Oesofaguscarcinoom

Initiatief: NVMDL Aantal modules: 85

Oesofaguscarcinoom - TNM

Rules for classification

The classification applies only to carcinomas and includes adenocarcinomas of the oeophagogastric junction. There should be histological confirmation of the disease and division of cases by topographic localization and histological type. A tumour the epicentre of which is within 5 cm of the oesophagogastric junction and also extends into the oesophagus is classified and staged using the oesophageal scheme. Tumours with an epicentre in the stomach greater than 5 cm from the oesophagogastric junction or those within 5 cm of the oesophagogastric junction without extension in the oesophagus are classified and staged using the gastric carcinoma scheme.

The following are the procedures for assessing T, N and M categories.

T categories Physical examination, imaging, endoscopy (including bronchoscopy), and/or

surgical exploration

N categories Physical examination, imaging, and/or surgical exploration

M categories Physical examination, imaging, and/or surgical exploration

 

Anatomical subsites

1. Cervical oesophagus (C15.0): This commences at the lower border of the cricoid cartilage and ends at the thoracic inlet (suprasternal notch), approximately 18 cm from the incisor teeth.

2. Intrathoracic oesophagus

  • The upper thoracic portion (C15.3) extending from the thoracic inlet to the level of the tracheal bifurcation, approximately 24 cm from the upper incisor teeth.
  • The mid-thoracic portion (C15.4) is the proximal half of the oesophagus between the tracheal bifurcation and the oesophagogastric junction. The lower level is approximately 32 cm from the upper incisor teeth.
  • The lower thoracic portion (C15.5), approximately 8 cm in length (includes abdominal oesophagus), is the distal half of the oesophagus between the tracheal bifurcation and the oesophagogastric junction. The lower level is approximately 40 cm from the upper incisor teeth.

3. Oesophagogastric junction (C16.0)

 

Regional lymph nodes

The regional lymph nodes, irrespective of the site of the primary tumour, are those in the

oesophageal drainage areas including coeliac axis nodes and paraoesophageal nodes in the neck, but not supraclavicular nodes.

 

TNM Clinical Classification

T - Primary Tumour

TX Primary tumour cannot be assessed

T0 No evidence of primary tumour

Tis Carcinoma in situ/high grade dysplasia

T1 Tumour invades lamina propria, muscularis mucosae, or submucosa

T1a Tumour invades lamina propria or muscularis mucosae

T1b Tumour invades submucosa

T2 Tumour invades muscularis propria

T3 Tumour invades adventitia

T4 Tumour invades adjacent structures

T4a Tumour invades pleura, pericardium, or diaphragm

T4b Tumour invades other adjacent structures such as aorta, vertebral body, or

trachea

N - Regional lymph nodes

NX Regional lymph nodes cannot be assessed

N0 No regional lymph node metastasis

N1 Metastases in 1-2 regional lymph nodes

N2 Metastases in 3-6 regional lymph nodes

N3 Metastases in 7 or more regional lymph nodes

M - Distant metastasis

M0 No distant metastasis

M1 Distant metastasis

If the pathologist does not have knowledge of the clinical M, MX should NOT be recorded. It has been deleted from TNM.

pMX: does not exist; pM0: does not exist (except at autopsy)

pM1= distant metastasis proven microscopically, e.g., needle biopsy

 

pTNM Pathological classification

The pT and pN categories correspond to the T and N categories.

pN0

Histological examination of a regional lymphadenectomy specimen will ordinarily

include 6 or more lymph nodes. If the lymph nodes are negative but the number ordinarily

examined is not met, classify as pN0.

 

G Histopathological grading

GX Grade of differentiation cannot be assessed

G1 Well differentiated

G2 Moderately differentiated

G3 Poorly differentiated

G4 Undifferentiated

 

Stage grouping

Stage 0

Tis

N0

M0

Stage IA

T1

N0

M0

Stage 1B

T2

N0

M0

Stage IIA

T3

N0

M0

Stage IIB

T1, T2

N1

M0

Stage IIIA

T4a

N0

M0

 

T3

N1

M0

 

T1,T2

N2

M0

Stage IIIB

T3

N2

M0

Stage IIIC

T4a

N1, N2

M0

 

T4b

Any N

M0

 

Any T

N3

M0

Stage IV

Any T

Any N

M1


Summary

Oesophagus (includes oesophagogastric junction)

T1 Lamina propria (pT1a), submucosa (pT1b)

T2 Muscularis propria

T3 Adventitia

T4a Pleura, pericardium, diaphragm

T4b Aorta, vertebral body, trachea

N1 1-2 regional

N2 3-6 regional

N3 7 or more regional

M1 Distant metastasis

 

In 1996, Siewert et al proposed a classification of gastro-oesophageal junction adenocarcinomas based upon their location relative to the gastro-oesophageal junction identified by the proximal margin of the gastric folds. Gastro-oesophageal junction cancers were considered to be those whose centre lay between 5 cm proximal to and 5 cm distal to the gastro-oesophageal junction. Siewert et al subdivided these gastro-oesophageal junction cancers into type I if the tumour centre lay 1-5 cm proximal to the gastro-oesophageal junction, type II if between 1 cm proximal and 1 cm distal to the junction and type III if 1-5 cm distal to the junction. This classification has been internationally recognised and is used by surgeons to plan management of the tumour.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 01-07-2021

Laatst geautoriseerd  : 01-12-2010

Geplande herbeoordeling  : 01-01-2016

Voorwaarden voor revisie en beoordelingsfrequentie zijn vastgelegd in de richtlijn. De geldigheidstermijn voor de richtlijn (maximaal vijf jaar na vaststelling) wordt vanuit het IKNL bewaakt. Om verscheidene redenen kan actualisatie eerder dan beoogd nodig zijn. Zonodig zal de richtlijn tussentijds op onderdelen worden bijgesteld.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Heelkunde
  • Nederlandse Vereniging voor Pathologie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiotherapie en Oncologie

Algemene gegevens

In de laatste  twee decennia is de incidentie van het oesofaguscarcinoom fors toegenomen. In 1989 werd in Nederland 684 maal de diagnose oesofaguscarcinoom gesteld, terwijl deze ziekte in 2009 bij 1.900 patiënten werd vastgesteld. Ook het leeftijdgestandaardiseerde aantal per 100.000 inwoners nam toe: van 4.6 tot 8.5. De vijfjaars relatieve overleving van patiënten met een oesofaguscarcinoom in Nederland is vergelijkbaar met het Europese gemiddelde, en nam toe van 8% in 1988-1992 tot 15% in 2003-2007. Aangezien het oesofaguscarcinoom daarmee nog steeds een van de meest letale tumoren is, volgen de trends in mortaliteit die van de incidentie; Nederland heeft dan ook analoog aan de incidentie het hoogste mortaliteitscijfer in Europa na Groot-Brittannië.

De zorg voor patiënten met deze tumoren is in voortdurende ontwikkeling, waarbij centraliseren van de diagnostiek en behandeling van patiënten met oesofaguscarcinoom leidt tot betere uitkomsten van zorg. De Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen heeft in 2010 met financiering door SKMS en met medefinanciering en onder begeleiding van de toenmalige Vereniging van Integrale Kankercentra (VIKC) - inmiddels Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL) - de richtlijn voor de diagnostiek, behandeling, nazorg en follow-up van patiënten met een oesofaguscarcinoom gereviseerd.


Actuele richtlijnen zijn een hulpmiddel om al deze aspecten deze voortdurend verder te verbeteren.  Bij goedkeuring (december 2010) van de gereviseerde richtlijn (versie 3.0) is daarom afgesproken deze richtlijn voortaan te onderhouden als ‘levende richtlijn’. Niet één grote revisie om de vier à vijf jaar, maar - zo nodig - tussentijdse revisies van enkele specifieke onderdelen. Zo’n eerste tussentijdse revisie startte begin 2012.

 

Na een inventarisatie van mogelijke aandachtspunten binnen de werkgroep, focuste deze revisie op een viertal onderdelen (modules) van de richtlijn: beeldvormend onderzoek (pre-operatieve diagnostiek en herstadiëring), resectievrije marge (onderdeel uit de paragraaf prognostische factoren, hoofdstuk pathologie), neoadjuvante behandelingen, spreiding en concentratie. Met uitzondering van de module resectievrije marge betrof het evidence based revisies. Deze modules zijn november 2014 goedgekeurd.

Update 2014

Bovenstaande verenigingen alsmede Verpleegkundigen & Verzorgenden Nederland (V&VN) hebben de gereviseerde onderdelen geautoriseerd. De NVvR heeft daarbij laten weten (zie ook Beeldvormend onderzoek, Pre-operatieve diagnostiek, Overige overwegingen 2012) het eens te zijn met de aanvullende literatuurbespreking, conclusies en aanbevelingen (2012), maar heeft tegelijkertijd kanttekeningen geplaatst bij de oorspronkelijke richtlijntekst uit 2010. Deze kanttekeningen hebben voor een belangrijk deel betrekking op de literatuurbespreking (2010) van - de rol van de - Endoscopische ultrasonografie (EUS) bij de pre-operatieve diagnostiek:

  • Bij uitgebreide tumoren is EUS niet mogelijk doordat de tumor niet gepasseerd kan worden.
  • Bij grote tumoren is de exacte uitbreiding in omgevende structuren niet zichtbaar voor EUS, gezien de beperkte penetratie (EUS niet beter dan CT)
  • De complementaire waarde van beide onderzoeken (EUS en CT) geldt alleen voor      de locoregionale situatie, maar zeker niet voor afstandsmetastasen. Zoals het hier omschreven wordt, vindt er een onderwaardering plaats van CT.
  • De hier gesuggereerde work-up van afstandsmetastasen is geen reflectie van standaard      dagelijkse praktijk. In sommige centra worden bijniermetastasen nooit middels EUS aangeprikt. Dit wordt altijd onder CT geleide gedaan. En hetzelfde geldt ook voor levermetastasen, altijd onder echogeleide. Alleen geheel perifeer in de linker leverkwab (segment 2/3) kunnen de metastasen opgepikt worden met EUS, maar de punctie wordt daarna middels echo verricht.


Overige kanttekeningen:

  • Literatuurbespreking 2010 Fluordeoxyglucose-positron-emissietomografie (FDG-PET): in plaats van “conventionele work-up (met name EUS en CT)” is het beter te spreken van      klassieke work-up.
  • Literatuurbespreking 2010 Skeletscintigrafie: heeft skeletscintigrafie nog wel een plaats na      PET-CT?


De kanttekeningen van de NVvR zijn aanleiding om de paragraaf beeldvormend onderzoek bij de eerstvolgende revisie van de richtlijn opnieuw te herzien.

 

Verenigingen die instemmen met de inhoud van de richtlijn

  • NFK - Stichting voor Patiënten met Kanker aan het Spijsverteringskanaal (SPKS - voorheen Stichting Doorgang)
  • Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG)

 

Update 2014

Bij de revisie van 2014 heeft de NHG laten weten de revisies voor kennisgeving te hebben aangenomen: “Vanwege de beperkte relevantie voor de huisarts vinden wij het niet opportuun om een uitspraak te doen over instemming. Wel spreken wij het vertrouwen uit dat de werkgroep de juiste keuzes heeft gemaakt.

NFK/SPKS hebben ingestemd met de inhoud van de gereviseerde onderdelen.

Doel en doelgroep

Doelstelling

De nieuwe richtlijn bestaat uit gereviseerde en geactualiseerde tekst. Met 'gereviseerde' tekst bedoelen we nieuwe tekst op basis van Evidence Based literatuuronderzoek; 'geactualiseerde' tekst is de oude richtlijntekst die door de expert is herzien zonder dat er literatuuronderzoek is gedaan.

De revisie is gebaseerd op een inventarisatie van de belangrijkste knelpunten uit de praktijk. Deze knelpunten zijn de basis geweest voor uitgangsvragen die - op basis van evidence uit literatuuronderzoek - zijn beantwoord.

De uitgangsvragen gingen over:
- diagnostiek en stadiering
- neo-adjuvante behandeling
- chirurgische behandeling
- behandeling van niet operabel/resectabel oesofaguscarcinoom
- concentratie en spreiding en
- Follow-up; postoperatieve vitamine B12 suppletie. (Dit is de uitgangsvraag namens de patiëntenvereniging.)

Deze delen uit de richtlijn zijn dus Evidence Based gereviseerd; de resterende teksten zijn geactualiseerd.


Doelgroep

Deze richtlijn is bestemd voor alle professionals die betrokken zijn bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met oesofaguscarcinoom, zoals chirurgen, radiotherapeuten, MDL artsen, medisch oncologen, huisartsen, oncologieverpleegkundigen, nurse-practioners, IKC-consulenten, pathologen, maatschappelijk werkers, psychologen, radiologen, nucleair-geneeskundigen en anesthesiologen.

Tevens wordt deze richtlijn gebruikt voor het maken van informatiemateriaal voor patiënten, in samenwerking met het KWF.

Samenstelling werkgroep

Organisatie
Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL, voorheen VIKC)

Alle werkgroepleden zijn afgevaardigd namens wetenschappelijke verenigingen en hebben daarmee het mandaat voor hun inbreng. Bij de samenstelling van de werkgroep is rekening gehouden met landelijke spreiding, inbreng van betrokkenen uit zowel academische als algemene ziekenhuizen/instellingen en vertegenwoordiging van de verschillende verenigingen/disciplines. De patiëntenvereniging NFK en de Stichting voor Patiënten met Kanker aan het Spijsverteringskanaal (SPKS - voorheen Stichting Doorgang) waren eveneens vertegenwoordigd.

Leden van de werkgroep
Prof.dr. P.D. Siersema, MDL arts, UMC Utrecht (voorzitter)

Dr. M.I. van Berge Henegouwen, chirurg, AMC Amsterdam

Prof. dr. W.F. Bühre, anesthesioloog, UMC Utrecht

Dr. H. M. Dullemen, gastro-enteroloog, UMCG Groningen

Dr. A. van der Gaast, internist-oncoloog, Erasmus MC Rotterdam

Mw. dr. M. Hage, patholoog, Pathan, Rotterdam

Prof. dr. R. van Hillegersberg, chirurg, UMC Utrecht

Dr. M. C.C.M. Hulshof, radiotherapeut, AMC Amsterdam

Dhr. G.J.B. Hurenkamp, huisarts, Julius Centrum Utrecht

Mw. M. Jager, regiovertegenwoordiger Stichting Voor Patiënten met Kanker aan het Spijsverteringkanaal (v.h. St. Doorgang), Utrecht

Prof. dr. E.J. van der Jagt, radioloog, UMCG Groningen

Prof. dr. F. J. W. ten Kate, patholoog, UMC Utrecht

Mw. J.H.F. Leemhuis, regiovertegenwoordiger, NFK, Utrecht

Dr. G.A.P Nieuwenhuijzen, chirurg, Catharina ziekenhuis Eindhoven

Prof. dr. J.Th.  Plukker, chirurg, UMCG Groningen

Prof. dr. D.J. Richel, internist-oncoloog, AMC Amsterdam

Dhr. T. Rozema, radiotherapeut, Verbeeten Instituut Tilburg

Dhr. C.C.G. Schippers, verpleegkundige, nurse practitioner, UMC Utrecht

Dr. G. W. Sloof, nucleair geneeskundige, Groene Hart ziekenhuis Gouda

Dr. M. Sosef, chirurg, Atrium MC Heerlen

Mw. M. Spaander, MDL arts, Erasmus MC Rotterdam

Mw. dr. E. Verschuur, verpleegkundige, verplegingswetenschapper en onderzoeker-docent, HAN Hogeschool Nijmegen

Dr. M. Wouters, LUMC Leiden en NKI Amsterdam

Dr. B. P.L. Wijnhoven, chirurg, Erasmus MC Rotterdam

Betrokken experts-auteurs
Dr. J.J.G.H.M. Bergman, MDL-arts, AMC Amsterdam Dr. V.E.P.P. Lemmens, epidemioloog, afdeling Onderzoek IKZ Eindhoven

Procesbegeleiding

Mw. M.M. de Boer–Dennert, VIKC Utrecht

Mandaterende verenigingen

Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenorganisaties (NFK) 

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie (NVA) 

Nederlandse Internisten Vereeniging (NIV) / Nederlandse Vereniging voor Medische Oncologie (NVMO) 

Nederlandse Vereniging voor Heelkunde (NVvH) 

Nederlands Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen (NVMDL) 

Nederlandse Vereniging voor Nucleaire Geneeskunde (NVNG) 

Nederlandse Vereniging voor Pathologie (NVVP) 

Nederlandse Vereniging voor Radiologie (NVvR) 

Nederlandse Vereniging voor Radiotherapie en Oncologie (NVRO) 

Leven met Kanker Beweging (voorheen NFK - Stichting voor Patiënten met Kanker aan het Spijsverteringskanaal (SPKS - voorheen Stichting Doorgang) 

Verpleegkundigen en Verzorgenden Nederland (V&VN)

Afvaardiging
Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG)

Belangenverklaringen

Aan alle werkgroepleden is gevraagd een belangenverklaring in te vullen, waarin ze hun banden met de farmaceutische industrie aangeven bij de start van het richtlijntraject.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Werkwijze

De werkgroep heeft gestemd over de aanbevelingen om de graad van consensus te kunnen aangeven en daarmee te voldoen aan de internationale AGREE criteria.

De werkgroep heeft van januari tot september 2010 aan de richtlijn gewerkt.

 

Bij de revisie van een richtlijn worden uitgangsvragen geformuleerd. Deze vragen volgen uit een knelpunteninventarisatie, gehouden in het veld bij professionals en patiënten(vertegenwoordigers). De meest relevante knelpunten (bijlage Knelpuntenanalyse) worden uitgewerkt tot uitgangsvragen. Dit betreft, gezien de revisie, een beperkt aantal van vijf. Hieronder staan de geïnventariseerde knelpunten en uitgangsvragen.

 

De knelpunten 

  1. de keuze welk diagnostisch traject (technieken en volgorde) gevolgd dient te worden bij de stadiëring van het oesofaguscarcinoom? 
  2. wat de voorkeur is van neoadjuvante behandeling bij het oesofaguscarcinoom: chemotherapie of chemo-radiotherapie? 
  3. welke chirurgische en niet chirurgische behandelopties er zijn voor resectabele oesofaguscarcinomen? 
  4. welke operatieve techniek (transthoracaal, transhiataal, totale maag) geadviseerd wordt in welke situatie (bijv. lokatie en stadium) en bij welk type patiënt (conditie, leeftijd)? 
  5. hoe perioperatieve naadlekkage en postoperatieve naadstricturen kunnen worden voorkomen en hoe stricturen kunnen worden behandeld? 
  6. wat de incidentie is van vitamine B12 deficiëntie na de operatie? 
  7. welke behandeling geadviseerd wordt bij patiënten met co-morbiditeit en/of op oudere leeftijd?
  8. welke behandeling geadviseerd wordt voor patiënten met een T4NxMx of TxN1M1 of recidief oesofaguscarcinoom? 
  9. welke kwaliteitseisen gelden bij regionalisatie en centralisatie van patiënten met oesofaguscarcinoom?


De uitgangsvragen

  • Is preoperatieve (neoadjuvante) behandeling zinvol bij het oesofaguscarcinoom? En zo ja, wat is de voorkeurs-neoadjuvante behandeling: chemotherapie of chemoradiotherapie?
  • Welke chirurgische en niet chirurgische behandelopties zijn er voor resectabele oesofaguscarcinomen?
  • Welke operatieve techniek (transthoracaal, transhiataal, totale maag) wordt geadviseerd in welke situatie (bijv. lokatie en stadium) en bij welk type patiënt (conditie, leeftijd)?
  • Welke behandeling wordt geadviseerd bij patiënten met co-morbiditeit en/of oudere leeftijd?
  • Wat is prevalentie B12 en is het zinvol om te suppleren?
  • Welke behandeling wordt geadviseerd voor patiënten met een niet resectabel (T4 M1) of recidief oesofaguscarcinoom?
  • Welke kwaliteitseisen gelden bij regionalisatie en centralisatie van patiënten met oesofaguscarcinoom?
  • Er is tevens voor de up-date van de diagnostiek literuuronderzoek gedaan (2005-2010) naar de waarde van PET, CT en EUS bij patiënten met verdenking op oesofgauscarcinoom.

 

Door het combineren van knelpunten in de uitgangsvragen zijn alle knelpunten m.u.v. de perioperatieve naadlekkage (knelpunt 5) in dit revisie traject opgenomen.


Extra opmerking

Huidige en toekomstige studies waar de 7e editie TNM (UICC) wordt gebruikt zijn niet zonder meer te vergelijken met de oude studies waarin de 6e editie TNM werd toegepast.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.