De richtlijn wordt minimaal eenmaal per drie jaar gereviseerd.

De overige deelnemers, hebben geen officieel autorisatieproces doorlopen, maar hebben alleen deelgenomen aan de commentaarronde.

De richtlijn is zeer positief ontvangen door Zorgverzeraars Nederland en door hen onder de aandacht gebracht van de leden, zodat die er in de afspraken met zorgaanbieders rekening mee kunnen houden.

• Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL)
• Nederlandse Vereniging voor Bio-ethiek (NVBe)
• Stichting Platform Palliatieve Zorg voor Kinderen in Nederland (Stichting PAL)
• Stichting Kinderoncologie Nederland (SKION)
• Vereniging Volwassenen, Kinderen en Stofwisselingsziekten (VKS)
• Vereniging Ouders, Kinderen en Kanker (VOKK)

• Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK):

  Sectie Algemene Pediatrie (SAP)

  Sectie Ethiek en recht

  Sectie Intensive Care Kinderen (SICK)

  Sectie Kinderoncologie/-hematologie (SKH)

  Sectie Kinderlongziekten (SKL)

  Sectie Neonatologie (SN)

Dankzij financiële ondersteuning van SKMS, ZonMW en IKNL

Doelstelling

Deze richtlijn is gericht op zorg voor kinderen van 0 tot 18 jaar die zeer ernstig ziek zijn of stervende zijn. Deze richtlijn heeft als doel om de zorg voor deze groep kinderen te verbeteren door het formuleren van aanbevelingen gericht op symptoombestrijding, besluitvorming en organisatie van zorg en door evaluatie van deze zorg.

De ervaring heeft geleerd dat palliatieve zorg gericht moet zijn op het vroegtijdig identificeren van de zorgbehoefte bij de patiënt en zijn familie,op herkenning van pijn en andere symptomen en op adequate behandeling hiervan, op herkenning van onbehandelbare symptomen, het geven van voorlichting en het coördineren van complexe zorg, waar vaak meerdere disciplines bij zijn betrokken. Speciale afspraken zullen gemaakt moeten worden voor de intensive-carebehandeling van prematuren/pasgeborenen, omdat de aanbevelingen voor symptoombehandeling en organisatie van zorg niet zonder meer op de genoemde patiëntengroep toepasbaar zijn.

Doelgroepen

De doelgroep zijn alle professionals in de zorg die te maken hebben met kinderen in de palliatieve fase. Naast kinderartsen (inclusief verschillende deelspecialisten), anesthesisten, intensivisten, neurologen en kinderhemato-oncologen zijn dit bijvoorbeeld huisartsen, psychologen, artsen verstandelijk gehandicapten, kinderverpleegkundigen, thuiszorgverpleegkundigen en anderen. Verder is de richtlijn ook bedoeld voor ouders van patiënten en voor de kinderen zelf. Als in deze richtlijn gesproken wordt over ouders, worden zowel ouders als andere verzorgers bedoeld

Incidentie

Elk jaar overlijden in Nederland naar schatting 1400 kinderen en ± 5000 kinderen krijgen te maken met een levensbedreigende aandoening.

Samenstelling (kern)projectgroep en werkgroepen

Kernprojectgroep

Dhr. dr. mr. A.A.E. Verhagen – projectleider, NVK sectie Ethiek en recht

Mw. dr. L.C.M. Kremer – projectbegeleider, NVK sectie SKH, SKION

Mw. dr. M. Uitdehaag – adviseur richtlijnen IKNL

Mw. dr. L.M.A.J. Venmans – epidemioloog NVK

Projectgroep

Mw. dr. J.M. Fock, NVKN

Mw. dr. A.Y.N. Schouten-van Meeteren, NVK sectie SKH, SKION

Mw. dr. M.C. Kars, Stichting PAL

Mw. drs. D.B.M. van der Werff, NVA

Dhr. drs. M.O. Mensink, NVA

Dhr. prof. dr. W.W.A. Zuurmond, NVA

Mw. H. Meutgeert, directeur VKS

Dhr. prof. dr. P.L.P. Brand, NVK sectie SKL en SAP

Dhr. dr. Tj. Wiersma, NHG

Werkgroep symptoombehandeling

Mw. dr. A.Y.N. Schouten-van Meeteren, NVK sectie SKH, SKION

Dhr. drs. M.O. Mensink, NVA

Mw. A. Bongaerts, persoonlijke titel

Mw. G. van der Haar, persoonlijke titel

Mw. drs. L. Beek, NIP

Mw. drs. W. de Weerd, NVK sectie SICK

Mw. drs. G. Hartvelt-Faber, NHG

Dhr. N. Krouwel, VOKK

Mw. dr. J.M. Fock, NVKN

Mw. dr. Sibarani Ponsen, persoonlijke titel

Mw. dr. E. Michiels, NVK sectie SKH, SKION

Mw. drs. I.N. Snoeck-Streef, NVKN

Meelezers

Mw. drs. C.M. Molenkamp, V&VN

Mw. drs. D.B.M. van der Werff, NVA

Mw. E.J. Muller, VOKK

Mw. drs. E. Meijer

Dhr. R. van Deijck

Mw. drs. C. Galesloot

Dhr.dr. A. de Graeff

Mw. dr. W.H. Oldemenger

Mw. dr. E.M.C. Michiels

Mw. drs. C. Jonkman

Werkgroep besluitvorming

Mw. dr. J.M. Fock, NVKN

Mw. dr. A.Y.N. Schouten-van Meeteren, NVK SKH, SKION

Mw. dr. M.C. Kars, Stichting PAL

Dhr. prof dr. A.P. Bos, NVK-sectie ICK

Mw. drs. C.M. Molenkamp, V&VN

Mw. drs. P. Blommendaal, NHG

Dhr. M. van der Hoeven, NVK sectie SN

Mw. drs. R. Niezen, Stichting PAL en NVAVG

Mw. dr. L. van der Scheer, NVBe

Meelezers

Dhr. dr. Tj. Wiersma, NHG

Dhr. prof. dr. D.L. Willems

Dhr. prof. dr. J.J.M. van Delden

Mw. drs. M. van Bommel

Mw. drs. C.M. Galesloot

Mw. drs. L. Beek, NIP

Dhr. prof. dr. J. Legemaate

Mw. A. Poort, VOKK

Mw. ds. N. Falkenburg

Mw. drs. M.A. de Vos

Werkgroep organisatie van zorg

Mw. H. Meutgeert, VKS

Mw. M.J. Pulles, persoonlijke titel

Mw. A. Groenenberg, persoonlijke titel

Mw. drs. A. Ruiter, persoonlijke titel

Mw. dr. E. Michiels, NVK secties SKH en SICK

Mw. dr. J. Schieving, NVKN

Mw. drs. I. Kersch, NHG

Mw. drs. C. Juffermans, NHG

Meelezers

Mw. E.J. Muller, VOKK

Mw. drs. C.M. Molenkamp, V&VN

Mw. drs. C.M. Galesloot

Mw. drs. L. Beek, NIP

Dhr. B. de Raadt

Dhr. prof. dr. W.W.A. Zuurmond, NVA

Het perspectief van patiënten is gewaarborgd door ouders van patiënten in de kernprojectgroep en werkgroepen te laten participeren. De volgende verenigingen/stichtingen zijn vertegenwoordigd: VOKK, SKION en VKS.

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zo veel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De definitieve richtlijn is onder de verenigingen verspreid en via de website van de NVK (www.nvk.nl) elektronisch beschikbaar gesteld. Op wetenschappelijke bijeenkomsten van de betrokken wetenschappelijke verenigingen zijn de aanbevelingen van de richtlijn gepresenteerd. Verder zal er patiëntenvoorlichtingsmateriaal worden ontwikkeld ter ondersteuning van de richtlijn.

Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zijn interne indicatoren ontwikkeld aan de hand waarvan de implementatie steekproefsgewijs kan worden gemeten. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren. De interne indicatoren die bij de onderhavige richtlijn zijn ontwikkeld, worden behandeld in hoofdstuk 4 van deze richtlijn.

Financiering

De ontwikkeling van de richtlijn palliatieve zorg voor kinderen is gefinancierd door Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS), ZonMw en IKNL. Gedurende de periode november 2010 tot juli 2012 is aan de ontwikkeling van de richtlijn gewerkt door leden van de (kern)projectgroep en de werkgroepen.

Inhoud en methoden van de richtlijn (versie 1.0)

De richtlijn is opgebouwd uit kennisdocumenten en aanbevelingen. Palliatieve zorg voor kinderen is een zeer breed onderwerp. De praktijk heeft een grote behoefte aan kennis over de vele aspecten van de palliatieve zorg voor kinderen. Daarom heeft werkgroep ervoor gekozen alle onderdelen die belangrijk zijn voor de optimale zorg voor kinderen in de einde-van-het-levenfase te bespreken in de richtlijn en een handzaam document voor de praktijk te maken.

Uitgangsvragen

Er zijn uitgangsvragen geformuleerd voor drie verschillende onderdelen van de richtlijn: ‘herkenning en behandeling van symptomen’, ’besluitvorming’ en ‘organisatie van zorg’. Hieronder worden per onderdeel de uitgangsvragen beschreven. Belangrijk is het om hierbij te realiseren dat palliatieve zorg meer is dan de drie verschillende onderdelen van deze richtlijn bij elkaar opgeteld. Het gaat erom het kind te blijven zien achter zijn ziekte en een benadering vanuit de ontwikkelingsmogelijkheden van het kind na te streven, en niet alleen vanuit de symptomen.

Herkenning en behandeling van symptomen

Hoe zijn symptomen te herkennen en wat is de meest veilige en effectieve behandeling om symptomen/lijden te verlichten bij kinderen van 0 tot18 jaar in de palliatieve fase?

In deze richtlijn is gekozen om de volgende meest frequente en ernstige symptomen te bespreken:

• Angst en depressie

• Dyspnoe

• Hematologische verschijnselen

• Hoesten en reutelen

• Huidverschijnselen

• Misselijkheid en braken

• Pijn

• Neurologische symptomen

• Vermoeidheid

Besluitvorming

1. Welke medische, ethische en juridische aspecten zijn van belang voor een zorgvuldige besluitvorming t.a.v. de medische behandeling bij kinderen van 0 tot18 jaar in de palliatieve fase?

2. Welke rol hebben het kind en de ouders als het kind van 0 tot 18 jaar in de palliatieve fase is?

Organisatie van zorg

Wat zijn essentiële elementen voor optimale zorg voor kinderen van 0 tot18 jaar in de palliatieve fase?

Kennissamenvattingen

De kernprojectgroep heeft de methode evidence-based richtlijnontwikkeling (EBRO) gebruikt. In de eerste stap is er gezocht naar bestaande kennissamenvattingen in nationale en internationale richtlijnen en naar systematische reviews. (zie Voorbereidende
werkzaamheden kernprojectgroep) Voor de verschillende onderdelen van de richtlijn – herkenning en behandeling van symptomen, besluitvorming en organisatie van zorg – zijn er op basis van de beschikbare kennis verschillende keuzes gemaakt voor de methoden van de kennissamenvattingen.

Voor het onderdeel ‘herkenning en behandeling van symptomen’ zijn er kennissamenvattingen geschreven op basis van bestaande wetenschappelijke studies die genoemd zijn in vier bronnen: een recent internationaal boek van Wolfe (4), een boek van Goldman (5), een artikel over palliatieve zorg van Clinical Evidence (6) en www.pallialine.nl.

De kwaliteit van de kennis is ingedeeld in 4 verschillende niveaus:

• Niveau 1 = gebaseerd op een systematische review of ten minste twee gerandomiseerde onderzoeken van goede kwaliteit
• Niveau 2 = gebaseerd op één RCT of ten minste twee vergelijkende klinische onderzoeken
• Niveau 3 = gebaseerd op één vergelijkend onderzoek of op niet-vergelijkend onderzoek
• Niveau 4 = gebaseerd op mening van deskundigen

Voor het onderdeel ‘besluitvorming’ is de kennis van experts samengevat. Voor het onderdeel ‘organisatie van zorg’ is de kennis van experts via een innovatieve methode (‘idea factory’) verzameld. De specifiek gehanteerde methodiek per onderwerp wordt verder in het desbetreffende hoofdstuk beschreven (zie hoofdstuk 2A, 3A, 4A).

Aanbevelingen

De richtlijn bevat twee typen aanbevelingen die echter dezelfde kracht kunnen hebben: 1) aanbevelingen gebaseerd op wetenschappelijk bewijs en 2) aanbevelingen gebaseerd op kennis en consensus van experts indien wetenschappelijk onderzoek niet beschikbaar is.

De werkgroep heeft ervoor gekozen om de kracht van aanbevelingen in graderingen weer te geven. Gradering van aanbevelingen:

• Groen: aanbeveling is gebaseerd op level 1/2 evidence bij kinderen of indien de kennis te extrapoleren is op level 1/2 evidence bij volwassenen; of op basis van consensus van experts. De aanbeveling dient te worden uitgevoerd.
• Oranje: aanbeveling is gebaseerd op level 3 of lager bij kinderen of indien de kennis te extrapoleren is op level 3 of lager bij volwassenen; of op basis van consensus van experts. De aanbeveling geeft aan wat een mogelijkheid kan zijn voor zorg en wat er overwogen dient te worden;
• Rood: aanbeveling om iets niet doen is gebaseerd op level 1,2 evidence bij kinderen of indien de kennis te extrapoleren is op level 1,2 evidence bij volwassenen; of op basis van consensus van experts.
• De aanbeveling geeft aan dat een handeling niet moet worden verricht.

De methoden waarmee de aanbevelingen tot stand zijn gekomen, verschillen per onderdeel. Bij het onderdeel ‘herkenning en behandeling van symptomen’ zijn de aanbevelingen gebaseerd op zowel de wetenschappelijke kennis als de mening van experts.

Voor het onderdeel ‘besluitvorming’ zijn de aanbevelingen gebaseerd op kennis van experts en op al bestaande internationale en nationale aanbevelingen op dit gebied. Voor het onderdeel ‘organisatie van zorg’ zijn de aanbevelingen door experts geformuleerd welke via een innovatieve methode (‘idea factory’) verzameld zijn. Voor de precieze methoden zie hieronder de beschrijving per afzonderlijke werkgroep (Zie hoofdstuk Werkwijze Herkenning en Behandeling van Symptomen, Werkwijze besluitvorming, Werkwijze organisatie van zorg).

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.