Verwijzing en diagnostiek eerste lijn bij IPAV
Uitgangsvraag
Wanneer is verwijzing geïndiceerd?
Naar wie moet de huisarts doorverwijzen?
Wat moet er in de eerste lijn minimaal aan (aanvullende) diagnostiek gebeuren om andere pathologie uit te sluiten?
Wat moet er in de eerste lijn minimaal aan aanvullende diagnostiek gebeuren bij kinderen?
Aanbeveling
De anamnese dient erop gericht te zijn zoveel mogelijk andere oorzaken voor de perifere aangezichtsverlamming uit te sluiten.
Zorgvuldig KNO- en neurologisch onderzoek moet worden verricht om andere oorzaken van een aangezichtsverlamming uit te sluiten en om een perifere aangezichtsverlamming te onderscheiden van een centrale aangezichtsverlamming. Hierbij hoort in ieder geval inspectie van het oor en otoscopie, stemvorkproeven en palpatie van het gebied van de glandula parotis, intraorale inspectie naar asymmetrie in de pharynx/tonsilregio en naar aanwezigheid van vesiculae, onderzoek van de hersenzenuwen (NN. III, IV, V, VI, VII, VIII en IX), motoriek, coördinatie, en meningeale prikkeling.
Indien er bij anamnese of lichamelijk onderzoek onduidelijkheid is, danwel het onderzoek onvoldoende goed kan worden geïnterpreteerd of uitgevoerd, is verwijzing van een patiënt met een perifere aangezichtsverlamming naar de tweede lijn aangewezen.
Bij alarmsymptomen (zie aanverwant Samenvatting alarmsymptomen) dient verwijzing naar een specialist plaats te vinden; bij alarmsymptomen in het KNO-gebied naar de KNO-arts, bij alarmsymptomen op neurologisch gebied naar de neuroloog, voor alarmsymptomen van het oog ook naar de oogarts. De werkgroep is van mening dat alle kinderen met een perifere aangezichtsverlamming verwezen dienen te worden naar de kinderarts, KNO-arts of neuroloog voor verdere diagnostiek en behandeling, waarbij een multidisciplinaire aanpak aanbeveling verdient.
De werkgroep is van mening dat, indien er bij een perifere aangezichtsverlamming geen verbetering optreedt binnen drie maanden, verwijzing naar een specialist wenselijk is.
Overwegingen
Hoewel er geen wetenschappelijk bewijs voor is, is de werkgroep van mening dat, indien de patiënt met een IPAV spontaan pijn vermeldt en/of bij navraag blijkt dat patiënt ernstige pijn ervaart, dit een alarmsymptoom is.
De werkgroep is van mening dat, indien er geen verbetering optreedt binnen drie maanden, verwijzing naar een specialist wenselijk is.
Onderbouwing
Achtergrond
IPAV is een diagnose per exclusionem. De meerderheid van de patiënten met een nieuwe aangezichtsverlamming zal zich presenteren aan de huisarts, waarbij volwassenen veelal in de eerste lijn behandeld worden (Rowlands 2002, Verdaasdonk 2004) en kinderen vaak verwezen worden naar de tweede lijn (El-Hawrani 2005).
Gezien de lage incidentie van acute perifere aangezichtsverlamming bij kinderen, en IPAV in het bijzonder (Peitersen 2002), is het praktisch wanneer de indicatiestelling voor en uitvoering van verdere diagnostiek door de kinderarts dan wel KNO-arts en/of neuroloog wordt gecoördineerd.
Deze module beoogt te beantwoorden hoe en in hoeverre andere afwijkingen met de voor de huisarts voorhanden zijnde middelen kunnen worden uitgesloten. Verder is het van belang dat de huisarts een inschatting kan maken van de (on)volledigheid van de verlamming, teneinde snel met eventuele behandeling te kunnen beginnen, danwel op tijd te kunnen verwijzen en de patiënt adequaat te kunnen voorlichten over de prognose.
Conclusies
|
Niveau 3 |
Een perifere aangezichtsverlamming is goed in de eerste lijn te herkennen en te onderscheiden van een centrale oorzaak.
C Alaani, 2005 D Holland 2004, Roob 1999 |
|
Niveau 2 |
De idiopatische perifere aangezichtsverlamming presenteert zich klassiek als eenzijdige perifere aangezichtsverlamming in korte tijd ontstaat, waarbij de volgende symptomen kunnen optreden: lichte pijn om of achter het oor, hyperacusis, tranenvloed en veranderde smaak.
B Peitersen 2002, May 1991 |
|
Niveau 4 |
Met behulp van een zorgvuldige anamnese en gericht lichamelijk onderzoek, inclusief KNO- en neurologisch onderzoek, kunnen andere oorzaken van een aangezichtsverlamming grotendeels worden uitgesloten. Bij het ontbreken van alarmsymptomen (zie module 'Epidemiologie, etiologie en natuurlijk beloop' en aanverwant Stroomdiagram) is een andere oorzaak voor de perifere aangezichtsverlamming niet waarschijnlijk. Aanvullend onderzoek is op dat moment niet noodzakelijk.
D Expert opinion |
|
Niveau 4 |
De werkgroep is van mening dat alle kinderen met een perifere aangezichtsverlamming verwezen dienen te worden naar de kinderarts, KNO-arts of neuroloog voor verdere diagnostiek en behandeling, waarbij een multidisciplinaire aanpak aanbeveling verdient.
D Expert opinion |
Samenvatting literatuur
Welk onderzoek gedaan moet worden om andere oorzaken uit te sluiten is niet onderzocht in trials over dit onderwerp. Wel zijn er enkele beschrijvende studies voorhanden.
Algemene anamnese en onderzoek
Uit verschillende studies (Peitersen 2002, Adour 1982, Devriese 1990, May 1991) blijken virale infectie, otitis media, cholesteatoom, trauma, tumor (parotistumor, metastase van andere tumoren), ziekte van Lyme, syndroom van Guillain-Barré, diabetes mellitus (DM) en syndroom van Melkersson-Rosenthal de meest voorkomende oorzaken van niet-idiopathische aangezichtverlamming.
Door middel van anamnese en lichamelijk onderzoek kunnen de meeste van bovenstaande oorzaken van een perifere aangezichtsverlamming in de eerste lijn worden uitgesloten.
Anamnese
a. beloop
Zowel voor de prognose als voor de differentiaal diagnose is het belangrijk het beloop van de verlamming nauwkeurig uit te vragen. Een IPAV heeft vaak een acuut begin met eventuele verergering binnen een aantal dagen (Holland 1991). Een geleidelijk ontstane, langzaam progressieve aangezichtsverlamming is derhalve een alarmsignaal, waarbij een tumor in het verloop van de N. facialis moet worden uitgesloten.
b. algemeen
In de grote beschrijvende onderzoeken over IPAV wordt bij 52-60% van de patiënten retroauriculaire pijn beschreven (Peitersen 2002, Adour 1982). Meestal wordt een ‘lichte tot matige’ pijn beschreven. Pijn wordt door deze patiënten zelden spontaan in de anamnese als zwaarwegende klacht gemeld. De pijn wordt bij ongeveer 25% van de patiënten al 2-3 dagen vóór de aangezichtsverlamming gevoeld (Holland 2004, May 1991, Peitersen 2002).
Hevige (peri)auriculaire pijn is een symptoom van herpes zoster oticus. Ook maligne otitis externa, otitis media en tumoren kunnen dit soort hevige pijn veroorzaken.
Tekenen van infectie (koorts, malaise) zijn niet typisch voor IPAV. Een andere oorzaak is dan waarschijnlijker. Acute perifere aangezichtsverlamming is vaak geassocieerd met infectieziekten (virale verwekkers zoals HSV en VZV, Lyme-borreliose, Syfilis, etc).
Van belang is dat wordt gevraagd naar primaire tumoren, niet alleen van het hoofd-halsgebied, om de mogelijkheid van een eventuele oorzakelijke metastase uit te sluiten.
Bij diabetes mellitus (DM) kan door vasculaire schade de N. facialis beschadigd raken. In de studie van Peitersen had ongeveer 3% van de patiënten met een perifere aangezichts-verlamming (insuline afhankelijke) DM. Een aangezichtsverlamming bij DM kan zowel idiopatisch als op basis van een diabetische mononeuropathie zijn. (Peitersen 2002) Een vergelijkbare situatie doet zich voor bij hypertensie (Abraham-Inpijn 1982).
Aangezichtsverlammingen bij DM-patiënten hebben een slechtere prognose. Shapiro et al. beschrijven in een review dat idiopathische aangezichtsverlamming bij zwangere vrouwen ongeveer 2x vaker voorkomt dan bij niet-zwangere leeftijdsgenoten. De verlamming komt meestal in het derde trimester voor (Shapiro 1999, Cohen 2000). Op basis van hun literatuuronderzoek concluderen zij echter dat dit geen specifiek onderzoek behoeft. Peitersen zag een significant slechter herstel van de zwangere groep. De kans op herstel tot een normale functie bij niet-zwangere vrouwen is 80% en bij zwangeren 61% (p< 0,001)
Wit et al. (2007) beschrijven het belang van een familieanamnese: een familiaire IPAV zou een betere prognose hebben dan een niet-familiaire. Peitersen (2002) zag in zijn studie dat 6,8% van de patiënten met een IPAV een recidief hadden, ipsilateraal danwel contralateraal. Devriese stelde dit in 8,6% van de gevallen vast (1990). Verschillende auteurs zien in retrospectieve studies een slechtere prognose voor een recidief IPAV (Van Amstel 1988, Ralli 1988, Mamoli 1977), ook bij kinderen (Eidlitz-Markus 2001), of een familiaire IPAV (Auerbach 1981). Daarentegen ziet Pitts (1988) geen prognostisch verschil tussen een recidief en een voor het eerst optredende IPAV. Alleen Ralli ziet een verschil in ipsilaterale en contralaterale recidieven. Allen zien een slechtere prognose bij een ipsilaterale recidief IPAV.
c. kno-anamnese
Hyperacusiskomt bij 14-30% van de patiënten met IPAV voor (Adour 1982, Peitersen 2002).
Ook smaakverandering kan een begeleidend symptoom zijn, hetgeen bij 34-57% wordt be-schreven (Adour 1982, Peitersen 2002).
Gehoorverlies, evenwichtsstoornis, tinnitus en vertigo zijn niet bij IPAV horende symptomen en vragen om nadere diagnostiek. Ook heftige pijn in het oor is een verschijnsel dat niet bij een IPAV hoort.
Bij oorproblematiek als otorrhoe en/of otitiden is een infectieuze oorzaak of cholesteatoom waarschijnlijk.
Vesiculae in en rondom het oor of in de mond, aan de ipsilaterale kant van de aangezichtsverlamming duiden op het syndroom van Ramsay Hunt (herpes zoster oticus), veroorzaakt door het varicella zoster virus. Echter 12-15% van de patiënten met het syndroom van Ramsay Hunt heeft geen blaasjes tijdens of voor het optreden van de aangezichtsverlamming. Pijn staat dan echter meestal wel op de voorgrond. (Peitersen 2002, Sweeney 2001, Hato 2000)
Verder vraagt men de otologische voorgeschiedenis van zowel trauma als medisch hande-len uit.
d. neurologische anamnese
De neurologische voorgeschiedenis is van belang. Uitval van andere hersenzenuwen wijst op een andere oorzaak dan IPAV. Gevraagd moet worden naar hoofd- en/of nekpijn (bij IPAV niet op de voorgrond), fotofobie en dubbelzien, gevoelsstoornissen in het gelaat, klachten van arm en/of been, met spraakstoornissen en/of slikstoornissen (dysartrie en/of afasie bij centrale oorzaak, bijvoorbeeld een beroerte) en tekenen van neuroborreliose: doorgemaakte erythema migrans gevolgd door radiculopathie, artritis en koorts.
Lichamelijk onderzoek
a. onderscheid tussen centrale en perifere aangezichtsverlamming
Bij een centrale verlamming van de mimische musculatuur ontstaat, door een laesie centraal van de kern van de contralaterale N. facialis (corticobulbaire tractus), een verlamming van alleen de onderste aangezichtsmusculatuur (tanden laten zien), dit zonder (of met hooguit discrete) zwakte bij het sluiten van het oog en het fronsen, dankzij de dubbelzijdige innervatie van dat deel van de N. facialis dat de m. orbicularis oculi respectievelijk de m. frontalis innerveert. Bijkomende hemiverschijnselen aan de kant van de aangezichtsverlamming en het ontbreken van veranderingen in smaak, verminderde speekselvloed en verminderde traansecretie ondersteunen een centrale oorzaak van de uitval.
Bij een perifere aangezichtsverlamming is de oorzaak gelegen in de kern van de N. facialis of distaal ervan in de N. facialis zelf, waardoor alle aangezichtsspieren die worden geïnnerveerd door de N. facialis zijn aangedaan.
De N. facialis is voornamelijk een motorische zenuw, maar verzorgt ook via de chorda tympani de smaak van het voorste tweederde gedeelte van de tong en een deel van het palatum, en via de auriculaire tak -die samengaat met de tak van de N. vagus- de sensibiliteit van de uitwendige gehoorgang. Ook geeft de N. facialis een takje af naar de m. stapedius; disfunctie ervan veroorzaakt hyperacusis. Bij een laesie van de N. facialis kan er sprake zijn van verminderde traansecretie en afgenomen speekselproductie. Hoewel theoretisch topografische diagnostiek van grote waarde kan zijn, is dit in de praktijk echter te weinig sensitief.
b. testen van aangezichtsmusculatuur
|
Beoordeling in rust: let op asymmetrie: |
|
|
Voorhoofd: |
minder plooien, “verstreken” |
|
Wenkbrauw: |
lager of op gelijke hoogte |
|
Ooglidspleet: |
wijder (verlamming) |
|
Nasolabiaal plooi: |
minder diep (verlamming) |
|
Mondmidden: |
naar gezonde zijde (verlamming) |
|
Mondhoek:
|
lager (verlamming)
|
|
Actieve beoordeling: |
|
|
Laten lachen (willekeurig en emotioneel) |
|
|
Optrekken wenkbrauwen |
|
|
Fronsen |
|
|
Sluiten van de ogen (fenomeen van Bell zichtbaar? (naar omhoog bewegen oog bij sluiten)) |
|
|
Glimlachen |
|
|
Mond sluiten |
|
|
Lippentuiten |
|
|
Pruilen |
|
|
Tanden laten zien |
|
Met behulp van bovenstaande testen van de aangezichtsmusculatuur kan men vaststellen of er een aangezichtsverlamming is. Om de ernst van de aangezichtsverlamming te graderen wordt internationaal de HB het meest gebruikt (bijlage Classificatie avn de ernst van een aangezichtsverlamming). Het belangrijkste is om hierbij verschil te maken tussen graad III, waarbij het oog nog sluit en graad IV, waarbij het oog niet meer gesloten kan worden.
c. kno-onderzoek
Men observeert of (peri)auriculair vesiculae aanwezig zijn (zie ook anamnese). Er zal otoscopie verricht moeten worden om tekenen van otitis media, otitis externa, tumor of cholesteatoom uit te sluiten. Ook zijn de stemvorkproeven een zeer bruikbaar hulpmiddel. De hals- en parotisregio moeten goed worden gepalpeerd op zoek naar aanwijzingen voor het bestaan van een parotistumor of ander gezwel. Hiertoe dient ook intra-oraal te worden gekeken naar de pharynx en tonsilregio als deel van de diagnostiek naar diepe kwab tumoren. Ook hier dient specifiek naar blaasjes te worden gekeken.
d. neurologisch onderzoek
Aandacht voor de volgende te beoordelen hersenzenuwen: NN. III, IV, VI (oogbewegingen), N. V (sensibiliteit gelaat) en N. VIII (gehoor/ evenwicht), N. IX (symmetrie palatum molle),
testen van de kracht (uitstrekken armen), coördinatie (vingertop-neus proef, koord-dansersgang) en testen op meningeale prikkeling (nekstijfheid).
e. oogheelkundig onderzoek
Een rood geïrriteerd oog is een alarmsignaal voor comorbiditeit van het hoornvlies.
Tenslotte is het belangrijk dat de onderzoeker de gevonden afwijkingen bij de anamnese en het lichamelijk onderzoek nauwkeurig noteert, opdat bij een volgend consult een eventuele verandering geobjectiveerd kan worden.
Referenties
- Abraham-Inpijn L, Devriesse PP, Hart AA. Predisposing factors in Bell's palsy: a clinical study with reference to diabetes mellitus, hypertension, clotting mechanism and lipid disturbance. Clin Otolaryngol Allied Sci. 1982;7(2):99-105.
- Alaani A, Hogg R, Sarvavppa N, Irving RM. An analysis of diagnostic delay in unilateral facial paralysis. J Laryngol Otol 2005;119:184-188.
- van Amstel AD, Devriese PP. Clinical experiences with recurrences of Bell's palsy. Arch Otorhinolaryngol. 1988;245(5):302-6.
- Adour KK, Hilsinger RL Jr, Callan EJ. Facial paralysis and Bell's palsy: a protocol for differential diagnosis. Am J Otol. Suppl 1985;Suppl:68-73.
- Adour KK. Current concepts in neurology: Diagnosis and management of facial palsy. N Engl J Med 1982;307:348-51.
- Auerbach SH, Depiero TJ, Mejlszenkier J. Familial recurrent peripheral facial palsy. Observations of the pediatric population. Arch Neurol. 1981;38(7):463-4.
- Axelsson S, Lindberg S, Stjernquist A. Outcome of treatment with valacyclovir and prednisone in patients with Bells palsy. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;112:197-201.
- Balagou AK, Kpmissi E, Nack-Nack M, Anani T, Agboli Km Prince DM, et al. Peripheral facial paralysis (PFP) and HIV infection in Togo. Acta Neurol.Scand. 1998;98:200-3.
- BelecL, Georges AJ, Vuillecord E, Martin PMM. Peripheral facial paralysis indicating HIV infection. Lancet 1988;ii:1421-2.
- Cohen Y, Lavie O, Granovsky-Grisaru S, Aboulafia Y, Diamant YZ. Bells Palsy complicating pregnancy: a review. Obstet Gynecol Surv 2000;55(3):184-8.
- CBO-richtlijn Lyme-borreliose 2004, aanbeveling 23.
- Devriese PP, Schumacher T, Scheide A, de Jongh RH, Houtkooper JM. Incidence, prognosis and recovery of Bells palsy. A survey of about 1000 patients (1974-1983). Clin Otolaryngol Allied Sci. 1990;15:15-27.
- Eidlitz-Markus T, Gilai A, Mimouni M, Shuper A. Recurrent Facial nerve palsy in paediatric patients. Eur J Pediatr. 2001;160:659-663.
- El-Hawrani AS, Eng CY, Ahmed SK, Clarke J, Dhiwakar M. General practitioners' referral pattern for children with acute facial paralysis. J Laryngol.Otol. 2005;119(7):540-2.
- Hato N, Kisani H, Honda N, Gyo K, Murakami S, Yanagihara N. Ramsay Hunt syndrome in children Ann Neurol 2000;48(2):254-6.
- Holland NJ, Weiner GM. Recent developments in Bell's palsy. BMJ 2004;329(7465):553-7.
- Mamoli B, Neumann H, Ehrmann L. Recurrent Bell's palsy. Etiology, frequency, prognosis. J Neurol. 1977;216(2):119-25.
- May M, Klein SR. Differential diagnosis of facial nerve. Otolaryngol Clin North Am 1991;24:613-45.
- Peitersen E. Bells palsy: the spontaneous course of 2500 peripheral facial nerve palsies of different etiologies. Acta Otolaryngol suppl 2002;549:4-30.
- Pitts DB, Adour KK, Hilsinger RL Jr. Recurrent Bell's palsy: analysis of 140 patients. Laryngoscope. 1988;98(5):535-40.
- Ralli G, Magliulo G. Bells palsy and its recurrences. Arch Otorhinolaryngol. 1988;244(6):387-90.
- Roob G, Fazekas F, Hartung HP. Peripheral facial palsy: etiology, diagnosis and treatment. Eur Neurol 1999;41(1):3-9.
- Rowlands S, Hooper R, Hughes R, Burney P. The epidemiology and treatment of Bell's palsy in the UK. European Journal of Neurology 2002;9(1):63-7.
- Shapiro JL, Yudin MH, Ray JG. Bells palsy and tinnitus during pregnancy: predictors of pre-eclampsia?: three cases and a detailed review of literature. Acta Otolaryngol 1999;119:647-51.
- Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71: 149-54.
- Verdaasdonk AL, Striekwold M, Schellevis F, Opstelten W. Vóórkomen en behandeling in de huisartsenpraktijk. Huisarts Wet 2004;47(13):613.
- Wit MA, de Vos- van de Biezenbos, JBM, de Boer JR. Een scheef gezicht; het belang van de familieanamnese bij kinderen en jongeren met een recidiverende perifere aangezichtsverlamming. Ned Tijdschr Geneeskd 2007;151(6): 364-66.
Verantwoording
Autorisatiedatum en geldigheid
Laatst beoordeeld : 25-05-2009
Laatst geautoriseerd : 25-05-2009
Geplande herbeoordeling : 01-01-2014
Uiterlijk in 2013 wordt door de Nederlandse Vereniging voor KNO-heelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied, na raadpleging van of op advies van andere aan de richtlijn participerende verenigingen, bepaald of deze richtlijn nog actueel is. Zonodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om (delen van) de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.
Algemene gegevens
Deze richtlijn is tot stand gekomen met financiële steun van ZonMw in het kader van het programma ‘Evidence-Based Richtlijn Ontwikkeling (EBRO).’
Aanleiding
Een aangezichtsverlamming is een sterk mutilerende aandoening, met grote gevolgen voor het dagelijks functioneren van de patiënt. De belangrijkste vraag is of het een idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) betreft, of dat het gaat om een verlamming van centrale origine danwel een perifere aangezichtsverlamming in het kader van een andere aandoening, zoals bijvoorbeeld een ontsteking of tumor in het hoofd-halsgebied. De IPAV herstelt bij ongeveer 85% van de patiënten bijna compleet. De prognose is beter naarmate de verlamming minder ernstig en de patiënt jonger is en naarmate het herstel sneller begint. Er is onvoldoende overeenstemming over het ‘per exclusionem’ diagnostiseren van deze aandoening. Er is geen eenduidig beleid ten aanzien van de diagnostiek, met als mogelijk belangrijkste gevolgen onderdiagnostiek en ook het missen van alternatieve diagnoses. Als gevolg hiervan vindt mogelijk onvoldoende behandeling plaats. Op dit moment lijkt het al of niet verrichten van diagnostiek en/of inzetten van een behandeling te worden bepaald door de individuele voorkeur van de arts die door de patiënt bezocht wordt.
Bovengenoemde overwegingen waren voor de Nederlandse Vereniging voor KNO-heelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied aanleiding een multidisciplinaire, ‘evidence-based’ richtlijn te ontwikkelen voor diagnostiek en behandeling van de IPAV. Het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO verleende hierbij methodologische expertise.
Doel en doelgroep
Doelstelling
Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming, gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. Er wordt aangegeven wat in het algemeen de beste zorg is voor patiënten met een IPAV. De richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek, verwijzing en behandeling van patiënten met een IPAV.
De richtlijn kan worden gebruikt bij het geven van voorlichting aan patiënten. Ook biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld transmurale afspraken of lokale protocollen ter bevordering van de implementatie.
Specifieke doelen van deze richtlijn zijn het voorkomen van gezondheidsschade bij patiënten door inadequate diagnostiek/behandeling; het doen van duidelijke uitspraken over te verrichten diagnostiek, het moment van verwijzen door huisartsen en over wanneer en hoe behandeld moet worden. Tot slot heeft de richtlijn tot doel uitspraken te doen over adequate behandeling van lange termijn gevolgen; wat is zinvol en wat niet en op welk moment?
Het doel is het verkrijgen van uniformiteit met betrekking tot de diagnostiek, behandeling en begeleiding en het definiëren van de kaders waarbinnen de multidisciplinaire zorg van patiënten met IPAV valt. Deze richtlijn zal tevens bijdragen aan verbeterde communicatie tussen behandelaars en patiënten en tussen behandelaars onderling.
Doelgroep
De richtlijn is bedoeld voor alle zorgverleners die bij de behandeling van patiënten met een IPAV betrokken zijn: KNO-artsen, huisartsen, kinderartsen, arts-microbiologen, neurologen, oogartsen, plastisch chirurgen, radiologen, fysiotherapeuten, logopedisten en psychologen.
Samenstelling werkgroep
Voor het ontwikkelen van deze richtlijn is in 2006 een multidisciplinaire werkgroep samengesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle bij de diagnostiek en behandeling van patiënten met IPAV betrokken medische disciplines en het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO.
Bij het samenstellen van de werkgroep is zoveel mogelijk rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, een evenredige vertegenwoordiging van de verschillende betrokken verenigingen en instanties, alsmede met een spreiding al dan niet in academische achtergrond.
Kernredactie
Dr. P.P.G. van Benthem, KNO-arts, Gelre Ziekenhuizen, Apeldoorn (voorzitter)
Dr. M. van der Flier, kinderarts, Erasmus Medisch Centrum/Sophia Kinderziekenhuis, Rotterdam
Drs. R.S. Holscher, neuroloog, Antonius Ziekenhuis, Sneek
Dr. J.A. de Ru, KNO-arts, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
Mw. drs. M. Moret-Hartman, adviseur, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
Mw. drs. C.J.G.M. Rosenbrand, senior-adviseur, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheids-zorg CBO, Utrecht
Werkgroep
Mw. dr. C.H.G. Beurskens, fysiotherapeut, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen
Mw. dr. A.H. Brandenburg, arts-microbioloog, Laboratorium voor de Volksgezondheid
Friesland, Leeuwarden
Dr. J.Q.P.J. Claessen, KNO-arts, Martini Ziekenhuis, Groningen
Mw. drs. E. Driessen, klinisch psycholoog/psychotherapeut, Albert Schweitzer Ziekenhuis, Dordrecht
Mw. drs. L. Liauw, radioloog, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen
Dr. E.H.M. Hartman, plastisch chirurg, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen
Prof.dr. H.A.M. Marres, KNO-arts, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen
Prof.dr. M.P. Mourits, oogarts, Academisch Medisch Centrum Universiteit van Amsterdam
Mw. J.C.G.E. Verheij, logopedist, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen
Drs. A.L. Verdaasdonk, huisarts te Elst (Utr)
Prof.dr. P.M.N. Werker, plastisch chirurg, Universitair Medisch Centrum, Groningen
Prof.dr. M.J. Zwarts, klinisch neurofysioloog, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen
Klankbordgroep
Dr. P.P. Devriese, KNO arts
Prof.dr. K. Graamans, KNO-arts
Prof.dr. P. Heymans, psycholoog
Dr. H. Kuiper, neuroloog
Prof.dr. J.J. Manni, KNO-arts
Prof.dr. J.P.A. Nicolai, plastisch chirurg
Dr. P. Portegies, neuroloog
Dr. A.C.T.M. Vossen, viroloog
Dr. Th.F.W. Wolfs, kinderarts
Belangenverklaringen
De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging.
Er zijn geen voor deze richtlijn relevante relaties van werkgroepleden met farmaceutische en/of hulpmiddelenindustrie gemeld
Inbreng patiëntenperspectief
Bij het opstellen van de richtlijn is voorlichtingsmateriaal ontwikkeld in de vorm van een patiëntenversie. Deze patiëntenversie is met behulp van een korte schriftelijke vragenlijst getoetst bij een aantal patiënten. Deze patiënten zijn geworven via zorgverleners uit de richtlijnwerkgroep. De patiënten hebben feedback gegeven op het patiëntenperspectief, de leesbaarheid en de structuur van de patiëntenversie. Deze resultaten zijn meegenomen in de patiëntenversie en de richtlijn.
Methode ontwikkeling
Evidence based
Implementatie
In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn ter publicatie aangeboden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en zal er in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de integrale tekst van de richtlijn op de CBO-website geplaatst.
Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zal de werkgroep in een volgende stap een implementatieplan opstellen en een lijst van indicatoren ontwikkelen aan de hand waarvan de implementatie kan worden gemeten. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren.
De richtlijn wordt getoetst bij de eindgebruiker in de verschillende regio’s en Wetenschappelijke Verenigingen, waarbij ook visitaties zullen worden georganiseerd.
Werkwijze
Gezien de omvang van het werk werd een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers van relevante disciplines. Daarnaast zorgde een redactieteam, bestaande uit de voorzitter, drie werkgroepleden en de adviseurs van het CBO, voor de coördinatie en onderlinge afstemming van de subgroepen.
De werkgroep heeft gedurende een periode van ongeveer een jaar gewerkt aan de tekst voor de conceptrichtlijn. De werkgroepleden schreven afzonderlijk of in de subgroepen teksten, die tijdens plenaire vergaderingen werden besproken en na verwerking van de commentaren werden geaccordeerd. De voltallige werkgroep is 11 maal bijeen geweest om de resultaten van de subgroepen in onderling verband te bespreken. De teksten van de subgroepen zijn door het redactieteam samengevoegd en op elkaar afgestemd tot één document: de conceptrichtlijn. Na verwerking van het commentaar is de richtlijn op 3 april 2008 door de voltallige werkgroep vastgesteld en ter autorisatie naar de relevante beroepsverenigingen gestuurd.
Wetenschappelijke bewijsvoering
De aanbevelingen uit deze richtlijn zijn voor zover mogelijk gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties in de Cochrane Library, Medline, Embase, Cinahl en Psycinfo. Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels, Duits en Frans. Daarnaast werden handmatige zoekacties verricht. Er werd gezocht vanaf 1989 tot november 2006. Voor enkele onderwerpen zoals voor diagnostische vragen is gezocht vanaf 1984. Als trefwoorden voor de patiëntenpopulatie werden gebruikt: de MESH (Medical Subject Heading) termen "Facial-Nerve-Diseases” or "Bell-Palsy" or "Facial-Hemiatrophy" or "Facial-Nerve-Injuries" or "Facial-Neuralgia" or "Herpes-Zoster-Oticus" or "Melkersson-Rosenthal-Syndrome" or "Mobius-Syndrome" or "Facial-Paralysis" or "Facial-Nerve-Injuries" or explode "Facial-Pain".
Verder werd gezocht met de vrije tekstwoorden (idiopathic near facial*) or (idiopathic near facial*) or (idiopathic near (facial* or palsy)) or (idiopathic near bell*), (near als operator zorgt ervoor dat beide woorden in dezelfde zin staan).
Belangrijke selectiecriteria hierbij waren: vergelijkend onderzoek met hoge bewijskracht, zoals meta-analyses, systematische reviews, randomised controlled trials (RCT’s) en controlled trials (CT). Waar deze niet voorhanden waren, werd verder gezocht naar vergelijkend cohort onderzoek, vergelijkende patiënt-controle studies of niet vergelijkend onderzoek.
De kwaliteit van deze artikelen werd door de werkgroepleden beoordeeld aan de hand van ‘evidence-based richtlijnontwikkeling’ (EBRO)-beoordelingsformulieren. Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs, waarbij de volgende indeling is gebruikt (Tabel 1). De mate van bewijskracht en niveau van bewijs zijn in de conclusies van de verschillende modules weergegeven. De belangrijkste literatuur waarop de conclusies zijn gebaseerd is daarbij vermeld.
Indeling van de onderbouwing naar mate van bewijskracht
[Tabel 1: tabel met niveau van bewijs artikelen en niveau van bewijs van de conclusies]
De beschrijving en beoordeling van de verschillende artikelen staan in de verschillende teksten onder het kopje ‘Wetenschappelijke onderbouwing’. Het wetenschappelijk bewijs is samengevat in een ‘Conclusie’, waarbij het niveau van het meest relevante bewijs is weergegeven.
Totstandkoming van de aanbevelingen
Voor het komen tot een aanbeveling zijn er, naast het wetenschappelijk bewijs, vaak andere aspecten van belang, bijvoorbeeld: patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de ‘Conclusie’ in de ‘Overige overwegingen’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur in de context van de dagelijkse praktijk geplaatst en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen. Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroep-vergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.
Tabel 1.: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies
|
|
Interventie |
Diagnostisch accuratesse onderzoek |
Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose* |
|
A1 |
Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau |
||
|
A2 |
Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang |
Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad |
Prospectief cohort onderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten. |
|
B |
Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controle onderzoek, cohort-onderzoek) |
Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd |
Prospectief cohort onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohort onderzoek of patiënt-controle onderzoek |
|
C |
Niet-vergelijkend onderzoek |
||
|
D |
Mening van deskundigen |
||
* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.
Niveau van conclusies
|
|
Conclusie gebaseerd op |
|
1 |
Onderzoek van niveau A1 of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2, met consistent resultaat |
|
2 |
1 onderzoek van niveau A2 of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B |
|
3 |
1 onderzoek van niveau B of C |
|
4 |
Mening van deskundigen |
Zoekverantwoording
Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.