Uitgangsvraag

Wanneer spreekt men van lipoedeem?

De klinische presentatie, pathofysiologie, stagering, diagnostiek worden in deze module besproken.

Aanbeveling

Bij gebrek aan eenduidige criteria voor het stellen van de diagnose lipoedeem, stelt de werkgroep op basis van haar grote klinische ervaring en de verschillende argumenten die in de literatuur naar voren komen, de volgende criteria vast voor het stellen van de diagnose lipoedeem:

 

De diagnose is zeker wanneer aanwezig: A1+2+3+4+5 PLUS ((B6+B7) óf (C8+C9) óf (D10+D11) óf E12). Indien maximaal 2 van deze 5 criteria ontbreken stelt de aanwezigheid van F13 OF F14 de diagnose ook zeker.

Anamnese (A) (criteria van Wold et al.)

A

 

 

 

 

 

1

Dyscongruente vetverdeling

2

Geen / zeer geringe invloed van gewichtsvermindering op dyscongruentie

3

Snel pijn / blauwe plekken

4

Gevoeligheid bij aanraken / moeheidsklachten extremiteiten

5

Geen afname van pijnklachten bij hooglegging extremiteit

Lichamelijk onderzoek (B,C,D,E)

 

Bovenbeen:

B

 

6

Discongruente vetverdeling

7

Circulair verdikte cutane vetlaag

 

Onderbeen:

C

 

8

Verdikte subcutane vetlaag proximaal

9

Verdikte subcutane vetlaag distaal i.c.m. slanke voetrug (cuff-sign)

 

Bovenarm:

D

 

10

Sterk verdikte subcutane vetlaag in verhouding tot de omgeving

11

Abrupte stop bij de elleboog

 

Onderarm:

E

12

Verdikte subcutane vetlaag i.c.m. slanke handrug (cuff-sign)

Extra criteria

F

 

13

Pijn bij bimanuele palpatie

14

Uitloper vetweefsel distaal van de knie (knieholte)

 

Het stellen van een diagnose lipoedeem is uitdagend. Subjectieve klachten spelen vaak ook een rol. Daarom is het belangrijk om bij een patiënt met (verdenking op) lipoedeem klachten uitvoerig in kaart te brengen met daarbij ook aandacht voor meer objectief meetbare parameters [zie module (vroeg)diagnostiek en effectmeting].

Inleiding

Een groot knelpunt is de geringe hoeveelheid wetenschappelijke literatuur, met daarbij de beperkte consistentie rondom de diagnose lipoedeem. De aandoening betreft een symmetrische ophoping van vetweefsel met typische klinische kenmerken en doet zich met name voor aan de extremiteiten (zie verder). Lipoedeem is een ongelukkige term. Veelal wordt op grond van deze term gedacht aan zwelling ten gevolge van vocht. Het betreft in dit geval echter een zwelling, in de zin van toegenomen volume, ten gevolge van een toename van vet.

Conclusies

Pathofysiologie

 

Geen niveau

Het pathofysiologische mechanisme van lipoedeem is niet bekend. Hypertrofie en / of hyperplasie van de adipocyten, overmatige filtratie van vocht en capillaire fragiliteit zijn mechanismen die mogelijk een rol spelen. Daarnaast speelt bijkomend overgewicht vaak een rol (zeker in latere fases).

 

Classificatie en stagering

 

Geen niveau

Er is geen adequaat classificatie- en / of stageringssysteem voor lipoedeem. De bestaande indelingen die worden gehanteerd voldoen niet. De beoordeling volgens de ICF methode kan wellicht bijdragen aan de classificatie en stagering.

 

Klinische presentatie / diagnostische criteria

 

Niveau 2

Lipoedeem komt nagenoeg alleen bij vrouwen voor en ontwikkelt zich over het algemeen tijdens of net na de puberteit. Er bestaat een grote bandbreedte in zowel mechanische / functionele klachten en pijn- en vermoeidheidsklachten bij lipoedeem.

Fife 2010.

 

 

 

Niveau 4

Lipoedeem is (nog) niet opgenomen in de International Classification of Diseases (ICD) Onderscheid maken tussen milde vormen van lipoedeem, (fysiologische) disproportionele vetverdeling en lipohypertrofie kan mede hierdoor (ook door gebrek aan goede onderscheidende diagnostische mogelijkheden) lastig zijn.

Mening van de werkgroep

Samenvatting literatuur

Pathofysiologie

De etiologie van lipoedeem is nog steeds onbekend. De aandoening komt vrijwel uitsluitend bij vrouwen voor, een verklaring hiervoor ontbreekt, maar mogelijk spelen hormonale factoren een rol. Uiterlijk zien we vooral disproportionele toename van onderhuids vetweefsel aan de extremiteiten, billen en heupen. De armen kunnen ook aangedaan zijn. Het is nog niet duidelijk of dit komt door hypertrofie van de adipocyten, hyperplasie van de adipocyten of een combinatie van beide. In hoeverre de adipocyten andere metabole eigenschappen hebben is ook onbekend. Echter, er bestaan grote verschillen in het voorkomen van (fysiologische) vetverdeling in de wereld. Bij vrouwen van bijvoorbeeld Aziatische afkomst komt dit probleem nagenoeg niet voor zoals door alle deskundigen op het gebied van lipoedeem wordt bevestigd.

 

Een andere component van lipoedeem is het ontstaan van oedeem. Hierbij is geen sprake van klassiek lymfoedeem met toegenomen interstitiële eiwitvorming of de klassieke fibrose. Wel treden er in langdurig bestaande gevallen oedemen op vergelijkbaar met andere vormen van een zogenaamde dynamische lymfinsufficiëntie (een overbelasting beeld).

 

Sommige publicaties veronderstellen dat er microangiopathie van de lymfcapillairen is (gelegen in de bindweefsel septa tussen de vetlobben) [Földi 2005], met als gevolg een fragiele vaatwand en hierdoor een verhoogde permeabiliteit. Het idee hierachter is dat de verhoogde permeabiliteit van de capillairen voor een overmatige filtratie van lymfe in de interstitiële ruimte zorgt. Dit verhoogde interstitiële volume overschrijdt de capaciteit van de lymfeafvoer en kan uiteindelijk verwijding van de prelymfatische structuren tot gevolg hebben. Daarnaast zou toename van het vetweefsel mogelijk kunnen leiden tot compressie van het lymfestelsel, waardoor een vicieuze cirkel ontstaat waarin beperkte lymfdrainage en toename van het vetweefsel elkaar in stand houden en hierdoor ook ‘secundair lymfoedeem‘ kan ontstaan (lipo-lymfoedeem) [Damstra 2013; Langendoen 2009].

 

Ook zou er sprake zijn van een capillaire fragiliteit waaruit het gemakkelijk ontstaan van blauwe plekken kan worden verklaard, en waar een verhoogde neiging tot oedeemvorming aan kan worden toegeschreven.

 

De pijnklachten, soms bij lichte aanraking, zouden wellicht worden verklaard doordat de ’emmer vol is‘ en een overmatige expansie pijnklachten veroorzaakt. Deze verklaring wordt ondersteund door het gegeven uit de praktijk dat ook bij verwijdering van relatief geringe hoeveelheid vetweefsel door middel van liposuctie de pijnklachten afnemen.

 

Tenslotte treedt er vaak een adipositas component op waarbij algehele toename van vet optreedt waarbij naast toename op de bekende lokalisaties een gegeneraliseerde toename is met veelal een centripetale verdeling (rond de buik). Overigens is uit de lymfologische literatuur bekend dat overgewicht en inactiviteit een negatieve invloed hebben op het lymfoedeem. In voorkomende gevallen zou dit bij lipoedeem ook een rol kunnen spelen.

 

Classificatie en stagering

Bij de indeling van lipoedeem wordt gebruik gemaakt van klinische beschrijving zonder objectieve kwantificering. Ströpenreuther heeft, net als Meier-Vollrath en Schmeller, een classificatie opgesteld op basis van huidveranderingen. [Fife 2010; Ströpenreuther 2001; Meier-Vollrath 2004] Deze classificatie kent drie stadia: bij stadium één lijkt de huid vlak en glad, maar door verdikking van het subcutane vetweefsel voelt de huid bij palpatie aan als ‘styrofoam balletjes in een plastic zak’; bij stadium twee ontstaan subcutane ‘walnoot tot appel grote’ induraties met een irregulair uiterlijk van de overliggende huid (matras fenomeen); en bij stadium drie worden de induraties groter en meer uitgesproken en worden ook misvormde vetafzettingen zichtbaar.

 

Een andere classificatie door Schrader is opgesteld op basis van de anatomische lokalisatie van de vetdeposities. [Schrader] Type één beschrijft vetdeposities op beide billen zonder dat de rest van de benen zijn aangedaan; bij type twee zijn de vetdeposities gelokaliseerd tussen de billen en knieën; bij type drie zitten de vetdeposities tussen billen en malleoli; type vier beslaat vetdeposities die voornamelijk op de armen gelokaliseerd zijn, waarbij de onderste extremiteiten niet zijn aangedaan en bij type vijf is een symmetrische depositie tussen knieën en malleoli zichtbaar, zonder dat de voeten hierbij zijn aangedaan.

 

Beide classificaties voldoen in de praktijk onvoldoende. Veel patiënten zijn niet goed in te delen volgens deze classificaties.

 

Wanneer we lipoedeem beschouwen als een chronische aandoening met veel impact op het dagelijks functioneren, met verminderde participatie in de maatschappij en met aanzienlijke gevolgen voor de kwaliteit van leven dan is er meer nodig dan alleen een beschrijving van locatie en stagering. Beoordeling van patiënten met behulp van de ICF methode (zie later), zoals bij veel andere chronische aandoeningen wordt gedaan en wat momenteel ook bij lymfoedeem wordt onderzocht, is bij lipoedeem nog niet gedaan doch zou wellicht een goede methodiek zijn om alle relevante aspecten te beschrijven en in maat en getallen uit te drukken.

 

Klinische presentatie / diagnostische criteria

Lipoedeem komt nagenoeg alleen bij vrouwen voor. In de literatuur zijn maar twee casus van mannen met lipoedeem beschreven. [Wold 1951; Chen 2004] Lipoedeem ontwikkelt zich over het algemeen tijdens of net na de puberteit, maar de aandoening kan ook tijdens de zwangerschap of op latere leeftijd tot uiting komen tijdens de menopauze [Fife 2010]. Lipoedeem is niet opgenomen in de International Classification of Diseases (ICD). De European Society of Lymphology heeft recent hiertoe verzocht. (WHO 2010, International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision.) De precieze incidentie van lipoedeem is dan ook onbekend.

 

De eerste verschijnselen zijn vaak cosmetisch van aard en betreffen onevenredig zware benen. Indien getracht wordt dit te beïnvloeden door middel van gewichtsverlies lukt dit niet of nauwelijks, en verdwijnt het vetweefsel eerst juist in gebieden waar geen overmatige hoeveelheid vetweefsel aanwezig is, zoals het bovenlichaam hetgeen leidt tot een ’ongezond‘ ongelijkmatig verdeeld uiterlijk (bijv. ingevallen wangen of kleinere mammae.) Ook bij een gezond eet- en bewegingspatroon hebben de door lipoedeem aangedane lichaamsdelen de neiging in volume toe te nemen, waardoor de wanverhouding toeneemt. De toename van het vetweefsel kan dusdanige vormen aannemen dat er mechanische bezwaren ontstaan. Het sterk toegenomen volume aan de binnenzijde van de knieën en bovenbenen kan tot een gedwongen spreidstand leiden (x- benen) en de huid beschadigen door frictie.

 

Indien het lipoedeem niet is herkend leiden de toename en de door de patiënt gedane inspanningen vaak tot frustratie, sociale en maatschappelijke isolatie en wordt door de uitzichtloosheid het dieet regime opgegeven. Vanaf dit moment kan er een obesitas component (versneld) optreden. De mechanische bezwaren leiden ook tot verminderde mobiliteit, hetgeen ook weer bijdraagt aan de obesitas component.

 

Opmerkelijk is de grote variatie in pijnklachten. Dit kan variëren van mild tot extreem, waarbij lichte aanraking vaak reeds pijnlijk is en bijvoorbeeld compressie niet wordt verdragen (indien niet goed begeleid). Dit punt is een belangrijk criterium voor de diagnose lipoedeem. Tevens zijn er vaak vermoeidheidsklachten in de extremiteiten aanwezig, waardoor de mobiliteit wordt beperkt.

Ook ontstaat er bij het overgrote deel der patiënten een uitgesproken ’cellulite‘ (een in principe fysiologisch verschijnsel bij de vrouw als gevolg van de anatomie van de subcutis). Veel patiënten melden het gemakkelijk ontstaan van blauwe plekken na gering trauma.

 

Bij lichamelijk onderzoek is het lipoedeem gemakkelijk te herkennen. Typische symptomen zijn de abrupte stop van het lipoedeem. Dit kan op verschillende niveaus optreden: ter hoogte van de mediale zijde van de knie, juist onder de knie, vlak boven de enkels, leidend tot het ’cuff sign‘ bij de ellebogen of polsen. Bij knijpen is het lipoedemateuze weefsel gevoeliger dan het niet aangedane en / of obese weefsel. Dit fenomeen kan ook worden gebruikt om de bovengrens vast te stellen bij patiënten bij wie dit bij inspectie lastig is (bij aanwezige obesitas component aan de romp). De subcutane vetlaag van het bovenbeen is aangedaan over de gehele lengte en circulair, aanleiding gevend tot ’zwabberbenen‘. Dit in tegenstelling tot lipohypertrofie, waarbij de vetophopingen meer gelokaliseerd zijn. De boven- en in mindere mate onderarmen doen uiteindelijk bij een deel der patiënten mee in het proces.

 

Speciale aandacht vereist het verloop van de mate van lipoedeem. Dit is per individu onvoorspelbaar. Zo komt lipoedeem voor in een zeer milde vorm waarbij er geen subjectieve klachten aanwezig zijn en een geringe toegenomen subcutane vetlaag het enige verschijnsel is. Indien dit niet progressief is kan lipoedeem levenslang zeer mild blijven en hoeft het niet tot klachten te leiden. Anderzijds kan het lipoedeem zich snel progressief ontwikkelen. Tot op heden is in het beginstadium niet te voorspellen hoe het lipoedeem zich in de toekomst gaat ontwikkelen. Onderscheid maken tussen milde vormen van lipoedeem, disproportionele vetverdeling en lipohypertrofie kan (ook door gebrek aan goede onderscheidende diagnostische mogelijkheden) lastig zijn.

 

Bij uitgebreidere vormen van lipoedeem speelt veelal een overgewichtscomponent een rol en kan een mengbeeld van adipositas en lipoedeem aanwezig zijn. Het wordt gesuggereerd dat van alle vrouwen met toegenomen vetdeposities op de onderste extremiteiten 60% wordt veroorzaakt door obesitas, 20% door lipoedeem en de overige 20% door een combinatie van beide. [Herpetz 1995]

Referenties

  1. Chen SG, Hsu SD, Chen TM et al. Painful fat syndrome in a male patiënt. Br J Plast Surg 2004; 57:282-6
  2. Damstra RJ. Diagnostic and therapeutical aspects of lymphedema - second edition, chapter 15, 2013
  3. Fife CE, Maus EA, Carter MJ. Lipedema: a frequently misdiagnosed and misunderstood fatty deposition syndrome. Adv Skin Wound Care 2010; 23: 81-92
  4. Földi M, Földi E. Lehrbuch der Lymphologie für Mediziner und Physiotherapeuten. Jena: Urban und Fischer Verlag; 2005
  5. Herpertz U. [Lipedema]. Z Lymphol 1995; 19: 1-11
  6. Langendoen SI, Habbema L, Nijsten TEC et al. Lipoedema: from clinical presentation to therapy. A review of the literature. Br J Dermatol 2009; 161: 980-986
  7. Meier-Vollrath I, Schmeller W. Lipoedema: current status, new perspectives [in German]. J Dtsch Dermatol Ges 2004;2:181-6
  8. Schrader K. Das Lipödem und was Sie darüber wissen sollten. Informationsbroschüre der Firma Julius Zorn GmbH
  9. StröGenreuther RHK. Lipödem und Cellulitis - sowie andere Erkrankungen des Fettgewebes. Köln: ViaVital Verlag; 2001. p.51-54
  10. Wold LE, Hines EA Jr, Allen EV. Lipedema of the legs; a syndrome characterized by fat legs and edema. Ann Intern Med 1951; 34:1243-50

Overwegingen

Gezien het frequent voorkomen van disproportionele vetverdeling of milde vormen van lipoedeem, dient te worden voorkomen dat het stellen van de diagnose lipoedeem leidt tot overmatige ziektebeleving en mogelijk onnodige medicalisering. Anderzijds is tijdige herkenning en vaststelling van de diagnose wel belangrijk, omdat het verloop slecht te voorspellen valt en grote negatieve gevolgen kan hebben voor het functioneren van de patiënt.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-01-2013

Laatst geautoriseerd : 01-01-2013

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venerologie

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging voor Heelkunde
  • Nederlandse Vereniging voor Nucleaire geneeskunde

Algemene gegevens

Financiering

Deze richtlijn is tot stand gekomen met financiële steun vanuit het SKMS-programma en Stichting Nationaal Huidfonds.

 

Deelnemende verenigingen / instanties

  • Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie
  • Nederlandse Vereniging voor Heelkunde
  • Nederlandse Vereniging voor Nucleaire Geneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie binnen de Lymfologie
  • Nederlandse Vereniging van Huidtherapeuten
  • Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
  • Lipoedeem patiënten vereniging (LIPV)
  • Nederlands Netwerk voor lymfoedeem en lipoedeem (NLNet)

 

Ondersteuning

  • Bureau Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie.

Doel en doelgroep

Doelstelling van de richtlijn

Deze richtlijn dient als leidraad voor de dagelijkse praktijk om zo de kwaliteit van de zorg voor alle patiënten met lipoedeem te bevorderen. Omdat lipoedeem een chronische aandoening is, wordt een voorstel gedaan om de huidige benadering van chronische aandoeningen, het ‘chronic care model’ [Nivel 2012], ook te beoordelen voor geschiktheid bij lipoedeem. Deze programmatische aanpak, in overeenstemming met het overheidsbeleid, is erop gericht om de zorg in alle fasen van ‘chronisch ziek zijn’ tot een sluitende keten te maken: vroegtijdige onderkenning, preventie, zelfmanagement en goede zorg. Daarnaast streeft de overheid ernaar om mensen langer gezond te laten leven en mensen zo lang mogelijk in de maatschappij te laten participeren.

 

Deze aanpak kenmerkt zich door vier speerpunten:

  • Beter afgestemde multidisciplinaire zorg,
  • Op elkaar aansluitende organisatie en zorg,
  • Meer centraal stellen van de patiënt met eigen regie en eigen verantwoordelijkheid
  • Een goede samenhang tussen preventie en curatie.

Bron: ministerie VWS, 2008

 

De werkgroep spreekt de hoop uit dat alle zorgaanbieders op basis van deze richtlijn voor het eigen ziekenhuis / kliniek een protocol en voorlichtingsmateriaal maken, waarin de stappen van (lichamelijk) onderzoek, diagnostiek, behandeling en (na)zorg worden beschreven.

 

Doelgroep / richtlijngebruikers

De doelgroep wordt gevormd door alle zorgaanbieders die werkzaam zijn op het gebied van lipoedeem of betrokken zijn bij de diagnostiek en / of behandeling van patiënten met deze aandoening. Dit betreft zowel de medische, paramedische als verpleegkundige beroepsgroepen.

Samenstelling werkgroep

Werkgroepleden

Vereniging

Dr. R. J. Damstra (voorzitter)

NVDV

Drs. L. Habbema

NVDV

Dhr. A. Hendrickx

Kon. Ned. Gen. voor Fysiotherapie

Mevr. C. Feenstra

Ned. Ver. van Huidtherapeuten

Drs. P.M.J.H. Kemperman

Ned. Ver. Voor psychodermatologie

Mevr. Drs. C. J. A. Verhoeff-Braat

Nederlands Netwerk voor lymfoedeem en lipoedeem

Mevr. Dr. C.J.M. van der Vleuten

NVDV

Drs. H.G.J.M. Voesten

Ned. Ver. voor Heelkunde

Mevr. T. Smidt

Lipoedeem patiënten vereniging

Mevr. Drs. M.J. de Haas

Ned. Ver. voor Nucleaire Geneeskunde

Dr. J.J.E. van Everdingen

NVDV

Mevr. Drs. A.B. Halk (secretaris)

NVDV

Mevr. Drs. M.C. Urgert

NVDV

Inbreng patiëntenperspectief

Patiëntenorganisaties zullen trachten deze richtlijn uit te brengen in een speciale ‘patiënten editie’. Doel is de richtlijn in heldere taal beschikbaar te stellen aan niet-professionals waarbij patiënten de gelegenheid hebben voor een actieve participatie en kennis opbouw rond de diagnostiek en behandeling van hun aandoening.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Bij het opstellen van deze richtlijn is veel aandacht besteed aan praktische uitvoerbaarheid, effectiviteit en nut en noodzaak. Het koplopers project van de orde heeft hierbij richtinggevend gewerkt. Een aantal aanbevelingen zijn dan ook voorzien van normen als: minimum norm - standaard norm en streefnorm.

Werkwijze

Knelpuntanalyse 

Lipoedeem heeft een breed spectrum wat betreft de ziektelast. Niet elke patiënt met lipoedeem behoeft behandeling. De evidentie voor zowel de diagnostiek als de therapie is beperkt. Lipoedeem is niet opgenomen in de International Classification of Diseases (ICD). De European Society of Lymphology heeft recent hiertoe verzocht. (WHO 2010, International Statistical  Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision.) Een groot knelpunt is de geringe hoeveelheid wetenschappelijke literatuur, met daarbij de beperkte consistentie rondom de diagnose lipoedeem. 
 

Wetenschappelijke onderbouwing

Deze tekst is gebaseerd op een recente review (Forner et al. 2012) van goede kwaliteit die een systematische search gedaan hebben over de afgelopen 16 jaar (1995-2011). Het boek van R.J. Damstra, (Diagnostic and therapeutical aspects of lymphedema uit 2013, Rabe verlag Bonn, hoofdstuk 15) en de systematische review van Langendoen (2009) zijn gebruikt als aanvullingen. De meeste literatuur die besproken wordt in deze artikelen vertoont echter overlap.

 

Verspreiding

De richtlijn is digitaal beschikbaar voor iedereen. Specifiek zal deze onder de aandacht worden gebracht van alle ziekenhuizen en wetenschappelijke verenigingen. Een samenvatting van de richtlijn zal ter publicatie aangeboden worden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde. Tenslotte ligt het in de bedoeling ook een Engelstalige publicatie te verzorgen.