Organisatie van zorg

• Hoe kan de zorg ten aanzien van behandeling na de geboorte en eerste twee levensjaren bij kinderen met spina bifida (SB) het beste worden georganiseerd?

Communicatie en informatievoorziening

• Op welke wijze kunnen kinderen en jongeren met spina bifida en gezin optimaal medisch en psychosociaal ondersteund worden na de geboorte en eerste twee levensjaren?
• Welke informatie is voor de ouders en kinderen van belang bij de diagnose SB na de geboorte en eerste twee levensjaren?

Inleiding

SB leidt tot afwijkingen in motoriek en sensibiliteit, blaas- en darmfunctiestoornissen en hydrocefalus en geassocieerde leer- en gedragsproblemen. De ernst is afhankelijk van het anatomische niveau van het defect, maar de functionele uitkomst in het individuele kind/jongere kent toch een behoorlijke variatie en geeft daarmee onzekerheid in prognose. Geassocieerde intracerebrale afwijkingen zijn bijvoorbeeld een Chiari II malformatie, het (ontstaan van) een hydrocefalus, corpus callosumafwijkingen en heterotopieën. Daarnaast zijn er vaak belangrijke, minder bekende, problemen waaronder slaap gerelateerde ademhalingsstoornissen, syringomyelie, tethered cord syndroom en scoliose. Ook orthopedische en urologische complicaties zijn veelvuldig voorkomend, waarvoor ook operaties nodig kunnen zijn. Al met al is SB een complexe aandoening die levenslang om zorg vraagt en een multidisciplinaire benadering vereist.

Organisatie van zorg

Geboorte vindt plaats in een landelijk SB centrum met beschikbaarheid van een multidisciplinair team (klinische consensus).

Een verpleegkundig protocol voor de geboorte, eerste opvang en zorg van een neonaat met SB zorgt ervoor dat ook in afwezigheid van de verpleegkundig specialist en specialisten van het SB team de juiste zorg geboden wordt. Het wordt ook gebruikt voor de voorbereiding van de partus.

In dit protocol worden de onderstaande aandachtspunten besproken:

• Wijze van partus: Er zijn onvoldoende gegevens om een vaginale partus te ontraden indien er geen sprake is van een ernstige hydrocefalus of grote meningo(myelo)cele (Cuppen, 2011) .
• Opname afdeling: meestal neonatale intensive care afdeling, soms ook zuigelingenafdeling.
• Verpleegkundige aandachtspunten zoals: verpleging in buikligging met monitorbewaking en voorkomen van decubitus (knieën); verzorging van de cèle; urinewegcatheterbeleid; observatie neurologische symptomen zoals tekenen van verhoogde intracraniële druk en respiratoire problemen waaronder apneus.
• Inschakelen multidisciplinaire SB-team en plannen van een multidisciplinair overleg.

Een multidisciplinair SB-team in een klinisch SB centrum bestaat uit: een zorgcoördinator, een kinderneuroloog, neurochirurg, kinderarts en/of nefroloog, uroloog, revalidatiearts, kinderfysiotherapeut, medisch maatschappelijk werker, psycholoog, incontinentieverpleegkundige en/of urotherapeut (klinische consensus). Het team kan laagdrempelig advies vragen van een kinderorthopeed en (plastisch) chirurg.

De neonaat wordt beoordeeld om vast te leggen wat de status localis is met het oog op de mogelijkheden tot sluiting, de anatomische en functionele hoogte van het defect en vroege complicaties worden geïdentificeerd. Hierbij kan gedacht worden aan nefrologische afwijkingen of standsafwijkingen van ledematen zoals de hakvoet of de klompvoet. Postnataal zal beeldvorming (tenminste een MRI van hoofd en wervelkolom) plaatsvinden en een consult met kinderneurologie, neurochirurgie, kinderfysiotherapie/revalidatiearts, orthopedie en nefrologie/urologie (SB team).

De bevindingen, wensen van ouders en het beleid worden in een multidisciplinair overleg gedeeld. In bepaalde gevallen, bijv. bij een hoog defect en/of veel bijkomende problematiek, kan na multidisciplinair overleg een behandelbeperking of palliatief beleid overwogen worden. Het is belangrijk om te realiseren dat behandeling van een hydrocefalus ook een onderdeel kan uitmaken van een palliatief beleid.

Indien besloten wordt tot behandeling, zal er gestart worden met sluiten van het open defect door de neurochirurg en plastisch chirurg. In tweede instantie wordt, zo nodig, door de neurochirurg een ventriculoperitoneale drain geplaatst. De neonaat zal postoperatief enkele dagen tot weken in het ziekenhuis opgenomen blijven voor het wondherstel.

De poliklinische zorg bij kinderen met SB vindt, afhankelijk van de leeftijd, plaats met vaste intervallen: 1^e levensjaar: iedere 3 maanden, 2^e levensjaar: iedere 6 maanden (klinische consensus). Het wordt aangeraden om kinderen die geboren zijn na foetale chirurgie nauwgezet te volgen, gezien de beperkte wetenschappelijke gegevens over het natuurlijk beloop, bijvoorbeeld ten aanzien van hydrocefalus, in deze groep.

Het wordt aanbevolen dat de zorgcoördinator samenwerkt met de familie en het multidisciplinaire SB-zorgteam om ervoor te zorgen dat het kind de ziekenhuisafspraken kan nakomen op een efficiënte manier. De zorgcoördinator houdt zicht op de overdracht van de aanbevelingen van het multidisciplinaire SB-team naar de eerstelijnszorgverleners (Dicianno, 2010) .

Tijdens de opname en de eerste poliklinische afspraken wordt door de kinderneuroloog en revalidatiearts het neurologisch en motorisch niveau vastgelegd zodat er een uitgangspunt is vastgelegd om eventuele toekomstige neurologische veranderingen te monitoren (klinische consensus).

Beoordeel de voortgang van ontwikkelingsmijlpalen op meerdere domeinen met behulp van gestandaardiseerde instrumenten. Een revalidatieteam met inzet van verschillende therapeuten (kinderfysiotherapie, ergotherapie, logopedie, maatschappelijk werk, psychologie) kan worden betrokken voor kinderen die meer ondersteuning nodig hebben in de ontwikkeling. Denk ook aan indicatiestelling voor een therapeutische peutergroep of extra begeleiding op een regulier kinderdagverblijf of een peuterspeelzaal (klinische consensus). Een therapeutische peutergroep is gekoppeld aan een revalidatiecentrum en biedt medisch specialistische revalidatiezorg in groepsverband. Een kind kan ook verwezen worden naar een (kinder-)revalidatiecentrum in de buurt voor individueel vervolg en behandeling, als dat regionaal makkelijker voor ouders is. Hierbij is multidisciplinaire samenwerking in 1^e, 2^e en 3^e lijn zorgverleners van belang zoals kinderfysiotherapeuten, ergotherapeuten en logopedisten gezien het belang dat ouders hechten aan zorg in de context, en passende zorg.

Communicatie en informatievoorziening

Geef naar aanleiding van de klinische bevindingen en aanvullend onderzoek voorlichting over de prognose (van o.a. de mobiliteit en blaas- en darmfunctie). Zorg ervoor dat ouders zich ervan bewust zijn dat alle kinderen die in potentie kunnen gaan lopen, mogelijk enige vertraging kunnen hebben in het bereiken van deze mijlpaal (zie tabel 1). Andere onderwerpen kunnen zijn: revalidatiebehandeling, orthopedische interventies en voorlichting om families te helpen potentiële neurochirurgische complicaties te herkennen.

Ook de algehele ontwikkeling, waaronder de cognitieve ontwikkeling en schoolprestaties, worden gevolgd en ouders worden geïnformeerd over mogelijke aandachtspunten. Neuropsychologische onderzoeken tonen een profiel van sterk ontwikkelde verbale en sociale eigenschappen en zwak ontwikkelde functies op het gebied van motoriek, cognitieve functies, schoolprestaties en aanpassingsvermogen bij personen met SB (Dennis, 2010; Dennis, 2006; Fletcher 2008). Dit profiel wordt het meest gezien bij mensen met SB die geboren zijn met een myelomeningocele en meestal een Chiari II-malformatie of andere aangeboren hersenafwijkingen aan het cerebellum, het mesencephalon en het corpus callosum hebben. De bestaande literatuur beschrijft mensen met spina bifida waarbij de hydrocephalus behandeld werd met een ventriculoperitoneale drain. Er is pas recent meer onderzoek bij jongere groepen die met een derde ventriculostomie behandeld zijn, die vaak een vergelijkbaar cognitief profiel hebben. Het neurocognitieve patroon bij myelomeningocele toont sterke vaardigheden in het leren en uitvoeren van taken die gebaseerd zijn op associatief, regel-gebaseerd verwerken van informatie (bijvoorbeeld wiskundige feiten en woordenschat), en zwakkere vaardigheden wanneer het leren en presteren vereist dat informatie geïntegreerd wordt (bijvoorbeeld probleemoplossing bij wiskunde, begrijpend lezen) (Lomax-Bream, 2007; Taylor 2013).

Tabel 1. Eigenschappen van het lopen naar leeftijd bij kinderen met SB (Williams, 1999)

Patiëntenvereniging SBH Nederland

Patiëntenverenigingen hebben een essentiële rol in het opstellen van richtlijnen, het opkomen voor de belangen van de persoon met spina bifida en bieden de mogelijkheid voor lotgenotencontact in toenemende mate via internetforums. Het is belangrijk dat mensen met SB zich blijven verenigen voor hun belangen en hiermee voor verschillende partijen een gesprekspartner zijn. Het advies is dan ook om deelname aan zelfvertegenwoordigingsmogelijkheden, zoals SBH Nederland, te stimuleren. Patiëntenverenigingen zoals SBH Nederland vormen een platform voor kennisdeling, lotgenotencontact, maar ook voor vertegenwoordiging en het delen van ervaringen. Zij vormen een belangrijke schakel in het ondersteunen van ouders, en de samenwerking tussen ouders en professionals en beleidsmakers.

Kwaliteit van bewijs

Niet van toepassing.

Waarden en voorkeuren van patiënten (en eventueel hun naasten/verzorgers)

De impact van het hebben van een kind met SB op het gezin varieert aanzienlijk (Holmbeck, 2010).

Het is belangrijk om hier met ouders over in gesprek te gaan. Naast uitgebreide en passende vroege voorlichting over het hele spectrum van symptomen en aandoeningen die verband houden met SB, geeft een goed gesprek met ouders of andere gezinsleden inzicht in de aandoening en een gevoel van meer controle over de situatie. Daarbij moet er ruimte en aandacht zijn voor de waarden en eigen ideeën van ouders en andere naasten en duidelijk aandacht zijn voor wat mogelijk is. Hierbij kan ook de term ‘levend verlies’ worden toegelicht (levend-verlies.nl).

Over het algemeen zijn de percentages van disfunctioneren op gezinsniveau relatief laag (10-15%) en is de veerkracht binnen het gezin hoog (Spaulding, 1986). Desalniettemin heeft het hebben van een kind met een beperking, in dit geval spina bifida veel impact op het functioneren van het gezin. Positieve gezinsattitudes ten aanzien van SB, de algemene tevredenheid binnen het gezin en de mate van conflicten tussen broers en zussen zijn belangrijke voorspellers voor de aanpassing van de broers en zussen. Stress bij ouders in gezinnen die kinderen met SB opvoeden is hoger dan in de algemene bevolking (21). Het is belangrijk om in de zorg voor kinderen met spina bifida ook aandacht te hebben voor (psychosociale aspecten) van het functioneren van ouders en andere gezinsleden. Hiertoe is door de patiëntenvereniging, samen met professionals en onderzoekers een kwaliteitsstandaard ontwikkeld, de kwaliteitsstandaard psychosociale zorg in de kinderrevalidatie (www.revaliderendoejesamen.nl). In deze kwaliteitstandaard zijn concrete aanbevelingen te vinden over het ondersteunen van ouders en andere gezinsleden waar nodig.

SB heeft een aanzienlijke impact op de aanpassing van ouders aan de situatie met een pasgeborene en op uitkomsten zoals slaapduur, vooral bij moeders. Ouders kunnen ook te maken krijgen met posttraumatische stressstoornis (PTSS) en depressie. Het functioneren van de ouders van een kind met SB beïnvloedt in grote mate de psychosociale gevolgen voor het kind (Vermaes, 2005). De kwaliteitsstandaard ‘Psychosociale zorg bij somatische aandoeningen’ beschrijft wat psychosociale zorg bij somatische ziekte inhoudt; op welke wijze deze geleverd kan worden; en hoe deze zorg in onderlinge samenwerking gedurende het hele ziekteproces georganiseerd kan worden. Het biedt ook handvatten voor de begeleiding voor personen met spina bifida en hun gezinnen.

Kostenaspecten

Frequente poliklinische follow-up is voor deze groep passende zorg die vergoed wordt door elke zorgverzekeraar.

Gelijkheid ((health) equity/equitable)

Poliklinische follow-up en zorgcoördinatie leidt tot meer gelijkheid in zorg (Bellin, 2009; Bellin & Rice, 2009).

Ouderlijke stress is het hoogst bij moeders, alleenstaande ouders, oudere ouders en/of ouders met een economische achterstand en culturele diversiteit (21). Bij deze risicofactoren is het van belang laagdrempelig medisch maatschappelijk werk en psychologie in te schakelen.

Aanvaardbaarheid

Zorgcoördinatie lijkt aanvaardbaar voor de betrokkenen.

Duurzaamheid

Frequente afspraken leiden tot meer vervoersbewegingen. De meeste expertisecentra hebben een goede bereikbaarheid met het openbaar vervoer. Zorgcoördinatie leidt tot clustering van zorg en efficiëntere ziekenhuisbezoeken en reduceert hiermee vervoersbewegingen. Een videogesprek is qua CO₂-uitstoot en energiegebruik veel duurzamer en een goede optie als de technische mogelijkheden vanuit het ziekenhuis voldoende zijn.

Haalbaarheid

Zorgcoördinatie lijkt haalbaar voor de betrokkenen.

Rationale van aanbeveling Organisatie van zorg: weging van argumenten voor en tegen de interventies

SB is een complexe aandoening die levenslang om zorg vraagt en vereist een multidisciplinaire benadering. In Nederland worden nagenoeg alle kinderen en adolescenten met SB periodiek gezien door een van de expertisecentra. Daarnaast worden veel van de kinderen met SB behandeld door revalidatieteams van verschillende revalidatiecentra en ziekenhuizen, therapeutische peutergroepen, mytylscholen en kinderfysiotherapeuten. Tijdens het spreekuur van het SB team worden de kinderen gezien door verschillende specialisten.

Eindoordeel:

Sterke aanbeveling.

Rationale van aanbeveling Communicatie en informatievoorziening: weging van argumenten voor en tegen de interventies

Geef naar aanleiding van de klinische bevindingen en aanvullend onderzoek voorlichting over de prognose (van o.a. de mobiliteit en blaas- en darmfunctie). Zorg ervoor dat ouders zich ervan bewust zijn dat alle kinderen die in potentie kunnen gaan lopen, mogelijk enige vertraging kunnen hebben in het bereiken van deze mijlpaal. Andere onderwerpen kunnen zijn: revalidatiebehandeling orthopedische interventies en voorlichting om families te helpen potentiële neurochirurgische complicaties te herkennen.

Eindoordeel:

Neutrale aanbeveling.