1. Op welke wijze kan de zorg voor mensen met CF in het CF-centrum het beste worden georganiseerd?

1.1 Welke behandelsetting is nodig voor optimale kwaliteit van zorg voor mensen met CF?

1.2 Welke disciplines dienen minimaal vertegenwoordigd te zijn in een CF-team?

1.3 Hoe is het CF-centrum bereikbaar voor vragen?

1.4 Hoe is de reguliere follow-up georganiseerd?

1.5 Hoe voert het CF-centrum het kruisinfectiepreventiebeleid uit?

1.6 Welke afspraken hanteert het CF-centrum rondom opnames en hoe informeert het centrum de patiënt hier over?

1.7 Hoe regelt het CF-centrum de transitie van zorg van kind naar volwassene?

1.8 Op welke manier communiceert het CF-centrum met de patiënt over niet-regulier zorg?

1.9 Op welke wijze biedt het CF-centrum mogelijkheden voor E-health?

1.10 Welke mogelijkheden biedt het centrum voor deelname van patiënten aan wetenschappelijk onderzoek?

2. Op welke wijze kan de zorg voor mensen met CF in de thuissituatie het beste worden georganiseerd?

2.1 Wie is verantwoordelijk voor de coördinatie van de zorg in de thuissituatie?

2.2 Hoe worden voedingsadviezen in de thuissituatie gecoördineerd?

2.3 Hoe wordt een efficiënte inhalatie van medicijnen in de thuissituatie gewaarborgd?

2.4 Wie geeft welke fysiotherapeutische adviezen in de thuissituatie?

2.5 Hoe verloopt de organisatie van intraveneuze behandeling in de thuissituatie?

2.6 Hoe verloopt de organisatie van sonde/PEG-voeding in de thuissituatie?

2.7 Hoe verloopt de organisatie van de toediening van extra zuurstof in de thuissituatie?

2.8 Hoe verloopt de organisatie van non-invasieve beademing in de thuissituatie?

2.9 Hoe verloopt de organisatie van insuline toediening en bloedsuikermonitoring in de thuissituatie?

2.10 Hoe verloopt de organisatie van de psychosociale zorg in de thuissituatie?

3. Hoe wordt de kwaliteit van de zorg in het CF-centrum getoetst?

1.1 Behandelsetting

Cystic Fibrosis is een zeldzame, complexe erfelijke aandoening die gepaard gaat met een beperkte levensverwachting. Inbreng van (medische en paramedische) specialistische kennis in de behandeling is daarom onontbeerlijk. Daarnaast blijkt er in Nederland sprake te zijn van een afname van het aantal nieuwe patiënten per jaar. Onderzoek heeft aangetoond dat de prognose van patiënten beter is wanneer de behandeling plaats vindt in een gespecialiseerd CF-Centrum ten opzichte van behandeling buiten een dergelijk centrum (Mahaveda, 1998; Johnson, 2003). Dit heeft ertoe geleid dat zowel in de Verenigde Staten als in Europa geleidelijk centralisatie van zorg heeft plaats gevonden. Huidige internationale consensus-rapporten geven aan dat iedere patiënt met CF in een centrum dient te worden behandeld. Een CF-centrum biedt aan minimaal 50 kinderen of volwassenen chronische zorg. Het streven is tenminste 100 mensen met CF per centrum (Stern, 2014; Bell, 2008; CF UK, Trust, 2011).

1.2 CF-team

De zorg voor mensen met CF in een CF-centrum is multidisciplinair, omdat bij CF diverse orgaansystemen betrokken zijn en CF voor de patiënt en zijn omgeving ingrijpende psychosociale en maatschappelijke gevolgen heeft. De behandelaars vormen samen een gespecialiseerd team. Het CF-team bestaat minimaal uit een (kinder-)longarts (meestal hoofdbehandelaar), kinder-MDL-arts, KNO-arts, CF-verpleegkundig specialist/CF-consulent/CF-verpleegkundige, (kinder-) fysiotherapeut, (kinder-)diëtist, medisch maatschappelijk werker, psycholoog, medisch microbioloog, ziekenhuisapotheker, database manager en secretaresse. De rollen en werkgebieden van de CF-teamleden zijn beschreven in de “ECFS Standards of care: framework for the CF centre” (Conway, 2014).

Om voldoende ervaring en deskundigheid op te kunnen bouwen, behoren de zorg en de behandeling van patiënten met Cystic Fibrosis tot de dagelijkse werkzaamheden van de teamleden. De teamleden nemen deel aan scholing en/of congresbezoek om hun kennis over CF op het vereiste niveau te houden.

Het CF-team heeft een vast moment in de week waarop patiënten in multidisciplinair verband besproken worden.

Afdelingsverpleegkundigen hebben specifieke ervaring en deskundigheid met betrekking tot Cystic Fibrosis en intraveneuze behandeling.

Naast het “CF-team” zijn expertise en bijstand van andere disciplines indien nodig aanwezig of te raadplegen, met name op het gebied van MDL voor volwassenen, diabetologie, chirurgie, klinische genetica, KNO, radiologie, seksuologie, cardiologie, transplantatiegeneeskunde, stomaverpleegkunde en ziekenhuishygiëne en specifiek voor volwassenen gastro-enterologie, internist, fertiliteit en obstetrie.

1.3 Bereikbaarheid CF-centrum

Het CF-centrum dient 24 uur per dag bereikbaar te zijn voor de patiënt. De CF-verpleegkundige/ verpleegkundig specialist is tijdens kantooruren het eerste aanspreekpunt. De (kinder-)longarts van het CF-centrum is 24 uur per dag bereikbaar voor overleg, zowel voor patiënten als voor medische en paramedische collegae. Het CF-centrum geeft informatie over het telefoonnummer en emailadres waarop het centrum bereikbaar is en verschaft informatie over de antwoordtermijn voor vragen van patiënten.

1.4 Reguliere follow-up

In principe wordt iedere patiënt met CF minimaal eenmaal in de drie maanden gezien of vaker indien nodig. Dit ten behoeve van controles, bespreking van conditie en behandeling en voor verder overleg met de diverse disciplines, al naar gelang de zorgvraag en noodzaak (Castellani, 2018). Minimaal eenmaal per jaar vindt een uitgebreid onderzoek plaats in het CF-centrum (Castellani, 2018). Indien de patiënt dat wenst kunnen ook deels consulten via een teleconsult plaats vinden, mits adequaat beveiligd volgens de geldende standaarden. Bij patiënten met “milde ziekteverschijnselen” kan in overleg de frequentie van de controles en de polikliniekbezoeken minder zijn.

Uitslagen van longfunctie, laboratoriumwaarden, persoonlijke medicatie en behandelvoorschriften zijn online in een beveiligde omgeving en op een gebruiksvriendelijke manier in te zien voor de patiënt.

Het CF-centrum verschaft informatie over de termijn waarbinnen de uitslagen van (diagnostisch) onderzoek en de jaarlijkse (uitgebreide) controle met de patiënt worden besproken.

1.5 Kruisinfectiepreventiebeleid

Een CF-centrum heeft een apart poliklinisch, multidisciplinair spreekuur voor mensen met CF. In verband met het risico op kruisbesmetting geef het centrum adequate informatie en zijn er voorzieningen om het zogenoemde kruisinfectiepreventie (KIP) beleid , voorheen vaak “segregatiebeleid“ genoemd, uit te voeren (Saiman 2004, NCFS, 2013).

1.6 Beleid rondom opnames

Bij opname bespreekt de CF-verpleegkundige/verpleegkundig specialist vooraf de verwachtingen en planning met de patiënt. De patiënt ontvangt schriftelijke en/of digitale informatie.

Afspraken over het segregatiebeleid tijdens opname dienen helder te zijn voor alle betrokkenen. Er bestaan eenduidige protocollen voor toediening van medicatie. Afdelingsverpleegkundigen zijn geschoold en hebben ervaring met het toedienen van intraveneuze medicatie bij mensen met CF. Daarnaast is personeel op de afdeling op de hoogte van andere medicatie die kan worden gebruikt door patiënten met CF, zoals specifieke vernevelingen en andere vormen van medicatie voor CF.

De hoofdbehandelaar heeft tijdens opname tenminste wekelijks contact met de patiënt.

De inrichting van de ruimtes en de faciliteiten sluiten aan bij de behoeften en mogelijkheden van de patiënt: het CF-centrum biedt bij een opname voldoende voorzieningen (Internet, fitness/bewegingsapparatuur) zonder meerkosten aan op de kamer van een patiënt met CF. Het is voor familie of naasten van mensen met CF mogelijk om in of nabij het CF-centrum te overnachten. Het CF-centrum beschikt over rooming-in faciliteiten. Indien men van een hotel gebruik maakt, zijn de kosten voor eigen rekening.

Bij ontslag zijn er schriftelijke afspraken over de medicatie die thuis wordt voortgezet.

1.7 Transitiebeleid

In een CF-centrum werken de teams voor kinderen en volwassenen intensief met elkaar samen. Dit houdt onder meer in dat gezorgd is voor een soepel verlopende overgang (transitie) van zorg van het kindercentrum naar de zorg voor volwassenen. Dit transitiebeleid is vastgelegd en inzichtelijk voor patiënten en ouders. Daarnaast worden kinderen met CF en hun ouders door het CF-centrum begeleid in het traject naar zelfstandigheid.

1.8 Communicatie over niet-reguliere (complementaire) zorg

Complementaire zorg is aanvullende zorg, die gegeven wordt naast de reguliere zorg die het CF-centrum biedt. Complementaire zorg gaat uit van een holistische benadering waarbij de zorg de lichamelijke, emotionele, mentale, spirituele en sociale behoeften omvat. Complementaire zorg kan vermindering geven van klachten zoals pijn, misselijkheid, braken, angst, vermoeidheid en slaapproblemen. Daarnaast richt complementaire zorg zich vooral op het bevorderen van ontspanning en comfort. Naast complementaire zorg bestaan diverse soorten complementaire of alternatieve therapieën. Veel mensen met CF maken gebruik van complementaire zorg / alternatieve therapieën. Patiënten geven aan dat zij dit vaak niet met hun behandelaar bespreken, omdat zij de indruk hebben dat die hier niet voor open zouden staan.

1.9 E-health

Indien patiënten dat wensen (en de situatie het toelaat) kunnen zij gebruik maken van een tele-consult via videoconferencing, mits dit aan de privacy-eisen voldoet. Diverse apps en hulpmiddelen om zo’n consult te ondersteunen zijn beschikbaar en in ontwikkeling (bijvoorbeeld meting van hartslag en ademfrequentie, longfunctiemeting, bloedsuikermeting of auscultatie van de longen.

1.10 Deelname wetenschappelijk onderzoek

Artsen zijn op de hoogte van mogelijke onderzoeken waar mensen met CF in Nederland aan mee kunnen doen en informeren hun patiënten hierover, indien gewenst. Voor participatie in wetenschappelijk onderzoek (multicentrische trials) is een effectieve infrastructuur aanwezig. Een CF-centrum dient te beschikken over een researchverpleegkundige of voor de deelname aan een gewenst onderzoek door te verwijzen naar een ander centrum.

2.1 Verantwoordelijkheden voor de coördinatie van de zorg in de thuissituatie

Patiënten en ouders hebben uiteraard zelf een verantwoordelijkheid bij de uitvoering van de dagelijkse (be)handelingen. De CF-verpleegkundig specialist/CF-Verpleegkundige/CF-consulent van het CF-centrum is verantwoordelijk voor de coördinatie van de medische behandeling en het eerste aanspreekpunt voor de patiënt en ouders. Deze functionaris heeft overzicht over de zorg in de thuissituatie en coördineert waar nodig de afspraken tussen het CF-centrum en de zorg in de thuissituatie.

2.2 Coördinatie voedingsadviezen in de thuissituatie

Bij de meeste mensen met CF is voeding een aandachtspunt. Veel mensen met CF gebruiken pancreasenzymen om de vertering en opname van vetten te bevorderen bij de maaltijd en tussendoortjes. De diëtisten van het CF-centrum adviseren over de benodigde hoeveelheid pancreasenzymen en de hoeveelheid calorieën, eiwitten, vetten en koolhydraten die wenselijk zijn om een goede voedingstoestand te bereiken en te behouden. Patiënten bekijken, in overleg met de diëtiste, hoe dit in het dagelijks leven op een haalbare manier gerealiseerd kan worden. Mensen met CF hebben vaak extra vet-oplosbare vitamines A, D, en E, en soms K nodig.

2.3 Waarborging efficiënte inhalatie van medicijnen in de thuissituatie

Afhankelijk van de leeftijd en de ziekteverschijnselen kan dagelijkse verneveling nodig zijn met slijmverdunners en/of antibiotica. Voorbereiden, vernevelen (soms met meerdere medicijnen en meerdere vernevelapparaten), schoonmaken van de apparatuur en dit alles soms meerdere keren per dag vraagt veel tijd, discipline en keuzes om deze behandelingen in het dagelijkse ritme een plaats te geven.

De behandelaars in de CF-centra schrijven de medicijnen voor in combinatie met specifieke vernevelaars, die verschillend kunnen zijn per medicijn en worden vergoed door de zorgverzekeraars (zie module inhalatieantibiotica). De voorgeschreven combinatie van medicatie en vernevelaar is van belang voor een efficiënte verneveling en bevordering van optimale therapietrouw. Voor optimale therapietrouw is het van belang dat vernevelingen zoveel mogelijk in één vernevelaar kunnen worden gebruikt en dat deze vernevelaar handig is in gebruik. Vernevelingen voor patiënten met CF kunnen oplopen tot drie verschillende medicijnen per dag en tot vijf verschillende soorten per maand. Efficiëntie is daarom van het grootste belang om fouten te voorkomen en redelijke therapietrouw te kunnen verwachten.

De CF-centra zijn verantwoordelijk voor de juiste instructie en monitoring van het gebruik van de medicijnen en de bijbehorende apparatuur, inclusief reinigingsinstructies. Eerste instructie dient door het centrum plaats te vinden. Regelmatige controle (tenminste jaarlijks) dient plaats te vinden en kan worden uitbesteed aan de leverancier van de medicijnen en/of vernevelaars.

De verantwoordelijkheid voor het onderhoud en kwaliteit van de apparaten ligt bij de leverancier. De apparaten moeten 100% functioneren voor een goede medicijnafgifte.

Patiënten met CF moeten te allen tijde nieuwe apparaten krijgen en geen gebruikt leenapparaat, in verband met mogelijke kruisbesmetting. Tijdens klinische opnames gebruiken patiënten zoveel mogelijk hun eigen vernevelapparaat.

2.4 Organisatie van fysiotherapie in de thuissituatie

Bewegen heeft positieve effecten op de gezondheid en dat geldt zeker voor mensen met CF (zie module inspanningstesten).

De (kinder)fysiotherapeuten in de CF-centra adviseren over vormen van bewegen en sport op iedere leeftijd. Het is goed om gezamenlijk te bekijken welke vorm van bewegen of sport bij iedere individuele patiënt past en ook weer in het dagelijks leven op een haalbare manier gerealiseerd kan worden. Begeleiding door een (kinder)fysiotherapeut in de woonomgeving kan een optie zijn.

Bij CF is het erg belangrijk dat de luchtwegen zo schoon mogelijk blijven. Hierbij kunnen diverse Airway Clearance Technieken (ACT) helpen (zie module ACT).

De fysiotherapeuten van alle Nederlandse CF-centra hebben de mogelijkheden voor de behandeling om een goede conditie te behouden bij CF op de website van de NCFS (https://ncfs.nl/blog/blijven-bewegen/) inzichtelijk gemaakt. De fysiotherapeut in het CF-centrum adviseert over de geschikte (combinatie van) technieken en oefeningen bij iedere individuele patiënt en geeft instructie over de uitvoering, timing en frequentie. Dit wordt soms ondersteund door begeleiding van een fysiotherapeut in de directe woonomgeving. De (kinder)fysiotherapeut van het CF centrum maakt op grond van leeftijd en klachten de keuze voor een (kinder-)fysiotherapeut en onderhoudt contact met deze perifere collega om de juiste kennis en competenties te garanderen.

2.5 Organisatie van intraveneuze behandeling in de thuissituatie

Bij een exacerbatie van de chronische longinfectie is intraveneuze behandeling vaak noodzakelijk. Deze behandeling vereist een klinische opname, maar kan in overleg tussen patiënt en de behandelaars en met goede waarborgen en organisatie ook thuis plaatsvinden, via “klinische zorgdagen in de thuissituatie”. Wanneer dit thuis gebeurt, is het CF-centrum verantwoordelijk voor goede instructie, uitvoering, monitoring en begeleiding van de gehele zorg . Dit kan bij voorkeur gecoördineerd worden door de eigen verpleegkundige van het centrum of als alternatief via een gespecialiseerde organisatie.

Een perifeer infuus (meestal in de arm) kan worden aangebracht. In overleg tussen patiënt en arts kan worden besloten om het infuus toe te dienen op een minder kwetsbare en minder pijnlijke manier. Dat kan bijvoorbeeld via een Perifeer Ingebrachte Centrale Catheter (PICC-lijn). De patiënt en iemand uit de naaste omgeving krijgen instructies hoe zij hier thuis mee om moeten gaan. Indien gewenst kan een thuiszorgorganisatie ondersteuning bieden en zijn zij degene die de PICC-lijn weer verwijderen. Een andere manier om antibiotica toe te dienen is via een Port-a Cath (PAC) systeem. Dit systeem kan langer blijven zitten. Een PAC moet iedere vier tot zes weken worden doorgespoten met heparine, in een steriele werkomgeving. Dit kan ook in de thuissituatie worden gedaan door de thuiszorgorganisatie.

Bij sommige intraveneuze antibiotica is het belangrijk om de spiegels in het bloed regelmatig te bepalen. Dit kan in het centrum worden geprikt en gemeten en soms ook via een dried blood spot (DBS) methode in de thuissituatie.

Bij onvoldoende verbetering kan op elk moment worden besloten de behandeling voort te zetten in het ziekenhuis. Soms kunnen patiënten thuis niet voldoende rust nemen of hebben onvoldoende tijd om aan hun gezondheid te werken.

Bij intraveneuze thuisbehandeling kan extra zorg door de diëtist van het centrum of door een fysiotherapeut in de eerste lijn nodig zijn. Een goede communicatie met alle betrokkenen is een vereiste.

2.6 Organisatie sonde/PEG-voeding in de thuissituatie

Soms blijkt het niet mogelijk om met voedingsadviezen en energieverrijkte voeding het lichaamsgewicht, en (bij kinderen) de groei, te handhaven. Dan kan sondevoeding (meestal ‘s nachts) een oplossing zijn. Dit kan via een neussonde of via de aanleg van een Percutane Endoscopische Gastrostomie (PEG). De instructie van de pomp en het toedienen van de voeding wordt meestal verzorgd door het facilitaire bedrijf of de thuiszorg. Maar vaak zal de monitoring door het CF-centrum worden verzorgd. Dit in nauwe samenwerking met patiënt/ouders en stomaverpleegkundige. De diëtist verzorgt de monitoring van de voeding en groei (gewicht).

2.7 Organisatie zuurstoftoediening in de thuissituatie

Wanneer er sprake is van hypoxie kan het extra zuurstof-suppletie nodig zijn. Dit wordt eerst in het CF-centrum vastgesteld aan de hand van pO2 en pCO² en/of SaO². In de thuissituatie kan de suppletie worden voortgezet. Het CF-centrum maakt afspraken met de leverancier van zuurstof. Dit kunnen grote flessen zijn en kleine, zodat men ook naar buiten kan. Soms wordt gebruik gemaakt van zuurstofconcentrators. In overleg tussen patiënt en behandelaars wordt de individuele keuze gemaakt.

Als patiënten met CF een lagere longfunctie hebben is het van belang dat wordt getest of de zuurstof suppletie voldoende zal zijn bij reizen in een vliegtuig (fit to fly test). Het is belangrijk om de patiënt hier goed over te informeren, zodat voldoende zuurstof aanwezig is bij reizen met een vliegtuig.

2.8 Organisatie van non-invasieve beademing in de thuissituatie

In een enkele situatie kan het noodzakelijk zijn dat non-invasieve beademing in de thuissituatie wordt voortgezet, wanneer dat in het ziekenhuis is gestart. De indicatie voor non-invasieve beademing wordt gesteld door de longarts in het CF-centrum en deze zal in overleg met een centrum voor thuisbeademing de zorg regelen, waarbij het Centrum voor Thuisbeademing de zorg in de thuissituatie zal verzorgen.

2.9 Organisatie van insuline toediening en bloedsuikermonitoring in de thuissituatie

De diagnostiek en behandeling van CF-Impaired Glucose Tolerance (IGT) en CF Related Diabetes (CFRD) dient plaats te vinden onder supervisie van een arts met ervaring op deze specifieke gebieden. De diabetesverpleegkundige in het CF-centrum geeft mensen met CFRD instructies hoe zij bij zichzelf insuline kunnen toedienen en hoe zij zelf hun bloedsuikers kunnen meten. Dit kan via een druppel bloed of via Continuous Glucose Monitoring. In overleg tussen de arts en de patiënt wordt de meest geschikte methode bepaald. Er zijn patiënten met CF die een insulinepomp nodig hebben omdat insuline toedienen met injecties onvoldoende resultaat heeft. Hoge bloedsuikers gaan vaak gepaard met lagere longfuncties en meer infecties in de longen, waardoor meer schade ontstaat. Hoge bloedsuikers leiden op langere termijn tot schade aan allerlei organen. Goede instelling en goede voeding daarbij is van groot belang. Regelmatige controle bij de diabetesverpleegkundige is noodzakelijk.

Het regulerend effect van fysieke activiteit en inspanning is ook bij CFRD van toepassing. Fysieke activiteit, sport en bewegen zijn daarom, naast medicatie en dieet, belangrijke onderdelen van de behandeling van CFRD. Regelmatige afstemming met de diëtist en fysiotherapeut is gewenst.

2.10 Organisatie van psychosociale zorg in de thuissituatie

In afstemming met de psycholoog en de medisch maatschappelijk werker (MMW) van het CF-centrum kunnen mensen met CF en hun naasten de behoefte aan ondersteuning in de thuissituatie bespreken. Indien mogelijk kunnen de psycholoog/MMW deze hulp faciliteren of helpen zij met doorverwijzen naar adequate psychosociale begeleiding in de eigen regio.

Zie ook module Psychosociale Zorg (link)

3.1 Deelname aan CF registratie en uitwisselingsmeetings

CF-centra houden een uitgebreide set gegevens bij over de diagnostiek en behandeling van alle mensen met CF die in het centrum onder behandeling zijn. Deze set patiëntengegevens wordt, met schriftelijke toestemming van de patiënten, jaarlijks geanonimiseerd aangeleverd ten behoeve van de Nederlandse CF Registratie. De NCFS coördineert en beheert de Nederlandse CF Registratie. Onder auspiciën van de Stuurgroep van de Nederlandse CF Registratie, wordt een jaarlijkse rapportage op de website van de NCFS gepubliceerd (https://ncfs.nl/) en krijgen centra spiegelinformatie over hun eigen gegevens ten opzichte van landelijke gemiddelden. Daarnaast vinden met vertegenwoordigers van alle CF-centra jaarlijks gezamenlijke uitwisselingsbijeenkomsten plaats, met het doel om de zorg voor mensen met CF te evalueren en te verbeteren. De Nederlandse gegevens worden ook aangeleverd aan de Europese CF Registratie onder auspiciën van de European Cystic Fibrosis Society (ECFS).

3.2 Indicatoren

CF-centra leveren jaarlijks via de Nederlandse CF Registratie gegevens aan.

De organisatie van de zorg en de gezondheidsconditie van de patiënten worden transparant gemaakt door middel van indicatoren. Dit zijn meetbare aspecten van de zorgverlening, die een aanwijzing kunnen geven over de mate van de zorgkwaliteit. De NCFS publiceert de indicatoren van ieder CF-Centrum jaarlijks via het rapport van de CF Registratie, om informatie over de organisatie en kwaliteit inzichtelijk te maken. Deze informatie kan worden gebruikt als:

• keuze-informatie voor patiënten;
• inkoopinformatie voor zorgverzekeraars;
• toezichtinformatie voor de inspectie;
• verbeterinformatie voor behandelaars.

De zorginhoudelijke indicatoren gaan in op de organisatie en kwaliteit van zorg die een CF-centrum levert en richten zich met name op effectiviteit en veiligheid. De indicatoren zijn verbonden aan medische richtlijnen en kwaliteitsstandaarden en zijn ontwikkeld door een indicatorwerkgroep, bestaande uit medisch specialisten en vertegenwoordigers van de NCFS, de ziekenhuizen en zorgverzekeraars. Deze richtlijnen en standaarden worden met regelmaat geactualiseerd omdat het ziektebeeld wezenlijk aan het veranderen is; de variatie in zorgbehoefte tussen patiënten zal toenemen. De huidige zorginhoudelijke indicatoren zijn gericht op de minimale voorwaarden voor een CF-centrum en de uitgevoerde routinecontroles volgens de richtlijnen. De uitkomstmaten longfunctie en voedingstoestand geven een globale indruk van de gezondheidstoestand van de patiënt. Deze is een resultante van de ernst van de ziekte en van de kwaliteit van de behandeling.

De keuze voor de set indicatoren wordt jaarlijks bevestigd of aangepast door de Stuurgroep Registratie. De indicatoren worden gepresenteerd in het jaarlijkse rapport van de Nederlandse CF Registratie, dat wordt gepubliceerd op de website van de NCFS.

3.3 Beoordeling en feedback vanuit patiënten perspectief

In 2012 is het NCFS-keurmerk geïntroduceerd om de zorg, die door Nederlandse CF-centra wordt verleend aan mensen met CF, te toetsen vanuit het perspectief van mensen met CF en ouders van kinderen met CF (patiënten perspectief). Het doel van het NCFS-keurmerk was om met een efficiënte keurmerksystematiek bij te dragen aan systematische verbetering van de kwaliteit van de zorg, vanuit het perspectief van mensen met CF en ouders van kinderen met CF.

Belangrijke uitgangspunten waren:

• toetsing van de organisatie en kwaliteit van de multidisciplinaire zorg;
• toetsing vanuit het patiënten perspectief (ervaring, beleving);
• een zo efficiënt mogelijke keurmerkprocedure;
• een zo beperkt mogelijke tijdsinvestering door de CF-centra.

Tussen november 2012 en mei 2015 zijn alle deelnemende centra getoetst aan de kwaliteitscriteria, volgens eenzelfde procedure: na het invullen van online enquêtes door patiënten /ouders en centra heeft een getrainde keurmerkcommissie van patiënten, ouders, CF-verpleegkundigen en vertegenwoordigers van de NCFS het centrum bezocht en diverse gesprekken gevoerd. De commissie heeft na ieder bezoek een rapport met haar bevindingen, conclusies en aanbevelingen opgesteld. Indien aan de vooraf vastgestelde normen (80 procent van kerncriteria en 70 procent van de overige criteria) werd voldaan, werd het NCFS-keurmerk toegekend. Dit heeft geleid tot aantoonbare verbetering van de zorg voor mensen met CF.

In 2016 is een evaluatie uitgevoerd om het keurmerkproces en de kwaliteitscriteria systematisch te evalueren en waar nodig te verbeteren voor een volgende toetsingsronde.

In 2018 is door de overheid en de Nederlandse Federatie van Universitaire Medische Centra (NFU) besloten om de regeldruk in de zorg te verminderen en keurmerken zoveel mogelijk te beperken. De NCFS en de CF-centra hebben geconcludeerd dat het zeer nuttig blijft om feedback te krijgen over de sterke en minder sterke punten van de kwaliteit van de zorg vanuit het perspectief van mensen met CF. Er komt een vervolg in de vorm van een meerjaarlijkse cyclus van beoordeling, feedback en verdere verbetering van de kwaliteit van de zorg vanuit het patiënten perspectief, gecoördineerd door de NCFS.