Een groot knelpunt is de geringe hoeveelheid wetenschappelijke literatuur, met daarbij de beperkte consistentie rondom de diagnose lipoedeem. De aandoening betreft een symmetrische ophoping van vetweefsel met typische klinische kenmerken en doet zich met name voor aan de extremiteiten (zie verder). Lipoedeem is een ongelukkige term. Veelal wordt op grond van deze term gedacht aan zwelling ten gevolge van vocht. Het betreft in dit geval echter een zwelling, in de zin van toegenomen volume, ten gevolge van een toename van vet.

Pathofysiologie

Pathofysiologie

De etiologie van lipoedeem is nog steeds onbekend. De aandoening komt vrijwel uitsluitend bij vrouwen voor, een verklaring hiervoor ontbreekt, maar mogelijk spelen hormonale factoren een rol. Uiterlijk zien we vooral disproportionele toename van onderhuids vetweefsel aan de extremiteiten, billen en heupen. De armen kunnen ook aangedaan zijn. Het is nog niet duidelijk of dit komt door hypertrofie van de adipocyten, hyperplasie van de adipocyten of een combinatie van beide. In hoeverre de adipocyten andere metabole eigenschappen hebben is ook onbekend. Echter, er bestaan grote verschillen in het voorkomen van (fysiologische) vetverdeling in de wereld. Bij vrouwen van bijvoorbeeld Aziatische afkomst komt dit probleem nagenoeg niet voor zoals door alle deskundigen op het gebied van lipoedeem wordt bevestigd.

Een andere component van lipoedeem is het ontstaan van oedeem. Hierbij is geen sprake van klassiek lymfoedeem met toegenomen interstitiële eiwitvorming of de klassieke fibrose. Wel treden er in langdurig bestaande gevallen oedemen op vergelijkbaar met andere vormen van een zogenaamde dynamische lymfinsufficiëntie (een overbelasting beeld).

Sommige publicaties veronderstellen dat er microangiopathie van de lymfcapillairen is (gelegen in de bindweefsel septa tussen de vetlobben) [Földi 2005], met als gevolg een fragiele vaatwand en hierdoor een verhoogde permeabiliteit. Het idee hierachter is dat de verhoogde permeabiliteit van de capillairen voor een overmatige filtratie van lymfe in de interstitiële ruimte zorgt. Dit verhoogde interstitiële volume overschrijdt de capaciteit van de lymfeafvoer en kan uiteindelijk verwijding van de prelymfatische structuren tot gevolg hebben. Daarnaast zou toename van het vetweefsel mogelijk kunnen leiden tot compressie van het lymfestelsel, waardoor een vicieuze cirkel ontstaat waarin beperkte lymfdrainage en toename van het vetweefsel elkaar in stand houden en hierdoor ook ‘secundair lymfoedeem‘ kan ontstaan (lipo-lymfoedeem) [Damstra 2013; Langendoen 2009].

Ook zou er sprake zijn van een capillaire fragiliteit waaruit het gemakkelijk ontstaan van blauwe plekken kan worden verklaard, en waar een verhoogde neiging tot oedeemvorming aan kan worden toegeschreven.

De pijnklachten, soms bij lichte aanraking, zouden wellicht worden verklaard doordat de ’emmer vol is‘ en een overmatige expansie pijnklachten veroorzaakt. Deze verklaring wordt ondersteund door het gegeven uit de praktijk dat ook bij verwijdering van relatief geringe hoeveelheid vetweefsel door middel van liposuctie de pijnklachten afnemen.

Tenslotte treedt er vaak een adipositas component op waarbij algehele toename van vet optreedt waarbij naast toename op de bekende lokalisaties een gegeneraliseerde toename is met veelal een centripetale verdeling (rond de buik). Overigens is uit de lymfologische literatuur bekend dat overgewicht en inactiviteit een negatieve invloed hebben op het lymfoedeem. In voorkomende gevallen zou dit bij lipoedeem ook een rol kunnen spelen.

Classificatie en stagering

Bij de indeling van lipoedeem wordt gebruik gemaakt van klinische beschrijving zonder objectieve kwantificering. Ströpenreuther heeft, net als Meier-Vollrath en Schmeller, een classificatie opgesteld op basis van huidveranderingen. [Fife 2010; Ströpenreuther 2001; Meier-Vollrath 2004] Deze classificatie kent drie stadia: bij stadium één lijkt de huid vlak en glad, maar door verdikking van het subcutane vetweefsel voelt de huid bij palpatie aan als ‘styrofoam balletjes in een plastic zak’; bij stadium twee ontstaan subcutane ‘walnoot tot appel grote’ induraties met een irregulair uiterlijk van de overliggende huid (matras fenomeen); en bij stadium drie worden de induraties groter en meer uitgesproken en worden ook misvormde vetafzettingen zichtbaar.

Een andere classificatie door Schrader is opgesteld op basis van de anatomische lokalisatie van de vetdeposities. [Schrader] Type één beschrijft vetdeposities op beide billen zonder dat de rest van de benen zijn aangedaan; bij type twee zijn de vetdeposities gelokaliseerd tussen de billen en knieën; bij type drie zitten de vetdeposities tussen billen en malleoli; type vier beslaat vetdeposities die voornamelijk op de armen gelokaliseerd zijn, waarbij de onderste extremiteiten niet zijn aangedaan en bij type vijf is een symmetrische depositie tussen knieën en malleoli zichtbaar, zonder dat de voeten hierbij zijn aangedaan.

Beide classificaties voldoen in de praktijk onvoldoende. Veel patiënten zijn niet goed in te delen volgens deze classificaties.

Wanneer we lipoedeem beschouwen als een chronische aandoening met veel impact op het dagelijks functioneren, met verminderde participatie in de maatschappij en met aanzienlijke gevolgen voor de kwaliteit van leven dan is er meer nodig dan alleen een beschrijving van locatie en stagering. Beoordeling van patiënten met behulp van de ICF methode (zie later), zoals bij veel andere chronische aandoeningen wordt gedaan en wat momenteel ook bij lymfoedeem wordt onderzocht, is bij lipoedeem nog niet gedaan doch zou wellicht een goede methodiek zijn om alle relevante aspecten te beschrijven en in maat en getallen uit te drukken.

Speciale aandacht vereist het verloop van de mate van lipoedeem. Dit is per individu onvoorspelbaar. Zo komt lipoedeem voor in een zeer milde vorm waarbij er geen subjectieve klachten aanwezig zijn en een geringe toegenomen subcutane vetlaag het enige verschijnsel is. Indien dit niet progressief is kan lipoedeem levenslang zeer mild blijven en hoeft het niet tot klachten te leiden. Anderzijds kan het lipoedeem zich snel progressief ontwikkelen. Tot op heden is in het beginstadium niet te voorspellen hoe het lipoedeem zich in de toekomst gaat ontwikkelen. Onderscheid maken tussen milde vormen van lipoedeem, disproportionele vetverdeling en lipohypertrofie kan (ook door gebrek aan goede onderscheidende diagnostische mogelijkheden) lastig zijn.

Bij uitgebreidere vormen van lipoedeem speelt veelal een overgewichtscomponent een rol en kan een mengbeeld van adipositas en lipoedeem aanwezig zijn. Het wordt gesuggereerd dat van alle vrouwen met toegenomen vetdeposities op de onderste extremiteiten 60% wordt veroorzaakt door obesitas, 20% door lipoedeem en de overige 20% door een combinatie van beide. [Herpetz 1995]