Uitgangsvraag

Moet de handchirurg over specifieke kennis en ervaring beschikken voor het uitvoeren van de operaties?

Aanbeveling

Werk bij het behandelen en begeleiden van patiënten met handfunctiestoornissen bij HMSN bij voorkeur met ervaren handchirurgen. Verwijs bij voorkeur naar een handchirurgisch centrum waar de expertise aanwezig is.

 

Verwijs naar en werk samen met een handchirurg die bij voorkeur beschikt over specifieke ervaring op het gebied van patiënten met HMSN.

 

Zorg dat de handchirurg deel uitmaakt van een multidisciplinair team met in ieder geval een revalidatiearts en indien nodig een neuroloog.

 

Zorg dat het multidisciplinair team ervaring heeft met de problematiek bij HMSN en pre- en postoperatief een uitgebreide handfunctieanalyse kan uitvoeren.

 

Waarborg binnen een multidisciplinair team de volgende items: diagnostiek, gezamenlijke indicatiestelling en gezamenlijke follow-up van de patiënt.

Inleiding

Omdat HMSN een zeldzame aandoening is en chirurgische ingrepen zelden worden uitgevoerd, is er bij de handchirurgen over het algemeen weinig ervaring met deze ingrepen. Met goede oefentherapie (en vaak cilindrisch splinten van contracturen van de PIP-gewrichten) kunnen contracturen vaak dermate verbeterd worden dat een peestranspositie opnieuw overwogen kan worden.

Zoeken en selecteren

Van de 28 artikelen die werden geselecteerd op basis van het abstract bleek er één studie geschikt voor de wetenschappelijke onderbouwing van deze vraag (Sane 2 1997). In deze studie werd gerefereerd aan de specifieke kennis waarover een chirurg moet beschikken om een operatie uit te voeren.

Referenties

  1. Burns J., Bray P., Cross L.A., North K.N., Ryan M.M., Ouvrier RA. Hand involvement in children with Charcot-Marie-Tooth disease type 1A. Neuromuscul Disord 2008; 18: 970–973.
  2. Burkhalter- Green’s Operative Hand Surgery, Philadelphia, Elsevier, 2005:1161-1196. 6e editie. Pagina 1100.
  3. Cambridge-Keeling C.A. Range-of-motion measurement of the hand. In: Mackin EJ, Callahan AD, Skirven TM, et al. eds. Rehabilitation of the hand and upper extremity. St. Louis: Mosby, Inc, 2002:169e82
  4. Camitz – Green’s Operative Hand Surgery, Philadelphia, Elsevier, 2005:1161-1196. 6e editie ref 34 pagina 1135
  5. Chalekson, C. P., Brown, R. E., Gelber, D. a, & Haws, M. J. (1999). Nerve decompression at the wrist in patients with Charcot-Marie-Tooth disease. Plastic and Reconstructive Surgery, 104(4), 999–1002. http://doi.org/10.1097/00006534-199909040-00015.
  6. Eklund E., Svensson E., Häger-Ross C. Hand function and disability of the arm, shoulder and hand in Charcot-Marie-Tooth disease. Disabil Rehabil 2009; 31: 1955–1962.
  7. Ebenezer, M., Rao, K., & Partheebarajan, S. (2012). Factors affecting functional outcome of surgical correction of claw hand in leprosy. Indian Journal of Leprosy, 84(4), 259–264.
  8. Eklund, E., Svensson, E., & Häger-Ross, C. (2009). Hand function and disability of the arm, shoulder and hand in Charcot-Marie-Tooth disease. Disability and Rehabilitation, 31(23), 1955–1962. http://doi.org/10.1080/09638280902874170.
  9. Estilow, S.H. Kozin b, A.M. Glanzman a, J. Burns c, F. R. (2012). Flexor digitorum superficialis opposition tendon transfer improves hand function in children with Charcot-Marie-Tooth disease: Case series. Neuromuscular Disorders, 22, 1090–1095.
  10. Gupta, V., Consul, A., & Swamy, M. K. S. (2015). Zancolli lasso procedure for correction of paralytic claw hands. Journal of Orthopaedic Surgery, 23(1), 15–18.
  11. Ozkan, T., Ozer, K., Yukse, A., & Gulgonen, A. (2003). Surgical reconstruction of irreversible ulnar nerve paralysis in leprosy. Leprosy Review, 74(1), 53–62.
  12. McEvitt, E., & Schwarz, R. (2002). Tendon transfer for triple nerve paralysis of the hand in leprosy. Leprosy Review, 73(4), 319–325.
  13. Malaviya, G. N. (2003). Comparative evaluation of effectiveness of different motor muscles in modified lasso procedure for correction of finger clawing. Journal of Hand Surgery, 28 B(6), 597–601. http://doi.org/10.1016/S0266-7681(03)00137-2.
  14. Miller MJ, Williams LL, Slack SL Nappin JF. The hand in charcot/marie-tooth disease. Journal of Hand Surgery (British Volume, 1991) 16B: 191-196.
  15. Rosi Reddy NR, K. S. (1981). Effects of fingers of leprosy patients having surgical removal of sublimus tendons. Lepr India., 53(4), 594–599.
  16. Rosi Reddy N, Kolumban SL, F. E. (1983). The results of lumbrical replacement by extensor to flexor many tail operation–a retrospective study. Lepr India, 55(3), 539–546.
  17. Sane SB, Mehta JM, K. V. (1997). Application of “measured tension” technique in correction of claw fingers by tendon transfer in leprosy. Indian J Lepr., 69(1), 83–92.
  18. Sane S.B., Kulkarni V.N., M. J. (1997). Restoration of abduction-opposition in paralysed thumb in leprosy. Indian J Lepr., 69(1), 83–92.
  19. Taylor, N. L., Raj, A. D., Dick, H. M., & Solomon, S. (2004). The correction of ulnar claw fingers: A follow-up study comparing the extensor-to-flexor with the palmaris longus 4-tailed tendon transfer in patients with leprosy. Journal of Hand Surgery, 29(4), 595–604. http://doi.org/10.1016/j.jhsa.2004.03.006
  20. Rath, S. (2006). Immediate Active MobilizationVersus Immobilization for Opposition Tendon Transfer in the Hand. J Hand Surg Am, 31(5), 754–759.
  21. Narayanakumar, T. S. (2008). Claw-finger correction in leprosy using half of the flexor digitorum superficialis. The Journal of Hand Surgery, European Volume, 33(4), 494–500. http://doi.org/10.1177/1753193408090768.
  22. Mathiowetz V., Kashman N, Volland G, et al. Grip and pinch strength: normative data for adults. Arch Phys Med Rehabil 1985;66:69e74.
  23. Michelinakis, E., & Vourexakis, H. (1981). Tendon transfer for intrinsic-muscle paralysis of the thumb in Charcot-Marie Tooth neuropathy. The Hand, 13(3), 276–278. http://doi.org/10.1097/00006534-198309000-00084.
  24. Rath, S., Selles, R. W., Schreuders, T. A. R., Stam, H. J., & Hovius, S. E. R. (2009). A Randomized Clinical Trial Comparing Immediate Active Motion With Immobilization After Tendon Transfer for Claw Deformity. Journal of Hand Surgery, 34(3), 488–494.e5. http://doi.org/10.1016/j.jhsa.2008.11.014.
  25. Rath, S. (2008). Immediate Postoperative Active Mobilization Versus Immobilization Following Tendon Transfer for Claw Deformity Correction in the Hand. Journal of Hand Surgery, 33(2), 232–240. http://doi.org/10.1016/j.jhsa.2007.10.012.
  26. Schreuders T.A., Selles R.W., Roebroeck M.E., Stam H.J. Strength measurements of the intrinsic hand muscles: a review of the development and evaluation of the Rotterdam intrinsic hand yometer. J Hand Ther. 2006;19(4):393-401.
  27. Schwarz, R. (2003). Assessment of results of opponensplasty. The Journal of Hand Surgery: Journal of the British Society for Surgery of the Hand, 28(6), 593–596.
  28. Sollerman C., Ejeskar A. Sollerman hand function test. A standardised method and its use in tetraplegic patients. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 1995;29:167e76.
  29. Videler A.J., Beelen A., van Schaik I.N., de Visser M., Nollet F.. Limited upper limb functioning has impact on restrictions in participation and autonomy of patients with HMSN 1A, J Rehabil Med 2009; 41: 746–750.
  30. Videler A.J., Beelen A., van Schaik I.N., Verhamme C., van den Berg L.H., Visser M., Nollet F. Tripod pinch strength and thumb opposition are the major determinants of manual dexterity in Charcot-Marie-Tooth disease type 1A. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:828e833.
  31. Videler A.J., Beelen A., van Schaik I.N., de Visser M., Nollet F., Manual dexterity in hereditary Manual dexterity in hereditary motor and sensory neuropathy type 1a: severity of limitations and feasibility and reliability of two assessment instruments. J Rehabil Med. 2008 Feb;40(2):132-6. Doi: 10.2340/16501977-0143.
  32. Weinstein S. Fifty years of somatosensory research: from the SemmeseWeinstein monofilaments to the Weinstein enhanced sensory test. J Hand Ther 1993;6:11e22Wood, V. E., Huene, D., & Nguyen, J. (1995). Treatment of the upper limb in Charcot-Marie-Tooth disease. Journal of Hand Surgery (Edinburgh, Scotland), 20(4), 511–518. http://doi.org/10.1016/S0266-7681(05)80166-4.

Evidence tabellen

Author

Type of study

Level of evidence

Patients (hands)

N (female:male)

Age (years)

(min-max)

Follow-up

(min-max)

Procedures

Outcome measure

Results

Michelinakis 1981

Cohort study

C

5 (6 thumbs) CMT

0:5

“young men”

5 years

Modified Bunnell’s opponensplasty

Tendon transfer for intrinsic-muscle paralysis of the thumb.

-

Good opposition has been restored and subsequently pulp to pulp pinch was achieved, in all cases. Appearance of the hand improved.

Wood[33] 1995

Cohort study

C

56 (unclear) CMT

29:27

18 patients responded and 13 attended for an examination

Unclear

6 months – 18 years

Carpal tunnel operation; opponensplasty; operations to increase pinch; operations to decrease clawing

Conduction velocity of the nerves

It appears that ulnar and median nerve disease will progress and become severe in many patients, but the radial nerve is infrequently involved. For full blown CMT disease we recommend fusion of the MP joint of the thumb, transfer of EPB to ECU for opposition, transfer the EI around the 3rd metacarpal into the AP for pinch, and transfer of 1 slip of APK using a palmaris longus or plantaris tendon graft for grafting into the 1st dorsal interosseous.

Many patients will be completely satisfied with a procedure that simply increases pinch such as fusion of the MP joint of the thumb.

Chalekson 1999

Cohort study

C

5 (10) CMT

4:1

65-26

3-13 months

Opponensplasty; centralization of extensor tendons; carpel tunnel release; Guyon’s canal release; decompression and transposition; lateral epicondylectomy; release of posterior interosseous nerve

Nerve conduction, median and ulnar antidromic sensory studies.

A majority of patients improved clinically after nerve release and frequently demonstrated improvement in nerve conduction velocity responses.

Taylor 2004

Cohort study

C

55 (65): 40 hands PL4T and 25 EF4T

EF4T: 3:22

PL4T: 12:28

EF4T: 26 (13-45)

PL4T: 26 (13-53)

33 months

The extensor to flexor 4-tailed tendon transfer (EF4T) compared to the palmaris longus 4-tailed tendon transfer (PL4T)

PIP angle measurements (extension lag). Active hand positions (photographs). Grip assessment. Technical grade. Patient satisfaction.

After an average follow-up period of 33 months there was no statistically significant difference in the technical outcome or patient satisfaction between the 2 tendon transfer procedures.

Estilow 2012

Case study

C

2 (2) CMT

2:0

6 years & 11 years

11 & 19 moths

 

Long finger Flexor Digitorum Superficialis (FDS) Opposition tendon transfers of the non-dominant, left hands were performed at ages 6 and 11 respectively. Case 2 underwent dominant, right long finger FDS tendon trans- fer at age 12. FDS

Thumb to small finger opposition. In-hand rotation of peg.

Palmar abduction, opposition, acquisition of pincer, palmar, and lateral pinch. 9 hole peg test, functional dexterity test.

Improvement was noted in palmar abduction, (30?/40?), opposition, (thumb to all digits), and acquisition of pincer, palmar, and lateral pinch with measureable force (1 lb). Dexterity testing improved on the 9 Hole Peg Test (1.03 s/77 s, 22 s) and Functional Dexterity Test (13 s/33 s, 88 s). Functional improvements were observed in self feeding, clothing management, and play. These cases support flexor digitorum superficialis opposition tendon transfer surgery to improve hand function in children with CMT

Overwegingen

Volgens Sane 2 (1997) worden goede chirurgische resultaten alleen bereikt als de chirurg ervaring heeft opgedaan bij operaties aan veel handen. De specifieke kennis en ervaring van de handchirurg zijn geen onderwerp van studie van Sane 1997 geweest bij patiënten met HMSN. Wel wordt in sommige artikelen over peestransposities aangegeven dat ervaring bij de chirurg en therapeut van belang is. Bij enkele studies over lepra werd dit specifiek benoemd. Er hebben echter geen gecontroleerde studies plaatsgevonden waardoor de level of evidence laag is. Hierdoor zijn de overwegingen en aanbevelingen expert based.

 

De literatuur geeft aan dat specifieke kennis en ervaring noodzakelijk is bij de chirurg en het revalidatieteam. Vanuit de werkgroep wordt benadrukt dat een chirurg in zijn besluitvorming deel moet uitmaken van een multidisciplinair team met revalidatiearts en/of neuroloog. Dit multidisciplinaire team is zowel betrokken bij de diagnostiek en indicatiestelling als follow-up. Ondanks het feit dat er geen onderzoek is verricht naar het belang van specifieke kennis en ervaring in de besluitvorming, benadrukt de werkgroep dat specifieke kennis en ervaring noodzakelijk is voor de besluitvorming. Dit om te komen tot een adequate evaluatie en advies. Deze specifieke kennis en ervaring zijn ook van belang bij het geven van voorlichting over het te verwachten resultaat.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-03-2018

Laatst geautoriseerd : 01-03-2018

Uiterlijk in 2022 bepaalt Spierziekten Nederland in samenwerking met de Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

 

Spierziekten Nederland en de Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen zijn als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijken voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijken over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Orthopaedische Vereniging
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
  • Patiëntenfederatie

Algemene gegevens

De richtlijnontwikkeling is door Spierziekten Nederland ontwikkeld (projectleiding) en ondersteund door de afdeling Research van de Sint Maartenskliniek te Nijmegen.

De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS) binnen het programma Kwaliteit, Inzicht en Doelmatigheid in de medisch specialistische Zorg (KIDZ).

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van de richtlijn is het beschikbaar maken van ‘evidence based’ uitgangspunten voor de operatieve behandeling bij klachten aan de handen, voeten en heupen of beperkingen in het dagelijks leven als gevolg van voet-, hand- of heupafwijkingen bij mensen met HMSN. Door gebrek aan bewijs is een deel van de richtlijn ‘expert based’.

 

Belangrijke aandachtspunten in deze richtlijn zijn:

  • het ontwikkelen van een algoritme dat op basis van de indicatie (vorm en functie van de voet) de meest geschikte behandeling (conservatief of chirurgisch) voorstelt en daarbij aangeeft wat het te verwachten resultaat is;
  • het ontwikkelen van een algoritme dat op basis van de indicatie (functionele mogelijkheden van de handen) de meest geschikte behandeling (conservatief of chirurgisch) voorstelt en daarbij aangeeft wat het te verwachten resultaat is;
  • het ontwikkelen van een algoritme voor de meest geschikte diagnostiek en behandeling van de heupproblematiek waarin wordt aangegeven wat het te verwachten resultaat is.

 

Afbakening van de richtlijn

Deze richtlijn is van toepassing op kinderen en volwassen patiënten met HMSN.

 

Doelgroep

Deze richtlijn is geschreven voor de leden van onderstaande wetenschappelijke verenigingen die betrokken zijn bij de behandeling van volwassenen en kinderen met HMSN:

  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (VRA)
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie (NVPC)
  • Nederlandse Orthopaedische Vereniging (NOV)
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN).

 

Daarnaast zijn delen van de richtlijn bruikbaar voor leden van de beroepsverenigingen:

  • Ergotherapie Nederland (EN)
  • Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie (KNGF).

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2014 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de behandeling van patiënten met HMSN, een medewerker van de patiëntenvereniging Spierziekten Nederland en ervaringsdeskundigen van de diagnosewerkgroep erfelijke polyneuropathieën (Spierziekten Nederland). De werkgroepleden met medisch specialistische achtergrond zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende drie jaar aan de totstandkoming van de richtlijn en is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

  • dr. W.G.M. Janssen, voorzitter, revalidatiearts, Rijndam rve Erasmus MC, Rotterdam
  • drs. I. Vos, projectleiding, medewerker Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn
  • dr. N. Keijsers, methodoloog, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
  • drs. C. Hofstad, methodoloog, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
  • dr. V.C. Altmann, revalidatiearts, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
  • drs. W. Wetzelaer, revalidatiearts, Adelante locatie Viecuri, Venlo
  • dr. J. van Meeteren, revalidatiearts, Rijndam rve Erasmus MC, Rotterdam
  • dr. A.H. Schuurman, plastisch chirurg, UMC Utrecht
  • dr. J.W.K. Louwerens, orthopedisch chirurg, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
  • L. Kleijn, ervaringsdeskundige, Spierziekten Nederland, Baarn
  • M.J. van der Linden, ervaringsdeskundige, Spierziekten Nederland, Baarn
  • M. Haneveer, gipsverbandmeester, Ziekenhuis Rivierenland (ZRT), Tiel
  • drs. A.M. ten Ham, orthopedisch chirurg, Sint Maartenskliniek, Ubbergen
  • dr. W.J. Theuvenet, plastisch chirurg, Gelre ziekenhuizen, Apeldoorn
  • C. van Esch MSc, projectleiding, medewerker Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn

 

Adviseurs:

  • dr. M.A. Brehm, senior onderzoeker, afdeling Revalidatie Academisch Medisch Centrum, Amsterdam
  • dr. A. Videler, fysiotherapeut, Hand & Pols Centrum Amsterdam 
  • dr. A.M.C. Horemans, hoofd Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland, Baarn
  • L. Draaisma, ergotherapeut, Sint Maartenskliniek, Ubbergen
  • dr. C. Verhamme, neuroloog, Academisch Medisch Centrum (AMC), Amsterdam
  • K.D. Pelger, fysiotherapeut, revalidatiecentrum Tolbrug, ´s-Hertogenbosch

Belangenverklaringen

De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Ook is navraag gedaan naar persoonlijke financiële belangen, belangen door persoonlijke relaties, belangen door middel van reputatiemanagement, belangen vanwege extern gefinancierd onderzoek en belangen door kennisvalorisatie. De belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van Spierziekten Nederland. Een overzicht vindt u hieronder.

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Persoonlijke financiële belangen

Persoonlijke relaties

Reputatie -management

Extern gefinancierd onderzoek

Kennis-valorisatie

Overige belangen

Meeteren, J. van

Revalidatiearts, Rijndam rve Erasmus MC

Behoudens bestuurlijke functies binnen wetenschappelijke vereniging en lid van Medische Adviesraad van de ADCA vereniging geen nevenwerkzaamheden; alles onbetaald

geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Wetzelaer, W.

Revalidatiearts 0,8 fte, medisch manager 0,2 fte, Adelante locatie Viecuri

Revalidatiearts, loondienst. Poliklinische patiëntenzorg vooral gericht op NMA en spasticiteit. Medisch Manager.

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Hofstad, C.

Methodoloog, Sint Maartenskliniek Nijmegen

-

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Altmann, V.

Revalidatiearts, Sint Maartenskliniek Nijmegen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Janssen, W.G.M.

Revalidatiearts, Rijndam rve Erasmus MC, medisch adviseur werkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland

UEMS PRM Delegate, National Manager en Treasurer, lid Concilium VRA, alles onbetaald.

Geen

Geen

Medisch adviseur werkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland

Geen

Geen

Geen

Kleijn, M.

Secretaris werkgroep erfelijke polyneuropathieën

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Louwerens, J.W.K.

Orthopedisch chirurg, Sint Maartenskliniek Nijmegen

Consulent voor de firma DePuy Synthes van Johnson & Jonhson. Geen belangenverstrengeling.

Geen

Geen

Medisch adviseur werkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland

Geen

Geen

Geen

Theuvenet, W.J.

Plastische, reconstructief en handchirurg, Gelre ziekenhuizen locatie Apeldoorn

Leproloog. Consultant voor The Leprosy Mission International, Lepra Stichting. Onbetaald. Er zijn geen relaties en belangen die de inbreng kunnen beïnvloeden.

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen andere belangen.

Schuurman, A.H.

Plastisch chirurg, UMC Utrecht

Parttime handchirurg The Hand Clinic Amsterdam, betaald. Parttime medisch expertises handchirurgie, betaald.

Geen

Geen

Lid adviesraad EDS-vereniging

Geen

Eigendom patent DRUJ prothese (patent inmiddels verlopen)

geen

Linden, M. van der

Patiëntenvertegenwoordiger

-

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Vos, I.

Projectleider Spierziekten Nederland voor de richtlijn. Medewerker Spierziekten Nederland

-

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Keijsers, N.

Methodoloog (senior onderzoeker Sint Maartenskliniek)

-

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Haneveer, M.

Poliklinisch coördinator Gipskamers / Pijnbestrijding / Anesthesie

Productspecialist BSN

Lid Adviesraad BSN

Lid Visitatiecommissie VGN.

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

ten Ham, A.M.

Orthopedisch chirurg, Sint Maartenskliniek Nijmegen

Adviseur bij osteogenis imperfecta-vereniging, onbetaald.

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Van Esch, C.

Projectleider Spierziekten Nederland

European Neuromuscular Centre (ENMC) workshopmedewerker.

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Geen

Inbreng patiëntenperspectief

Spierziekten Nederland kreeg steeds meer vragen van leden over de operatieve mogelijkheden bij voet-, hand- en heupproblemen. De werkgroep erfelijke polyneuropathieën hoorde van leden veel verschillen over het soort operatie en het moment van opereren en maakte zich hierover zorgen. Bij navraag in de werkgroep ´Neuromusculaire ziekten´ van de Nederlandse Vereniging voor Revalidatieartsen (VRA) bleek dat bij veel hulpverleners een gebrek aan kennis bestaat over de behandeling bij HMSN en met name de operatieve mogelijkheden. De VRA-werkgroep ´Neuromusculaire ziekten´ heeft de grote verschillen in de behandeling van heup-, voet- en handproblematiek bij HMSN globaal in kaart gebracht en knelpunten geformuleerd. Deze zijn voorgelegd aan de patiëntvertegenwoordigers uit de werkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland. Dit heeft geleid tot de vaststelling van de vier belangrijkste onderwerpen die in aanmerking komen voor de ontwikkeling van richtlijnmodules.

 

Samenwerkingsverband KIDZ

Spierziekten Nederland is onderdeel van het samenwerkingsverband KIDZ (Kwaliteit, Inzicht en Doelmatigheid in de medisch-specialistische Zorg), een programma, gecoördineerd door de Patiëntenfederatie NPCF. In dit programma is de methodiek van richtlijnontwikkeling vanuit patiëntenperspectief een belangrijk onderdeel. Er is gezamenlijk een website ontwikkeld die patiëntvertegenwoordigers helpt bij het ontwikkelen van kwaliteitsstandaarden. In de loop van het traject is dan ook gebruikgemaakt van de door KIDZ ontwikkelde website toolkidz.patientenfederatie.nl.

 

Afgevaardigden patiëntenvereniging

Bij de ontwikkeling van de richtlijnmodules zijn drie afgevaardigden van de patiëntenvereniging Spierziekten Nederland betrokken als lid van de werkgroep. Op belangrijke momenten gedurende de ontwikkeling van de richtlijn is advies gevraagd aan de diagnosewerkgroep erfelijke polyneuropathieën van Spierziekten Nederland. De conceptrichtlijn is in een focusgroep bijeenkomst voorgelegd aan meerdere patiënten die geopereerd zijn of gaan worden aan de voeten, handen of heup.

Door deze ervaringsdeskundigen is een aantal voorstellen gedaan ter aanvulling van de concepttekst. Ook zijn er tips voorgelegd over hoe de patiëntenversie verder in te vullen.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Het implementatieplan is te vinden bij de aanverwante producten.

Werkwijze

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen volgens het rapport ‘Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0’ van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit (www.kwaliteitskoepel.nl).

 

Knelpuntenanalyse

Voor het vaststellen van de belangrijkste onderwerpen voor de richtlijn waren de vragen en onduidelijkheden van de leden en de werkgroep erfelijke polyneuropathieën het startpunt. Twee leden van de werkgroep erfelijke polyneuropathieën hebben deze knelpunten besproken met de VRA-werkgroep ’Neuromusculaire ziekten’. Zij hebben samen de meest nijpende zorgvragen vastgesteld waarbij een grote behoefte is aan vakinhoudelijke ondersteuning en waarbij veel praktijkvariatie gezien wordt.

Deze onderwerpen zijn vervolgens voorgelegd aan orthopedisch chirurgen met expertise op het gebied van HMSN en daarna nogmaals aan de patiëntvertegenwoordigers van Spierziekten Nederland (werkgroep erfelijke polyneuropathieën). Dit heeft geleid tot de vaststelling van de vier belangrijkste onderwerpen die in aanmerking komen voor de ontwikkeling van richtlijn, over de conservatieve en operatieve behandelingen bij voet-, hand- of heupproblemen bij mensen met HMSN.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur conceptuitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Allereerst is een uitgebreid onderzoek gedaan naar alle bestaande richtlijnen voor de chirurgische behandeling van HMSN-patiënten in internationale databanken. Er zijn geen bestaande richtlijnen of uitgebreide literatuuronderzoeken gevonden over operatieve behandelingen bij HMSN-patiënten.

 

Er werd voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in de volgende elektronische databases Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), PEDro Physiotherapy Evidence Database, CINAHL EBSCO,MEDLINE (OVID). Ook werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van de betreffende hoofdvraag.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld op basis van vooraf opgestelde methodologische kwaliteitscriteria om zo de kans op vertekende studieresultaten (bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen staan vermeld in iedere module bij de conclusietabellen.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur.

 

Wetenschappelijke onderbouwing

De richtlijn is zo veel mogelijk gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. In de databases Medline (OVID, 1946-2016), CENTRAL (1999-2016), PEDRO (1929-2016) en CINAHL (1976-2016) is tot en met februari 2016 met relevante zoektermen gezocht per module. Een uitdraai van de zoekacties is per module weergegeven.

 

De geselecteerde artikelen zijn vervolgens op titel en abstract door minimaal twee werkgroepleden afzonderlijk beoordeeld. De criteria van de selectieprocedure staan per module beschreven. Vervolgens werden de geselecteerde artikelen in hun geheel opgevraagd en door de werkgroepleden beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs.

 

De beoordeling van de verschillende artikelen vindt u in de verschillende teksten terug onder het kopje Samenvatting literatuur. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een conclusie. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd, staat, inclusief de mate van bewijs, bij de conclusie vermeld. Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld: patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid (in verschillende echelons) en organisatorische aspecten. Deze aspecten worden vermeld onder het kopje Overige overwegingen. De aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

 

Voor artikelen over interventie (preventie of therapie)

A1

systematische reviews die ten minste enkele onderzoeken van A2-niveau bevatten, waarbij de resultaten van afzonderlijke onderzoeken consistent zijn;

 

A2

gerandomiseerd vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit (gerandomiseerde, dubbelblind gecontroleerde ‘trials’) van voldoende omvang en consistentie;

 

B

gerandomiseerde klinische ‘trials’ van matige kwaliteit of onvoldoende omvang of ander vergelijkend onderzoek (niet-gerandomiseerd, vergelijkend cohortonderzoek, patiëntcontroleonderzoek);

 

C

niet-vergelijkend onderzoek;

D

mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

 

Voor artikelen over diagnostiek

A1

onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten bij een prospectief gevolgde goed gedefinieerde patiëntengroep met een van tevoren gedefinieerd beleid op grond van de te onderzoeken testuitslagen, of besliskundig onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten, waarbij resultaten van onderzoek van A2-niveau als basis worden gebruikt en voldoende rekening wordt gehouden met onderlinge afhankelijkheid van diagnostische testen;

 

A2

onderzoek ten opzichte van een referentietest, waarbij van tevoren criteria zijn gedefinieerd voor de te onderzoeken test en voor een referentietest, met een goede beschrijving van de test en de onderzochte klinische populatie; het moet een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten betreffen, er moet gebruikgemaakt zijn van tevoren gedefinieerde afkapwaarden en de resultaten van de test en de ‘gouden standaard’ moeten onafhankelijk zijn beoordeeld. Bij situaties waarbij multipele diagnostische testen een rol spelen, is er in principe een onderlinge afhankelijkheid en dient de analyse hierop te zijn aangepast, bijvoorbeeld met logistische regressie;

 

B

vergelijking met een referentietest, beschrijving van de onderzochte test en populatie, maar niet de kenmerken die verder onder niveau A staan genoemd;

 

C

niet-vergelijkend onderzoek;

 

D

mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Niveau van bewijs van de conclusies

1

één systematische review (A1) of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A1 of A2;

 

2

ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B;

 

3

één onderzoek van niveau A2 of B of één of meerdere onderzoeken van niveau C;

 

4

mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Formuleren van de conclusies

De conclusie verwijst niet naar één of meer artikelen, maar wordt getrokken op basis van alle studies samen (‘body of evidence’). Hierbij maakten de werkgroepleden de balans op van elke interventie. Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen.

 

Overwegingen

Voor een aanbeveling zijn naast het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk zoals de expertise van de werkgroepleden, patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld onder het kopje Overwegingen. Omdat er voor HMSN geen literatuur is gevonden met een hoge mate van bewijs, is een deel van de overwegingen gebaseerd op meningen van de experts.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het best beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen bepalen samen de sterkte van de aanbeveling.

 

Randvoorwaarden (organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, [financiële] middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag.

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is.

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.