Uitgangsvraag

In hoeverre heeft leeftijd (of een groeiend skelet) invloed op de besluitvorming?

Aanbeveling

Leeftijd kan invloed hebben op besluitvorming voor het type chirurgische procedure totdat het voetskelet volgroeid is. Bij een volgroeid voetskelet (rond het twaalfde levensjaar bij meisjes en het zestiende levensjaar bij jongens) kunnen de aanbevelingen van vraag 3.1 gevolgd worden.

 

Houd bij kinderen onder de twaalf (meisjes) en zestien (jongens) een controlefrequentie aan van twee- tot viermaal per jaar vanwege de mogelijk snelle progressie van misvorming en klachten in perioden van snelle groei.

 

Het verdient de voorkeur een chirurgische procedure bij een kind met een niet-volgroeid skelet te beperken tot ingrepen die de groeischijven intact laten (weke delen en osteotomieën ingrepen).

 

Er is geen absolute contra-indicatie voor een artrodese bij kinderen met een niet-volgroeid voetskelet.

Inleiding

Afhankelijk van het type HMSN beginnen de symptomen op jonge leeftijd of juist op latere leeftijd (zie varianten in de ‘Algemene inleiding’ bij de aanverwante producten). Het voetskelet is op jongere leeftijd uitgegroeid dan de rest van het skelet (dus op een jongere leeftijd dan het bereiken van de volwassen lichaamslengte). Het voetskelet is bij meisjes uitgegroeid rond het twaalfde levensjaar en bij jongens rond het zestiende levensjaar (Whitaker 2002). In deze module willen we onderzoeken of bij kinderen met een nog niet uitgegroeid voetskelet een chirurgische procedure wellicht een ander effect heeft dan bij een volgroeid voetskelet en of dit van invloed is op de besluitvorming voor een chirurgische procedure.

Conclusies

In hoeverre heeft leeftijd (of een groeiend skelet) invloed op de besluitvorming?

Level 3

De primaire resultaten na wekedelenchirurgie waren bij drie van de vier patiënten erg goed (kracht, staan en lopen) en dit resultaat bleef vier tot acht jaar na de operatie behouden. Bij een jonge patiënt (5 jaar) bleek wekedelenchirurgie niet nuttig gedurende 8,5 jaar omdat het progressieve natuurlijke beloop van HMSN (spieratrofie) de aanvankelijke effecten van de ingreep tenietdeden.

Karlholm, 1968

Level 3

Om een goed resultaat van wekedelenchirurgie te verkrijgen, zou dit in een vroege fase moeten worden uitgevoerd, voordat er ernstige deformiteiten optreden.

Roper, 1989

Level 3

In de groep kinderen met gewrichtsparende operaties waren de resultaten beter dan in de artrodesegroep (gemeten met WOMAC, American Orthopedic Foot and Ankle Society [AOFAS]). Een triple artrodese zou alleen moeten worden uitgevoerd bij volwassenen omdat een triple artrodese uitgevoerd in de periode van botgroei kan leiden tot verkorting van de voet door verwijdering van een deel van het bot.

Napiontek, 2015

Level 3

De resultaten van een triple artrodese nemen af over de tijd (periode van tien tot twintig jaar). Mede hierdoor kunnen patiënten later in hun leven klachten ondervinden wanneer ze op jonge leeftijd een triple artrodese ondergaan. In meer dan de helft van de patiënten in deze studie werd binnen acht weken na de triple-artrodese een peestransfer, achillesverlenging, (middenvoet)artrodese of een release van de fascia plantaris uitgevoerd.

Saltzman, 1999

Samenvatting literatuur

Verschillende studies vermeldden dat chirurgische procedures wellicht nadelig zou zijn voor jonge kinderen. Dit betrof dan vooral fusies en peestransposities. De belangrijkste reden voor het afzien van chirurgische procedures bij jonge kinderen was het progressieve karakter van HMSN, waardoor het voordelige effect van de chirurgische procedure volledig te niet wordt gedaan bij progressie van HMSN (Karlholm 1968, Roper 1989, Napiontek 2015, Saltzman 1999). Daarentegen wordt door andere auteurs juist gesteld dat jonge kinderen een positief effect hebben van wekedelenchirurgie (Karlholm 1968, Roper 1989).

Zoeken en selecteren

Van de veertien artikelen die werden geselecteerd op basis van het abstract bleken er vier studies geschikt voor de wetenschappelijke onderbouwing van deze vraag (Karlholm 1968, Roper 1989, Napiontek 2015, Saltzman 1999). Hoewel van geen van deze vier studies het specifieke doel was te kijken of de leeftijd van de HMSN-patiënt van invloed was op de keuze van een chirurgische procedure, kon er informatie uit de studies worden gedestilleerd over leeftijdsfases van HMSN-patiënten en de keuze voor een bepaalde chirurgische procedure.

Referenties

  1. Barton T., Winson I. Joint Sparing Correction of Cavovarus Feet in Charcot-Marie-Tooth Disease What Are the limits? Foot Ankle Clin N Am 18 (2013) 673–688.
  2. Beals T.C., Nickisch F. Charcot-Marie-Tooth Disease and the Cavovarus Foot. Foot Ankle Clin N Am13 (2008) 259–274.
  3. Boffeli T.J, Tabatt J.A. Minimally Invasive Early Operative Treatment of Progressive Foot and Ankle Deformity Associated With Charcot-Marie-Tooth Disease. J Foot Ankle Surg. 2015 Jul-Aug;54(4):701-8. doi: 10.1053/j.jfas.2014.03.019. Epub 2014 Aug 15.
  4. Brehm M.A., Nollet F. Beenorthesen bij neuromusculaire aandoeningen. Reed Business Education, Amsterdam; 2014
  5. Breusch S Wenz W Döderlein L. Function after correction of a clawed great toe by a modified Robert Jones transfer. The Journal of bone and joint surgery. British volume 2000 vol: 82 (2) pp: 250-254
  6. Chan, G., Sampath, J., Miller, F., Riddle, E. C., Nagai, M. K., & Kumar, S. J. (2007). The role of the dynamic pedobarograph in assessing treatment of cavovarus feet in children with Charcot-Marie-Tooth disease. Journal of Pediatric Orthopedics, 27(5), 510–516. Journal Article. http://doi.org/10.1097/bpo.0b013e318070cbe8
  7. Dreher, T., Wolf, S. I., Heitzmann, D., Fremd, C., Klotz, M. C., & Wenz, W. (2014). Tibialis posterior tendon transfer corrects the foot drop component of cavovarus foot deformity in charcot-marie-tooth disease. The Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume, 96(6), 456–62. http://doi.org/10.2106/JBJS.L.01749
  8. Faldini, C., Traina, F., Nanni, M., Mazzotti, A., Calamelli, C., Fabbri, D., Giannini, S. (2015). Surgical Treatment of Cavus Foot in Charcot-Marie-Tooth Disease: A Review of Twenty-four Cases: AAOS Exhibit Selection. The Journal of Bone & Joint Surgery, 97(6), e30–e30. http://doi.org/10.2106/JBJS.N.00794
  9. Karlholm, S., & Nilsonne, U. (1968). Operative treatment of the foot deformity in Charcot-Marie-Tooth disease. Acta Orthopaedica Scandinavica, 39(1), 101–106. Journal Article. http://doi.org/10.3109/17453676808989444
  10. Leeuwesteijn, A. E. E. P. M., de Visser, E., & Louwerens, J. W. K. (2010). Flexible cavovarus feet in Charcot-Marie-Tooth disease treated with first ray proximal dorsiflexion osteotomy combined with soft tissue surgery: A short-term to mid-term outcome study. Foot and Ankle Surgery, 16(3), 142–147. http://doi.org/10.1016/j.fas.2009.10.002
  11. Metaxiotis, D., Accles, W., Pappas, A., & Doederlein, L. (2000). Dynamic pedobarography (DPB) in operative management of cavovarus foot deformity. Foot & Ankle International / American Orthopaedic Foot and Ankle Society [and] Swiss Foot and Ankle Society, 21(11), 935–947. Comparative Study, Journal Article.
  12. Miller, G. M., Hsu, J. D., Hoffer, M. M., & Rentfro, R. (1982). Posterior tibial tendon transfer: a review of the literature and analysis of 74 procedures. Journal of Pediatric Orthopedics, 2(4), 363–370.
  13. Napiontek, M., & Pietrzak, K. (2015). Joint preserving surgery versus arthrodesis in operative treatment of patients with neuromuscular polyneuropathy: questionnaire assessment. European Journal of Orthopaedic Surgery & Traumatology, 25(2), 391–397. http://doi.org/10.1007/s00590-014-1498-9
  14. Pareyson D., Marchesi C. Diagnosis, natural history, and management of Charcot- Marie-Tooth disease. Lancet Neurol 8:654–667, 2009 (uit artikel van Boffeli 2015)
  15. Reilly M.M., Pareyson D., Burns J., Laurá M., Shy M.E., Singh D., ENMC CMT Foot Surgery Study Group 221st ENMC International Workshop: Foot Surgery in Charcot-Marie-Tooth disease. Neuromuscular Disorders 27 (2017) 1138–1142.
  16. Roper, B. a, & Tibrewal, S. B. (1989). Soft tissue surgery in Charcot-Marie-Tooth disease. The Journal of Bone and Joint Surgery. British Volume, 71(1), 17–20. Journal Article.
  17. Rosenbaum A.J., Lisella J., Patel N., Philips N. The Cavus Foot. Med Clin N Am 98 (2014) 301–312
  18. Roy D.R., Al-Sayyad M.J. Complications of Surgery of the Foot and Ankle in Hereditary Neurologic Disorders. Clinical Orthopeadics and Related Research Number 391, pp. 181–187.
  19. Saltzman, C. L., Fehrle, M. J., Cooper, R. R., Spencer, E. C., & Ponseti, I. V. (1999). Triple arthrodesis: twenty-five and forty-four-year average follow-up of the same patients. The Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume, 81(10), 1391–1402
  20. Sammarco, G. J., & Taylor, R. (2001). Cavovarus foot treated with combined calcaneus and metatarsal osteotomies. Foot & Ankle International / American Orthopaedic Foot and Ankle Society [and] Swiss Foot and Ankle Society, 22(1), 19–30. Clinical Trial, Journal Article, Research Support, Non-U.S. Gov’t.
  21. Santavirta, S., Turunen, V., Ylinen, P., Konttinen, Y. T., & Tallroth, K. (1993). Foot and ankle fusions in Charcot-Marie-Tooth disease. Archives of Orthopaedic and Trauma Surgery, 112(4), 175–179. Journal Article, Research Support, Non-U.S. Gov’t. http://doi.org/10.1007/BF00662284
  22. Vinci P., Serrao M., Pierelli F., Sandrini G., Santilli V. Lower limb manual muscle testing in the early stages of Charcot-Marie-Tooth disease type 1A. (Table II). P. Functional Neurology 2006; 21(3): 159-163.
  23. Ward, C. M., Dolan, L. A., Bennett, D. L., Morcuende, J.A., & Cooper, R. R. (2008). Long-term results of reconstruction for treatment of a flexible cavovarus foot in Charcot-Marie-Tooth disease. The Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume, 90(12), 2631–2642. http://doi.org/10.2106/JBJS.G.01356
  24. Wetmore, R. S., & Drennan, J. C. (1989). Long-term results of triple arthrodesis in Charcot-Marie-Tooth disease. The Journal of Bone and Joint Surgery. American Volume, 71(3), 417–422. Journal Article.
  25. Whitaker, J. M., Rousseau, L., Williams, T., Rowan, R. A., & Hartwig, W. C. (2002). Scoring system for estimating age in the foot skeleton. American Journal of Physical Anthropology, 118(4), 385–392. http://doi.org/10.1002/ajpa.10109
  26. Wicart P. Cavus foot, from neonates to adolescents. Orthopaedics & Traumatology: Surgery & Research (2012) 98, 813—828.
  27. Yagerman S.E., Cross M.B., Green, D.W., Scher D.M. Pediatric orthopedic conditions in Charcot – Marie – Tooth disease: a literature review. Curr Opin Pediatr 2012, 24:50–56 DOI:10.1097/MOP.0b013e32834e9051.

Evidence tabellen

Author

Type of study

Level of evidence

Patients (feet)

N (female: male)

Age (years)

(min-max)

Follow-up

(min-max)

Procedures

Outcome measure

Results

Karlholm 1968 [37]

Cohort study

C

4 (8) CMT

2:2

5-19

4.5 – 8.5 years

Lengthening of the Achilles tendon; plantar fasciotomy; posterior tibial tendon transfer

No particular outcome measure; description of results (poor / excellent)

The primary results were excellent in all 4 cases. In one case there has been recurrence and detoriation.

Miller 1982 [38]

Cohort study

C

43 (74) only 3 (5) CMT

13:30

0.5-28

2-14 years

Tibial tendon transfer

No particular outcome measure; description of results (poor / excellent)

In CMT, PTT transfer should only be done as part of staged treatment that includes possible future fusion.

Roper 1989[25]

Cohort study

C

10 (18) CMT

7:3

5-36

6-32 years

Elongation of calcaneal tendon; flexor-to-extensor transfer; Robert Jones procedure; calcaneal osteotomy

Classificatie van Levitt 1973: excellent / good / fair / poor

All the patients had satisfactory results (as regards function, appearance and symptoms). However, one patient needed triple arthrodesis and another patient had Steindler release and split tibialis anterior transfer.

The sequence of soft tissue procedures should vary according to the deforming forces in each individual foot. Lengtening of the calcaneal tendon, Steindler release and split tibialis anterior transfers should be performed early and may be repeated as required. Clawing of the toes may be corrected by flexor to extensor tendon transfers and the Robert Jones procedure.

Wetmore 1989 [39]

Cohort study

C

16 (30) CMT

6:10

6-30

6-51 years

Triple arthrodesis

Pain, long-term effects of the triple arthrodesis on the ability to walk, life-style, and vocation.

Criteria of Patterson: excellent / good / fair / poor

Unsatisfactory results:

  • 2 patients excellent results
  • 5 patients goed results
  • 9 patients fair results
  • 14 patients poor results

Triple arthrodesis should be reserved as salvage procedure

Santavirta 1993 [29]

Cohort study

C

15 (26) CMT

9:6

5-61

1-33 years

In 21 patients: triple arthrodesis. In six feet: triple arthrodesis complemented by soft tissue procedure

Classificatie: excellent / poor (volgens Levitt)

  • 3 patients had a nonunion
  • 4 feet had excellent results
  • 15 feet had good results
  • 4 feet had fair results
  • 3 feet had poor results

The number of poor results was not greater in patients followed up for more than 15 years than in those whose fol- low-up was shorter. At the follow-up none of the patients wore braces.

The patients with fair/poor results used irthopaedic shoes, while the one with excellent and good results usually managed with normal or slightly improved shoes.

Except for those with poor results, patients thought they had benefitted from the operation. The walking distance had not significantly improved.

Saltzman 1999 [41]

Cohort study

C

57 (67): 34 (37) poliomyelitis; 5 (7) clubfeet; 5 (6) CMT; 4 (6) tarsal coalition; 3 (4) spinal cord abnormalities; 2 (3) cerebral palsy; 1 (1) Guillain-Barré syndrome

Unclear

age range of CMT group at operation: 15-57 years

Total group: 1st follow-up 10-49

And 2nd follow-up 29-68 years

Triple arthrodesis (with a standard anterolateral approach without internal fixation)

Questionnaires at follow-up: pain, use of medication, walking support, max walking distance, additional operative procedures. Physical examination: foot & ankle motion in sagittal plane, assessment of residual deformity while standing, plantar callosities. Radiographic evaluation. Overall assessment following Angus & Cowell: good / fair / poor

CMT group:

  • 3 patients with forefoot, midfoot, ankle or knee pain.
  • 2 patients needed medication, 1 had shoe insert, 1 needed a cane
  • In 4 feet there were callosities present, and in almost all feet were mild to severe degenerative changes in the ankle or foot.

Metaxiotis 2000 [42]

Cohort study

C

21 (26): 12 (15) CMT; 4 (5) myelomeningocele sacral; 2 (3) spastic paraparesis; 1 (1) residual clubfoot; 1 (1) poliomyelitis; 1 (1) tethered cord

12:9

14-52

9-49 months

Cavovarus feet operations: different mixture of osteotomies, STP and triple arthrodesis.

Dynamic pedobarography

Calcaneal pitch angle. Talometatarsal angle. Gait line (Centre of pressure line), contact areas, peak pressures, pressure time integral.

Postoperatively increase in contact area and decrease in peak pressures and pressure time integral. Clinical results such as plantar callosities and roll over avoidance gait did not always correlate with pedobarographic data.

Sammarco 2001 [44]

Cohort study

C

15 (21): 10 (15) CMT; 2 (2) post polio syndrome; 1 (1) porencephalic cyst left frontal lobe; 1 (1) sacral lipomeningocele; 1 (1) peripheral neuropathy

8:7

15-61

8-101 months

Osteotomy of calcaneus; osteotomy of metatarsals.

8 additional procedures (Jones Tendon transfer,

 hammertoe correction)

Maryland Foot Rating Score. AOFAS (8 feet). Motion of foot and ankle. Complications. Walking aid. Radiographic analyses.

89% toon teen goede tot excellente outcome à allemaal een significante verbetering op de scores.

Radiologisch bij alle voeten de componenten van de cavovarus verbeterd (minder cavovarus).

Maryland Foot Rating Score improved from 72.1 to 89.9. AOFAS improved from 46.3 to 89.1. Ankle or foot motion was maintained or improved in 16 feet. Complications in 5 of 65 osteotomies. All patients were brace free postoperatively (3 used AFO preoperatively).

Decrease in forefoot adduction, reduction in both hindfoot and forefoot cavus leading to an overall 13% reduction in the height of the longitudinal arch.

Chan 2007

Cohort study retrospective

D

9 children CMT (14 feet)

unclear

13.3 (9-17)

unclear

Combination of oste

omies and muscle transfers

Preop and postop pedobarographic measurements

Postoperative measurements showed sign improvement of the cavovarus deformity (statistically sign for lateral talus-first metatarsal, the calcaneus-first metatarsal angle, calcaneal pitch.

Comparing preop and postop pedograph values, good correction of the increased Lateral MidFoot segment pressure was seen.

Ward 2008

Cohort Study

C

25 CMT (41) with flexible hindfoot varus that was passively correctable

11-14

15.5 (8.7-25.1)

 

plantar fasciotomy, transfer of the peroneus longus to the peroneus brevis tendon, and first metatarsal osteotomy in most patients.

SF36, FFI, gait analysis, radiographic evaluation.

Correction of the cavus deformity was well maintained, although most patients had some recurrence of hindfoot varus as seen on radiographic examination. The patients had a lower mean SF-36 physical component score than age- matched norms, and the women had a lower mean SF-36 physical component score than the men, although this difference was not significant. Smokers had lower mean SF-36 scores and significantly higher mean FFI pain, disability, and activity limitation subscores (p < 0.0001). Seven patients (eight feet) underwent a total of eleven subsequent foot or ankle operations, but no patient required a triple arthrodesis. Moderate-to-severe osteoarthritis was observed in eleven feet. With the numbers studied, the age at surgery, age at the time of follow-up, and body mass index were not noted to have a significant correlation with the SF-36 or FFI scores.

Leeuwenstein 2010

Cohort study

C

33 (52): 52 CMT pes cavovarus

19:14

13-59

57 (13-153)

Dorsiflexion osteotomy of MTP I and tendon transfers. Calcaneal osteotomy in persistent cavovarus feet

Early and late complications. FFI patient’s satisfaction with QUOTE

No major complications.

FFI pain 29.3 -> 14.8

FFI disability 37.8 -> 23.5

77% less pain after surgery90%

Napiontek 2015 [50]

Cohort study

C

26 (43): 17 (30) CMT; 3 (5) Friedreich; 6 (2) peripheral motor and sensory neuropathies

12:14

5-56

0.5-15 years

Arthrodesis; joint preserving procedures

AOFAS, WOMAC, subjective assessment of surgical outcome (0-10)

All patients stated that they would decide to undergo the treatment again. For children, joint preserving surgeries gave better results; however, the results could not be statistically confirmed. The results for adults were inconclusive as to which sur-gical techniques should be preferred, arthrodesis or joint preserving. The results show that none of the surgical techniques used for correction of foot deformities in motor- sensory polyneuropathies seems to be preferable.

There are a variety of surgical techniques which can be freely combined: from lengthening/release of contractures, tendon transposition and corrective osteotomies to arthrodesis. The last two procedures are performed both to correct deformity and stabilize joints. The choice of the technique depends on the patient’s age and the degree of deformity as well as, to a considerable extent, on the experience of a surgeon who is to decide on the best treatment. Whenever possible, all elements of deformity should be corrected during one surgery

Dreher 2014 [28]

Cohort study

C

14 (23) CMT

Unclear

17-50

28.8 ± 12.8 months

Tibialis posterior tendon transfer to the dorsum of the foot (total split posterior tibial tendon transfer, T-SPOTT)

Passive ankle range of motion. AOFAS. 3d Gait analysis.

The three-dimensional gait analysis revealed significant increases in tibiotalar and foot-tibia dorsiflexion during the swing phase after surgery. These increases were accompanied by a significant reduction in maximum plantar flexion at the stance-swing transition but without a reduction in active range of motion. Passive ankle dorsiflexion measured in knee flexion and extension increased significantly without any relevant decrease in passive plantar flexion. The AOFAS (American Orthopaedic Foot & Ankle Society) score improved significantly. Tibialis posterior tendon transfer was effective at correcting the foot drop component of cavovarus foot deformity in patients with Charcot-Marie-Tooth disease, with the transfer apparently working as an active substitution. Although passive plantar flexion was not limited after surgery, active plantar flexion at push-off was significantly reduced and it is unknown whether this reduction was the result of a tenodesis effect or calf muscle weakness.

Level

Faldini & Gianini 2015

Cohort study

C

12 CMT (24) with a flexible deformity

2:10

14-28

6 years (2-13)

plantar fasciotomy, midtarsal osteotomy, extensor hallucis longus tendon transfer to the first metatarsal (Jones procedure), and dorsiflexion osteotomy of the first metatarsal. Mean

Maryland Foot Score. Increased plantar arch, plantar flexion of the first ray and secondary heel varus, associated claw toe deformity, and callosities. Alignment of the heel. Activity & strength of each muscle group, range of motion of the foot and ankle, gait abnormalities.

The mean Maryland Foot Score was 72 preoperatively and 86 postoperatively. The post- operative result was rated as excellent in twelve feet (50%), good in ten (42%), and fair in two (8%). Mean calcaneal pitch was 34⁰ preoperatively and 24⁰ at the time of the latest follow-up, the mean Hibb angle was 121⁰ preoperatively and 136⁰ postoperatively, and the mean Meary angle was 25⁰preoperatively and 2⁰ postoperatively. Plantar fasciotomy, midtarsal osteotomy, the Jones procedure, and dorsiflexion osteotomy of the first metatarsal yielded adequate correction of flexible cavus feet in patients with Charcot-Marie-Tooth disease in the absence of fixed hindfoot deformity. The fact that the improvement in the outcome score was only modest may be attributable to the lack of motor balance

 

Tabel V-osteotomy / Ilizarov-methode die in Nederland niet wordt toegepast

Author

Type of study

Level of evidence

Patients (feet)

N (female:male)

Age (years)

(min-max)

Follow-up

(min-max)

Procedures

Outcome measure

Results

Oganesya 1996 [40]

Cohort study

C

65 (83): 22 (22) neurovascular injury; 14 (14) poliomyelitis; 12 (22) CMT; 8 (12) clubfeet; 4 (5) myelodysplasia; 3 (4) cerebral palsy; 1 (2) spondyloepiphyseal; 1 (2) myopathy

26:39

16-56

3-19 years

Volkov-Oganesyan-Povarov hinged distraction apparatus

Good / satisfactory / unsatisfactory (deformity, gait, walking distance, shoes)

Good (59 feet), satisfactory (20), unsatisfactory (4)

Kucukkaya 2002 [45]

Cohort study

C

8 (9): 6 (6) polio; 1 (2) CMT; 1 (1) traumatic injury

2:6

9-26

26-48 months

V-osteotomy; Ilizarov method

 

All patients were satisfied with their gait.

2x toe contractures, 1x skin necrosis at the distraction site of the foot.

Minor grade 1 and 2 pin tract problems were observed.

Segev 2008 [27]

Cohort study

C

13 (14): 7 (8) idiopathic clubfeet; 2 (2) CMT; 2 (2) myelomeningocele; 1 (1) neurofibromatosis; 1 (1) distal arthrogryposis

Unclear

8-18

1.8-8.9 years

V-osteotomy; Ilizarov method

 

 

 

Tabel: Review/overview artikelen

Author

Review / overview

AMSTAR max 11

PRISMA max 27

Results / recommendation

Roy 2001

Overview Complications of surgery of the foot & ankle in hereditary neurologic disorders

0

0

A careful examination should be done to determine individual muscle strength and to evaluate the deformity and its components for rigidity. Examination of the foot in the weight bearing position and in the non weightbearing position will give valuable information.

Radiographic assessment should include anterioposterior (AP) and lateral views of the feet and ankles obtained with the patient standing

and an axial or Harris view of the calcaneus.

Several treatment suggestions are made and corresponding complications are mentioned.

Beals 2008

Overview CMT and the cavovarus foot

0

0

A recent MRI study of a small sample of patients who had CMT type 1A demonstrated consistent abnormalities of the intrinsic muscles of the foot and a notable variability in the MRI findings of fatty infiltration of leg muscles. The investigators felt their results help explain the development of the cavus deformity but, more importantly, demonstrated abnormalities in what otherwise appeared to be clinically nor- mal muscles and variability among patients.

Clinical evaluation:

Documentation of the strength of all the muscle groups of the lower extremities is important because it allows an assessment of the progression of the disease over time and helps the surgeon best understand the options for surgical reconstruction, if the symptoms warrant intervention.

Physical examination of the patient who has CMT includes observation of standing posture and assessment of the ability to walk on the heels and toes.

An assessment of the range of motion of the ankle is important, with particular attention to determining if the ankle rolls normally or whether it functions more as a hinge.

The shape of the foot must be characterized, noting the presence or absence of clawing of the toes and the presence or absence of a varus hindfoot. The so-called ‘‘peek-a-boo’’ heel sign is readily observed when viewing the patient from the front.

The degree of flexibility of the forefoot and hindfoot must be assessed and a determination made of the presence or absence of an equinus contracture.

Surgical options:

The combination of both bony and soft tissue procedures is typically necessary for optimal outcome.

Therefore, it is important that surgical reconstruction be done in a stepwise manner with reassessment throughout a procedure, rather than applying a given ‘‘recipe’’ of procedures to each foot with a cavovarus deformity.

Sackley 2009

Systematic Review Rehabilitation interventions for foot drop in neuromuscular disease

5

18

Training for foot drop; no surgical intervention

Krause 2012

Overview

Hindfoot Varus & neurologic disorders

0

0

Physical examination:

A complete gait analysis, observation of standing posture, and of the ability to walk on the heels and toes, both in and out of their shoe gear, are required. The standing hindfoot alignment as viewed from the back reveals the extent of the hindfoot varus, and in cavovarus feet the so-called “peek-a-boo” sign indicating a forefoot adductus as well as an elevated medial longitudinal arch.

Recommendations are given for several tests.

Treatment

Because of the variety of the etiologies and the differences in presentation, treatment decisions must be individualized.

the goal of operative treatment is to prevent or halt anteromedial ankle arthritis. The patient should be informed early about these goals, expected outcome, and recovery time after surgery. In the majority of patients with neurogenic cavovarus feet, an appropriate correction of the foot is achieved with soft-tissue release, tendon transfers, and osteotomies.

In this article, indications / recommendations are offered for: soft tissue release and tendon lengthening, tendon transfer, osteotomy, calcaneal osteotomies, lateral column shortening, dorsiflexion osteotomy, midfoot osteotomy, hindfoot arthrodesis, clawtoe reconstruction

 

Wicart 2012

Overview Cavus foot, from neonates to adolescents

0

0

Direct Pes Cavus

The various forms of direct pes cavus can be distinguished by radiological analysis.

Treatment

  • posterior pes cavus: surgery before growth completion can stop the progression of the deformity. The first step consists in transferring one or more dorsal flexors (tib-ialis anterior, extensor digitorum longus, peroneus tertius, peroneus brevis) to the calcaneal tuberosity to compen-sate for the triceps surae weakness. Then, an osteotomy is performed to displace the calcaneal tuberosity upwards and posteriorly, thereby increasing the moments of the transferred muscles
  • anterior pes cavus: plantar fascia release with or without dorsal tarsectomy is indicated;
  • mixed pes cavus: a combination of the above-described techniques

Pes Cavovarus

Plantar fascia release, Tendon lengthening, tendon transfers, Osteotomies, triple atrhrodesis (this procedure is not desirable). Specific age related treatment is mentioned: (children, adolescents and end of the growth period (page 826)

Yagerman 2012

Literature review pediatric orthopedic conditions in CMT

0

0

 Examination

Surgical decision making should start with a careful examination that includes assessment of foot alignment including the Coleman block test. Inspection of plantar callus patterns is also useful to help characterize the deformities and the areas of abnormal weight bearing, such as specific metatarsal heads and the base of the fifth metatarsal. In addition, a careful motor examination is essential to help decide upon muscle transfers. Lastly, radio-graphs play a critical role in decision making. These should be weight-bearing views and include, at a minimum, anteroposterior, lateral, oblique and Harris axial or Saltzman alignment views.

Treatment

 Correction of the cavus can be achieved by plantar fascia release alone in young children. In older children, full correction requires some combi-nation of osteotomies and soft tissue procedures. Osteotomy options for the forefoot/mid-foot include first metatarsal to address the plantar-flexed first ray, medial cuneiform, first tarsometatarsalarthrodesis with realignment, multiple metatarsal osteotomies or combinations of all of these procedures.

Muscle balancing is accomplished through various tendon transfers.

Triple arthrodesis should only be considered as a salvage procedure for a fixed deformity due to the high incidence of associated postoperative degenerative joint disease

Barton 2013

Overview Joint sparing correction of cavovarus feet in CMT

0

0

Each patient must be examined to assess precisely the involvement of each individual muscle, which is of paramount importance if the deformity is to be understood and correctly treated.

The consensus among surgeons is that there is little role for nonsurgical management of the progressive foot deformity in patients with CMT disease. If left untreated, the deformity worsens due to both disease progression and persisting muscle imbalances.

In the young patient, the aim must be to preserve joint motion, balance the foot, and prevent the progression to a fixed and symptomatic deformity

The surgical approach to addressing the cavovarus foot must be on an individualized basis, and the most critical component of evaluating the foot deformity in a patient with CMT for surgery is the clinical examination. Further imaging is certainly a useful adjunct, but the exact nature of the surgery required is based on the physical examination.

Gould stated that the aim of surgery in the cavovarus foot in patients with CMT disease is to achieve a foot that is

Plantigrade, Mobile, Pain free

In this article, indications / recommendations are offered for: calcaneal osteotomies, forefoot/midfoot osteotomies, plantar fascia release, tendoachilles lengthening, tendon transfers, toe deformities,

Rosenbaum 2014

Overview Cavus foot

0

0

Physical Examination

The physical examination should involve assessment with the patient sitting, standing, and walking. While seated, the shape and symmetry of the foot and toes should be evaluated; clawing may be present (extension at metatarsophalangeal and flexion at interphalangeal joints). The skin and soft tissues should be evaluated for lesions and callosities, because longstanding deformity can adversely affect tissue quality. With hindfoot varus, pressure is focused on the lateral border of the foot. This condition can cause pain and callusing, and occasionally fifth metatarsal stress fractures. A full motor examination should be performed, documenting the strength of

each muscle group against active resistance in both legs. Strength can be graded with the Medical Research Council scale or with hand-held dynamometry, which has been found to be an objective instrument for determining muscle strength in the setting of CMT disease.13 A full sensory and vascular examination must also be performed, and the flexibility of the hindfoot, ankle, and toes is important to assess.

Overwegingen

In aanvulling op het stadium van de HMSN (zie subvraag 1) moet bij kinderen rekening worden gehouden met het volgende.

  • Indien het voetskelet nog niet is uitgegroeid:
    • kan er snelle progressie van de misvormingen optreden in fasen van groei;
    • kan de lengtegroei van de voet worden beperkt als een groeischijf (epifysairschijf) wordt opgeofferd;
  • een cavovarusdeformiteit die echter ook zorgt voor een relatieve verkorting van de voet. Dit moet worden afgewogen tegen het lengteverlies door het opofferen van een epifysiarschijf;
  • correctie van de diepstand van de eerste straal en van klauwtenen gaat gepaard met verlenging van de voet.

Bij een uitgegroeid voetskelet kan er uitgegaan worden van de besluitvorming zoals beschreven onder subvraag 1.

 

Bij kinderen die niet zijn uitgegroeid, kunnen de groeischijven intact worden gelaten door benige correcties uit te voeren door middel van correctie-osteotomieën buiten de lijn van de groeischijf. Een artrodese laat de groeischijf niet intact.

Er is geen absolute contra-indicatie voor het uitvoeren van een artrodese als een kind niet is uitgegroeid. Met name de in het verleden uitgevoerde triple artrodese met veel resectie van bot had een verkorting van de voet tot gevolg. Tegenwoordig ligt het accent bij het uitvoeren van een triple artrodese op het reponeren van de botstukken en veel minder op resectie van bot. Correctie van de cavovarusstand leidt tot een relatieve verlenging van de voet en compenseert over het algemeen het verlies aan groei.

 

In de review van Yagerman (2012) wordt opgemerkt dat bij oudere kinderen een combinatie van wekedelenchirurgie met osteotomie(ën) nodig is om een optimaal resultaat te behalen. In tal van (niet geselecteerde) artikelen, met name reviews, wordt gesuggereerd dat de combinatie van osteotomieën en wekedelenchirurgie op een jongere leeftijd een meer uitgebreide correctie (denk daarbij aan triple artrodese) op oudere leeftijd wellicht onnodig maakt.

 

De werkgroep adviseert om kinderen onder de twaalf (meisjes) en zestien (jongens) een controlefrequentie aan te houden van twee- tot viermaal per jaar vanwege de mogelijk snelle progressie van misvorming en klachten in perioden van snelle groei.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-03-2018

Laatst geautoriseerd : 01-03-2018

Uiterlijk in 2022 bepaalt Spierziekten Nederland in samenwerking met de Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

 

Spierziekten Nederland en de Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen zijn als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijken voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijken over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Orthopaedische Vereniging
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
  • Patiëntenfederatie

Algemene gegevens

De richtlijnontwikkeling is door Spierziekten Nederland ontwikkeld (projectleiding) en ondersteund door de afdeling Research van de Sint Maartenskliniek te Nijmegen.

De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS) binnen het programma Kwaliteit, Inzicht en Doelmatigheid in de medisch specialistische Zorg (KIDZ).

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van de richtlijn is het beschikbaar maken van ‘evidence based’ uitgangspunten voor de operatieve behandeling bij klachten aan de handen, voeten en heupen of beperkingen in het dagelijks leven als gevolg van voet-, hand- of heupafwijkingen bij mensen met HMSN. Door gebrek aan bewijs is een deel van de richtlijn ‘expert based’.

 

Belangrijke aandachtspunten in deze richtlijn zijn:

  • het ontwikkelen van een algoritme dat op basis van de indicatie (vorm en functie van de voet) de meest geschikte behandeling (conservatief of chirurgisch) voorstelt en daarbij aangeeft wat het te verwachten resultaat is;
  • het ontwikkelen van een algoritme dat op basis van de indicatie (functionele mogelijkheden van de handen) de meest geschikte behandeling (conservatief of chirurgisch) voorstelt en daarbij aangeeft wat het te verwachten resultaat is;
  • het ontwikkelen van een algoritme voor de meest geschikte diagnostiek en behandeling van de heupproblematiek waarin wordt aangegeven wat het te verwachten resultaat is.

 

Afbakening van de richtlijn

Deze richtlijn is van toepassing op kinderen en volwassen patiënten met HMSN.

 

Doelgroep

Deze richtlijn is geschreven voor de leden van onderstaande wetenschappelijke verenigingen die betrokken zijn bij de behandeling van volwassenen en kinderen met HMSN:

  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (VRA)
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie (NVPC)
  • Nederlandse Orthopaedische Vereniging (NOV)
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN).

 

Daarnaast zijn delen van de richtlijn bruikbaar voor leden van de beroepsverenigingen:

  • Ergotherapie Nederland (EN)
  • Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie (KNGF).

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2014 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de behandeling van patiënten met HMSN, een medewerker van de patiëntenvereniging Spierziekten Nederland en ervaringsdeskundigen van de diagnosewerkgroep erfelijke polyneuropathieën (Spierziekten Nederland). De werkgroepleden met medisch specialistische achtergrond zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende drie jaar aan de totstandkoming van de richtlijn en is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

  • dr. W.G.M. Janssen, voorzitter, revalidatiearts, Rijndam rve Erasmus MC, Rotterdam
  • drs. I. Vos, projectleiding, medewerker Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn
  • dr. N. Keijsers, methodoloog, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
  • drs. C. Hofstad, methodoloog, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
  • dr. V.C. Altmann, revalidatiearts, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
  • drs. W. Wetzelaer, revalidatiearts, Adelante locatie Viecuri, Venlo
  • dr. J. van Meeteren, revalidatiearts, Rijndam rve Erasmus MC, Rotterdam
  • dr. A.H. Schuurman, plastisch chirurg, UMC Utrecht
  • dr. J.W.K. Louwerens, orthopedisch chirurg, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
  • L. Kleijn, ervaringsdeskundige, Spierziekten Nederland, Baarn
  • M.J. van der Linden, ervaringsdeskundige, Spierziekten Nederland, Baarn
  • M. Haneveer, gipsverbandmeester, Ziekenhuis Rivierenland (ZRT), Tiel
  • drs. A.M. ten Ham, orthopedisch chirurg, Sint Maartenskliniek, Ubbergen
  • dr. W.J. Theuvenet, plastisch chirurg, Gelre ziekenhuizen, Apeldoorn
  • C. van Esch MSc, projectleiding, medewerker Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn

 

Adviseurs:

  • dr. M.A. Brehm, senior onderzoeker, afdeling Revalidatie Academisch Medisch Centrum, Amsterdam
  • dr. A. Videler, fysiotherapeut, Hand & Pols Centrum Amsterdam 
  • dr. A.M.C. Horemans, hoofd Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn
  • L. Draaisma, ergotherapeut, Sint Maartenskliniek, Ubbergen
  • dr. C. Verhamme, neuroloog, Academisch Medisch Centrum (AMC), Amsterdam
  • K.D. Pelger, fysiotherapeut, revalidatiecentrum Tolbrug, ´s-Hertogenbosch

Belangenverklaringen

De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Ook is navraag gedaan naar persoonlijke financiële belangen, belangen door persoonlijke relaties, belangen door middel van reputatiemanagement, belangen vanwege extern gefinancierd onderzoek en belangen door kennisvalorisatie. De belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van Spierziekten Nederland. Een overzicht vindt u hieronder.

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Persoonlijke financiële belangen

Persoonlijke relaties

Reputatie -management

Extern gefinancierd onderzoek

Kennis-valorisatie

Overige belangen

Meeteren, J. van

Revalidatiearts, Rijndam rve Erasmus MC

Behoudens bestuurlijke functies binnen wetenschappelijke vereniging en lid van Medische Adviesraad van de ADCA vereniging geen nevenwerkzaamheden; alles onbetaald

geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Wetzelaer, W.

Revalidatiearts 0,8 fte, medisch manager 0,2 fte, Adelante locatie Viecuri

Revalidatiearts, loondienst. Poliklinische patiëntenzorg vooral gericht op NMA en spasticiteit. Medisch Manager.

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Hofstad, C.

Methodoloog, Sint Maartenskliniek Nijmegen

-

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Altmann, V.

Revalidatiearts, Sint Maartenskliniek Nijmegen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Janssen, W.G.M.

Revalidatiearts, Rijndam rve Erasmus MC, medisch adviseur werkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland

UEMS PRM Delegate, National Manager en Treasurer, lid Concilium VRA, alles onbetaald.

Geen

Geen

Medisch adviseur werkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland

Geen

Geen

Geen

Kleijn, M.

Secretaris werkgroep erfelijke polyneuropathieën

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Louwerens, J.W.K.

Orthopedisch chirurg, Sint Maartenskliniek Nijmegen

Consulent voor de firma DePuy Synthes van Johnson & Jonhson. Geen belangenverstrengeling.

Geen

Geen

Medisch adviseur werkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland

Geen

Geen

Geen

Theuvenet, W.J.

Plastische, reconstructief en handchirurg, Gelre ziekenhuizen locatie Apeldoorn

Leproloog. Consultant voor The Leprosy Mission International, Lepra Stichting. Onbetaald. Er zijn geen relaties en belangen die de inbreng kunnen beïnvloeden.

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen andere belangen.

Schuurman, A.H.

Plastisch chirurg, UMC Utrecht

Parttime handchirurg The Hand Clinic Amsterdam, betaald. Parttime medisch expertises handchirurgie, betaald.

Geen

Geen

Lid adviesraad EDS-vereniging

Geen

Eigendom patent DRUJ prothese (patent inmiddels verlopen)

geen

Linden, M. van der

Patiëntenvertegenwoordiger

-

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Vos, I.

Projectleider Spierziekten Nederland voor de richtlijn. Medewerker Spierziekten Nederland

-

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Keijsers, N.

Methodoloog (senior onderzoeker Sint Maartenskliniek)

-

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Haneveer, M.

Poliklinisch coördinator Gipskamers / Pijnbestrijding / Anesthesie

Productspecialist BSN

Lid Adviesraad BSN

Lid Visitatiecommissie VGN.

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

ten Ham, A.M.

Orthopedisch chirurg, Sint Maartenskliniek Nijmegen

Adviseur bij osteogenis imperfecta-vereniging, onbetaald.

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Van Esch, C.

Projectleider Spierziekten Nederland

European Neuromuscular Centre (ENMC) workshopmedewerker.

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Inbreng patiëntenperspectief

Spierziekten Nederland kreeg steeds meer vragen van leden over de operatieve mogelijkheden bij voet-, hand- en heupproblemen. De werkgroep erfelijke polyneuropathieën hoorde van leden veel verschillen over het soort operatie en het moment van opereren en maakte zich hierover zorgen. Bij navraag in de werkgroep ´Neuromusculaire ziekten´ van de Nederlandse Vereniging voor Revalidatieartsen (VRA) bleek dat bij veel hulpverleners een gebrek aan kennis bestaat over de behandeling bij HMSN en met name de operatieve mogelijkheden. De VRA-werkgroep ´Neuromusculaire ziekten´ heeft de grote verschillen in de behandeling van heup-, voet- en handproblematiek bij HMSN globaal in kaart gebracht en knelpunten geformuleerd. Deze zijn voorgelegd aan de patiëntvertegenwoordigers uit de werkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland. Dit heeft geleid tot de vaststelling van de vier belangrijkste onderwerpen die in aanmerking komen voor de ontwikkeling van richtlijnmodules.

 

Samenwerkingsverband KIDZ

Spierziekten Nederland is onderdeel van het samenwerkingsverband KIDZ (Kwaliteit, Inzicht en Doelmatigheid in de medisch-specialistische Zorg), een programma, gecoördineerd door de Patiëntenfederatie NPCF. In dit programma is de methodiek van richtlijnontwikkeling vanuit patiëntenperspectief een belangrijk onderdeel. Er is gezamenlijk een website ontwikkeld die patiëntvertegenwoordigers helpt bij het ontwikkelen van kwaliteitsstandaarden. In de loop van het traject is dan ook gebruikgemaakt van de door KIDZ ontwikkelde website toolkidz.patientenfederatie.nl.

 

Afgevaardigden patiëntenvereniging

Bij de ontwikkeling van de richtlijnmodules zijn drie afgevaardigden van de patiëntenvereniging Spierziekten Nederland betrokken als lid van de werkgroep. Op belangrijke momenten gedurende de ontwikkeling van de richtlijn is advies gevraagd aan de diagnosewerkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland. De conceptrichtlijn is in een focusgroep bijeenkomst voorgelegd aan meerdere patiënten die geopereerd zijn of gaan worden aan de voeten, handen of heup.

Door deze ervaringsdeskundigen is een aantal voorstellen gedaan ter aanvulling van de concepttekst. Ook zijn er tips voorgelegd over hoe de patiëntenversie verder in te vullen.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Het implementatieplan is te vinden bij de aanverwante producten.

Werkwijze

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen volgens het rapport ‘Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0’ van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit (www.kwaliteitskoepel.nl).

 

Knelpuntenanalyse

Voor het vaststellen van de belangrijkste onderwerpen voor de richtlijn waren de vragen en onduidelijkheden van de leden en de werkgroep erfelijke polyneuropathieën het startpunt. Twee leden van de werkgroep erfelijke polyneuropathieën hebben deze knelpunten besproken met de VRA-werkgroep ’Neuromusculaire ziekten’. Zij hebben samen de meest nijpende zorgvragen vastgesteld waarbij een grote behoefte is aan vakinhoudelijke ondersteuning en waarbij veel praktijkvariatie gezien wordt.

Deze onderwerpen zijn vervolgens voorgelegd aan orthopedisch chirurgen met expertise op het gebied van HMSN en daarna nogmaals aan de patiëntvertegenwoordigers van Spierziekten Nederland (werkgroep erfelijke polyneuropathieën). Dit heeft geleid tot de vaststelling van de vier belangrijkste onderwerpen die in aanmerking komen voor de ontwikkeling van richtlijn, over de conservatieve en operatieve behandelingen bij voet-, hand- of heupproblemen bij mensen met HMSN.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur conceptuitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Allereerst is een uitgebreid onderzoek gedaan naar alle bestaande richtlijnen voor de chirurgische behandeling van HMSN-patiënten in internationale databanken. Er zijn geen bestaande richtlijnen of uitgebreide literatuuronderzoeken gevonden over operatieve behandelingen bij HMSN-patiënten.

 

Er werd voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in de volgende elektronische databases Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), PEDro Physiotherapy Evidence Database, CINAHL EBSCO,MEDLINE (OVID). Ook werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van de betreffende hoofdvraag.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld op basis van vooraf opgestelde methodologische kwaliteitscriteria om zo de kans op vertekende studieresultaten (bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen staan vermeld in iedere module bij de conclusietabellen.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur.

 

Wetenschappelijke onderbouwing

De richtlijn is zo veel mogelijk gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. In de databases Medline (OVID, 1946-2016), CENTRAL (1999-2016), PEDRO (1929-2016) en CINAHL (1976-2016) is tot en met februari 2016 met relevante zoektermen gezocht per module. Een uitdraai van de zoekacties is per module weergegeven.

 

De geselecteerde artikelen zijn vervolgens op titel en abstract door minimaal twee werkgroepleden afzonderlijk beoordeeld. De criteria van de selectieprocedure staan per module beschreven. Vervolgens werden de geselecteerde artikelen in hun geheel opgevraagd en door de werkgroepleden beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs.

 

De beoordeling van de verschillende artikelen vindt u in de verschillende teksten terug onder het kopje Samenvatting literatuur. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een conclusie. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd, staat, inclusief de mate van bewijs, bij de conclusie vermeld. Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld: patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid (in verschillende echelons) en organisatorische aspecten. Deze aspecten worden vermeld onder het kopje Overige overwegingen. De aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

 

Voor artikelen over interventie (preventie of therapie)

A1

systematische reviews die ten minste enkele onderzoeken van A2-niveau bevatten, waarbij de resultaten van afzonderlijke onderzoeken consistent zijn;

 

A2

gerandomiseerd vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit (gerandomiseerde, dubbelblind gecontroleerde ‘trials’) van voldoende omvang en consistentie;

 

B

gerandomiseerde klinische ‘trials’ van matige kwaliteit of onvoldoende omvang of ander vergelijkend onderzoek (niet-gerandomiseerd, vergelijkend cohortonderzoek, patiëntcontroleonderzoek);

 

C

niet-vergelijkend onderzoek;

D

mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

 

Voor artikelen over diagnostiek

A1

onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten bij een prospectief gevolgde goed gedefinieerde patiëntengroep met een van tevoren gedefinieerd beleid op grond van de te onderzoeken testuitslagen, of besliskundig onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten, waarbij resultaten van onderzoek van A2-niveau als basis worden gebruikt en voldoende rekening wordt gehouden met onderlinge afhankelijkheid van diagnostische testen;

 

A2

onderzoek ten opzichte van een referentietest, waarbij van tevoren criteria zijn gedefinieerd voor de te onderzoeken test en voor een referentietest, met een goede beschrijving van de test en de onderzochte klinische populatie; het moet een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten betreffen, er moet gebruikgemaakt zijn van tevoren gedefinieerde afkapwaarden en de resultaten van de test en de ‘gouden standaard’ moeten onafhankelijk zijn beoordeeld. Bij situaties waarbij multipele diagnostische testen een rol spelen, is er in principe een onderlinge afhankelijkheid en dient de analyse hierop te zijn aangepast, bijvoorbeeld met logistische regressie;

 

B

vergelijking met een referentietest, beschrijving van de onderzochte test en populatie, maar niet de kenmerken die verder onder niveau A staan genoemd;

 

C

niet-vergelijkend onderzoek;

 

D

mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Niveau van bewijs van de conclusies

1

één systematische review (A1) of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A1 of A2;

 

2

ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B;

 

3

één onderzoek van niveau A2 of B of één of meerdere onderzoeken van niveau C;

 

4

mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Formuleren van de conclusies

De conclusie verwijst niet naar één of meer artikelen, maar wordt getrokken op basis van alle studies samen (‘body of evidence’). Hierbij maakten de werkgroepleden de balans op van elke interventie. Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen.

 

Overwegingen

Voor een aanbeveling zijn naast het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk zoals de expertise van de werkgroepleden, patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld onder het kopje Overwegingen. Omdat er voor HMSN geen literatuur is gevonden met een hoge mate van bewijs, is een deel van de overwegingen gebaseerd op meningen van de experts.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het best beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen bepalen samen de sterkte van de aanbeveling.

 

Randvoorwaarden (organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, [financiële] middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag.

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is.

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.