Voorkennis chirurg bij heupoperaties bij HMSN

Beoordeeld: 01-03-2018

Uitgangsvraag

Moet de orthopedisch chirurg over specifieke kennis en ervaring beschikken voor het uitvoeren van de deze operaties?

Aanbeveling

Verwijs naar een centrum waar bekkenoperaties gedaan worden en waar de kinderorthopedie in de volle breedte wordt bedreven.

De orthopedisch chirurg heeft contact met een revalidatiearts en neuroloog uit een multidisciplinair team die ervaring met HMSN hebben.

Controleer bij oudere patiënten met een loopstoornis of er sprake is van heupproblematiek en denk dan aan a) ‘normale’ artrose of b) voortijdige artrose of c) heupdysplasie die vervroegd klachten geeft.

Overwegingen

Heupoperaties bij mensen met HMSN dienen te worden uitgevoerd door een orthopedisch chirurg gespecialiseerd in bekkenchirurgie met kennis en ervaring op het gebied van HMSN.

Bij voorkeur vindt de operatie plaats in een centrum waar bekkenoperaties gedaan worden en waar de kinderorthopedie in de volle breedte wordt bedreven.

Op grond van expert opinion adviseert de werkgroep aanvullend dat een orthopedisch chirurg met ervaring in heupoperaties bij HMSN in zijn besluitvorming deel uitmaakt van een multidisciplinair team. Het multidisciplinaire team bestaat bij voorkeur uit een revalidatiearts, met specifieke kennis van HMSN en de conservatieve behandelingsmogelijkheden in relatie tot staan en lopen en kennis op het gebied van gangbeeldanalyse, en een instrumentmaker en/of orthopedisch schoenmaker met ervaring met HMSN. Indien nodig kan een neuroloog, gespecialiseerd in spierziekten, betrokken worden. De neuroloog kan informatie geven over de prognose van het krachtverlies en de sensibele stoornissen door de HMSN. Er kan worden gedacht over deelname van een fysiotherapeut of een physician assistant aan het team voor het in kaart brengen van het functioneren en de afname van klinimetrie. Het multidisciplinaire team is zowel betrokken bij de diagnostiek, de indicatiestelling als de follow-up. De revalidatiearts kan, al dan niet in samenwerking met de schoentechnicus en de instrumentmaker, de te verwachten resultaten van conservatieve opties (training, hulpmiddelen, schoenen, orthesen) beschrijven en nagaan of conservatieve maatregelen in het verleden optimaal zijn uitgevoerd. Dit kan de patiënt helpen om zijn of haar afweging te maken voor een chirurgische procedure. De werkgroep is van mening dat een optimaal resultaat van een operatie alleen gehaald kan worden als de nazorg goed is geregeld. Dit betreft begeleiding van wondzorg en immobilisatie direct na de operatie, de revalidatie/fysiotherapie (begeleiding en advies eerste lijn of verwijzende revalidatie instelling).

De orthopedisch chirurg

De orthopedisch chirurg moet contact hebben met een revalidatiearts en neuroloog die ervaren zijn in de HMSN-zorg. De patiënt hoeft niet tijdens elke controle op een gezamenlijk spreekuur te komen.
De orthopedisch chirurg heeft de leiding in indicatiestelling en koppelt dit vervolgens terug aan het team.

Onderbouwing

Achtergrond

Chirurgische procedures voor heupdysplasie zijn maar bij een deel van de HMSN-patiënten geïndiceerd. De afwijkingen die door HMSN worden veroorzaakt die een effect hebben op de biomechanica zijn complex en het arsenaal aan chirurgische procedures is groot. Conform andere, minder voorkomende ingrepen zou het resultaat van een operatie beter kunnen zijn als deze worden geconcentreerd in centra met veel expertise. Tot op heden is niet bekend of kennis van en ervaring met heupoperaties bij mensen met HMSN inderdaad leidt tot betere resultaten. Naast de operatie op zich kunnen ook de indicatiestelling en de nabehandeling potentieel door concentratie leiden tot betere resultaten.

Conclusies

Moet de orthopedisch chirurg over specifieke kennis en ervaring beschikken voor het uitvoeren van de deze operaties?
Level 3	De nervus ischiadicus moet beschermd worden tijdens de operatie en terwijl de patiënt in het gips zit. Patiënten met perifere neuropathieën kunnen ernstige zwakte ontwikkelen tijdens immobilisatie. Daarom dient een stijve interne fixatie na alle osteotomieën te worden gebruikt zodat de immobilisatie tot een minimum beperkt is. Na elke chirurgische procedure moet fysiotherapie worden gevolgd. Kumar 1985
Level 3	Als er een operatie geïndiceerd is, dan zou dit een triple osteotomie van het bekken moeten zijn om het acetabulum te verplaatsen. Van Erve 1999
Level 3	Een overweging bij de behandeling van deze heupen moet de gevoeligheid voor rek van de zenuwen zijn. De meeste osteotomieën zijn open wig-osteotomieën die het heupbeen verlengen en de nervus ischiadicus kunnen rekken. Bij het uitvoeren van de acetabulaire procedure moet u voorzichtig zijn, onnodige rek op de zenuw of direct letsel door retractoren in de inkeping van de heup (sciatic notch) moet worden voorkomen. Momenteel geven de auteurs de voorkeur aan een aanpassing van de triple osteotomie zoals beschreven door Lipton en Bowen. Het gebruik van intraoperatieve monitoring door Somato Sensory Evoked Potential (SSEP) en door de Motor Evoked Potential (MEP) kan helpen om onomkeerbare schade aan de zenuw te voorkomen. Zodra de acetabulaire deficiëntie is gecorrigeerd, moet de femorale component van de heupdysplasie worden beoordeeld. Als na het herstel van het bekken niet alle componenten van de dysplasie zijn gecorrigeerd, moet de vervorming in het proximale femur worden aangepakt. Als het probleem secundair is, door anteversie, moet een derotatie worden uitgevoerd. Als er sprake is van coxa valga, is een variserende osteotomie nodig. Chan 2006

Samenvatting literatuur

De enige aanbevelingen die worden gegeven, zijn de adviezen over het soort ingreep (Van Erve 1999) en aanbevelingen omtrent de operatieve ingreep (Kumar 1985, Van Erve 1999, Chan 2006). Daarnaast geeft Kumar bijvoorbeeld het advies om voorzichtig te zijn met de peroneale zenuw en de nervus ischiadicus tijdens de operatie en om immobilisatie na de operatie te minimaliseren om spierzwakte zoveel mogelijk te voorkomen (Kumar 1985).

Zoeken en selecteren

Van de 35 artikelen die werden geselecteerd op basis van het abstract bleken drie studies geschikt voor de wetenschappelijke onderbouwing van deze vraag (Kumar 1985, van Erve 1999, Chan 2006). In de gevonden literatuur worden geen aanbevelingen gegeven over de specifieke kennis die de orthopedisch chirurg zou moeten bezitten, om een operatie bij HMSN-patiënten met heupdysplasie uit te voeren.

Referenties

Aronsson D.D., Goldberg M.J., Kling T.F. Jr, et al. Developmental dysplasia of the hip [erra- tum appears in Pediatrics 1994 Oct;94(4 Pt 1):470]. Pediatrics 1994;94:2018.
Bamford, N. S., White, K. K., Robinett, S. a., Otto, R. K., & Gospe, S. M. (2009). Neuromuscular hip dysplasia in Charcot-Marie-Tooth disease type 1A. Developmental Medicine and Child Neurology, 51(5), 408411.
Cady R.B. Developmental dysplasia of the hip: definition, recognition, and prevention of late sequelae. Pediatr Ann 2006;35:92101.
Canavese, F., & Sussman, M. D. (2009). Strategies of hip management in neuromuscular disorders: Duchenne Muscular Dystrophy, Spinal Muscular Atrophy, Charcot-Marie-Tooth Disease and Arthrogryposis Multiplex Congenita. HIP International, 19(1 SUPPL. 6), S46-52.
Chan, G., Bowen, J. R., & Kumar, S. J. (2006). Evaluation and Treatment of Hip Dysplasia in Charcot-Marie-Tooth Disease. Orthopedic Clinics of North America, 37(2), 203209.
Cucuzzella, T. R., Guille, J. T., & MacEwen, G. D. (1996). Charcot-Marie-Tooth disease associated with hip dysplasia: a case report. Delaware Medical Journal, 68(6), 305307.
Driscoll, S. W., & Skinner, J. (2008). Musculoskeletal Complications of Neuromuscular Disease in Children. Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America, 19(1), 163194.
Kumar, S. J., Marks, H. G., Bowen, J. R., & MacEwen, G. D. (1985). Hip dysplasia associated with Charcot-Marie-Tooth disease in the older child and adolescent. Journal of Pediatric Orthopedics, 5(5), 511514.
McGann, R., & Gurd, A. (2002). The association between Charcot-Marie-Tooth disease and developmental dysplasia of the hip. Orthopedics, 25(3), 337339.
Novais, E. N., Bixby, S. D., Rennick, J., Carry, P. M., Kim, Y. J., & Millis, M. B. (2014). Hip dysplasia is more severe in charcot-marie-tooth disease than in developmental dysplasia of the hip. Clinical Orthopaedics and Related Research, 472(2), 665673.
Samilson R.L., Tsou P., Aamoth G., et al. Dislocation and subluxation of the hip in cerebral palsy. Pathogenesis, natural history and management. J Bone Joint Surg Am 1972;54: 86373.
Van Erve R.H.G.P., D. A. P. P. M. (1999). Developmental hip dysplasia in hereditary motor and sensory neuropathy type 1. Journal of Pediatric Orthopaedics, 19(1), 9296.
Walker, J. L., Nelson, K. R., Heavilon, J. a, Stevens, D. B., Lubicky, J. P., Ogden, J. a, & VandenBrink, K. a. (1994). Hip abnormalities in children with Charcot-Marie-Tooth disease. Journal of Pediatric Orthopedics, 14(1), 5459.

Evidence tabellen

Author	Type of study	Level of evidence	Patients (hips)	N (female:male)	Age (years) (min-max)	Follow-up (min-max)	Procedures	Outcome measure	Results
Kumar 1985	Case series	D	5	5 female	8,9 , 12, 13, 14 years	6 months -11 years	Osteotomies, hip closed reduction. Also: posterior tibial transfer, triple arthrodesis, heel cord lengthening	Pain, Walking quality	All patients were pain free following hip surgery. One patient developed sciatic nerve palsy. One patient developed partial sciatic palsy. One patient needed prolonged physiotherapy.
Walker 1994	Retrospective; incidence of hip dysplasia in children (US, Chicago)	D	100 (74 had radiographs that included the hip region available for review)	38:62	11.5 years (at electrophysiological diagnosis)	na	6 of 74 patients were diagnosed with hip dysplasia. GEEN OPERATIEVE INGREEP, alleen beschrijving van heupklachten		74 patients had adequate hip radiographs to review. Of these 74 patients, only six had evidence of hip dysplasia for a prevalence of 8.1 percent. Twenty- one of the patients had minor abnormalities in 35 hips, such as an increased neck-shaft angle of the femur. These researchers also noted that patients with HMSN type I had more hip dysplasia, and that a preponderance of patients were female.

Cucuzzella 1996	Case study	D	1	1 female	31		Bilateral femoral osteotomies (at age 14) Bilateral Chiari osteotomies (at age 21) Excision of the anterior prominence (osteophytes) and an actetabuloplasty of the right hip		To facilitate early detection, all children with HMSN would have their hips examined regu-lariy, with plain radiographs obtained when indicated by physical examination. Similarly, patients presenting with primary hip dyspla-sia who are suspected of having a neurological condition should have a thorough neurological exam and electrophysiologic screen to exclude the diagnosis of HMSN.
Van Erve 1999	Case study. Beschrijving van 3 patienten	D	3	1 man 2 girls	27, 8, 5	na	na	na	Hip dysplasia in the patients described until now with HMSN is probably not only late and insidious in onset, but it might develop rapidly as well. The incidence of hip dysplasia associated with HMSN is not known nor is the age of onset or the prognosis. If surgery is to be conducted, it should be a pelvic triple osteotomy to relocate the acetabulum. It seems that other types of osteotomies tend to be overruled by the dysplasia. Patient with HMSN should be carefully and regularly examined for hip dysplasia, and hip dysplasia patients should be examined for HMSN.
McGann 2002	Case Study	D	3 (brother and sisters)	2:1	25, 15, 18	na	Pelvic innominate and shelf osteotomy of the acetabulum	Pain, range of motion, muscle strength, walking quality	Clinical & radiographic union within 4 months. Pain-free range of motion, improved motor strength of the hip. No pain with ambulation. The recommendation for patients with CMT to undergo regular hip examinations and those with hip dysplasia be examined to exclude CMT.
Chan 2006	Beschrijving van behandeling van heupdysplasie bij HMSN	D	Na	Na	Na	Na	Na	Na	Na
Driscoll 2008	Overzicht van heupdysplasie, Onderzoek en operatieve mogelijkheden	D	Na	Na	Na	Na	Na	Na	Na
Bamford 2009	Case report	D	4	2:2	12, 12, 13, 17	Na	Na	Na	Na
Novais 2014	Retrospective observational study (compare hip morphology between CMT and DDH)	D	14 (19)	7:12	23	na	na	Acetabular dysplasia and subluxation using lateral center-edge angle (LCEA), anterior center-edge angle (ACEA), and Tonnis (TA) on plain pelvic acetabular roof angle of Tonnisradiographs and acetabular volume, area of femoral head covered by acetabulum, and percentage of femoral head covered by acetabulum on three-dimensional CT reconstruction models. Acetabular version and bony support, femoral version, and neck-shaft angle were measured on two-dimensional axial CT scans. Hip osteoarthritis was graded radiographically according to Tonnis criteria	Acetabular dysplasia was more severe in CMTHD, as measured by smaller LCEA (p \ 0.001),ACEA (p\0.001), and acetabular volume (p = 0.0178) and larger TA (p = 0.025). Hip subluxation was more pronounced in CMTHD, as demonstrated by lower area of femoral head covered by acetabulum (p = 0.034) and percentage of femoral head covered by acetabulum (p = 0.007). CMTHD was associated with higher acetabular anteversion (p\0.001), lower anterior (p\0.001) and posterior (p = 0.072) osseous support, and more severe coxa valga (p\0.001). More (p = 0.006) arthritic hips were found in CMTHD.

Verantwoording

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-03-2018

Laatst geautoriseerd : 01-03-2018

Geplande herbeoordeling : 01-01-2023

Uiterlijk in 2022 bepaalt Spierziekten Nederland in samenwerking met de Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

Spierziekten Nederland en de Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen zijn als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijken voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijken over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:

Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen

Geautoriseerd door:

Nederlandse Orthopaedische Vereniging
Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
Nederlandse Vereniging voor Neurologie
Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
Patiëntenfederatie Nederland

Algemene gegevens

De richtlijnontwikkeling is door Spierziekten Nederland ontwikkeld (projectleiding) en ondersteund door de afdeling Research van de Sint Maartenskliniek te Nijmegen.

De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS) binnen het programma Kwaliteit, Inzicht en Doelmatigheid in de medisch specialistische Zorg (KIDZ).

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van de richtlijn is het beschikbaar maken van ‘evidence based’ uitgangspunten voor de operatieve behandeling bij klachten aan de handen, voeten en heupen of beperkingen in het dagelijks leven als gevolg van voet-, hand- of heupafwijkingen bij mensen met HMSN. Door gebrek aan bewijs is een deel van de richtlijn ‘expert based’.

Belangrijke aandachtspunten in deze richtlijn zijn:

het ontwikkelen van een algoritme dat op basis van de indicatie (vorm en functie van de voet) de meest geschikte behandeling (conservatief of chirurgisch) voorstelt en daarbij aangeeft wat het te verwachten resultaat is;
het ontwikkelen van een algoritme dat op basis van de indicatie (functionele mogelijkheden van de handen) de meest geschikte behandeling (conservatief of chirurgisch) voorstelt en daarbij aangeeft wat het te verwachten resultaat is;
het ontwikkelen van een algoritme voor de meest geschikte diagnostiek en behandeling van de heupproblematiek waarin wordt aangegeven wat het te verwachten resultaat is.

Afbakening van de richtlijn

Deze richtlijn is van toepassing op kinderen en volwassen patiënten met HMSN.

Doelgroep

Deze richtlijn is geschreven voor de leden van onderstaande wetenschappelijke verenigingen die betrokken zijn bij de behandeling van volwassenen en kinderen met HMSN:

Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (VRA)
Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie (NVPC)
Nederlandse Orthopaedische Vereniging (NOV)
Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN).

Daarnaast zijn delen van de richtlijn bruikbaar voor leden van de beroepsverenigingen:

Ergotherapie Nederland (EN)
Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie (KNGF).

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2014 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de behandeling van patiënten met HMSN, een medewerker van de patiëntenvereniging Spierziekten Nederland en ervaringsdeskundigen van de diagnosewerkgroep erfelijke polyneuropathieën (Spierziekten Nederland). De werkgroepleden met medisch specialistische achtergrond zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende drie jaar aan de totstandkoming van de richtlijn en is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

dr. W.G.M. Janssen, voorzitter, revalidatiearts, Rijndam rve Erasmus MC, Rotterdam
drs. I. Vos, projectleiding, medewerker Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn
dr. N. Keijsers, methodoloog, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
drs. C. Hofstad, methodoloog, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
dr. V.C. Altmann, revalidatiearts, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
drs. W. Wetzelaer, revalidatiearts, Adelante locatie Viecuri, Venlo
dr. J. van Meeteren, revalidatiearts, Rijndam rve Erasmus MC, Rotterdam
dr. A.H. Schuurman, plastisch chirurg, UMC Utrecht
dr. J.W.K. Louwerens, orthopedisch chirurg, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
L. Kleijn, ervaringsdeskundige, Spierziekten Nederland, Baarn
M.J. van der Linden, ervaringsdeskundige, Spierziekten Nederland, Baarn
M. Haneveer, gipsverbandmeester, Ziekenhuis Rivierenland (ZRT), Tiel
drs. A.M. ten Ham, orthopedisch chirurg, Sint Maartenskliniek, Ubbergen
dr. W.J. Theuvenet, plastisch chirurg, Gelre ziekenhuizen, Apeldoorn
C. van Esch MSc, projectleiding, medewerker Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn

Adviseurs:

dr. M.A. Brehm, senior onderzoeker, afdeling Revalidatie Academisch Medisch Centrum, Amsterdam
dr. A. Videler, fysiotherapeut, Hand & Pols Centrum Amsterdam
dr. A.M.C. Horemans, hoofd Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn
L. Draaisma, ergotherapeut, Sint Maartenskliniek, Ubbergen
dr. C. Verhamme, neuroloog, Academisch Medisch Centrum (AMC), Amsterdam
K.D. Pelger, fysiotherapeut, revalidatiecentrum Tolbrug, ´s-Hertogenbosch

Belangenverklaringen

De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Ook is navraag gedaan naar persoonlijke financiële belangen, belangen door persoonlijke relaties, belangen door middel van reputatiemanagement, belangen vanwege extern gefinancierd onderzoek en belangen door kennisvalorisatie. De belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van Spierziekten Nederland. Een overzicht vindt u hieronder.

*Werkgroeplid*	*Functie*	*Nevenfuncties*	*Persoonlijke financiële belangen*	*Persoonlijke relaties*	*Reputatie -management*	*Extern gefinancierd onderzoek*	*Kennis-valorisatie*	*Overige belangen*
*Meeteren, J. van*	Revalidatiearts, Rijndam rve Erasmus MC	Behoudens bestuurlijke functies binnen wetenschappelijke vereniging en lid van Medische Adviesraad van de ADCA vereniging geen nevenwerkzaamheden; alles onbetaald	geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen
*Wetzelaer, W.*	Revalidatiearts 0,8 fte, medisch manager 0,2 fte, Adelante locatie Viecuri	Revalidatiearts, loondienst. Poliklinische patiëntenzorg vooral gericht op NMA en spasticiteit. Medisch Manager.	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen
*Hofstad, C.*	Methodoloog, Sint Maartenskliniek Nijmegen	-	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen
*Altmann, V.*	Revalidatiearts, Sint Maartenskliniek Nijmegen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen
*Janssen, W.G.M.*	Revalidatiearts, Rijndam rve Erasmus MC, medisch adviseur werkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland	UEMS PRM Delegate, National Manager en Treasurer, lid Concilium VRA, alles onbetaald.	Geen	Geen	Medisch adviseur werkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland	Geen	Geen	Geen
*Kleijn, M.*	Secretaris werkgroep erfelijke polyneuropathieën	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen
*Louwerens, J.W.K.*	Orthopedisch chirurg, Sint Maartenskliniek Nijmegen	Consulent voor de firma DePuy Synthes van Johnson & Jonhson. Geen belangenverstrengeling.	Geen	Geen	Medisch adviseur werkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland	Geen	Geen	Geen
*Theuvenet, W.J.*	Plastische, reconstructief en handchirurg, Gelre ziekenhuizen locatie Apeldoorn	Leproloog. Consultant voor The Leprosy Mission International, Lepra Stichting. Onbetaald. Er zijn geen relaties en belangen die de inbreng kunnen beïnvloeden.	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen andere belangen.
*Schuurman, A.H.*	Plastisch chirurg, UMC Utrecht	Parttime handchirurg The Hand Clinic Amsterdam, betaald. Parttime medisch expertises handchirurgie, betaald.	Geen	Geen	Lid adviesraad EDS-vereniging	Geen	Eigendom patent DRUJ prothese (patent inmiddels verlopen)	geen
*Linden, M. van der*	Patiëntenvertegenwoordiger	-	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen
*Vos, I.*	Projectleider Spierziekten Nederland voor de richtlijn. Medewerker Spierziekten Nederland	-	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen
*Keijsers, N.*	Methodoloog (senior onderzoeker Sint Maartenskliniek)	-	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen
*Haneveer, M.*	Poliklinisch coördinator Gipskamers / Pijnbestrijding / Anesthesie	Productspecialist BSN Lid Adviesraad BSN Lid Visitatiecommissie VGN.	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen
*ten Ham, A.M.*	Orthopedisch chirurg, Sint Maartenskliniek Nijmegen	Adviseur bij osteogenis imperfecta-vereniging, onbetaald.	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen
*Van Esch, C.*	Projectleider Spierziekten Nederland	European Neuromuscular Centre (ENMC) workshopmedewerker.	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen	Geen

Inbreng patiëntenperspectief

Spierziekten Nederland kreeg steeds meer vragen van leden over de operatieve mogelijkheden bij voet-, hand- en heupproblemen. De werkgroep erfelijke polyneuropathieën hoorde van leden veel verschillen over het soort operatie en het moment van opereren en maakte zich hierover zorgen. Bij navraag in de werkgroep ´Neuromusculaire ziekten´ van de Nederlandse Vereniging voor Revalidatieartsen (VRA) bleek dat bij veel hulpverleners een gebrek aan kennis bestaat over de behandeling bij HMSN en met name de operatieve mogelijkheden. De VRA-werkgroep ´Neuromusculaire ziekten´ heeft de grote verschillen in de behandeling van heup-, voet- en handproblematiek bij HMSN globaal in kaart gebracht en knelpunten geformuleerd. Deze zijn voorgelegd aan de patiëntvertegenwoordigers uit de werkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland. Dit heeft geleid tot de vaststelling van de vier belangrijkste onderwerpen die in aanmerking komen voor de ontwikkeling van richtlijnmodules.

Samenwerkingsverband KIDZ

Spierziekten Nederland is onderdeel van het samenwerkingsverband KIDZ (Kwaliteit, Inzicht en Doelmatigheid in de medisch-specialistische Zorg), een programma, gecoördineerd door de Patiëntenfederatie NPCF. In dit programma is de methodiek van richtlijnontwikkeling vanuit patiëntenperspectief een belangrijk onderdeel. Er is gezamenlijk een website ontwikkeld die patiëntvertegenwoordigers helpt bij het ontwikkelen van kwaliteitsstandaarden. In de loop van het traject is dan ook gebruikgemaakt van de door KIDZ ontwikkelde website toolkidz.patientenfederatie.nl.

Afgevaardigden patiëntenvereniging

Bij de ontwikkeling van de richtlijnmodules zijn drie afgevaardigden van de patiëntenvereniging Spierziekten Nederland betrokken als lid van de werkgroep. Op belangrijke momenten gedurende de ontwikkeling van de richtlijn is advies gevraagd aan de diagnosewerkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland. De conceptrichtlijn is in een focusgroep bijeenkomst voorgelegd aan meerdere patiënten die geopereerd zijn of gaan worden aan de voeten, handen of heup.

Door deze ervaringsdeskundigen is een aantal voorstellen gedaan ter aanvulling van de concepttekst. Ook zijn er tips voorgelegd over hoe de patiëntenversie verder in te vullen.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Het implementatieplan is te vinden bij de aanverwante producten.

Werkwijze

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen volgens het rapport ‘Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0’ van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit.

Knelpuntenanalyse

Voor het vaststellen van de belangrijkste onderwerpen voor de richtlijn waren de vragen en onduidelijkheden van de leden en de werkgroep erfelijke polyneuropathieën het startpunt. Twee leden van de werkgroep erfelijke polyneuropathieën hebben deze knelpunten besproken met de VRA-werkgroep ’Neuromusculaire ziekten’. Zij hebben samen de meest nijpende zorgvragen vastgesteld waarbij een grote behoefte is aan vakinhoudelijke ondersteuning en waarbij veel praktijkvariatie gezien wordt.

Deze onderwerpen zijn vervolgens voorgelegd aan orthopedisch chirurgen met expertise op het gebied van HMSN en daarna nogmaals aan de patiëntvertegenwoordigers van Spierziekten Nederland (werkgroep erfelijke polyneuropathieën). Dit heeft geleid tot de vaststelling van de vier belangrijkste onderwerpen die in aanmerking komen voor de ontwikkeling van richtlijn, over de conservatieve en operatieve behandelingen bij voet-, hand- of heupproblemen bij mensen met HMSN.

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur conceptuitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld.

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Allereerst is een uitgebreid onderzoek gedaan naar alle bestaande richtlijnen voor de chirurgische behandeling van HMSN-patiënten in internationale databanken. Er zijn geen bestaande richtlijnen of uitgebreide literatuuronderzoeken gevonden over operatieve behandelingen bij HMSN-patiënten.

Er werd voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in de volgende elektronische databases Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), PEDro Physiotherapy Evidence Database, CINAHL EBSCO,MEDLINE (OVID). Ook werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van de betreffende hoofdvraag.

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld op basis van vooraf opgestelde methodologische kwaliteitscriteria om zo de kans op vertekende studieresultaten (bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen staan vermeld in iedere module bij de conclusietabellen.

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur.

Wetenschappelijke onderbouwing

De richtlijn is zo veel mogelijk gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. In de databases Medline (OVID, 1946-2016), CENTRAL (1999-2016), PEDRO (1929-2016) en CINAHL (1976-2016) is tot en met februari 2016 met relevante zoektermen gezocht per module. Een uitdraai van de zoekacties is per module weergegeven.

De geselecteerde artikelen zijn vervolgens op titel en abstract door minimaal twee werkgroepleden afzonderlijk beoordeeld. De criteria van de selectieprocedure staan per module beschreven. Vervolgens werden de geselecteerde artikelen in hun geheel opgevraagd en door de werkgroepleden beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs.

De beoordeling van de verschillende artikelen vindt u in de verschillende teksten terug onder het kopje Samenvatting literatuur. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een conclusie. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd, staat, inclusief de mate van bewijs, bij de conclusie vermeld. Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld: patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid (in verschillende echelons) en organisatorische aspecten. Deze aspecten worden vermeld onder het kopje Overige overwegingen. De aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

Voor artikelen over interventie (preventie of therapie)

A1	systematische reviews die ten minste enkele onderzoeken van A2-niveau bevatten, waarbij de resultaten van afzonderlijke onderzoeken consistent zijn;
A2	gerandomiseerd vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit (gerandomiseerde, dubbelblind gecontroleerde ‘trials’) van voldoende omvang en consistentie;
B	gerandomiseerde klinische ‘trials’ van matige kwaliteit of onvoldoende omvang of ander vergelijkend onderzoek (niet-gerandomiseerd, vergelijkend cohortonderzoek, patiëntcontroleonderzoek);
C	niet-vergelijkend onderzoek;
D	mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

Voor artikelen over diagnostiek

A1	onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten bij een prospectief gevolgde goed gedefinieerde patiëntengroep met een van tevoren gedefinieerd beleid op grond van de te onderzoeken testuitslagen, of besliskundig onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten, waarbij resultaten van onderzoek van A2-niveau als basis worden gebruikt en voldoende rekening wordt gehouden met onderlinge afhankelijkheid van diagnostische testen;
A2	onderzoek ten opzichte van een referentietest, waarbij van tevoren criteria zijn gedefinieerd voor de te onderzoeken test en voor een referentietest, met een goede beschrijving van de test en de onderzochte klinische populatie; het moet een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten betreffen, er moet gebruikgemaakt zijn van tevoren gedefinieerde afkapwaarden en de resultaten van de test en de ‘gouden standaard’ moeten onafhankelijk zijn beoordeeld. Bij situaties waarbij multipele diagnostische testen een rol spelen, is er in principe een onderlinge afhankelijkheid en dient de analyse hierop te zijn aangepast, bijvoorbeeld met logistische regressie;
B	vergelijking met een referentietest, beschrijving van de onderzochte test en populatie, maar niet de kenmerken die verder onder niveau A staan genoemd;
C	niet-vergelijkend onderzoek;
D	mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

Niveau van bewijs van de conclusies

1	één systematische review (A1) of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A1 of A2;
2	ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B;
3	één onderzoek van niveau A2 of B of één of meerdere onderzoeken van niveau C;
4	mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

Formuleren van de conclusies

De conclusie verwijst niet naar één of meer artikelen, maar wordt getrokken op basis van alle studies samen (‘body of evidence’). Hierbij maakten de werkgroepleden de balans op van elke interventie. Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen.

Overwegingen

Voor een aanbeveling zijn naast het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk zoals de expertise van de werkgroepleden, patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld onder het kopje Overwegingen. Omdat er voor HMSN geen literatuur is gevonden met een hoge mate van bewijs, is een deel van de overwegingen gebaseerd op meningen van de experts.

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het best beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen bepalen samen de sterkte van de aanbeveling.

Randvoorwaarden (organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, [financiële] middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag.

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is.

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.

Richtlijnendatabase

Operatieve behandeling bij HMSN