• Gehoorverlies komt veel voor bij kinderen met DS. Op de kinderleeftijd gaat het vooral om conductieve verliezen als gevolg van aangeboren afwijkingen aan het gehoororgaan, chronische en recidiverende middenoorontstekingen, en/of cerumen impactie in vaak vernauwde gehoorgangen.

• Gehoorverlies bij kinderen met een verstandelijke beperking heeft grotere gevolgen voor de ontwikkeling en het sociaal-emotioneel functioneren dan bij kinderen met een normale ontwikkeling.

Gehoorproblemen komen vaak voor bij kinderen met DS. Het gehoorverlies wordt door ouders vaak niet onderkend.²⁷⁹ Doordat de kinderen met DS vaak beperkingen hebben op meerdere terreinen (cognitief functioneren, gehoor, zicht, spraak/taal, enzovoorts), is goed kunnen horen essentieel voor de ontwikkeling van het kind. De incidenties van gehoorverlies gevonden in verschillende studies wisselen sterk. Duidelijk is wel dat gehoorverlies vaak voorkomt: bij 40-90% van de kinderen vanaf 6 jaar.^224-228 Het verrichten van gehoorscreening en diagnostiek bij kinderen met DS is vaak lastig. Ook bij het gebruik van meerdere instrumenten, zoals OAE en audiometrie, lukt het niet altijd om een goede indruk van het gehoor te krijgen, wat herhaling van de onderzoeken noodzakelijk maakt. Soms is alleen met een ABR een betrouwbare uitslag te krijgen. Dit wordt bemoeilijkt doordat de ABR vaak onder sedatie of narcose verricht moet worden. De testen dienen afgenomen en geïnterpreteerd te worden in relatie tot de ontwikkelingsleeftijd. Vrije veldaudiometrie kan verricht worden bij een ontwikkelingsleeftijd van 7-15 maanden, spelaudiometrie bij een verbale ontwikkelingsleeftijd van 2-2.5 jaar en spraakaudiometrie vanaf een verbale ontwikkelingsleeftijd van 3 jaar.

Er zijn verschillende oorzaken voor het gehoorverlies:

Conductief gehoorverlies (geleidingsverlies) komt veel voor. Dit hangt samen met het frequente voorkomen van OME, en recidiverende en chronische otitis media. De OME persisteert tot op een oudere leeftijd dan bij kinderen zonder DS en recidiveert vaak. Verder is de uitwendige gehoorgang vaak vernauwd,^225,280 waarbij vaak cerumen impactie optreed. Mogelijk wordt een deel van het conductieve verlies ook verklaard door afwijkingen in het middenoor, congenitaal of secundair aan middenoorontstekingen.^228,281

Perceptief (sensorineuraal) en gemengd verlies komen ook regelmatig voor (incidentie 5-32% van kinderen met DS en gehoorverlies). Mogelijk is er een toename van de incidentie met oplopen van de leeftijd. Er kan op jongvolwassen leeftijd al presbyacusis optreden.

Er zijn verscheidene DS gerelateerde afwijkingen geconstateerd die kunnen bijdragen aan het gehoorverlies: verminderde mobiliteit en congenitale afwijkingen van de gehoorbeentjes, persisteren van mesenchymaal weefsel in de tympanische holte, hypoplasie van het middenoor, afwijkende cochlea, malformatie van de semi-circulaire kanalen en andere vestibulaire malformaties, verminderde hoeveelheid van de spirale ganglia in het verloop van de zenuw in de temporale botten en afwijkende hersenstamstructuren met incomplete myelinisatie.^282-285

Verschillende studies hebben aangetoond dat het negatieve effect van gehoorverlies op de taal/spraak ontwikkeling, en daarmee op de cognitieve, emotionele en sociale ontwikkeling bij kinderen met een verstandelijke beperking groter is dan bij kinderen met een normale verstandelijke ontwikkeling. Vanwege de verstandelijke beperking kan ook een mild gehoorverlies al nadelige gevolgen hebben.

Het is aannemelijk dat intensieve medicamenteuze en chirurgische behandeling van otitis media  de frequentie van gehoorverlies vermindert.²⁸¹

Gehoorscreening

In Nederland worden alle neonaten gescreend op gehoorverlies in de eerste 4 tot 7 dagen na de geboorte.²⁸⁶ Doel hiervan is om kinderen met een permanent gehoorverlies van minimaal 40 dB aan één of beide oren op te sporen.

Deze permanente gehoorverliezen kunnen zowel perceptief als conductief zijn. De OAE methode (die in de eerste twee rondes wordt gebruikt) screent echter niet het traject vanaf de binnenste haarcellen richting gehoorzenuw, dus spoort geen auditieve neuropathie op. Waarschijnlijk komt auditieve neuropathie niet vaak voor in deze populatie. Indien na twee rondes geen voldoende gehoor is aangetoond, volgt nog een derde ronde waarin gescreend wordt met de AABR methode. Wanneer hierbij nog steeds geen voldoende reactie aan beide oren kan worden aangetoond wordt een kind verwezen naar een audiologisch centrum.

Er bestaat geen overeenstemming tussen verschillende richtlijnen ten aanzien van het vervolgschema voor KNO-onderzoek en audiologisch onderzoek voor kinderen met DS.

De richtlijn slechthorendheid van de NVAVG uit 1995 beveelt aan één maal per half jaar otoscopie uit te voeren en één maal per 3 jaar een audiologisch onderzoek gedurende het hele leven.²⁸⁷ In Amerikaanse richtlijnen wordt geadviseerd vanaf de geboorte elke 6 maanden een gehoortest te verrichten tot de leeftijd van 3 jaar, daarna jaarlijks.²⁸⁸ Engelse richtlijnen adviseren gehoorscreening elk jaar tot het vijfde levensjaar, daarna 2 jaarlijks.²⁸⁹

In de notitie “speciale zorg voor speciale kinderen” van de jeugdgezondheidszorg wordt voorgesteld om vanaf 4 jaar screeningsaudiometrie te verrichten bij alle kinderen met een ontwikkelingsachterstand; tot 8 jaar één maal per 2 jaar (meestal op school) en van 8-18 jaar één maal per 3 jaar.²⁹⁰ De screening zal worden verricht door getrainde medewerkers van de jeugdgezondheidszorg. De notitie is breed verspreid onder professionals en wordt op veel plaatsen in Nederland door de JGZ uitgevoerd.