(Chemo)-fototherapie bij cutane mastocytose
Uitgangsvraag
Wat is de plaats van (chemo)-fototherapie als behandeling bij patiënten met cutane mastocytose?
Aanbeveling
Volwassenen
Wees terughoudend met het voorschrijven van fototherapie bij patiënten met cutane mastocytose, maar beschouw NB-UVB als tijdelijke optie wanneer het huidbeeld een negatieve invloed heeft op het welzijn van de patiënt.
Behandel pruritus in eerste instantie met H1- en/of H2-antagonisten en overweeg stapsgewijze behandeling volgens de appendix ‘Behandeling van mestcelactivatiesymptomen’.
Kinderen
Pas geen fototherapie toe bij kinderen met cutane mastocytose.
Behandel pruritis in eerste instantie met H1- en/of H2-antagonisten en overweeg stapsgewijze behandeling volgens de appendix ‘Behandeling van mestcelactivatiesymptomen’.
Overwegingen
Kwaliteit van bewijs
De kwaliteit van bewijs is erg laag daar er slechts 1 studie gevonden kon worden die een associatie met kwaliteit van leven heeft geëvalueerd. Deze studie heeft een observationeel design en heeft een relatief kleine sample size (n = 22).
Balans van gewenste en ongewenste effecten
In de praktijk wordt deze behandeling nauwelijks toegepast. Ondanks het gunstige effect bij andere ziektebeelden in de huid, dat wel sterker is onderbouwd, kent lichttherapie ook nadelen zoals het toegenomen risico op huidkanker. Bij NB-UVB is de link met carcinogene effecten veel zwakker onderbouwd dan voor PUVA (Archier et al., 2012).
Professioneel perspectief
Gezien de gunstige effecten vergelijkbaar zijn geven professionals uit de werkgroep de voorkeur aan behandeling met NB-UVB.
Alhoewel in de meeste gevallen mastocytose in de huid mild verloopt, kan het soms bij jonge kinderen een ernstiger beloop hebben. Sommige kinderen hebben geregeld zwellingen van de huidafwijkingen met soms daarin een of meerdere blaren. Eventueel kan de zwelling lokaal behandeld worden met een dermatocorticosteroid klasse 2 of 3, waarbij de voorkeur uitgaat naar mometason, fluticason in klasse 3 of triamcinolanacetonide in klasse 2. Wanneer de blaren opengaan kan er een wondbedekker zoals niet adhesief (schuim) verband worden gebruikt. Gebruik bij deze patiënten tevens voor de kwetsbare huid geschikt fixatiemateriaal, bijvoorbeeld elastisch hydrofiele zwachtel, buisverband, op zichzelf hechtende zwachtel of tape geschikt voor kwetsbare huid. Wanneer er bij een kind uitgebreide blaren zijn is een spoedverwijzing naar een mastocytose expertisecentrum aangewezen.
Waarden en voorkeuren van Patiënten
Patiënten die veel ervaring hebben met cutane mastocytose, rapporteren dat goede huidverzorging hen helpt om klachten zoals jeuk door mastocytose in de huid onder controle te houden. Patiënten geven hierbij aan dat er zo veel huidverzorgingsproducten met verschillende claims te koop zijn, dat het voor hen prettig is als ze naast medicamenteuze behandeling bij hun dermatoloog advies krijgen over hoe ze de huid het beste kunnen verzorgen en met welke producten.
Rationale van de aanbeveling
Lichttherapie is onvoldoende onderbouwd in populaties met mastocytose in de huid. Ondanks een mogelijke associatie met een verbetering van de kwaliteit van leven en vermindering van pruritus, moeten de nadelige (carcinogene) effecten in ogenschouw worden genomen. Experts in de werkgroep pleiten daarom voor terughoudendheid met het voorschrijven van lichttherapie bij cutane mastocytose. Wanneer lichttherapie wordt ingezet gaat de voorkeur uit naar NB-UVB in plaats van PUVA wegens een gelijkwaardig effect en gunstiger bijwerkingenprofiel.
Onderbouwing
Achtergrond
Mastocytose in de huid geeft over het algemeen weinig klachten en hoeft om deze reden meestal niet behandeld te worden. Klachten die kunnen voorkomen zijn plaatselijke jeuk en zwelling door lokale mestcelactivatie door bijvoorbeeld wrijving over de huid. Deze klachten kunnen bestreden worden met antihistaminica. Dit werkt bij sommige patiënten echter onvoldoende tegen de jeuk. Daarnaast kan de zichtbaarheid van de huidafwijkingen als storend en belemmerend worden ervaren. Fototherapie en psoralen met ultraviolet A (PUVA) therapie, ook wel chemo-fototherapie genoemd, richten zicht op het verminderen van de ernst en hoeveelheid van mastocytose laesies in de huid. Deze therapie wordt al veel toegepast bij andere (chronische) huidaandoeningen zoals ernstige psoriasis en eczeem en vitiligo. Het is onduidelijk wat de plaats is van PUVA en fototherapie bij patiënten met mastocytose in de huid.
Hierbij wordt gekeken naar het effect van (chemo)fototherapie op de gezondheids-gerelateerde kwaliteit van leven en pruritus bij patiënten met mastocytose in de huid.
Conclusies
|
Kwaliteit van bewijs: - |
Er zijn aanwijzingen dat UVA-1 fototherapie geassocieerd is met een verbetering van de gezondheid gerelateerde kwaliteit van leven van patiënten met mastocytose in de huid.
Ref: Gobello et al. 2003 |
|
Kwaliteit van bewijs: Zeer Laag |
Er zijn aanwijzingen dat PUVA, UVA en NB-UVB fototherapie allen geassocieerd zijn met een vermindering van pruritus bij patiënten met mastocytose in de huid, waarbij geen significante verschillen in werden gezien tussen de drie behandelentiteiten.
Ref: Gobello et al. 2003; Brazelli et al., 2016; Godt et al., 1997 |
Samenvatting literatuur
Gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven
Geen van de gevonden studies rapporteerde het effect van PUVA op kwaliteit van leven, één studie rapporteerde het effect van UVA-1 fototherapie op de gezondheid gerelateerde kwaliteit van leven van patiënten met mastocytose in de huid. In het onderzoek van Gobello et al. (2003) werd het effect van medium en hoge dosis UVA-1 therapie op de gezondheid gerelateerde kwaliteit van leven (QoL) van patiënten (n = 22) met mastocytose in de huid onderzocht. Gezondheid gerelateerde QoL werd in deze trial gemeten met de Skindex-29, een gevalideerd instrument voor kwaliteit van leven bij dermatologie patiënten (Chren et al., 1997). Ten op zichte van de nulmeting verbeterde de QoL substantieel, er was geen significant verschil tussen de groepen medium en hoge dosis.
Pruritus
Drie studies rapporteerden het effect van PUVA of fototherapie op pruritus bij in totaal (n = 63) patiënten met mastocytose in de huid. Ondanks heterogeniteit in dosering en studieopzet, resulteerde zowel PUVA (Brazelli et al., 2016; Godt et al., 1997) als UVA-fototherapie (Gobello et al., 2003) en smalle bandbreedte UVB fototherapie (Brazelli et al., 2016) in deze observationele studies in een significante afname van pruritus, zonder noemenswaardige bijwerkingen. In de studie van Gobello (2003) werd vermeld dat het gunstige effect gedurende de hele follow-up periode van 6 maanden aanhield.
Zoeken en selecteren
Voor deze richtlijn is systematisch literatuuronderzoek verricht. De volledige zoekstrategie wordt gerapporteerd in de appendix ‘Systematisch literatuuronderzoek’ en de zoekmethode is beschreven in de module ‘Methode’.
|
Inclusie en exclusiecriteria |
|
|
Type studies |
|
|
Type patiënten |
|
|
Onderwerp |
|
|
Exclusiecriteria |
|
Van alle op basis van titel/abstract geïncludeerde resultaten zijn er (n = 6) gelabeld als relevant voor deze vraag. Na het full tekst beoordelen van deze artikelen zijn er (n =3) alsnog geëxcludeerd wegens studiedesign (n =1), verkeerde studiepopulatie (n = 1) en te kleine studiepopulatie (n =1).
Evidence tabellen
|
Studie/ jaartal
|
Design |
Doel studie |
Aantal patiënten, Inclusiecriteria, follow-up en uitval |
Interventie
|
Relevante uitkomstmaten
|
Resultaten
|
Bijwerkingen
|
Opmerkingen |
|
Gobello, 2003 |
Clinical trial |
Evalueren effect van fototherapie op QOL bj cutane mastocytose. |
N=23 Witte huidskleur, diagnose cutane mastocytose type UP/MPCM obv hisopathologie en klinische kenmerken |
Bij n = 10 UVA1-fototherapie Gedurende 2 weken 5 keer per week à blootstelling bij een enkele dosis van 130 J / cm2, resulterend in een cumulatieve UVA1-dosis van 1300 J / cm2 (hoge dosis). Bij n=12 UVA1 5 keer per week gedurende 3 weken à blootstelling enkele dosis van 60 J / cm2, resulterend in een cumulatieve UVA1 dosis van 900 J / cm2 (medium dosis). |
QoL met Skindex-29
Pruritus op een 10 punts visual analoge schaal |
QOL is geanalyseerd bij (n = 13) patiënten bij aanvang en 6 maanden na het einde van de behandeling. De totale scores namen significant af (P.03) ten opzichte van de baseline waarbij elke Skindex-schaal (dwz sociaal functioneren, emoties en symptomen) afzonderlijk ook aanzienlijk lager uitkwam dan bij baseline (P.05). Er kon geen significant verschil tussen groepen medium en hoge dosis worden vastgesteld.
Pruritus verbeterde substantieel aan het eind van de behandeling, waarbij significant verschil werd gezien tussen nulmeting en eind van de behandeling (p=0.04). de verbetering hield aan gedurende de 6 maanden durende follow-up. |
Geen gemeld. |
In deze trial is geen methoxypsoralen gegeven. |
Risk of bias tabel - Newcastle-Ottawa Scale (NOS)
|
|
Selection |
Comparability |
Exposure |
|
Gobello, 2003
|
1.Case definition ⍟ |
1. Controls for most ⍟ important factor |
1.Ascertainment of ⍟ exposure |
|
2.Representetiveness ⍟ |
2.Controls for additional factors |
2.Same ascertainment ⍟ |
|
|
3.Control selection ⍟ |
|
3.Non-response rate or drop outs ⍟ |
|
|
4.Control definition ⍟ |
|
|
Evidence profielen
|
Quality assessment |
Summary of findings |
Quality |
Importance |
||||||||
|
No of patients |
Effect |
||||||||||
|
No. of studies |
Design
|
Risk of bias |
Inconsistency |
Indirectness |
Imprecision |
Other |
Medium |
High |
|||
|
Uitkomstmaat: kwaliteit van leven na medium versus high dosis UVA1 |
|||||||||||
|
1 |
Pilot studie |
Laag |
Nb |
Nb |
Nb |
|
N = 12 |
N = 10 |
Totale skindex score omlaag op 6 maand meting (P<0.03), ook elke individuele skindex score significant afgenomen (p<0.05) |
Laag |
5 |
Verantwoording
Autorisatiedatum en geldigheid
Laatst beoordeeld : 17-02-2022
Laatst geautoriseerd : 05-01-2022
Geplande herbeoordeling : 17-02-2022
Uiterlijk in 2026 bepaalt het bestuur van de NVvAKI of deze richtlijn of module nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.
De NvvAKI is als houder van deze richtlijn(module) de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijk verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.
Algemene gegevens
De richtlijnontwikkeling werd ondersteund door Qualicura en werd gefinancierd uit de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).
Doel en doelgroep
Doel
Het uiteindelijke doel is het geven van hoog kwalitatieve en gepersonaliseerde zorg voor patiënten met mastocytose. Hiervoor wordt in dit project een richtlijn ontwikkeld waarin indicatiestelling, diagnostiek, behandeling, symptoombestrijding, follow-up, werkverdeling en adviezen aan de patiënt bij mastocytose uniform belicht worden.
Doelgroep
Medisch specialisten en andere zorgverleners die te maken hebben met patiënten met mastocytose.
Samenstelling werkgroep
Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2019 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit:
- Dr. J. (Hanneke) Oude Elberink, Internist-allergoloog, UMCG, Groningen, Nederlandse Vereniging voor Allergologie en Klinische Immunologie (NVvAKI)
- Dr. M. (Maud) Hermans, internist-allergoloog/immunoloog, Erasmus MC, Rotterdam, Nederlandse Vereniging voor Allergologie en Klinische Immunologie (NVvAKI)
- Dr. P. (Paul) van Daele, internist-allergoloog/immunoloog, Erasmus MC, Rotterdam, Nederlandse Vereniging voor Allergologie en Klinische Immunologie (NVvAKI)
- Dr. G. (Gerben) Ferwerda, internist-allergoloog/immunoloog, DC Klinieken & Radboud UMC, Nijmegen, Nederlandse Vereniging voor Allergologie en Klinische Immunologie (NVvAKI)
- Dr. F. (Floor) Heubels-Moenen, internist-hematoloog, MUMC, Maastricht, Nederlandse Verenging voor Haematologie (NVvH)
- Dr. B. (Bart) Span, internist-hematoloog, UMCG, Groningen, Nederlandse Verenging voor Haematologie (NVvH)
- Dr. P. (Peter) te Boekhorst, internist-hematoloog, Erasmus MC, Rotterdam, Nederlandse Verenging voor Haematologie (NVvH)
- Dr. R. (Rob) Fijnheer, internist-hematoloog, Meander ziekenhuis, Amersfoort, Nederlandse Verenging voor Haematologie (NVvH)
- Dr. A. (Aline) Sprikkelman, kinderarts-allergoloog, UMCG, Groningen, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK), sectie Kinderallergologie (SKA)
- Dr. I (Inge) Bocca, kinderarts, UMCG, Groningen, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK)
- Dr. N. (Nicolette) Arends, kinderarts-allergoloog, Erasmus MC, Rotterdam, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK), sectie Kinderallergologie (SKA)
- Dr. E. (Elise) Huismans, Kinderarts-hematoloog, Erasmus MC, Rotterdam, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK)
- Dr. A. (André) Mulder, Arts Klinische Chemie/Laboratoriumspecialist Klinische Chemie, UMCG, Groningen, Nederlandse Vereniging voor Klinische Chemie en Laboratoriumgeneeskunde (NVKC)
- Dr. V. (Vincent) van der Velden, Medisch Immunoloog, Erasmus MC, Rotterdam, Nederlandse Vereniging voor Immunologie (NVVI) en Nederlandse vereniging voor cytologie (NVC)
- Prof. Dr. S. (Suzanne) Pasmans, Dermatoloog, Erasmus MC, Rotterdam, Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
- Dr. M. (Marja) Oldhoff, Dermatoloog, UMCG, Groningen, Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
- Dr. J. (Jeffrey) Damman, Dermato-Patholoog, Erasmus MC, Rotterdam, Nederlandse Vereniging voor Pathologie (NVVP)
- Dr. A. (Arjan) Diepstra, Hemato-Patholoog, UMCG, Groningen, Nederlandse Vereniging voor Pathologie (NVVP)
- Dr. G. (Gilles) Diercks, Patholoog, UMCG, Groningen, Nederlandse Vereniging voor Pathologie (NVVP)
- Dr. J. (Joop) Lefrandt, Internist-Endocrinoloog, UMCG, Groningen, Nederlandse Internisten Vereniging (NIV)
De werkgroep is geadviseerd door twee patiëntvertegenwoordigers vanuit de Mastocytose Vereniging Nederland, namelijk:
- Drs. B. (Brigit) Fokkinga, Patiëntvertegenwoordiger, Mastocytose Vereniging Nederland
- Mw. G. (Ghislaine) van de Zande, Patiëntvertegenwoordiger, Mastocytose Vereniging Nederland
Belangenverklaringen
De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Tevens is navraag gedaan naar persoonlijke financiële belangen, belangen door persoonlijke relaties, belangen d.m.v. reputatiemanagement, belangen vanwege extern gefinancierd onderzoek, en belangen door kennisvalorisatie. De belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van de NvvAKI.
Inbreng patiëntenperspectief
Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door twee patiëntvertegenwoordigers te includeren als leesgroep en uit te nodigen in de discussie voor de overwegingen.
Methode ontwikkeling
Evidence based
Werkwijze
AGREE
Deze richtlijn is opgesteld in overeenstemming met de eisen vermeld in het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II; Brouwers, 2010), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is. Voor een stap-voor-stap beschrijving hoe een evidence-based richtlijn tot stand komt wordt verwezen naar het stappenplan Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.
Knelpuntenanalyse
Met de voorzitter (Dr. J.N.G. Oude Elberink, internist-allergoloog), vice-voorzitter (Dr. M.A.W. Hermans, internist-allergoloog/immunoloog) en een werkgroep van verschillende specialisten is een eerste inventarisatie van bestaande knelpunten gedaan. Vervolgens is in een schriftelijke invitational conference het conceptraamwerk met knelpunten voorgelegd aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen. Reacties en aanvullingen op de knelpunten uit deze inventarisatie zijn meegenomen in de definitieve knelpunten die uitgangspunt vormen voor deze richtlijn.
Uitgangsvragen en uitkomstmaten
Een methodologisch adviseur heeft de werkgroep begeleid in het formuleren van uitgangsvragen en uitkomstmaten. De vastgestelde knelpunten zijn hiervoor als startpunt gebruikt zodanig dat de aanbeveling die volgt uit de uitgangsvraag, handvatten biedt voor de specialist om met het knelpunt om te gaan. De uitgangsvragen zijn vervolgens vertaald in zoekvragen voor literatuuronderzoek. Bij de zoekvragen zijn relevante uitkomstmaten gezocht om zo tot vragen in een PICO - format te komen.
Samenvatten van de literatuur
De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in samenvattingstabellen (summary of findings). De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur die per module is uitgewerkt.
Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs
A) Voor interventievragen (vragen over therapie of screening)
De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie http://www.gradeworkinggroup.org/).
GRADE onderscheidt vier gradaties voor de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs: hoog, redelijk, laag en zeer laag. Deze gradaties verwijzen naar de mate van zekerheid die er bestaat over de literatuurconclusie (Schünemann, 2013).
|
GRADE |
Definitie |
|
Hoog |
|
|
Redelijk* |
|
|
Laag |
|
|
Zeer laag |
|
*in 2017 heeft het Dutch GRADE Network bepaalt dat de voorkeursformulering voor de op een na hoogste gradering ‘redelijk’ is in plaats van ‘matig’
B) Voor vragen over diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose
De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd eveneens bepaald volgens de GRADE-methode: GRADE-diagnostiek voor diagnostische vragen (Schünemann, 2008), en een generieke GRADE-methode voor vragen over schade of bijwerkingen, etiologie en prognose. In de gehanteerde generieke GRADE-methode werden de basisprincipes van de GRADE-methodiek toegepast: het benoemen en prioriteren van de klinisch (patiënt) relevante uitkomstmaten, een systematische review per uitkomstmaat, en een beoordeling van bewijskracht op basis van de vijf GRADE-criteria (startpunt hoog; downgraden voor risk of bias, inconsistentie, indirect bewijs, imprecisie, en publicatiebias).
C) Voor bewijs uit niet-vergelijkend onderzoek.
Mastocytose is een zeldzaam ziektebeeld. Hierdoor was er voor sommige onderwerpen in de richtlijn een gebrek aan kwalitatief bewijs uit vergelijkende studies. In dit geval is de evidence-based approach toegepast door op zoek te gaan naar het best beschikbare bewijs. Voor een aantal onderwerpen zijn er daarom niet-vergelijkende studies geïncludeerd. Deze studies kunnen niet met GRADE beoordeeld worden, conclusies zijn in dit geval aangeduid met ‘kwaliteit van bewijs: - ‘. Bij de beoordeling van deze studies is wel vanuit een soortgelijk gedachtegoed gehandeld. Zo is er gekeken naar de methodologische kwaliteit (risk of bias), de heterogeniteit (inconsistentie) en de effectgrootte (imprecisie). Ook is er gescreend op tekenen van publicatiebias en is gekeken in hoeverre de data overeenkomstig is met de opgestelde vraag (indirect bewijs).
Formuleren van de conclusies
Voor elke relevante uitkomstmaat werd het wetenschappelijk bewijs samengevat in een of meerdere literatuurconclusies waarbij het niveau van bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methodiek. De werkgroep leden maakten de balans op van elke uitgangsvraag (overall conclusie). De overall bewijskracht wordt bepaald door de laagste bewijskracht gevonden bij een van de cruciale uitkomstmaten.
Overwegingen (van bewijs naar aanbeveling)
Om te komen tot een aanbeveling zijn naast (de kwaliteit van) het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk om mee te wegen, zoals de expertise van de werkgroep leden, de waarden en voorkeuren van de patiënt (patient values and preferences), kosten, beschikbaarheid van voorzieningen en organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld en beoordeeld (gewogen) onder het kopje ‘Overwegingen’.
Hierbij zijn ook per uitgangsvraag gedefinieerd welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken. De werkgroep waardeerde deze uitkomstmaten volgens hun relatieve belang bij de besluitvorming rondom aanbevelingen, als cruciaal (kritiek voor de besluitvorming), belangrijk (maar niet cruciaal) en onbelangrijk. Tevens definieerde de werkgroep tenminste voor de cruciale uitkomstmaten welke verschillen zij klinisch (patiënt) relevant vonden.
Formuleren van aanbevelingen
De aanbevelingen geven antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen, en een weging van de gunstige en ongunstige effecten van de relevante interventies. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen, bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet a priori uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.
Kennislacunes
Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden.
Randvoorwaarden (Organisatie van zorg)
In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, mankracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module ‘Organisatie van zorg’.
Commentaar- en autorisatiefase
De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd ter commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de deelnemende (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd dan wel geaccordeerd.
Patiëntenparticipatie
De Mastocytose Vereniging Nederland participeert in de werkgroep om de conceptrichtlijn te schrijven. Daarnaast is een vertegenwoordiger bij iedere vergadering aanwezig, net als de andere werkgroepleden. Ook wordt de conceptrichtlijn geaccordeerd door de Mastocytose Vereniging Nederland. Tevens wordt een patiënten samenvatting van de richtlijn via de website van de vereniging aangeboden aan patiënten.
Zoekverantwoording
Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.