Psychosociale zorg bij CF

Beoordeeld: 28-10-2019

Uitgangsvraag

Wie komt er in aanmerking voor psychosociale zorg en wanneer? (indicatie)?
Welke zorg omvat psychosociale zorg bij CF? (diagnostiek en behandeling)?
Welke algemene aanbevelingen voor behandel- en expertisecentra zijn nodig voor verbetering van kwaliteit van psychosociale zorg bij CF?

Aanbeveling

1. Indicatie

Zowel kinderen als volwassenen met CF dienen op ieder moment in het zorgtraject toegang te hebben tot psychosociale zorg. Wanneer het om kinderen gaat, geldt dit ook voor de ouders/verzorgers en broertjes en zusjes van het kind met CF.

2.1 Welke zorg omvat psychosociale zorg bij CF?

In overleg met de patiënt vindt in principe jaarlijks een semigestructureerd gesprek plaats met de maatschappelijk werker en/of de psycholoog van het CF-centrum gekoppeld aan het jaarlijkse ‘groot onderzoek’. Vragenlijsten hebben hierbij een ondersteunende rol.

De begeleiding bestaat uit:

Preventie van psychosociale problematiek.
Screening op psychosociale problematiek.
Behandeling van psychosociale problematiek.

2.2. Transitie van jongeren op de volwassenenzorg

Maak vanaf de leeftijd van 12 jaar een op maat gesneden transitieplan van jongeren naar volwassenenzorg voor iedere individuele patiënt, waarbij rekening wordt gehouden met het ontwikkelingsniveau en de mogelijkheden.

3.1 Vastleggen zorgaanbod

Het expertisecentrum heeft duidelijk vastgelegd welk psychosociaal zorgaanbod door welke zorgverleners geboden wordt en deze informatie is terug te vinden voor zowel de patiënten als zorgverleners.

3.2 Vastleggen zorginhoud.

Er vindt altijd registratie plaats van de psychosociale problematiek en factoren die hierop van invloed zijn. Dit helpt inzicht in de problematiek te vergroten en deze op gestructureerde wijze te blijven volgen.

Overwegingen

Psychosociale problematiek bij CF

Bij CF ervaren zowel patiënten als hun zorgverleners vergelijkbare problematiek als bij chronische ziekten in het algemeen, zoals vermoeidheid, stress, burn-out klachten, acceptatieproblematiek, rouw, omgaan met onzekerheid, angst en somberheid.

In 2014 is er specifiek onderzoek gedaan naar de symptomen van depressie en angst bij mensen met CF (vanaf 12 jaar) en de ouders van CF-patiënten (0 tot 18 jaar). In deze studie in negen landen (de TIDES studie: Quittner, 2014) zijn meer dan 6.000 patiënten met CF in de leeftijd vanaf 12 jaar en meer dan 4.000 ouders gescreend op angst en depressie. De resultaten tonen aan dat depressie en vooral angst verhoogd zijn bij patiënten met CF en bij ouders van kinderen met CF. De gevonden verhoogde scores waren twee tot drie keer de gerapporteerde waarden vergeleken met de normale bevolking.

Angst en depressie bleken van negatieve invloed op de kwaliteit van leven en de therapietrouw. In reactie daarop heeft het International Committee on Mental Health (ECFS) internationale richtlijnen gepubliceerd over preventie, screening en behandeling van depressie en angst bij CF. De aanbevelingen van de internationale richtlijnen worden overgenomen in deze module.

Psychosociale zorg bij CF omvat op hoofdlijnen de volgende zaken

Preventie:

Voorlichting geven: informatie over CF, de diagnostiek, behandeling en de mogelijkheden hoe om te gaan met deze aandoening.
Het proactief signaleren van:

distress;
de psychologische impact van de ziekte op het dagelijks leven;
zelfmanagement en therapietrouw;
de balans tussen werk/ school/ leven/ ontspanning;
steun van het netwerk/ familie;
het signaleren van de psychologische impact van de ziekte op het systeem/ familie als ook zorgen binnen het systeem/ familie;
(sub)klinische psychische problematiek;
voedings- of eetproblemen;
problemen ten aanzien van bewegen en activiteit;
problemen op gebied van seksualiteit en sociale participatie;
praktische problemen ten aanzien van de zorgbelasting en coping met CF;
behoefte aan gespecialiseerde zorg voor bovengenoemde.

Het focussen op veerkracht (resilience).

Screening:

Patiënten met CF ouder dan 12 jaar en ouders van kinderen met CF wordt minimaal één keer per jaar gevraagd om screeningsvragenlijsten in te vullen.

zie International Committee on Mental Health-richtlijn (ICMH) met betrekking tot de screening van angst en depressie als onderdeel van CF-zorg.

Advies en behandeling

Als uit screening en/of gestructureerd interview (consult) verhoogde scores van angst/depressie of andere psychosociale problemen naar voren komen bij de patiënt of ouders van kinderen, dan ontvangen zij verdere begeleiding en advies. Het CF-team (psycholoog en/of maatschappelijke werker) kan vervolgens aanvullende diagnostiek en behandeling adviseren. Dit kan zowel binnen het ziekenhuis plaatsvinden als extern in de eigen regio. Dit vindt plaats in overleg met de patiënt en diens naasten.
Nabespreking consult om hulp te bieden bij de verwerking van informatie door zorgverleners.
Beslissingsondersteuning geven bij behandelkeuzes.

Ondersteuning bij de transitie van jongeren op de volwassenenzorg:

Goede begeleiding aan de jongere en ouder(s) en gecombineerde transitieconsulten met kinder- en volwassenenzorgverlener zijn onderdeel van een goed protocol voor gestructureerde voorbereiding van de transitie. Psychologische ondersteuning is hierbij van belang. Het CF-centrum ziet erop toe dat (een goede voorbereiding op) transitie van kinderzorg naar volwassenenzorg plaatsvindt. Hierbij staat voorop dat de patiënt zelf bij alle beslissingen een belangrijke rol heeft. De daadwerkelijke transitie naar de volwassenenzorg vindt plaats in overleg met de ouders en het kind.

Zie ook www.opeigenbenen.nu. Dit betreft een wetenschappelijk onderbouwd protocol om transitie te begeleiden.

Werkwijze

In het kader van proactief signaleren van problematiek en de behoefte aan zorg hiervoor vindt er in overleg met de patiënt in principe jaarlijks een semigestructureerd gesprek plaats met de maatschappelijk werker en/of psycholoog.

Aanvullend aan het gesprek neemt de zorgverlener hiertoe gestandaardiseerde vragenlijsten af.

Als de patiënt is opgenomen, dan wordt er een gesprek met de maatschappelijk werker en/of psycholoog aangeboden in de kliniek.

Semigestructureerd gesprek

Een semigestructureerd gesprek tijdens het jaarlijkse ‘groot onderzoek’ duurt ongeveer drie kwartier en heeft als doel goed in beeld te krijgen hoe het met het kind met CF, de ouder(s) en brusjes of volwassen CF-patiënt gaat.

De maatschappelijk werker en/of psycholoog stelt voornamelijk open vragen over de volgende onderwerpen op grond van de mentale en psychische gezondheid:

de psychologische impact van de ziekte op het dagelijks leven en op het systeem/familie;
zelfmanagement en therapietrouw;
de balans tussen werk/ school/ leven/ ontspanning;
steun van en zorgen binnen het netwerk/ familie;
voorbereiden op de transitie van kinderzorg naar volwassenzorg;

Aanvullend op het gesprek worden de uitkomsten van de vragenlijsten besproken.

Screeningsinstrumenten

Er zijn veel gestandaardiseerde screeningsinstrumenten gericht op uiteenlopende psychische problematiek. Voor deze module is gekozen om de ICMH richtlijnen aan te houden en ten minste één keer per jaar in ieder CF-centrum te screenen op angst en depressie bij alle volwassen patiënten met CF en kinderen met CF van 12 tot 17 jaar.

Vaak wordt uitgebreider gescreend en worden ook andere lijsten of meerdere lijsten gebruikt dan in de aanbevelingen weergegeven, maar daar is geen internationale consensus over. De Europese ICMH richtlijn wordt aangehouden.

Waarom de PHQ en GAD?

De PHQ-9 voor screening van depressie en de GAD-7 voor screening van angst zijn gevalideerde vragenlijsten die wereldwijd vertaald zijn. Ze zijn bovendien gratis beschikbaar.

Download handleidingen via ECFS Mental Health, https://www.ecfs.eu/mental-health-in_CF, en screeningslijsten via https://www.phqscreeners.com/.

Situationeel screenen: longtransplantatie

Tijdens de medische screening voor het longtransplantatietraject ondergaat de patiënt (protocollair) ook een psychosociale screening. Er vindt altijd een semigestructureerd gesprek plaats met de maatschappelijk werker en op indicatie ook met de psycholoog.

Aan alle patiënten met CF vanaf 16 jaar die op de wachtlijst staan voor LoTX (longtransplantatie) wordt door maatschappelijk werk aanvullende begeleiding door middel van extra voorlichting en/of een andere vorm van psychosociale ondersteuning aangeboden. De periode loopt vanaf het moment van wachtlijstplaatsing tot minimaal een jaar na de transplantatie. Na een longtransplantatie wordt er na 1,3,6 en 12 maanden een screening aangeboden op angst-, depressie- en stressklachten (trauma, PTSD) die gerelateerd zijn aan het transplantatietraject.

Bij ouders van de adolescent of jongvolwassene met CF wordt door de maatschappelijk werker getoetst of er behoefte is aan extra voorlichting of een andere vorm van psychosociale ondersteuning.

Wordt er angst of depressie gesignaleerd of andere psychosociale problematiek, dan wordt de psycholoog betrokken. Dit kan ook ten aller tijde op verzoek van de patiënt.

Behandeling

Behandeling is gericht op stressreductie en het anders leren omgaan met de ziekte, door aanpassingen in gedrag, emoties en cognities middels gestructureerde en op wetenschappelijke modellen gestoelde interventies.

Het doel van de behandeling stellen zorgverlener en patiënt (bij kinderen ook de ouders) samen vast. Mogelijke doelen zijn: angstreductie, anders om leren gaan met de ziekte, verbeteren van de stemming, versterken van gezondheidsvaardigheden zoals bijvoorbeeld therapietrouw.

Behandelmethoden

Eén of meer technieken, werkwijzen of therapieën kunnen worden ingezet bij de behandeling van psychosociale problematiek bij CF;

cognitieve gedragstherapie, bijvoorbeeld Acceptance and Commitment Therapy (ACT);
mindfulness, bijvoorbeeld Mindfullness-Based Stress Reduction (MBSR) of Mindfullness-Based Cognitive Therapy (MBCT);
ontspanningstechnieken;
rationeel emotieve therapie (RET);
motivational interviewing;
systeemgerichte therapie (familietherapie);
kortdurende oplossingsgerichte therapie;
Eye Movement Desensitization and Reprocessing (EMDR);
Mediatietherapie.

Ondersteuning bij de transitie van jongeren op de volwassenenzorg:

Goede begeleiding aan de jongere en ouder(s) en gecombineerde transitieconsulten met kinder- en volwassenenzorgverlener zijn onderdeel van een goed protocol voor gestructureerde voorbereiding van de transitie. Psychologische ondersteuning is hierbij van belang. Het CF-centrum ziet erop toe dat (een goede voorbereiding op) transitie van kinderzorg naar volwassenenzorg plaatsvindt. Hierbij is van belang dat de patiënt zelf bij alle beslissingen een belangrijke rol heeft. De daadwerkelijke transitie naar de volwassenenzorg vindt plaats in overleg met de ouders, het kind en het CF-centrum.

Zie ook www.opeigenbenen.nu. Dit betreft een wetenschappelijk onderbouwd protocol om transitie te begeleiden.

Organisatie van psychosociale zorg

Organisatie en waarborging van de implementatie van de ICMH guidelines met betrekking tot psychosociale zorg:

Binnen het CF-centrum zijn de ICMH guidelines voldoende ingebed en de zorg- en verwijzingspaden in kaart gebracht vóór de aanvang van screening.
Deze implementatie richt zich op de volgende onderdelen:

De maatschappelijk werker/en of psycholoog zijn de aangewezen zorgverleners binnen het CF-centrum met expertise in psychosociale zorg en primair verantwoordelijk voor de implementatie en uitvoering van de ICMH guidelines .
Het is aanbevolen om gebruik te maken van aanvullend educatiemateriaal, beschikbaar via https://www.ecfs.eu/mental-health-in_CF.
Er is een overzicht beschikbaar met mogelijke verwijzingen voor psychosociale zorg binnen het ziekenhuis en daarbuiten.

Kortdurende oplossingsgerichte therapie;
Eye Movement Desensitization and Reprocessing (EMDR);
Mediatietherapie.

Er dient vooraf een zorgprotocol te zijn indien er sprake is van suïcidale gedachten en een positieve screening op het risico tot zelfdoding (vraag 9 op de PHQ-9) bij patiënten en/of ouders/verzorgers. De betreffende maatschappelijk werker/psycholoog van het CF-centrum is verantwoordelijk voor de inschatting van de ernst van de screening, dan wel verantwoordelijk om hier expertise bij te betrekken, bv in de vorm van een consult bij de (kinder)psychiater en overleg met de huisarts.

Onderbouwing

Achtergrond

Deze module beschrijft de benodigde inhoud van psychosociale zorg voor kinderen en volwassenen met CF. De module bestaat uit uitgangsvragen en aanbevelingen met toelichting en onderbouwing. Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak andere aspecten van belang, zoals bijvoorbeeld voorkeuren van patiënten, beschikbaarheid van speciale expertise en kennis, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties en/of kosten. In deze module werd de conclusie op basis van de literatuur geplaatst in de context van de dagelijkse praktijk en vond een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende mogelijkheden. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met al deze overwegingen.

Wat verstaan we onder psychosociale zorg bij CF?

Onder psychosociale zorg bij CF verstaan we alle zorg ten aanzien van diagnostiek, preventie en behandeling van psychosociale klachten bij mensen met CF.

Noodzaak psychosociale zorg bij chronische somatische aandoeningen

Een lichamelijke ziekte of intensieve medische behandeling kan het leven ingrijpend verstoren. Niet alleen op somatisch gebied, maar ook op psychisch, sociaal en maatschappelijk vlak (Borrell-Carrió, 2004). Patiënten ervaren vaak gevoelens van onzekerheid, machteloosheid, angst, woede, eenzaamheid, twijfel, onbegrip, frustratie en zorg. Het zijn natuurlijke en veelvoorkomende reacties op ziek zijn. Ook kunnen er problemen ontstaan op het gebied van maatschappelijk functioneren, zingeving, werk, slaap, relatie en seksualiteit. Patiënten moeten het hoofd bieden aan onzekerheid over de toekomst, veranderingen in relaties (afhankelijkheid van anderen, veranderde rolpatronen, seksualiteit) en in maatschappelijke rollen (maatschappelijke positie, arbeid, financiële positie).

Uit onderzoek blijkt dat mensen met psychosociale klachten door hun ziekte (Muther, 2018):

een aanmerkelijk lagere kwaliteit van leven ervaren;
meer moeite hebben met het nemen van beslissingen over behandeling en zorg,;
zich minder houden aan behandelingsvoorschriften (hierbij is er vaak een relatie tussen therapietrouw en relatie met angst en lagere kwaliteit van leven; een recente studie liet een verband zien tussen depressieve klachten van ouders en significant hogere therapie-ontrouw ten aanzien van de therapie bij kinderen met CF (Barker, 2016);
vaker medische zorg zoeken (leidend tot hogere zorgkosten) en minder tevreden zijn met de medische zorg die ze ontvangen.

Uitdagingen bij CF kunnen worden uitvergroot tijdens de adolescentie, wat een hoog risico periode is voor zowel de fysieke als de psychische gezondheid. Tijdens de adolescentie gaat de longfunctie vaak achteruit en het aantal longexacerbaties en ziekenhuisopnames zijn vaak verhoogd (van den Branden, 2012).

In het algemeen komen psychische stoornissen vaker voor bij mensen met een somatische ziekte (NIVEL, 2012). Dit geldt zowel voor mensen die zich aan het begin van het zorgtraject bevinden en net een diagnose hebben ontvangen, als voor mensen die langer in het zorgtraject zitten of chronisch ziek zijn. Ook voor naasten is het moeilijk om met de onzekerheid of veranderingen om te gaan (VWS, 2015).

Psychosociale zorg maakt onlosmakelijk deel uit van de patiëntenzorg

Psychosociale zorg draagt bij aan de verbetering van zowel het lichamelijk als psychisch, sociaal en maatschappelijk welbevinden en daarmee de kwaliteit van leven van de patiënt en diens naasten. En wat zeer belangrijk is: psychische klachten bij zowel patienten als ouders van patienten zijn geassocieerd met verminderde longfunctie (Ploessl, 2014), lagere BMI (Snell, 2014), slechtere therapietrouw (Smith, 2010; Hilliard, 2015), verminderde gezondheidgerelateerde quality of life (Riekert, 2017), verhoogd aantal ziekenhuisopnames en verhoogde zorgkosten (Snell, 2014).

Conclusies

Redelijk

GRADE

Er is onvoldoende bewijs dat cognitieve gedragstherapie gericht op psychosociale aanpassingsproblemen resulteert in een verbetering van ziektebeleving, eenzaamheid, sociale ondersteuning en zelfredzaamheid bij schoolgaande kinderen van 8 tot 12 jaar oud met CF vergeleken met reguliere zorg, maar studies naar cognitieve gedragstherapie bij chronische ziekten in het algemeen zijn positief.

Ten aanzien van cognitieve counseling gedragstherapie voor zorggevers is de bewijskracht “redelijk tot goed”, daar er met andere chronische ziekten evidence based cognitieve gedragstherapeutische counseling programma’s zijn ontwikkeld die ook zeer waarschijnlijk bij CF toepasbaar zijn.

Bronnen: (Christian, 2006; Moola, 2017)

Zeer laag

GRADE

Er is onvoldoende bewijs dat familietherapie angst bij moeders van kinderen met CF kan verminderen vergeleken met een controlegroep.

Bronnen: (Chernoff, 2002)

Laag

GRADE

Er is onvoldoende bewijs dat Coaching een positief effect heeft op depressie, kwaliteit van leven en zelfvertrouwen bij volwassenen met CF vergeleken met reguliere zorg.

Bronnen: (Knudsen, 2017)

Samenvatting literatuur

Beschrijving studies

De Cochrane systematische literatuurreview van Goldbeck (2014) beschrijft meerdere types interventies. In totaal werden 16 studies geïncludeerd met 556 deelnemers.

Voor deze uitgangsvraag zijn slechts drie van de studies geïncludeerd en apart beschreven die voldeden aan de selectiecriteria.

De types interventies waren ingedeeld in:

1. Cognitieve Gedragstherapie.

2. Cognitieve therapie.

3. Familie systeem of systemische therapie.

4. Psychodynamische therapie.

5. Overige interventies.

De conclusie van de literatuur review (Goldbeck, 2014) waren:

Er is op dit moment onvoldoende bewijs voor specifieke psychologische interventies of benaderingen om mensen met CF en hun verzorgers te ondersteunen, maar er zijn wel veelbelovende studies. Er is meer onderzoek nodig naar de verschillende interventies om elk type interventie te ondersteunen/bewijzen, met name multicenter studies met grotere aantallen patiënten.

Korte beschrijving van enkele interventies

1. Cognitieve gedragstherapie gericht op psychosociale aanpassingsproblemen

Ten aanzien van de ziektebeleving, eenzaamheid , sociale ondersteuning en zelfredzaamheid werd geen statistisch significant verschil over tijd gezien tussen de groep met kinderen die cognitieve gedragstherapie gericht op psychosociale aanpassingsproblemen ontvingen vergeleken met regulier zorg (Christian, 2010).

In een onderzoek van Moola (2017) werd met een evidence-based cognitief gedragstherapeutisch begeleidingsprogramma voor zorggevers aan kinderen met CF, inzichten in de complexe psychosociale levens van deze zorggevers besproken in de context van de literatuur. Cognitieve counseling gedragstherapie zou volgens dit onderzoek moeten worden toegepast bij de routine klinische zorg voor mensen met CF; het zou moeten worden beschouwd als een methode om het vermogen tot verlenen van zorg te vergroten bij de mensen die zorg verlenen bij CF.

Bewijskracht van de literatuur

De bewijskracht voor de uitkomstmaten ziektebeleving, eenzaamheid, sociale ondersteuning en zelfredzaamheid is met 1 niveau verlaagd gezien het geringe aantal patiënten (imprecisie). Het niveau van de bewijskracht komt uit op GRADE ‘redelijk’.

2. Cognitieve therapie

Cognitieve therapie gericht op het verbeteren van therapietrouw valt buiten de scope van deze uitgangsvraag. Er was één studie (Knudson, 2017) in de categorie cognitieve therapie rondom orgaantransplantatie. In een RCT werd een beslishulp voor patiënten die een longtransplantatie overwegen vergeleken met standaard zorg bij 149 volwassenen met een follow-up van één jaar. Alle deelnemers kregen een educatieve sessie en informatie (geschreven en digitaal) over de doorverwijzing, de risico’s en voor- en nadelen van een longtransplantatie via de CF behandelaar en/of CF-centrum.

De interventiegroep ontving daarnaast een papieren en digitale beslishulp: http://decisionaid.ohri.ca/decaids.html. Relevante uitkomstmaten waren kennis en realistische verwachtingen.

2.1 Kennis (beslishulp rondom orgaantransplantatie)

Vandemheen (2009) beschrijft dat het inzetten van een beslishulp rondom orgaantransplantatie (cognitieve therapie) bij volwassenen met CF resulteert in significant betere kennis bij de patiënt na drie weken vergeleken met reguliere zorg inclusief een informatiepakket en informatiebijeenkomst.

2.2 Realistische verwachtingen (beslishulp rondom orgaantransplantatie)

Vandemheen (2009) beschrijft dat het inzetten van een beslishulp rondom orgaantransplantatie (cognitieve therapie) bij volwassenen met CF resulteert in significant betere realistische verwachten bij de patiënt na drie weken en een significante verbetering geeft in verandering van de verwachtingen vergeleken met reguliere zorg inclusief een informatiepakket en informatiebijeenkomst.

Bewijskracht van de literatuur

De bewijskracht voor de uitkomstmaten kennis en verwachtingen is met twee niveaus verlaagd gezien het geringe aantal patiënten (imprecisie). Het niveau van de bewijskracht komt uit op GRADE ‘laag’.

3. Familietherapie of systemische therapie

Er was één relevante studie (Chernoff, 2002) in de categorie familietherapie. Binnen een RCT met moeders met kinderen met verschillende chronische ziekten, waaronder CF werd een niet geplande subgroep geanalyseerd met 13 CF patiënten. Een community-based ondersteuningsprogramma werd vergeleken met het verstrekken van een contact telefoonnummer van een ervaren moeder. Het programma duurde 15 maanden en werd uitgevoerd door een duo van een getrainde netwerk moeder en een kind life specialist. Het programma bestond uit zeven huisbezoeken, tweewekelijkse telefoongesprekken en drie speciale familiebijeenkomsten. Er was een follow-up duur van één jaar. Angst bij de moeder was de belangrijkste uitkomstmaat.

3.1 Angst bij moeders (familietherapie)

Chernoff (2002) vond geen statistisch significant verschil over tijd en tussen de groep met moeders die familietherapie ondergingen vergeleken met de controlegroep op angst.

Bewijskracht van de literatuur

De bewijskracht voor de uitkomstmaten angst is met drie niveaus verlaagd gezien beperkingen in de onderzoeksopzet (risk of bias: selectie bias, ongeplande subgroepanalyse) en het geringe aantal patiënten en wijd betrouwbaarheidsinterval (imprecisie). Het niveau van de bewijskracht komt uit op GRADE ‘zeer laag’.

4. Psychodynamische therapie

Er werden geen psychodynamische interventies gevonden.

5. Overige interventies

De overige interventies waren de volgende: biofeedback assisted breathing re-training versus biofeedback assisted relaxation training; massage therapie; muziektherapie; zelf-hypnose; thuis telemedicine voor transplantatie kandidaten en dans/bewegingstherapie. Dit waren allen studies met kleine aantallen patiënten en de typen interventies vallen niet binnen de inclusiecriteria van deze uitgangsvraag.

Na het verschijnen van deze Cochrane review is er één relevante studie (Knudsen, 2017) over coaching gevonden die voldoet aan de inclusiecriteria. Er lijkt wel een aantal lopende relevante onderzoeken te zijn die zijn gepresenteerd op congressen (zie exclusietabel onder het tabblad Verantwoording).

Knudsen (2017) beschrijft een gerandomiseerde gecontroleerde studie in volwassen CF patiënten (18 tot 30 jaar). De interventie bestond uit maximaal 10 individuele face-to-face of telefonische life coaching sessies (overlapt met de principes van motivational interviewing) gedurende een jaar en werd vergeleken met reguliere zorg. In de evidencetabel staat de inhoud van de interventie uitgebreider beschreven. In de studie waren de primaire uitkomsten met name gefocust op de haalbaarheid en implementeerbaarheid van een dergelijke interventie. De relevante secundaire uitkomstmaten voor deze literatuuranalyse waren depressie (Major Depression Inventory en Center for Epidemiologic Studies-Depression Scale), kwaliteit van leven (CFQ-R) en zelfvertrouwen (Generalized Self-Efficacy scale). In totaal werden 40 patiënten geïncludeerd, waarvan 50% voortijdig uitviel.

Knudsen (2017) vond geen statistisch significant verschil over tijd en tussen de groep met volwassenen die coaching ontvingen vergeleken met reguliere zorg op de gebieden depressie, kwaliteit van leven en zelfvertrouwen.

Bewijskracht van de literatuur

De bewijskracht voor de uitkomstmaten depressie, kwaliteit van leven en zelfvertrouwen is met twee niveaus verlaagd gezien beperkingen in de onderzoeksopzet (risk of bias: veel uitval) en het geringe aantal patiënten (imprecisie). Het niveau van de bewijskracht komt uit op GRADE ‘laag’.

Bewijsvoering algemeen

De richtlijn van Quittner (2016) baseert het bewijs voor interventies grotendeels op bestaande richtlijnen en studies in een niet-CF populatie en de studies uit de systematische literatuurreview van Goldbeck (2014).

De ECFS richtlijn (Castellani, 2018) doet aanbevelingen voor een breed aantal onderwerpen rondom psychosociale ondersteuning gebaseerd op bestaande richtlijnen, tekstboeken en niet origineel onderzoek. Observationeel onderzoek en beschrijvende reviews over onder andere therapietrouwbevordering, het communiceren van de CF diagnose en eetproblemen worden geciteerd.

Zoeken en selecteren

De aanbevelingen in deze module zijn gebaseerd op:

De ECFS-richtlijn voor CF (Castellani, 2018).
Literatuursearch en analyse gericht op specifieke psychosociale problematiek bij CF.
Kwaliteitsstandaard psychosociale zorg bij chronische somatische aandoeningen
Expert opinie leden werkgroep psychosociale zorg bij CF.

Om een deel van de tweede uitgangsvraag te kunnen beantwoorden is er een systematische literatuuranalyse verricht naar de volgende zoekvraag:

Wat zijn de (on)gunstige effecten van verschillende types behandelingen bij psychosociale problematiek (specifiek bij angst, depressie, aanpassingsproblematiek, vermoeidheid en/of rouw) bij mensen met CF en hun familie?

P (Patiënten): Cystic Fibrosis patiënten en familie (ouders, partners, broertjes en zusjes) en naasten;

I (Interventie); psychologische of psychosociale interventies cq behandelingen; CGT (Cognitieve Gedragstherapie), ACT (Acceptance and Commitment Therapy), MBCT (Mindfulness Based Cognitive Therapy) en MBSR (Mindfulness Based Stress Reduction), PST (Problem Solving Therapy), FT (Family Therapy), MST (Multisystemic Therapy), gericht op angst, depressie, vermoeidheid, aanpassingsproblematiek en/of rouw;

C (Comparison): ander type behandeling of geen behandeling;

O (Outcomes): mate van angst, depressie, vermoeidheid, rouw, aanpassingsproblematiek en kwaliteit van leven en andere PROMS.

Relevante uitkomstmaten

De werkgroep definieerde niet a priori de genoemde uitkomstmaten, maar hanteerde de in de studies gebruikte definities.

Zoeken en selecteren (Methode)

In de databases Medline (via OVID), Embase (via Embase.com) en PsychINFO is op 14 februari 2018 met relevante zoektermen gezocht naar (mogelijk) systematische reviews, (mogelijk) gerandomiseerde gecontroleerde trials (RCT’s), en overige designs vanaf 1998. De zoekverantwoording is weergegeven onder het tabblad Verantwoording. De literatuurzoekactie leverde 197 treffers op. Studies werden geselecteerd op grond van de volgende selectiecriteria: studies met een vergelijkend karakter met een psychosociale behandeling gericht op angst, depressie, vermoeidheid, aanpassingsproblematiek of rouw bij CF patiënten of hun familie. Op basis van titel en abstract werden in eerste instantie 24 studies voorgeselecteerd. Na raadpleging van de volledige tekst, werden vervolgens 22 studies geëxcludeerd (zie exclusietabel onder het tabblad Verantwoording), en twee studies definitief geselecteerd.

Eén systematische literatuurreview en één gerandomiseerde gecontroleerde studie is opgenomen in de literatuuranalyse. De belangrijkste studiekarakteristieken en resultaten zijn opgenomen in de evidencetabellen. De beoordeling van de individuele studieopzet (risk of bias) is opgenomen in de risk of bias tabellen.

Referenties

Abbott J, Havermans T, Jarvholm S, Landau E, Prins Y, Smrekar U, Staab D, Verity L, Verkleij M; ECFS Mental Health Working Group. Mental Health screening in cystic fibrosis centres across Europe.J Cyst Fibros. 2019 Mar;18(2):299-303. doi: 10.1016/j.jcf.2018.09.003. Epub 2018 Sep 27.
Barker DH, Quittner AL. Parental depression and pancreatic enzymes adherence in children with cystic fibrosis. Pediatrics. 2016; 137: e20152296. PubMed PMID: 26738883; PubMed Central PMCID: PMC4732358.
Borrell-Carrió F, Suchman AL, Epstein RM. The biopsychosocial model 25 years later: principles, practice, and scientific inquiry. Ann Fam Med. 2004;2(6):576-82.
Brugman, E., Reijneveld,S.A., Verhulst, F.C. et al.Identification and Management of Psychosocial Problems by Preventive Child Health CareArch Pediatr Adolesc Med. 2001;155(4):462-469. doi:10.1001/archpedi.155.4.462
Castellani C, Duff AJA, Bell SC, Heijerman HGM, Munck A, Ratjen F, Sermet-Gaudelus I, Southern KW, Barben J, Flume PA, Hodková P, Kashirskaya N, Kirszenbaum MN, Madge S, Oxley H, Plant B, Schwarzenberg SJ, Smyth AR, Taccetti G, Wagner TOF, Wolfe SP, Drevinek P. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 2018 Mar;17(2):153-178. doi: 10.1016/j.jcf.2018.02.006.
Chernoff, R.G., Ireys, H.T., DeVet, K.A. and Kim, Y.J. A randomized, controlled trial of a community-based support program for families of children with chronic illness: pediatric outcomes. Arch Pediatr Adolesc Med. 2002 Jun;156(6):533-9.
Christian, B.J. Building life skills for children with cystic fibrosis: effectiveness of an intervention. Nurs Res. 2006 Sep-Oct;55(5):300-7.
Christian, B.J., Pearce, P.F., Roberson, A.J. and Rothwell E. It's a small, small world: data collection strategies for research with children and adolescents. J Pediatr Nurs. 2010 Jun;25(3):202-14. doi: 10.1016/j.pedn.2009.01.003.
ECFS. Informatie brochure Depressie, angst en cystic fibrosis gids voor hulpverleners.
Goldbeck, L., Fidika, A., Herle, M. and Quittner, A.L. Psychological interventions for individuals with cystic fibrosis and their families. Cochrane Database Syst Rev. 2014 Jun 18;(6):CD003148. doi: 10.1002/14651858.CD003148.pub3.
Hilliard ME, Eakin ME, Borrelli B, et al. Medication beliefs mediate between depressive symptoms and medication adherence in cystic fibrosis. Health Psychol 2015;34:496–504. 10.1037/hea0000136
Knudsen, K.B., Pressler, T., Mortensen, L.H., Jarden, M. et al. Coach to cope: feasibility of a life coaching program for young adults with cystic fibrosis. Patient Prefer Adherence. 2017; 11: 1613–1623. Published online 2017 Sep 21. doi: 10.2147/PPA.S141267
Mheen, van de, K.L., O’Connor, A., Bell, S.C., Freitag, A.. et al. Randomized trial of a decision aid for patients with cystic fibrosis considering lung transplantation. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2009;180(8):761–8.
Ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport & Federatie Medisch Specialisten. Kwaliteitsstandaard psychosociale zorg bij somatische ziekten. https://www.nvvc.nl/Richtlijnen/Concept%20Kwaliteitsstandaard%20Psychosociale%20zorg%20bij%20somatische%20ziekte.pdf
Ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport (VWS). Rapport Psychosociale zorg voor patiënten met ingrijpende somatische aandoeningen, Den Haag, 2015.
Moola FJ, Henry LA, Huynh E, Stacey JA, Faulkner GE. They know it's safe - they know what to expect from that face: perceptions towards a cognitive-behavioural counselling programme among caregivers of children with cystic fibrosis. J Clin Nurs. 2017 Oct;26(19-20):2932-2943. doi: 10.1111/jocn.13622.
Muther EF et al. Overcoming psychosocial challenges in cystic fibrosis: Promoting resilience; review; pediatric pulmonology 2018
Nederlands Instituut van Psychologen. Beroepscode psychologen. https://www.psynip.nl/uw-beroep/beroepsethiek/beroepscode/respect-vertrouwelijkheid/ Nederlands instituut voor onderzoek van de gezondheidszorg (NIVEL). Ontwikkelingen in de zorg voor chronisch zieken. Utrecht, 2012
Ploessl C, Pettit RS, Donaldson J. Prevalence of depression and antidepressant therapy use in a pediatric cystic fibrosis population. Ann Pharmacother 2014;48:488–93. 10.1177/1060028013514846
Quittner, A.L., Abbott, J., Georgiopoulos, A.M., Goldbeck, L. et al. International Committee on Mental Health in Cystic Fibrosis: Cystic Fibrosis Foundation and European Cystic Fibrosis Society consensus statements for screening and treating depression and anxiety. Thorax. 2016 Jan;71(1):26-34. doi: 10.1136/thoraxjnl-2015-207488.
Riekert KA, Bartlett SJ, Boyle MP, et al. The association between depression, lung function, and health-related quality of life among adults with cystic fibrosis. Chest 2007;132:231–7. 10.1378/chest.06-2474
Smith BA, Modi AC, Quittner AL, et al. Depressive symptoms in children with cystic fibrosis and parents and its effects on adherence to airway clearance. Pediatr Pulmonol 2010;45:756–63. 10.1002/ppul.21238
Snell C, Fernandes S, Bujoreanu IS, et al. Depression, illness severity, and healthcare utilization in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2014;49:1177–81. 10.1002/ppul.22990
VandenBranden SL, McMullen A, Schechter MS, et al. Lung function decline from adolescence to young adulthood in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2012; 47: 135– 143. PubMed PMID: WOS: 000299035500005.
Vandemheen KL, O'Connor A, Bell SC, Freitag A, Bye P, Jeanneret A, Berthiaume Y, Randomized trial of a decision aid for patients with cystic fibrosis considering lung transplantation. Am J Respir Crit Care Med. 2009 Oct 15;180(8):761-8. doi: 10.1164/rccm.200903-0421OC.
Verkleij M, de Winter D, Hurley MA, Abbott J. Implementing the International Committee on Mental Health in Cystic Fibrosis (ICMH) guidelines: Screening accuracy and referral-treatment pathways. J Cyst Fibros. 2018 Nov;17(6):821-827. doi: 10.1016/j.jcf.2018.02.005.

Evidence tabellen

Evidence table for intervention studies (randomized controlled trials and non-randomized observational studies (cohort studies, case-control studies, case series))¹

Research question: Welk type behandeling is effectief bij psychosociale problematiek (angst, depressie, vermoeidheid, aanpassingsproblematiek en rouw) bij mensen met cystic fibrose (CF), ook specifiek gericht op dergelijke problematiek rondom orgaan transplantatie?

Study reference

Study characteristics

Patient characteristics ²

Intervention (I)

Comparison / control (C) ³

Follow-up

Outcome measures and effect size ⁴

Comments

Knudsen, 2017

Type of study: RCT

Setting: One CF cente,

Country: Denmark

Source of funding: unconditional grant from Gilead Sciences Inc. and from the Finsen Center, Rigshospitalet

Inclusion criteria:

-between 18 and 30 years with

-confirmed CF diagnosis by clinical findings, identification of two disease causing CFTR mutations, and a positive sweat chloride test.

Exclusion criteria:

-severe intellectual impairment

-insufficient mastery of the Danish language

N total at baseline:

Intervention: 20

Control: 20

Important prognostic factors²:

For example

Mean age (range):

I: 23.6 (18–30)

C: 23.7 (18–29)

Sex:

I: 12 (67)% F

C: 15 (75) % F

Groups comparable at baseline? Yes

Describe intervention (treatment/procedure/test):

All coaching sessions were delivered by one nurse experienced with CF, certified by an Accredited Coaching Training Program, which included 125 student contact hours, 10 hours of mentor coaching, and a performance evaluation.

Participants allocated to coaching (coachees) were offered up to 10 individual coaching sessions. The first and the last coaching sessions were intended to be face-to-face and last up to 90 minutes. Other coaching sessions could be carried out either face-to-face or by telephone, according to participants’ preference, and lasted up to 60 minutes. Coaching sessions were scheduled every 1–2 weeks early in the program and every 2–4 weeks later on. The entire coaching intervention was planned to last 6–9 months. Coaching took place either in a quiet room at the hospital or at a location close to the hospital.

The intervention was based on a life coaching model that was carried out in successive steps;

1. The coach started by building a rapport and encouraging the coachee to tell his/her story.

2. The most important concern for the coachee was identified.

3. Goals were set by the coachee.

4. Barriers for achieving these goals were identified.

5. ollaborative action, consistent with the coachee’s values, was planned.

6. Progress was evaluated and new action plans and goals were negotiated.

The coaching intervention included the following elements: client-centeredness, empathy and collaboration, focus on preferences, reflective dialogue, use of positive language, and promotion of capacity and self-determination. Sessions included different tools; for example, “the wheel of life” on which coachees could rate their level of satisfaction in different life areas. “Time management” was used to help participants structure and prioritize their time. Describing an ideal day or a dream for the future was integrated into the session to identify the participants’ values and short- and long-term goals. Finally, participants who reported symptoms of stress were guided to improve sleeping habits, engage in moderate physical exercise, and use mindfulness strategies, according to recommendations from The Danish Health Authority.

Describe control (treatment/procedure/test):

Standard care

Length of follow-up:

12 months

Loss-to-follow-up:

Intervention:

N =8 (40%)

Control:

N =8 (40%)

Retention rates after 5 and 10 coaching sessions were 67% and 50%, respectively. Reasons for stopping the intervention included lack of time, poor health, perceiving coaching as not helpful, lack of motivation, and no need for further coaching.

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

Depression (the Major Depression Inventory and Center for Epidemiologic Studies-Depression Scale)

More than one-quarter of patients endorsed elevated symptoms of depression (26.2%) There were no differences between the groups over time

HRQoL (CFQ-R scores, different domains)

At baseline, CFQ-R scores were the lowest (worst) in both groups for Vitality and Treatment Burden and were highest (best) for Eating Disturbances, Weight Problems, and Role Functioning. There was no significant difference in any of the CFR-Q outcomes.

Self-efficacy

The mean self-efficacy score was 33.5 (SD 5.2) of a total score of 40. There were no differences between the groups over time.

Vandemheen, 2009 (data from Cochrane review Goldbeck, 2014)

Type of study:

Single blind RCT with 1-year follow up.

Setting: 14 outpatient CF centres

Country: Canada and Australia

Source of funding: not reported

Inclusion criteria:

- > 18 years of age;

- FEV1 <=

40% predicted;

- Able to read English or French.

Exclusion criteria:

-patients who previously received a lung transplant;

- patients on lung transplantation waiting list

N total at baseline:

N=149

Important prognostic factors²:

Not reported in Cochrane review

Describe intervention (treatment/procedure/test):

Evidence-based decision aid for patients with advanced CF considering

referral for lung transplantation based on cognitive therapy

All study patients received an educational session on the process of referral and the risks and benefits of lung transplantation from their CF physician and/orCF team. All patients received a copy of a pamphlet entitled ’Cystic Fibrosis and Lung Transplantation’ and

were provided addresses to access two generic websites on lung transplantation

After randomisation:

Intervention group: Received a sealed package containing a paper version of the decision aid and a website address with a user name and password, where they could access the decision aid online (http://decisionaid.ohri.ca/decaids.html).

Describe control (treatment/procedure/test):

Usual care

Control group: received a package contained blank pages and a letter explaining why blank pages were included

Length of follow-up:

1 year

Loss-to-follow-up:

Number of participants received the intervention: 148 (intervention group n = 70;

control group n = 79)

Final sample size after 1-year follow up: N = 125 (intervention group n = 60; control

group n = 65)

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

Participants’ knowledge (3 wk FU)

Improves patients’ knowledge: three-week follow-up score,

MD 0.98 (95% CI 0.66 to 1.31 (P <0.00001);

Change in knowledge

MD 0.94 (95% CI 0.53 to

1.35) (P < 0.0001)

Realistic expectations

scores at the three-week follow up, MD 0.73 (95% CI 0.51 to 0.95) (P < 0.00001) change scores, MD 0.66 (95% CI 0.37to 0.95) (P < 0.0001) in favour of the decision aid intervention

Acceptability

Received the right amount of information:

OR 4.47 (95%CI 2.22 to 9.02) (P =0.008) in favour of intervention

Materials were helpful in helping to arrive at a

Decision

OR 1.72 (95%CI 0.89 to 3.33) in favour of intervention

Definitely or probably recommend the materials

OR 4.93 (95% CI 1.04 to 23.32) (P = 0.04) in favour of intervention

Christian, 2006 (data from Cochrane review Goldbeck, 2014)

Type of study:

RCT 2-group, experimental, repeated-measures design

Setting: multiple CF centrers

Country: USA

Source of funding: Not reported

Inclusion criteria:

children with CF aged 8 - 12 years receiving care from one of four CF centres

Exclusion criteria:

N total at baseline:

I:N=58

C:N=58

Important prognostic factors²:

Not reported in Cochrane review

Describe intervention (treatment/procedure/test):

Children in the problem-solving group received individual, tailored intervention during one home visit and a structured group session (conducted approximately 2 weeks after individual home visit)

Intervention was designed to support children (8 - 12years) with the following specific problems:

1. finding out about the CF diagnosis;

2. explaining CF-related differences;

3. dealing with teasing about CF;

4. keeping up with peers during physical activity.

The intervention contains 4 modules. In every module there was a focus on one of the 4 mentioned areas of problems (1-4). The intervention teamreceived detailed information about the intervention protocol and was trained and supervised conducting the intervention

Describe control (treatment/procedure/test):

Usual care

Length of follow-up:

9 months

Loss-to-follow-up:

All children completed

the baseline and 3 follow-up assessments

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

Perceived illness experience at 3,6,9 months resp.: (The perceived Illness Experience

Scale’ (Eiser 1995).)

MD-4.31 (95%CI

-12.69 to 4.07);

MD -1.09 (95% CI -9.03 to 6.85);

MD - 6.60 (95% CI -13.98 to 0.78))

Children Loneliness at 3,6,9 months resp.:(’Children’s Loneliness Scale’ (Asher1984))

MD -0.76 (95% CI -4.26 to 2.74);

MD 0.39 (95%

CI -2.78 to 3.56);

MD -2.17 (95% CI -5.73 to 1.39)

Social support at 3,6,9 months resp.

Peers (’Social Support Scale for Children’ (Harter 1986), subscale Peers)

MD 0.75 (95% CI -0.59 to 2.09);

MD -0.05 (95% CI -1.13 to 1.03)

MD -0.09 (95% CI -1.13 to 0.95)

Social support at 3,6,9 months resp.

Classmates (’Social Support Scale for Children’ (Harter 1986), subscale Classmates)

MD 0.06 (95% CI -1.59 to 1.71);

MD 0.35 (95%CI -1.11 to 1.81);

MD1.33 (95% CI -0.20 to 2.86)

Self-competence different subscales: ’Self-perception Profile for Children’ (Harter 1985).

Self-competence - subscale ’Global self-worth’ at 3,6,9 months resp.

MD 0.36 (95%CI -0.84 to 1.56);

MD 0.31 (95% CI -0.81 to 1.43);

MD 0.63 (95% CI -0.54 to 1.80)

Self-competence - subscale ’scholastic competence’ at 3,6,9 months resp.

MD 0.28 (95% CI -1.38 to 1.94);

MD 0.55 (95% CI -0.93 to

2.03);

MD 0.76 (95% CI -0.65 to 2.17)

Self-competence - subscale ’Social acceptance’ at 3,6,9 months resp.

MD -0.38 (95% CI -1.85 to 1.09);

MD 0.24 (95% CI - 1.09 to 1.57);

MD 0.52 (95% CI -0.84 to 1.88)

Self-competence - subscale ’Athletic competence’ at 3,6,9 months resp.

MD 0.59 (95% CI -0.90

to 2.08);

MD 0.33 (95% CI -1.09 to 1.75);

MD 0.12 (95% CI -1.38 to 1.62)

Self-competence - subscale ’physical appearance’ at 3,6,9 months resp.

MD 0.38 (95% CI -0.94 to 1.70);

MD 0.45 (95% CI -0.82 to 1.72);

MD 0.75 (95% CI -0.49 to 1.99)

Self-competence - subscale ‘behavioural conduct’ at 3,6,9 months resp.

MD 0.62 (95% CI -0.89

to 2.13);

MD 0.14 (95% CI -1.35 to 1.63);

MD 0.16 (95% CI -1.24 to 1.56)

Chernoff, 2002 (data from Cochrane review Goldbeck, 2014)

Type of study:

Parallel RCT

Setting: Community-based

Country: USA

Source of funding:

Inclusion criteria:

-children aged 7 - 11 years

- no

learning disability

-a mother as a primary carer

-on the telephone

- speaking English

- diagnosed > 6 months ago

Exclusion criteria:

N total at baseline:

N= 161 children with a chronic illness and their mothers.

(diabetes, sickle cell, CF or moderate to severe asthma)

For CF subgroup: n = 7 assigned to the intervention group and n = 6 controls.

Important prognostic factors²:

Groups comparable at baseline?

The groups were equivalent at baseline although these data not reported for individual

disease subgroups.

Describe intervention (treatment/procedure/test):

1. Community-based support programme over 15 months - trained network mother +

child life specialist pairing.

a. 7 home visits

b. twice-weekly telephone calls

c. 3 special family events

Describe control (treatment/procedure/test):

Control group are given a contact number for an experienced mother

Length of follow-up:

12 months

Loss-to-follow-up:

15.5% of the randomised participants were not available for follow-up analysis

Overall, 25 families, 14 and 11 from the experimental and the control group, respectively, were lost to follow up

Not reported for CF subgroup

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

Mothers anxiety (11 item anxiety subscale with standardised score 0-100)

MD -3.60 (95% CI -18.14 to 10.94)

Notes:

Prognostic balance between treatment groups is usually guaranteed in randomized studies, but non-randomized (observational) studies require matching of patients between treatment groups (case-control studies) or multivariate adjustment for prognostic factors (confounders) (cohort studies); the evidence table should contain sufficient details on these procedures.
Provide data per treatment group on the most important prognostic factors ((potential) confounders).
For case-control studies, provide sufficient detail on the procedure used to match cases and controls .
For cohort studies, provide sufficient detail on the (multivariate) analyses used to adjust for (potential) confounders

Risk of bias table for intervention studies (randomized controlled trials)

Study reference (first author, publication year)	Describe method of randomisation¹	Bias due to inadequate concealment of allocation?² (unlikely/likely/unclear)	Bias due to inadequate blinding of participants to treatment allocation?³ (unlikely/likely/unclear)	Bias due to inadequate blinding of care providers to treatment allocation?³ (unlikely/likely/unclear)	Bias due to inadequate blinding of outcome assessors to treatment allocation?³ (unlikely/likely/unclear)	Bias due to selective outcome reporting on basis of the results?⁴ (unlikely/likely/unclear)	Bias due to loss to follow-up?⁵ (unlikely/likely/unclear)	Bias due to violation of intention to treat analysis?⁶ (unlikely/likely/unclear)
Knudsen, 2017	Participants were randomized 1:1 in computer-generated blocks of four, to obtain equal numbers in both arms.	Unclear	Unclear	Unclear	Unclear	Unlikely	Likely	Unlikely
Vandemheen, 2009 (data and RoB from Cochrane review Goldbeck, 2014)	A randomization schedule prepared through a computer generated random listing of the two treatment allocations blocked in variable blocks of two or four and stratified by site and by infection status with Burkholderia cepacia”	Unlikely	Unclear	Unlikely	Unlikely	Unlikely	Unlikely	Unlikely
Christian, 2006 (data and RoB from Cochrane review Goldbeck, 2014)	Randomly assigned to the intervention and control group “using a computer-generated randomization plan”	Unlikely	Unclear	Unlikely	Unlikely	Unclear	Unlikely	Unlikely
Chernoff, 2002 (data and RoB from Cochrane review Goldbeck, 2014)	The authors did not describe the randomisation process in detail. The stated that of the 161 families being eligible and who agreed to participate were ’randomly assigned to the experimental group and [...] to the control group	Unclear	Likely	Unclear	Unlikely	Likely	Likely	Unclear

of allocation sequences have to be unpredictable, for example computer generated random-numbers or drawing lots or envelopes. Examples of inadequate procedures are generation of allocation sequences by alternation, according to case record number, date of birth or date of admission.
Allocation concealment: refers to the protection (blinding) of the randomisation process. Concealment of allocation sequences is adequate if patients and enrolling investigators cannot foresee assignment, for example central randomisation (performed at a site remote from trial location) or sequentially numbered, sealed, opaque envelopes. Inadequate procedures are all procedures based on inadequate randomisation procedures or open allocation schedules.
Blinding: neither the patient nor the care provider (attending physician) knows which patient is getting the special treatment. Blinding is sometimes impossible, for example when comparing surgical with non-surgical treatments. The outcome assessor records the study results. Blinding of those assessing outcomes prevents that the knowledge of patient assignement influences the proces of outcome assessment (detection or information bias). If a study has hard (objective) outcome measures, like death, blinding of outcome assessment is not necessary. If a study has “soft” (subjective) outcome measures, like the assessment of an X-ray, blinding of outcome assessment is necessary.
Results of all predefined outcome measures should be reported; if the protocol is available, then outcomes in the protocol and published report can be compared; if not, then outcomes listed in the methods section of an article can be compared with those whose results are reported.
If the percentage of patients lost to follow-up is large, or differs between treatment groups, or the reasons for loss to follow-up differ between treatment groups, bias is likely. If the number of patients lost to follow-up, or the reasons why, are not reported, the risk of bias is unclear.
Participants included in the analysis are exactly those who were randomized into the trial. If the numbers randomized into each intervention group are not clearly reported, the risk of bias is unclear; an ITT analysis implies that (a) participants are kept in the intervention groups to which they were randomized, regardless of the intervention they actually received, (b) outcome data are measured on all participants, and (c) all randomized participants are included in the analysis.

Tabel Exclusie na het lezen van het volledige artikel

Auteur en jaartal	Redenen van exclusie
Quittner, 2016	Richtlijn, referenties zijn gecheckt
Goldbeck, 2014	Conference abstract
Quittner, 2016	Is summary van Cochrane, geen origineel onderzoek
Diaz, 2017	Conference abstract
Goldbeck, 2015	Conference abstract
Vaeth, 2017	Conference abstract
O'Hayer, 2017	Conference abstract
Smith, 2016a	Conference abstract
Mohabir, 2015	Beschrijvend review/geen origineel onderzoek
Heslop, 2011	Beschrijvend review/geen origineel onderzoek
Heslop, 2006	Beschrijvend review/geen origineel onderzoek
Drotar, 2006	Niet vergelijkend onderzoek, n=4
Oxley, 2005	Beschrijvend review/geen origineel onderzoek
Hains, 2001	Conference abstract
Duff, 2001	Beschrijvend review/geen origineel onderzoek
Smith, 2014	Beschrijvend review/geen origineel onderzoek
Smith, 2016b	Conference abstract
Quittner, 2008	Is summary van Cochrane, niet origineel

Verantwoording

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 28-10-2019

Laatst geautoriseerd : 07-10-2020

Geplande herbeoordeling :

Voor het beoordelen van de actualiteit van deze kwaliteitsstandaard is de werkgroep niet in stand gehouden. Uiterlijk in 2025 bepalen de besturen van de NVALT, NVK en NCFS of de modules van deze kwaliteitsstandaard nog actueel zijn. Op modulair niveau is een onderhoudsplan beschreven. Bij het opstellen van de kwaliteitsstandaard heeft de werkgroep per module een inschatting gemaakt over de maximale termijn waarop herbeoordeling moet plaatsvinden en eventuele aandachtspunten geformuleerd die van belang zijn bij een toekomstige herziening (update). De geldigheid van de kwaliteitsstandaard komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

De NVALT, NVK en NCFS zijn regiehouders van deze Kwaliteitsstandaard en eerstverantwoordelijke op het gebied van de actualiteitsbeoordeling van de modules. De andere aan deze kwaliteitsstandaard deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de kwaliteitsstandaard delen de verantwoordelijkheid en informeren de regiehouder over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Module	Regiehouder(s)	Jaar van autorisatie	Eerstvolgende beoordeling actualiteit richtlijn	Frequentie van beoordeling op actualiteit	Wie houdt er toezicht op actualiteit	Relevante factoren voor wijzigingen in aanbeveling
Psychosociale zorg	NCFS	2020	2023	Eens in de drie jaar	NCFS	-

Voor het beoordelen van de actualiteit van deze standaard is de werkgroep niet in stand gehouden. Uiterlijk in 2023 wordt bepaald of de modules van deze standaard nog actueel zijn. De geldigheid van de standaard komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:

Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose
Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

Geautoriseerd door:

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose
Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
Nederlandse Vereniging voor Medische Microbiologie
Nederlandse Vereniging voor Radiologie
Vereniging Klinische Genetica Nederland
Verpleegkundigen en Verzorgenden Nederland
Nederlandse Vereniging van Ziekenhuisapothekers
Nederlandse Vereniging voor Klinische Chemie en Laboratoriumgeneeskunde
Beroepsvereniging van Professionals in Sociaal Werk
Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting
CF Netwerk Verpleegkundigen Nederland

Algemene gegevens

Deze richtlijn is ontwikkeld in samenwerking met:

Landelijke Vereniging Medische Psychologie
Nederlands Instituut van Psychologen
Nederlandse Vereniging van Diëtisten

De ontwikkeling van de medisch inhoudelijke modules binnen deze Kwaliteitsstandaard werd ondersteund door het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten en werd gefinancierd uit de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

De module over psychosociale zorg en de organisatie van zorg modules werden ondersteund vanuit de Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP) en gefinancierd vanuit ZonMW. De financierders hebben geen enkele invloed gehad op de inhoud van de kwaliteitsstandaard.

Doel en doelgroep

Doel

Het tot stand brengen van een evidence-based kwaliteitsstandaard Cystic Fibrosis, een combinatie van een zorgstandaard en een medisch specialistische richtlijn om patiënten met Cystic Fibrosis optimale afgestemde zorg te bieden.

Doelgroep

De doelgroep zijn alle patiënten met Cystic Fibrosis. De kwaliteitsstandaard behelst de gebieden van diagnostiek, behandeling en follow-up conform de diverse stadia van de aandoening en de verschillende leeftijdscategorieën.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de kwaliteitsstandaard is in 2016 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met CF en vertegenwoordigers van de NCFS.

De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze kwaliteitsstandaard.

Werkgroep

Drs. G.D. (George) Nossent, longarts, UMCG te Groningen, NVALT (voorzitter)
Dr. O.W. (Onno) Akkerman, longarts, UMCG te Groningen, NVALT
S. (Sigrid) Amstelveen-Bökkerink, diëtist, Radboud UMC te Nijmegen, NVD
Dr. H.G.M. (Bert) Arets, kinderlongarts, Wilhelmina Kinderziekenhuis en UMC Utrecht te Utrecht, NVK
Dr. M. (Marleen) Bakker, longarts, Erasmus MC te Rotterdam, NVALT
Drs. J.M.W. (Annemarie) van den Berg, longarts, Hagaziekenhuis te Den Haag, NVALT
Dr. M.C. (Maaike) Berkhout, KNO arts, OLVG te Amsterdam, NVKNO
Dr. F.A.J.A. (Frank) Bodewes, kinderarts-MDL, UMCG te Groningen, NVK
A. (Annet) Bongen, maatschappelijk werker, UMC Utrecht te Utrecht, BPSW
J. (Jacqueline) Boekhoff, maatschappelijk werker, Amsterdam UMC, locatie VUMC te Amsterdam, BPSW
Drs. L.H. (Hassan) el Bouzzaoui, longarts, Hagaziekenhuis te Den Haag, NVALT
D. (Dagmar) Brocke, maatschappelijker werker, UMC Utrecht te Utrecht, BPSW
Drs. E.J. Brokaar, poliklinisch apotheker, Hagaziekenhuis te Den Haag, NVZA
Dr. I. (Inez) Bronsveld, longarts, UMC Utrecht te Utrecht, NVALT
Drs. A. (Agnes) Clement-de Boer, kinderarts (endocrinologie), Hagaziekenhuis te Den Haag, NVK
W. (Wytze) Doeleman, fysiotherapeut, UMC Utrecht te Utrecht, KNFG
Dr. M.M. (Menno) van der Eerden, longarts, Erasmus MC te Rotterdam, NVALT
Prof. Dr. C.K. (Kors) van der Ent, Kinderlongarts, Wilhelmina Kinderziekenhuis en UMC Utrecht te Utrecht, NVK
Dr. B.C.T. (Boudien) Flapper, kinderarts-sociale pediatrie, UMCG te Groningen, NVK
Dr. L. (Lianne) van der Giessen, kinderfysiotherapeut, Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis te Rotterdam, KNGF
Drs. N. (Nanko) de Graaf, kinderradioloog, Erasmus MC te Rotterdam, NVvR
Dr. V. (Vincent) Gulmans, Hoofd Onderzoek en Kwaliteit van zorg NCFS te Baarn, NCFS
Prof. dr. H.G.M. (Harry) Heijerman, longarts, UMC Utrecht te Utrecht, NVALT
Drs. D.M. (Danielle) Hendriks, kinderarts (MDL), Juliana Kinderziekenhuis te Den Haag, NVK
Dr. J.J.E. Hendriks, kinderlongarts, Zuyderland Medisch Centrum te Heerlen, NVK
Prof. dr. B. (Bart) van Hoek, MDL-arts, UMC te Leiden, NVMDL
Drs. R.A.S. (Rogier) Hoek, longarts, Erasmus MC te Rotterdam, NVALT
Dr. A. (Ageeth) Hofsteenge, kinderdiëtist, Amsterdam UMC, locatie VUMC en AMC, te Amsterdam, NVD
Drs. C. (Chantal) Hoge, MDL arts, Maastricht UMC+ te Maastricht, NVMDL
F.M. (Francis) Hollander, diëtist, UMC Utrecht, Utrecht, NVD
Prof. dr. R.H.J. (Roderick) Houwen, kinderarts MDL, Wilhelmina Kinderziekenhuis en UMC Utrecht te Utrecht, NVK
Dr. J. (Jakko) van Ingen, arts microbioloog, Radboud UMC te Nijmegen, NVMM
Dr. H.M. (Hettie) Janssens, (kinder)longarts, Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis te Rotterdam, NVK
Drs. A.J. (Arjan) Jansz, arts microbioloog, Stichting PAMM te Eindhoven, NVMM
H.J. (Hetty) van der Kamp, kinderarts-endocrinoloog, HMC Bronovo te Den Haag en Wilhelmina Kinderziekenhuis UMC Utrecht te Utrecht, NVK
C. (Cora) de Kiviet, verpleegkundig specialist, Wilhelmina Kinderziekenhuis en UMC Utrecht te Utrecht, V&VN
A. (Annelies) Kok, verpleegkundig consulent, Erasmus MC te Rotterdam, CF Netwerk verpleegkundigen Nederland
Dr. B.G.P. (Bart) Koot, kinderarts (MDL), Amsterdam UMC, locatie AMC te Amsterdam, NVK
M.A. (Marian) Kruijswijk, verpleegkundig specialist, UMC Utrecht te Utrecht, V&VN
Dr. C.J. (Christof) Majoor, longarts, Amsterdam UMC, locatie AMC te Amsterdam, NVALT
R. (Renske) van der Meer, longarts, Hagaziekenhuis te Den Haag, NVALT
Dr. P.J.F.M. (Peter) Merkus, kinderlongarts, Radboud MC te Nijmegen, NVK
Dr. D. (Dick) Mul, kinderarts (endocrinologie), Diabeter te Rotterdam, NVK
Drs. A.F. (Ad) Nagelkerke, kinderlongarts, Amsterdam UMC, locatie VUmc te Amsterdam, NVK
drs. J. (Jacquelien) Noordhoek, directeur patiëntenorganisatie NCFS te Baarn, NCFS
Marit van Oirschot-van de Ven, verpleegkundig specialist, UMC Utrecht te Utrecht, V&VN
Dr. M (Marianne) Nuijssink, kinderlongarts, Haga ziekenhuis te Den Haag, NVK
Dr. M.H.E. (Monique) Reijers, longarts, Radboudumc te Nijmegen, NVALT
Dr. S. (Sietze) Reitsma, KNO-arts, Amsterdam UMC, locatie AMC te Amsterdam, NVKNO
Prof. dr. Y.B. (Yolanda) de Rijke, afdelingshoofd Klinische Chemie, Erasmus MC te Rotterdam, NVKC
Dr. B.L. (Bart) Rottier, kinderlongarts, UMCG te Groningen, NVK
R.A. (Revka) Schrijver, verpleegkundig consulent, Hagaziekenhuis te Den Haag, CF Netwerk verpleegkundigen Nederland
Drs. L. (Luciënne) Speleman, KNO arts, Wilhelmina Kinderziekenhuis en UMC Utrecht, te Utrecht, NVKNO
Dr. S.W.J. (Suzanne) Terheggen-Lagro, kinderlongarts, Amsterdam UMC, locatie AMC te Amsterdam, NVK
Prof. dr. H.A.W.M (Harm) Tiddens, (kinder)longarts, Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis te Rotterdam, NVK
H. (Hilda) Vale-Eeman, kinderverpleegkundige, Amsterdam UMC, locatie AMC te, Amsterdam, V&VN
Dr. H. (Hester) van der Vaart, longarts UMCG te Groningen, NVALT
Dr. H.W. (Harold) de Valk, internist-endocrinoloog UMCU te Utrecht, NIV
Dr. M. (Marieke) Verkleij, GZ-psycholoog/cognitief gedragstherapeut, Amsterdam UMC, locatie VUMC te Amsterdam, VGCT
Dr. E.J.M. (Els) Weersink, longarts, Amsterdam UMC, locatie AMC te Amsterdam, NVALT
M. (Marion) Wessels, Verpleegkundige, UMC Utrecht te Utrecht, V&VN
Dr. B.J. (Barbara) Wijnberg-Williams, klinisch psycholoog, UMCG te Groningen en Isala Ziekenhuis te Zwolle, NIP
Dr. K.M. (Karin) de Winter- de Groot, kinderlongarts, Wilhelmina Kinderziekenhuis en UMC Utrecht te Utrecht, NVK
Dr. P.J.G. (Petra) Zwijnenburg, klinisch geneticus, Amsterdam UMC, locatie VUMC te Amsterdam, VKGN

Met ondersteuning van

Dr. F. (Floor) Willeboordse, adviseur, Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten
Ir. T. (Teus) van Barneveld, directeur, Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten
Drs. A. (Anne) Speijer, coördinator kwaliteit van zorg, VSOP

Belangenverklaringen

De KNMG-code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd. Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of zij in de laatste drie jaar directe financiële belangen (betrekking bij een commercieel bedrijf, persoonlijke financiële belangen, onderzoeksfinanciering) of indirecte belangen (persoonlijke relaties, reputatiemanagement, kennisvalorisatie) hebben gehad. Een overzicht van de belangen van werkgroepleden en het oordeel over het omgaan met eventuele belangen vindt u in onderstaande tabel. De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.

Werkgroeplid	Functie	Nevenfuncties	Gemelde belangen	Ondernomen actie
Drs. G.D. (George) Nossent (voorzitter)	Longarts UMCG	Bestuurslid NVALT	Geen	Geen actie
O. Akkerman	Longarts, fulltime, UMCG	Lid nascholingscommissie VvAwT; onbetaald Lid visitatieteam TBC screening LRCB; onbetaald	Geen	Geen actie
S. Amstelveen-Bokkerink	Diëtist Radboudumc Dekkerswald	Geen	Geen	Geen actie
B. Arets	Kinderlongarts, UMC Utrecht	Academisch kinder(long)arts, deels Associate Professor Medisch Onderwijs Universiteit. Geen betaalde nevenfuncties buiten UMCU	Onbetaald adviseur Vertex (CFTR modulerende medicatie bij CF)	Geen actie Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.
M. Bakker	Longarts, Erasmus MC Rotterdam	Geen	Deelname aan diverse studies Vertex (chloortransportmodulatoren)	Geen trekker van module CFTR modulatoren (wel meelezer). Toelichting op onderzoek gesponsord door Vertex: Betrokken bij inclusie van patiënten en dataverzameling. Niet betrokken bij data-analyse, wel principal investigator, geen auteur.
T. van Barneveld	Directeur Kennisinstituut Federatie Medisch Specialisten		Geen	Geen actie
A. van den Berg	Longarts Hagaziekenhuis Den Haag	Geen	Geen	Geen actie
M. Berkhout	KNO-arts in opleiding in het Academisch Medisch Centrum Amsterdam. Opleider: Prof. dr. F.G. Dikkers	Geen	Geen	Geen actie
F. Bodewes	Kinderarts-MDL UMC Groningen	Geen	Geen	Geen actie
J. Boekhoff	medisch maatschappelijk werker Amsterdam UMC, locatie VUmc	Geen	Geen	Geen actie
A. Bongen	Medisch maatschappelijk werker UMC Utrecht	Geen	Geen	Geen actie
H. Bouazzaoui	Longarts Hagaziekenhuis Den Haag	Geen	Geen	Geen actie
D. Brocke	Medisch maatschappelijk werk UMC Utrecht Divisie Hart en Longen	Geen	Geen	Geen actie
E. Brokaar	Poliklinisch apotheker in de Haga Apotheek, HagaZiekenhuis	Geen	Vergoeding voor een cursus over geneesmiddelinteracties aan personeel van Vertex Pharmaceuticals. (2016). Gedeeltelijke vergoeding voor internationaal CF congres door Novartis (2012 en 2014)	Geen actie
I. Bronsveld	Pulmonoloog UMC Utrecht	Geen	Geen	Geen actie
A. Clement - Boers, de	Kinderarts, diabetes HAGA/Julianaziekenhuis Den Haag	Voorzitter Stichting D-Support (ondersteuning voor gezinnen met diabetes) onbetaald	Geen	Geen actie
W. Doeleman	Fysiotherapeut UMC-Utrecht	Geen	Geen	Geen actie
H. Eeman	Kinderverpleegkundig consulent CF Werkgever: Academisch Medisch Centrum Amsterdam	Geen	Geen	Geen actie
M. Eerden	Longarts Erasmus MC	Geen	Geen	Geen actie
K. van der Ent	Kinderarts, hoogleraar kinderlongziekten UMC Utrecht	Initiator en coordinator CF Centrum Utrecht Lid van European Respiratory Society Lid van European Cystic Fibrosis Society Lid van Medische Adviesraad Nederlandse CF Stichting Voorzitter Nederlands CF Research Network Lid van European Clinical Trial Network for Cystic Fibrosis Voorzitter van adviescommissie Biobanking UMC Utrecht Lid van big data bestuur UMC Utrecht Voorzitter van CoreNetwork CF of European Reference Network of Excellence for rare lung diseases (ERN-LUNG) Lid van stuurgroep Clinical Trial Office UMC Utrecht Coordinator van European HIT-CF programma Bestuurslid van Lung Alliance Netherlands (LAN) Het betreft allen onbetaalde nevenfuncties.	Onderzoeksubsidies afgelopen vijf jaar: Abbot: feeding requirements in CF NWO: ABPA in CF WKZ fonds: personalized medicine in CF Zon-Mw Top subsidie: Cure for genetic disease Nutricia: Training for allergy Hit-CF programma NCFS: personalized medicine for CF Vertex: iva/luma in A455E mutated patients with CF CZ: TOPAZ study Nutricia TKI Health Holland: SinFonia Cergentis -TKI: missense mutations in CF American CF Foundation: missense mutations in CF NCFS HIT CF 2.0: personalised care for CF European Commision: Rare mutations in CF WKZ-fonds: long term outcomes in CF TKI Health Holland: Eloxx in PCD Instituut heeft betalingen ontvangen voor klinische studies en adviesraad bijeenkomsten van Gilead, Vertex, GSK, Nutrica, TEVA, ProQR, Galapagos en Proteastasis.	Gemelde belangen en nevenfuncties zijn besproken met initiatief nemende verenigingen NVALT en NVK. Deelname in werkgroep als meelezer bij alle modules op basis van expertise over CF. Geen trekker van modules over CFTR modulatoren waarvoor er financiële belangen zijn.
B. Flapper	Kinderarts, sociale pediatrie	Geen	Geen	Geen actie
L. van der Giessen	0,8 Kinderfysiotherapeut Erasmus MC Sophia 0,1 Coordinator onderwijs Erasmus MC 0,1 docentbegeleiding Erasmus MC	B. Gastdocent Hogeschool Rotterdam Post HBO kinderfysio B. Cursusleider NPI B. Gastdocent Maas en Meer (B=betaald)	Geen	Geen actie
V. Gulmans	Hoofd onderzoek en kwaliteit van zorg bij Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting	Geen	Geen persoonlijke vergoedingen. De NCFS heeft corporate sponsorovereenkomsten met meerdere bedrijven (farmaceuten en hulpmiddelen). De overeenkomsten zijn aangemeld bij het transparantieregister. De totale sponsorinkomsten bedragen niet meer dan 10 % van de totale NCFS-begroting. De sponsors hebben geen invloed op de inhoud van NCFS-uitingen.	Geen actie
H. Heijerman	Longarts, hoofd afdeling longziekten UMC Utrecht.	Adviesraad Vertex, betaald, geen persoonlijke inkomsten, gaan naar UMC Utrecht Adviesraad Chiesi, betaald, geen persoonlijke inkomsten, gaan naar UMC Utrecht Adviesraad PureIMS, betaald, geen persoonlijke inkomsten, gaan naar UMC Utrecht Voorzitter adviesraad zorg van de NCFS (Nederlandse CF Stichting)	Zie nevenfuncties Principal investigator van verschillende studies bij CF i.s.m. Vertex en Abbvie.	Gemelde belangen en nevenfuncties zijn besproken met initiatief nemende verenigingen NVALT en NVK. Deelname in werkgroep als meelezer bij alle modules op basis van expertise over CF. Geen trekker van modules over CFTR modulatoren waarvoor advies is gegeven.
D. Hendriks	kinderarts-maagdarmleverziekten Juliana Kinderziekenhuis/Hagaziekenhuis Den Haag	Geen	Geen	Geen actie
H. Hendriks	kinderarts-longarts in Zuyderland MC en 0,1 fte gedetachteerd naar MUMC + voor CF zorg.	Geen	Geen	Geen actie
B. Hoek	gastroenteroloog en hepatoloog, LUMC Hoogleraar	Geen	Geen gesponsord onderzoek op het gebied van CF. Bij genoemde studies mogelijk auteur en: Novartis: PI, inclusie patiënten Zambon: PI, design studies, data analyse Chiesi: design studie, patiënt inclusie, data analyse Abbvie, Norgine, Astellas: patiënt inclusie CLIF: patiënt inclusie Perspectum: patiënt inclusie, design deel van studie Organ Assist: PI, patiënt inclusie Novartis - deelname aan internationale medicijnstudie bij auto-immuun hepatitis Zambon-unrestricted grant voor onderzoek naar auto-immuun hepatitis en overlap syndromen Chiesi - investigator-initiated studie naar farmacoklnetiek van Envarsus (tacrolimus) na levertransplantatie Abbvie - studie naar langetermijn effect op leverfibrose na DAA behandeling van hepatitis C Norgine - deelname aan rifaximin bij hepatische encefalopathie studie CLIF consortium - deelname aan internationale studies naar accuut - op chronisch leverfalen Perspectum - studies naar nieuew NRI technieken bij leverziekte en na levertransplantatie Astellas - deelname aan immuunsuppressie studie na levertransplantatie OrganAssist - deelname aan studie met machineperfusie voor levertransplantatie	Geen actie
R. Hoek	Longarts Erasmus MC Centrum voor Longtransplantatie Centrum voor Cystic Fibrosis en Recidiverende Luchtweginfecties	Lid werkgroep Infectieziekten Nederlands Transplantatievereniging Lid landelijk overleg Thoracale Transplantatie organen Eurotransplant lid international Lung Alocation Review board allen onbezoldigd	Geen	Geen actie
A. Hofsteenge	Dietist: CF-team (kindergeneeskunde) (Vumc en AMC) Kindergeneeskunde (polikliniek) (VUmc)	Geen	Geen	Geen actie
C. van Hoge	Maag- darm- leverarts MUMC+	Geen	Geen	Geen actie
F. Hollander-Kraaijeveld	Diëtist UMC Utrecht	Geen	Geen	Geen actie
R. Houwen	Hoofd afdeling kinder-MDL UMCU/WKZ	De (poli)klinische zorg voor patienten met MDL problematiek, het geven van onderwijs alsmede het vooruitbrengen van de zorg en kennis op dit gebied, onder meer door (meewerken aan) publicaties. Tevens aansturen van de subafdeling kinder-MDL. Deze taken worden verricht in een 100% dienstverband.	In samenwerking met de afdeling kinderlongziekten van het WKZ is er participatie in onderzoek mbt het gebruik van organoiden voor het verbeteren van de medicamenteuze behandeling van CF.	Geen actie
J. van Ingen	Arts-microbioloog, Radboudumc, Nijmegen	Geen	Betaald adviseur van Insmed en Janssen pharmaceuticals op het gebied van antibiotica die niet geregistreerd zijn voor gebruik bij infecties bij Cystic Fibrosis patiënten. Mede-auteur van de internationale richtlijn voor diagnostiek en behandeling van niet-tuberculeuze mycobacterieën bij pantiënten met CF (Floto, 2016).	Geen actie
H. Janssens	Kinderlongarts, Erasmus MC/Sophia Kinderziekenhuis	Voorzitter CF-team Sophia	Deelname als centrum aan clinical trials van Vertex en Gilead. Deelname als co-auteur bij studie gesponsord door GSK, geen financiële vergoeding hiervoor. Deelname als onderzoeker aan investigator initiated study SHIP-CT, effecten van hypertoon zout bij jonge kinderen met CF, gefinancierd door CF-foundation. Speakers fee van Vertex; komt op budget van Sophia Research BV Co-promotor bij meerdere studies gefinancierd door unrestricted grant van Chiesi en Gilead.	Geen actie, meelezer bij module over behandeling P.Aeruginosa (Gilead, Chiesi), geen trekker. Toelichting gesponsorde onderzoeken. -Studies van Chiesi en Gilead waren met een unrestricted grant, financieen gerund door Sophia BV. De aard van de studies kon door het onderzoeksteam vrij ingevuld worden en gepubliceerd. -Deelname centrum aan sponsor initiated studies van Vertex, en Gilead. Geen mede-auteur. Als voorzitter van CF-team verantwoordelijk voor uitvoer van de studie, en beoordeling adverse events en lab uitslagen van deelnemende patiënten.
A. Jansz	arts-microbioloog, St PAMM, streeklaboratorium voor de volksgezondheid Veldhoven	Coördinerend arts-microbioloog, RIVM/IDS, Bilthoven, een detachering van 20% auditor voor de RvA	Geen	Geen actie
H. van der Kamp	kinderarts-endocrinoloog (0,7 fte) werkzaam in het WKZ Utrecht en in het Bronovo ziekenhuis in Den Haag (0,15 fte).	Lid bestuur NVE (onbetaald) Lid adviesgroep groeihormoon (onbetaald) Lid adviesgroep neonatale screening AGS & CHT (onbetaald)	Geen	Geen actie
C. de Kiviet	Verpleegkundig Specialist Bij CF-centrum UMC Utrecht, locatie WKZ	Lid van Accreditatiecommissie Van de RSV (Register Verpleegkundig Specialismen) >Vacatievergoeding per bijeenkomst -Beoordelaar scholing voor herregistratie Verpleegkundig Specialisten > Vergoeding per beoordeelde scholing	Geen	Geen actie
A. Kok	verpleegkundig consulent CF Erasmus MC-Sophia Rotterdam	Geen	Geen	Geen actie
B. Koot	kinderarts AMC Amsterdam	Bestuur sectie kinder MDL, NVK, onbetaald	Geen	Geen actie
M. Kruiswijk	verpleegkundig specialist afdeling Cystic Fibrosis	Geen	Geen	Geen actie
C. Majoor	Longarts, Amsterdam UMC, locatie AMC		Inclusie patiënten aan fase IIa, IIb, III en IV studies van Vertex en Galapagos	Geen actie Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.
R. van der Meer	Longarts, aandachtsgebied Cystic Fibrose. Werkzaam in Hagaziekenhuis. Den Haag.	Geen	Geen	Geen actie
P. Merkus	Kinderarts-pulmonoloog, Radboudumc Amalia Kinderziekenhuis	lid wetenschappelijke adviescie Longfonds lid Longalliantie Nederland Voorzitter Sectie Kinderlongziekten van NVK Lid beoordelingscie prijs voor de jonge onderzoeker NVK	Deelname Studies bij CF door farmaceutische bedrijven: Vertex, PTC (PI, betrokken bij inclusie, betrokken bij data-analyse)	Geen actie Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.
D. Mul	Kinderarts-endocrinoloog bij Diabeter	Gastaanstelling Erasmus MC, Rotterdam, Sofia kinderziekenhuis voor consultatie diabetes-zorg Bestuur Bidon/landelijk registratie diabetes DPARD Bestuur diabetes educ study group NL (DESG) redactielid Ned. Tijdschrift Diabetologie. Adviesraad medisch Novo Nordisk, betaling op declaratiebasis voor specifieke diensten.	Geen	Geen actie, trekker module diabetes (screening en behandeling) Toelichting op deelname adviesraad medisch Novo Nordisk: conflicteert niet met trekkersrol van diabetes modules.
A. Nagelkerke	Kinderlongarts VU medisch centrum	Geen	Eenmalige deelname aan discussie Vertex over zinnigheid vroeg beginnen met correctors/potentiators) bij CF; hiervoor uurvergoeding. November 2017 deelname, 24 uur van Groenendaal' (onderling bespreken moeilijke casuïstiek door CF artsen NL en Vlaanderen); sponsoring verblijf door firma Gilead.	Geen actie Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.
J. Noordhoek	Directeur Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting	Toezichthouder Flevoziekenhuis President Europese Federatie CF Organisaties	Geen persoonlijke vergoedingen. De NCFS heeft corporate sponsorovereenkomsten met meerdere bedrijven (farmaceuten en hulpmiddelen). De overeenkomsten zijn aangemeld bij het transparantieregister. De totale sponsorinkomsten bedragen niet meer dan 10 % van de totale NCFS-begroting. De sponsors hebben geen invloed op de inhoud van NCFS-uitingen.	Geen actie
M. Nuijsink	Kinderarts Juliana Kinderziekenhuis/ HAGA ziekenhuis	Geen	Deelname VOICE studie (Vertex)	Geen actie Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.
M. van Oirschot-van de Ven	Kinderverpleegkundig consulent CF, Academisch Medisch Centrum Amsterdam	Geen	Geen	Geen actie
M. Reijers	Longarts, Radboud UMC, Nijmegen	Opleider Auditor IWKV	Werkzaam in ziekenhuis dat participeert in geneesmiddelenonderzoek van Vertex, alleen betrokken bij inclusie patiënten.	Geen actie Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.
S. Reitsma	KNO-arts AMC Amsterdam	Geen	Geen	Geen actie
Y de Rijke	Afdelingshoofd Klinische Chemie Erasmus MC te Rotterdam	Geen	Geen	Geen actie
B. Rottier	UMC Groningen, kinderlongarts	Geen	Geen	Geen actie
R. Schrijver	Verpleegkundig consulent CF Hagaziekenhuis	Geen	Geen	Geen actie
A. Speijer	Coördinator kwaliteit van zorg	Lid advies - en expertcommissie AQUA van Zorginstituut Nederland. Bestuurslid Stichting TSC (tubereuze sclerose complex).	Geen	Geen actie
L. Speleman	paediatrische KNO, UMC Utrecht Wilhelminakinderziekenhuis	Bestuurslid Ned. Vlaams kinder KNO gezelschap, onbetaald	Geen	Geen actie
S. Terheggen-Lagro	Kinderlongarts AMC	Lid Cost Action ILD (niet betaald)	Geen	Geen actie
H. Tiddens	Kinderlongarts, Erasmus MC, Sofia kinderziekenhuis	Professor of Paediatric Respiratory Medicine, Erasmus MC-Sophia Childrens's Hospital Pediatric Visiting professor Ningxia University, Yinchuan, China Founder and director of Lung Analysis Image analyses laboratory for lung diseases at Erasmus MC-Sophia Children's Hospital Honorary member dept. of Radiology, Erasmus Medical Center	Roche (Industry syposium on treatment of CF) Novartis (Lectures, advisory boards) Grants from CFF Grants from Vertex, Gilead, Chiesi Patent Vectura licensed Patent PRAGMA-CF scoring system Research: iABC, Inhaled antibiotics for Cystic Fibrosis and bronchiectasis. ALPINE II, eradicatie Pseudomonas acquisitie met AZLI, sponsor Gilead Samenwerking met Fluidda BV: modelleren geïnhaleerde antibiotica,Sophia Research BV gaat royalties krijgen uit deze samenwerking.	Geen actie, meelezer bij module over behandeling P.Aeruginosa geen trekker. Toelichting gesponsorde onderzoeken. iABC: Co-investigator, CT aquisitie, analyse van CTs, geen betrokkenheid bij inclusie van patiënten ALPINE II: betrokken bij inclusie van patiënten
H. van der Vaart	Longarts UMCG	Geen	Geen	Geen actie
H. de Valk	Internist-endocrinoloog, UMC Utrecht	Bestuurslid Stichting BIDON (Basisstructuur Innovatief Diabetes Onderzoek Nederland) onbetaald Bestuurslid Dutch Pediatric and Adult Registration Diabetes (DPARD) onbetaald Bestuurslid Diabeteskamer Nederlandse Internisten Vereniging; onbetaald	Geen	Geen actie
H. Verkade	Kinderarts MDL, UMCG Groningen	Hoogleraar MDL Ad interim Consultant van Danone/Nutricia Research; Friesland Campina Dairy Foods; Ausnutria Hyproca BV; Albireo Pharma Inc. (betalingen aan University Medical Center Groningen) Lid Wetenschappelijke Adviesraad 'Najjar Stichting' (patiëntenorganisatie) Voorzitter, Commissie Hepatology, European Society Pediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition	Geen	Geen actie
M. Verkleij	GZ-psycholoog/cognitief gedragstherapeut, Amsterdam UMC locatie VUmc	Geen	Geen	Geen actie
E. Weersink	longarts, AMC Amsterdam	Geen	Fase II a+b - III+ IV studies met Vertex en Galapagos (inclusie van patiënten en data verzameling)	Geen actie Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.
M. Wessels-Bakker	Verpleegkundig Specialist Longtransplantatie, onderzoeker	Geen	Geen	Geen actie
B. Wijnberg-Williams	Klinisch psycholoog/medisch psycholoog, richting kinderen en jeugdigen, UMCG (0,4 fte) en Isala ziekenhuis (0,7fte)	Hoofddocent somatische stoornissen kinderen en jeugdigen bij opleidingsinstituut PPO, Postmaster PSY-Opleidingen (op declaratiebasis als ZZPer) Voorzitter Examencommissie PPO (vacatiegelden) Lid van Accreditatiecommissie Federatie van Gezondheidszorgpsychologen en Psychotherapeuten (FGzPt) (vacatiegelden)	Geen	Geen actie
F. Willeboordse	Adviseur Kennisinstituut Federatie Medisch Specialisten	Geen	Via werk partner aandelen bij moederbedrijf Johnson & Johnson. Partner is werkzaam bij Janssen Vaccines BV.	Geen actie
K. Winter-de Groot	kinderarts-pulmonoloog WKZ/UMC Utrecht	Voorzitter ANHS-CF (adviesgroep nenoatale hielprikscreening voor CF) werkgroep van de NVK, onbetaald Steunfractielid CU gemeente Culemborg, onbetaald	Geen	Geen actie
P. Zwijnenburg	kinderarts-klinisch geneticus VUMC afd. klinische genetica	Geen	Geen	Geen actie

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door deelname aan de werkgroep van de patiëntenorganisatie NCFS en de VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen. De uitgangsvragen zijn getoetst via een online peiling onder patiënten en ouders. Voor sommige onderwerpen is het patiënten-panel van de NCFS geraadpleegd om input te verkrijgen over patiëntenvoorkeuren over een behandeling of screeningsmethode.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de kwaliteitsstandaarden de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de kwaliteitsstandaard in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Het implementatieplan is te vinden bij de aanverwante producten.

Werkwijze

Deze medisch inhoudelijke modules in deze kwaliteitsstandaard is opgesteld conform de eisen vermeld in het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II; Brouwers, 2010), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is. Voor een stap-voor-stap beschrijving hoe een evidence-based richtlijn tot stand komt wordt verwezen naar het stappenplan Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.

Voor de modules over psychosociale zorg en de modules over organisatie van zorg is er volgens de AQUA methode gewerkt: GRADE. De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie https://www.gradeworkinggroup.org/docs/Criteria_for_using_GRADE_2016-04-05.pdf).

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de stuurgroep en de adviseur de knelpunten. De werkgroep stelde vervolgens een long list met knelpunten op en prioriteerde de knelpunten op basis van: (1) klinische relevantie, (2) de beschikbaarheid van (nieuwe) evidence van hoge kwaliteit, (3) en de te verwachten impact op de kwaliteit van zorg, patiëntveiligheid en (macro)kosten. Tevens zijn er knelpunten aangedragen door VSOP, NCFS, NVK, NVALT, Patiëntenfederatie, Lareb, NVMDL, ZiN, ZN, NIP, NVKNO, VKGN, Vereniging innovatieve geneesmiddelen, NVKC, V&VN, NVMM, KNGF, NIV, NVvR, NVD, NVAB, NVZA via een invitational conference.

De concept uitgangsvragen zijn door de NCFS online voorgelegd aan mensen met CF en ouders van kinderen met CF. Vrijwel alle uitgangsvragen werden door tenminste 85% van de 68 respondenten als zinvol tot zeer zinvol ervaren. Bij twee vragen was dit percentage lager (56% respectievelijk 72%), veroorzaakt door het feit dat 25% van de respondenten bij deze vragen geen mening had.

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de stuurgroep en de adviseur concept-uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld. Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken. De werkgroep waardeerde deze uitkomstmaten volgens hun relatieve belang bij de besluitvorming rondom aanbevelingen, als cruciaal (kritiek voor de besluitvorming), belangrijk (maar niet cruciaal) en onbelangrijk. Tevens definieerde de werkgroep tenminste voor de cruciale uitkomstmaten welke verschillen zij klinisch (patiënt) relevant vonden.

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Er is voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekstrategie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module met desbetreffende uitgangsvraag. De zoekstrategie voor de oriënterende zoekactie en patiëntenperspectief zijn opgenomen onder aanverwante producten.

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (risk of bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de Risk of Bias (RoB) tabellen. De gebruikte RoB instrumenten zijn gevalideerde instrumenten die worden aanbevolen door de Cochrane Collaboration: AMSTAR - voor systematische reviews; Cochrane - voor gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek; Newcastle-Ottowa - voor observationeel onderzoek; QUADAS II - voor diagnostisch onderzoek.

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur. Bij een voldoende aantal studies en overeenkomstigheid (homogeniteit) tussen de studies werden de gegevens ook kwantitatief samengevat (meta-analyse) met behulp van Review Manager 5.

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

A) Voor interventievragen (vragen over therapie of screening)

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie http://www.gradeworkinggroup.org/).

GRADE onderscheidt vier gradaties voor de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs: hoog, redelijk, laag en zeer laag. Deze gradaties verwijzen naar de mate van zekerheid die er bestaat over de literatuurconclusie (Schünemann, 2013).

GRADE	Definitie
Hoog	er is hoge zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie; het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.
Redelijk*	er is redelijke zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie; het is mogelijk dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.
Laag	er is lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie; er is een reële kans dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.
Zeer laag	er is zeer lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie; de literatuurconclusie is zeer onzeker.

*in 2017 heeft het Dutch GRADE Network bepaald dat de voorkeursformulering voor de op een na hoogste gradering ‘redelijk’ is in plaats van ‘matig’

B) Voor vragen over diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd eveneens bepaald volgens de GRADE-methode: GRADE-diagnostiek voor diagnostische vragen (Schünemann, 2008), en een generieke GRADE-methode voor vragen over schade of bijwerkingen, etiologie en prognose. In de gehanteerde generieke GRADE-methode werden de basisprincipes van de GRADE-methodiek toegepast: het benoemen en prioriteren van de klinisch (patiënt) relevante uitkomstmaten, een systematische review per uitkomstmaat, en een beoordeling van bewijskracht op basis van de vijf GRADE-criteria (startpunt hoog; downgraden voor risk of bias, inconsistentie, indirectheid, imprecisie, en publicatiebias).

Formuleren van de conclusies

Voor elke relevante uitkomstmaat werd het wetenschappelijk bewijs samengevat in een of meerdere literatuurconclusies waarbij het niveau van bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methodiek. De werkgroepleden maakten de balans op van elke interventie (overall conclusie). Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen. De overall bewijskracht wordt bepaald door de laagste bewijskracht gevonden bij een van de cruciale uitkomstmaten. Bij complexe besluitvorming waarin naast de conclusies uit de systematische literatuuranalyse vele aanvullende argumenten (overwegingen) een rol spelen, werd afgezien van een overall conclusie. In dat geval werden de gunstige en ongunstige effecten van de interventies samen met alle aanvullende argumenten gewogen onder het kopje 'Overwegingen'.

Overwegingen (van bewijs naar aanbeveling)

Om te komen tot een aanbeveling zijn naast (de kwaliteit van) het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk en worden meegewogen, zoals de expertise van de werkgroepleden, de waarden en voorkeuren van de patiënt (patient values and preferences), kosten, beschikbaarheid van voorzieningen en organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld en beoordeeld (gewogen) onder het kopje ‘Overwegingen’.

Voor deze kwaliteitsstandaard was de Europese Best Practice richtlijn van de ECFS (Castellani, 2018) een belangrijk uitgangspunt voor bijna alle modules.

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen, en een weging van de gunstige en ongunstige effecten van de relevante interventies. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen, bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet a priori uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

Randvoorwaarden (Organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de kwaliteitsstandaard is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module Organisatie van Zorg.

Indicatorontwikkeling

De werkgroep heeft besloten geen indicatoren te ontwikkelen bij de huidige richtlijn omdat er geen substantiële barrières konden worden geïdentificeerd die implementatie van de aanbeveling zouden kunnen bemoeilijken.

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden. Een overzicht van de onderwerpen waarvoor (aanvullend) wetenschappelijk van belang wordt geacht, is als aanbeveling in de Kennislacunes beschreven (onder aanverwante producten).

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd ter commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de deelnemende (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd dan wel geaccordeerd.

Literatuur

Brouwers, M. C., Kho, M. E., Browman, G. P., Burgers, J. S., Cluzeau, F., Feder, G., ... & Littlejohns, P. (2010). AGREE II: advancing guideline development, reporting and evaluation in health care. Canadian Medical Association Journal, 182(18), E839-E842.

Castellani C, Duff AJA, Bell SC, Heijerman HGM, Munck A, Ratjen F, Sermet-Gaudelus I, Southern KW, Barben J, Flume PA, Hodková P, Kashirskaya N, Kirszenbaum MN, Madge S, Oxley H, Plant B, Schwarzenberg SJ, Smyth AR, Taccetti G, Wagner TOF, Wolfe SP, Drevinek P. ECFS best practice guidelines: the 2018.

revision. J Cyst Fibros. 2018 Mar;17(2):153-178. doi: 10.1016/j.jcf.2018.02.006. Epub 2018 Mar 3. Review.

Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 (2012). Adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwalitieit. https://richtlijnendatabase.nl/over_deze_site.html

Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen: stappenplan. Kennisinstituut van Medisch Specialisten.

Schünemann H, Brożek J, Guyatt G, et al. GRADE handbook for grading quality of evidence and strength of recommendations. Updated October 2013. The GRADE Working Group, 2013. Available from http://gdt.guidelinedevelopment.org/central_prod/_design/client/handbook/handbook.html.

Schünemann, H. J., Oxman, A. D., Brozek, J., Glasziou, P., Jaeschke, R., Vist, G. E., ... & Bossuyt, P. (2008). Rating Quality of Evidence and Strength of Recommendations: GRADE: Grading quality of evidence and strength of recommendations for diagnostic tests and strategies. BMJ: British Medical Journal, 336(7653), 1106.

Wessels, M., Hielkema, L., & van der Weijden, T. (2016). How to identify existing literature on patients' knowledge, views, and values: the development of a validated search filter. Journal of the Medical Library Association: JMLA, 104(4), 320.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.

Richtlijnendatabase

Kwaliteitsstandaard Cystic Fibrosis (CF)

Kwaliteitsstandaard Cystic Fibrosis (CF)

Psychosociale zorg bij CF

Uitgangsvraag

Aanbeveling

Overwegingen

Onderbouwing

Achtergrond

Conclusies

Samenvatting literatuur

Zoeken en selecteren

Referenties

Evidence tabellen

Verantwoording

Autorisatiedatum en geldigheid

Initiatief en autorisatie

Algemene gegevens

Doel en doelgroep

Samenstelling werkgroep

Belangenverklaringen

Inbreng patiëntenperspectief

Methode ontwikkeling

Implementatie

Werkwijze

Zoekverantwoording

Bijlagen