Voorzorgsmaatregelen anesthesie bij DM1
Uitgangsvraag
Welke voorzorgsmaatregelen zijn nodig bij algehele anesthesie en locoregionale anesthesie?
Aanbeveling
Patiënt:
- bij voorkeur beschikken patiënten met DM1 over een SOS identificatie waarop de ziekte en de risico’s duidelijk staan vermeld.
Verwijzer:
- informeer de anesthesioloog expliciet over de diagnose DM1 bij verwijzing naar het preoperatief spreekuur.
Anesthesioloog:
- neem voor de ingreep contact op met de coördinator van de patiënt;
- waar mogelijk heeft locale of regionale anesthesie de voorkeur;
- doe altijd preoperatief een ECG;
- doe aanvullende preoperatieve evaluatie (via intercollegiale consulten) indien:
- algehele anesthesie is geïndiceerd;
- bij ingrepen zoals laparotomie of ingrepen van vergelijkbare belasting en duur.
Verwijzing door de anesthesioloog naar cardioloog indien:
- cardiale klachten;
- afwijkend lichamelijk onderzoek en/of afwijkend ECG;
- indien echocardiografie en Holtermonitoring meer dan twee jaar geleden werden verricht.
Verwijzing door de anesthesioloog naar longarts indien:
- algehele anesthesie is geïndiceerd;
- (vermoeden op) pulmonale klachten;
- indien er verhoogde risico’s bestaan op respiratoire complicaties.
Longarts:
- verricht lichamelijk onderzoek, longfunctieonderzoek (liggend en zittend) en een bloedgasanalyse (tenzij dit minder dan een jaar geleden is verricht en niet afwijkend is bevonden);
- verricht op indicatie een X-thorax;
- overweeg, indien aanwijzingen bestaan voor nachtelijke ademhalingsstoornissen, deze eerst te behandelen met CPAP of nachtelijke niet-invasieve beademing.
Cardioloog:
- verricht bij cardiale klachten, afwijkend lichamelijk onderzoek en/of een afwijkend ECG een 24-uurs Holteronderzoek en echocardiografie;
- verricht een Holtermonitoring en echocardiogram bij DM1 patiënten zonder cardiale afwijkingen bij anamnese, lichamelijk onderzoek en ECG als deze onderzoeken meer dan twee jaar geleden zijn uitgevoerd.
Informeer de patiënt over het verhoogd risico op cardiorespiratoire complicaties.
Controleer de beschikbaarheid van IC faciliteiten.
Houd de patiënt peri-operatief normotherm.
Overwegingen
Patiënten met DM1 hebben een hogere incidentie van perioperatieve respiratoire complicaties (Mathieu et al., 1997), onder andere omdat de respiratoire reservecapaciteit beperkt is ten gevolge van zwakte van de ademhalingsspieren. Ook centrale (bulbaire) hypoventilatie en OSAS kunnen hier een rol spelen. Daarom zijn een preoperatief consult van de longarts, lichamelijk onderzoek, longfunctieonderzoek (liggend en zittend) en een bloedgasanalyse geïndiceerd. Indien deze onderzoeken recent (in het afgelopen jaar) zijn verricht en niet afwijkend waren, hoeft dit niet te worden herhaald. Op indicatie kan een X-thorax worden verricht.
Patiënten met DM1 hebben een hogere incidentie van perioperatieve cardiale ritme- en geleidingsstoornissen met risico op acute hartdood (De Die-Smulders et al., 2010). Bij cardiale klachten, afwijkingen bij lichamelijk onderzoek en/of een afwijkend ECG moeten ook een Holter en echocardiografie gebeuren. Een Holtermonitoring en echocardiogram zijn ook geïndiceerd bij DM1 patiënten zonder cardiale afwijkingen bij anamnese, lichamelijk onderzoek en ECG als deze onderzoeken meer dan twee jaar geleden zijn uitgevoerd. Deze onderzoeken geven geen risico’s en zijn nauwelijks belastend voor de patiënt.
Afkoeling van de patiënt kan een toename van de myotonie veroorzaken en daardoor tijdens anesthesie problemen geven met luchtwegcontrole en beademing.
Vanwege het verhoogde perioperative risico op complicaties wordt patiënten met DM1 aanbevolen een SOS identificatie bij zich te dragen, waarop de ziekte en de risico’s duidelijk staan vermeld. Via de patiëntenvereniging Spierziekten Nederland zijn SOS-kaartjes specifiek voor DM1 te downloaden (www.spierziekten.nl).
Voor iedere operatieve ingreep dient, waar mogelijk, vooraf overleg plaats te vinden met de coördinator. Gezien het verhoogde perioperatieve risico dient een patiënt met DM1 altijd minimaal 24 uur geobserveerd te worden, hetgeen betekent dat geen ingrepen in dagbehandeling worden geadviseerd. In overleg met de coördinator kan in specifieke situaties (bijvoorbeeld tandextractie met locale anesthesie) hiervan worden afgeweken.
Onderbouwing
Achtergrond
Standaard preoperatief anesthesiologisch onderzoek bij patiënten met DM1 gebeurt volgens de Richtlijn ‘Het Preoperatieve Traject’ (Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie et al., 2010).
Aanvullend onderzoek gebeurt volgens de Richtlijn preventie van perioperatieve pulmonale complicaties bij niet-pulmonale chirurgie bij patiënten met een verhoogd risico op pulmonale complicaties (Nederlandse vereniging voor Anesthesiologie, 2009).
Perioperatief kan toename van de myotonie veroorzaakt worden door tal van stimuli zoals hypothermie, rillen, mechanische en elektrische stimulatie en door medicatie. Dit kan problemen geven met beademing en luchtwegcontrole. Vandaar dat het belangrijk is bij de verwijzing naar het preoperatief anesthesiologisch spreekuur duidelijk te vermelden dat bij patiënt sprake is van DM1.
Samenvatting literatuur
De werkgroep heeft geen vergelijkende onderzoeken gevonden die deze vraagstelling hebben onderzocht.
Zoeken en selecteren
In de databases Medline (OVID), Embase en Cochrane is tot en met april 2012 met relevante zoektermen gezocht naar patiënten met DM1 die algehele anesthesie moesten ondergaan. De zoekverantwoording is weergegeven in de bijlage van dit hoofdstuk. De literatuurzoekactie leverde 277 treffers op. Studies die voldeden aan de volgende selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur: origineel onderzoek; vergelijkend onderzoek; en rapportage van relevante uitkomstmaten (inleiding).
Referenties
- Baumgarter, P. (2010). Rocuronium and sugammadex in myotonic dystrophy. Anaesthesia Intensive care 2010, 38, 959-60.
- Die-Smulders, C.E.M. de, Jennekens, F.G.I., & Faber, C.G. (2010). Myotonic dystrophy type I. In: Management of Genetic Syndromes. Hoofdstuk 36, 0, X-.
- Mathieu, J., Allard, P., Gobeil, G., Girard, M., Braekeleer, M. de, & Bégin, P. (1997). Anesthetic and surgical complications in 219 cases of myotonic dystrophy. Neurology, 49, 1646-50.
- Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie (2009). Richtlijn Preventie van perioperatieve pulmonale complicaties bij niet-pulmonale chirurgie bij patiënten met een verhoogd risico op pulmonale complicaties. http://www.google.nl/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&frm=1&source=web&cd=1&ved=0CFwQFjAA&url=http%3A%2F, 0, X-.
- Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie, Nederlandse Vereniging voor Heelkunde, Nederlandse Vereniging van Ziekenhuizen, & Orde van Medisch Specialisten. (2010). Richtlijn Het preoperatieve Traject. http://www.cbo.nl/Downloads/934/rl_preop_traject_10.pdf, 0, X-.
- Vanlinthout, L.E., Booij, L.H., Egmond, J. van, & Robertson, E.N. (2010). Comparison of mechanomyography and acceleromyography for the assessment of rocuronium induced neuromuscular block in myotonic dystrophy type 1. Anaesthesia, 65, 601-7.
- Veyckemans, F. (2010). Can inhalation agents be used in the presence of a child with myopathy?. Curr Opin Anaesthesiol, 23, 348-55.
Verantwoording
Autorisatiedatum en geldigheid
Laatst beoordeeld : 19-03-2013
Laatst geautoriseerd : 19-03-2013
Geplande herbeoordeling : 01-01-2018
Uiterlijk in 2017 bepaalt het bestuur van de Vereniging Klinische Genetica Nederland of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.
De Vereniging Klinische Genetica Nederland is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijk verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.
Algemene gegevens
Met ondersteuning van de Orde van Medisch Specialisten. De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).
Doel en doelgroep
De richtlijn heeft als doel de kwaliteit van de begeleiding en de behandeling van volwassen patiënten met DM1 te verbeteren door een uniform beleid.
Deze richtlijn is geschreven voor de leden van de beroepsgroepen die aan de ontwikkeling van de richtlijn hebben bijgedragen, en voor overige zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor DM1 patiënten. DM1 patiënten kunnen bij vrijwel alle orgaanspecialisten om hulp vragen. Ook huisartsen kunnen deze richtlijn gebruiken. Juist wegens de veelheid aan complicaties en betrokken specialisten zal de huisarts het overzicht (mede) moeten bewaken. Paramedici (fysiotherapeuten, logopedisten etc.) kunnen een belangrijke rol hebben bij de begeleiding; deze richtlijn kan ook voor hen van waarde zijn. Tevens is een patiëntenversie van de richtlijn ontwikkeld.
Samenstelling werkgroep
Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2010 een multidisciplinaire werkgroep samengesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van een aantal relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met DM1 (zie de samenstelling van de werkgroep).
De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende twee jaar aan de totstandkoming van de richtlijn. De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.
- Dr. C.G. Faber (voorzitter), neuroloog, Maastricht Universitair Medisch Centrum
- Prof. Dr. C.E.M. de Die-Smulders (projectleider), klinisch geneticus, Maastricht Universitair Medisch Centrum
- Prof. Dr. B.G.M. van Engelen, neuroloog, Universitair Medisch Centrum Sint Radboud te Nijmegen
- Dr. J. Driessen, anesthesioloog, Universitair Medisch Centrum Sint Radboud te Nijmegen
- Dr. W.G.M. Janssen, revalidatiearts, Erasmus Medisch Centrum te Rotterdam
- Drs. J. Cluitmans, revalidatiearts, atrium Medisch Centrum te Heerlen
- Dr. J.M. Conchillo, MDL-arts, Maastricht Universitair Medisch Centrum
- Dr. M. Michels, cardioloog, Erasmus Medisch Centrum te Rotterdam
- Dr. A.M.C. Horemans, Hoofd Kwaliteit van zorg, Spierziekten Nederland te Baarn
- Prof. Dr. A. Masclee, MDL-arts, Maastricht Universitair Medisch Centrum
- Drs. A.A.B. Otte, longarts, Maastricht Universitair Medisch Centrum, Centrum voor thuisbeademing Maastricht
Met ondersteuning van:
- Drs. B.S. Niël-Weise, arts-microbioloog (n.p.), senior adviseur, afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten
Belangenverklaringen
De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Een overzicht hiervan kunt u bij het secretariaat OPK (Orde van Medisch specialisten) opvragen.
Inbreng patiëntenperspectief
In deze richtlijn worden de patiënten vertegenwoordigd door een bureaumedewerker van de VSN, die in nauw contact staat met de diagnosewerkgroep Myotone Dystrofie van de VSN.
Methode ontwikkeling
Evidence based
Implementatie
In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren.
Werkwijze
AGREE
Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen in het rapport ‘Richtlijnen 2.0’ van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad voor Wetenschap, Opleiding en Kwaliteit (WOK). Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II) (www.agreecollaboration.org), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is voor de beoordeling van de kwaliteit van richtlijnen.
Knelpuntenanalyse
Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur de knelpunten. Tevens zijn er knelpunten aangedragen door de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN).
Uitgangsvragen en uitkomstmaten
Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld. Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken.
Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur
Er werd eerst oriënterend gezocht naar bestaande buitenlandse richtlijnen in Medline (OVID), de databases van het Guidelines International Network (GIN), de Kwaliteitskoepel en Artsennet (13 referenties, vanaf 2006) en naar systematische reviews in Medline (OVID) en de Cochrane Library (11 referenties vanaf 2000). Ook werd gezocht naar artikelen over patiëntenperspectief (24 referenties, geen beperking naar datum). Vervolgens werd voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van op voorhand opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in het hoofdstuk van desbetreffende uitgangsvraag.
Kwaliteitsbeoordeling individuele studies
Individuele studies werden systematisch beoordeeld op basis van de op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (bias) te kunnen schatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de kolom ‘Beoordeling kwaliteit studie’ van een evidencetabel.
Samenvatten van de literatuur
De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen zijn overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur zijn beschreven in de samenvatting van de literatuur.
Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs
A) Voor interventievragen
De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie http://www.gradeworkinggroup.org/) (Atkins et al., 2004).
B) Voor vragen over waarde diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose
Bij dit type vraagstelling kan GRADE (nog) niet gebruikt worden. De bewijskracht van de conclusie is bepaald volgens de gebruikelijke EBRO-methode (Van Everdingen et al., 2004).
Formuleren van de conclusies
Voor vragen over waarde diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose is het wetenschappelijke bewijs samengevat in één of meerdere conclusies, waarbij het niveau van het meest relevante bewijs is weergegeven.
Bij interventievragen verwijst de conclusie niet naar één of meer artikelen, maar wordt de conclusie getrokken op basis van alle studies samen (body of evidence). Hierbij maakten de werkgroepleden de balans op van elke interventie. Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen.
Overwegingen
Voor een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijke bewijs nog andere aspecten van belang, zoals de expertise van de werkgroepleden, patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische facetten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘Overwegingen’.
Formuleren van aanbevelingen
De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op zowel het beschikbare wetenschappelijke bewijs als op de belangrijkste overwegingen.
Indicatorontwikkeling
Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden er interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken. Meer informatie over de methode van indicatorontwikkeling is op te vragen bij de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit (OPK) van de Orde van Medisch Specialisten.
Kennislacunes
Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is.
Commentaar- en autorisatiefase
De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd.
Referenties
Atkins, D., Best, D., Briss, P.A., Eccles, M., Falck-Ytter, Y., Flottorp, S., … GRADE Working Group. (2004). Grading quality of evidence and strength of recommendations. BMJ Jun, 19 328 (7454), 1490.
Everdingen, J.J.E. van, Burgers, J.S., Assendelft, W.J.J., Swinkels, J.A., Barneveld, T.A. van, & Klundert, J.L.M. van de (2004). Evidence-based richtlijnontwikkeling. Bohn Stafleu: Van Loghum.
Zoekverantwoording
Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.