Uitgangsvraag

Wat is de waarde van screening voor preventie van het ontstaan van heup(sub)luxatie bij kinderen met een spastische cerebrale parese?

Aanbeveling

Start screening van de heupontwikkeling met een X-bekken AP opname bij kinderen vanaf het moment van het stellen van de diagnose (verdenking op) spastische cerebrale parese maar niet eerder dan na het bereiken van de leeftijd van 1 jaar:

  • 1e tot 2e jaar: 1x per 6 maanden.
  • Op 2-jarige leeftijd kan de GMFCS-klasse vastgesteld worden, variatie van 1 klasse is dan nog mogelijk.
  • Na het 2e jaar:
    • Kinderen met GMFCS I herhalen op indicatie*.
    • Kinderen met GMFCS II herhalen op 6e en 10e jaar, als dan migratiepercentage (MP) < 33% alleen op indicatie* na het 10e jaar.
    • Kinderen met GMFCS III jaarlijks herhalen tot 8e jaar. Als MP < 33% stabiel over >2 jaar, 1x per 2 jaar tot skeletrijpheid**, of op indicatie*.
    • Kinderen met GMFCS IV-V tot de leeftijd van 4 jaar halfjaarlijks herhalen. Vanaf het 4e jaar jaarlijks tot skeletrijpheid**, of op indicatie*.

 

Zie bijlage ‘Screeningsschema heupluxatie’.

 

*Indicatie: verandering passieve range of motion heup (afname abductie, exorotatie), asymmetrische kniehoogte bij 90° heupflexie beiderzijds in ruglig, looppatroon met toename bekkenhoogstand in midstance of endorotatie in de heup met flexie in heup en knie, windswept deformity. Controle eenmaal per twee jaar tot skeletrijpheid.

 

**Skeletrijpheid indien radiologisch vastgesteld: zie bijlage 'Vaststellen van skeletrijpheid'

 

Voer de screening op adequate wijze uit:

  • Voor een goede beoordeling moeten alle eerdere röntgenopnames voor beoordeling beschikbaar zijn voor de behandelend arts en moet de behandelend arts in staat zijn het MP te berekenen.
  • De screening met een X-bekken AP opname moet gecombineerd worden met een algeheel lichamelijk onderzoek.
  • Bij elke röntgenologische controle van de heupontwikkeling bij een kind met een spastische cerebrale parese moet het migratiepercentage van beide heupen berekend worden. Daarvoor is een kwalitatief goede röntgenopname noodzakelijk (acetabulum projectie is (nagenoeg) lijnvormig).
  • Het kind moet bij de opname op een juiste manier worden gepositioneerd (zie bijlage ‘Uitvoering opname X-bekken’ onder aanverwant).
  • In het patiëntendossier moet vermeld staan welke arts verantwoordelijk is voor de bewaking en uitvoering van de screening zolang er geen nationaal CP register is die de bewaking op de uitvoering over kan nemen.

Inleiding

Kinderen met een spastische cerebrale parese hebben risico op de ontwikkeling van heuplateralisatie en heup(sub)luxatie samenhangend met de ernst van de beperkingen in mobiliteit (GMFCS klasse; Hägglund, 2007). Bij kinderen met GMFCS klasse II is dat gemiddeld 10%, bij GMFCS klasse V toenemend naar gemiddeld 65%. De heupluxatie ontwikkelt zich bij kinderen in de eerste levensjaren, met een maximum in het 3e levensjaar, maar ook meer geleidelijk met een piek in het 7e levensjaar en in het 12e levensjaar. Bij lopende kinderen hangt het risico van het ontstaan van een heup(sub)luxatie samen met kenmerken van een afwijkend looppatroon.

 

In de afgelopen jaren zijn er richtlijnen gepubliceerd voor de screening van kinderen met cerebrale parese op de ontwikkeling van heup(sub)luxatie. Er is een schema voor controle beschreven vanuit Australië (Wynter, 2015) en vanuit Zweden (Hägglund, 2007). In Zweden vindt controle van de heupontwikkeling plaats binnen een algehele systematische controle volgens een vastgesteld schema. De resultaten hiervan worden bijgehouden in een nationaal register cerebrale parese (CP). Naast screening vindt ook behandeling plaats als er een ontwikkeling van heupsubluxatie optreedt ter preventie van het ontstaan van heupluxatie. Er zijn geen eenduidige richtlijnen gepubliceerd voor behandeling (operatief en niet-operatief) ter preventie van het ontstaan van heupluxatie bij kinderen met cerebrale parese. Echter, op basis van de gegevens van het Zweedse nationale CP register is een daling van de prevalentie van heupluxatie bij kinderen met cerebrale parese gerapporteerd van 12% naar 0,5% door preventief chirurgisch ingrijpen. Zij rapporteren ook een afname van de totale hoeveelheid orthopedische operaties (waaronder operaties ter preventie van heupluxatie), hetgeen suggereert dat dit resultaat niet alleen behaald is door operatieve behandeling van heupsubluxatie (Hägglund, 2005). Het is onduidelijk hoe de relatie is tussen pijnklachten vanuit de heup, het dagelijks functioneren, kwaliteit van leven en de behandelingen (conservatief en operatief) ter preventie van heupluxatie.

 

Op grond van bovenstaande gegevens is een update van de richtlijn voor orthopedische chirurgie ter preventie van heupluxatie bij kinderen met cerebrale parese gerechtvaardigd.

Conclusies

Heupluxatie

Redelijk

GRADE

Systematische radiologische heupscreening vanaf het moment van diagnose of verdenking op CP, gecombineerd met tijdige preventieve behandeling (chirurgisch en niet-chirurgisch) resulteert in een sterke daling van de incidentie van heupluxatie.

 

In het Zweedse heupscreening en surveillance programma CPUP wordt de incidentie van heupluxatie tot vrijwel nul gereduceerd.

 

Bronnen (Hägglund, 2014; Elkamil, 2011; Persson-Bunke, 2006; Wawrzuta, 2016)

 

Windswept heupdeformatie

Zeer laag

GRADE

Er zijn enige aanwijzingen dat systematische radiologische heupscreening vanaf het moment van diagnose of verdenking op CP, gecombineerd met tijdige preventieve behandeling (chirurgisch en niet chirurgisch) resulteert in een daling van de incidentie van Windswept heupdeformatie.

 

Bronnen (Hägglund, 2016)

 

Pijn

Zeer laag

GRADE

Er zijn enige aanwijzingen dat systematische radiologische heupscreening vanaf het moment van diagnose of verdenking op CP, gecombineerd met tijdige preventieve behandeling (chirurgisch en niet chirurgisch) resulteert in een vermindering van pijn (intensiteit en frequentie) op jongvolwassen leeftijd bij personen met CP die op enig moment tijdens hun groei of ontwikkeling te maken krijgen met heuplateralisatie (MP groter dan 30%).

 

Bronnen (Wawrzuta, 2016)

 

-

GRADE

De effecten van systematische radiologische heupscreening in combinatie met tijdige preventieve chirurgie op mobiliteit en zelfverzorging en op patiënt-/oudertevredenheid worden niet gerapporteerd

 

Eventuele bijwerkingen of complicaties, en kosten (effectiviteit) worden niet gerapporteerd.

 

Bronnen (Hägglund, 2014, 2016; Elkamil, 2011; Persson-Bunke, 2006; Wawrzuta, 2016)

 

Samenvatting literatuur

In de eerdere versie van de richtlijn werd de waarde van screening (surveillance programma’s) bij preventie van heup(sub)luxatie bij kinderen met spastische cerebrale parese niet onderzocht.

 

De huidige literatuurzoekactie levert vijf relevante onderzoeken op (Hägglund, 2014; Elkamil, 2011; Hägglund, 2016; Persson-Bunke, 2006; Wawrzuta, 2016). De publicaties van Hägglund (2014, 2016) en Persson-Bunke (2006) hebben alle betrekking op het Zweedse heupscreening- en surveillance programma CPUP (Cerebral Palsy Follow-Up Program; http://cpup.se/in-english/) en vergelijken de resultaten van CPUP met de uitkomsten in een historische controlegroep. Dit onderzoek kan beschouwd worden als een prospectieve cohortstudie met een historische controlegroep. Elkamil (2011) gebruikt geen historische controlegroep maar vergelijkt de resultaten van het Zweedse CPUP met de resultaten van reguliere zorg zonder een heupscreeningsprogramma in Noorwegen. Wawrzuta (2016) is een prognostische cohortstudie naar de voorspellers voor een goede heupmorfologie zonder pijn, bij personen met CP die op enig moment tijdens hun groei of ontwikkeling te maken kregen met heuplateralisatie (MP groter dan 30%). De cohortstudies zijn overwegend van redelijke kwaliteit met een matig risico op bias, alleen Wawrzuta (2016) kent een hoog risico op bias (zie risk of bias tabel).

 

Zweedse heupscreening en gezondheidsprogramma CPUP

CPUP startte in 1994 in Zuid Zweden en richt zich op kinderen en jongvolwassenen met CP (populatie van 1,3 miljoen mensen) vanaf het geboortejaar 1992. Het programma bestaat uit gestandaardiseerde follow-up van grof- en fijnmotorisch functioneren, klinisch onderzoek en behandeling. Kinderen met CP jonger dan zes jaar worden tweemaal per jaar onderzocht door een kinderarts/kinderneuroloog, een fysiotherapeut en een ergotherapeut. Oudere kinderen worden eenmaal per jaar onderzocht. De behandelteams hebben toegang tot een online rapport waarin de ontwikkeling van het kind wordt vastgelegd. Heupontwikkeling wordt vanaf 1-jarige leeftijd klinisch en radiologisch gevolgd (of vanaf het moment dat de diagnose gesteld wordt) gedurende de gehele groeiperiode volgens een vastgesteld schema.

 

De frequentie van radiologische follow-up in CPUP werd gebaseerd op leeftijd en CP subtype tot 2007 en op leeftijd en GMFCS classificatie vanaf het jaar 2007. Tot 2007 werd bij alle kinderen met bilaterale CP (diplegie, tetraplegie) of dystone CP een röntgen bekkenfoto gemaakt bij de diagnose of verdenking CP die tenminste jaarlijks werd herhaald tot de achtste verjaardag, daarna werd de frequentie van radiologisch onderzoek individueel bepaald. Kinderen met unilaterale of atactische CP werden alleen radiologisch onderzocht op vierjarige leeftijd. Vanaf 2007 werden kinderen met CP en GMFCS niveau I niet meer routinematig radiologisch onderzocht. Kinderen met CP en GMFCS II werden alleen radiologisch onderzocht op twee- en zesjarige leeftijd en vervolgens niet meer als het Reimer’s migratiepercentage (MP) kleiner was dan 33%.

 

Bij kinderen met CP en een GMFCS niveau tussen III en V werd een bekkenfoto gemaakt bij het stellen van de diagnose of verdenking CP en radiologisch onderzoek werd jaarlijks herhaald tot de achtste verjaardag, daarna werd de frequentie van radiologisch onderzoek individueel bepaald. Voor kinderen ouder dan acht jaar waarbij in meerdere opeenvolgende jaren geen radiologische bekkenafwijkingen werden geconstateerd en waarbij geen sprake was van verslechtering bij klinisch onderzoek, gold het advies om de frequentie van radiologisch onderzoek te verlagen naar eenmaal per twee jaar tot het einde van de groei (sluiten van de groeischijven).

 

In CPUP worden kinderen behandeld op basis van de uitkomsten van het (opeenvolgend) klinisch en radiologisch onderzoek. Niet-chirurgische behandeling bestaat onder andere uit een individueel aangepaste zit-staorthese voor zowel hamstringrekking (in langzit) als heup- en kniestrekking, m. gastrocnemius rekking en belasting van het heupgewricht in stand. Daarnaast wordt preventieve chirurgie toegepast op basis van de ernst van de heupsubluxatie. Bij een migratiepercentage kleiner dan 33% worden de kinderen verder vervolgd en wordt niet chirurgisch ingegrepen. Bij een migratiepercentage tussen 33 tot 40% wordt de beslissing om te opereren gebaseerd op klinisch onderzoek en het verloop van de heupsubluxatie (MP) in de tijd: als er 2x met een interval van 6 maanden toename van het migratiepercentage optreedt, wordt operatieve behandeling overwogen. Het merendeel van de heupen met een migratiepercentage boven de 40% wordt chirurgisch behandeld om verdere heuplateralisatie en heupluxatie te voorkomen.

 

Heupluxatie (cruciale uitkomstmaat)

De effectiviteit van een heupscreeningsprogramma in de preventie van heupluxatie wordt geanalyseerd in drie cohortstudies (Hägglund, 2014; Elkamil, 2011; Wawrzuta, 2016).

 

Hägglund (2014) beschrijft de resultaten van twintig jaar heupscreening uitgevoerd in Zuid Zweden in het kader van het gezondheidsprogramma CPUP. Hägglund (2014) vergelijkt de resultaten van CPUP op 1 januari 2014 in twee opeenvolgende geboortecohorten (1992 tot 1997 en 1998 tot 2007, respectievelijk n=258 en n=431 personen met CP) met de uitkomsten in een geboortecohort direct voorafgaand aan de introductie van CPUP. De personen in dit historische controlecohort waren geboren in 1990 tot 1991 (n=103 personen met CP) en namen niet deel aan het radiologische screeningsprogramma. Heupluxatie (MP van 100%) trad op bij 9 van de 103 personen (8,7%) in het controlecohort en bij 2 van de 258 personen (0,8%) en 0 van de 431 personen (0%) in de geboortecohorten die deelnamen aan CPUP. Deze verschillen zijn statistisch significant (p<0,001) voor de vergelijking tussen de CPUP cohorten en het controlecohort. Bij de twee patiënten met heupluxatie in CPUP (geboortecohort 1992 tot 1997) werd eerder heuplateralisatie geconstateerd, maar de gezondheidstoestand van deze patiënten werd als onvoldoende beoordeeld voor het uitvoeren van preventieve chirurgie. Een afname in de incidentie van heupluxatie van 8,7% naar 0% vertaalt zich in een number needed to screen (NNS) van 11, met andere woorden op elke 11 kinderen met CP die in plaats van reguliere zorg (zonder radiologische heupscreening) worden opgenomen in het volledige CPUP programma (inclusief radiologische heupscreening) wordt een heupluxatie voorkomen. Deze waarde voor de NNS ligt ver onder de door de werkgroep benoemde grens voor klinische besluitvorming bij een NNS van 100 (zie Relevante uitkomstmaten onder Zoeken en selecteren). Hägglund (2014) vergelijkt drie cohorten die aanzienlijk verschillen in leeftijdsopbouw: op de datum van de analyse (1 januari 2014) bestaat het controlecohort uit jongvolwassenen (23 tot 24 jaar) terwijl het geboortecohort 1998 tot 2007 uit kinderen en adolescenten bestaat (7 tot 16 jaar). De betrouwbaarheid van de resultaten met betrekking tot heupluxatie wordt hierdoor echter nauwelijks beïnvloed omdat heupluxatie vrijwel altijd optreedt bij jonge kinderen: 8 van de 9 heupluxaties (89%) in het controlecohort traden op bij een leeftijd van 3 tot 6 jaar. De effectiviteit van CPUP in de preventie van heupluxatie wordt mede bepaald door het uitvoeren van preventieve chirurgie op basis van de resultaten van de heupscreening: 12 tot 15% van de personen in de CPUP cohorten ondergingen preventieve chirurgie bij een gemiddelde leeftijd van vijf jaar, overwegend bilaterale adductor psoas tenotomie (60%) of een combinatie van psoastenotomie en proximale varusosteotomie van het femur (40%). De revalidatiebehandeling na chirurgie en de niet-chirurgische behandeling zijn niet beschreven.

 

Elkamil (2011) gebruikt geen historisch controlecohort maar vergelijkt de resultaten van het Zweedse CPUP voor het geboortecohort 1996 tot 2003 met eenzelfde geboortecohort dat in Noorwegen reguliere zorg ontving. Alleen personen met matige tot ernstige CP (GMFCS niveau III-V) worden geanalyseerd. Op de datum van de analyse (1 januari 2011) bestaan de cohorten uit kinderen en pubers (7 tot 14 jaar). Heupluxatie (MP van 100%) trad op bij 18 van de 121 personen (15%) in het Noorse controlecohort en bij 1 van de 136 personen (0,1%) in het Zweedse CPUP cohort (p<0,001; NNS van 7 voor kinderen met CP en GMFCS-niveau III-V). De relatief hoge incidentie van heupluxatie in het Noorse controlecohort (15%) in vergelijking met het historische controlecohort in Hägglund (2014; 8,7% heupluxatie) wordt waarschijnlijk veroorzaakt door het uitsluiten van personen met milde CP (GMFCS-niveau I-II). De resultaten van Elkamil (2011) ondersteunen de conclusie van Hägglund (2014) dat reguliere zorg gepaard gaat met een aanzienlijk en klinisch relevant risico op heupluxatie en dat een heupscreeningsprogramma zoals CPUP de incidentie van heupluxatie tot vrijwel nul kan reduceren.

 

Wawrzuta (2016) is een prognostische cohortstudie naar de voorspellers voor een goede heupmorfologie zonder pijn, bij personen met CP die op enig moment tijdens hun groei of ontwikkeling te maken kregen met heuplateralisatie (MP groter dan 30%). De studie maakt gebruik van het CP register van de staat Victoria in Australië (geboortecohort 1990 tot 1992) en vergelijkt patiënten die werden behandeld in een tertiair behandelcentrum en daardoor toegang hadden tot een heupscreeningsprogramma (en preventieve behandeling; n=84 patiënten), met patiënten behandeld in een centrum zonder formeel heupscreeningsprogramma (n=14). Heupmorfologie (meetschaal MCPHCS, Melbourne Cerebral Palsy Hip Classification Scale) en pijn (intensiteit en frequentie) werden bepaald op jongvolwassen leeftijd (gemiddelde leeftijd 18 jaar en 10 maanden). Bij 8 van de 84 patiënten (10%) die toegang hadden tot heupscreening en preventieve behandeling was er sprake van matige-tot-ernstige heupsubluxatie (MCPHCS graad 5; MP >60%) of heupluxatie (MCPHCS graad 6; MP 100%) of was correctieve chirurgie uitgevoerd, terwijl dit bij 10 van de 14 (71%) patiënten die geen toegang hadden tot een heupscreeningsprogramma het geval was (p<0,001). Wawrzuta (2016) is van lage methodologische kwaliteit (zie risk of bias tabel) en geringe omvang, maar de resultaten sluiten aan bij eerdergenoemd onderzoek naar de effectiviteit van CPUP (Hägglund, 2014; Elkamil, 2011).

 

Overige heup- en rugafwijkingen (windswept heupdeformiteit, belangrijke uitkomstmaten)

Hägglund (2016) analyseert de effectiviteit van het Zweedse heupscreeningsprogramma CPUP in de preventie van windswept heupdeformiteit. De resultaten van CPUP voor het geboortecohort 1992 tot 1995 (n=143 personen met CP) worden vergeleken met de uitkomsten in een geboortecohort direct voorafgaand aan de introductie van CPUP (1990 tot 1991; n=71). Op tienjarige leeftijd (eerder gepubliceerd in Persson-Bunke, 2006), is er sprake van windswept heupdeformiteit bij 8 van de 71 personen (11%) in het controlecohort, en bij 10 van de 143 personen (7%) in het CPUP cohort (p=0,2). Heupdeformiteit werd als windswept heupdeformiteit gescoord als het kinderen met bilaterale CP betrof met tenminste 50% verschil in abductie, interne of externe rotatie tussen linker en rechter heup, minstens tweemaal geconstateerd met een tijdsinterval van tenminste zes maanden. Op twintigjarige leeftijd betreft het respectievelijk 18% en 9% van de personen in controlecohort en CPUP cohort (p=0,07). Deze verschillen zijn in het voordeel van CPUP maar niet statistisch significant. Als personen die windswept ontwikkelen na femorale osteotomie worden uitgesloten is er wel sprake van een statistisch significant lagere incidentie van windswept heupdeformatie in het voordeel van CPUP (7% in vergelijking met 18% in het controlecohort; p=0,03). Deze resultaten suggereren een klinisch relevant voordeel van CPUP in de preventie van windswept heupdeformiteit, maar de conclusie is onzeker door de geringe studieomvang (lage statistische power).

 

Beperkingen in mobiliteit en zelfverzorging, pijn, patiënt-/oudertevredenheid, bijwerkingen/complicaties en kosten (belangrijke uitkomstmaten)

Pijn wordt gerapporteerd in Wawrzuta (2016). Deze studie includeert uitsluitend personen met CP die op enig moment tijdens hun groei of ontwikkeling te maken kregen met heuplateralisatie (MP groter dan 30%). Op jongvolwassen leeftijd (gemiddelde leeftijd 18 jaar en 10 maanden) waren zowel pijnintensiteit als pijnfrequentie (op een 9-punts schaal; met 9 overeenkomend met ‘most severe pain’ en ‘constant, all day and all night’) klinisch relevant en statistisch significant lager bij personen die toegang hadden tot een radiologisch heupscreeningsprogramma: mediane pijnintensiteit 2,0 in de screeningsgroep en 7,0 in de controlegroep (p<0,001), en mediane pijnfrequentie respectievelijk 2,0 en 6,5 (p<0,001). Bij de interpretatie van deze resultaten moet rekening worden gehouden met de lage methodologische kwaliteit (zie risk of bias tabel) en geringe omvang van de studie, en samenstelling van de patiëntengroep (zie eerder in de tekst).

 

De uitkomstmaten mobiliteit en zelfverzorging, patiënt-/oudertevredenheid, en bijwerkingen/complicaties en kosten worden niet gerapporteerd.

 

Bewijskracht van de literatuur

De bewijskracht is gebaseerd op observationeel onderzoek en start derhalve laag (zie Werkwijze op het tabblad Verantwoording). De bewijskracht (GRADE-methodiek) is bepaald per uitkomstmaat, de nummering verwijst naar de opeenvolgende literatuurconclusies:

  1. Heupluxatie: de bewijskracht is niet verlaagd vanwege risk of bias. Het gebruik van een historische of externe controlegroep leidt mogelijk tot enige bias in de frequentie van heupluxatie, maar gezien het grote risicoverschil tussen interventie(screening)-groep en controlegroep, beïnvloedt dit naar inschatting van de werkgroep de zekerheid in de conclusie niet. De bewijskracht is met een niveau verhoogd vanwege de grootte van het effect van de interventie op de uitkomstmaat. De bewijskracht is ‘redelijk’.
  2. Windswept heupdeformatie: de bewijskracht is verlaagd met 1 niveau vanwege imprecisie (overlap met het nul-effect; te geringe studieomvang). De bewijskracht is ‘zeer laag’.
  3. Pijn: de bewijskracht is verlaagd met 1 niveau vanwege risk of bias (geen correctie voor potentiële confounders), en 1 niveau vanwege imprecisie (te geringe studieomvang). De bewijskracht is ‘zeer laag’.

Zoeken en selecteren

Om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden is er een systematische literatuuranalyse verricht naar de volgende zoekvraag (vragen):

Wat zijn de gunstige en ongunstige effecten van screeningprogramma’s (surveillance programma’s) ter preventie van heupluxatie in vergelijking met standaard zorg bij kinderen met spastische cerebrale parese?

 

Relevante uitkomstmaten

De werkgroep achtte heupluxatie een cruciale uitkomstmaat (kritiek voor de besluitvorming) en overige heupafwijkingen (windswept heupdeformiteit) belangrijke uitkomstmaten voor de besluitvorming. Windswept heupdeformiteit kan beschouwd worden als een negatief resultaat van conservatieve of operatieve behandeling. Beperkingen in mobiliteit en zelfverzorging (activiteitenniveau, ICF mobiliteit), pijn (VAS; Numerieke Rating Scale), patiënt-/oudertevredenheid, bijwerkingen/complicaties en kosten werden eveneens benoemd als belangrijke uitkomstmaten.

 

De werkgroep definieerde heupdislocatie als een heupluxatie met een Reimer’s migratie percentage (MP; Kim 2012) van 100%. Voor de overige uitkomstmaten hanteerde de werkgroep de in de studies gebruikte definities.

 

De werkgroep hanteerde als grens voor klinische besluitvorming een number needed to screen (NNS) van 100, met andere woorden een screeningsprogramma werd doelmatig bevonden als maximaal 100 kinderen met CP moesten worden gescreend (en indien nodig behandeld), om een heupluxatie te voorkomen.

 

Zoeken en selecteren (Methode)

In de databases Medline (via OVID) en Embase (via Embase.com) is op 7 februari 2017 met relevante zoektermen gezocht vanaf het jaar 2005 naar (systematische reviews van) vergelijkend onderzoek naar de waarde van screeningprogramma’s (surveillance programma’s) ter preventie van heupluxatie bij kinderen met spastische cerebrale parese. De zoekactie is een gecombineerde zoekactie naar screeningprogramma’s ter preventie van heupluxatie (deze uitgangsvraag) en onderzoek naar de waarde van chirurgie ter preventie of behandeling van heupluxatie bij kinderen met spastische cerebrale parese (zie de submodule Chirurgie bij heup(sub)luxatie). De zoekverantwoording is weergegeven onder het tabblad Verantwoording. De literatuurzoekactie leverde 423 treffers op. Studies werden geselecteerd op grond van de volgende selectiecriteria: systematische review of origineel vergelijkend onderzoek naar screeningsprogramma’s ter preventie van heupdislocatie bij kinderen met CP, verschenen na 2005. Op basis van titel en abstract werden in eerste instantie 34 studies voorgeselecteerd. Na raadpleging van de volledige tekst, werden vervolgens 29 studies geëxcludeerd (zie exclusietabel onder het tabblad Verantwoording) en 5 studies definitief geselecteerd.

 

In totaal zijn vijf onderzoeken opgenomen in de literatuuranalyse. De belangrijkste studiekarakteristieken en resultaten zijn opgenomen in de evidence-tabellen. De beoordeling van de individuele studieopzet (risk of bias) is opgenomen in de risk of bias tabel.

Referenties

  1. AACPDM Hip Surveillance Guidelines for Children with Cerebral Palsy. 2017. Link: http://www.aacpdm.org/UserFiles/file/hip-surveillance-care-pathway.pdf (geraadpleegd op 16 nov 2017).
  2. Andermann A, Blancquaert I, Beauchamp S, Déry V. Revisiting Wilson and Jungner in the genomic age: a review of screening criteria over the past 40 years. Bulletin of the World Health Organisation 2008; 86(4): 317-319. doi: 10.2471/BLT.07.050112.
  3. Boldingh, 2013. Pain and disabilities related to hip disorders in adults with severe cerebral palsy. Thesis VU University Amsterdam. Link: http://dare.ubvu.vu.nl/handle/1871/39942 (geraadpleegd 16-11-2017).
  4. Boldingh EJ, Jacobs-van der Bruggen MA, Bos CF, et al. Determinants of hip pain in adult patients with severe cerebral palsy. J Pediatr Orthop B. 2005;14(2):120-5. PubMed PMID: 15703523.
  5. Brindhaban A, Eze CU. Estimation of Radiation Dose during Diagnostic X-Ray Examinations of Newborn Babies and 1-Year-Old Infants. Med Princ Pract. 2006;15:260-5. PubMed PMID: 16763391 DOI: 10.1159/000092987.
  6. Elkamil AI, Andersen GL, Hägglund G, et al. Prevalence of hip dislocation among children with cerebral palsy in regions with and without a surveillance programme: a cross sectional study in Sweden and Norway. BMC Musculoskelet Disord. 2011;12:284. doi: 10.1186/1471-2474-12-284. PubMed PMID: 22177473.
  7. Frantzen MJ, Robben S, Postma AA, et al. Gonad shielding in paediatric pelvic radiography: disadvantages prevail over benefit. Insights Imaging. 2012;3(1):23-32. doi: 10.1007/s13244-011-0130-3. Epub 2011 Sep 25. PubMed PMID: 22695996; PubMed Central PMCID: PMC3292647.
  8. Hadders-Algra M, Maathuis CG, Pangalila RF, et al. Kinderrevalidatie. 5 ed. Assen: van Gorcum; 2015.
  9. Hägglund G, Alriksson-Schmidt A, Lauge-Pedersen H, et al. Prevention of dislocation of the hip in children with cerebral palsy: 20-year results of a population-based prevention programme. Bone Joint J. 2014;96-B(11):1546-52. doi: 10.1302/0301-620X.96B11.34385. PubMed PMID: 25371472.
  10. Hägglund G, Andersson S, Düppe H, et al. Prevention of dislocation of the hip in children with cerebral palsy. The first ten years of a population-based prevention programme. J Bone Joint Surg Br. 2005;87(1):95-101. PubMed PMID: 15686244.
  11. Hägglund G, Lauge-Pedersen H, Persson Bunke M, et al. Windswept hip deformity in children with cerebral palsy: a population-based prospective follow-up. J Child Orthop. 2016;10(4):275-9. doi: 10.1007/s11832-016-0749-1. Epub 2016 Jun 18. PubMed PMID: 27318818.
  12. Hägglund G, Lauge-Pedersen H, Wagner P. Characteristics of children with hip displacement in cerebral palsy. BMC Musculoskelet Disord. 2007;8:101. PubMed PMID: 17963501; PubMed Central PMCID: PMC2194677.
  13. Hilberink SR, van der Slot WM, Klem M. Health and participation problems in older adults with long-term disability. Disabil Health J. 2017;10(2):361-366. doi: 10.1016/j.dhjo.2016.12.004. Epub 2016 Dec 19. PubMed PMID: 28025088.
  14. Kim SM, Sim EG, Lim SG, Park ES. Reliability of hip migration index in children with cerebral palsy: the classic and modified methods. Ann Rehabil Med. 2012 Feb;36(1):33-8. doi: 10.5535/arm.2012.36.1.33. Epub 2012 Feb 29. PubMed PMID: 22506233.
  15. Persson-Bunke M, Hägglund G, Lauge-Pedersen H. Windswept hip deformity in children with cerebral palsy. J Pediatr Orthop B. 2006;15(5):335-8. PubMed PMID: 16891960.
  16. Pruszczynski B, Sees J, Miller F. Risk Factors for Hip Displacement in Children With Cerebral Palsy: Systematic Review. J Pediatr Orthop. 2016;36(8):829-833. PubMed PMID: 26090973.
  17. Qiu A, Yang Z, Wang J, et al. Clinical evaluation of ultrasound screening in follow-up visits of infants with cerebral palsy at high risk for developmental dysplasia of the hip. Exp Ther Med. 2016;12(4):2431-2434. Epub 2016 Sep 2. PubMed PMID: 27698744; PubMed Central PMCID: PMC5038176.
  18. RIVM (2012). Criteria voor verantwoorde screening. Link: https://www.rivm.nl/Onderwerpen/B/Bevolkingsonderzoeken_en_screeningen/Screening_de_theorie/Criteria_voor_verantwoorde_screening [geraadpleegd 12-04-2018].
  19. Shore B, Spence D, Graham H. The role for hip surveillance in children with cerebral palsy. Curr Rev Musculoskelet Med. 2012;5(2):126-34. doi: 10.1007/s12178-012-9120-4. PubMed PMID: 22430862.
  20. VRA (2006). Vereniging van Revalidatieartsen. Richtlijn diagnostiek en behandeling van kinderen met spastische Cerebrale Parese. (gereviseerd 2015). Link: https://richtlijnendatabase.nl/richtlijn/spastische_cerebrale_parese_bij_kinderen/spastische_cerebrale_parese_-_startpagina.html (geraadpleegd december 2017).
  21. Wawrzuta J, Willoughby KL, Molesworth Cet al. Hip health at skeletal maturity: a population-based study of young adults with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2016;58(12):1273-1280. doi: 10.1111/dmcn.13171. Epub 2016 Jun 17. PubMed PMID: 27312016.
  22. Wilson JMG, Jungner G. Principles and practice of screening for disease. Geneva: WHO, 1968. Link: http://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/37650/WHO_PHP_34.pdf?sequence=17 [geraadpleegd 12-04-2018]. Link: http://www.who.int/bulletin/volumes/86/4/07-050112/en/ [geraadpleegd 12-04-2018].
  23. Wynter M, Gibson N, Kentish M, et al. The Consensus Statement on Hip Surveillance for Children with Cerebral Palsy: Australian Standards of Care. J Pediatr Rehabil Med. 2011;4(3):183-95. doi: 10.3233/PRM-2011-0174. PubMed PMID: 22207095.
  24. Wynter M, Gibson N, Willoughby KL, et al. Australian hip surveillance guidelines for children with cerebral palsy: 5-year review. Dev Med Child Neurol. 2015;57(9):808-20. doi: 10.1111/dmcn.12754. Epub 2015 Apr 3. Review. PubMed PMID: 25846730.
  25. ZonMw (2016). A patient register for botulinum toxin-A treatment in children with cerebral palsy. Projectnummer 836042004. Link: https://www.zonmw.nl/nl/onderzoek-resultaten/doelmatigheidsonderzoek/programmas/project-detail/goed-gebruik-geneesmiddelen/a-patient-register-for-botulinum-toxin-a-treatment-in-children-with-cerebral-palsy/ (geraadpleegd 16 nov 2017).

Evidence tabellen

Research question: What is the value of hip surveillance programs for children with cerebral palsy?

Study reference

Study characteristics

Patient characteristics 2

Intervention (I)

Comparison / control (C) 3

Follow-up

Outcome measures and effect size 4

Comments

Hägglund 2014

 

(results on birth cohort 1992-1997 were reported earlier in Hägglund 2005)

cohort (historical control)

 

Setting: population-based; South Sweden (population 1.3 million)

 

Source of funding: non-commercial; COI are not reported

Inclusion criteria: children and young adults with CP born between 1990 to 2007 living in catchment

area between 1994 and Jan 2014*

 

Healthcare Programme (CPUP) started 1994 and included children born in 1992 or later: standardised follow-up of gross and fine motor function, clinical findings and treatment. local physiotherapist and occupational therapist examine child and complete assessment form 2-times/year until age six, and once/year thereafter; treatment team receives online report of child’s long-term development

 

3 subcohorts

N total at baseline:

C: 103

I1: 258

I2: 431

 

Important prognostic factors2:

Sex:

C: 52%M

I1: 60%M

I2: 56%M

CP subtype: uni/bilat/atax/dysk/mix

C: 28/50/7/14/1%

I1: 33/45/6/14/2%

I2: 30/40/5/23/2%

GMFCS

I/II/III/IV/V/unclassfied

C: 34/20/14/7/15/10%

I1: 51/12/11/11/14/1%

I2: 38/19/9/17/15/2%

 

Groups comparable at baseline? Not completely (relatively more GMFCS level-I in I1, and ‘unclassified’ in C)

Note: 3 birth subcohorts are compared

Screening: hips followed clinically and radiographically during entire growth period

 

2 subcohorts (N):

I1: born 1992 to 1997 (258)

I2: born 1998 to 2007 (431)

 

Radiographic follow-up based on CP subtype until 2007, and on GMFCS since 2007

<2007: diplegic, tetraplegic or dystonic CP got (AP) pelvic radiograph at time diagnosis / suspicion CP, and then at least once/year until 8th birthday. After this, radiographs are carried out on an individual basis. Children with spastic hemiplegia or pure ataxia

only examined at age four

>2007: based on child's age and GMFCS level; GMFCS I No; GMFCS II at age 2 and 6. If MP is <33% and no deterioration noted during clinical examinations, no additional radiography;

GMFCS III-V Radiographic examination following diagnosis CP followed by annual radiography until age 8, and time interval determined individually thereafter. Children> 8 years with normal radiology for several years and no deterioration noted during clinical examinations recommended to undergo radiographic examinations every 2 years until growth plate closure.

 

Preventive treatment: treated locally; non-operative including customised standing brace; preventive surgery based on Reimers Migrations percentage (MP); MP<33% no action (continue screenng); MP 33 to 40% clinical examination

and development of MP over time determine whether preventive surgery should be performed; Most hips with MP > 40% need surgery to prevent further displacement.

 

Salvage treatment: if hip dislocation occurs

No screening (historical control)

 

 

 

1 control-cohort (N):

C: born 1990 to 1991 (103)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Preventive treatment: see intervention group

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Salvage treatment: see intervention group

Length of follow-up:

not reported, but census date 1 jan 2014 (i.e. age range differs: C: 23 to 24 yrs, I1: 17 to 22 yrs, I2: 7 to16 yrs)

 

Loss-to-follow-up:

moved/died

C: 7/8 (7%/8%)

I1: 21/9 (8%/3%)

I2: 17/14 (4%/3%)

deaths occurred at median age of 12.5 / 4 / 11 yrs, and patients moved at median age 9/5/16 yrs (I1/I2/C)

 

Note: 4 children born 1992-1997 (I1) and 12 born 1998-2007 (I2) did not participate in CPUP (but info on dislocation and operations was collected)

Hip dislocation, hip displacement, primary surgery (preventive; salvage); relative risk (RR)

 

Hip dislocation: MP=100%

Hip displacement: MP>40%

 

Hip dislocation (n/N; %)

C: 9/103 (8.7%)

I1: 2/258 (0.8%)*

I2: 0/431 (0%)

p<0,001 (I1 versus C; Hägglund 2005)

(added calc using Fisher exact:

I1 versus C: RR=11.3; p=0.0003

i2 versus C: R=infinite p=2.8e-7)

 

*both diagnosed with hip displacement before dislocation but not considered well enough for (preventive) surgery; an additional 2 patients with hip dislocation either had dislocation before entering the population area, or did not participate in CPUP

 

Hip displacement

C: 2/103 (1.9%)

I1: 2/258 (0.8%)

I2: 9/431 (2.1%)

 

Surgery (primary)

preventive

C: 12/103 (11.7%)

I1: 39/258 (15.1%)

I2: 52/431 (12.1%)

salvage

C: 2/103 (1.9%)

I1: 0/258 (0%)

I2: 0/431 (0%)

in addition, respectievelijk 9/15/20 patients underwent repeat surgery (C/I1/I2)

Authors conclude that a population-based hip surveillance programme enables early identification and preventive treatment, resulting in significantly lower incidence of dislocation of

the hip in children with CP (and reduce the number of children who develop severe contractures, windswept-deformity and scoliosis)

 

Note: no child developed a dislocated hip since joining CPUP (I1, I2); incidence (%) of hip dislocation in I2 was 0 (95% CI=(0.00; 0.09)) i.e. upper limit of 95%CI corresponds to 9 events in 10,000 patients; reduction of hip dislocation from 8.7% (control C) to 0% (I2) translates into NNT (NNS) of about 11 i.e. 11 patients have to enter CPUP programme (instead of receiving regular care without screening) to prevent 1 patient from developing a hip dislocation

 

Note: both control and study groups were included in standardized follow-ups performed by physiotherapists from 1994 onwards. Thus,children in the control group were enrolled in CPUP at 3–5 years of age (but did not participate in hip screening), compared to those in the study group, who participated in the program starting at 2 years of age.

 

Note: risk of dislocation of the hip in all children with CP has been estimated to be 15% to 20% (see Hägglund 2005)

 

Note: diagnosis CP was verified after 4th birthday

 

Note: birth cohorts differ in size (2 yrs control versus 6 / 10 yrs intervention groups); at census (1 jan 2014) children in the groups differ in age (but also note that 8 out of 9 hip dislocations occurred between age 3-6 in control, and that no children developed a hip dislocation since joining CPUP)

 

Note: decision regarding type of surgery was made locally by the child’s orthopaedic surgeon

 

Note: CPUP now used throughout Sweden, Norway, Denmark, Iceland and Scotland

 

MP= Reimer’s migration %

RR= relative risk

CPUP= Cerebral Palsy Follow-Up Programme

Elkamil 2011

cohort (comparison of 2 cohorts)

 

Setting: population-based cohorts; 7 Norwegian counties (population 2.0 milion compared to South Sweden (1.3 million)

 

Source of funding: non-commercial; declare ‘no competing interests’

Inclusion criteria: children born 1996 - 2003 with moderate to

severe CP estimated as GMFCS levels III – V; living in the 2 catchment areas (Norway versus South Sweden)

 

Norway:

‘Regular care’ >> children with moderate-severe CP visit paediatric rehab centre, at least once a year (motor function, spasticity treatment, need for surgery), but for children born <2003 there were no common guidelines to identify children at risk for hip dislocations or for early preventive surgery

South Sweden (CPUP):

Surveillance programme (see Hägglund 2014)

 

Norway: 494 born with CP, data for 357 (72%), 121 with GMFCS III-V

Sweden: 358 born with CP, data for 358 (100%), 136 with GMFCS III-V

N total at baseline:

C: 121

I: 136

 

Important prognostic factors2:

Sex:

C: 61%M

I: 54%M

CP subtype: uni/bilat/atax/dysk/uncl

C: 2/72/3/20/3%

I: 2/48/7/35/8%

GMFCS

III/IV/V

C: 24/45/31%

I1: 27/40/33%

 

Groups comparable at baseline? Not completely (relatively less bilateral, and more dyskinetic CP in I)

Screening: hips followed clinically and radiographically during entire growth period (CPUP; see Hägglund 2014)

 

I: 136

 

 

Preventive treatment:

CPUP (see Hägglund 2014)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Salvage treatment: if hip dislocation occurs

No specific screening: hips followed clinically but no screening for risk hip dislocations (: ‘regular care’; Norway)

 

C: 121

 

 

Preventive treatment:

similar but not identical; e.g. in Swedish population soft tissue operations always included myotenotomy of adductor longus, gracilis and iliopsoas, while in Norwegian population gracilis and iliopsoas muscles were not always included

 

Salvage treatment: if hip dislocation occurs

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Length of follow-up:

not reported, but census date 1 jan 2011 (i.e. age range 7-14 yrs)

 

Loss-to-follow-up:

moved/died

C: 7/8 (7%/8%)

I: 21/9 (8%/3%)

 

 

Hip dislocation, surgery (total; soft tissue); relative risk (RR) (95%CI)

 

Hip dislocation: MP=100%

 

Hip dislocation (n/N; %)

C: 18/121 (15.1% (9.8;22.6))

I: 1/136 (0.7% (0.13;4.0))

p<0.001

(added calc using Chi-Square:

RR=20.2; p<0.0001)

 

Hip displacement

not reported

 

Surgery

total (children)

C: 53/121 (44% (35.6;53.1))

I: 43/136 (32% (24.4;39.8))

p=0.03

total (operations)

C: 65

I: 63

soft tissue (operations)

C: 36 (55% total operations)

I: 28 (44% total)

 

Authors conclude that surveillance programme reduced number of hip dislocations and proportion of children undergoing hip surgery

 

Note: with surveillance programme first operation was performed at a younger age (mean age first operation 5.7 yrs versus 7.6 yrs in Norway)

 

Note: apart from screening (Sweden) versus regular care w/o screening (Norway), there are some differences in treatment between Sweden and Norway (: BoNT and ITB more common in Norway, and SDR more common in Sweden; and e.g. slightly different approach used in soft tissue surgery); also note that dyskinetic CP was more common in Sweden

 

 

MP= Reimer’s migration %

RR= relative risk

CPUP= Cerebral Palsy Follow-Up Programme

Hägglund 2016

(Persson-Bunke 2006)

cohort (historical control)

 

Setting: population-based; South Sweden (population 1.3 million)

 

Source of funding: non-commercial; declare ‘no competing interests’

Inclusion criteria: children and young adults with CP born between 1990 to 1995 in catchment area*

 

*compare with Hägglund (2014): slightly different inclusion criteria used

 

Healthcare Programme (CPUP) started 1994 and included children born in 1992 or later: CPUP (see Hägglund 2014)

2 subcohorts

N total at baseline: 214

C: 71

I: 143

 

Important prognostic factors2:

Sex:

C: 48%M

I: 73%M

CP subtype:

 not reported

GMFCS

I/II/III/IV/V/unclassif

C: 42/23/15/10/10/0%

I: 47/14/11/15/13/0%

 

Groups comparable at baseline? Not completely (relatively more male patients in I)

 

Note: 2 birth subcohorts are compared

Screening: hips followed clinically and radiographically during entire growth period (CPUP; see Hägglund 2014)

 

I: born 1992-1995 (143)

 

Preventive treatment:

CPUP (see Hägglund 2014)

 

 

Salvage treatment: if hip dislocation occurs

No screening (historical control)

 

 

 

 

C: born 1990-1991 (71)

 

Preventive treatment: see intervention group

 

 

Salvage treatment: see intervention group

Length of follow-up:

10 yrs (data originally presented in Persson-Bunke 2006), and 20 yrs (new data)

 

i.e. analysis at age 10 yrs and age 20 yrs

 

Loss-to-follow-up:

Moved/died before age 10 yrs

C: 1/2 (1%/3%)

I: 3/1 (2%/1%)

207: respectievelijk 68 and 139 at 10 yrs

 

Moved/died age 10- 20 yrs

C: 2/4 (3%/6%)

I: 4/10 (3%/7%)

187: respectievelijk 62 and 125 at 20 yrs

 

Windswept hip deformity (WS)

 

Windswept hip deform. (WS) = bilateral CP, at least 50 % difference in abduction, internal, and/or external rotation between left and right hips, in at least 2 consecutive measurements with intervals of at least 6 months (Young 1998)

 

Scoliosis = children with Cobb angle of 20 degrees or more

 

Hip dislocation: MP=100%

 

WS (n/N; %)

at age 10 yrs

C:8/71 (11.3%)

I: 10/143 (7.0%)

p=0.2 (NS)

at age 20 yrs

C: 12/68 (17.6%)*

I: 13/139 (9.4%)*

p=0.07 (NS)

*including 2 respectievelijk 3 patients with WS who died or moved (C respectievelijk I) between age 10 to 20

 

Excluding WS that occurred after femoral osteotomy:

at age 20 yrs

C: 12/68 (17.6%)

I: 10/139 (7.2%)

p=0.028

 

WS and scoliosis

at age 10 yrs

C:6/71 (8.5%)

I: 4/143 (2.8%)

p=0.07 (NS)

at age 20 yrs

C: 10/68 (14.7%)*

I: 11/139 (7.9%)*

p=0.10 (NS)

*including 2 respectievelijk 2 patients with WS+scoliosis who died or moved (C respectievelijk I) between age 10-20

 

WS and hip dislocation

at age 10 yrs

C:5/71 (7.0%)

I: 0/143 (0%)

p=0.003

at age 20 yrs

C: 5/68 (7.4%)*

I: 0/139 (0%)

p=0.003

*including 2 patients with WS+HD who died or moved (C respectievelijk I) between age 10-20

 

Note: 2 respectievelijk 1 child (C versus I)

developed hip dislocation without WS

Authors conclude that hip surveillance program (combined with early treatment of contractures) appears to reduce the frequency of WS starting in the lower extremities

 

Note: if WS after femoral osteotomy is excluded (3 cases in I), the reduction in WS in the intervention group is statistically significant (p=0.03)

 

Note: both control and study groups were included in standardized follow-ups performed by physiotherapists from 1994 onwards. Thus,children in the control group were enrolled in CPUP at 3–5 years of age (but did not participate in hip screening), compared to those in the study group, who participated in the program starting at 2 years of age.

 

MP= Reimer’s migration %

RR= relative risk

CPUP= Cerebral Palsy Follow-Up Programme

NS= statistically not significant

WS= windswept hip deformity

HD= hip dislocation

Wawrzuta 2016

cohort (prognostic study)

 

Setting: population-based; Victoria, Australia

 

Source of funding: non-commercial; declare ‘no competing interests’

Inclusion criteria: birth cohort 1990 to1992 in catchment area (Victoria, Australia), with CP (covered by Victorian Cerebral Palsy Register) and who had

developed hip displacement (MP>30) at any time during their growth and development

 

N total at baseline:

374 with CP yr 1990 to 92

103 with CP and MP>30

98 in study cohort

C: 14 no hip surveillance

I: 84 formal hip surveill.

 

Important prognostic factors2:

not reported separately for I and C

Sex: 668%M

CP subtype:

 not reported

GMFCS I/II/III/IV/V

0/9/20/33/37%

 

Groups comparable at baseline? No; the patients in I were treated in tertiary care centre, while those in C were treated in other or rural centres (: significant treatment differences)

 

Note: 2 subcohorts are compared

Screening: hips followed clinically and radiographically during entire growth period in tertiary centre according to Australian hip surveillance guideline (Wynter 2011)

 

I: 84

 

Preventive treatment:

preventive/adductor release surgery when MP>30%; hip surveillance continued and if MP>50%, reconstructive surgery was offered

 

Salvage treatment: adolescents with painful, destroyed hip joints refractory to pain management were offered salvage surgery

 

 

Australian hip surveillance guideline (Wynter 2011)

regular hip surveillance based on age, GMFCS level, clinical assessment, and radiological outcome of prior screenings

No screening (other non-tertiary centres, or rural area)

 

 

 

 

 

C: 14

 

Preventive treatment:

preventive/adductor surgery only, and children from rural areas were not referred for early surgery;

 

 

 

Salvage treatment: see intervention group (salvage surgery in tertiary centre when pain developed)

Length of follow-up:

mean 18.8 yrs id est analysis at mean age 18 yrs 10 months (range 15 to 24 yrs)

 

Loss-to-follow-up:

lost 5 (5%)

died 7 (7%) (LOCF)

Hip morhology (MCPHCS), pain (intensity, frequency); at endpoint (skeletal maturity)

 

Hip morphology: Melbourne Cerebral Palsy Hip Classification Scale – Expanded and Revised (MCPHCS); MCPHCS-1=normal (MP<10%), MCPHCS-2=near normal (MP 10-15%), MCPHCS-3=dysplastic (MP 15-30%), MCPHCS-4=mild sublux (MP30-60%), MCPHCS-5=mod-to-severe sublux (MP60-100%), MCPHCS-6=dislocated (MP 100%), MCPHCS-7=salvage surgery

 

Pain (severity and frequency): 9-point Likert scale, with anchors at ‘no pain at all’ (1) and ‘most severe pain’ (9) for pain severity, and ‘never’ (1) and ‘constant (all day and all night)’ (9) for pain frequency

 

Hip morphology

at endpoint

MCPHCS grade, n (%)

MCPHCS(1 to 3) = MP<30%

C: 2 (14%)

I: 39 (46%)

MCPHCS(4) = MP 30-60%

C: 2 (14%)

I: 37 (44%)

MCPHCS(5 to 7) = MP 60-100% or salvage surgery

C:10 (71%)

I: 8 (10%)

all p-values p<0.001

 

Pain

at endpoint

median (IQR)

Pain severity

C: 7.0 (5.0 to 8.0)

I: 2.0 (1.0 to 3.5)

Pain frequency

C: 6.5 (4.0 to 8.0)

I: 2.0 (1.0 to 3.0)

all p-values p<0.001

 

Note: no correction for (potential) confounders

Authors conclude that majority of young adults who had access to hip surveillance, and preventive and reconstructive surgery, had satisfactory hip morphology at skeletalmaturity and less pain

 

Note: pain severity and frequency appears to increase with worsening hip morphology

 

Note:low power with only few patients in control group (n=14); intervention and control differ in many aspects other than access to hip surveillance programme; no correction for (potential) confounders

 

Note: Historically, hip morphology has not been considered important in non-ambulant children with CP, possibly because of low demands on their hips >> ‘study has demonstrated strong relationship between hip morphology and pain, and refutes the ‘wait and see’ approach’

 

 

MP= Reimer’s migration %

 

Notes:

1. Prognostic balance between treatment groups is usually guaranteed in randomized studies, but non-randomized (observational) studies require matching of patients between treatment groups (case-control studies) or multivariate adjustment for prognostic factors (confounders) (cohort studies); the evidence table should contain sufficient details on these procedures.

2. Provide data per treatment group on the most important prognostic factors ((potential) confounders).

3. For case-control studies, provide sufficient detail on the procedure used to match cases and controls.

4. For cohort studies, provide sufficient detail on the (multivariate) analyses used to adjust for (potential) confounders.

 

Risk of bias table for intervention studies (observational: non-randomized clinical trials, cohort and case-control studies)

Research question: What is the value of hip surveillance programs for children with cerebral palsy?

Study reference

 

 

(first author, year of publication)

Bias due to a non-representative or ill-defined sample of patients?1

 

 

(unlikely/likely/unclear)

Bias due to insufficiently long, or incomplete follow-up, or differences in follow-up between treatment groups?2

 

(unlikely/likely/unclear)

Bias due to ill-defined or inadequately measured outcome?3

 

(unlikely/likely/unclear)

Bias due to inadequate adjustment for all important prognostic factors?4

 

(unlikely/likely/unclear)

Hägglund 2014

Unlikely

Unclear*1

Unlikely

Unclear*1

Elkamil 2011

Unlikely

Unclear*2

Unlikely

Unclear*2

Hägglund 2016 (Persson-Bunke 2006)*3

Unlikely

Unclear*3

Unclear*3

Unclear*3

Wawrzuta 2016

Likely*4

Likely*4

Unlikely

Likely*4

*1 before-after study (cohort with historical control group) with difference in length of follow-up between the subcohorts being compared, however RoB is low because events (hip dislocation) usually occur at relatively short follow-up; no adjustment for (potential) confounders, control subcohort and 2nd intervention subcohort populations differ in age / time period (birth cohort year 1990 to 91 as compared to 1998-2007 in 2nd intervention subcohort) which may result in some bias (e.g. due to a difference in treatment).

*2 birth cohorts compared between Norway (no surveillance) and Sweden (surveillance) id est some potential for bias as a result of differences in treatment of children with CP in Norway as compared to Sweden; no adjustment for (potential) confounders.

*3 data at 10 yrs follow-up were first presented in Persson-Bunke 2006 (data at 20 yrs follow-up were added in Hägglund, 2016); before-after study (cohort with historical control group); outcome (windswept hip deformity) assessors not blinded; no adjustment for (potential) confounders which may result in some bias (e.g. due to a difference in treatment).

*4 prognostic study without correction for (potential) confounders; patient with hip surveillance differ in many other aspects form patients not receiving hip surveillance (for example treatment in tertiary centre versus ‘other centre’or centre in rural area); note: low number of patients in control (not receiving hip surveillance; n=14).

 

1. Failure to develop and apply appropriate eligibility criteria: a) case-control study: under- or over-matching in case-control studies; b) cohort study: selection of exposed and unexposed from different populations.

2. Bias is likely if: the percentage of patients lost to follow-up is large; or differs between treatment groups; or the reasons for loss to follow-up differ between treatment groups; or length of follow-up differs between treatment groups or is too short. The risk of bias is unclear if: the number of patients lost to follow-up; or the reasons why, are not reported.

3. Flawed measurement, or differences in measurement of outcome in treatment and control group; bias may also result from a lack of blinding of those assessing outcomes (detection or information bias). If a study has hard (objective) outcome measures, like death, blinding of outcome assessment is not necessary. If a study has “soft” (subjective) outcome measures, like the assessment of an X-ray, blinding of outcome assessment is necessary.

4. Failure to adequately measure all known prognostic factors and/or failure to adequately adjust for these factors in multivariate statistical analysis.

Overwegingen

Kwaliteit van het bewijs

Een daling van het vóórkomen van heupluxatie bij kinderen met cerebrale parese van 10 tot 15% naar 0,5 tot 0% rechtvaardigt de belasting van screening. Blijkbaar zijn er voldoende mogelijkheden voor behandeling om heupluxatie te voorkómen (Hägglund, 2014). Het bewijs dat met screening en behandeling heupluxatie voorkomen kan worden is vrij overtuigend: er is een redelijke bewijskracht dat systematische radiologische heupscreening vanaf het moment van diagnose of verdenking op CP, gecombineerd met tijdige preventieve behandeling (chirurgisch en niet-chirurgisch) resulteert in een sterke daling van de incidentie van heupluxatie (zie Conclusies onder Samenvatting literatuur). Sterker bewijs zou alleen mogelijk zijn door middel van gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek (RCT's) maar zo'n onderzoek heeft grote ethische bezwaren.

 

Voor- en nadelen van screening

Het voordeel van radiologische screening van de heupontwikkeling bij kinderen met een spastische cerebrale parese is dat men lang voordat een heupluxatie is opgetreden er een negatieve ontwikkeling (toename MP) van de heupanatomie kan worden vastgesteld. Bij een optredende toename van het MP kunnen aanvullende behandelingen aangewend worden om deze ontwikkeling te stoppen. Deze behandelingen zijn niet expliciet beschreven in de analyses van het Zweedse heupscreeningsprogramma CPUP, zodat hun rol onduidelijk is. Er is ook geen wetenschappelijk bewijs over de effectiviteit. Aanvullende mogelijkheden voor behandeling zijn dagelijks spierrekken en heupbelasting in extensie/abductie staand en in langzit, redressie onderbeen-voet gipsbehandeling, heupabductie orthese ((Knie)Enkel Voet Orthese’s, S.W.A.S.H. (standing, walking and sitting hip-orthesis)), en spasticiteitbehandeling (orale spasmolytica, chemische denervatie van heupspieren, Intra-Thecale Baclofen therapie ITB, Selectieve Dorsale Rhizotomie SDR). Bij een verdere toename van het MP (33 tot 40%) is er chirurgische behandeling van de heupen geïndiceerd. Daarmee kan het ontstaan van een heupluxatie worden voorkomen. Preventie van heupluxatie kan mogelijk pijnklachten bij jongvolwassenen verminderen, hoewel de relatie tussen heupafwijkingen op de röntgenfoto en pijnklachten zwak is. Effecten op mobiliteit en zelfverzorging zijn niet bekend. De mate van ouder/cliënt tevredenheid is ook niet bekend.

 

Het nadeel van de screening is regelmatig bezoek aan een ziekenhuis, afhankelijk van de GMFCS-klasse, alhoewel screening vaak gecombineerd kan worden met de regelmatige medische controles bij kinderen met CP die toch al noodzakelijke en gebruikelijk zijn (zie later onder 'Aanvaardbaarheid'). Dit betekent mogelijk enige extra ouder- en kindbelasting. Bovendien wordt het kind blootgesteld aan röntgenstraling. Tegenwoordig is de stralenbelasting bij digitale opnames erg laag (Frantzen, 2012; Brindhaban, 2006). Screening is alleen zinvol als er behandeling aan gekoppeld wordt. De bijwerkingen/complicaties van behandelingen ter preventie van heupluxatie zijn niet bekend. De complicaties van heupchirurgie zijn wel beschreven en worden bij de betreffende uitgangsvraag beschreven.

 

Waarden en voorkeuren van patiënten en ouders/ verzorgers

Deelname aan een screeningsprogramma brengt belasting door medische controle en behandeling met zich mee. Ouders en kinderen (>12e jaar) kunnen vanuit religie of levensfilosofie bezwaar hebben tegen screening. De noodzaak van screening hangt samen met de GMFCS-klasse en de klinische symptomen, er is geen absolute noodzaak. Als er bezwaar is tegen het maken van röntgenfoto’s, dan is controle met een echo (ultrasound) een alternatief. Metingen van de heup kop-kom relaties moeten posterieur, lateraal en anterieur plaatsvinden en vereisen ervaring van de echoscopist (Qiu, 2016). Deze uitslagen zijn (nu) niet te herleiden tot de richtlijnen op basis van de röntgenopnames.

 

Aanvaardbaarheid

Regelmatige medische controle door kinderarts/ kinderneuroloog/ kinderrevalidatiearts/ kinder-orthopeed is bij deze patiënten al gebruikelijk. Paramedische controles en behandelingen (kinderfysiotherapie, (kinder)ergotherapie) zijn ook gebruikelijk. Het starten van een systematische screening sluit makkelijk aan bij de gangbare praktijk. Het screeningsvoorstel voldoet aan de criteria voor screening zoals opgesteld door Wilson en Jungner (1968), aangevuld door de WHO in 2008 (Andermann 2008; zie ‘Criteria voor verantwoorde screening’, RIVM 2012). De kosten van een röntgenopname van het bekken (X-bekken AP) bedraagt nu €42,40 (www.sedn.nl; peildatum november 2017). Voor de screening is een (axio)laterale opname van de heup (Lauenstein opname) niet nodig. De invoering van systematische screening vereist alleen een registratie en bewakingssysteem. In Nederland is er al een door ZonMw gesteund project voor de opbouw van een behandelregister voor kinderen met cerebrale parese (ZonMw, 2016).

 

Kosten

Systematische screening veroorzaakt op zichzelf waarschijnlijk een toename van kosten. Het Zweedse CP-UP programma meldt sinds de invoering van de systematische screening een afname van het aantal orthopedische operaties voor skeletdeformaties van 40% naar 15% van de populatie ten opzichte van voor de start van de screening. Echter, andere behandelingen zoals paramedische behandelingen, chemodenervatie, ITB, SDR zijn hierin niet betrokken (Hägglund, 2005). Cerebrale parese is een levenslange conditie, waarbij de levensverwachting van GMFCS I-IV kinderen bijna normaal is. Bij volwassenen met CP is een hoge morbiditeit gerapporteerd (Hilberink, 2017). Verbetering van de fysieke toestand bij het einde van de groei zou een gunstig effect op de morbiditeit bij volwassenen kunnen hebben en tot een reductie in kosten kunnen leiden.

 

Haalbaarheid

De uitvoering van de systematische screening is in Nederland haalbaar. Er zijn 28 kinderrevalidatieteams aangesloten bij CP-net (www.cp-net.nl), de prevalentie van CP is rond 2 per 1000 levend geboren kinderen, waarvan ongeveer 34% GMFCS I en 25% GMFCS II (Hadders-Algra, 2015) Met het huidige geboortecijfer zijn dat ongeveer 250 kinderen per leeftijd jaar. Er moeten rond 50% daarvan röntgenologisch gecontroleerd worden, terwijl nu al bijna 100% van de GMFCS II populatie onder medische controle en paramedische behandeling is. Het betekent voornamelijk een toename van het aantal röntgenfoto’s bij jonge kinderen met CP.

 

Rationale - balans van voor- en nadelen

De balans tussen voor- en nadelen heeft de volgende aspecten:

  • De screening op de röntgenologische ontwikkeling van de heupen geeft weinig toename van medische controles en enige toename van het aantal röntgenfoto’s die gemaakt zullen worden (nu vindt dit ook plaats, alleen minder systematisch).
  • Vroege detectie van een negatieve ontwikkeling van de heupanatomie zal toenemen en daaraan gekoppelde behandeladviezen. Behandeling bestaat uit niet-chirurgische maatregelen en eventueel chirurgische behandeling. De inhoud en effectiviteit van de niet-chirurgische behandeling is niet bekend. De inhoud van de chirurgische behandeling is wel bekend. Het resultaat, bijna 0% heupluxatie, is bekend. De gevolgen van een heupluxatie op stoornisniveau zijn een verhoogd risico op pijnklachten als (jong)volwassene en verminderde passieve beweeglijkheid van de heup, en, op het domein mobiliteit (ICF-CY) op het niveau van activiteiten en participatie, noodzaak tot zitaanpassingen (Boldingh, 2005). Op het domein zelfverzorging is het niet wetenschappelijk onderzocht. Voor kinderen met GMFCS II en III (lopende kinderen) is het zeker dat de loopvaardigheid bij een heupluxatie achteruit zal gaan, de mate waarin is onbekend. Het negatieve effect van heupchirurgie op de loopvaardigheid is eveneens onbekend.
  • De intensiteit en aard van de niet-chirurgische behandeling, ook na chirurgie van de heupen, is niet bekend. Het is zeer waarschijnlijk dat deze behandeling noodzakelijk is ter preventie van recidieven. Niet-succesvol geopereerde geluxeerde heupen geven meer pijnklachten dan niet-geopereerde geluxeerde heupen (Boldingh, 2005).
  • Naast het screeningsschema uit Zweden is er ook een schema uit Australië beschreven. Dit schema heeft meer röntgencontroles tot op hogere leeftijd. In Nederland bestaat er een goed netwerk van gespecialiseerde kinderfysiotherapeuten en revalidatieteams, met regelmatige controles, vergelijkbaar met Zweden. Als met het Zweedse schema bijna 0% heupluxatie bereikt kan worden, dan moet dat in Nederland ook haalbaar zijn. Recent is er een richtlijn heupscreening door de AACPDM gepubliceerd, waarin de Australische en Zweedse richtlijnen geïntegreerd zijn (http://www.aacpdm.org/UserFiles/file/hip-surveillance-care-pathway.pdf). De werkgroep beveelt dit schema voor heupscreening aan.

 

De meest voorkomende type bewegingsstoornis bij cerebrale parese is de spastische cerebrale parese. De aanbevelingen zijn dan ook alleen van toepassing op de spastische cerebrale parese, niet voor de dyskinetische of atactische cerebrale parese.

 

De Number Needed to Screen

De NNS-waarde zal variëren per GMFCS-klasse. Bij de GMFCS I en II kinderen op 2-jarige leeftijd is er weinig kans op het vaststellen van een neiging tot heupluxatie (GMFCS II, 10%; GMFCS I, 0%). Bij deze groep is de NNS waarde dus hoger dan bij de GMFCS III tot V kinderen, en het risico stijgt met GMFCS-klasse tot 65% bij GMFCS V. De GMFCS I en II kinderen worden in het tweede levensjaar 2x gecontroleerd, daarna GMFCS I kinderen alleen op indicatie en GMFCS II kinderen pas op 6-jarige leeftijd tenzij op indicatie. De NNS waarde bij GMFCS I tot II kinderen blijft daarbij beneden 100.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 10-09-2018

Laatst geautoriseerd : 10-09-2018

Voor het beoordelen van de actualiteit van deze richtlijn is de werkgroep in stand gehouden. Uiterlijk in 2022 bepaalt het bestuur van de Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen of deze richtlijn (module) nog actueel is. Op modulair niveau is een onderhoudsplan beschreven. Bij het opstellen van de richtlijn heeft de werkgroep per (sub)module een inschatting gemaakt over de maximale termijn waarop herbeoordeling moet plaatsvinden en eventuele aandachtspunten geformuleerd die van belang zijn bij een toekomstige herziening (update). De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

 

De Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (VRA) is regiehouder van deze richtlijn en eerstverantwoordelijke op het gebied van de actualiteitsbeoordeling van de richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de regiehouder over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

 

Module

Regiehouder(s)

Jaar van autorisatie

Eerstvolgende beoordeling actualiteit richtlijn

Frequentie van beoordeling op actualiteit

Wie houdt er toezicht op actualiteit

Relevante factoren voor wijzigingen in aanbeveling

Screening ter preventie van heupluxatie

VRA

2018

2022

eens in de vijf jaar

VRA door middel van werkgroep

lopend onderzoek

 

Er wordt aan een behandelregister voor kinderen met cerebrale parese gewerkt. Het is mogelijk dat na de start van het register onderwerpen gesignaleerd worden, die revisie van de richtlijn noodzakelijk maken.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Orthopaedische Vereniging
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • BOSK - Vereniging van en voor mensen met een aangeboren lichamelijke handicap

Algemene gegevens

De richtlijnontwikkeling werd ondersteund door het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten (www.kennisinstituut.nl) en werd gefinancierd uit de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doel

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen en handelingsinstructies ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het expliciteren van goed medisch handelen. Er wordt aangegeven wat, volgens de huidige maatstaven en aansluitend bij de gangbare Nederlandse praktijk, in het algemeen de beste zorg is voor kinderen/ jongeren met spasticiteit en CP. De richtlijn is bestemd voor personen met een spastische cerebrale parese in de leeftijdsgroep van 0 tot 18 jaar behalve de module met betrekking tot de transitie naar volwassenheid waar een definitie tot 25 jaar wordt gehanteerd. Met kinderen wordt in deze richtlijn bedoeld: mensen in de leeftijd van 0 tot 18 jaar. De richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek, behandeling van spasticiteit op stoornisniveau, vaardigheidsniveau en participatie, op basis van het ICF-CY model en terminologie. Specifieke doelen van deze richtlijn voor de behandeling van spasticiteit bij kinderen met CP zijn het verkrijgen van uniformiteit met betrekking tot de diagnostiek, en de behandeling en begeleiding in de diverse centra. De richtlijn beoogt de kaders te definiëren waarbinnen de multidisciplinaire zorg van kinderen met spastische CP dient plaats te vinden. Deze richtlijn wil tevens bijdragen aan verbeterde communicatie tussen behandelaars onderling en tussen de patiënt, diens naasten en behandelaars.

 

Doelgroep

De richtlijn is bedoeld voor zorgverleners die primair bij de behandeling van kinderen met spastische CP betrokken zijn: (kinder-)revalidatieartsen, (kinder-)neurologen, kinderartsen, (kinder)orthopeden, plastisch chirurgen, (kinder-)fysiotherapeuten, (kinder)ergotherapeuten en logopedisten. Daarnaast zijn vele andere disciplines meer incidenteel betrokken bij diagnostiek en behandeling van deze kinderen, zoals jeugdartsen, artsen voor verstandelijk gehandicapten, psychosociale hulpverleners, onderwijsdeskundigen et cetera.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2015 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor personen met spastische cerebrale parese.

 

De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende twee jaar aan de totstandkoming van de richtlijnmodule.

 

De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijnmodule.

  • Prof. dr. J.G. (Jules) Becher, kinderrevalidatiearts, VRA (voorzitter)
  • Dr. E.J. (Eric) Boldingh, kinderrevalidatiearts, VRA
  • Dr. M.J. (Marc) Nederhand, revalidatiearts, VRA
  • Dr. J.A. (Hans) van der Sluijs, orthopeed, NOV
  • Dr. J. (Johannes) Verheijden, beleidscoördinator zorg, patiënt/ oudervertegenwoordiger, BOSK

 

Met ondersteuning van:

  • Dr. K.N.J. (Koert) Burger, epidemioloog, senior-adviseur Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten
  • M. (Monique) Wessels MSc, medisch informatiespecialist, Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten
  • N.F. (Natalia) Bullock, projectsecretaresse, Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten

Belangenverklaringen

De KNMG-Code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd. Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of zij in de laatste drie jaar directe financiële belangen (betrekking bij een commercieel bedrijf, persoonlijke financiële belangen, onderzoeksfinanciering) of indirecte belangen (persoonlijke relaties, reputatiemanagement, kennisvalorisatie) hebben gehad. Een overzicht van de belangen van werkgroepleden en het oordeel over het omgaan met eventuele belangen vindt u in onderstaande tabel. De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Gemelde belangen

Ondernomen actie

Becher

hoogleraar kinderrevalidatiegeneeskunde 0,3 fte

kinderrevalidatiearts 0,7 fte

onbetaald: lid adviesraad NSGK; lid adviesraad dystonievereniging; penningmeester stichting scholing kinderrevalidatie; penningmeester stichting boek kinderrevalidatie; lid sectie kinderrevalidatieartsen VRA; bestuurslid stichting CP-net (voorzitter); cursus organisator International Society for Prosthetics and Orthotics (ISPO) van Cerebrale Parese; bestuurslid European Academy of Childhood Disability (EACD)

voorzitter stichting cp-net

Geen

Boldingh

kinderrevalidatiearts

lid van het bestuur van de VRA (Vereniging van Revalidatieartsen), onbetaald

lid van het bestuur van de VRA

Geen

Nederhand

Revalidatiearts 0.8 fte;

Senior onderzoeker 0.1 fte

Geen

Geen

Geen

van der Sluijs

orthopedisch chirurg met aandachtsgebied kinderorthopedie

Geen

Geen

Geen

Verheijden

Beleidscoördinator Zorg, BOSK; Coördinator, stichting Parent2Parent NL

Beleidscoördinator Zorg (betaald): beleidsmatig intermediair tussen ouders/volwassenen en professionals in de kinderrevalidatie (geneeskunde), met als specialisatie Cerebrale Parese en Spina Bifida, beleidsmatige onderwerpen: kinderrevalidatie (geneeskundige) zorg, medische ethiek, seksualiteit en relatiess, hulpmiddelen en psychosociale zorg; vertegenwoordiging bij (onderzoek)projecten, kwaliteitscriteria, richtlijnontwikkeling.

Projectmanagement; Evenementenorganisatie tot 1500 personen; Individuele en collectieve informatievoorziening.

Coördinator, P2P (betaald): projectmanagement, geven van trainingen aan, intervisie van en contact onderhouden met supportouders.

Secretaris Dutch Academy of Childhood Disability (onbetaald): ambtelijk secretaris

Geen

Geen

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door een afgevaardigde van de Vereniging van en voor mensen met een aangeboren lichamelijke handicap (BOSK) in de werkgroep. Daarnaast is de conceptrichtlijntekst voor commentaar voorgelegd aan de BOSK en Patiëntenfederatie Nederland.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn (module) en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Het implementatieplan is te vinden bij de aanverwante producten. Naar aanleiding van de publicatie van de richtlijn in 2006 zijn er twee projecten uitgevoerd om de aanbevelingen te implementeren: (i) Richtlijn CP in praktijk en (ii) Richtlijn CP in praktijk-2. In deze projecten is een landelijk netwerk opgebouwd van mensen met CP en hun ouders, onderzoekers en ervaren zorgverleners (knowledge brokers) in revalidatieteams voor personen met CP. De aanbevelingen zijn naar de dagelijkse praktijk vertaald door de uitwisseling van kennis en ervaring in het netwerk. Implementatie van de aanbevelingen in de praktijk wordt in het netwerk begeleid en implementatie-ervaringen worden uitgewisseld (zie http://www.cp-research.nl). In april 2014 is door BOSK, De Hoogstraat Revalidatie en de afdeling revalidatiegeneeskunde van het VUmc, de onafhankelijke stichting CP-Net opgericht (zie http://www.cp-net.nl). Inmiddels hebben 27 multidisciplinaire revalidatieteams verbonden aan revalidatiegeneeskundige afdelingen zich aangesloten. Het is de bedoeling de nieuwe aanbevelingen in de richtlijn te vertalen naar de dagelijkse praktijk en via CP-Net de implementatie te ondersteunen. Daarnaast zal er aandacht besteed worden aan de nieuwe aanbevelingen via scholing voor revalidatieartsen in opleiding (CP werkgroep van de VRA), en het D-ACD congres (zie http://www.dutch-acd.nl).

Werkwijze

AGREE

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen vermeld in het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II; Brouwers, 2010), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is. Voor een stap-voor-stap beschrijving hoe een evidence-based richtlijn tot stand komt wordt verwezen naar het stappenplan Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.

 

Knelpuntenanalyse

Bij de eerdere herziening van de richtlijn in 2015 (VRA, 2015) zijn de twee chirurgische modules uit de richtlijn “Diagnostiek en behandeling van kinderen met spastische Cerebrale Parese” (VRA, 2006) beoordeeld als niet langer valide, en hoog geprioriteerd voor toekomstige revisie. De urgentie om deze modules te reviseren werd door een aantal reviewers onderstreept tijdens de commentaarfase van de herziene richtlijn. Binnen het kader van chirurgische interventies zijn de knelpunten verder onderzocht door de huidige werkgroep, waarin een afgevaardigde van de Vereniging van en voor mensen met een aangeboren lichamelijke handicap (BOSK) het patiëntenperspectief vertegenwoordigde. Daarnaast werd in het kader van het tripartiet aanbieden van medische richtlijnen (betrokkenheid van zorgverleners, zorgverzekeraars en patiënten), de knelpuntanalyse voor commentaar voorgelegd aan Zorgverzekeringen Nederland (ZN).

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept-uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld. Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken. De werkgroep waardeerde deze uitkomstmaten volgens hun relatieve belang bij de besluitvorming rondom aanbevelingen, als cruciaal (kritiek voor de besluitvorming), belangrijk (maar niet cruciaal) en onbelangrijk. Tevens definieerde de werkgroep tenminste voor de cruciale uitkomstmaten welke verschillen zij klinisch (patiënt) relevant vonden.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Voor deze richtlijn is geen overkoepelende oriënterende zoekactie uitgevoerd. Voor de afzonderlijke uitgangsvragen is aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekstrategie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van desbetreffende uitgangsvraag.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (risk of bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de Risk of bias (ROB) tabellen.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidence-tabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur. Bij een voldoende aantal studies en overeenkomstigheid (homogeniteit) tussen de studies werden de gegevens ook kwantitatief samengevat (meta-analyse) met behulp van Review Manager 5.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

A) Voor interventievragen (vragen over therapie of screening)

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation (zie http://www.gradeworkinggroup.org/).

 

GRADE onderscheidt vier gradaties voor de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs: hoog, redelijk, laag en zeer laag. Deze gradaties verwijzen naar de mate van zekerheid die er bestaat over de literatuurconclusie (Schünemann, 2013).

 

GRADE

Definitie

Hoog

  • er is hoge zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Redelijk*

  • er is redelijke zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is mogelijk dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Laag

  • er is lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • er is een reële kans dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Zeer laag

  • er is zeer lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • de literatuurconclusie is zeer onzeker.

*In 2017 heeft het Dutch GRADE Network bepaalt dat de voorkeursformulering voor de op één na hoogste gradering ‘redelijk’ is in plaats van ‘matig’

 

B) Voor vragen over diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd eveneens bepaald volgens de GRADE-methode: GRADE-diagnostiek voor diagnostische vragen (Schünemann, 2008) en een generieke GRADE-methode voor vragen over schade of bijwerkingen, etiologie en prognose. In de gehanteerde generieke GRADE-methode werden de basisprincipes van de GRADE methodiek toegepast: het benoemen en prioriteren van de klinisch (patiënt) relevante uitkomstmaten, een systematische review per uitkomstmaat, en een beoordeling van bewijskracht op basis van de vijf GRADE criteria (startpunt hoog; downgraden voor risk of bias, inconsistentie, indirectheid, imprecisie en publicatiebias).

 

Formuleren van de conclusies

Voor elke relevante uitkomstmaat werd het wetenschappelijk bewijs samengevat in een of meerdere literatuurconclusies waarbij het niveau van bewijs werd bepaald volgens de GRADE methodiek. De werkgroepleden maakten de balans op van elke interventie (overall conclusie). Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen. De overall bewijskracht wordt bepaald door de laagste bewijskracht gevonden bij een van de cruciale uitkomstmaten. Bij complexe besluitvorming waarin naast de conclusies uit de systematische literatuuranalyse vele aanvullende argumenten (overwegingen) een rol spelen, werd afgezien van een overall conclusie. In dat geval werden de gunstige en ongunstige effecten van de interventies samen met alle aanvullende argumenten gewogen onder het kopje Overwegingen.

 

Overwegingen (van bewijs naar aanbeveling)

Om te komen tot een aanbeveling zijn naast (de kwaliteit van) het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk en worden meegewogen, zoals de expertise van de werkgroepleden, de waarden en voorkeuren van de patiënt (patient values and preferences), kosten, beschikbaarheid van voorzieningen en organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld en beoordeeld (gewogen) onder het kopje Overwegingen.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen en een weging van de gunstige en ongunstige effecten van de relevante interventies. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen, bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet a priori uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

 

Randvoorwaarden (Organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module Randvoorwaarden.

 

Indicatorontwikkeling

Bij deze modulaire revisie van chirurgische interventies zijn geen nieuwe kwaliteitsindicatoren ontwikkeld, wel worden er bij de submodules, indien relevant, suggesties gedaan voor de ontwikkeling van een indicator.

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijnmodule is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvraag (deelvragen). Bij elke deelvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is om de deelvraag te kunnen beantwoorden. De onderwerpen waarvoor (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek van belang wordt geacht, zijn als aanbeveling vermeld bij de richtlijnmodule (submodules).

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd ter commentaar. Daarnaast werden de volgende verenigingen en organisaties benaderd voor commentaar: Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN), Nederlandse Vereniging voor Kinder Neurologie (NVKN), Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie (KNGF), Nederlandse Vereniging voor Kinderfysiotherapie (NVFK), Ergotherapie Nederland (EN), Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK), Zorginstituut Nederland (ZIN), Zorgverzekeraars Nederland (ZN), Inspectie Gezondheidszorg en Jeugd (IGZ), Nederlandse Vereniging voor Radiologie (NVvR), Nederlandse Vereniging van Artsen voor Verstandelijk Gehandicapten (NVAVG), Nederlandse Zorgautoriteit (NZa), en Patiëntenfederatie Nederland. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de deelnemende (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd dan wel geaccordeerd.

 

Literatuur

Brouwers MC, Kho ME, Browman GP, et al. AGREE II: advancing guideline development, reporting and evaluation in health care. CMAJ. 2010;182(18):E839-42. doi: 10.1503/cmaj.090449. Epub 2010 Jul 5. Review. PubMed PMID: 20603348.

Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0. Adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwalitieit. Link: http://richtlijnendatabase.nl/over_deze_site/over_richtlijnontwikkeling.html. 2012.

Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen: stappenplan. Kennisinstituut van Medisch Specialisten. Link

Schünemann H, Brożek J, Guyatt G, et al. GRADE handbook for grading quality of evidence and strength of recommendations. Updated October 2013. The GRADE Working Group, 2013. Available from http://gdt.guidelinedevelopment.org/central_prod/_design/client/handbook/handbook.html.

Schünemann HJ, Oxman AD, Brozek J, et al. Grading quality of evidence and strength of recommendations for diagnostic tests and strategies. BMJ. 2008;336(7653):1106-10. doi: 10.1136/bmj.39500.677199.AE. Erratum in: BMJ. 2008 May 24;336(7654). doi: 10.1136/bmj.a139. PubMed PMID: 18483053.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.