Aangezicht en mondmusculatuur Downsyndroom
Uitgangsvraag
Hoe dient er rekening te worden gehouden met het vaker voorkomen van afwijkingen van het aangezicht en de mondmusculatuuur bij kinderen met Downsyndroom?
Aanbeveling
Gedurende de fase van het melk-/wisselgebit is de tandarts attent op de aanwezigheid van een dwangbeet. Deze kan, indien aanwezig, door middel van inslijpen op de melkelementen opgeheven worden.
Op 8-9 jarige leeftijd wordt door de tandarts beoordeeld of expansie van de sutuur van het palatum noodzakelijk is.
Om een goede ontwikkeling van de kaakgroei te waarborgen is het van belang dat de eruptie van de blijvende elementen nauwkeurig gevolgd wordt. Gedurende de halfjaarlijkse controles is het raadzaam tenminste op de leeftijd van 6, 9, 12, 15 en 18 jaar door middel van röntgendiagnostiek dit proces te evalueren. Een eerste bezoek aan de orthodontist wordt op 6 jaar aangeraden om de gebitsontwikkeling goed te kunnen vervolgen.
De groeiontwikkeling van het craniofaciale complex wordt samen met de orthodontist beoordeeld. Daarbij hoort het vastleggen van de kaakrelatie, occlusie, crowding en beoordeling van het juiste moment binnen de groei, zodat er tijdig behandeling door de orthodontist kan plaatsvinden.
Bij een openmondhouding is logopedische behandeling geïndiceerd. Deze kan bijdragen aan een goede mondsluiting.
Overwegingen
Bij deze module werden geen overwegingen geformuleerd.
Onderbouwing
Conclusies
-
Bijna alle mensen met DS hebben tandheelkundige afwijkingen. Een belangrijk aspect is de aangezichtsafwijking, waarbij onder andere de gebitsontwikkeling, knarsen en klemmen de situatie compliceren.
-
Wanneer interventie nodig is bestaat hiervoor een beperkt tijdspad, namelijk gedurende de groei en tijdens de groeispurt.
-
Orofaciale therapie met de apparatuur van Castillo-Moralis kan werken om de occlusie en mondsluiting in het wisselgebit te verbeteren; de belasting voor het kind en de ouders/verzorgers is groot.
-
Tongpers is een moeilijk te behandelen afwijking en zal opnieuw ontstaan na een orthodontische behandeling, tenzij de tongpers opgegeven wordt.
Samenvatting literatuur
Afwijkingen in de craniofaciale groei
Vanaf de geboorte is bij veel baby’s met DS een onderontwikkeling van het naso-maxillaire complex waarneembaar, wat zich uit in een vlak aangezicht. Verder valt binnen de mond het hypoplastische palatum op, met de relatief te grote hypotone tong. Gedurende de craniofaciale ontwikkeling, met daarin de zich ontwikkelende dentitie, wordt de reeds bestaande groeiretardatie van het naso-maxillaire complex nog duidelijker. Het groeipatroon is regelmatig maar hypoplastisch, en de maxilla verplaatst zich niet naar ventraal. Op 14-jarige leeftijd komt de lengte van het palatum bij een kind met DS overeen met die van een 5-jarig kind zonder DS.303 Ook de onderkaak is hypoplastisch, maar ten opzichte van de bovenkaak minder aangedaan. Hierdoor kan er bij 38,5-61% van de kinderen met DS een pseudo-progenie (uitsteken van de kin) ontstaan.304-306 Door de geringe transversale groei van het palatum ontstaan er kruisbeten, variërend van 31-100% (zowel in het front als ook posterior). Open beten komen voor bij 21-56%. Deze kunnen onder andere ontstaan door afwijkende mondgewoonten, zoals een tongpers bij 38%.304
Naast suturale groei en remodeling van het botoppervlak komt de verticale en sagittale ontwikkeling van het aangezicht mede tot stand door de zich ontwikkelende dentities (melk- en blijvend gebit) in de kaken.307 Door de geringe skeletale verticale ontwikkeling van het middengezicht is het van groot belang om er voor te zorgen dat de gebitselementen zo gunstig mogelijk erupteren om maximaal te profiteren van de alveolaire botvorming die gedurende het eruptieproces plaats vindt (2-4 mm botopbouw). De ontwikkeling van de gebitselementen is verantwoordelijk voor de vorming van de processus alveolaris, maar ook voor de verticale hoogtetoename van de processus alveolaris.308 Verticale groei van de processus alveolaris heeft tot gevolg dat de afstand tussen de kaken toeneemt: de tanden uit de bovenkaak en onderkaak verdelen deze ruimte gelijkmatig. De eruptie van een tand gaat door tot hij tegengehouden wordt door tegengestelde krachten, bijvoorbeeld door de occlusie. Het evenwicht dat ontstaat, geldt voor de lange duurmomenten, dus vooral voor de rust fases (dus niet tijdens slikken en kauwen). Het feit dat personen met DS vaak gedurende de rustmomenten de hypotone tong tussen de kiezen hebben, kan er voor zorgen dat de processus alveolaris laag blijft. Hierdoor roteert de onderkaak te veel naar voren en er ontstaat een progenie.
Orthodontische interventie is vaak noodzakelijk. In het melkgebit kunnen al afwijkingen ontstaan, vooral in de bovenkaak.309 Wanneer dit een dwangbeet betreft, is interventie van belang. Inslijpen van de melkelementen kan voorkomen dat de dwangbeet overgaat naar het blijvende gebit.310 Daarnaast bestaat er een optimale leeftijdsgrens (tussen de 8-9 jaar) voor verbreding van het smalle palatum (oorzaak van veel kruisbeten).311 De sutuur van het palatum is dan nog niet geossificeerd en eenvoudiger te verbreden met behulp van orthodontische apparatuur. Daarna is chirurgische expansie nog een mogelijkheid. In het algemeen is een orthodontische behandeling het meest effectief gedurende de groei(spurt).
Afwijkingen aan de mondmusculatuur
De hypotonie in de mondmusculatuur zorgt voor een open mondhouding bij 68% van de populatie.304,312 Mondademhaling is dan eenvoudig en kan leiden tot respiratoire infecties.63 Door de hypotone tong, die relatief te groot is voor de mondholte en laag op de mondbodem ligt, kan de onderlip in eversie geduwd worden en mondsluiting bemoeilijken.313
Door een aanwezige tongpers kunnen er behoorlijke krachten op de gebitselementen worden uitgeoefend. Bij slikken kan de tong tussen de elementen worden geplaatst en zo kan er een open beet ontstaan.314-316. Open beten kunnen in een groot aantal gevallen behandeld worden met myofunctionele apparatuur (het plaatsen van de apparaten stimuleert de spieren).317 Door de aanwezige hypotonie is het niet altijd mogelijk om deze orthodontische correcties door te voeren, wanneer zij alleen gebaseerd zijn op spierkracht. Jonge kinderen met een open mond conditie kunnen behandeld worden met de Castillo-Morales orofaciale therapie (apparatuur ontwikkeld door Castillo de Morales), die de mondsluiting bevordert en de communicatiecapaciteit bij kinderen met DS doet toenemen. Deze therapie is niet eenvoudig: er moeten vele nieuwe plaatjes gemaakt worden als gevolg van het wisselen van de gebitselementen en de groei van de kaak.312,318
Lopez-Perez e.a. konden geen verband constateren tussen een open beet en spraakafwijkingen bij kinderen met DS.319 Een gestoorde spraak blijkt geen indicatie voor vroege orthodontische behandeling. Bij een zeer ernstige vergrote tong kan een chirurgische verkleining van de tong overwogen worden; de hypotonie blijft echter bestaan.
Verantwoording
Autorisatiedatum en geldigheid
Laatst beoordeeld : 12-10-2011
Laatst geautoriseerd : 12-10-2011
Geplande herbeoordeling : 01-01-2017
Herziening
De landelijke regie voor de implementatie en borging van het traject richtlijnen ligt bij de sectie EAA van de NVK. In principe heeft de richtlijn een geldigheidsduur van vijf jaar. Uiterlijk in 2016 wordt bepaald of actualisering noodzakelijk is. De geldigheid van deze richtlijn verloopt eerder indien resultaten uit wetenschappelijk onderzoek of nieuwe ontwikkelingen een eerdere aanpassing vereisen.
Algemene gegevens
Voor de ontwikkeling van deze richtlijn is financiering verkregen van ZorgOnderzoek Nederland Medische Wetenschappen (ZonMw projectnummer 150020031). De registratie Downsyndroom binnen het Nederlands SignaleringsCentrum Kindergeneeskunde (NSCK) is van 2003 tot 2008 gefinancieerd door de Stichting Liberty en Stichting Artsen voor Kinderen, en vanaf 2008 door Stichting Kinderen Kankervrij en Stichting Sophia BV.
Doel en doelgroep
Doel
Bestaande (internationale) richtlijnen voor kinderen met DS blijken niet ontwikkeld volgens de methode van evidence-based richtlijnontwikkeling (EBRO) (CBO 2007). De basis voor de hier gepresenteerde vernieuwing van de leidraad is een samenvatting van het beschikbare bewijs in de wetenschappelijke literatuur. Op basis daarvan zijn de nieuwe aanbevelingen geformuleerd voor de praktijk. In deze richtlijn wordt uitgegaan van levend geboren kinderen met DS; de prenatale zorg blijft buiten beschouwing. Bij de ontwikkeling van de richtlijn is rekening gehouden met het patiëntenperspectief. Het eindproduct bestaat uit een hoofdtekst en een samenvatting. Tevens is een boek voor ouders verschenen, met de globale informatie uit de richtlijn. 6
Doelgroep
Het is primair een richtlijn voor kinderartsen. Daarnaast zijn de aanbevelingen ook gericht op alle andere zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor kinderen met DS:
|
|
Samenstelling werkgroep
Kernredactie |
|
|
naam |
functie |
instelling |
Drs. R. Borstlap |
Kinderarts np |
Stichting Downsyndroom, Meppel (tot 01-10-2009) |
Drs. H.B.M. van Gameren-Oosterom |
Arts |
TNO, Leiden |
Dr. C. Lincke |
Kinderarts EAA, voorzitter SEAA |
Maasstadziekenhuis, Rotterdam |
Drs. M.E. Weijerman |
Kinderarts, secretaris werkgroep DS |
Rijnland ziekenhuis, Leiderdorp |
Drs. H. van Wieringen |
Kinderarts EAA, secretaris SEAA |
St. Antonius Ziekenhuis, Utrecht |
Dr. J.P. van Wouwe |
Kinderarts EAA, voorzitter werkgroep DS |
TNO, Leiden |
|
|
|
Auteurs, lid van de werkgroep |
|
|
naam |
functie |
instelling |
Dr. W.E.A. Bolz |
Kinderarts |
Elkerliek Ziekenhuis, Helmond |
Drs. R. Borstlap |
Kinderarts np |
Stichting Downsyndroom, Meppel |
Dr. A.M.W. Coppus |
Arts voor verstandelijk gehandicapten, epidemioloog |
Elkerliek Ziekenhuis, Helmond Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam |
Drs. F.P.J. Dikken |
Kinderarts |
Gelre Ziekenhuizen, Zutphen |
Dr. P. van Dommelen |
Statisticus |
TNO, Leiden |
Drs. M.E. Doornbos |
Kinderarts |
Albert Schweitzer Ziekenhuis, Dordrecht |
Drs. H.B.M. van Gameren-Oosterom |
Arts |
TNO, Leiden |
Drs. E. van Hoorn |
Arts Maatschappij en Gezondheid |
GGD Zaanstreek-Waterland, Zaandam |
Drs. K.C. Noz |
Dermatoloog |
Franciscus Ziekenhuis, Roosendaal Stichting Downsyndroom, Meppel |
Drs. L. Siderius |
Kinderarts EAA |
Loosdrecht |
Dr. E. de Vries |
Kinderarts-infectioloog/ immunoloog |
Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch |
Drs. A.M. van Wermeskerken |
Kinderarts |
Flevoziekenhuis, Almere |
Drs. M.E. Weijerman |
Kinderarts |
Rijnland ziekenhuis, Leiderdorp |
Drs. H. van Wieringen |
Kinderarts EAA |
St. Antonius Ziekenhuis, Utrecht |
|
|
|
Overige auteurs |
|
|
naam |
functie |
instelling |
Drs. M. Blink |
Arts |
Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam |
Dr. F.N. Boonstra |
Oogarts |
Bartiméus |
E. Brunsveld |
Logopedist |
De Speeldoos, Stichting Zozijn, Zutphen |
Drs. G. de Graaf |
Pedagoog |
Stichting Downsyndroom, Meppel |
Drs. E.M. Ongkosuwito |
Orthodontist |
Erasmus Medisch Centrum, Sophia kinderziekenhuis, Rotterdam |
Dr. W. Reuland-Bosma |
Tandarts gehandicapten zorg |
Centrum Bijzondere Tandheelkunde Rijnmond, Rotterdam |
Dr. J. Slooff-Kool |
Oogarts |
Vlietland Ziekenhuis Schiedam; Albert Schweitzer Ziekenhuis, Dordrecht |
Dr. A.S.P. van Trotsenburg |
Kinderarts-endocrinoloog |
Academisch Medisch Centrum, Emma Kinderziekenhuis, Amsterdam |
C. de Weger-Zijlstra, MSc |
Orthoptist |
Bartiméus |
Dr. C.M. Zwaan |
Kinderarts hematoloog/oncoloog |
Erasmus Medisch Centrum, Sophia kinderziekenhuis, Rotterdam |
Overige leden van de werkgroep |
|
|
naam |
functie |
instelling |
Drs. W.A. Avis |
Kinderarts |
Ziekenhuis Gelderse Vallei, Ede |
Drs. L.A. Bok |
Kinderarts EAA |
Maxima Medisch Centrum, Veldhoven |
Drs. C.J.M. Broers |
Kinderarts EAA |
VU Medisch Centrum, Amsterdam |
Drs. S.C. Elkerbout |
Kinderarts |
Rijnland Ziekenhuis, Leiderdorp |
Drs. W. Goudsmit-Meijer |
Kinderarts |
BovenIJ Ziekenhuis, Amsterdam |
Dr. P.H.G. Hogeman |
Kinderarts |
Meander Medisch Centrum, Amersfoort |
Drs. J.N. Jansen |
Kinderarts |
Ziekenhuis Lievensberg, Bergen op Zoom |
Drs. A.C.M. van Kessel |
Kinderarts |
N.H. Diaconnessen inrichting, Meppel |
Dr. C. Lincke |
Kinderarts EAA |
Maasstadziekenhuis, Rotterdam |
Drs. K.M.E.J. Oberndorff |
Kinderarts |
Maasland ziekenhuis, Sittard |
Prof. dr. A.M. Oudesluys-Murphy |
Kinderarts sociale pediatrie |
Leids Universitair Medisch Centrum, Leiden |
Drs. A.W.M. Rupert |
Kinderarts |
St. Antonius Ziekenhuis, Utrecht |
J.M. Snel |
Projectleider MEE |
MEE Midden-Holland, Gouda |
Drs. A.C.J.M. van der Velden |
Kinderarts sociale pediatrie |
Ziekenhuis Franciscus, Roosendaal |
Dr. H. van Wieringen |
Kinderarts EAA |
St. Antonius Ziekenhuis, Utrecht |
Drs. P.H.T. van Zwieten |
Kinderarts |
HagaZiekenhuis, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag |
|
|
|
Adviseurs |
|
|
Naam |
functie |
instelling |
Prof. Dr. S. van der Baan |
KNO-arts |
Academisch Medisch Centrum, Amsterdam |
J. Boomgaart |
Kinderfysiotherapeut |
HagaZiekenhuis, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag |
Dr. Ir. A.J. Bosman |
Klinisch-fysicus/audioloog |
Audiologisch Centrum UMC St Radboud, Nijmegen |
Dr. K.P.J. Braun |
Kinderneuroloog |
Universitair Medisch Centrum Utrecht |
W. Busweiler |
Kinderfysiotherapeut |
VU Medisch Centrum, Amsterdam |
M. van Gijn-Huyssen van Kattendijke |
Kinderfysiotherapeut |
HagaZiekenhuis, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag |
R. Hordijk |
Klinisch geneticus |
Universitair Medisch Centrum, Groningen |
M. Kok |
Kinderfysiotherapeut |
HagaZiekenhuis, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag |
Mw. dr. A. Meuwese-Jongejeugd |
Programmacoordinator Neonatale Gehoorscreening |
Centrum voor Bevolkinsonderzoek, RIVM |
Dr. J. Nicolai |
Kinderneuroloog |
Maastricht UMC+, Maastricht |
J.E.H. Pruijs |
Kinderorthopeed |
Universitair Medsich Centrum Utrecht, Wilhelmina kinderziekenhuis, Utrecht |
Dr. T. Sas |
Kinderarts-endocrinoloog |
Albert Schweitzer Ziekenhuis, Dordrecht |
T. Schreers |
Kinder- en jeugdpsychiater |
Accare; Universitair Medisch Centrum, Groningen |
Domeingroep Kinderdermatologie van de Nederlandse Vereniging van Dermatologie en Venereologie (NVDV) |
Inbreng patiëntenperspectief
Bij de ontwikkeling van de richtlijn is rekening gehouden met het patiëntenperspectief. Bij de vaststelling van het onderdeel over begeleiding en sociale aspecten heeft de ouderorganisatie Stichting Downsyndroom (SDS) een belangrijke rol gespeeld.
Methode ontwikkeling
Evidence based
Implementatie
In verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is geprobeerd rekening te houden met de implementatie van de richtlijn. Daarbij werd expliciet gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Hierbij valt bijvoorbeeld te denken aan de multidisciplinaire samenstelling van de kernredactie en de werkgroep DS. Op deze manier is een richtlijn ontwikkeld die antwoord geeft op vragen die in het veld leven.
De richtlijn wordt geplaatst op de website van de SEAA van de NVK. Het boek voor ouders met de informatie uit de richtlijn is september 2010 verschenen bij Artsen voor Kinderen.6
Werkwijze
In de eerste kernredactievergadering zijn de belangrijkste punten voor vernieuwing besproken. Gedurende de visitaties door de NVK van de afdelingen kindergeneeskunde is het gebruik van de leidraad van 1998 standaard getoetst. Knelpunten zijn daarbij niet gerapporteerd; de afgelopen jaren hebben zich geen praktische problemen voorgedaan bij het toepassen van de aanbevelingen zoals in de leidraad van 1998 genoemd.
Bij de eerste kernredactievergadering zijn de kerndoelen van de nieuwe richtlijn in concept vastgesteld. Deze zijn schriftelijk voorgelegd aan de adviesgroepleden. Naar aanleiding van de commentaren heeft bijstelling plaatsgevonden en zijn de uitgangsvragen definitief vastgesteld. De conceptteksten van de vernieuwde richtlijn zijn opgesteld in nauwe samenwerking met deskundigen uit verschillende specialismen als adviseurs. De commentaren zijn verwerkt en over details heeft nog nader overleg plaatsgevonden met enkele experts. Ten slotte is de definitieve tekst opgesteld en voorgelegd aan de leden van de werkgroep DS in een commentaarronde.
Commentaarfase, autorisatie en publicatie
De conceptrichtlijn wordt ter becommentariëring voorgelegd aan het bestuur van de SEAA van de NVK. De richtlijn wordt geplaatst op de website van de SEAA van de NVK. Het boek voor ouders met de informatie uit de richtlijn is september 2010 verschenen bij Artsen voor Kinderen.6
Implementatie
In verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is geprobeerd rekening te houden met de implementatie van de richtlijn. Daarbij werd expliciet gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Hierbij valt bijvoorbeeld te denken aan de multidisciplinaire samenstelling van de kernredactie en de werkgroep DS. Op deze manier is een richtlijn ontwikkeld die antwoord geeft op vragen die in het veld leven.
Leeswijzer
De richtlijn bestaat uit een hoofdtekst en een samenvatting. De hoofdtekst bevat naast inleiding en verantwoording, uiteenzettingen per onderwerp waarin de huidige kennis en daaruit voortvloeiende aanbevelingen staan vermeld. In de bijlagen vindt u naast achtergrondinformatie, overzichten van de gebruikte afkortingen en literatuur. De samenvatting bevat een korte introductie per onderwerp en alle aanbevelingen voor de dagelijkse praktijk.
De richtlijn valt uiteen in drie onderdelen: A – Begeleiding en sociale aspecten, B – Medische aandachtspunten binnen de kindergeneeskunde, en C – Medische aandachtspunten binnen andere specialismen. Daarnaast is een overzicht gegeven van de contactmomenten en screeningen.
Zoekverantwoording
Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.