Aangezien er in de literatuur geen longitudinale follow-up studies gevonden zijn voor gehoorscreening bij kinderen met downsyndroom is geen evidence based antwoord te geven op de vraag wat de optimale gehoorscreeningsfrequentie is op de kinderleeftijd.

In Nederland worden alle neonaten gescreend op gehoorverlies in de eerste 4 tot 7 dagen na de geboorte (https://www.pns.nl/draaiboek-gehoorscreening). Doel hiervan is om kinderen met een permanent gehoorverlies van minimaal 40 dB aan één of beide oren op te sporen. Bij de eerste gehoorscreening wordt getest met behulp van de oto-akoestische emissie methode (OAE-methode). Indien onvoldoende wordt de screening middels de OAE-methode herhaald. Als ook de uitslag van de tweede screening onvoldoende is, wordt een derde screening gedaan met de Auditory Brainstem Response methode (ABR-methode). Indien deze ook afwijkend is, wordt verwezen naar een audiologisch centrum voor verder onderzoek. Het doel is om bij kinderen met een permanent gehoorverlies binnen 6 maanden na de geboorte te beginnen met een passende interventie.

Gehoorverlies komt veel voor bij kinderen met downsyndroom. Op de kinderleeftijd gaat het vooral om conductieve verliezen als gevolg van aangeboren afwijkingen aan het gehoororgaan, chronische en recidiverende middenoorontstekingen, en/of cerumen impactie in vaak vernauwde gehoorgangen. Perceptief verlies en gemengd verlies komen ook geregeld voor.

Duidelijk is dat gehoorgang- en middenoorproblemen vaak voorkomen en dat het belangrijk is deze optimaal te behandelen zodat het gehoor geen extra belemmering vormt voor de taal-/spraakontwikkeling en daarmee voor de cognitieve en sociaal- emotionele ontwikkeling.

Er bestaat geen overeenstemming tussen verschillende richtlijnen ten aanzien van het vervolgschema voor KNO-onderzoek en audiologisch onderzoek voor kinderen met downsyndroom.

De richtlijn ‘Vroegtijdige opsporing van gehoorverlies bij kinderen en jongeren’ van het NCJ adviseert het Centrum voor Jeugd en Gezin (CJG), naast de neonatale gehoorscreening, ten minste eenmaal een gehoormeting te doen bij alle kinderen van 4 tot en met 6 jaar oud.

In de handreiking ‘Screening, diagnostiek en behandeling van slechthorendheid bij mensen met een verstandelijke beperking.’ van de NVAVG wordt voor kinderen met downsyndroom geadviseerd:

Kinderen van 0-5 jaar: minimaal eenmaal per jaar controle door de KNO-arts en tweemaal per jaar gehoordiagnostiek.

Kinderen van > 5 jaar: minimaal elke twee jaar controle door de KNO-arts en eenmaal per jaar gehoorscreening of -diagnostiek.

Volwassenen: tweemaal per jaar otoscopie en elke drie jaar gehoorscreening.

De Amerikaanse richtlijn voor kinderen met downsyndroom van de AAP adviseert congenitale gehoorscreening en gehoorscreening op de leeftijd van 6 maanden. Daarna wordt geadviseerd minimaal tweemaal per jaar gehoordiagnostiek tot normale gehoorlevels zijn bereikt (meestal op de leeftijd van 4 jaar); daarna eenmaal per jaar gehoorscreening (Bull 2022).

Frequente KNO- en gehoorscreening op jonge leeftijd (<10 jaar) lijkt raadzaam gezien het veelvuldig voorkomen van vernauwing van de uitwendige gehoorgangen met cerumenimpactie, otitis media met effusie (OME) en recidiverende otitis media. Advies is daarom dat kinderen met downsyndroom tot de leeftijd van 5 jaar minimaal 1 keer per jaar controle door de KNO-arts en een gehoortest krijgen. Na de leeftijd van 5 jaar vindt minimaal elke 2 jaar controle door de KNO-arts plaats en wordt een gehoortest uitgevoerd.

Bij kinderen met downsyndroom ≥ 10 jaar wordt geadviseerd minimaal elke 3 jaar controle door de KNO-arts en gehoorscreening te verrichten. Op indicatie wordt dit frequenter gedaan.

Gehoortest dient afgestemd te zijn op de ontwikkelingsleeftijd. Vrije veldaudiometrie kan verricht worden bij een ontwikkelingsleeftijd van 7-15 maanden, spelaudiometrie en spraakaudiometrie vanaf een verbale ontwikkelingsleeftijd van respectievelijk 2 en 3 jaar.

De KNO-arts dient daarnaast speciale aandacht te hebben voor:

Vernauwde uitwendige hoorgangen met cerumen impactie. Aanwezig cerumen dient verwijderd te worden.

Otitis media met effusie.

Recidiverende otitis media.

Bij persisterend gehoorverlies dient een interventie aangeboden te worden.

Waarden en voorkeuren van patiënten (en eventueel hun naasten/verzorgers)

Het is belangrijk voor patiënten dat gehoorverlies tijdig wordt opgespoord, zodat zij optimale behandeling krijgen.

Door sommige kinderen met downsyndroom wordt de gehoortest als erg belastend ervaren, omdat zij angstig zijn of het moeilijk vinden goed mee te werken. Hierdoor kan de test ook onbetrouwbaar zijn. Een rustige opbouw en accepteren dat de gehoortest misschien een andere keer daadwerkelijk plaats vindt, kan helpend zijn. Thuis ‘oefenen’ kan ook enorm helpen.

Ouders merken gehoorverlies niet altijd op. Ze denken dan dat ‘niet luisteren’ bij downsyndroom hoort. Uitleg vanaf de geboorte over de anatomie van de gehoorgangen en de mogelijke gevolgen van oorontstekingen is belangrijk. Ook de uitleg dat oorontsteking tot gehoorverlies kan leiden is belangrijk.

Ervaring is dat veel kinderen met downsyndroom geen gehoorscreening krijgen bij het Centrum voor Jeugd en Gezin (CJG), enerzijds omdat ouders daar niet komen met hun kind en anderzijds omdat het CJG het niet aanbiedt. Ook lukt het niet altijd de kinderen te testen. Ouders zijn soms teleurgesteld door de beperkte kennis over downsyndroom. Dit betekent dat de gehoormetingen bij de KNO-arts of het audiologisch centrum moeten plaatsvinden.

Kostenaspecten

De gehoorscreening wordt vergoed in het basispakket van de zorgverzekering en is voor iedereen toegankelijk.

Gelijkheid ((health) equity/equitable)

De gehoorscreening is voor iedereen toegankelijk.

Aanvaardbaarheid

Ethische aanvaardbaarheid: De diagnostiek lijkt aanvaardbaar voor de betrokkenen. Er zijn geen ethische bezwaren.

Duurzaamheid: Bij de diagnostiek spelen duurzaamheidsaspecten geen duidelijke rol.

Haalbaarheid: De diagnostiek lijkt haalbaar. De diagnostiek is over het algemeen al standaardzorg in de praktijk.