Primaire SP-pathofysiologie en pathogenese

Laatst beoordeeld: 05-10-2001

Uitgangsvraag

Pathofysiologie en pathogenese van primaire spontane pneumothorax

Aanbeveling

Patiënten met een primaire SP moet worden geadviseerd om te stoppen met roken. (niveau 3)

Overwegingen

Bij deze module werden geen overwegingen geformuleerd.

Inleiding

De primaire SP ontstaat als er lucht komt in de ruimte tussen de pariëtale en viscerale pleura. Er is dan ingeademde lucht via geruptureerde alveoli in de viscerale pleura gedrongen (blebs), waarna de viscerale pleura ruptureert. De druk in de pleuraholte is lager dan in de overige thorax- holte waardoor de lucht de pleuraholte instroomt. Om een substantiële luchthoeveelheid in de pleuraholte te krijgen, zal de verbinding tussen de ademwegen en pleuraholte enige tijd open moeten zijn.

 

De oorzaak van deze alveolaire ruptuur is zeer waarschijnlijk een perifere luchtwegontsteking met luchtwegvernauwing in de bronchioli en air-trapping in de waarschijnlijk al (bijvoorbeeld door het roken) beschadigde alveoli.

Conclusies

  • Het roken van sigaretten verhoogt de kans op het ontstaan van primaire SP. (niveau 2)
  • Stoppen met roken vermindert de kans op recidief primaire SP. (niveau 3)
  • Primaire SP komt vaker voor in clusters. (niveau 2)
  • Primaire SP komt vaker voor na extreme drukverschillen, zoals bij duiken en vliegen. (niveau 3)
  • De voorkeursleeftijd voor primaire SP is 15-40 jaar. (niveau 3)
  • Er bestaat een erfelijke predispositie voor een deel van de patiënten met een primaire SP. (niveau 3)
  • Primaire-SP-patiënten zijn vaak lang, licht en dun. (niveau 3)
  • Primaire-SP-patiënten hebben vaak ELC. (niveau 2)
  • Er bestaat geen bewijs voor een relatie tussen ELC en recidief primaire SP. (niveau 3)
  • Mechanismen bij het ontstaan van de primaire SP zijn bronchiolitis en air-trapping. (niveau 3)

Samenvatting literatuur

De volgende factoren kunnen uiteindelijk samen leiden tot het ontstaan van de primaire SP: a. perifere-luchtwegontsteking, b. blebs, bullae en air-trapping, b. lokalisatie en d. habitus.

 

Ad a. Perifere-luchtwegontsteking

Er is bij primaire-SP-patiënten een luchtwegontsteking aangetoond, zowel histologisch als met bronchoalveolaire lavage.3,19 Roken geeft een bronchiolitis en veel SP-patiënten roken. Ook externe factoren zoals luchtvervuiling en, bij gevoelige patiënten, allergische factoren, kunnen een perifere luchtwegontsteking induceren. Het effect van deze perifere luchtwegontsteking is vernauwing van de bronchioli, wat vooral de expiratoire flow belemmert (‘smoorklep’-fenomeen).4 Het resultaat is een verhoogde lokale druk in de alveolaire structuur. Indien de perifere luchtweg verder is afgesloten en de achterliggende alveoli geen verbinding meer hebben met de buitenlucht, kunnen externe drukdalingen de alveolaire structuur doen uitzetten en/of scheuren. Roken geeft tevens een verstoring in de protease-antiproteasebalans. Hierbij is de kans op alveolaire verweking en schade vergroot.

Door de perifere-luchtwegontsteking met obstructie en de alveolaire schade wordt, naar men aanneemt, de kans op primaire SP sterk vergroot.4

 

Ad b. Blebs, bullae en air-trapping

Het eerder genoemde fenomeen van air-trapping komt bij de patiënt met een primaire SP meer voor dan bij gematchte controles, zowel in de pneumothorax-long als contralateraal.4 De air-trapping is onafhankelijk van het wel of niet aanwezig zijn van ELC.

ELC worden vaker gezien bij rokers en dus ook bij patiënten met een primaire SP, maar ook niet- rokende patiënten met een primaire SP hebben vaker ELC dan controles.16 Hoewel de ELC bij de patiënten met een primaire SP vaker voorkomen, is het causale verband tussen ELC en primaire SP omstreden. Er bestaat geen bewijs dat ELC een voorspellende waarde hebben ten aanzien van recidief SP.12,40,41

 

Ad c. Lokalisatie

De pleurale-drukgradiënt wordt groter van de basis van de long naar de apex toe. Hierdoor zou de kans op alveolaire schade in de top van de long groter zijn. Bij langere mensen is dit verschil in pleuradruk groter, wat kan bijdragen aan het vaker voorkomen van primaire SP bij lange leptosome mannen.

 

Ad d. Habitus

Een hypothese is dat een snelle toename in verticale thoraxdimensie ten opzichte van de horizon­tale dimensie de intrathoracale druk in de apex van de long beïnvloedt, zodat de kans op formatie van bullae en blebs toeneemt. Wellicht (speculatief) bestaat er ook een verschil in de sterkte van weefsels bij sommige lange leptosome mensen ten opzichte van de normaal gebouwde mens (zie ook “interne factoren”). Bij vrouwen is de invloed van lengte ten opzichte van het gewicht minder duidelijk.39

Zoeken en selecteren

De verkregen gegevens komen uit MEDLINE-searches (1966-2000) met de limiet van Engelstalige artikelen, via de trefwoorden: pneumothorax and “epidemiology” (19 referenties) respectievelijk “pathogenesis” (61 referenties), “etiology” (66 referenties), “inheritance” (5 referenties), “smoking” (88 referenties), “body height” (12 referenties), “age factors” (467 referenties) en “sex factors” (83 referenties). Voorts zijn referenties in het boek “Pleural Diseases” van R. Light1 en de proefschriften van J.P. Janssen2, F.M.N.H. Schramel3 en H.J.M Smit4 gebruikt. De selectie van gebruikte artikelen heeft plaatsgevonden op basis van toepasbaarheid op de primaire SP, in het licht van deze richtlijn en de kwaliteit van de studies. In totaal zijn 92 studies geraadpleegd uit de jaren 1957 tot 2000.

Referenties

  1. 1 - Light RW. Pneumothorax. In: Pleural diseases. 3rd ed: Williams & Wilkins, Baltimore, 1995.
  2. 2 - Janssen JP. Videothoracoscopy in pulmonary and pleural disease. Thesis. ISBN: 90-90086-38-2. Krips Repro Meppel, Amsterdam, 1995.
  3. 3 - Schramel FMNH. Clinical studies in patients with primary spontaneous pneumothorax. Thesis. ISBN 90-90093-84-2. Amsterdam, 1996.
  4. 4 - Smit HJM. Spontaneous pneumothorax; pathogenesis and treatment related aspects. Thesis. ISBN:90-90132-38-4. Brouwer Uithof, Utrecht, 1999.
  5. 5 - Schramel FMNH, Postmus PE, Vanderschueren RGJRA. Current aspects of spontaneous pneumothorax. Eur Respir J 1997;10:1372-9.
  6. 6 - Melton LJ, Hepper NGG, Offord KP. Incidence of spontaneous pneumothorax in Olmsted county, Minnesota: 1950-1974. Am Rev Respir Dis 1979:120;1379-82.
  7. 7 - S.I.G.-rapport 1991, 1992, 1993, Amsterdam.
  8. 8 - Sadikot RT, Greene T, Meadows K, Arnold AG. Recurrence of primary spontaneous pneumothorax. Thorax 1997;52:805-9.
  9. 9 - Smit HJM, Devillé WL, Schramel FMNH, Schreurs AJM, Sutedja TG, Postmus PE. Atmospheric pressure changes and outdoor temperature changes in relation to spontaneous pneumothorax. Chest 1999;116:678-1.
  10. 10 - Lippert HL, Lund O, Blegvad S, Larsen HV. Independent risk factors for the cumulative recurrence rate after first spontaneous pneumothorax. Eur Respir J 1991;4:324-31.
  11. 11 - Watt AG. Spontaneous pneumothorax. A review of 210 consecutive admissions to Royal Perth Hospital. Med J Aust 1978;1:186-8.
  12. 12 - Smit HJM, Wienk MAThP, Schreurs AJM, Schramel FMNH, Postmus PE. Do bullae indicate a predisposition to recurrent pneumothorax? Br J Radiol 2000;73:356-9.
  13. 13 - Smit HJM, Chatrou M, Postmus PE. The impact of spontaneous smoking pneumothorax, and its treatment, on the smoking behavior of young adult smokers. Respir Med 1998;92:1132-6.
  14. 14 - Fox JT, Sawyer MA. Primary spontaneous pneumothorax and smoking. Mil Med 1996;161:489-90.
  15. 15 - Steptoe A, Wardle J, Smith H, Kopp M, Skrabski A, Vinck J, et al. Tobacco smoking in young adults from 21 European countries: association with attitudes and risk awareness. Addiction 1995;90(4):571-82.
  16. 16 - Bense L, Eklund G, Wiman LG. Smoking and the increased risk of contracting spontaneous pneumothorax. Chest 1987;92:1009-12.
  17. 17 - Nieuwehner D, Kleinerman J, Rice D. Pathologic changes in the peripheral airways of young cigarette smokers. N Engl J Med 1974;291:755-8.
  18. 18 - Colby TV. Bronchiolitis. Pathologic considerations. Am J Clin Pathol 1998;109:101-9.
  19. 19 - Cottin V, Streichenberger N, Gamondez JP, Thevenet F, Loire R, Cordier JF. Respiratory bronchiolitis in smokers with spontaneous pneumothorax. Eur Respir J 1998;12:701-4.
  20. 20 - Smit HJM, Devillé WL, Schramel FMNH, Postmus PE. Spontaneous pneumothorax; predictable mini-epidemics? Lancet 1997:350:1450.
  21. 21 - Boulay F, Sisteron O, Chevallier T, Blaive B. Predictable mini-epidemics of spontaneous pneumothorax: haem- optysis too? Lancet 1998;351:522.
  22. 22 - Seremetis MG. Management of spontaneous pneumothorax. Chest 1970;57:65-8.
  23. 23 - Scott GC, Berger R, Mc Kean HE. The role of atmospheric pressure variation in the development of spontaneous pneumothorax. Am Rev Respir Dis 1989;139:659-2.
  24. 24 - Bense L. Spontaneous pneumothorax related to falls in atmospheric pressure. Eur J Respir Dis 1984;65:544-6.
  25. 25 - Dermksian G, Lamb LE. Spontaneous pneumothorax in apparently healthy flying personnel. Ann Int Med 1959;51:39-51.
  26. 26 - Jantz MA, Pierson DJ. Pneumothorax and barotrauma. Clin Chest Med 1994;15:75-91.
  27. 27 - Tezlaff K, Reuter M, Leplow B, Heller M, Bettinghausen B. Risk factors for pulmonary barotrauma in divers. Chest 1997;112:654-9.
  28. 28 - Newman KB, Lynch DA, Newman LS, Ellegood D, Newell jr JD. Quantitative computed tomography detects air trapping due to asthma. Chest 1994;106:105-9.
  29. 29 - Beg MH, Reyazuddin Faridi MM, Ahmed SH, Shahab T. Sontaneous pneumothorax in children: a review of 95 cases. Ann Trop Paediatr 1988;8:18-21.
  30. 30 - Alter SJ. Spontaneous pneumothorax in infants: a 10-year review. Pediatr Emerg Care 1997;13:401-3.
  31. 31 - Morrison PJ, Lowry RC, Nevin NC. Familial primary spontaneous pneumothorax consistent with true autosomal dominant inheritance. Thorax 1998;53:151-2.
  32. 32 - Cheng YJ, Chou SH, Kao EL. Familial spontaneous pneumothorax; report of seven cases in two families. Kao Hsiung I Hsueh Ko Hsueh Tsa Chih 1992;8:390-4.
  33. 33 - Lenler-Petersen P, Grunnet N, Jespersen TW, Jaeger P: Familial spontaneous pneumothorax. Eur J Respir Dis 1990;3:342-5.
  34. 34 - Wilson WG, Aylsworth AS. Familial spontaneous pneumothorax. Pediatrics 1979;64:172-5b.
  35. 35 - Sharpe IK, Ahmad M, Braun W. Familial spontaneous pneumothorax and HLA antigens. Chest 1980;78:264-8.
  36. 36 - Abolnik IZ, Lossos IS, Zlotogora J, Breuer R. On the inheritance of primary spontaneous pneumothorax. Am J Med Genet 1991;40:155-8.
  37. 37 - Abolnik IZ, Lossos IS, Gillis D, Breurer R. Primary spontaneous pneumothorax. Am J Med Sci 1993;305:297-303.
  38. 38 - Nakamura H, Konishiike J, Sugamura A, Takeno Y. Epidemiology of spontaneous pneumothorax in women. Chest 1986;89:378-82.
  39. 39 - Fujino S, Inoue S, Tezuka N, Hanaoka J, Sawai S, Ichinose M, et al. Physical development of surgically treated patients with primary spontaneous pneumothorax. Chest 1999;116:899-902.
  40. 40 - Lesur O, Delorme N, Framaget JM, Bernadac P, Polu JM. Computed tomography in the etiologic assessment of idiopathic spontaneous pneumothorax. Chest 1990;98:341-7.
  41. 41 - Mitlehner W, Friedrich M, Dissmann W. Value of computer tomography in the detection of bullae and blebs in patients with primary spontaneous pneumothorax. Respiration 1992;59:221-7.
  42. 42 - Janssen JP, Schramel FMNH, Sutedja TG, Cuesta MA, Oosterhuis W, Postmus PE. Videothoracoscopic appearance of first and recurrent pneumothorax. Chest 1995;108:330-4.
  43. 43 - Ikeda M, Uno A, Yamane Y, Hagiwara N. Median sternotomy with bilateral bullous resection for unilateral spontaneous pneumothorax, with special reference to operative indications. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96:615-20.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 05-10-2001

Laatst geautoriseerd : 05-10-2001

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose

Doel en doelgroep

De doelgroep bestaat uit patiënten met een primaire SP. Patiënten met een secundaire SP of iatrogene pneumothorax vallen buiten de beschouwing van deze richtlijn. De richtlijn is primair bedoeld voor de klinisch werkzame longarts en richt zich op de pathogenese, etiologie, patho- fysiologie, diagnostiek en behandeling van de primaire SP.

Samenstelling werkgroep

De Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose (NVALT) heeft een werkgroep ingesteld om de richtlijn 'Primaire spontane pneumothoraz' voor te bereiden.

 

DE LEDEN VAN DE WERKGROEP:

dr. F.M.N.H. Schramel (voorzitter)

St. Antonius ziekenhuis, Nieuwegein

J.T. Annema

Leids Universitair Medisch Centrum, Leiden

G.P.M. Mannes

Twenteborg Ziekenhuis, Almelo

dr. J.M. Smit

Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem

dr. L.N.A. Willems                                 

Leids Universitair Medisch Centrum, Leiden

Methode ontwikkeling

Evidence based

Werkwijze

Door middel van uitgebreid literatuur onderzoek wordt getracht antwoord te geven op klinisch relevante zaken aangaande de primaire SP. Conclusies en aanbevelingen zijn zoveel mogelijk evidence-based met vermelding van de mate van bewijs. Er wordt geen gebruik gemaakt van zogenaamde ‘expert opinions’, omdat een nationaal panel van deskundigen niet voorhanden of gevormd is. Een dergelijk panel zou ook niet mono- disciplinair kunnen zijn maar zou moeten bestaan uit verschillende specialismen, zoals ook recentelijk is gebruikt in de consensusstatement ‘Management of spontaneous pneumothorax’ van de American College of Chest Physicians.

 

Interventiestudies

A1

Meta-analyses die ten minste enkele onderzoeken van A2-niveau betreffen waarbij de resultaten van afzonderlijke onderzoeken consistent zijn.

A2

Gerandomiseerd vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit (gerandomiseerd, dubbelblind gecontroleerde trials) van voldoende omvang en consistentie.

B

Gerandomiseerde klinische trials van matige kwaliteit of onvoldoende omvang of ander vergelijkend onderzoek (niet-gerandomiseerde studies, cohortstudies, patiëntcontrole- studies).

C

Niet-vergelijkend onderzoek.

D

Mening van deskundigen, bijvoorbeeld werkgroepleden.

 

Diagnostische studies

A1

Vergelijkend onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten of onderzoek waarbij met behulp van besliskundige modellen of multivariate analyses de toegevoegde informatie wordt beoordeeld van de te onderzoeken test ten opzichte van een referentietest.

A2

Vergelijkend onderzoek waarbij van tevoren criteria zijn gedefinieerd voor de te onderzoeken test en voor een referentietest, met een beschrijving van de onderzochte klinische populatie; bovendien moet het een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten betreffen, moet gebruik zijn gemaakt van tevoren gedefinieerde afkapwaarden van de test, en dienen de resultaten van de test en gouden standaard onafhankelijk te zijn beoordeeld.

B

Vergelijking met een referentietest, beschrijving van de onderzochte test en van de onderzochte populatie, maar niet de kenmerken die verder onder niveau A staan genoemd.

C

Niet-vergelijkend onderzoek.

D

Mening van deskundigen, bijvoorbeeld werkgroepleden.

 

Niveau en formulering van conclusies en aanbevelingen

1

Ondersteund door ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde studies van niveau A1 of A2 of een meta-analyse (A1).

2

Ondersteund door ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B.

3

Niet ondersteund door voldoende onderzoek van niveau A of B.

4

Advies op grond van de mening van de werkgroepleden of van literatuur van niveau D.