Organisatie van zorg

• Hoe kan de prenatale counseling en zorg tijdens de zwangerschap het beste worden georganiseerd?

Communicatie en informatievoorziening

• Op welke wijze kunnen ouders optimaal medisch en psychosociaal ondersteund worden tijdens de zwangerschap?
• Welke informatie is voor de ouders van belang wanneer de diagnose SB prenataal wordt gesteld?

Organisatie van zorg

De meeste diagnoses van een spina bifida worden gedaan tijdens de 13 of 20 weken screeningsecho. Er volgt dan een verwijzing naar een centrum voor prenatale diagnostiek voor verdere diagnostiek, inschatting van de ernst en counseling met betrekking tot de prognose. Deze counseling wordt bij voorkeur uitgevoerd door een multidisciplinair team bestaande uit gynaecologen/ (arts) echoscopisten en een vertegenwoordiger van SB team. Dit biedt ouders de mogelijkheid een beslissing te maken op basis van objectieve informatie van zorgverleners die kennis hebben over alle aspecten van (een leven met) SB. De behandelopties worden besproken met het gezin, waaronder foetale chirurgie (zie module 4). Het merendeel (ongeveer 75%) van ouders bij wie bij de foetus een SB wordt vastgesteld zal de zwangerschap niet voort te zetten.

Voor een deel van de ouders zal deze aanvullende counseling dan misschien ook geen rol spelen in de besluitvorming, maar mogelijk wel in de emotionele verwerking. Dit zal in het bijzonder het geval zijn bij een foetus met: cervicale/thoracale meningomyelocele, lumbale meningomyelocele boven L3 in combinatie met ernstige hydrocephalus, Chiari type II, malformatie, andere cerebrale afwijkingen, nierafwijkingen of ernstige wervelkolomafwijkingen.

Na de diagnose breekt er een periode van grote onzekerheid aan. Ouders zullen een mening vormen op basis van de eerste informatie en de informatie via internet, familieleden en kennissen. Het is voor een leek moeilijk te bepalen welke informatie relevant is voor het ongeboren kind. Daarnaast zit er ook een tijdsbeperking aan behandelopties, zowel afbreking van de zwangerschap als foetale chirurgie.

Het counselingsgesprek vindt daarom bij voorkeur op dezelfde dag plaats of binnen enkele dagen na de vaststelling van SB. Nadat de diagnose SB is gesteld, wordt aanbevolen dat de zorgcoördinator spoedig beschikbaar is voor het gezin (Dunleavy, 2007). De zorgcoördinator biedt ondersteuning en voorlichting tijdens de zwangerschap. Er is meer onderzoek nodig om wetenschappelijk bewijs te verzamelen over de effectiviteit van zorgcoördinatieprogramma’s om een best-practices model voor zorgcoördinatie voor mensen met SB te ontwikkelen.

De zorgcoördinator speelt een belangrijke rol in:

• Counseling van de verwachte prognose en beloop.
• Het gezin helpen omgaan met de nieuwe diagnose en de emotionele gevolgen.
• Algemene voorlichting geven over wat het gezin kan verwachten na de geboorte en tijdens hun verblijf op de neonatale intensive care afdeling (NICU).
• Bespreken van peri-conceptioneel foliumzuur gebruik en herhalingsrisico.

Zorgcoördinatie voor mensen met SB en hun families kan ingewikkeld zijn vanwege de medische complexiteit van de aandoening en de behoefte aan multidisciplinaire zorg, evenals economische en sociaal-culturele barrières. Een zorgcoördinator is vaak een verpleegkundige, verpleegkundig specialist of physician assistant met specifieke kennis en expertise over spina bifida.

Het wordt aanbevolen dat de zorgcoördinator samen met de medisch specialist informatie geeft over het hele spectrum van symptomen en aandoeningen die verband houden met SB en de behandelopties. Dit houdt in dat de familie wordt voorgelicht over de mogelijkheid van foetale chirurgie, het postnatale beloop en de te verwachten neurochirurgische ingrepen, vroege urologische onderzoeken en intermitterende katheterisatie en hoe de poliklinische zorg eruitziet. Het is belangrijk ouders gerust te stellenstellen en schuldgevoelens weg te nemen: de oorzaak van SB wordt nog niet volledig begrepen, maar is niet veroorzaakt door hun handelen. Het is belangrijk foliumzuurgebruik genuanceerd te bespreken. Foliumzuur kan weliswaar de kans op een zwangerschap met een SB verkleinen, maar kan niet volledig voorkomen dat SB ontstaat.

Intra-uteriene complicaties komen niet veel voor, maar macrocefalie door hydrocefalus komt wel voor. Het is daarom belangrijk dat bij continueren van de zwangerschap deze gevolgd wordt in een centrum voor hoog-risicozwangerschappen eventueel in shared care met verwijzend centrum. Dit is ook het ziekenhuis waar het kind met SB geboren en behandeld gaat worden (Sivarajah, 2019).

Communicatie en informatievoorziening

Geef de informatie over de aandoening op een waardevrije manier en bespreek de behandelopties en speel in op behoeften van het gezin. Gebruik geen woorden zoals “risico,” “slecht nieuws,” en “slechte prognose”. Gebruik in plaats daarvan woorden die het belang van de beslissing benadrukken, zoals “belangrijk nieuws,” “heeft gevolgen voor de prognose,” en “mogelijke uitdagingen.” Dit stelt de mensen waarbij de prenatale diagnose SB is gesteld in staat om zelf betekenis te geven aan het nieuws dat wordt gedeeld. Deze informatie wordt gepersonaliseerd en op een neutrale manier verstrekt, zodat deze aansluit bij de behoeften, waarden en overtuigingen van elk gezin (Parens, 2003).

Patiëntenvereniging SBH Nederland

Patiëntenverenigingen hebben in toenemende mate een rol in het opstellen van richtlijnen, het opkomen voor de belangen van de mensen met spina bifida en bieden de mogelijkheid voor lotgenotencontact in toenemende mate via internetforums. Het is belangrijk dat mensen met SB zich blijven verenigen voor hun belangen en hiermee voor verschillende partijen een gesprekspartner zijn. Het advies is dan ook om deelname aan patiëntenverenigingen, zoals SBH Nederland, te stimuleren.

Patiëntenverenigingen zoals SBH Nederland vormen een platform voor kennisdeling, lotgenotencontact, maar ook voor vertegenwoordiging en het delen van ervaringen. Zij vormen een belangrijke schakel in het ondersteunen van ouders, en de samenwerking tussen ouders en professionals en beleidsmakers.

Kwaliteit van bewijs

Niet van toepassing.

Waarden en voorkeuren van patiënten (en eventueel hun naasten/verzorgers)

Al tijdens het vroege traject is het van belang ouders te wijzen op het bestaan van de patiëntenvereniging SBH Nederland en de mogelijkheid van lotgenotencontact en collectieve belangenbehartiging). 

Er zijn behoorlijke individuele verschillen in de behoefte aan informatievoorziening voorafgaand aan een besluit over een zwangerschapsafbreking en die moeten gerespecteerd worden, alhoewel een minimale hoeveelheid van objectieve, correcte en betrouwbare informatie essentieel is.

Kostenaspecten

Counseling van ouders die een prenatale diagnose ontvangen in een SB centrum, naast de informatie door een (arts-)echoscopist, levert enige toename van zorgkosten. In Nederland zijn er duidelijke richtlijnen en zorgstandaarden rondom prenatale diagnostiek en counseling bij neurale buisdefecten zoals SB. De counseling is een essentieel onderdeel van de zorg, omdat het ouders helpt goed geïnformeerde keuzes te maken over de zwangerschap, mogelijke behandelingen (zoals prenatale chirurgie versus postnatale zorg), en de impact op de kwaliteit van leven van het kind. Prenatale counseling is voor deze groep passende zorg die vergoed wordt door elke zorgverzekeraar. De jaarlijkse eigen bijdrage voor de ouders is bij deze zorg wel van toepassing. Er zijn nog geen kosteneffectiviteitsstudies naar counseling in een SB centrum gedaan.

Zorgcoördinatie is een essentieel onderdeel van het multidisciplinaire SB-zorgteam en van cruciaal belang voor het verbeteren van de gezondheidszorg en welzijnsresultaten voor mensen met SB. Er zijn geen studies die de voordelen aantonen van SB-zorgcoördinatie. Mogelijk zijn er wel verminderde morbiditeit en mortaliteit, hogere levenskwaliteit en lagere zorgkosten voor mensen met SB.

Gelijkheid ((health) equity/equitable)

De counseling vindt plaats in een beperkt aantal expertisecentra. De reisafstand naar een SB centrum kan sterk verschillen voor de ouders die een prenatale diagnose ontvangen. De mogelijkheid van een counseling via een videoconsult kan belemmeringen in reismogelijkheden wegnemen. Het jaarlijks eigen risico in de zorg is van toepassing en is mogelijke voor sommige ouders een belemmering om gebruik te maken van counseling wat kan leiden tot een beslissing die niet gebaseerd is op zo volledig mogelijke informatie.

Als ouders die een prenatale diagnose ontvangen de Nederlandse taal onvoldoende beheersen, is het belangrijk een tolk in te schakelen. Zeker door de opkomst van AI is er een mogelijkheid om Nederlandstalig informatiemateriaal te vertalen naar een andere taal.

Verschillende culturele achtergronden beïnvloeden vaak hoe mensen naar aandoeningen zoals SB kijken, welke betekenis ze eraan geven, en hoe ze omgaan met zorg en ondersteuning. In bepaalde culturen kunnen spirituele of religieuze verklaringen overheersen, bijvoorbeeld dat het een straf is, een ongeluk, of het gevolg van bovennatuurlijke invloeden. Sommige culturen kunnen een stigma hechten aan beperkingen, wat kan leiden tot uitsluiting, schaamte of verborgen houden van de aandoening. In collectivistische culturen speelt de familie een centrale rol in de zorg en besluitvorming rond iemand met SB. In individualistische culturen is er vaak meer nadruk op zelfredzaamheid en individuele rechten. De culturele achtergrond beïnvloedt ook hoe mensen omgaan met gezondheidszorg: of ze medische behandeling zoeken, alternatieve geneeswijzen verkiezen, of terughoudend zijn vanwege taalbarrières, vooroordelen of geloofsovertuigingen. Beslissingen over prenatale screening, abortus, en zorg kunnen beïnvloed zijn door religieuze overtuigingen en ethische normen binnen een cultuur.

Kortom, ouders moeten de beslissing kunnen dragen en verdragen. Het is daarom van belang dat zij zo volledig mogelijke informatie ontvangen: niet alleen medisch-technische gegevens, maar ook informatie over de kwaliteit van leven van het kind en de impact op het gezinsproces. Wat passend is, verschilt per ouderpaar en per gezinssamenstelling. Een beslissing is voor ouders draaglijk wanneer deze voortkomt uit een weloverwogen en eigen keuze. Het gaat om de best mogelijke keuze binnen vaak moeilijke opties. Twijfel en onzekerheid horen daarbij, maar ook het vertrouwen dat dit op dit moment de juiste beslissing is. Zorgverleners dienen ruimte te creëren waarin ouders dit proces kunnen doorleven en hun keuze in vrijheid kunnen maken.

Aanvaardbaarheid:

Ethische aanvaardbaarheid

Er zijn geen ethische bezwaren voor counseling. Zie ook module Spina Bifida Prenatale Sluiting meningomyelocele.

Duurzaamheid

Extra afspraken leiden tot meer vervoersbewegingen. De meeste expertisecentra hebben een goede bereikbaarheid met het openbaar vervoer. Een videogesprek is qua CO₂-uitstoot en energiegebruik veel duurzamer en een goede optie als de technische mogelijkheden vanuit het ziekenhuis voldoende zijn.

Haalbaarheid

Counseling in een SB centrum lijkt haalbaar.

Rationale van aanbeveling Organisatie van zorg: weging van argumenten voor en tegen de interventies

Na de diagnose SB wordt aanbevolen dat de zorgcoördinator voor de familie beschikbaar is om ondersteuning en educatie te bieden gedurende de zwangerschap. Doelen van de consulten kunnen zijn: het gezin helpen omgaan met de nieuwe diagnose, algemene informatie geven over wat ze kunnen verwachten in de eerste maanden en tijdens het verblijf op de neonatale intensive care unit (NICU) en algemene informatie geven over de symptomen en tekenen van SB. Een rol van de zorgcoördinator in deze stressvolle tijd is om de familie gerust te stellen dat ze er niet alleen voor staan, omdat een goed voorbereid team klaarstaat om hen te ondersteunen.

Eindoordeel:

Neutrale aanbeveling.

Rationale van aanbeveling Communicatie en informatievoorziening: weging van argumenten voor en tegen de interventies

Informeer op een neutrale manier over de medische zorg en de levenslange functionele impact van SB en ga voor een goede samenwerking, terwijl je probeert inzicht te krijgen in de behoeften, waarden en overtuigingen van de families. Gebruik tijdens de counseling neutrale woorden die het belang van de beslissing benadrukken. Dit stelt ouders in staat om zelf betekenis te geven aan het nieuws dat wordt gedeeld.

Eindoordeel:

Neutraal (Informeer).