Waar gaat deze richtlijn over?

Inleiding mastocytose
Deze module bevat geen aanbevelingen maar een beknopte beschrijving van het ziektebeeld en een begrippenkader zoals dat in deze richtlijn is gehanteerd. Deze module is bedoeld als inleidende informatie om de classificatie van dit complexe ziektebeeld te verhelderen.

Verdenking mastocytose

De klinische presentatie van patiënten met mastocytose is verschillend. Een breed spectrum aan klachten kan leiden tot een verdenking mastocytose en er zijn verscheidene diagnostische testen die gedaan kunnen worden om een verdenking op mastocytose te bekrachtigen. De aanbevelingen hebben betrekking op het nut, de indicaties en de noodzaak van laboratoriumtesten, huidbiopten, gastro-intestinale biopten en beenmergbiopten bij volwassenen en kinderen.

Prognose en Follow up
De aanbevelingen hebben betrekking op de follow-up van volwassenen en kinderen met mastocytose en op welke subgroep van patiënten risico loopt op ernstiger beloop of progressie van de ziekte.

Mastocytose gerelateerde botaandoeningen

Botaandoeningen treden vaak op bij patiënten met systemische mastocytose (SM). De aanbevelingen in deze module gaan over het risico op botaandoeningen, de indicatie voor behandeling en de voorstelde behandeling voor botaandoeningen bij mastocytose bij volwassenen en kinderen.

Allergie en anafylaxie

Het is bekend dat patiënten met mastocytose vaker allergieën en een grotere kans hebben op een anafylactische reactie. De aanbevelingen in deze module gaan over het voorschrijven van een adrenaline auto-injector, diagnostiek van hymenoptera gif allergieën, behandeling van de allergie met immunotherapie, gebruik en toepassing van medicamenten en het omgaan met het anafylaxierisico bij zwangerschap en bevalling.

Behandeling

De aanbevelingen in deze module gaan over de aangewezen behandeling van de ziekte en ziektesymptomen bij volwassen en kinderen

Organisatie van zorg

De aanbevelingen in deze module hebben betrekking op optimale organisatie van zorg, de betrokken zorgverleners en de verdeling van zorg tussen de Mastocytose expertise centra en regionale ziekenhuizen bij de patiënt in de buurt.

Voor wie is deze richtlijn bedoeld?

Deze richtlijn is bedoeld voor Medisch specialisten die betrokken zijn bij de behandeling van mastocytose en medisch specialisten die op zoek zijn naar handvatten omdat zijn een patiënt hebben die nog niet gediagnosticeerd is maar waarbij een verdenking op mastocytose speelt.

Voor patiënten

Deze richtlijn gaat over mastocytose. Mastocytose is de term voor een groep aandoeningen die wordt veroorzaakt door de abnormale groei en opeenstapeling van afwijkende mestcellen in het lichaam. Er zijn twee hoofdvormen van mastocytose: cutane mastocytose (de ziekte zit alleen in de huid) en systemische mastocytose (de ziekte zit in meerdere organen). In de richtlijn is beschreven met welke testen mastocytose kan worden opgespoord of vastgesteld, hoe de ziekte en de symptomen behandeld kunnen worden en hoe bijkomende verschijnselen zoals (ernstige) allergische reacties en botafwijkingen het best kunnen worden opgespoord en behandeld.

• Thuisartsinformatie is beschikbaar via deze link.
• https://mastocytose-expertise.net/voor-patienten/
• https://www.mastocytose.nl/

Toepassen

Onder aanverwante producten zijn zes Appendices opgenomen:

1. Appendix Pathologisch onderzoek
2. Appendix ander Laboratorium onderzoek
3. Appendix Perioperatieve medicatie en adviezen bij patiënten met mastocytose
4. Appendix Teratogeniciteit
5. Appendix Behandeling van Mestcel mediator gerealteerde klachten
6. Mastocytosis Symptom assessment form

In deze steundocumenten staan praktische handvaten voor betrokken zorgverleners op verschillende onderdelen van de richtlijn. De documenten zijn bedoeld als verdiepingsslag op deze onderdelen en om de implementatie van deze onderdelen binnen een vakgroep makkelijker te maken.