Sarcoom en Carcinosarcoom van de Uterus

Initiatief: NVOG Aantal modules: 29

Sarcoom en Carcinosarcoom van de Uterus - Algemeen

Tumoren van de uterus
Maligne mesenchymale tumoren (sarcomen) en maligne mixed tumoren (carcinosarcomen) van de uterus zijn zeldzaam en omvatten ongeveer 5% van alle uterustumoren. Mesenchymale tumoren, tesamen uterussarcomen genoemd, zijn o.a. leiomyosarcomen, endometrium stromasarcomen, en ongedifferentieerde endometriumsarcomen. Carcinosarcoom komt het meest voor (45%), gevolgd door leiomyosarcoom (40%) en endometrium stroma sarcoom (10-15%).
Carcinosarcomen werden tot voor kort ook Maligne Mixed Mullerian Tumoren of MMMT genoemd, doch internationaal wordt de WHO term carcinosarcoom aangehouden. Zie {bijlage 1} voor de WHO classificatie van mesenchymale en mixed tumoren.

Uterussarcomen hebben in vergelijking met carcinomen een grotere kans op metastasering op afstand (vooral naar de longen) zonder voorafgaande lymfkliermetastasering. Over de etiologie is relatief weinig bekend. Tot de risicofactoren worden gerekend:

  • langdurige of excessieve oestrogene stimulatie:
    • endogeen: polycysteus ovariumsyndroom, hogere leeftijd
    • exogeen: Tamoxifen, oestrogeentherapie
  • (zeer zelden): maligne transformatie van leiomyoom
  • vroegere bekkenbestraling
  • genetische predispositie

Carcinosarcomen (CS)
Carcinosarcomen (CS) bestaan uit maligne epitheliale en maligne stromale componenten. De stromale component wordt onderscheiden in homoloog (weefsel dat normaal ook in uterus voorkomt, bijv. glad spierweefsel, ong. 60%) en heteroloog type (weefsel dat normaal niet in de uterus voorkomt, bijvoorbeeld dwarsgestreept spierweefsel, ong 40%). Door deze gecombineerde samenstelling is lang gezocht naar de origine van deze tumoren. Moleculair genetische studies geven sterke aanwijzingen dat carcinosarcomen als metaplastische carcinomen moeten worden beschouwd (1)  (2). Klinische data ondersteunen de zienswijze; het beloop lijkt meest gerelateerd aan de epitheliale component en alhoewel metastasen ook puur stromaal kunnen zijn, is de meerderheid gerelateerd aan de epitheliale component. CS wordt daarom meestal behandeld als hoog-risico endometriumcarcinoom.

Leiomyosarcomen (LMS)
Leiomyosarcomen (LMS) gaan uit van het gladde spierweefsel. Onderscheid tussen laaggradig en hooggradig LMS is in de meest recente WHO indeling vervallen. LMS metastaseren vooral naar de longen en slechts zeer zelden naar de lymfklieren. Onderscheid tussen leiomyoom, een leiomyoom met onzeker maligne potentieel ("STUMP= Smooth muscle Tumor of Unknown Malignant Potential") en leiomyosarcoom wordt gemaakt op basis van cel- en kernatypie, aantal mitosen en voorkomen van coagulatieve necrose.

Endometrium stroma sarcomen (ESS, laaggradig)
Endometrium stroma sarcomen (ESS, laaggradig) hebben vrijwel altijd oestrogeen en progesteron receptoren, worden meestal in vroeg stadium gediagnosticeerd en hebben een relatief gunstige prognose.

Ongedifferentieerd sarcoom (UES, vroeger: hooggradig ESS)
Ongedifferentieerd sarcoom (UES, vroeger: hooggradig ESS) hebben een veel grotere kans op diffuse verspreiding in het bekken. Chirurgie is de hoeksteen van de behandeling.

De overige mesenchymale tumoren (zie WHO classificatie in {bijlage 1}) zijn zeer zeldzaam en worden hier niet verder besproken.

Woord van aanbeveling
De richtlijnen gynaecologische tumoren zijn gemaakt binnen de commissie richtlijnen gynaecologische oncologie (CRGO) van de WOG (voor de commissieleden zie {bijlage 6}). Dit is een multidisciplinair samengestelde commissie, waarvan de leden uit alle IKC-regio's afkomstig zijn. Er is gewerkt op basis van consensus. De meest recente literatuur is gehanteerd. De richtlijnen zijn in alle regio's besproken. Tevens zijn zij aan de NVOG leden ter goedkeuring voorgelegd. De richtlijnen hebben een adviserend karakter. De commissie richtlijnen gynaecologische oncologie (CRGO) past de teksten van de richtlijnen zonodig jaarlijks aan.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  :

Laatst geautoriseerd  : 01-10-2010

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie

Methode ontwikkeling

Consensus based

Volgende:
Screening