Gedragsproblemen kinderen met Downsyndroom
Uitgangsvraag
Wat dient er gebeuren wanneer een kind met Downsyndroom gedrags- en/of psychiatrische problemen vertoont?
Aanbeveling
Wanneer een kind met DS overmatige gedragsproblemen heeft en/of wanneer gedacht wordt aan een mogelijke psychiatrische nevendiagnose als ADHD of autisme, dient nader psychologisch en psychiatrisch onderzoek te worden verricht, inclusief een bepaling van het ontwikkelingsniveau.
Overwegingen
Bij deze module werden geen overwegingen geformuleerd.
Onderbouwing
Conclusies
-
Kinderen met DS tussen 4 en 18 jaar hebben vaker externaliserende gedragsproblemen zoals impulsiviteit, koppigheid, overmatig aandacht vragen, concentratieproblemen, snel afgeleid zijn (aandacht tekort), spraak-/taalproblemen en oppositioneel gedrag.
-
Kinderen met DS hebben in vergelijking met kinderen in de algemene populatie vaker een bijkomende psychiatrische diagnose: de prevalentie van autisme in kinderen met DS wordt geschat op 5-10%, de prevalentie van ADHD op 6-8%, en de prevalentie van Gilles de la Tourette syndroom bij kinderen met DS wordt geschat op 1,2%.
-
Voor de medicamenteuze behandeling van autisme in kinderen met DS beschreef Capone goede resultaten met Risperdone.
Samenvatting literatuur
In vergelijking met normaal ontwikkelende leeftijdsgenoten hebben kinderen van 4-18 jaar met DS vaker externaliserende gedragsproblemen zoals impulsiviteit, koppigheid, overmatig aandacht vragen, concentratieproblemen, snel afgeleid zijn (aandacht tekort), spraak- en taalproblemen en oppositioneel gedrag.84,85 In de adolescentie en op volwassenleeftijd nemen de externaliserende gedragsproblemen vaak af. Wel worden dan vaker internaliserende gedragsproblemen beschreven (zoals niet willen spreken, veel alleen willen zijn, depressieve klachten). Daarnaast blijkt uit de huidige literatuur dat 18-23% van de kinderen met DS significante psychiatrische problematiek heeft. Kinderen met DS hebben dus in vergelijking met normaal ontwikkelende kinderen in de algemene populatie dus vaker een bijkomende psychiatrische diagnose, in tegenstelling tot de vroegere gedachte dat deze psychiatrische problemen een onderdeel van het syndroom vormden en er ook nauwelijks onderzoek of literatuur voor handen was.
In vergelijking met kinderen met een vergelijkbaar intellectueel niveau, op basis van een andere etiologie dan DS, hebben zij minder vaak psychiatrische problemen (in deze groep kinderen heeft ongeveer 30-40% psychiatrische problemen). Per ziektebeeld zal hieronder de huidige literatuur worden uitgewerkt.84-86
Autisme spectrum stoornissen (ASS)
De prevalentie van autisme in kinderen met DS wordt in de meeste artikelen over DS en psychiatrische aandoeningen geschat op 5-10%.85,87-91 Dit is met name gebaseerd op een epidemiologische studie van Kent et al. in 1999. Er werden 58 kinderen met DS onderzocht op het voorkomen van autisme, 33 kinderen voltooiden alle onderzoeken, hiervan bleken er 4 autisme te hebben volgens de toen geldende criteria (ICD-10), dit was 7%.91
Capone et al onderzocht retrospectief 471 patiënten met DS die een DS-kliniek bezochten van 1991-2001, leeftijd 2-21 jaar.84,87,88 Hiervan bleken 61 patiënten een autisme spectrum stoornis (ASS) te hebben, 12.9%. ASS patiënten voldeden aan de DSM-IV criteria voor autisme, pervasieve ontwikkelingsstoornis (PDD-NOS) of conductive disintegrative disorder (CDD). De ABC-gedragtest werd gebruikt. 80% van de kinderen met DS én ASS was mannelijk, 87% van de hen was ernstig verstandelijk beperkt en had een IQ van 0-39 in tegenstelling tot de andere kinderen met DS die geen ASS hadden; deze kinderen hadden een hoger IQ.
Daarnaast waren er 26 kinderen met DS (5.5%) die voldeden aan de DSM-criteria voor stereotiepe bewegingsstoornis (SMD), maar niet aan de criteria voor autisme, PDD-NOS of CDD. Het intellectuele niveau van de SMD-groep varieerde over alle IQ-groepen, 58% was matig tot ernstig verstandelijk beperkt (IQ 25-54), ook hier was 80% van het mannelijke geslacht.84,87,88
Evans et al onderzochten 50 kinderen met DS en 50 kinderen zonder DS met dezelfde mentale leeftijd op het voorkomen van repetitief, ritueel en compulsief gedrag. Repetitief gedrag werd vaker gezien in de DS-groep, met betrekking tot compulsief gedrag werden geen significante verschillen gevonden.92 Lowenthal et al. onderzochten in Brazilië 180 patiënten met DS middels de “autism screening questionnaire” (ASQ een vragenlijst aan ouders) en vonden een prevalentie van PDD-NOS van 10.1 % (evenveel jongens als meisjes) en van autisme 5.6%, hiervan was 80% jongen.93
Over de medicamenteuze behandeling van autisme in kinderen met DS is weinig bekend, Capone beschreef goede resultaten met Risperdone.88
Aandacht tekortstoornis met hyperactiviteit (ADHD)
Naar schatting heeft 3-5% van alle kinderen in Nederland ADHD. Er zijn verschillende studies over het voorkomen van ADHD bij kinderen met verstandelijke beperkingen, maar de onderliggende etiologie van de beperkingen is divers. Kinderen met verschillende syndromen worden in deze studies door elkaar gebruikt, waardoor specifieke conclusies over kinderen met DS én ADHD niet kan worden gegeven.84,85,94,95
Geschat wordt dat 6-8% van de kinderen met DS ADHD heeft. Beschreven wordt dat kinderen met DS daarnaast vaker gedragsproblemen als met name aandachtstekort en soms ook hyperactiviteit hebben, zonder dat zij volledig voldoen aan de diagnose ADHD. Deze getallen variëren in de verschillende studies, percentages tot 33% zijn beschreven. In de adolescentie en op volwassen leeftijd komen deze gedragsproblemen veel minder voor.84,85,94,95
Bij ADHD komen slaapstoornissen als co-morbiditeit voor. Hierbij moet ook gedacht worden aan Obstructief slaap apneu syndroom (OSAS) als oorzaak (zie module 'Otitis media met effusie bij Downsyndroom').
Gilles de la Tourette syndroom
In 1995 onderzochten Myers en Pueschel 425 mensen met DS, waarvan 261 kinderen. Hiervan hadden 5 Gilles de la Tourette syndroom (TS), of wel 1,2%. De prevalentie van TS in de algemene bevolking wordt door de auteurs geschat op 0,03-1,6%. Er werd dus geen overtuigend significant verschil aangetoond. De kinderen met DS én TS hadden in tegenstelling tot de andere TS-patiënten een latere aanvang van de TS symptomen, geen positieve familieanamnese, en allen hadden eerdere psychofarmaca gebruikt.86 In 2000 werden door Kerbeshian en Burd 258 TS patiënten onderzocht, 5 bleken DS te hebben. Echter 3 van deze 5 patiënten hadden ook nog andere psychiatrische stoornissen en over het eventueel gebruik van psychofarmaca werd niets vermeld.96 Concluderend blijkt er tot op heden weinig bekend over DS en TS. Er is geen literatuur die een meer frequent voorkomen van TS bij kinderen met DS aantoont.
Tandenknarsen
In de praktijk wordt het tandenknarsen bij kinderen met DS vaak gezien (zie module 'Bruxisme bij kinderen met Downsyndroom').
Overige psychiatrische aandoeningen
Over psychotische aandoeningen bij kinderen met DS is te weinig literatuur bekend. Volwassenen met DS hebben vaker depressieve episodes en ook dementie wordt bij hen vaker beschreven. Aangezien deze richtlijn als doelgroep kinderen heeft, wordt hier niet verder op ingegaan.97
Verantwoording
Autorisatiedatum en geldigheid
Laatst beoordeeld : 12-10-2011
Laatst geautoriseerd : 12-10-2011
Geplande herbeoordeling : 01-01-2017
Herziening
De landelijke regie voor de implementatie en borging van het traject richtlijnen ligt bij de sectie EAA van de NVK. In principe heeft de richtlijn een geldigheidsduur van vijf jaar. Uiterlijk in 2016 wordt bepaald of actualisering noodzakelijk is. De geldigheid van deze richtlijn verloopt eerder indien resultaten uit wetenschappelijk onderzoek of nieuwe ontwikkelingen een eerdere aanpassing vereisen.
Algemene gegevens
Voor de ontwikkeling van deze richtlijn is financiering verkregen van ZorgOnderzoek Nederland Medische Wetenschappen (ZonMw projectnummer 150020031). De registratie Downsyndroom binnen het Nederlands SignaleringsCentrum Kindergeneeskunde (NSCK) is van 2003 tot 2008 gefinancieerd door de Stichting Liberty en Stichting Artsen voor Kinderen, en vanaf 2008 door Stichting Kinderen Kankervrij en Stichting Sophia BV.
Doel en doelgroep
Doel
Bestaande (internationale) richtlijnen voor kinderen met DS blijken niet ontwikkeld volgens de methode van evidence-based richtlijnontwikkeling (EBRO) (CBO 2007). De basis voor de hier gepresenteerde vernieuwing van de leidraad is een samenvatting van het beschikbare bewijs in de wetenschappelijke literatuur. Op basis daarvan zijn de nieuwe aanbevelingen geformuleerd voor de praktijk. In deze richtlijn wordt uitgegaan van levend geboren kinderen met DS; de prenatale zorg blijft buiten beschouwing. Bij de ontwikkeling van de richtlijn is rekening gehouden met het patiëntenperspectief. Het eindproduct bestaat uit een hoofdtekst en een samenvatting. Tevens is een boek voor ouders verschenen, met de globale informatie uit de richtlijn. 6
Doelgroep
Het is primair een richtlijn voor kinderartsen. Daarnaast zijn de aanbevelingen ook gericht op alle andere zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor kinderen met DS:
|
|
Samenstelling werkgroep
Kernredactie |
|
|
naam |
functie |
instelling |
Drs. R. Borstlap |
Kinderarts np |
Stichting Downsyndroom, Meppel (tot 01-10-2009) |
Drs. H.B.M. van Gameren-Oosterom |
Arts |
TNO, Leiden |
Dr. C. Lincke |
Kinderarts EAA, voorzitter SEAA |
Maasstadziekenhuis, Rotterdam |
Drs. M.E. Weijerman |
Kinderarts, secretaris werkgroep DS |
Rijnland ziekenhuis, Leiderdorp |
Drs. H. van Wieringen |
Kinderarts EAA, secretaris SEAA |
St. Antonius Ziekenhuis, Utrecht |
Dr. J.P. van Wouwe |
Kinderarts EAA, voorzitter werkgroep DS |
TNO, Leiden |
|
|
|
Auteurs, lid van de werkgroep |
|
|
naam |
functie |
instelling |
Dr. W.E.A. Bolz |
Kinderarts |
Elkerliek Ziekenhuis, Helmond |
Drs. R. Borstlap |
Kinderarts np |
Stichting Downsyndroom, Meppel |
Dr. A.M.W. Coppus |
Arts voor verstandelijk gehandicapten, epidemioloog |
Elkerliek Ziekenhuis, Helmond Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam |
Drs. F.P.J. Dikken |
Kinderarts |
Gelre Ziekenhuizen, Zutphen |
Dr. P. van Dommelen |
Statisticus |
TNO, Leiden |
Drs. M.E. Doornbos |
Kinderarts |
Albert Schweitzer Ziekenhuis, Dordrecht |
Drs. H.B.M. van Gameren-Oosterom |
Arts |
TNO, Leiden |
Drs. E. van Hoorn |
Arts Maatschappij en Gezondheid |
GGD Zaanstreek-Waterland, Zaandam |
Drs. K.C. Noz |
Dermatoloog |
Franciscus Ziekenhuis, Roosendaal Stichting Downsyndroom, Meppel |
Drs. L. Siderius |
Kinderarts EAA |
Loosdrecht |
Dr. E. de Vries |
Kinderarts-infectioloog/ immunoloog |
Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch |
Drs. A.M. van Wermeskerken |
Kinderarts |
Flevoziekenhuis, Almere |
Drs. M.E. Weijerman |
Kinderarts |
Rijnland ziekenhuis, Leiderdorp |
Drs. H. van Wieringen |
Kinderarts EAA |
St. Antonius Ziekenhuis, Utrecht |
|
|
|
Overige auteurs |
|
|
naam |
functie |
instelling |
Drs. M. Blink |
Arts |
Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam |
Dr. F.N. Boonstra |
Oogarts |
Bartiméus |
E. Brunsveld |
Logopedist |
De Speeldoos, Stichting Zozijn, Zutphen |
Drs. G. de Graaf |
Pedagoog |
Stichting Downsyndroom, Meppel |
Drs. E.M. Ongkosuwito |
Orthodontist |
Erasmus Medisch Centrum, Sophia kinderziekenhuis, Rotterdam |
Dr. W. Reuland-Bosma |
Tandarts gehandicapten zorg |
Centrum Bijzondere Tandheelkunde Rijnmond, Rotterdam |
Dr. J. Slooff-Kool |
Oogarts |
Vlietland Ziekenhuis Schiedam; Albert Schweitzer Ziekenhuis, Dordrecht |
Dr. A.S.P. van Trotsenburg |
Kinderarts-endocrinoloog |
Academisch Medisch Centrum, Emma Kinderziekenhuis, Amsterdam |
C. de Weger-Zijlstra, MSc |
Orthoptist |
Bartiméus |
Dr. C.M. Zwaan |
Kinderarts hematoloog/oncoloog |
Erasmus Medisch Centrum, Sophia kinderziekenhuis, Rotterdam |
Overige leden van de werkgroep |
|
|
naam |
functie |
instelling |
Drs. W.A. Avis |
Kinderarts |
Ziekenhuis Gelderse Vallei, Ede |
Drs. L.A. Bok |
Kinderarts EAA |
Maxima Medisch Centrum, Veldhoven |
Drs. C.J.M. Broers |
Kinderarts EAA |
VU Medisch Centrum, Amsterdam |
Drs. S.C. Elkerbout |
Kinderarts |
Rijnland Ziekenhuis, Leiderdorp |
Drs. W. Goudsmit-Meijer |
Kinderarts |
BovenIJ Ziekenhuis, Amsterdam |
Dr. P.H.G. Hogeman |
Kinderarts |
Meander Medisch Centrum, Amersfoort |
Drs. J.N. Jansen |
Kinderarts |
Ziekenhuis Lievensberg, Bergen op Zoom |
Drs. A.C.M. van Kessel |
Kinderarts |
N.H. Diaconnessen inrichting, Meppel |
Dr. C. Lincke |
Kinderarts EAA |
Maasstadziekenhuis, Rotterdam |
Drs. K.M.E.J. Oberndorff |
Kinderarts |
Maasland ziekenhuis, Sittard |
Prof. dr. A.M. Oudesluys-Murphy |
Kinderarts sociale pediatrie |
Leids Universitair Medisch Centrum, Leiden |
Drs. A.W.M. Rupert |
Kinderarts |
St. Antonius Ziekenhuis, Utrecht |
J.M. Snel |
Projectleider MEE |
MEE Midden-Holland, Gouda |
Drs. A.C.J.M. van der Velden |
Kinderarts sociale pediatrie |
Ziekenhuis Franciscus, Roosendaal |
Dr. H. van Wieringen |
Kinderarts EAA |
St. Antonius Ziekenhuis, Utrecht |
Drs. P.H.T. van Zwieten |
Kinderarts |
HagaZiekenhuis, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag |
|
|
|
Adviseurs |
|
|
Naam |
functie |
instelling |
Prof. Dr. S. van der Baan |
KNO-arts |
Academisch Medisch Centrum, Amsterdam |
J. Boomgaart |
Kinderfysiotherapeut |
HagaZiekenhuis, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag |
Dr. Ir. A.J. Bosman |
Klinisch-fysicus/audioloog |
Audiologisch Centrum UMC St Radboud, Nijmegen |
Dr. K.P.J. Braun |
Kinderneuroloog |
Universitair Medisch Centrum Utrecht |
W. Busweiler |
Kinderfysiotherapeut |
VU Medisch Centrum, Amsterdam |
M. van Gijn-Huyssen van Kattendijke |
Kinderfysiotherapeut |
HagaZiekenhuis, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag |
R. Hordijk |
Klinisch geneticus |
Universitair Medisch Centrum, Groningen |
M. Kok |
Kinderfysiotherapeut |
HagaZiekenhuis, Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag |
Mw. dr. A. Meuwese-Jongejeugd |
Programmacoordinator Neonatale Gehoorscreening |
Centrum voor Bevolkinsonderzoek, RIVM |
Dr. J. Nicolai |
Kinderneuroloog |
Maastricht UMC+, Maastricht |
J.E.H. Pruijs |
Kinderorthopeed |
Universitair Medsich Centrum Utrecht, Wilhelmina kinderziekenhuis, Utrecht |
Dr. T. Sas |
Kinderarts-endocrinoloog |
Albert Schweitzer Ziekenhuis, Dordrecht |
T. Schreers |
Kinder- en jeugdpsychiater |
Accare; Universitair Medisch Centrum, Groningen |
Domeingroep Kinderdermatologie van de Nederlandse Vereniging van Dermatologie en Venereologie (NVDV) |
Inbreng patiëntenperspectief
Bij de ontwikkeling van de richtlijn is rekening gehouden met het patiëntenperspectief. Bij de vaststelling van het onderdeel over begeleiding en sociale aspecten heeft de ouderorganisatie Stichting Downsyndroom (SDS) een belangrijke rol gespeeld.
Methode ontwikkeling
Evidence based
Implementatie
In verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is geprobeerd rekening te houden met de implementatie van de richtlijn. Daarbij werd expliciet gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Hierbij valt bijvoorbeeld te denken aan de multidisciplinaire samenstelling van de kernredactie en de werkgroep DS. Op deze manier is een richtlijn ontwikkeld die antwoord geeft op vragen die in het veld leven.
De richtlijn wordt geplaatst op de website van de SEAA van de NVK. Het boek voor ouders met de informatie uit de richtlijn is september 2010 verschenen bij Artsen voor Kinderen.6
Werkwijze
In de eerste kernredactievergadering zijn de belangrijkste punten voor vernieuwing besproken. Gedurende de visitaties door de NVK van de afdelingen kindergeneeskunde is het gebruik van de leidraad van 1998 standaard getoetst. Knelpunten zijn daarbij niet gerapporteerd; de afgelopen jaren hebben zich geen praktische problemen voorgedaan bij het toepassen van de aanbevelingen zoals in de leidraad van 1998 genoemd.
Bij de eerste kernredactievergadering zijn de kerndoelen van de nieuwe richtlijn in concept vastgesteld. Deze zijn schriftelijk voorgelegd aan de adviesgroepleden. Naar aanleiding van de commentaren heeft bijstelling plaatsgevonden en zijn de uitgangsvragen definitief vastgesteld. De conceptteksten van de vernieuwde richtlijn zijn opgesteld in nauwe samenwerking met deskundigen uit verschillende specialismen als adviseurs. De commentaren zijn verwerkt en over details heeft nog nader overleg plaatsgevonden met enkele experts. Ten slotte is de definitieve tekst opgesteld en voorgelegd aan de leden van de werkgroep DS in een commentaarronde.
Commentaarfase, autorisatie en publicatie
De conceptrichtlijn wordt ter becommentariëring voorgelegd aan het bestuur van de SEAA van de NVK. De richtlijn wordt geplaatst op de website van de SEAA van de NVK. Het boek voor ouders met de informatie uit de richtlijn is september 2010 verschenen bij Artsen voor Kinderen.6
Implementatie
In verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is geprobeerd rekening te houden met de implementatie van de richtlijn. Daarbij werd expliciet gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Hierbij valt bijvoorbeeld te denken aan de multidisciplinaire samenstelling van de kernredactie en de werkgroep DS. Op deze manier is een richtlijn ontwikkeld die antwoord geeft op vragen die in het veld leven.
Leeswijzer
De richtlijn bestaat uit een hoofdtekst en een samenvatting. De hoofdtekst bevat naast inleiding en verantwoording, uiteenzettingen per onderwerp waarin de huidige kennis en daaruit voortvloeiende aanbevelingen staan vermeld. In de bijlagen vindt u naast achtergrondinformatie, overzichten van de gebruikte afkortingen en literatuur. De samenvatting bevat een korte introductie per onderwerp en alle aanbevelingen voor de dagelijkse praktijk.
De richtlijn valt uiteen in drie onderdelen: A – Begeleiding en sociale aspecten, B – Medische aandachtspunten binnen de kindergeneeskunde, en C – Medische aandachtspunten binnen andere specialismen. Daarnaast is een overzicht gegeven van de contactmomenten en screeningen.
Zoekverantwoording
Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.