Voeding bij SMA type 1

Publicatiedatum: 11-03-2019

Beoordeeld op geldigheid: 08-11-2018

Centrale vraag: Wat is de optimale zorg bij voedingsproblematiek in het ziektebeloop van SMA type 1?

Deelvragen (zie submodules)

Wat is de behandeling van voedingsgerelateerde problemen zoals gastro-oesofageale reflux, obstipatie en eet- en slikproblemen bij patiënten met SMA type 1?
Welke voedingsinterventie, een neusmaagsonde of PEG-sonde, verdient op welk moment de voorkeur bij patiënten met SMA type 1 met een verminderde voedingsinname?

Inleiding

Voeding is een cruciaal onderdeel in de multidisciplinaire zorg voor kinderen met SMA type 1. Door onvoldoende zuigkracht en moeite met slikken tijdens borst- en/of flesvoedingen is onvoldoende orale intake één van de eerste problemen die zich in het beloop van SMA type 1 voordoen. Pasgeborenen met SMA type 1 die onvoldoende voeding binnen krijgen, zijn vatbaarder voor infecties, raken sneller vermoeid (Bladen et al., 2014) en hebben een vergroot risico op een groeiachterstand. Voldoende voeding is uiteraard ook heel belangrijk voor de kwaliteit van leven van de pasgeborene.

Ondervoeding is een onafhankelijke voorspeller van achteruitgang bij kinderen met SMA type 1 (Bladen et al., 2014). Waarschijnlijk wordt er bij het signaleren van een gewichtsstagnatie of afbuigende groei vaak te lang (dat wil zeggen: weken tot maanden) gewacht voordat er wordt verwezen naar een diëtist of wordt gestart met (aanvullende) sondevoeding. Uitgaande van een mediane overleving van een kind met SMA type 1 in het tijdperk voor de beschikbaarheid van therapie van ongeveer acht maanden (range 6-13.5 maanden) (Cobben et al., 2008; Finkel et al., 2017) is dit te lang. De introductie van nieuwe vormen van therapie maken goede ondersteunende therapie, inclusief het garanderen van voldoende voeding, belangrijker.

De veranderende voedingssamenstelling in de loop van de eerste twee jaren van het leven, in het bijzonder het aanbieden van halfvast en vast voedsel, is ten tijde van het schrijven van deze richtlijn vooral relevant voor een kleine subgroep van kinderen met SMA type 1 (dat wil zeggen SMA type 1c) maar zal na de introductie van nieuwe therapievormen voor een steeds groter aantal kinderen met SMA type 1 relevant worden.

Obstipatie en gastro-oesofagale reflux zijn veelvoorkomende klachten bij kinderen onder de leeftijd van een jaar. Autonome disfunctie met onder andere vertraagde maagontlediging en darmperistaltiek is waarschijnlijk een relatief veelvoorkomende complicatie van SMA. Kinderen met SMA type 1 hebben daarom mogelijk een verhoogde kans op reflux en obstipatie. Daarnaast kan toename van transpiratie een signaal zijn van problemen rondom de voeding bij kinderen met SMA type 1.

Verder is het op dit moment onduidelijk welke voedingsinterventie op welk moment gewenst is dat wil zeggen wat de beste timing is voor inzet van volledige sondevoeding in plaats van orale voeding of welk type voeding wordt gebruikt.

Zoeken en selecteren

Om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden, is een systematische literatuuranalyse verricht naar de volgende wetenschappelijke vraagstellingen:

Wat is de behandeling van voedingsgerelateerde problemen zoals gastro-oesofageale reflux, obstipatie en eet- en slikproblemen bij patiënten met SMA type 1?
Welke voedingsinterventie, een neusmaagsonde of PEG-sonde, verdient op welk moment de voorkeur bij patiënten met SMA type 1 met een verminderde voedingsinname?

Er is een literatuursearch gedaan in de volgende databases:

PubMed 1966-heden
Embase (OvidSP) 1947 - heden
MEDLINE (OvidSP) 1946-heden
Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL, The Cochrane Library, 2015)
CINAHL (Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature) (EBSCO) 1985-heden.

De zoekverantwoording is weergegeven onder het tabblad Verantwoording. De literatuurzoekactie leverde 128 treffers op. Studies werden geselecteerd op grond van de volgende selectiecriteria: systematische reviews, RCT’s of patiënt-controleonderzoek.

Op basis van titel en abstract werden in eerste instantie 53 titels voorgeselecteerd. Na raadpleging van de volledige tekst werden vervolgens géén studies definitief geselecteerd (zie exclusietabel). Er is voor geen van de uitgangsvragen literatuur gevonden.

Onderbouwing

Referenties

1 - Chen YS, Shih HH, Chen TH, Kuo CH, Jong YJ. (2012). Prevalence and Risk Factors for Feeding and Swallowing Difficulties in Spinal Muscular Atrophy Types II and III. Journal of Pediatrics 160 (3), 447-451.
2 - Cobben JM, Lemmink HH, Snoeck I, Barth PA, van der Lee JH, de Visser M.EMA-rapport 2017 Survival in SMA type I: a prospective analysis of 34 consecutive cases. Neuromuscul Disord. 2008 Jul;18(7):541-4. doi: 10.1016/j.nmd.2008.05.008. Epub 2008 Jun 24.
3 - Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, Simonds AK, Schroth MK, Graham RJ, Kirschner J, Iannaccone ST, Crawford TO, Woods S, Muntoni F, Wirth B, Montes J, Main M, Mazzone ES, Vitale M, Snyder B, Quijano-Roy S, Bertini E, Davis RH, Qian Y, Sejersen T; SMA Care group. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord. 2017 Nov 23. pii: S0960-8966(17)31290-7. doi: 10.1016/j.nmd.2017.11.004.
4 - Homer, EM. (2015). Management of Swallowing and Feeding Disorders in Schools. The American Speech- Language-Hearing Association (ASHA).
5 - www.pluralpublishing.com/media/media_msfds_SamplePages.pdf.
6 - Jadcherla, SR, Peng, J, Moore, R, Saavedra, J, Shepherd, E, Fernandez, S, Erdman, SH, DiLorenza, C. (2012). Impact of Personalized Feeding Program in 100 NICU Infants: Pathophysiology-based Approach for Better Outcomes. Journal of Pediatric Gastroenterology and nutrition, 54 (1), 62-70.
7 - Lunn, MR, Wang, CH. (2008). Spinal muscular atrophy. Lancet 371, 2120-2133.
8 - Moore, GE, Lindenmayer, AW, McConchie, GA, Ryan, MM, Davidson ZE. (2016). Describing nutrition in spinal muscular atrophy: A systematic review. Neuromuscular Disorders 26 (7), 395-404.
9 - Richtlijn Gastro-oesofageale refluxziekte bij kinderen van 0-18 jaar, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde, 2012.
10 - Roper H, Quinlivan R. Workshop, Participants. (2010). Implementation of "the consensus Statement for the standard of care in spinal muscular atrophy" when applied to infants with severe type 1 SMA in the UK. Archives of Disease in Childhood, 95 (10), 845-849.
11 - Richtlijn obstipatie 2015 https://richtlijnendatabase.nl/richtlijn/obstipatie_bij_kinderen_van_0_tot_18_jaar/obstipatie_-_startpagina.html.
12 - Sintusek P, Catapano F, Angkathunkayul N, Marrosu E, Parson SH, Morgan JE, Muntoni F, Zhou H, Van den Engel-Hoek, L, de Groot, IJM, de Swart BJM, Erasmus, CE (2015). Feeding and Swallowing Disorders in Pediatric Neuromuscular Diseases: An Overview. Journal of Neuromuscular Diseases, 2, 357-369. Histopathological Defects in Intestine in Severe Spinal Muscular Atrophy Mice Are Improved by Systemic Antisense Oligonucleotide Treatment. PLoS One. 2016 May 10;11(5):e0155032. doi: 10.1371/journal.pone.0155032.
13 - van den Engel-Hoek L, Erasmus CE, van Bruggen HW, de Swart BJ, Sie LT, Steenks MH, de Groot IJ. Dysphagia in spinal muscular atrophy type II: more than a bulbar problem? Neurology. 2009 Nov 24;73(21):1787-91. doi: 10.1212/WNL.0b013e3181c34aa6.
14 - Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong B, Aloysius A, Morrison L, Main M, Crawford, TO, Trela A. and participants of the International Conference on SMA Standard of Care (2007). Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. Journal of Child Neurology 22 (8), 1027-1049.
15 - Bach JR (2007). Medical considerations of long-term survival of Werdnig-Hoffmann disease. American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation 86 (5), 349-355.
16 - Bladen CL, Thompson R, Jackson JM (2014). Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol 261 (1), 152-163.
17 - Durkin, ET, Schroth, MK, Helin M, Shaaban AF. (2008). Early laparoscopic fundoplication and gastrostomy in infants with spinal muscular atrophy type 1. Journal of pediatric surgery 43 (11), 2031-2037.
18 - Richtlijn Obstipatie 2015 https://richtlijnendatabase.nl/richtlijn/obstipatie_bij_kinderen_van_0_tot_18_jaar/obstipatie_-_startpagina.html.

Verantwoording

Beoordelingsdatum en geldigheid

Publicatiedatum : 11-03-2019

Beoordeeld op geldigheid : 08-11-2018

Uiterlijk in 2022 bepalen Spierziekten Nederland en de Nederlandse Vereniging voor Revalidatieartsen (VRA) of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

Spierziekten Nederland en de VRA zijn als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke organisaties voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijk verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:

Vereniging Spierziekten Nederland

Geautoriseerd door:

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
Vereniging Klinische Genetica Nederland
Verpleegkundigen en Verzorgenden Nederland
Ergotherapie Nederland
Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie
Nederlandse Vereniging voor Kinderneurologie
Vereniging Spierziekten Nederland
Nederlandse Vereniging voor Gezondheidszorgpsychologie
Nederlandse Vereniging voor Kinderfysiotherapie

Algemene gegevens

De richtlijnontwikkeling werd ondersteund door Spierziekten Nederland en de Federatie Medisch Specialisten (www.kennisinstituut.nl) en werd gefinancierd door het Innovatiefonds voor Zorgverzekeraars.

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van de richtlijn is te komen tot een uniform beleid voor behandeling en begeleiding van kinderen met SMA type 1.

Doelgroep

Deze richtlijn is geschreven voor de leden van de wetenschappelijke verenigingen die aan de ontwikkeling van de richtlijn hebben bijgedragen en overige zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor kinderen met SMA type 1. Ook kunnen de jeugdarts en huisarts gebruikmaken van de richtlijn. Door de complexiteit van deze aandoening en de veelheid aan betrokken medisch specialisten is het belangrijk voor de huisarts het overzicht over de behandeling mede te bewaken.

Samenstelling werkgroep

Voor de ontwikkeling van de richtlijn is in 2015 een multidisciplinaire werkgroep samengesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante medische disciplines die betrokken zijn bij de zorg voor kinderen met SMA type 1. Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met een evenredige vertegenwoordiging van verschillende (para)medische disciplines. Patiëntvertegenwoordigers maakten ook onderdeel uit van de werkgroep.

Samenstelling van de werkgroep:

dr. W.L. van der Pol, neuroloog, UMC Utrecht (voorzitter)
dr. A.M.C. Horemans, hoofd Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn (projectleider)
S. el Markhous, MSc, projectmedewerker Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn (projectleider)
drs. M. Stam, arts-onderzoeker, UMC Utrecht
drs. A. Verhoef, verpleegkundig specialist, kinderverpleegkundige, UMC Utrecht
M. Leeuw MSc, onderzoeksverpleegkundige, AMC Amsterdam
drs. L.P. Verweij-van den Oudenrijn, verpleegkundig specialist Centrum voor Thuisbeademing, UMC Utrecht
dr. I. Snoeck, kinderarts-kinderneuroloog, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag
C. Beveridge, maatschappelijk werker, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag
drs. M. van Tol, kinderrevalidatiearts, UMC Utrecht en De Hoogstraat Revalidatie, Utrecht
drs. H. Hijdra, kinderrevalidatiearts, Radboudumc, Nijmegen
dr. L. van den Engel-Hoek, logopedist, Radboudumc, Nijmegen
Y. van den Elzen, ergotherapeut, Radboudumc, Nijmegen
drs. W. de Weerd, kinderarts-intensivist, CTB, Groningen
dr. I. Cuppen, kinderarts-kinderneuroloog, Wilhelmina Kinderziekenhuis, UMC Utrecht
drs. B. Bartels, kinderfysiotherapeut, Wilhelmina Kinderziekenhuis, UMC Utrecht
dr. M.A.G.C Schoenmakers, kinderfysiotherapeut, Wilhelmina Kinderziekenhuis, UMC Utrecht
R. Smit, patiëntvertegenwoordiger
M. van Vuuren-de Vos, patiëntvertegenwoordiger
C. van Esch, MSc, medewerker Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn
dr. M Verhoef, kinderrevalidatiearts, Wilhelmina Kinderziekenhuis, UMC Utrecht

Met advies van:

dr. J.M. Cobben, klinisch geneticus, adviseur, AMC, Amsterdam
M. Schuiling, directeur, adviseur, stichting PAL
prof. dr. L.S. de Vries, kinderarts-kinderneuroloog-neonataloog, adviseur, UMC Utrecht
dr. M. de Vries, kinderarts en medisch ethicus, LUMC, Leiden
dr. E.S. Veldhoen, kinderarts-intensivist, Wilhelmina Kinderziekenhuis, UMC Utrecht
J.C. Wijnen, diëtist, adviseur, Diëtisten voor Spierziekten

Met ondersteuning van:

drs. M. Wessels, literatuurspecialist, Kennisinstituut van Medisch Specialisten

Belangenverklaringen

De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekkingen onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Ook is navraag gedaan naar persoonlijke financiële belangen, belangen door persoonlijke relaties, belangen door middel van reputatiemanagement, belangen vanwege extern gefinancierd onderzoek en belangen door kennisvalorisatie. De belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van Spierziekten Nederland. Een overzicht vindt u hieronder.

*Werkgroeplid*	*Functie*	*Nevenfuncties*	*Persoonlijke financiële belangen*	*Persoonlijke relaties*	*Reputatiemanagement*	*Extern gefinancierd onderzoek*	*Kennis-valorisatie*	*Overige belangen*
*Bartels*	kinderfysiotherapeut	promovendus SMA-expertisecentrum WKZ	geen	geen	geen	geen	geen	geen
*Beveridge*	ouderbegeleider	geen	geen	geen	Deelname aan (onbetaalde) commissie om de eigen reputatie/positie, positie van de werkgever of andere belangenorganisaties te beschermen of erkenning te verwerven. Boegbeeldfunctie bij een patiënten- of beroepsorganisatie	geen	geen	geen
*Cuppen*	kinderneuroloog	geen	geen	geen	Deelname aan Richtlijn commissie genetische diagnostiek bij foetale echoafwijkingen Projectgroep Kinderpalliatieve Zorg Nederland	geen	geen	geen
*Engel-Hoek*	logopedist en onderzoeker		geen	geen	Deelname richtlijn slikstoornissen	geen	geen	geen
*Elzen*	ergotherapeut	geen	geen	geen	Deelname kerngroep ergotherapeuten en fysiotherapeuten van Spierziekten Nederland	geen	geen	geen
*Esch*	projectleider	Workshop medewerker European Neuromuscular Centre (ENMC), betaald	geen	geen	Lid kerngroep Spierziekten Nederland voor fysiotherapeuten en ergotherapeuten	Betrokken bij de volgende projecten: Zorg voor Zeldzaam: VSOP, Innovatiefonds Zorgverzekeraars - ontwikkeling zorgstandaarden en fysiotherapiebrochures voor zeldzaam, initiatiefnemer: VSOP, financier: Fonds PGO	geen	geen
*Hijdra*	kinderrevalidatiearts	geen	geen	geen	Geen	geen	geen	geen
*Horemans*	projectleider	geen	geen	geen	Lid van enkele commissies: - secretaris van de VRA-werkgroep neuromusculaire ziekten; - bestuurslid ISNO (Interuniversitair Steunpunt Neuromusculaire ziekten). Onbetaalde activiteiten	projectleider van diverse projecten ten behoeve van verbetering van de kwaliteit van zorg voor mensen met een NMA. Financiers: - Innovatiefonds Zorgverzekeraars - PG werkt samen - SKPC - CIBG/ Fonds PGO	geen	geen
*Leeuw*	onderzoeksverpleegkundige	geen	geen	geen	Geen	geen	geen	geen
*Markhous*	projectleider	geen	geen	geen	geen	Betrokken bij de volgende projecten: Zorg voor Zeldzaam: VSOP, Innovatiefonds Zorgverzekeraars - ontwikkeling zorgstandaarden en fysiotherapiebrochures voor zeldzaam, initiatiefnemer: VSOP, financier: Fonds PGO	geen	geen
*Pol*	neuroloog hoofd Spieren voor Spieren Kindercentrum en SMA-expertisecentrum Nederland	medisch adviseur Spierziekten Nederland (SMA en MMN), onbetaald	geen	geen	Ad hoc lid van de wetenschappelijk adviesraad van SMA Europe, Biogen en Avexis. Lid van de LMI070 (geneesmiddel ontwikkeld voor SMA) data monitoring committee van Novartis	onderzoek gefinancierd door PBS, Spieren voor Spieren en ALS stichting	geen	geen
*Schoenmakers*	kinderfysiotherapeut	geen	geen	geen	Geen	geen	geen	geen
*Snoeck*	kinderarts en kinderneuroloog	geen	geen	geen	Geen	geen	geen	geen
*Stam*	arts-onderzoeker	geen	geen	geen	Geen	geen	geen	geen
*Smit*	patiëntvertegenwoordiger	relatiemanager Prinses Beatrix Spierfonds, betaald	geen	geen	ambassadrice Prinses Beatrix Spierfonds	geen	geen	geen
*Tol*	revalidatiearts	geen	geen	geen	Geen	geen	geen	geen
*Weerd*	kinderarts en medisch hoofd afdeling algemene kindergeneeskunde	lid werkgroep kinderen Centra voor Thuisbeademing, onbetaald	geen	geen	Geen	geen	geen	geen
*Verhoef*	verpleegkundig specialist	lid fractie wetenschap V&VN kinderverpleegkunde	geen	geen	Geen	geen	geen	geen
*Verweij*	verpleegkundig specialist	bestuurslid VSCA, onbetaald bestuurslid alumnivereniging HU MANP, onbetaald	geen	geen	Geen	geen	geen	geen

Inbreng patiëntenperspectief

In alle fasen van de richtlijnontwikkeling is gebruikgemaakt van de inbreng van patiënten. Een patiënt en een ouder van een patiënt namen zitting in de richtlijnwerkgroep en bewaakten het patiëntenperspectief gedurende het proces. Zo is samen met de patiëntvertegenwoordigers een knelpuntenanalyse vanuit patiëntperspectief opgesteld op basis van interviews met ouders van een kind met SMA type 1 voordat werd gestart met de ontwikkeling van de richtlijn. Op belangrijke momenten zoals bij het samenstellen van de uitgangsvragen en bij het schrijven van de conceptteksten is advies en commentaar gevraagd van deze patiëntvertegenwoordigers.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren.

Werkwijze

AGREE

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen volgens het rapport Medisch Specialistische Richtlijn 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II-instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II, www.agreetrust.org) dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is en op ‘richtlijnen voor richtlijn’ voor de beoordeling van de kwaliteit van richtlijnen (www.zorginstituutnederland.nl).

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en Spierziekten Nederland de knelpunten. Er werden vijf interviews met ouders van kinderen met SMA type 1 afgenomen met als doel knelpunten in de zorg voor patiënten met SMA type 1 in kaart te brengen. Met het SMA-onderzoeksteam van het SMA-expertisecentrum werd gebrainstormd over welke knelpunten door medisch specialisten worden gesignaleerd.

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door Spierziekten Nederland concept-uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de definitieve uitgangsvragen zijn vastgesteld. De uitgangsvragen zijn volgens de PICO opgesteld. Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag patiëntrelevante uitkomstmaten. De werkgroep waardeerde deze uitkomsten volgens hun relatieve belang als cruciaal of belangrijk.

Zoeken en selecteren van literatuur

Er werd per uitgangsvraag aan de hand van specifieke zoektermen en specifieke zoekacties gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in de elektronische databases Medline, PubMed, Embase, Cinahl, PsycInfo en de Cochrane Library. Er werd gezocht naar wetenschappelijke artikelen gepubliceerd tussen 1995 en 2016 in de talen Nederlands, Engels, Frans, Duits en Spaans. Ook werd de werkgroepleden gevraagd voor elke richtlijnmodule sleutelpublicaties aan te dragen. In verband met het zeer zeldzame karakter van de spierziekte, behandeld in deze richtlijn, werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs (meta-analyses, RCT’s) maar ook naar studies met een geringere mate van bewijs (case-controlstudies). De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de zoekverantwoording (einde van ieder module).

De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van titel en abstract. De geselecteerde artikelen werden gebruikt voor de beantwoording van de uitgangsvragen.

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de methodologische tabellen.

Samenvatten van de literatuur

Er zijn voor deze richtlijn geen artikelen geselecteerd voor de evidencetabellen, dit in verband met een te lage bewijskracht van de artikelen. Deze richtlijn omvat dan ook geen samenvatting van de literatuur en er zijn geen wetenschappelijke conclusies geformuleerd op basis van wetenschappelijk bewijs. Wel zijn er wetenschappelijke artikelen gebruikt ter onderbouwing van de overwegingen in de richtlijn.

Overwegingen

Voor een aanbeveling zijn naast het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk zoals de expertise van de werkgroepleden, het patiëntenperspectief, kosten, beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische zaken. Deze aspecten worden vermeld onder het kopje ‘Overwegingen’.

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het best beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen bepaalt de sterkte van de aanbeveling. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten samen.

Randvoorwaarden (organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, [financiële] middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag.

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is.

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken beroepsverenigingen voorgelegd voor commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de betrokken beroepsverenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd.

Werkwijze werkgroep

Door Spierziekten Nederland werd een knelpuntenanalyse uitgevoerd om te inventariseren welke knelpunten zich voordoen in de zorg voor kinderen met SMA type 1. Dit deed men aan de hand van vijf interviews met ouders van een (overleden) kind met SMA type 1 en een brainstormsessie met medisch specialisten van het SMA-expertisecentrum. Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn de uitgangsvragen opgesteld.

Vervolgens is een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers van relevante disciplines. De voorzitter van de werkgroep en de projectmedewerkers van Spierziekten Nederland zorgden samen voor onderlinge afstemming van de subgroepen. De werkgroep werkte gedurende een periode van ongeveer twee jaar aan de tekst voor de conceptrichtlijn. De subgroepen beoordeelden de gevonden wetenschappelijke literatuur en formuleerden vervolgens de overwegingen (op basis van consensus) en aanbevelingen. De conceptteksten werden tijdens vergaderingen met de subgroepen besproken. De teksten van de subgroepen zijn door Spierziekten Nederland samengevoegd en op elkaar afgestemd tot één document: de conceptrichtlijn. De voltallige werkgroep is vijf keer bijeengekomen om de richtlijn op te stellen.

Na afronding van de conceptrichtlijn is deze ter commentaar aangeboden aan de betrokken adviseurs in de werkgroep. De adviseurs leverden commentaar op delen van de richtlijn waar nog advies over nodig was. Na verwerking van het commentaar is de richtlijn door de voltallige werkgroep vastgesteld en ter autorisatie naar de relevante beroepsverenigingen gestuurd.

Zoekverantwoording

Gezocht op 11 januari 2016

Database		Combinatie van trefwoorden	Aantal hits	Totaal
PubMed	#1	“werdnig-Hoffmann”[Title/Abstract]	266
	#2	muscular atrophy, spinal[MeSH Terms]	3773	60
	#3	spinal muscular atroph*[Title/Abstract] OR SMA[Title/Abstract]	15746
	#4	(#1 OR #2 OR #3)	17285
	#5	nutritional support[MeSH Terms]	39405
	#6	diet therapy[MeSH Terms]	44442
	#7	nutritional support[Title/Abstract] OR nutritional care[Title/Abstract] OR diet therapy[Title/Abstract] OR elemental diet[Title/Abstract]	11107
	#8	nutritional problems[Title/Abstract]	1146
	#9	nasogastric tube[Title/Abstract] OR tube feeding[Title/Abstract] OR enteral feeding[Title/Abstract]	9722
	#10	gastrostomy[MeSH Terms]	6931
	#11	malnutrition[MeSH Terms]	105772
	#12	failure to thrive[MeSH Terms]	1864
	#13	malnutrition[Title/Abstract] OR undernutrition[Title/Abstract] OR failure to thrive[Title/Abstract]	38926
	#14	deglutition disorders[MeSH Terms]	43944
	#15	swallowing difficulties[Title/Abstract] OR deglutition disorders[Title/Abstract] OR dysphagia[Title/Abstract] OR feeding and swallowing disorders[Title/Abstract]	21489
	#16	Constipation [MeSH Terms]	11369
	#17	Constipation[Title/Abstract]	18029
	#18	Gastroesophageal reflux[MeSH Terms]	22873
	#19	Gastroesophageal reflux [Title/Abstract]	15138
	#20	#4 AND (#5 OR #6 OR #7 OR #8 OR #9 OR #10 OR #11 OR #12 OR #13 OR #14 OR #15 OR #16 OR #17 OR #18 OR #19)	209
	#21	#4 AND (#5 OR #6 OR #7 OR #8 OR #9 OR #10 OR #11 OR #12 OR #13 OR #14 OR #15 OR #16 OR #17 OR #18 OR #19)) Filters: Publication date from 1995/01/01 to 2016/12/31; Humans; Dutch; English; French; German; Spanish; Child: birth-18 years	60

Gezocht op 11 januari 2016

Database		Combinatie van trefwoorden	Aantal hits	Totaal
Embase (Emtree)	#1	'werdnig hoffmann disease'/exp	417	203
	#2	'werdnig hoffmann':ab,ti	370
	#3	'spinal muscular atrophy'/exp	38123
	#4	'spinal muscular atrophy' OR 'hereditary proximal spinal muscular atrophy' OR 'spinal muscular atrophy type 1' or 'SMA type 1' OR 'SMA':ab,ti	22958
	#5	'spinal muscular atrophies of childhood' OR 'infantile spinal muscular atrophy':ab,ti	168
	#6	#1 OR #2 OR #3 OR #4 OR #5	57182
	#7	'nutritional support'/exp	14731
	#8	'diet therapy'/exp	273984
	#9	'elemental diet'/exp	2890
	#10	'nutritional support' OR 'nutritional care' OR 'diet therapy' OR 'elemental diet':ab,ti	13099
	#11	'nutritional problems':ab,ti	1408
	#12	'nasogastric tube'/exp	6943
	#13	'nose feeding'/exp	2421
	#14	'enteric feeding'/exp	22990
	#15	'nasogastric tube' OR 'tube feeding' OR 'enteral feeding':ab,ti	13054
	#16	'gastrostomy'/exp	8563
	#17	'gastrostomy':ab,ti	9920
	#18	'malnutrition'/exp	130603
	#19	'failure to thrive'/exp	6775
	#20	'malnutrition' OR 'undernutrition' or 'failure to thrive':ab,ti	49811
	#21	'dysphagia'/exp	49029
	#22	'swallowing difficulties' OR 'deglutition disorders' OR 'dysphagia' OR 'feeding and swallowing disorders':ab,ti	31303
	#23	'constipation'/exp	65676
	#24	'constipation':ab,ti	28592
	#25	'gastroesophageal reflux'/exp	48441
	#26	'gastroesophageal reflux':ab,ti	20366
	#27	#7 OR #8 OR #9 OR #10 OR #11 OR #12 OR #13 OR #14 OR #15 OR #16 OR #17 OR #18 OR #19 OR #20 OR #21 OR #22 OR #23 OR #24 OR #25 or #26	597122
	#28	#6 AND #26 AND ([dutch]/lim OR [english]/lim OR [french]/lim OR [german]/lim OR [spanish]/lim) AND ([newborn]/lim OR [infant]/lim OR [child]/lim OR [adolescent]/lim) AND [humans]/lim AND [1995-2016]/py	203

Gezocht op 12 januari 2016

Database		Combinatie van trefwoorden	Aantal hits	Totaal
MEDLINE (OvidSP)	1	werdnig-hoffmann*.ti,ab,kf.	297
	2	exp Muscular Atrophy, Spinal/	3779
	3	(Spinal muscular atroph* or SMA).ti,ab,kf.	15492	66
	4	1 or 2 or 3	17047
	5	exp nutritional support/	39460
	6	exp diet therapy/	44515
	7	(nutritional support or nutritional care or diet therapy or elemental diet).ti,ab,kf.	10977
	8	nutritional problems.ti,ab,kf.	1136
	9	exp enteral nutrition/	16587
	10	(nasogastric tube or tube feeding or enteral feeding).ti,ab,kf.	9576
	11	exp gastrostomy/	6943
	12	gastrostomy.ti,ab,kf.	7029
	13	exp malnutrition/	106001
	14	exp failure to thrive/	1864
	15	(malnutrition or undernutrition or failure to thrive).ti,ab,kf.	38339
	16	exp deglutition disorders/	43950
	17	(swallowing difficulties or deglutition disorders or dysphagia or "feeding and swallowing disorders").ti,ab,kf.	20990
	18	exp constipation/	11378
	19	constipation.ti,ab,kf.	17701
	20	exp gastroesophageal reflux/	22872
	21	gastroesophageal reflux.ti,ab,kf.	14846
	22	5 or 6 or 7 or 8 or 9 or 10 or 11 or 12 or 13 or 14 or 15 or 16 or 17 or 18 or 19 or 20 or 21	300035
	23	4 and 22	220
	24	limit 23 to ("all child (0 to 18 years)" and (dutch or english or french or german or spanish) and humans and last 21 years)	66

Gezocht op 12 januari 2016

Database		Combinatie van trefwoorden	Aantal hits	Totaal
PsycINFO (OvidSP)	1	werdnig-hoffmann*.ti,ab.	11
	2	(spinal muscular atroph* or SMA).ti,ab.	1478	5
	3	exp muscular atrophy/	527
	4	1 OR 2 OR 3	1762
	5	(nutritional support or nutritional care or diet therapy or elemental diet).ti,ab.	300
	6	nutritional problems.ti,ab.	113
	7	(nasogastric tube or tube feeding or enteral feeding).ti,ab.	389
	8	gastrostomy.ti,ab.	305
	9	Exp nutritional deficiencies/	3508
	10	exp failure to thrive	312
	11	(malnutrition or undernutrition or failure to thrive).ti,ab.	3206
	12	exp dysphagia/	633
	13	(swallowing difficulties or deglutition disorders or dysphagia or "feeding and swallowing disorders").ti,ab.	1214
	14	exp constipation/	311
	15	constipation.ti,ab.	1464
	16	Gastroesophageal reflux.ti,ab.	219
	17	5 or 6 or 7 or 8 or 9 or 10 or 11 or 12 or 13 or 14 or 15 or 16	9171
	18	4 and 17	25
	19	limit 18 to ((100 childhood <birth to age 12 yrs> or 200 adolescence <age 13 to 17 yrs>) and (dutch or english or french or german or spanish) and human and last 21 years)	5

Gezocht op 12 januari 2016

Database		Combinatie van trefwoorden	Aantal hits	Totaal
CINAHL (EBSCO)	S1	TI Werdnig-hoffmann OR AB Werdnig-hoffmann	2
	S2	(MH "Muscular Atrophy, Spinal+")	248
	S3	TI spinal muscular atroph* OR AB spinal muscular atroph* OR TI SMA OR AB SMA	1096	14
	S4	S1 OR S2 OR S3	1207
	S5	(MH "Nutritional Support+")	25212
	S6	(MH "Diet Therapy+")	20677
	S7	TI " Nutritional support " OR AB " nutritional support " or TI " nutritional care " OR AB "nutritional care " OR TI " diet therapy " OR AB " diet therapy " OR TI " elemental diet " OR AB " elemental diet "	2271
	S8	TI "nutritional problems" or AB "nutritional problems"	224
	S9	(MH "Nasoenteral Tubes")	583
	S10	(MH "Enteral Nutrition")	6532
	S11	TI nasogastric tube or AB nasogastric tube or TI tube feeding or AB tube feeding or TI enteral feeding or AB enteral feeding	3640
	S12	(MH "Gastroenterostomy+")	1666
	S13	TI gastrostomy or AB gastrostomy	1531
	S14	(MH "Malnutrition")	3921
	S15	(MH "Failure to Thrive")	580
	S16	TI malnutrition or AB malnutrition or TI undernutrition or AB undernutrition or TI "failure to thrive" or AB "failure to thrive"	6826
	S17	(MH "Deglutition Disorders")	5223
	S18	TI swallowing difficulties or AB swallowing difficulties or TI deglutition disorders or AB deglutition disorders or TI dysphagia or AB dysphagia or TI "feeding and swallowing disorders" or AB "feeding and swallowing disorders"	4531
	S19	(MH "Constipation")	4085
	S20	TI constipation or AB constipation	3853
	S21	(MH "Gastroesophageal Reflux")	5224
	S22	TI gastroesophageal reflux or AB gastroesophageal reflux	2031
	S23	S5 OR S6 OR S7 OR S8 OR S9 OR S10 OR S11 OR S12 OR S13 OR S14 OR S15 OR S16 OR S17 OR S18 OR S19 OR S20 OR S21 OR S22	74723
	S24	S4 AND S23	50
	S25	S4 AND S23 Limiters - Published Date: 19950101-20161231; Human; Age Groups: Infant, Newborn: birth-1 month, Infant: 1-23 months, Child, Preschool: 2-5 years, Child: 6-12 years, Adolescent: 13-18 years; Language: Dutch/Flemish, English, French, German, Spanish	14

Gezocht op 12 januari 2016

Database		Combinatie van trefwoorden	Aantal hits	Totaal
Cochrane Library	#1	Werdnig-hoffmann disease:ti or werdnig-hoffmann disease:ab	2	4
	#2	Spinal muscular atroph:ti or spinal muscular atroph:ab or SMA:ti or SMA:ab	290
	#3	#1 or #2	290
	#4	Nutritional support:ti or nutritional support:ab or nutritional care:ti or nutritional care:ab	1829
	#5	Diet therapy:ti or diet therapy:ab or elemental diet:ti or elemental diet:ab	2477
	#6	Nutritional problems:ti or nutritional problems:ab	309
	#7	Nasogastric tube:ti or nasogastric tube:ab or tube feeding:ti or tube feeding:ab	1447
	#8	Enteral feeding:ti or enteral feeding:ab	1354
	#9	Gastrostomy:ti or gastrostomy:ab	306
	#10	Malnutrition:ti or malnutrition:ab or undernutrition:ti or undernutrition:ab	1308
	#11	Failure to thrive:ti or failure to thrive:ab	67
	#12	Swallowing difficulties:ti or swallowing difficulties:ab or deglutition disorders:ti or deglutition disorders:ab	24
	#13	Dysphagia:ti or dysphagia:ab or feeding and swallowing disorders:ti or feeding and swallowing disorders:ab	1458
	#14	Constipation:ti or constipation:ab	3098
	#15	Gastroesophageal reflux:ti or gastroesophageal reflux:ab	1297
	#16	#4 or #5 or #6 or #7 or #8 or #9 or #10 or #11 or #12 or #13 or #14 or #15	13203
	#17	#3 and #16	4

* Het zoeken op de term “infantile spinal muscular atrophy” levert geen hits op.

Tabel Exclusie na het lezen van het volledige artikel

Criteria voor inclusie (GRADE)

N is > of gelijk aan 5;
wetenschappelijk artikel (geen samenvatting van een meeting/workshop);
SMA type I-patiënten tussen 0-2 jaar;
systematische reviews, RCT’s, retrospectief of prospectief cohortonderzoek of patiënt-controleonderzoek;
uitkomstmaten zijn ook uitkomstmaten in het artikel.

Nummer in search	Auteur, jaartal	Inclusie GRADE/ overwegingen /Exclusie	Reden van exclusie
Diverse designs (review, cohort etc.)
8.	Appleton, R. E., et al. (2004).	Exclusie	Letter to the editor over een case report. Gaat niet over voeding en is SMARDI.
10.	Bach J.R. (2007).	Overwegingen	retrospective chart review. Een deel van het artikel gaat over voeding. Meenemen overige overwegingen deelvraag b.
12.	Barnérias C., et al. (2014).	Overwegingen	Retrospective multicenter study, ter onderbouwing van deelvraag b.
15.	Birnkrant, D. J., et al. (1998).	Overwegingen	Retrospective chart review. Wellicht nuttig voor deelvraag a (behandeling GERD).
16.	Bladen, C. L., et al. (2014).	Overwegingen	Survey, ter onderbouwing bij deelvraag b.
22.	Chang, T. and M. Gieron-Korthals (2011).	Overwegingen	Case report, wellicht meenemen in overige overwegingen ter onderbouwing van expert opinion bij deelvraag b.
23.	Chatwin, M., et al. (2013).	Exclusie	Case series. N=22 (N=5 SMA type I).
24.	Chen, Y. S., et al. (2012).	Exclusie	Cross-sectioneel onderzoek (survey). Patiënten met SMA type I zijn ge-excludeerd in deze studie.
27.	Davis, R. H., et al. (2014).	Overwegingen	Survey, gaat over SMA type I (gemiddelde leeftijd is 5 jr.). Meenemen overige overwegingen deelvraag b.
30.	Durkin, E. T., et al. (2008)	Overwegingen	Retrospective records review, meenemen overige overwegingen deelvraag a.
35.	Finkel, R. S., et al. (2014).	Exclusie	Prospectieve cohortstudie bij SMA type I. Primaire uitkomstmaten van het artikel is ‘age of death’.
37.	Garcia-Salido, A., et al. (2015).	Exclusie	Gaat meer over palliatieve zorg.
38.	Ge, X., et al. (2012).	Exclusie	Retrospective observational study SMAI, II en III. Gaat over natuurlijk beloop.
44.	Heraghty, J. L., et al. (2009).	Exclusie	Conference paper. Gaat grotendeels over het onderwerp ademhaling.
47.	Hussain, A. (2008).	Overwegingen	Beschrijving SMA type I case en gebruik anesthesie. Meenemen overige overwegingen ter onderbouwing van expert opinion over gebruik van anesthesie.
48.	Iannaccone, S. T. (2007).	Overwegingen	Review, eventueel relevant ter onderbouwing van expert opinion.
49.	Iannaccone, S. T., et al. (1997).	Exclusie	Gaat niet over SMA type I en voeding. Het enige wat wordt vermeld over voeding is dat de ervaren ‘vermoeidheid’ veroorzaakt kan worden door chronische ondervoeding.
54.	Iqbal, S. F. and D. Agrawal (2009).	Exclusie	Gaat niet over SMA
57.	Johnston, H. M. (2003).	Exclusie	Paper. Beschrijving van de ziekte.
61.	Keating, J. M., et al. (2011).	Overwegingen	Case report. Wellicht ter onderbouwing van behandeling bij dysfagie
69.	Mannaa, M. M., et al. (2009).	Exclusie	Retrospectieve review. Uitkomstmaat ‘life expectancy’ komt niet overeen met onze uitkomstmaat. N=13 SMA type I, totale N=38). Gaat meer over ademhaling.
72.	McAdam, C. (2014).	Overwegingen	Reactie op studie van Tassie et al. De brief kan nuttig zijn bij de onderbouwing van de overige overwegingen deelvraag b.
73.	Messina, S., et al. (2008).	Exclusie	Survey, SMA type II.
81.	Oskoui, M., et al. (2007).	Overwegingen	Uitkomstmaat komt niet overeen met onze uitkomstmaten. Er wordt wel iets gezegd over voedingsinterventies bij deze kinderen.
84.	Pires, M., et al. (2011).	exclusie	Artikel in het Portugees, lastig te beoordelen. Retrospectieve studie, mixed population.
85.	Pope, J. F., et al. (1997).	Exclusie	Case report, gaat over DMD.
86.	Poruk, K. E., et al. (2012).	Overwegingen	Retrospectief onderzoek SMA type I. leeftijd 1 tot 13 jaar. Meenemen overige overwegingen deelvraag b.
90.	Roper, H. and R. Quinlivan (2010).	Overwegingen	Review van de consensus statement voor SMA. Nuttig ter onderbouwing van expert opinion rondom voeding.
93.	Rudnik-Schoneborn, S., et al. (2004).	Exclusie	Case reports 6 patiënten met SMARD1. Vrijwel niets vermeld over aspect voeding, beloop en problematiek verschilt met die van SMA type I.
94.	Sangermano, M., et al. (2014).	Exclusie	Case serie, gaat niet over SMA. Leeftijd onderzoekspopulatie 2-15 jr. Wellicht nuttig ter onderbouwing van expert opinion??
95.	Seguy, D., et al. (2002).	Overwegingen	Retrospectieve review. Gaat over patiënten met NMD (SMA N=3). Ter onderbouwing van overige overwegingen deelvraag b.
99.	Sproule, D. M., et al. (2012).	Overwegingen.	Retrospective chart review. SMA type I en type II. Totale n=44 (waarvan SMA type I n=28). Primaire uitkomstmaat komt overeen (growth failure). Meenemen overige overwegingen deelvraag b (moment van voedingsinterventie, maar niet keuze tussen neusmaagsonde vs. PEG).
100.	Sproule, D. M., et al. (2010).	Exclusie	Cohortonderzoek bij SMA type II en type III. Gekeken naar relatie tussen motorische functie en overgewicht, speelt geen rol bij SMAI van 0-2 jr.
103.	Strehle, E. M. (2009).	Exclusie	Maar een klein deel van de populatie is SMA (12%) en niet specifiek type I. Geen onderzoek, maar evaluatie van de literatuur.
105.	Sy, K., et al. (2006).	Overwegingen	Retrospective case review. Ter onderbouwing van beantwoording deelvraag b.
106.	Szlagatys-Sidorkiewicz, A., et al. (2012)	Exclusie	Gaat niet over SMA.
107.	Tassie, B., et al. (2013).	Overwegingen	Retrospective clinical audit. Misschien nuttig voor de uitgangsvraag voeding, maar gaat meer over palliatieve zorg.
108.	Testa, M. B. C., et al. (2009).	Exclusie	Gaat nauwelijks over voeding, maar meer over ademhaling. Ook meer een beschrijvend artikel, niet specifiek over SMA type I.
110.	Tilton, A. H., et al. (1998).	Overwegingen	Retrospectieve review, gaat over SMA algemeen en DMD. Nuttig ter onderbouwing van expert opinion zowel voor deelvraag a als b.
113.	van den Engel-Hoek, L., et al. (2008)	Exclusie	Case report, gaat over SMA type II.
114.	van den Engel-Hoek, L., et al. (2009).	Exclusie	Gaat over SMA type II tussen 6 jr. en 13 jr.
115.	van den Engel-Hoek, L., et al. (2014).	Overwegingen	Retrospectief cohortonderzoek. Gaat zowel over SMA type I als II. Niet de groep van 0-2jr. Wellicht bruikbaar voor deelvraag a.
119.	Wadman, R. I., et al. (2014).	Exclusie	Cross-sectionele studie alle types SMA type I. Verminderde opening van de mond niet onze uitkomstmaat.
120.	Wang, C. H., et al. (2007).	Overwegingen	Consensus statement. Ter onderbouwing van expert opinions t.a.v. de zorg rondom voeding.
122.	Yang, J. H., et al. (2011).	Exclusie	Gaat over een case van SMA op 15-jarige leeftijd. Relatie tussen scoliose en GERD. Niet van toepassing bij de SMA-I van 0 tot 2 jr.
126.	Yuan, N., et al. (2007).	Overwegingen	Retrospectieve chart review, case series. Meenemen overige overwegingen deelvraag b.

Sleutel-publicatie (niet gevonden in de search)
1.	Ramelli G.P., et al. (2007)	Overwegingen	Retrospectieve casenote review. nuttig ter onderbouwing van expert opinion bij keuze voedingsinterventie.

Richtlijnendatabase

Spinale musculaire atrofie (SMA) type 1

Spinale musculaire atrofie (SMA) type 1

Voeding bij SMA type 1

Onderbouwing

Referenties

Verantwoording

Beoordelingsdatum en geldigheid

Initiatief en autorisatie

Algemene gegevens

Doel en doelgroep

Samenstelling werkgroep

Belangenverklaringen

Inbreng patiëntenperspectief

Methode ontwikkeling

Implementatie

Werkwijze

Zoekverantwoording

Bijlagen