - Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong B, Aloysius A, Morrison L, Main M, Crawford, TO, Trela A. and participants of the International Conference on SMA Standard of Care (2007). Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. Journal of Child Neurology 22 (8), 1027-1049.
- 15 - Bach JR (2007). Medical considerations of long-term survival of Werdnig-Hoffmann disease. American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation 86 (5), 349-355.
- 16 - Bladen CL, Thompson R, Jackson JM (2014). Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol 261 (1), 152-163.
- 17 - Durkin, ET, Schroth, MK, Helin M, Shaaban AF. (2008). Early laparoscopic fundoplication and gastrostomy in infants with spinal muscular atrophy type 1. Journal of pediatric surgery 43 (11), 2031-2037.
- 18 - Richtlijn Obstipatie 2015 https://richtlijnendatabase.nl/richtlijn/obstipatie_bij_kinderen_van_0_tot_18_jaar/obstipatie_-_startpagina.html.
Verantwoording
Beoordelingsdatum en geldigheid
Publicatiedatum : 11-03-2019
Beoordeeld op geldigheid : 08-11-2018
Uiterlijk in 2022 bepalen Spierziekten Nederland en de Nederlandse Vereniging voor Revalidatieartsen (VRA) of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.
Spierziekten Nederland en de VRA zijn als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke organisaties voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijk verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.
Algemene gegevens
De richtlijnontwikkeling werd ondersteund door Spierziekten Nederland en de Federatie Medisch Specialisten (www.kennisinstituut.nl) en werd gefinancierd door het Innovatiefonds voor Zorgverzekeraars.
Doel en doelgroep
Doel
Het doel van de richtlijn is te komen tot een uniform beleid voor behandeling en begeleiding van kinderen met SMA type 1.
Doelgroep
Deze richtlijn is geschreven voor de leden van de wetenschappelijke verenigingen die aan de ontwikkeling van de richtlijn hebben bijgedragen en overige zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor kinderen met SMA type 1. Ook kunnen de jeugdarts en huisarts gebruikmaken van de richtlijn. Door de complexiteit van deze aandoening en de veelheid aan betrokken medisch specialisten is het belangrijk voor de huisarts het overzicht over de behandeling mede te bewaken.
Samenstelling werkgroep
Voor de ontwikkeling van de richtlijn is in 2015 een multidisciplinaire werkgroep samengesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante medische disciplines die betrokken zijn bij de zorg voor kinderen met SMA type 1. Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met een evenredige vertegenwoordiging van verschillende (para)medische disciplines. Patiëntvertegenwoordigers maakten ook onderdeel uit van de werkgroep.
Samenstelling van de werkgroep:
- dr. W.L. van der Pol, neuroloog, UMC Utrecht (voorzitter)
- dr. A.M.C. Horemans, hoofd Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn (projectleider)
- S. el Markhous, MSc, projectmedewerker Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn (projectleider)
- drs. M. Stam, arts-onderzoeker, UMC Utrecht
- drs. A. Verhoef, verpleegkundig specialist, kinderverpleegkundige, UMC Utrecht
- M. Leeuw MSc, onderzoeksverpleegkundige, AMC Amsterdam
- drs. L.P. Verweij-van den Oudenrijn, verpleegkundig specialist Centrum voor Thuisbeademing, UMC Utrecht
- dr. I. Snoeck, kinderarts-kinderneuroloog, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag
- C. Beveridge, maatschappelijk werker, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag
- drs. M. van Tol, kinderrevalidatiearts, UMC Utrecht en De Hoogstraat Revalidatie, Utrecht
- drs. H. Hijdra, kinderrevalidatiearts, Radboudumc, Nijmegen
- dr. L. van den Engel-Hoek, logopedist, Radboudumc, Nijmegen
- Y. van den Elzen, ergotherapeut, Radboudumc, Nijmegen
- drs. W. de Weerd, kinderarts-intensivist, CTB, Groningen
- dr. I. Cuppen, kinderarts-kinderneuroloog, Wilhelmina Kinderziekenhuis, UMC Utrecht
- drs. B. Bartels, kinderfysiotherapeut, Wilhelmina Kinderziekenhuis, UMC Utrecht
- dr. M.A.G.C Schoenmakers, kinderfysiotherapeut, Wilhelmina Kinderziekenhuis, UMC Utrecht
- R. Smit, patiëntvertegenwoordiger
- M. van Vuuren-de Vos, patiëntvertegenwoordiger
- C. van Esch, MSc, medewerker Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn
- dr. M Verhoef, kinderrevalidatiearts, Wilhelmina Kinderziekenhuis, UMC Utrecht
Met advies van:
- dr. J.M. Cobben, klinisch geneticus, adviseur, AMC, Amsterdam
- M. Schuiling, directeur, adviseur, stichting PAL
- prof. dr. L.S. de Vries, kinderarts-kinderneuroloog-neonataloog, adviseur, UMC Utrecht
- dr. M. de Vries, kinderarts en medisch ethicus, LUMC, Leiden
- dr. E.S. Veldhoen, kinderarts-intensivist, Wilhelmina Kinderziekenhuis, UMC Utrecht
- J.C. Wijnen, diëtist, adviseur, Diëtisten voor Spierziekten
Met ondersteuning van:
- drs. M. Wessels, literatuurspecialist, Kennisinstituut van Medisch Specialisten
Belangenverklaringen
De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekkingen onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Ook is navraag gedaan naar persoonlijke financiële belangen, belangen door persoonlijke relaties, belangen door middel van reputatiemanagement, belangen vanwege extern gefinancierd onderzoek en belangen door kennisvalorisatie. De belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van Spierziekten Nederland. Een overzicht vindt u hieronder.
|
Werkgroeplid |
Functie |
Nevenfuncties |
Persoonlijke financiële belangen |
Persoonlijke relaties |
Reputatiemanagement |
Extern gefinancierd onderzoek |
Kennis-valorisatie |
Overige belangen |
|
Bartels |
kinderfysiotherapeut |
promovendus SMA-expertisecentrum WKZ |
geen |
geen |
geen |
geen |
geen |
geen |
|
Beveridge |
ouderbegeleider |
geen |
geen |
geen |
Deelname aan (onbetaalde) commissie om de eigen reputatie/positie, positie van de werkgever of andere belangenorganisaties te beschermen of erkenning te verwerven. Boegbeeldfunctie bij een patiënten- of beroepsorganisatie |
geen |
geen |
geen |
|
Cuppen |
kinderneuroloog |
geen |
geen |
geen |
Deelname aan Richtlijn commissie genetische diagnostiek bij foetale echoafwijkingen Projectgroep Kinderpalliatieve Zorg Nederland |
geen |
geen |
geen |
|
Engel-Hoek |
logopedist en onderzoeker |
|
geen |
geen |
Deelname richtlijn slikstoornissen |
geen |
geen |
geen |
|
Elzen |
ergotherapeut |
geen |
geen |
geen |
Deelname kerngroep ergotherapeuten en fysiotherapeuten van Spierziekten Nederland |
geen |
geen |
geen |
|
Esch |
projectleider |
Workshop medewerker European Neuromuscular Centre (ENMC), betaald |
geen |
geen |
Lid kerngroep Spierziekten Nederland voor fysiotherapeuten en ergotherapeuten |
Betrokken bij de volgende projecten: Zorg voor Zeldzaam: VSOP, Innovatiefonds Zorgverzekeraars - ontwikkeling zorgstandaarden en fysiotherapiebrochures voor zeldzaam, initiatiefnemer: VSOP, financier: Fonds PGO |
geen |
geen |
|
Hijdra |
kinderrevalidatiearts |
geen |
geen |
geen |
Geen |
geen |
geen |
geen |
|
Horemans |
projectleider |
geen |
geen |
geen |
Lid van enkele commissies: - secretaris van de VRA-werkgroep neuromusculaire ziekten; - bestuurslid ISNO (Interuniversitair Steunpunt Neuromusculaire ziekten). |
projectleider van diverse projecten ten behoeve van verbetering van de kwaliteit van zorg voor mensen met een NMA. Financiers: - Innovatiefonds Zorgverzekeraars - PG werkt samen - SKPC - CIBG/ Fonds PGO |
geen |
geen |
|
Leeuw |
onderzoeksverpleegkundige |
geen |
geen |
geen |
Geen |
geen |
geen |
geen |
|
Markhous |
projectleider |
geen |
geen |
geen |
geen |
Betrokken bij de volgende projecten: Zorg voor Zeldzaam: VSOP, Innovatiefonds Zorgverzekeraars - ontwikkeling zorgstandaarden en fysiotherapiebrochures voor zeldzaam, initiatiefnemer: VSOP, financier: Fonds PGO |
geen |
geen |
|
Pol |
neuroloog hoofd Spieren voor Spieren Kindercentrum en SMA-expertisecentrum Nederland |
medisch adviseur Spierziekten Nederland (SMA en MMN), onbetaald |
geen |
geen |
Ad hoc lid van de wetenschappelijk adviesraad van SMA Europe, Biogen en Avexis. Lid van de LMI070 (geneesmiddel ontwikkeld voor SMA) data monitoring committee van Novartis |
onderzoek gefinancierd door PBS, Spieren voor Spieren en ALS stichting |
geen |
geen |
|
Schoenmakers |
kinderfysiotherapeut |
geen |
geen |
geen |
Geen |
geen |
geen |
geen |
|
Snoeck |
kinderarts en kinderneuroloog |
geen |
geen |
geen |
Geen |
geen |
geen |
geen |
|
Stam |
arts-onderzoeker |
geen |
geen |
geen |
Geen |
geen |
geen |
geen |
|
Smit |
patiëntvertegenwoordiger |
relatiemanager Prinses Beatrix Spierfonds, betaald |
geen |
geen |
ambassadrice Prinses Beatrix Spierfonds |
geen |
geen |
geen |
|
Tol |
revalidatiearts |
geen |
geen |
geen |
Geen |
geen |
geen |
geen |
|
Weerd |
kinderarts en medisch hoofd afdeling algemene kindergeneeskunde |
lid werkgroep kinderen Centra voor Thuisbeademing, onbetaald |
geen |
geen |
Geen |
geen |
geen |
geen |
|
Verhoef |
verpleegkundig specialist |
lid fractie wetenschap V&VN kinderverpleegkunde |
geen |
geen |
Geen |
geen |
geen |
geen |
|
Verweij |
verpleegkundig specialist |
bestuurslid VSCA, onbetaald bestuurslid alumnivereniging HU MANP, onbetaald |
geen |
geen |
Geen |
geen |
geen |
geen |
Inbreng patiëntenperspectief
In alle fasen van de richtlijnontwikkeling is gebruikgemaakt van de inbreng van patiënten. Een patiënt en een ouder van een patiënt namen zitting in de richtlijnwerkgroep en bewaakten het patiëntenperspectief gedurende het proces. Zo is samen met de patiëntvertegenwoordigers een knelpuntenanalyse vanuit patiëntperspectief opgesteld op basis van interviews met ouders van een kind met SMA type 1 voordat werd gestart met de ontwikkeling van de richtlijn. Op belangrijke momenten zoals bij het samenstellen van de uitgangsvragen en bij het schrijven van de conceptteksten is advies en commentaar gevraagd van deze patiëntvertegenwoordigers.
Methode ontwikkeling
Evidence based
Implementatie
In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren.
Werkwijze
AGREE
Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen volgens het rapport Medisch Specialistische Richtlijn 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II-instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II, www.agreetrust.org) dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is en op ‘richtlijnen voor richtlijn’ voor de beoordeling van de kwaliteit van richtlijnen (www.zorginstituutnederland.nl).
Knelpuntenanalyse
Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en Spierziekten Nederland de knelpunten. Er werden vijf interviews met ouders van kinderen met SMA type 1 afgenomen met als doel knelpunten in de zorg voor patiënten met SMA type 1 in kaart te brengen. Met het SMA-onderzoeksteam van het SMA-expertisecentrum werd gebrainstormd over welke knelpunten door medisch specialisten worden gesignaleerd.
Uitgangsvragen en uitkomstmaten
Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door Spierziekten Nederland concept-uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de definitieve uitgangsvragen zijn vastgesteld. De uitgangsvragen zijn volgens de PICO opgesteld. Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag patiëntrelevante uitkomstmaten. De werkgroep waardeerde deze uitkomsten volgens hun relatieve belang als cruciaal of belangrijk.
Zoeken en selecteren van literatuur
Er werd per uitgangsvraag aan de hand van specifieke zoektermen en specifieke zoekacties gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in de elektronische databases Medline, PubMed, Embase, Cinahl, PsycInfo en de Cochrane Library. Er werd gezocht naar wetenschappelijke artikelen gepubliceerd tussen 1995 en 2016 in de talen Nederlands, Engels, Frans, Duits en Spaans. Ook werd de werkgroepleden gevraagd voor elke richtlijnmodule sleutelpublicaties aan te dragen. In verband met het zeer zeldzame karakter van de spierziekte, behandeld in deze richtlijn, werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs (meta-analyses, RCT’s) maar ook naar studies met een geringere mate van bewijs (case-controlstudies). De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de zoekverantwoording (einde van ieder module).
De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van titel en abstract. De geselecteerde artikelen werden gebruikt voor de beantwoording van de uitgangsvragen.
Kwaliteitsbeoordeling individuele studies
Individuele studies werden systematisch beoordeeld op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de methodologische tabellen.
Samenvatten van de literatuur
Er zijn voor deze richtlijn geen artikelen geselecteerd voor de evidencetabellen, dit in verband met een te lage bewijskracht van de artikelen. Deze richtlijn omvat dan ook geen samenvatting van de literatuur en er zijn geen wetenschappelijke conclusies geformuleerd op basis van wetenschappelijk bewijs. Wel zijn er wetenschappelijke artikelen gebruikt ter onderbouwing van de overwegingen in de richtlijn.
Overwegingen
Voor een aanbeveling zijn naast het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk zoals de expertise van de werkgroepleden, het patiëntenperspectief, kosten, beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische zaken. Deze aspecten worden vermeld onder het kopje ‘Overwegingen’.
Formuleren van aanbevelingen
De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het best beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen bepaalt de sterkte van de aanbeveling. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten samen.
Randvoorwaarden (organisatie van zorg)
In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, [financiële] middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag.
Kennislacunes
Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is.
Commentaar- en autorisatiefase
De conceptrichtlijn werd aan de betrokken beroepsverenigingen voorgelegd voor commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de betrokken beroepsverenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd.
Werkwijze werkgroep
Door Spierziekten Nederland werd een knelpuntenanalyse uitgevoerd om te inventariseren welke knelpunten zich voordoen in de zorg voor kinderen met SMA type 1. Dit deed men aan de hand van vijf interviews met ouders van een (overleden) kind met SMA type 1 en een brainstormsessie met medisch specialisten van het SMA-expertisecentrum. Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn de uitgangsvragen opgesteld.
Vervolgens is een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers van relevante disciplines. De voorzitter van de werkgroep en de projectmedewerkers van Spierziekten Nederland zorgden samen voor onderlinge afstemming van de subgroepen. De werkgroep werkte gedurende een periode van ongeveer twee jaar aan de tekst voor de conceptrichtlijn. De subgroepen beoordeelden de gevonden wetenschappelijke literatuur en formuleerden vervolgens de overwegingen (op basis van consensus) en aanbevelingen. De conceptteksten werden tijdens vergaderingen met de subgroepen besproken. De teksten van de subgroepen zijn door Spierziekten Nederland samengevoegd en op elkaar afgestemd tot één document: de conceptrichtlijn. De voltallige werkgroep is vijf keer bijeengekomen om de richtlijn op te stellen.
Na afronding van de conceptrichtlijn is deze ter commentaar aangeboden aan de betrokken adviseurs in de werkgroep. De adviseurs leverden commentaar op delen van de richtlijn waar nog advies over nodig was. Na verwerking van het commentaar is de richtlijn door de voltallige werkgroep vastgesteld en ter autorisatie naar de relevante beroepsverenigingen gestuurd.
Zoekverantwoording
Gezocht op 11 januari 2016
|
Database |
|
Combinatie van trefwoorden |
Aantal hits |
Totaal |
|
PubMed
|
#1 |
“werdnig-Hoffmann”[Title/Abstract] |
266 |
|
|
#2 |
muscular atrophy, spinal[MeSH Terms] |
3773 |
60 |
|
|
#3 |
spinal muscular atroph*[Title/Abstract] OR SMA[Title/Abstract] |
15746 |
|
|
|
#4 |
(#1 OR #2 OR #3) |
17285 |
|
|
|
#5 |
nutritional support[MeSH Terms] |
39405 |
|
|
|
#6 |
diet therapy[MeSH Terms] |
44442 |
|
|
|
#7 |
nutritional support[Title/Abstract] OR nutritional care[Title/Abstract] OR diet therapy[Title/Abstract] OR elemental diet[Title/Abstract] |
11107 |
|
|
|
#8 |
nutritional problems[Title/Abstract] |
1146 |
|
|
|
#9 |
nasogastric tube[Title/Abstract] OR tube feeding[Title/Abstract] OR enteral feeding[Title/Abstract] |
9722 |
|
|
|
#10 |
gastrostomy[MeSH Terms] |
6931 |
|
|
|
#11 |
malnutrition[MeSH Terms] |
105772 |
|
|
|
#12 |
failure to thrive[MeSH Terms] |
1864 |
|
|
|
#13 |
malnutrition[Title/Abstract] OR undernutrition[Title/Abstract] OR failure to thrive[Title/Abstract] |
38926 |
|
|
|
#14 |
deglutition disorders[MeSH Terms] |
43944 |
|
|
|
#15 |
swallowing difficulties[Title/Abstract] OR deglutition disorders[Title/Abstract] OR dysphagia[Title/Abstract] OR feeding and swallowing disorders[Title/Abstract]
|
21489 |
|
|
|
#16 |
Constipation [MeSH Terms] |
11369 |
|
|
|
#17 |
Constipation[Title/Abstract] |
18029 |
|
|
|
#18 |
Gastroesophageal reflux[MeSH Terms] |
22873 |
|
|
|
#19 |
Gastroesophageal reflux [Title/Abstract] |
15138 |
|
|
|
#20 |
#4 AND (#5 OR #6 OR #7 OR #8 OR #9 OR #10 OR #11 OR #12 OR #13 OR #14 OR #15 OR #16 OR #17 OR #18 OR #19) |
209 |
|
|
|
#21 |
#4 AND (#5 OR #6 OR #7 OR #8 OR #9 OR #10 OR #11 OR #12 OR #13 OR #14 OR #15 OR #16 OR #17 OR #18 OR #19)) Filters: Publication date from 1995/01/01 to 2016/12/31; Humans; Dutch; English; French; German; Spanish; Child: birth-18 years |
60 |
|
Gezocht op 11 januari 2016
|
Database |
|
Combinatie van trefwoorden |
Aantal hits |
Totaal |
|
Embase (Emtree)
|
#1 |
'werdnig hoffmann disease'/exp |
417 |
203 |
|
#2 |
'werdnig hoffmann':ab,ti |
370 |
||
|
#3 |
'spinal muscular atrophy'/exp |
38123 |
||
|
#4 |
'spinal muscular atrophy' OR 'hereditary proximal spinal muscular atrophy' OR 'spinal muscular atrophy type 1' or 'SMA type 1' OR 'SMA':ab,ti |
22958 |
|
|
|
#5 |
'spinal muscular atrophies of childhood' OR 'infantile spinal muscular atrophy':ab,ti |
168 |
|
|
|
#6 |
#1 OR #2 OR #3 OR #4 OR #5 |
57182 |
|
|
|
#7 |
'nutritional support'/exp |
14731 |
|
|
|
#8 |
'diet therapy'/exp |
273984 |
|
|
|
#9 |
'elemental diet'/exp |
2890 |
|
|
|
#10 |
'nutritional support' OR 'nutritional care' OR 'diet therapy' OR 'elemental diet':ab,ti |
13099 |
|
|
|
#11 |
'nutritional problems':ab,ti |
1408 |
|
|
|
#12 |
'nasogastric tube'/exp |
6943 |
|
|
|
#13 |
'nose feeding'/exp |
2421 |
|
|
|
#14 |
'enteric feeding'/exp |
22990 |
|
|
|
#15 |
'nasogastric tube' OR 'tube feeding' OR 'enteral feeding':ab,ti |
13054 |
|
|
|
#16 |
'gastrostomy'/exp |
8563 |
|
|
|
#17 |
'gastrostomy':ab,ti |
9920 |
|
|
|
#18 |
'malnutrition'/exp |
130603 |
|
|
|
#19 |
'failure to thrive'/exp |
6775 |
|
|
|
#20 |
'malnutrition' OR 'undernutrition' or 'failure to thrive':ab,ti |
49811 |
|
|
|
#21 |
'dysphagia'/exp |
49029 |
|
|
|
#22 |
'swallowing difficulties' OR 'deglutition disorders' OR 'dysphagia' OR 'feeding and swallowing disorders':ab,ti |
31303 |
|
|
|
#23 |
'constipation'/exp |
65676 |
|
|
|
#24 |
'constipation':ab,ti |
28592 |
|
|
|
#25 |
'gastroesophageal reflux'/exp |
48441 |
|
|
|
#26 |
'gastroesophageal reflux':ab,ti |
20366 |
|
|
|
#27 |
#7 OR #8 OR #9 OR #10 OR #11 OR #12 OR #13 OR #14 OR #15 OR #16 OR #17 OR #18 OR #19 OR #20 OR #21 OR #22 OR #23 OR #24 OR #25 or #26 |
597122 |
|
|
|
#28 |
#6 AND #26 AND ([dutch]/lim OR [english]/lim OR [french]/lim OR [german]/lim OR [spanish]/lim) AND ([newborn]/lim OR [infant]/lim OR [child]/lim OR [adolescent]/lim) AND [humans]/lim AND [1995-2016]/py |
203 |
|
Gezocht op 12 januari 2016
|
Database |
|
Combinatie van trefwoorden |
Aantal hits |
Totaal |
|
MEDLINE (OvidSP) |
1 |
werdnig-hoffmann*.ti,ab,kf. |
297 |
|
|
2 |
exp Muscular Atrophy, Spinal/ |
3779 |
|
|
|
3 |
(Spinal muscular atroph* or SMA).ti,ab,kf. |
15492 |
66 |
|
|
4 |
1 or 2 or 3 |
17047 |
|
|
|
5 |
exp nutritional support/ |
39460 |
|
|
|
6 |
exp diet therapy/ |
44515 |
|
|
|
7 |
(nutritional support or nutritional care or diet therapy or elemental diet).ti,ab,kf. |
10977 |
|
|
|
8 |
nutritional problems.ti,ab,kf. |
1136 |
|
|
|
9 |
exp enteral nutrition/ |
16587 |
|
|
|
10 |
(nasogastric tube or tube feeding or enteral feeding).ti,ab,kf. |
9576 |
|
|
|
11 |
exp gastrostomy/ |
6943 |
|
|
|
12 |
gastrostomy.ti,ab,kf. |
7029 |
|
|
|
13 |
exp malnutrition/ |
106001 |
|
|
|
14 |
exp failure to thrive/ |
1864 |
|
|
|
15 |
(malnutrition or undernutrition or failure to thrive).ti,ab,kf. |
38339 |
|
|
|
16 |
exp deglutition disorders/ |
43950 |
|
|
|
17 |
(swallowing difficulties or deglutition disorders or dysphagia or "feeding and swallowing disorders").ti,ab,kf. |
20990 |
|
|
|
18 |
exp constipation/ |
11378 |
|
|
|
19 |
constipation.ti,ab,kf. |
17701 |
|
|
|
20 |
exp gastroesophageal reflux/ |
22872 |
|
|
|
21 |
gastroesophageal reflux.ti,ab,kf. |
14846 |
|
|
|
22 |
5 or 6 or 7 or 8 or 9 or 10 or 11 or 12 or 13 or 14 or 15 or 16 or 17 or 18 or 19 or 20 or 21 |
300035 |
|
|
|
23 |
4 and 22 |
220 |
|
|
|
24 |
limit 23 to ("all child (0 to 18 years)" and (dutch or english or french or german or spanish) and humans and last 21 years) |
66 |
|
Gezocht op 12 januari 2016
|
Database |
|
Combinatie van trefwoorden |
Aantal hits |
Totaal |
|
PsycINFO (OvidSP) |
1 |
werdnig-hoffmann*.ti,ab. |
11 |
|
|
2 |
(spinal muscular atroph* or SMA).ti,ab. |
1478 |
5 |
|
|
3 |
exp muscular atrophy/ |
527 |
|
|
|
4 |
1 OR 2 OR 3 |
1762 |
|
|
|
5 |
(nutritional support or nutritional care or diet therapy or elemental diet).ti,ab. |
300 |
|
|
|
6 |
nutritional problems.ti,ab. |
113 |
|
|
|
7 |
(nasogastric tube or tube feeding or enteral feeding).ti,ab. |
389 |
|
|
|
8 |
gastrostomy.ti,ab. |
305 |
|
|
|
9 |
Exp nutritional deficiencies/ |
3508 |
|
|
|
10 |
exp failure to thrive |
312 |
|
|
|
11 |
(malnutrition or undernutrition or failure to thrive).ti,ab. |
3206 |
|
|
|
12 |
exp dysphagia/ |
633 |
|
|
|
13 |
(swallowing difficulties or deglutition disorders or dysphagia or "feeding and swallowing disorders").ti,ab. |
1214 |
|
|
|
14 |
exp constipation/ |
311 |
|
|
|
15 |
constipation.ti,ab. |
1464 |
|
|
|
16 |
Gastroesophageal reflux.ti,ab. |
219 |
|
|
|
17 |
5 or 6 or 7 or 8 or 9 or 10 or 11 or 12 or 13 or 14 or 15 or 16 |
9171 |
|
|
|
18 |
4 and 17 |
25 |
|
|
|
19 |
limit 18 to ((100 childhood <birth to age 12 yrs> or 200 adolescence <age 13 to 17 yrs>) and (dutch or english or french or german or spanish) and human and last 21 years) |
5 |
|
Gezocht op 12 januari 2016
|
Database |
|
Combinatie van trefwoorden |
Aantal hits |
Totaal |
|
CINAHL (EBSCO) |
S1 |
TI Werdnig-hoffmann OR AB Werdnig-hoffmann |
2 |
|
|
S2 |
(MH "Muscular Atrophy, Spinal+") |
248 |
|
|
|
S3 |
TI spinal muscular atroph* OR AB spinal muscular atroph* OR TI SMA OR AB SMA |
1096 |
14 |
|
|
S4 |
S1 OR S2 OR S3 |
1207 |
|
|
|
S5 |
(MH "Nutritional Support+") |
25212 |
|
|
|
S6 |
(MH "Diet Therapy+") |
20677 |
|
|
|
S7 |
TI " Nutritional support " OR AB " nutritional support " or TI " nutritional care " OR AB "nutritional care " OR TI " diet therapy " OR AB " diet therapy " OR TI " elemental diet " OR AB " elemental diet " |
2271 |
|
|
|
S8 |
TI "nutritional problems" or AB "nutritional problems" |
224 |
|
|
|
S9 |
(MH "Nasoenteral Tubes") |
583 |
|
|
|
S10 |
(MH "Enteral Nutrition") |
6532 |
|
|
|
S11 |
TI nasogastric tube or AB nasogastric tube or TI tube feeding or AB tube feeding or TI enteral feeding or AB enteral feeding |
3640 |
|
|
|
S12 |
(MH "Gastroenterostomy+") |
1666 |
|
|
|
S13 |
TI gastrostomy or AB gastrostomy |
1531 |
|
|
|
S14 |
(MH "Malnutrition") |
3921 |
|
|
|
S15 |
(MH "Failure to Thrive") |
580 |
|
|
|
S16 |
TI malnutrition or AB malnutrition or TI undernutrition or AB undernutrition or TI "failure to thrive" or AB "failure to thrive" |
6826 |
|
|
|
S17 |
(MH "Deglutition Disorders") |
5223 |
|
|
|
S18 |
TI swallowing difficulties or AB swallowing difficulties or TI deglutition disorders or AB deglutition disorders or TI dysphagia or AB dysphagia or TI "feeding and swallowing disorders" or AB "feeding and swallowing disorders"
|
4531 |
|
|
|
S19 |
(MH "Constipation") |
4085 |
|
|
|
S20 |
TI constipation or AB constipation |
3853 |
|
|
|
S21 |
(MH "Gastroesophageal Reflux") |
5224 |
|
|
|
S22 |
TI gastroesophageal reflux or AB gastroesophageal reflux |
2031 |
|
|
|
S23 |
S5 OR S6 OR S7 OR S8 OR S9 OR S10 OR S11 OR S12 OR S13 OR S14 OR S15 OR S16 OR S17 OR S18 OR S19 OR S20 OR S21 OR S22 |
74723 |
|
|
|
S24 |
S4 AND S23 |
50 |
|
|
|
S25 |
S4 AND S23 Limiters - Published Date: 19950101-20161231; Human; Age Groups: Infant, Newborn: birth-1 month, Infant: 1-23 months, Child, Preschool: 2-5 years, Child: 6-12 years, Adolescent: 13-18 years; Language: Dutch/Flemish, English, French, German, Spanish |
14 |
|
Gezocht op 12 januari 2016
|
Database |
|
Combinatie van trefwoorden |
Aantal hits |
Totaal |
|
Cochrane Library |
#1 |
Werdnig-hoffmann disease:ti or werdnig-hoffmann disease:ab |
2 |
4 |
|
#2 |
Spinal muscular atroph*:ti or spinal muscular atroph*:ab or SMA:ti or SMA:ab |
290 |
||
|
#3 |
#1 or #2 |
290 |
||
|
#4 |
Nutritional support:ti or nutritional support:ab or nutritional care:ti or nutritional care:ab |
1829 |
||
|
#5 |
Diet therapy:ti or diet therapy:ab or elemental diet:ti or elemental diet:ab |
2477 |
||
|
#6 |
Nutritional problems:ti or nutritional problems:ab |
309 |
||
|
#7 |
Nasogastric tube:ti or nasogastric tube:ab or tube feeding:ti or tube feeding:ab |
1447 |
||
|
#8 |
Enteral feeding:ti or enteral feeding:ab |
1354 |
||
|
#9 |
Gastrostomy:ti or gastrostomy:ab |
306 |
||
|
#10 |
Malnutrition:ti or malnutrition:ab or undernutrition:ti or undernutrition:ab |
1308 |
||
|
#11 |
Failure to thrive:ti or failure to thrive:ab |
67 |
||
|
#12 |
Swallowing difficulties:ti or swallowing difficulties:ab or deglutition disorders:ti or deglutition disorders:ab |
24 |
||
|
#13 |
Dysphagia:ti or dysphagia:ab or feeding and swallowing disorders:ti or feeding and swallowing disorders:ab |
1458 |
||
|
#14 |
Constipation:ti or constipation:ab |
3098 |
||
|
#15 |
Gastroesophageal reflux:ti or gastroesophageal reflux:ab |
1297 |
||
|
#16 |
#4 or #5 or #6 or #7 or #8 or #9 or #10 or #11 or #12 or #13 or #14 or #15 |
13203 |
||
|
#17 |
#3 and #16 |
4 |
* Het zoeken op de term “infantile spinal muscular atrophy” levert geen hits op.
Tabel Exclusie na het lezen van het volledige artikel
Criteria voor inclusie (GRADE)
- N is > of gelijk aan 5;
- wetenschappelijk artikel (geen samenvatting van een meeting/workshop);
- SMA type I-patiënten tussen 0-2 jaar;
- systematische reviews, RCT’s, retrospectief of prospectief cohortonderzoek of patiënt-controleonderzoek;
- uitkomstmaten zijn ook uitkomstmaten in het artikel.
|
Nummer in search |
Auteur, jaartal |
Inclusie GRADE/ overwegingen /Exclusie |
Reden van exclusie |
|
Diverse designs (review, cohort etc.) |
|
|
|
|
8. |
Appleton, R. E., et al. (2004). |
Exclusie |
Letter to the editor over een case report. Gaat niet over voeding en is SMARDI. |
|
10. |
Bach J.R. (2007). |
Overwegingen |
retrospective chart review. Een deel van het artikel gaat over voeding. Meenemen overige overwegingen deelvraag b. |
|
12. |
Barnérias C., et al. (2014). |
Overwegingen |
Retrospective multicenter study, ter onderbouwing van deelvraag b. |
|
15. |
Birnkrant, D. J., et al. (1998). |
Overwegingen |
Retrospective chart review. Wellicht nuttig voor deelvraag a (behandeling GERD). |
|
16. |
Bladen, C. L., et al. (2014). |
Overwegingen |
Survey, ter onderbouwing bij deelvraag b. |
|
22. |
Chang, T. and M. Gieron-Korthals (2011). |
Overwegingen |
Case report, wellicht meenemen in overige overwegingen ter onderbouwing van expert opinion bij deelvraag b. |
|
23. |
Chatwin, M., et al. (2013). |
Exclusie |
Case series. N=22 (N=5 SMA type I). |
|
24. |
Chen, Y. S., et al. (2012). |
Exclusie |
Cross-sectioneel onderzoek (survey). Patiënten met SMA type I zijn ge-excludeerd in deze studie. |
|
27. |
Davis, R. H., et al. (2014). |
Overwegingen |
Survey, gaat over SMA type I (gemiddelde leeftijd is 5 jr.). Meenemen overige overwegingen deelvraag b. |
|
30. |
Durkin, E. T., et al. (2008) |
Overwegingen |
Retrospective records review, meenemen overige overwegingen deelvraag a. |
|
35. |
Finkel, R. S., et al. (2014). |
Exclusie |
Prospectieve cohortstudie bij SMA type I. Primaire uitkomstmaten van het artikel is ‘age of death’. |
|
37. |
Garcia-Salido, A., et al. (2015). |
Exclusie |
Gaat meer over palliatieve zorg. |
|
38. |
Ge, X., et al. (2012). |
Exclusie |
Retrospective observational study SMAI, II en III. Gaat over natuurlijk beloop. |
|
44. |
Heraghty, J. L., et al. (2009). |
Exclusie |
Conference paper. Gaat grotendeels over het onderwerp ademhaling. |
|
47. |
Hussain, A. (2008). |
Overwegingen |
Beschrijving SMA type I case en gebruik anesthesie. Meenemen overige overwegingen ter onderbouwing van expert opinion over gebruik van anesthesie. |
|
48. |
Iannaccone, S. T. (2007). |
Overwegingen |
Review, eventueel relevant ter onderbouwing van expert opinion. |
|
49. |
Iannaccone, S. T., et al. (1997). |
Exclusie |
Gaat niet over SMA type I en voeding. Het enige wat wordt vermeld over voeding is dat de ervaren ‘vermoeidheid’ veroorzaakt kan worden door chronische ondervoeding. |
|
54. |
Iqbal, S. F. and D. Agrawal (2009). |
Exclusie |
Gaat niet over SMA |
|
57. |
Johnston, H. M. (2003). |
Exclusie |
Paper. Beschrijving van de ziekte. |
|
61. |
Keating, J. M., et al. (2011). |
Overwegingen |
Case report. Wellicht ter onderbouwing van behandeling bij dysfagie |
|
69. |
Mannaa, M. M., et al. (2009). |
Exclusie |
Retrospectieve review. Uitkomstmaat ‘life expectancy’ komt niet overeen met onze uitkomstmaat. N=13 SMA type I, totale N=38). Gaat meer over ademhaling. |
|
72. |
McAdam, C. (2014). |
Overwegingen |
Reactie op studie van Tassie et al. De brief kan nuttig zijn bij de onderbouwing van de overige overwegingen deelvraag b. |
|
73. |
Messina, S., et al. (2008). |
Exclusie |
Survey, SMA type II. |
|
81. |
Oskoui, M., et al. (2007). |
Overwegingen |
Uitkomstmaat komt niet overeen met onze uitkomstmaten. Er wordt wel iets gezegd over voedingsinterventies bij deze kinderen. |
|
84. |
Pires, M., et al. (2011). |
exclusie |
Artikel in het Portugees, lastig te beoordelen. Retrospectieve studie, mixed population. |
|
85. |
Pope, J. F., et al. (1997). |
Exclusie |
Case report, gaat over DMD. |
|
86. |
Poruk, K. E., et al. (2012). |
Overwegingen |
Retrospectief onderzoek SMA type I. leeftijd 1 tot 13 jaar. Meenemen overige overwegingen deelvraag b. |
|
90. |
Roper, H. and R. Quinlivan (2010). |
Overwegingen |
Review van de consensus statement voor SMA. Nuttig ter onderbouwing van expert opinion rondom voeding. |
|
93. |
Rudnik-Schoneborn, S., et al. (2004). |
Exclusie |
Case reports 6 patiënten met SMARD1. Vrijwel niets vermeld over aspect voeding, beloop en problematiek verschilt met die van SMA type I. |
|
94. |
Sangermano, M., et al. (2014). |
Exclusie |
Case serie, gaat niet over SMA. Leeftijd onderzoekspopulatie 2-15 jr. Wellicht nuttig ter onderbouwing van expert opinion?? |
|
95. |
Seguy, D., et al. (2002). |
Overwegingen |
Retrospectieve review. Gaat over patiënten met NMD (SMA N=3). Ter onderbouwing van overige overwegingen deelvraag b. |
|
99. |
Sproule, D. M., et al. (2012). |
Overwegingen. |
Retrospective chart review. SMA type I en type II. Totale n=44 (waarvan SMA type I n=28). Primaire uitkomstmaat komt overeen (growth failure). Meenemen overige overwegingen deelvraag b (moment van voedingsinterventie, maar niet keuze tussen neusmaagsonde vs. PEG). |
|
100. |
Sproule, D. M., et al. (2010). |
Exclusie |
Cohortonderzoek bij SMA type II en type III. Gekeken naar relatie tussen motorische functie en overgewicht, speelt geen rol bij SMAI van 0-2 jr. |
|
103. |
Strehle, E. M. (2009). |
Exclusie |
Maar een klein deel van de populatie is SMA (12%) en niet specifiek type I. Geen onderzoek, maar evaluatie van de literatuur. |
|
105. |
Sy, K., et al. (2006). |
Overwegingen |
Retrospective case review. Ter onderbouwing van beantwoording deelvraag b. |
|
106. |
Szlagatys-Sidorkiewicz, A., et al. (2012) |
Exclusie |
Gaat niet over SMA. |
|
107. |
Tassie, B., et al. (2013). |
Overwegingen |
Retrospective clinical audit. Misschien nuttig voor de uitgangsvraag voeding, maar gaat meer over palliatieve zorg. |
|
108. |
Testa, M. B. C., et al. (2009). |
Exclusie |
Gaat nauwelijks over voeding, maar meer over ademhaling. Ook meer een beschrijvend artikel, niet specifiek over SMA type I. |
|
110. |
Tilton, A. H., et al. (1998). |
Overwegingen |
Retrospectieve review, gaat over SMA algemeen en DMD. Nuttig ter onderbouwing van expert opinion zowel voor deelvraag a als b. |
|
113. |
van den Engel-Hoek, L., et al. (2008) |
Exclusie |
Case report, gaat over SMA type II. |
|
114. |
van den Engel-Hoek, L., et al. (2009). |
Exclusie |
Gaat over SMA type II tussen 6 jr. en 13 jr. |
|
115. |
van den Engel-Hoek, L., et al. (2014). |
Overwegingen |
Retrospectief cohortonderzoek. Gaat zowel over SMA type I als II. Niet de groep van 0-2jr. Wellicht bruikbaar voor deelvraag a. |
|
119. |
Wadman, R. I., et al. (2014). |
Exclusie |
Cross-sectionele studie alle types SMA type I. Verminderde opening van de mond niet onze uitkomstmaat. |
|
120. |
Wang, C. H., et al. (2007). |
Overwegingen |
Consensus statement. Ter onderbouwing van expert opinions t.a.v. de zorg rondom voeding. |
|
122. |
Yang, J. H., et al. (2011). |
Exclusie |
Gaat over een case van SMA op 15-jarige leeftijd. Relatie tussen scoliose en GERD. Niet van toepassing bij de SMA-I van 0 tot 2 jr. |
|
126. |
Yuan, N., et al. (2007). |
Overwegingen |
Retrospectieve chart review, case series. Meenemen overige overwegingen deelvraag b. |
|
|
|
|
|
|
Sleutel-publicatie (niet gevonden in de search) |
|
|
|
|
1. |
Ramelli G.P., et al. (2007) |
Overwegingen |
Retrospectieve casenote review. nuttig ter onderbouwing van expert opinion bij keuze voedingsinterventie. |