Primaire sarcomen van het ovarium zijn zeer zeldzaam en biologisch meestal zeer agressief.
Van meer gynecologische origine zijn het endometriaal stromacelsarcoom (laaggradig, hooggradig, ongedifferentieerd) en het (mesodermaal) adenosarcoom, omdat zij mogelijk ontstaan in ovariële endometriosis. Zie hiervoor de richtlijn Sarcomen van de uterus.

Het carcinosarcoom (maligne mixed mesodermale tumor, MMMT) bestaat uit een combinatie van een maligne epitheliale en een maligne mesenchymale component; deze tumoren gedragen en presenteren zich als maligne epitheliale ovariumcarcinomen en worden nu ook als zodanig beschouwd en behandeld: zie richtlijn Epitheliale tumoren van het ovarium.

De overige sarcomen (fibrosarcoom, angiosarcoom, liposarcoom, leiomyosarcoom) worden behandeld als het sarcoom; zie hiervoor de richtlijn Wekedelentumoren.