Organisatie en kwaliteit van zorg bij CF

Laatst beoordeeld: 28-10-2019

Uitgangsvraag

1. Op welke wijze kan de zorg voor mensen met CF in het CF-centrum het beste worden georganiseerd?

1.1 Welke behandelsetting is nodig voor optimale kwaliteit van zorg voor mensen met CF?

1.2 Welke disciplines dienen minimaal vertegenwoordigd te zijn in een CF-team?

1.3 Hoe is het CF-centrum bereikbaar voor vragen?

1.4 Hoe is de reguliere follow-up georganiseerd?

1.5 Hoe voert het CF-centrum het kruisinfectiepreventiebeleid uit?

1.6 Welke afspraken hanteert het CF-centrum rondom opnames en hoe informeert het centrum de patiënt hier over?

1.7 Hoe regelt het CF-centrum de transitie van zorg van kind naar volwassene?

1.8 Op welke manier communiceert het CF-centrum met de patiënt over niet-regulier zorg?

1.9 Op welke wijze biedt het CF-centrum mogelijkheden voor E-health?

1.10 Welke mogelijkheden biedt het centrum voor deelname van patiënten aan wetenschappelijk onderzoek?

2. Op welke wijze kan de zorg voor mensen met CF in de thuissituatie het beste worden georganiseerd?

2.1 Wie is verantwoordelijk voor de coördinatie van de zorg in de thuissituatie?

2.2 Hoe worden voedingsadviezen in de thuissituatie gecoördineerd?

2.3 Hoe wordt een efficiënte inhalatie van medicijnen in de thuissituatie gewaarborgd?

2.4 Wie geeft welke fysiotherapeutische adviezen in de thuissituatie?

2.5 Hoe verloopt de organisatie van intraveneuze behandeling in de thuissituatie?

2.6 Hoe verloopt de organisatie van sonde/PEG-voeding in de thuissituatie?

2.7 Hoe verloopt de organisatie van de toediening van extra zuurstof in de thuissituatie?

2.8 Hoe verloopt de organisatie van non-invasieve beademing in de thuissituatie?

2.9 Hoe verloopt de organisatie van insuline toediening en bloedsuikermonitoring in de thuissituatie?

2.10 Hoe verloopt de organisatie van de psychosociale zorg in de thuissituatie?

3. Hoe wordt de kwaliteit van de zorg in het CF-centrum getoetst?

Aanbeveling

1.1 Behandelsetting

Iedere patiënt met CF dient in een gespecialiseerd CF-centrum te worden behandeld.

 

Een CF-centrum heeft de zorg over tenminste 50 kinderen en/of volwassenen met CF per jaar.

 

1.2 CF-team

Het CF-team bestaat minimaal uit een (kinder-)longarts (meestal hoofdbehandelaar), kinder-MDL-arts, KNO-arts, CF-verpleegkundig specialist/CF-consulent/CF-verpleegkundige, (kinder-)fysiotherapeut, (kinder-)diëtist, medisch maatschappelijk werker, psycholoog, medisch microbioloog, ziekenhuisapotheker, database manager en secretaresse.

 

Het CF-team bespreekt patiënten structureel in multidisciplinair verband.

 

Naast het “CF-team”, zijn expertise en bijstand van andere disciplines indien nodig aanwezig of te raadplegen, met name op het gebied van gastro-enterologie voor volwassenen, diabetologie, chirurgie, klinische genetica, KNO, radiologie, seksuologie, cardiologie, transplantatiegeneeskunde, stomaverpleegkunde en ziekenhuishygiëne en specifiek voor volwassenen gastro-enterologie, fertiliteit en obstetrie.

 

1.3 Bereikbaarheid CF-centrum

Een CF-centrum is 24 uur per dag bereikbaar. De contactgegevens zijn bekend bij patiënten en gemakkelijk vindbaar op de website van het CF-centrum.

 

1.4 Reguliere follow-up

In overleg tussen de patiënt en het behandelteam wordt de frequentie en de wijze van contact (polikliniekbezoek of teleconsult) afgesproken. Een patiënt met CF heeft jaarlijks een ‘groot onderzoek’ in het CF-centrum.

 

  • Tijdens de poliklinische controles in het centrum vinden de volgende onderzoeken plaats: lengte en gewicht;
  • sputumkweek of nasopharynxwat of hoestwat of keelwat;
  • longfunctiemeting (spirometrie) (vanaf vijf jaar).

 

Bij het jaarlijkse “groot onderzoek”, kunnen hier, in overleg met de patiënt en op indicatie, nog metingen/evaluaties aan worden toegevoegd:

  • laboratorium onderzoek;
  • Bloedbeeld, nier en leverfuncties, albumine, glucose, CRP, Serum ijzer, ferritine, Vit A, D (25-OH-vitamine D) en E, HbA1C, APTT, Protrombinetijd, IgE totaal, IgE spec A. fumigatus, IgG A. fumigatus.

Bij patienten ouder dan 10 jaar met een exocriene pancreassufficientie: OGTT of GCT.

URINE:

Urine portie op microalbuminurie (ook bij patienten zonder diabetes)

  • lichaamssamenstelling
  • beeldvorming van de longen (Röntgenfoto en/of CT-scan/MRI-scan);
  • glucose challenge test/OGTT vanaf 10 jaar bij patiënten met een exocriene pancreasinsufficiëntie (link naar module);
  • bij leverproblemen abdominale echografie elke 2 jaar (link naar module);
  • DEXA-scan;
  • KNO-beoordeling;
  • beoordeling inspanningsvermogen (link naar module);
  • bij kinderen systematische evaluatie door de psycholoog en maatschappelijk werker (link naar module);
  • bij volwassenen systematische evaluatie door de maatschappelijk werker (link naar module), zo nodig wordt doorverwezen naar de psycholoog;
  • Boven de leeftijd van 40 jaar screening op darmkanker (link naar module).

 

1.5 Kruisinfectiepreventiebeleid

Het CF-centrum heeft een beleid om kruisinfectie zoveel mogelijk te voorkomen. Dit beleid moet inzichtelijk zijn.

 

Het CF-centrum informeert patiënten over het kruisinfectiepreventiebeleid en voert dit op de afgesproken wijze uit.

 

1.6 Beleid rondom opname

Het CF-centrum informeert patiënten van te voren over afspraken en beleid vóór, tijdens en aan het einde van een opname omtrent kruisinfectiepreventiebeleid, medicatie, contact met de hoofdbehandelaar, faciliteiten voor de patiënt en familie.

 

1.7 Transitiebeleid

Het CF-centrum heeft het beleid rondom transitie zodanig vastgelegd, dat de continuïteit van de zorg is geborgd.

 

1.8 Communicatie over complementaire zorg

Het CF-centrum zet zich in voor een open communicatie over niet-reguliere zorg.

 

1.9 E-health

Het CF-centrum biedt elektronische inzage in het patiëntendossier en streeft naar mogelijkheden voor teleconsultatie en bepaalt in samenspraak met de patiënt de inzet hier van.

 

1.10 Deelname wetenschappelijk onderzoek

Het CF-centrum is lid van het Nederlands CF Trialconsortium.

 

2.1 Verantwoordelijkheden coördinatie zorg in thuissituatie

De CF-verpleegkundig specialist/CF-verpleegkundige/CF-consulent is namens het CF-centrum verantwoordelijk voor de coördinatie van de medische behandeling en is het eerste aanspreekpunt voor de patiënten bij zorg in de thuissituatie.

 

2.2 Coördinatie voedingsadviezen in thuissituatie

Het CF-centrum geeft adviezen over de gepersonaliseerde inname van pancreasenzymen (link naar module) en vitamine-preparaten. (link naar module)

De diëtist coördineert de voedingsadviezen ‘op maat per patiënt’.

 

2.3 Waarborging efficiënte inhalatie van medicijnen in de thuissituatie

De CF-verpleegkundige/verpleegkundig specialist is namens het CF-centrum verantwoordelijk voor de juiste instructie en monitoring van het gebruik van de medicijnen en de bijbehorende apparatuur, inclusief reinigingsinstructies. Afstemming met ziekenhuisapotheker of poliklinisch apotheker dient plaats te vinden.

 

De verantwoordelijkheid voor het onderhoud en kwaliteit van de apparaten ligt bij de leverancier.

 

2.4 Organisatie van fysiotherapie in de thuissituatie

De fysiotherapeut van het CF-centrum adviseert de patiënt over optimaal bewegen en geschikte (combinatie van) technieken en oefeningen die haalbaar zijn in het dagelijks leven.

Indien nodig ondersteunt een fysiotherapeut in de directe woonomgeving de begeleiding.

 

2.5 Organisatie van intraveneuze behandeling in de thuissituatie

Intraveneuze behandeling van exacerbaties van pulmonale infecties kunnen in overleg zowel klinisch als in de thuissituatie gegeven worden, mits goed georganiseerd en met voldoende waarborgen. In de thuissituatie is de CF-verpleegkundige/verpleegkundig specialist namens het CF-centrum verantwoordelijk voor goede instructie, begeleiding en uitvoering van monitoring en behandeling

 

2.6 Organisatie sonde/PEG-voeding in de thuissituatie

Bij sonde/PEG-voeding thuis maken de MDL-arts, diëtist en CF-verpleegkundige van het CF-centrum in een gezamenlijk plan afspraken met patiënten over de (verantwoordelijkheid voor) goede instructie en begeleiding.

 

2.7 Organisatie zuurstoftoediening in de thuissituatie

Bij gebruik van zuurstof thuis maakt de (kinder)longarts van het CF-centrum afspraken met de patiënt over de frequentie van en hoeveelheid extra zuurstof gebruik en de regelmatige meting van het zuurstofgehalte in het bloed.

 

2.8 Organisatie non-invasieve beademing in de thuissituatie

Bij non-invasieve beademing thuis is het ‘Centrum voor Thuisbeademing’ verantwoordelijk voor juiste instructie en monitoring.

 

2.9 Organisatie van insuline toediening en bloedsuikermonitoring in de thuissituatie

De diabetesverpleegkundige namens het CF-centrum geeft adequate informatie over insuline-toediening en monitoring en bepaalt in samenspraak met de (kinder)endocrinoloog en de patiënt het optimale beleid.

 

De fysiotherapeut en de diëtist van het CF-centrum geven (indien nodig) specifieke adviezen over dieet en bewegen bij CF-gerelateerde diabetes.

 

2.10 Organisatie van psychosociale zorg in de thuissituatie

De psycholoog en maatschappelijk werker van het CF-centrum bieden desgewenst ondersteuning in de thuissituatie en/of regelen die ondersteuning in de eigen regio. (link naar module)

 

3. Toetsing van kwaliteit van het CF-centrum

  • Het CF-centrum neemt deel aan de Nederlandse CF Registratie en de jaarlijkse uitwisselingsbijeenkomsten;
  • Een CF-centrum regelt toestemming van patiënten voor het aanleveren van jaarlijkse gegevens voor de Nederlandse CF Registratie;
  • Een CF-centrum neemt deel aan de regelmatige beoordeling- en feedback-rondes in samenwerking met de NCFS.

Overwegingen

1.1 Behandelsetting

Cystic Fibrosis is een zeldzame, complexe erfelijke aandoening die gepaard gaat met een beperkte levensverwachting. Inbreng van (medische en paramedische) specialistische kennis in de behandeling is daarom onontbeerlijk. Daarnaast blijkt er in Nederland sprake te zijn van een afname van het aantal nieuwe patiënten per jaar. Onderzoek heeft aangetoond dat de prognose van patiënten beter is wanneer de behandeling plaats vindt in een gespecialiseerd CF-Centrum ten opzichte van behandeling buiten een dergelijk centrum (Mahaveda, 1998; Johnson, 2003). Dit heeft ertoe geleid dat zowel in de Verenigde Staten als in Europa geleidelijk centralisatie van zorg heeft plaats gevonden. Huidige internationale consensus-rapporten geven aan dat iedere patiënt met CF in een centrum dient te worden behandeld. Een CF-centrum biedt aan minimaal 50 kinderen of volwassenen chronische zorg. Het streven is tenminste 100 mensen met CF per centrum (Stern, 2014; Bell, 2008; CF UK, Trust, 2011).

 

1.2 CF-team

De zorg voor mensen met CF in een CF-centrum is multidisciplinair, omdat bij CF diverse orgaansystemen betrokken zijn en CF voor de patiënt en zijn omgeving ingrijpende psychosociale en maatschappelijke gevolgen heeft. De behandelaars vormen samen een gespecialiseerd team. Het CF-team bestaat minimaal uit een (kinder-)longarts (meestal hoofdbehandelaar), kinder-MDL-arts, KNO-arts, CF-verpleegkundig specialist/CF-consulent/CF-verpleegkundige, (kinder-) fysiotherapeut, (kinder-)diëtist, medisch maatschappelijk werker, psycholoog, medisch microbioloog, ziekenhuisapotheker, database manager en secretaresse. De rollen en werkgebieden van de CF-teamleden zijn beschreven in de “ECFS Standards of care: framework for the CF centre” (Conway, 2014).

 

Om voldoende ervaring en deskundigheid op te kunnen bouwen, behoren de zorg en de behandeling van patiënten met Cystic Fibrosis tot de dagelijkse werkzaamheden van de teamleden. De teamleden nemen deel aan scholing en/of congresbezoek om hun kennis over CF op het vereiste niveau te houden.

 

Het CF-team heeft een vast moment in de week waarop patiënten in multidisciplinair verband besproken worden.

 

Afdelingsverpleegkundigen hebben specifieke ervaring en deskundigheid met betrekking tot Cystic Fibrosis en intraveneuze behandeling.

 

Naast het “CF-team” zijn expertise en bijstand van andere disciplines indien nodig aanwezig of te raadplegen, met name op het gebied van MDL voor volwassenen, diabetologie, chirurgie, klinische genetica, KNO, radiologie, seksuologie, cardiologie, transplantatiegeneeskunde, stomaverpleegkunde en ziekenhuishygiëne en specifiek voor volwassenen gastro-enterologie, internist, fertiliteit en obstetrie.

 

1.3 Bereikbaarheid CF-centrum

Het CF-centrum dient 24 uur per dag bereikbaar te zijn voor de patiënt. De CF-verpleegkundige/ verpleegkundig specialist is tijdens kantooruren het eerste aanspreekpunt. De (kinder-)longarts van het CF-centrum is 24 uur per dag bereikbaar voor overleg, zowel voor patiënten als voor medische en paramedische collegae. Het CF-centrum geeft informatie over het telefoonnummer en emailadres waarop het centrum bereikbaar is en verschaft informatie over de antwoordtermijn voor vragen van patiënten.

 

1.4 Reguliere follow-up

In principe wordt iedere patiënt met CF minimaal eenmaal in de drie maanden gezien of vaker indien nodig. Dit ten behoeve van controles, bespreking van conditie en behandeling en voor verder overleg met de diverse disciplines, al naar gelang de zorgvraag en noodzaak (Castellani, 2018). Minimaal eenmaal per jaar vindt een uitgebreid onderzoek plaats in het CF-centrum (Castellani, 2018). Indien de patiënt dat wenst kunnen ook deels consulten via een teleconsult plaats vinden, mits adequaat beveiligd volgens de geldende standaarden. Bij patiënten met “milde ziekteverschijnselen” kan in overleg de frequentie van de controles en de polikliniekbezoeken minder zijn.

 

Uitslagen van longfunctie, laboratoriumwaarden, persoonlijke medicatie en behandelvoorschriften zijn online in een beveiligde omgeving en op een gebruiksvriendelijke manier in te zien voor de patiënt.

Het CF-centrum verschaft informatie over de termijn waarbinnen de uitslagen van (diagnostisch) onderzoek en de jaarlijkse (uitgebreide) controle met de patiënt worden besproken.

 

1.5 Kruisinfectiepreventiebeleid

Een CF-centrum heeft een apart poliklinisch, multidisciplinair spreekuur voor mensen met CF. In verband met het risico op kruisbesmetting geef het centrum adequate informatie en zijn er voorzieningen om het zogenoemde kruisinfectiepreventie (KIP) beleid , voorheen vaak “segregatiebeleid“ genoemd, uit te voeren (Saiman 2004, NCFS, 2013).

 

1.6 Beleid rondom opnames

Bij opname bespreekt de CF-verpleegkundige/verpleegkundig specialist vooraf de verwachtingen en planning met de patiënt. De patiënt ontvangt schriftelijke en/of digitale informatie.

 

Afspraken over het segregatiebeleid tijdens opname dienen helder te zijn voor alle betrokkenen. Er bestaan eenduidige protocollen voor toediening van medicatie. Afdelingsverpleegkundigen zijn geschoold en hebben ervaring met het toedienen van intraveneuze medicatie bij mensen met CF. Daarnaast is personeel op de afdeling op de hoogte van andere medicatie die kan worden gebruikt door patiënten met CF, zoals specifieke vernevelingen en andere vormen van medicatie voor CF.

 

De hoofdbehandelaar heeft tijdens opname tenminste wekelijks contact met de patiënt.

 

De inrichting van de ruimtes en de faciliteiten sluiten aan bij de behoeften en mogelijkheden van de patiënt: het CF-centrum biedt bij een opname voldoende voorzieningen (Internet, fitness/bewegingsapparatuur) zonder meerkosten aan op de kamer van een patiënt met CF. Het is voor familie of naasten van mensen met CF mogelijk om in of nabij het CF-centrum te overnachten. Het CF-centrum beschikt over rooming-in faciliteiten. Indien men van een hotel gebruik maakt, zijn de kosten voor eigen rekening.

 

Bij ontslag zijn er schriftelijke afspraken over de medicatie die thuis wordt voortgezet.

 

1.7 Transitiebeleid

In een CF-centrum werken de teams voor kinderen en volwassenen intensief met elkaar samen. Dit houdt onder meer in dat gezorgd is voor een soepel verlopende overgang (transitie) van zorg van het kindercentrum naar de zorg voor volwassenen. Dit transitiebeleid is vastgelegd en inzichtelijk voor patiënten en ouders. Daarnaast worden kinderen met CF en hun ouders door het CF-centrum begeleid in het traject naar zelfstandigheid.

 

1.8 Communicatie over niet-reguliere (complementaire) zorg

Complementaire zorg is aanvullende zorg, die gegeven wordt naast de reguliere zorg die het CF-centrum biedt. Complementaire zorg gaat uit van een holistische benadering waarbij de zorg de lichamelijke, emotionele, mentale, spirituele en sociale behoeften omvat. Complementaire zorg kan vermindering geven van klachten zoals pijn, misselijkheid, braken, angst, vermoeidheid en slaapproblemen. Daarnaast richt complementaire zorg zich vooral op het bevorderen van ontspanning en comfort. Naast complementaire zorg bestaan diverse soorten complementaire of alternatieve therapieën. Veel mensen met CF maken gebruik van complementaire zorg / alternatieve therapieën. Patiënten geven aan dat zij dit vaak niet met hun behandelaar bespreken, omdat zij de indruk hebben dat die hier niet voor open zouden staan.

 

1.9 E-health

Indien patiënten dat wensen (en de situatie het toelaat) kunnen zij gebruik maken van een tele-consult via videoconferencing, mits dit aan de privacy-eisen voldoet. Diverse apps en hulpmiddelen om zo’n consult te ondersteunen zijn beschikbaar en in ontwikkeling (bijvoorbeeld meting van hartslag en ademfrequentie, longfunctiemeting, bloedsuikermeting of auscultatie van de longen.

 

1.10 Deelname wetenschappelijk onderzoek

Artsen zijn op de hoogte van mogelijke onderzoeken waar mensen met CF in Nederland aan mee kunnen doen en informeren hun patiënten hierover, indien gewenst. Voor participatie in wetenschappelijk onderzoek (multicentrische trials) is een effectieve infrastructuur aanwezig. Een CF-centrum dient te beschikken over een researchverpleegkundige of voor de deelname aan een gewenst onderzoek door te verwijzen naar een ander centrum.

 

2.1 Verantwoordelijkheden voor de coördinatie van de zorg in de thuissituatie

Patiënten en ouders hebben uiteraard zelf een verantwoordelijkheid bij de uitvoering van de dagelijkse (be)handelingen. De CF-verpleegkundig specialist/CF-Verpleegkundige/CF-consulent van het CF-centrum is verantwoordelijk voor de coördinatie van de medische behandeling en het eerste aanspreekpunt voor de patiënt en ouders. Deze functionaris heeft overzicht over de zorg in de thuissituatie en coördineert waar nodig de afspraken tussen het CF-centrum en de zorg in de thuissituatie.

 

2.2 Coördinatie voedingsadviezen in de thuissituatie

Bij de meeste mensen met CF is voeding een aandachtspunt. Veel mensen met CF gebruiken pancreasenzymen om de vertering en opname van vetten te bevorderen bij de maaltijd en tussendoortjes. De diëtisten van het CF-centrum adviseren over de benodigde hoeveelheid pancreasenzymen en de hoeveelheid calorieën, eiwitten, vetten en koolhydraten die wenselijk zijn om een goede voedingstoestand te bereiken en te behouden. Patiënten bekijken, in overleg met de diëtiste, hoe dit in het dagelijks leven op een haalbare manier gerealiseerd kan worden. Mensen met CF hebben vaak extra vet-oplosbare vitamines A, D, en E, en soms K nodig.

 

2.3 Waarborging efficiënte inhalatie van medicijnen in de thuissituatie

Afhankelijk van de leeftijd en de ziekteverschijnselen kan dagelijkse verneveling nodig zijn met slijmverdunners en/of antibiotica. Voorbereiden, vernevelen (soms met meerdere medicijnen en meerdere vernevelapparaten), schoonmaken van de apparatuur en dit alles soms meerdere keren per dag vraagt veel tijd, discipline en keuzes om deze behandelingen in het dagelijkse ritme een plaats te geven.

 

De behandelaars in de CF-centra schrijven de medicijnen voor in combinatie met specifieke vernevelaars, die verschillend kunnen zijn per medicijn en worden vergoed door de zorgverzekeraars (zie module inhalatieantibiotica). De voorgeschreven combinatie van medicatie en vernevelaar is van belang voor een efficiënte verneveling en bevordering van optimale therapietrouw. Voor optimale therapietrouw is het van belang dat vernevelingen zoveel mogelijk in één vernevelaar kunnen worden gebruikt en dat deze vernevelaar handig is in gebruik. Vernevelingen voor patiënten met CF kunnen oplopen tot drie verschillende medicijnen per dag en tot vijf verschillende soorten per maand. Efficiëntie is daarom van het grootste belang om fouten te voorkomen en redelijke therapietrouw te kunnen verwachten.

 

De CF-centra zijn verantwoordelijk voor de juiste instructie en monitoring van het gebruik van de medicijnen en de bijbehorende apparatuur, inclusief reinigingsinstructies. Eerste instructie dient door het centrum plaats te vinden. Regelmatige controle (tenminste jaarlijks) dient plaats te vinden en kan worden uitbesteed aan de leverancier van de medicijnen en/of vernevelaars.

De verantwoordelijkheid voor het onderhoud en kwaliteit van de apparaten ligt bij de leverancier. De apparaten moeten 100% functioneren voor een goede medicijnafgifte.

 

Patiënten met CF moeten te allen tijde nieuwe apparaten krijgen en geen gebruikt leenapparaat, in verband met mogelijke kruisbesmetting. Tijdens klinische opnames gebruiken patiënten zoveel mogelijk hun eigen vernevelapparaat.

 

2.4 Organisatie van fysiotherapie in de thuissituatie

Bewegen heeft positieve effecten op de gezondheid en dat geldt zeker voor mensen met CF (zie module inspanningstesten).

 

De (kinder)fysiotherapeuten in de CF-centra adviseren over vormen van bewegen en sport op iedere leeftijd. Het is goed om gezamenlijk te bekijken welke vorm van bewegen of sport bij iedere individuele patiënt past en ook weer in het dagelijks leven op een haalbare manier gerealiseerd kan worden. Begeleiding door een (kinder)fysiotherapeut in de woonomgeving kan een optie zijn.

 

Bij CF is het erg belangrijk dat de luchtwegen zo schoon mogelijk blijven. Hierbij kunnen diverse Airway Clearance Technieken (ACT) helpen (zie module ACT).

 

De fysiotherapeuten van alle Nederlandse CF-centra hebben de mogelijkheden voor de behandeling om een goede conditie te behouden bij CF op de website van de NCFS (https://www.ncfs.nl/leven-met-cf/bewegen) inzichtelijk gemaakt. De fysiotherapeut in het CF-centrum adviseert over de geschikte (combinatie van) technieken en oefeningen bij iedere individuele patiënt en geeft instructie over de uitvoering, timing en frequentie. Dit wordt soms ondersteund door begeleiding van een fysiotherapeut in de directe woonomgeving. De (kinder)fysiotherapeut van het CF centrum maakt op grond van leeftijd en klachten de keuze voor een (kinder-)fysiotherapeut en onderhoudt contact met deze perifere collega om de juiste kennis en competenties te garanderen.

 

2.5 Organisatie van intraveneuze behandeling in de thuissituatie

Bij een exacerbatie van de chronische longinfectie is intraveneuze behandeling vaak noodzakelijk. Deze behandeling vereist een klinische opname, maar kan in overleg tussen patiënt en de behandelaars en met goede waarborgen en organisatie ook thuis plaatsvinden, via “klinische zorgdagen in de thuissituatie”. Wanneer dit thuis gebeurt, is het CF-centrum verantwoordelijk voor goede instructie, uitvoering, monitoring en begeleiding van de gehele zorg . Dit kan bij voorkeur gecoördineerd worden door de eigen verpleegkundige van het centrum of als alternatief via een gespecialiseerde organisatie.

 

Een perifeer infuus (meestal in de arm) kan worden aangebracht. In overleg tussen patiënt en arts kan worden besloten om het infuus toe te dienen op een minder kwetsbare en minder pijnlijke manier. Dat kan bijvoorbeeld via een Perifeer Ingebrachte Centrale Catheter (PICC-lijn). De patiënt en iemand uit de naaste omgeving krijgen instructies hoe zij hier thuis mee om moeten gaan. Indien gewenst kan een thuiszorgorganisatie ondersteuning bieden en zijn zij degene die de PICC-lijn weer verwijderen. Een andere manier om antibiotica toe te dienen is via een Port-a Cath (PAC) systeem. Dit systeem kan langer blijven zitten. Een PAC moet iedere vier tot zes weken worden doorgespoten met heparine, in een steriele werkomgeving. Dit kan ook in de thuissituatie worden gedaan door de thuiszorgorganisatie.

 

Bij sommige intraveneuze antibiotica is het belangrijk om de spiegels in het bloed regelmatig te bepalen. Dit kan in het centrum worden geprikt en gemeten en soms ook via een dried blood spot (DBS) methode in de thuissituatie.

 

Bij onvoldoende verbetering kan op elk moment worden besloten de behandeling voort te zetten in het ziekenhuis. Soms kunnen patiënten thuis niet voldoende rust nemen of hebben onvoldoende tijd om aan hun gezondheid te werken.

 

Bij intraveneuze thuisbehandeling kan extra zorg door de diëtist van het centrum of door een fysiotherapeut in de eerste lijn nodig zijn. Een goede communicatie met alle betrokkenen is een vereiste.

 

2.6 Organisatie sonde/PEG-voeding in de thuissituatie

Soms blijkt het niet mogelijk om met voedingsadviezen en energieverrijkte voeding het lichaamsgewicht, en (bij kinderen) de groei, te handhaven. Dan kan sondevoeding (meestal ‘s nachts) een oplossing zijn. Dit kan via een neussonde of via de aanleg van een Percutane Endoscopische Gastrostomie (PEG). De instructie van de pomp en het toedienen van de voeding wordt meestal verzorgd door het facilitaire bedrijf of de thuiszorg. Maar vaak zal de monitoring door het CF-centrum worden verzorgd. Dit in nauwe samenwerking met patiënt/ouders en stomaverpleegkundige. De diëtist verzorgt de monitoring van de voeding en groei (gewicht).

 

2.7 Organisatie zuurstoftoediening in de thuissituatie

Wanneer er sprake is van hypoxie kan het extra zuurstof-suppletie nodig zijn. Dit wordt eerst in het CF-centrum vastgesteld aan de hand van pO2 en pCO2 en/of SaO2. In de thuissituatie kan de suppletie worden voortgezet. Het CF-centrum maakt afspraken met de leverancier van zuurstof. Dit kunnen grote flessen zijn en kleine, zodat men ook naar buiten kan. Soms wordt gebruik gemaakt van zuurstofconcentrators. In overleg tussen patiënt en behandelaars wordt de individuele keuze gemaakt.

 

Als patiënten met CF een lagere longfunctie hebben is het van belang dat wordt getest of de zuurstof suppletie voldoende zal zijn bij reizen in een vliegtuig (fit to fly test). Het is belangrijk om de patiënt hier goed over te informeren, zodat voldoende zuurstof aanwezig is bij reizen met een vliegtuig.

 

2.8 Organisatie van non-invasieve beademing in de thuissituatie

In een enkele situatie kan het noodzakelijk zijn dat non-invasieve beademing in de thuissituatie wordt voortgezet, wanneer dat in het ziekenhuis is gestart. De indicatie voor non-invasieve beademing wordt gesteld door de longarts in het CF-centrum en deze zal in overleg met een centrum voor thuisbeademing de zorg regelen, waarbij het Centrum voor Thuisbeademing de zorg in de thuissituatie zal verzorgen.

 

2.9 Organisatie van insuline toediening en bloedsuikermonitoring in de thuissituatie

De diagnostiek en behandeling van CF-Impaired Glucose Tolerance (IGT) en CF Related Diabetes (CFRD) dient plaats te vinden onder supervisie van een arts met ervaring op deze specifieke gebieden. De diabetesverpleegkundige in het CF-centrum geeft mensen met CFRD instructies hoe zij bij zichzelf insuline kunnen toedienen en hoe zij zelf hun bloedsuikers kunnen meten. Dit kan via een druppel bloed of via Continuous Glucose Monitoring. In overleg tussen de arts en de patiënt wordt de meest geschikte methode bepaald. Er zijn patiënten met CF die een insulinepomp nodig hebben omdat insuline toedienen met injecties onvoldoende resultaat heeft. Hoge bloedsuikers gaan vaak gepaard met lagere longfuncties en meer infecties in de longen, waardoor meer schade ontstaat. Hoge bloedsuikers leiden op langere termijn tot schade aan allerlei organen. Goede instelling en goede voeding daarbij is van groot belang. Regelmatige controle bij de diabetesverpleegkundige is noodzakelijk.

 

Het regulerend effect van fysieke activiteit en inspanning is ook bij CFRD van toepassing. Fysieke activiteit, sport en bewegen zijn daarom, naast medicatie en dieet, belangrijke onderdelen van de behandeling van CFRD. Regelmatige afstemming met de diëtist en fysiotherapeut is gewenst.

2.10 Organisatie van psychosociale zorg in de thuissituatie

In afstemming met de psycholoog en de medisch maatschappelijk werker (MMW) van het CF-centrum kunnen mensen met CF en hun naasten de behoefte aan ondersteuning in de thuissituatie bespreken. Indien mogelijk kunnen de psycholoog/MMW deze hulp faciliteren of helpen zij met doorverwijzen naar adequate psychosociale begeleiding in de eigen regio.

Zie ook module Psychosociale Zorg (link)

 

3.1 Deelname aan CF registratie en uitwisselingsmeetings

CF-centra houden een uitgebreide set gegevens bij over de diagnostiek en behandeling van alle mensen met CF die in het centrum onder behandeling zijn. Deze set patiëntengegevens wordt, met schriftelijke toestemming van de patiënten, jaarlijks geanonimiseerd aangeleverd ten behoeve van de Nederlandse CF Registratie. De NCFS coördineert en beheert de Nederlandse CF Registratie. Onder auspiciën van de Stuurgroep van de Nederlandse CF Registratie, wordt een jaarlijkse rapportage op de website van de NCFS gepubliceerd (https://ncfs.nl/) en krijgen centra spiegelinformatie over hun eigen gegevens ten opzichte van landelijke gemiddelden. Daarnaast vinden met vertegenwoordigers van alle CF-centra jaarlijks gezamenlijke uitwisselingsbijeenkomsten plaats, met het doel om de zorg voor mensen met CF te evalueren en te verbeteren. De Nederlandse gegevens worden ook aangeleverd aan de Europese CF Registratie onder auspiciën van de European Cystic Fibrosis Society (ECFS).

 

3.2 Indicatoren

CF-centra leveren jaarlijks via de Nederlandse CF Registratie gegevens aan.

 

De organisatie van de zorg en de gezondheidsconditie van de patiënten worden transparant gemaakt door middel van indicatoren. Dit zijn meetbare aspecten van de zorgverlening, die een aanwijzing kunnen geven over de mate van de zorgkwaliteit. De NCFS publiceert de indicatoren van ieder CF-Centrum jaarlijks via het rapport van de CF Registratie, om informatie over de organisatie en kwaliteit inzichtelijk te maken. Deze informatie kan worden gebruikt als:

  • keuze-informatie voor patiënten;
  • inkoopinformatie voor zorgverzekeraars;
  • toezichtinformatie voor de inspectie;
  • verbeterinformatie voor behandelaars.

 

De zorginhoudelijke indicatoren gaan in op de organisatie en kwaliteit van zorg die een CF-centrum levert en richten zich met name op effectiviteit en veiligheid. De indicatoren zijn verbonden aan medische richtlijnen en kwaliteitsstandaarden en zijn ontwikkeld door een indicatorwerkgroep, bestaande uit medisch specialisten en vertegenwoordigers van de NCFS, de ziekenhuizen en zorgverzekeraars. Deze richtlijnen en standaarden worden met regelmaat geactualiseerd omdat het ziektebeeld wezenlijk aan het veranderen is; de variatie in zorgbehoefte tussen patiënten zal toenemen. De huidige zorginhoudelijke indicatoren zijn gericht op de minimale voorwaarden voor een CF-centrum en de uitgevoerde routinecontroles volgens de richtlijnen. De uitkomstmaten longfunctie en voedingstoestand geven een globale indruk van de gezondheidstoestand van de patiënt. Deze is een resultante van de ernst van de ziekte en van de kwaliteit van de behandeling.

 

De keuze voor de set indicatoren wordt jaarlijks bevestigd of aangepast door de Stuurgroep Registratie. De indicatoren worden gepresenteerd in het jaarlijkse rapport van de Nederlandse CF Registratie, dat wordt gepubliceerd op de website van de NCFS.

 

3.3 Beoordeling en feedback vanuit patiënten perspectief

In 2012 is het NCFS-keurmerk geïntroduceerd om de zorg, die door Nederlandse CF-centra wordt verleend aan mensen met CF, te toetsen vanuit het perspectief van mensen met CF en ouders van kinderen met CF (patiënten perspectief). Het doel van het NCFS-keurmerk was om met een efficiënte keurmerksystematiek bij te dragen aan systematische verbetering van de kwaliteit van de zorg, vanuit het perspectief van mensen met CF en ouders van kinderen met CF.

 

Belangrijke uitgangspunten waren:

  • toetsing van de organisatie en kwaliteit van de multidisciplinaire zorg;
  • toetsing vanuit het patiënten perspectief (ervaring, beleving);
  • een zo efficiënt mogelijke keurmerkprocedure;
  • een zo beperkt mogelijke tijdsinvestering door de CF-centra.

 

Tussen november 2012 en mei 2015 zijn alle deelnemende centra getoetst aan de kwaliteitscriteria, volgens eenzelfde procedure: na het invullen van online enquêtes door patiënten /ouders en centra heeft een getrainde keurmerkcommissie van patiënten, ouders, CF-verpleegkundigen en vertegenwoordigers van de NCFS het centrum bezocht en diverse gesprekken gevoerd. De commissie heeft na ieder bezoek een rapport met haar bevindingen, conclusies en aanbevelingen opgesteld. Indien aan de vooraf vastgestelde normen (80 procent van kerncriteria en 70 procent van de overige criteria) werd voldaan, werd het NCFS-keurmerk toegekend. Dit heeft geleid tot aantoonbare verbetering van de zorg voor mensen met CF.

 

In 2016 is een evaluatie uitgevoerd om het keurmerkproces en de kwaliteitscriteria systematisch te evalueren en waar nodig te verbeteren voor een volgende toetsingsronde.

 

In 2018 is door de overheid en de Nederlandse Federatie van Universitaire Medische Centra (NFU) besloten om de regeldruk in de zorg te verminderen en keurmerken zoveel mogelijk te beperken. De NCFS en de CF-centra hebben geconcludeerd dat het zeer nuttig blijft om feedback te krijgen over de sterke en minder sterke punten van de kwaliteit van de zorg vanuit het perspectief van mensen met CF. Er komt een vervolg in de vorm van een meerjaarlijkse cyclus van beoordeling, feedback en verdere verbetering van de kwaliteit van de zorg vanuit het patiënten perspectief, gecoördineerd door de NCFS.

Inleiding

De Europese Cystic Fibrosis Society (ECFS) zet zich al jaren in voor het bevorderen van kwalitatief hoogwaardige zorg aan mensen met Cystic Fibrosis (CF) en heeft zogenoemde “Standards of Care” gepubliceerd in 2005 (Kerem, 2005) en 2014. De laatste versie bevatte drie onderdelen, namelijk “Vereisten voor het CF-centrum” (Conway , 2014), “Goede zorg” (Smyth, 2014)) en “Bevorderen van kwaliteit in de CF-zorg” (Stern, 2014). In maart 2018 is een revisie van de “Goede zorg” (best practices; Castellani, 2018) gepubliceerd. In deze documenten zijn normen vastgesteld door een brede groep van behandelaars met medewerking van patiënten vertegenwoordigers via CF Europe. Voor de Nederlandse situatie zijn veel van deze normen overgenomen in de Indicatorengids Cystic Fibrosis (Zorginstituut, 2017), de Kwaliteitscriteria vanuit patiënten perspectief voor het NCFS-keurmerk (NCFS, 2012) en de diverse modules in de huidige Kwaliteitstandaard.

 

De module is opgebouwd uit meerdere onderdelen: de organisatie van zorg in het CF-centrum, in de thuissituatie en de toetsing van de kwaliteit van de zorg.

Bij CF kan meer of minder intensieve zorg nodig zijn die in het ziekenhuis, maar ook in de thuissituatie plaats vindt.

 

In overleg met de behandelaars van het CF-centrum worden afspraken gemaakt over de dagelijkse zorg die nodig en haalbaar is in de thuissituatie.

Uiteraard is de inhoud en uitvoering van die zorg op de individuele situatie afgestemd en afhankelijk van de leeftijd, de mate en het verloop van de ziekteverschijnselen, de voorkeuren van de patiënt en zijn omgeving.

 

Een regelmatige evaluatie van de zorg in de thuissituatie tussen patiënten en behandelaars is essentieel om optimale behandeling in de thuissituatie na te streven. De optelsom van de tijd die wordt besteed of zou moeten worden besteed aan de verschillende onderdelen van de dagelijkse zorg kan soms oplopen tot enkele uren per dag. Een open bespreking van de haalbaarheid van de voorgestelde behandeladviezen dient een vast onderdeel van de gesprekken tussen patiënten en behandelaars te zijn.

 

Behandelaars en patiënten werken samen om de kwaliteit van de zorg voor mensen met CF continu te verbeteren. Door het opstellen van richtlijnen, protocollen en deze kwaliteitsstandaard wordt de inhoud van de zorg zo veel mogelijk beschreven. Behandelaars zullen de zorg echter altijd in overleg moeten afstemmen met de individuele patiënt in zijn of haar situatie. Dit is in toenemende mate nodig gezien de verandering van het ziektebeeld sinds de introductie van CFTR-modulatoren. Meer dan ooit tevoren is maatwerk nodig. Met behulp van gegevens over de behandeling van patiënten uit de Nederlandse CF Registratie en resultaten van enquêtes onder patiënten kan de zorg worden geëvalueerd en getoetst. Hieruit worden verbeterpunten geïdentificeerd die in de zorg worden geïmplementeerd. Op deze wijze ontstaat een continue cyclus van verbetering waarbij alle betrokkenen zijn gebaat.

 

Op ziekenhuisniveau hebben alle ziekenhuizen, waar de CF-centra deel van uitmaken, een eigen kwaliteitsbeleid op ziekenhuisniveau om de zorg voor patiënten in dat betreffende ziekenhuis te monitoren en te verbeteren. Toetsing (accreditering) door onafhankelijke instanties maakt daar deel van uit (bijvoorbeeld NIAZ/Qmentum of JCI). Laboratoria en ondersteunende afdelingen in ziekenhuizen moeten voldoen aan accreditatie eisen zoals ISO-normering.

 

Op het niveau van behandelaars worden afzonderlijke vakgroepen van medisch specialisten in de ziekenhuizen door hun beroepsgroep iedere vijf jaar getoetst door middel van visitaties door vakgenoten. Medische en paramedische behandelaars volgen onder andere scholingsactiviteiten om hun registratie te behouden.

 

Methode

De uitgangsvragen zijn door de NCFS ter toetsing voorgelegd aan mensen met CF en ouders van kinderen met CF. De aanbevelingen in deze module zijn gebaseerd op de eerder genoemde ECFS publicaties. Bij een oriënterende literatuursearch zijn geen andere relevante publicaties gevonden, dan die al in de genoemde richtlijnen zijn verwerkt.

Referenties

  1. Bell S.C., Robinson P.J., Fitzgerald D.A. Cystic Fibrosis Australia, North Ryde, Sydney, NSW, 2113, 2008. Cystic Fibrosis. Standards of Care, Australia.
  2. Castellani C, Duff AJA, Bell SC, Heijerman HGM, Munck A, Ratjen F, Sermet-Gaudelus I, Southern KW, Barben J, Flume PA, Hodková P, Kashirskaya N, Kirszenbaum MN, Madge S, Oxley H, Plant B, Schwarzenberg SJ, Smyth AR, Taccetti G, Wagner TOF, Wolfe SP, Drevinek P. J. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. Cystic Fibrosis. 2018 Mar;17(2):153-178. doi: 10.1016/j.jcf.2018.02.006.
  3. Conway S, Balfour-Lynn IM, De Rijcke K, Drevinek P, Foweraker J, Havermans T, Heijerman H, Lannefors L, Lindblad A, Macek M, Madge S, Moran M, Morrison L, Morton A, Noordhoek J, Sands D, Vertommen A, Peckham D. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Framework for the Cystic Fibrosis Centre. J Cystic Fibrosis. 2014 May;13 Suppl 1:S3-22. doi: 10.1016/j.jcf.2014.03.009.
  4. Cystic Fibrosis en segregatiemaatregelen, NCFS, Baarn, 2012, https://www.ncfs.nl/bestanden/segregatie.pdf
  5. Indicatorenset Cystic Fibrosis, Uitvraag ’CF-centra’ over verslagjaar 2017, Zorginstituut, Diemen, 2017, https://www.zorginzicht.nl/kwaliteitsinstrumenten/cystic-fibrosis-cf-indicatoren
  6. Johnson C, Butler SM, Konstan MW, Morgan W, Wohl ME. Factors influencing outcomes in cystic fibrosis: a center-based analysis. Chest. 2003 Jan;123(1):20-7.
  7. Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H; Consensus Committee. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus. J Cystic Fibrosis. 2005 Mar;4(1):7-26.
  8. Kwaliteitscriteria zorg voor mensen met CF, NCFS, Baarn 2012. https://www.ncfs.nl/bestanden/kwaliteitscriteria_zorg_voor_mensen_met_cf.pdf.
  9. Mahadeva R, Webb K, Westerbeek RC, Carroll NR, Dodd ME, Bilton D, Lomas DA. Clinical outcome in relation to care in centres specialising in cystic fibrosis: cross sectional study. BMJ. 1998 Jun 13;316(7147):1771-5.
  10. Saiman L, Siegel J. Infection Control in Cystic Fibrosis. Clin Microbiol Rev. 2004 Jan; 17(1): 57–71.
  11. Sermet-Gaudelus, I., Bianchi, M.L., Garabedian, M., Aris, R.M., Morton, A., Hardin, D.S. et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J Cystic Fibrosis. 2011; 10: S16–23.
  12. Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, Kashirskaya N, Munck A, Ratjen F, Schwarzenberg SJ, Sermet-Gaudelus I, Southern KW, Taccetti G, Ullrich G, Wolfe S; European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J Cystic Fibrosis. 2014 May;13 Suppl 1:S23-42. doi: 10.1016/j.jcf.2014.03.010.
  13. Stern M, Bertrand DP, Bignamini E, Corey M, Dembski B, Goss CH, Pressler T, Rault G, Viviani L, Elborn JS, Castellani C. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Quality Management in cystic fibrosis.J Cystic Fibrosis. 2014 May;13 Suppl 1:S43-59. doi: 10.1016/j.jcf.2014.03.011.
  14. Standards for the Clinical Care of Children and Adults with cystic fibrosis in the UK UK CF Trust, London, 2011. https://www.cysticfibrosis.org.uk/~/media/documents/the-work-we-do/care/consensus-docs-with-new-address/cystic-fibrosis-trust-standards-of-care.ashx?la=en.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 28-10-2019

Laatst geautoriseerd : 07-10-2020

Voor het beoordelen van de actualiteit van deze kwaliteitsstandaard is de werkgroep niet in stand gehouden. Uiterlijk in 2025 bepalen de besturen van de NVALT, NVK en NCFS of de modules van deze kwaliteitsstandaard nog actueel zijn. Op modulair niveau is een onderhoudsplan beschreven. Bij het opstellen van de kwaliteitsstandaard heeft de werkgroep per module een inschatting gemaakt over de maximale termijn waarop herbeoordeling moet plaatsvinden en eventuele aandachtspunten geformuleerd die van belang zijn bij een toekomstige herziening (update). De geldigheid van de kwaliteitsstandaard komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

 

De NVALT, NVK en NCFS zijn regiehouders van deze Kwaliteitsstandaard en eerstverantwoordelijke op het gebied van de actualiteitsbeoordeling van de modules. De andere aan deze kwaliteitsstandaard deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de kwaliteitsstandaard delen de verantwoordelijkheid en informeren de regiehouder over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

 

Module

Regiehouder(s)

Jaar van autorisatie

Eerstvolgende beoordeling actualiteit richtlijn

Frequentie van beoordeling op actualiteit

Wie houdt er toezicht op actualiteit

Relevante factoren voor wijzigingen in aanbeveling

Organisatie van zorg

NCFS

2020

2025

Eens in de vijf jaar

NCFS en alle andere relevante wetenschappelijke verenigingen

Relevante (internationale) ontwikkelingen

 

De werkgroep heeft als doel de module periodiek van updates te voorzien. De NCFS is als mede-houder van de kwaliteitsstandaard de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze module. De andere aan deze kwaliteitsstandaard deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de standaard delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
Geautoriseerd door:
  • Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
  • Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose
  • Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Medische microbiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Verpleegkundigen en Verzorgenden Nederland
  • Nederlandse Vereniging van Ziekenhuisapothekers
  • Nederlandse Vereniging voor Klinische Chemie en Laboratoriumgeneeskunde
  • Beroepsvereniging van Professionals in Sociaal Werk
  • Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting
  • CF Netwerk Verpleegkundigen Nederland

Algemene gegevens

Deze richtlijn is ontwikkeld in samenwerking met:

  • Landelijke Vereniging Medische Psychologie
  • Nederlands Instituut van Psychologen
  • Nederlandse Vereniging van Diëtisten

 

De ontwikkeling van de medisch inhoudelijke modules binnen deze Kwaliteitsstandaard werd ondersteund door het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten en werd gefinancierd uit de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

 

De module over psychosociale zorg en de organisatie van zorg modules werden ondersteund vanuit de Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP) en gefinancierd vanuit ZonMW. De financierders hebben geen enkele invloed gehad op de inhoud van de kwaliteitsstandaard.

Doel en doelgroep

Doel

Het tot stand brengen van een evidence-based kwaliteitsstandaard Cystic Fibrosis, een combinatie van een zorgstandaard en een medisch specialistische richtlijn om patiënten met Cystic Fibrosis optimale afgestemde zorg te bieden.

 

Doelgroep

De doelgroep zijn alle patiënten met Cystic Fibrosis. De kwaliteitsstandaard behelst de gebieden van diagnostiek, behandeling en follow-up conform de diverse stadia van de aandoening en de verschillende leeftijdscategorieën.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de kwaliteitsstandaard is in 2016 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met CF en vertegenwoordigers van de NCFS.

 

De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze kwaliteitsstandaard.

 

Werkgroep

  • Drs. G.D. (George) Nossent, longarts, UMCG te Groningen, NVALT (voorzitter)
  • Dr. O.W. (Onno) Akkerman, longarts, UMCG te Groningen, NVALT
  • S. (Sigrid) Amstelveen-Bökkerink, diëtist, Radboud UMC te Nijmegen, NVD
  • Dr. H.G.M. (Bert) Arets, kinderlongarts, Wilhelmina Kinderziekenhuis en UMC Utrecht te Utrecht, NVK
  • Dr. M. (Marleen) Bakker, longarts, Erasmus MC te Rotterdam, NVALT
  • Drs. J.M.W. (Annemarie) van den Berg, longarts, Hagaziekenhuis te Den Haag, NVALT
  • Dr. M.C. (Maaike) Berkhout, KNO arts, OLVG te Amsterdam, NVKNO
  • Dr. F.A.J.A. (Frank) Bodewes, kinderarts-MDL, UMCG te Groningen, NVK
  • A. (Annet) Bongen, maatschappelijk werker, UMC Utrecht te Utrecht, BPSW
  • J. (Jacqueline) Boekhoff, maatschappelijk werker, Amsterdam UMC, locatie VUMC te Amsterdam, BPSW
  • Drs. L.H. (Hassan) el Bouzzaoui, longarts, Hagaziekenhuis te Den Haag, NVALT
  • D. (Dagmar) Brocke, maatschappelijker werker, UMC Utrecht te Utrecht, BPSW
  • Drs. E.J. Brokaar, poliklinisch apotheker, Hagaziekenhuis te Den Haag, NVZA
  • Dr. I. (Inez) Bronsveld, longarts, UMC Utrecht te Utrecht, NVALT
  • Drs. A. (Agnes) Clement-de Boer, kinderarts (endocrinologie), Hagaziekenhuis te Den Haag, NVK
  • W. (Wytze) Doeleman, fysiotherapeut, UMC Utrecht te Utrecht, KNFG
  • Dr. M.M. (Menno) van der Eerden, longarts, Erasmus MC te Rotterdam, NVALT
  • Prof. Dr. C.K. (Kors) van der Ent, Kinderlongarts, Wilhelmina Kinderziekenhuis en UMC Utrecht te Utrecht, NVK
  • Dr. B.C.T. (Boudien) Flapper, kinderarts-sociale pediatrie, UMCG te Groningen, NVK
  • Dr. L. (Lianne) van der Giessen, kinderfysiotherapeut, Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis te Rotterdam, KNGF
  • Drs. N. (Nanko) de Graaf, kinderradioloog, Erasmus MC te Rotterdam, NVvR
  • Dr. V. (Vincent) Gulmans, Hoofd Onderzoek en Kwaliteit van zorg NCFS te Baarn, NCFS
  • Prof. dr. H.G.M. (Harry) Heijerman, longarts, UMC Utrecht te Utrecht, NVALT
  • Drs. D.M. (Danielle) Hendriks, kinderarts (MDL), Juliana Kinderziekenhuis te Den Haag, NVK
  • Dr. J.J.E. Hendriks, kinderlongarts, Zuyderland Medisch Centrum te Heerlen, NVK
  • Prof. dr. B. (Bart) van Hoek, MDL-arts, UMC te Leiden, NVMDL
  • Drs. R.A.S. (Rogier) Hoek, longarts, Erasmus MC te Rotterdam, NVALT
  • Dr. A. (Ageeth) Hofsteenge, kinderdiëtist, Amsterdam UMC, locatie VUMC en AMC, te Amsterdam, NVD
  • Drs. C. (Chantal) Hoge, MDL arts, Maastricht UMC+ te Maastricht, NVMDL
  • F.M. (Francis) Hollander, diëtist, UMC Utrecht, Utrecht, NVD
  • Prof. dr. R.H.J. (Roderick) Houwen, kinderarts MDL, Wilhelmina Kinderziekenhuis en UMC Utrecht te Utrecht, NVK
  • Dr. J. (Jakko) van Ingen, arts microbioloog, Radboud UMC te Nijmegen, NVMM
  • Dr. H.M. (Hettie) Janssens, (kinder)longarts, Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis te Rotterdam, NVK
  • Drs. A.J. (Arjan) Jansz, arts microbioloog, Stichting PAMM te Eindhoven, NVMM
  • H.J. (Hetty) van der Kamp, kinderarts-endocrinoloog, HMC Bronovo te Den Haag en Wilhelmina Kinderziekenhuis UMC Utrecht te Utrecht, NVK
  • C. (Cora) de Kiviet, verpleegkundig specialist, Wilhelmina Kinderziekenhuis en UMC Utrecht te Utrecht, V&VN
  • A. (Annelies) Kok, verpleegkundig consulent, Erasmus MC te Rotterdam, CF Netwerk verpleegkundigen Nederland
  • Dr. B.G.P. (Bart) Koot, kinderarts (MDL), Amsterdam UMC, locatie AMC te Amsterdam, NVK
  • M.A. (Marian) Kruijswijk, verpleegkundig specialist, UMC Utrecht te Utrecht, V&VN
  • Dr. C.J. (Christof) Majoor, longarts, Amsterdam UMC, locatie AMC te Amsterdam, NVALT
  • R. (Renske) van der Meer, longarts, Hagaziekenhuis te Den Haag, NVALT
  • Dr. P.J.F.M. (Peter) Merkus, kinderlongarts, Radboud MC te Nijmegen, NVK
  • Dr. D. (Dick) Mul, kinderarts (endocrinologie), Diabeter te Rotterdam, NVK
  • Drs. A.F. (Ad) Nagelkerke, kinderlongarts, Amsterdam UMC, locatie VUmc te Amsterdam, NVK
  • drs. J. (Jacquelien) Noordhoek, directeur patiëntenorganisatie NCFS te Baarn, NCFS
  • Marit van Oirschot-van de Ven, verpleegkundig specialist, UMC Utrecht te Utrecht, V&VN
  • Dr. M (Marianne) Nuijssink, kinderlongarts, Haga ziekenhuis te Den Haag, NVK
  • Dr. M.H.E. (Monique) Reijers, longarts, Radboudumc te Nijmegen, NVALT
  • Dr. S. (Sietze) Reitsma, KNO-arts, Amsterdam UMC, locatie AMC te Amsterdam, NVKNO
  • Prof. dr. Y.B. (Yolanda) de Rijke, afdelingshoofd Klinische Chemie, Erasmus MC te Rotterdam, NVKC
  • Dr. B.L. (Bart) Rottier, kinderlongarts, UMCG te Groningen, NVK
  • R.A. (Revka) Schrijver, verpleegkundig consulent, Hagaziekenhuis te Den Haag, CF Netwerk verpleegkundigen Nederland
  • Drs. L. (Luciënne) Speleman, KNO arts, Wilhelmina Kinderziekenhuis en UMC Utrecht, te Utrecht, NVKNO
  • Dr. S.W.J. (Suzanne) Terheggen-Lagro, kinderlongarts, Amsterdam UMC, locatie AMC te Amsterdam, NVK
  • Prof. dr. H.A.W.M (Harm) Tiddens, (kinder)longarts, Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis te Rotterdam, NVK
  • H. (Hilda) Vale-Eeman, kinderverpleegkundige, Amsterdam UMC, locatie AMC te, Amsterdam, V&VN
  • Dr. H. (Hester) van der Vaart, longarts UMCG te Groningen, NVALT
  • Dr. H.W. (Harold) de Valk, internist-endocrinoloog UMCU te Utrecht, NIV
  • Dr. M. (Marieke) Verkleij, GZ-psycholoog/cognitief gedragstherapeut, Amsterdam UMC, locatie VUMC te Amsterdam, VGCT
  • Dr. E.J.M. (Els) Weersink, longarts, Amsterdam UMC, locatie AMC te Amsterdam, NVALT
  • M. (Marion) Wessels, Verpleegkundige, UMC Utrecht te Utrecht, V&VN
  • Dr. B.J. (Barbara) Wijnberg-Williams, klinisch psycholoog, UMCG te Groningen en Isala Ziekenhuis te Zwolle, NIP
  • Dr. K.M. (Karin) de Winter- de Groot, kinderlongarts, Wilhelmina Kinderziekenhuis en UMC Utrecht te Utrecht, NVK
  • Dr. P.J.G. (Petra) Zwijnenburg, klinisch geneticus, Amsterdam UMC, locatie VUMC te Amsterdam, VKGN

 

Met ondersteuning van

  • Dr. F. (Floor) Willeboordse, adviseur, Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten
  • Ir. T. (Teus) van Barneveld, directeur, Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten
  • Drs. A. (Anne) Speijer, coördinator kwaliteit van zorg, VSOP

Belangenverklaringen

De KNMG-code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd. Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of zij in de laatste drie jaar directe financiële belangen (betrekking bij een commercieel bedrijf, persoonlijke financiële belangen, onderzoeksfinanciering) of indirecte belangen (persoonlijke relaties, reputatiemanagement, kennisvalorisatie) hebben gehad. Een overzicht van de belangen van werkgroepleden en het oordeel over het omgaan met eventuele belangen vindt u in onderstaande tabel. De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Gemelde belangen

Ondernomen actie

Drs. G.D. (George) Nossent (voorzitter)

Longarts UMCG

Bestuurslid NVALT

Geen

Geen actie

O. Akkerman

Longarts, fulltime, UMCG

Lid nascholingscommissie VvAwT; onbetaald

Lid visitatieteam TBC screening LRCB; onbetaald

Geen

Geen actie

S. Amstelveen-Bokkerink

Diëtist Radboudumc Dekkerswald

Geen

Geen

Geen actie

B. Arets

Kinderlongarts, UMC Utrecht

Academisch kinder(long)arts, deels Associate Professor Medisch Onderwijs Universiteit.

 

  • Geen betaalde nevenfuncties buiten UMCU
  • Onbetaald adviseur Vertex (CFTR modulerende medicatie bij CF)

Geen actie

 

Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.

M. Bakker

Longarts, Erasmus MC Rotterdam

Geen

Deelname aan diverse studies Vertex (chloortransportmodulatoren)

Geen trekker van module CFTR modulatoren (wel meelezer).

 

Toelichting op onderzoek gesponsord door Vertex: Betrokken bij inclusie van patiënten en dataverzameling. Niet betrokken bij data-analyse, wel principal investigator, geen auteur.

T. van Barneveld

Directeur Kennisinstituut Federatie Medisch Specialisten

 

Geen

Geen actie

A. van den Berg

Longarts Hagaziekenhuis Den Haag

Geen

Geen

Geen actie

M. Berkhout

KNO-arts in opleiding in het Academisch Medisch Centrum Amsterdam.

Opleider: Prof. dr. F.G. Dikkers

Geen

Geen

Geen actie

F. Bodewes

Kinderarts-MDL

UMC Groningen

Geen

Geen

Geen actie

J. Boekhoff

medisch maatschappelijk werker Amsterdam UMC, locatie VUmc

Geen

Geen

Geen actie

A. Bongen

Medisch maatschappelijk werker UMC Utrecht

Geen

Geen

Geen actie

H. Bouazzaoui

Longarts Hagaziekenhuis Den Haag

Geen

Geen

Geen actie

D. Brocke

Medisch maatschappelijk werk UMC Utrecht Divisie Hart en Longen

Geen

Geen

Geen actie

E. Brokaar

Poliklinisch apotheker in de Haga Apotheek, HagaZiekenhuis

Geen

  • Vergoeding voor een cursus over geneesmiddelinteracties aan personeel van Vertex Pharmaceuticals. (2016).

Gedeeltelijke vergoeding voor internationaal CF congres door Novartis (2012 en 2014)

Geen actie

I. Bronsveld

Pulmonoloog UMC Utrecht

Geen

Geen

Geen actie

A. Clement - Boers, de

Kinderarts, diabetes

HAGA/Julianaziekenhuis Den Haag

Voorzitter Stichting D-Support (ondersteuning voor gezinnen met diabetes) onbetaald

Geen

Geen actie

W. Doeleman

Fysiotherapeut UMC-Utrecht

Geen

Geen

Geen actie

H. Eeman

Kinderverpleegkundig consulent CF

Werkgever: Academisch Medisch Centrum Amsterdam

Geen

Geen

Geen actie

M. Eerden

Longarts Erasmus MC

Geen

Geen

Geen actie

K. van der Ent

Kinderarts, hoogleraar kinderlongziekten UMC Utrecht

  • Initiator en coordinator CF Centrum Utrecht
  • Lid van European Respiratory Society
  • Lid van European Cystic Fibrosis Society
  • Lid van Medische Adviesraad Nederlandse CF Stichting
  • Voorzitter Nederlands CF Research Network
  • Lid van European Clinical Trial Network for Cystic Fibrosis
  • Voorzitter van adviescommissie Biobanking UMC Utrecht
  • Lid van big data bestuur UMC Utrecht
  • Voorzitter van CoreNetwork CF of European Reference Network of Excellence for rare lung diseases (ERN-LUNG)
  • Lid van stuurgroep Clinical Trial Office UMC Utrecht
  • Coordinator van European HIT-CF programma
  • Bestuurslid van Lung Alliance Netherlands (LAN)
  • Het betreft allen onbetaalde nevenfuncties.

Onderzoeksubsidies afgelopen vijf jaar:

  • Abbot: feeding requirements in CF
  • NWO: ABPA in CF
  • WKZ fonds: personalized medicine in CF
  • Zon-Mw Top subsidie: Cure for genetic disease
  • Nutricia: Training for allergy
  • Hit-CF programma NCFS: personalized medicine for CF
  • Vertex: iva/luma in A455E mutated patients with CF
  • CZ: TOPAZ study
  • Nutricia TKI Health Holland: SinFonia
  • Cergentis -TKI: missense mutations in CF
  • American CF Foundation: missense mutations in CF
  • NCFS HIT CF 2.0: personalised care for CF
  • European Commision: Rare mutations in CF
  • WKZ-fonds: long term outcomes in CF
  • TKI Health Holland: Eloxx in PCD

 

Instituut heeft betalingen ontvangen voor klinische studies en adviesraad bijeenkomsten van Gilead, Vertex, GSK, Nutrica, TEVA, ProQR, Galapagos en Proteastasis.

 

Gemelde belangen en nevenfuncties zijn besproken met initiatief nemende verenigingen NVALT en NVK.

 

Deelname in werkgroep als meelezer bij alle modules op basis van expertise over CF.

 

Geen trekker van modules over CFTR modulatoren waarvoor er financiële belangen zijn.

B. Flapper

Kinderarts, sociale pediatrie

Geen

Geen

Geen actie

L. van der Giessen

0,8 Kinderfysiotherapeut Erasmus MC Sophia

0,1 Coordinator onderwijs Erasmus MC

0,1 docentbegeleiding Erasmus MC

B. Gastdocent Hogeschool Rotterdam Post HBO kinderfysio

B. Cursusleider NPI

B. Gastdocent Maas en Meer

(B=betaald)

Geen

Geen actie

V. Gulmans

Hoofd onderzoek en kwaliteit van zorg bij Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting

Geen

Geen persoonlijke vergoedingen. De NCFS heeft corporate sponsorovereenkomsten met meerdere bedrijven (farmaceuten en hulpmiddelen). De overeenkomsten zijn aangemeld bij het transparantieregister. De totale sponsorinkomsten bedragen niet meer dan 10 % van de totale NCFS-begroting. De sponsors hebben geen invloed op de inhoud van NCFS-uitingen.

Geen actie

H. Heijerman

Longarts, hoofd afdeling longziekten UMC Utrecht.

  • Adviesraad Vertex, betaald, geen persoonlijke inkomsten, gaan naar UMC Utrecht
  • Adviesraad Chiesi, betaald, geen persoonlijke inkomsten, gaan naar UMC Utrecht
  • Adviesraad PureIMS, betaald, geen persoonlijke inkomsten, gaan naar UMC Utrecht
  • Voorzitter adviesraad zorg van de NCFS (Nederlandse CF Stichting)
  • Zie nevenfuncties
  • Principal investigator van verschillende studies bij CF i.s.m. Vertex en Abbvie.

Gemelde belangen en nevenfuncties zijn besproken met initiatief nemende verenigingen NVALT en NVK.

 

Deelname in werkgroep als meelezer bij alle modules op basis van expertise over CF.

 

Geen trekker van modules over CFTR modulatoren waarvoor advies is gegeven.

D. Hendriks

kinderarts-maagdarmleverziekten Juliana Kinderziekenhuis/Hagaziekenhuis Den Haag

Geen

Geen

Geen actie

H. Hendriks

kinderarts-longarts in Zuyderland MC en 0,1 fte gedetachteerd naar MUMC + voor CF zorg.

Geen

Geen

Geen actie

B. Hoek

gastroenteroloog en hepatoloog, LUMC Hoogleraar

Geen

Geen gesponsord onderzoek op het gebied van CF. Bij genoemde studies mogelijk auteur en:

Novartis: PI, inclusie patiënten

Zambon: PI, design studies, data analyse

Chiesi: design studie, patiënt inclusie, data analyse

Abbvie, Norgine, Astellas: patiënt inclusie

CLIF: patiënt inclusie

Perspectum: patiënt inclusie, design deel van studie

Organ Assist: PI, patiënt inclusie

Novartis - deelname aan internationale medicijnstudie bij auto-immuun hepatitis

Zambon-unrestricted grant voor onderzoek naar auto-immuun hepatitis en overlap syndromen

Chiesi - investigator-initiated studie naar farmacoklnetiek van Envarsus (tacrolimus) na levertransplantatie

Abbvie - studie naar langetermijn effect op leverfibrose na DAA behandeling van hepatitis C

Norgine - deelname aan rifaximin bij hepatische encefalopathie studie

CLIF consortium - deelname aan internationale studies naar accuut - op chronisch leverfalen

Perspectum - studies naar nieuew NRI technieken bij leverziekte en na levertransplantatie

Astellas - deelname aan immuunsuppressie studie na levertransplantatie

OrganAssist - deelname aan studie met machineperfusie voor levertransplantatie

Geen actie

R. Hoek

Longarts Erasmus MC

Centrum voor Longtransplantatie

Centrum voor Cystic Fibrosis en Recidiverende Luchtweginfecties

  • Lid werkgroep Infectieziekten

Nederlands Transplantatievereniging

  • Lid landelijk overleg Thoracale Transplantatie organen
  • Eurotransplant lid international Lung Alocation Review board

allen onbezoldigd

Geen

Geen actie

A. Hofsteenge

Dietist: CF-team (kindergeneeskunde) (Vumc en AMC)

Kindergeneeskunde (polikliniek) (VUmc)

Geen

Geen

Geen actie

C. van Hoge

Maag- darm- leverarts MUMC+

Geen

Geen

Geen actie

F. Hollander-Kraaijeveld

Diëtist UMC Utrecht

Geen

Geen

Geen actie

R. Houwen

Hoofd afdeling kinder-MDL UMCU/WKZ

De (poli)klinische zorg voor patienten met MDL problematiek, het geven van onderwijs alsmede het vooruitbrengen van de zorg en kennis op dit gebied, onder meer door (meewerken aan) publicaties. Tevens aansturen van de subafdeling kinder-MDL.

Deze taken worden verricht in een 100% dienstverband.

  • In samenwerking met de afdeling kinderlongziekten van het WKZ is er participatie in onderzoek mbt het gebruik van organoiden voor het verbeteren van de medicamenteuze behandeling van CF.

Geen actie

J. van Ingen

Arts-microbioloog, Radboudumc, Nijmegen

Geen

  • Betaald adviseur van Insmed en Janssen pharmaceuticals op het gebied van antibiotica die niet geregistreerd zijn voor gebruik bij infecties bij Cystic Fibrosis patiënten.

Mede-auteur van de internationale richtlijn voor diagnostiek en behandeling van niet-tuberculeuze mycobacterieën bij pantiënten met CF (Floto, 2016).

Geen actie

H. Janssens

Kinderlongarts, Erasmus MC/Sophia Kinderziekenhuis

Voorzitter CF-team Sophia

  • Deelname als centrum aan clinical trials van Vertex en Gilead.
  • Deelname als co-auteur bij studie gesponsord door GSK, geen financiële vergoeding hiervoor.
  • Deelname als onderzoeker aan investigator initiated study SHIP-CT, effecten van hypertoon zout bij jonge kinderen met CF, gefinancierd door CF-foundation.
  • Speakers fee van Vertex; komt op budget van Sophia Research BV

Co-promotor bij meerdere studies gefinancierd door unrestricted grant van Chiesi en Gilead.

Geen actie, meelezer bij module over behandeling P.Aeruginosa (Gilead, Chiesi), geen trekker.

 

 

Toelichting gesponsorde onderzoeken.

-Studies van Chiesi en Gilead waren met een unrestricted grant, financieen gerund door Sophia BV. De aard van de studies kon door het onderzoeksteam vrij ingevuld worden en gepubliceerd.

-Deelname centrum aan sponsor initiated studies van Vertex, en Gilead. Geen mede-auteur. Als voorzitter van CF-team verantwoordelijk voor uitvoer van de studie, en beoordeling adverse events en lab uitslagen van deelnemende patiënten.

A. Jansz

arts-microbioloog, St PAMM, streeklaboratorium voor de volksgezondheid Veldhoven

Coördinerend arts-microbioloog, RIVM/IDS, Bilthoven, een detachering van 20% auditor voor de RvA

Geen

Geen actie

H. van der Kamp

kinderarts-endocrinoloog (0,7 fte) werkzaam in het WKZ Utrecht en in het Bronovo ziekenhuis in Den Haag (0,15 fte).

Lid bestuur NVE (onbetaald)

Lid adviesgroep groeihormoon (onbetaald)

Lid adviesgroep neonatale screening AGS & CHT (onbetaald)

Geen

Geen actie

C. de Kiviet

Verpleegkundig Specialist Bij CF-centrum UMC Utrecht, locatie WKZ

Lid van Accreditatiecommissie Van de RSV (Register Verpleegkundig Specialismen) >Vacatievergoeding per bijeenkomst

-Beoordelaar scholing voor herregistratie Verpleegkundig Specialisten > Vergoeding per beoordeelde scholing

Geen

Geen actie

A. Kok

verpleegkundig consulent CF Erasmus MC-Sophia Rotterdam

Geen

Geen

Geen actie

B. Koot

kinderarts AMC Amsterdam

Bestuur sectie kinder MDL, NVK, onbetaald

Geen

Geen actie

M. Kruiswijk

verpleegkundig specialist afdeling Cystic Fibrosis

Geen

Geen

Geen actie

C. Majoor

Longarts, Amsterdam UMC, locatie AMC

 

Inclusie patiënten aan fase IIa, IIb, III en IV studies van Vertex en Galapagos

Geen actie

 

Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.

R. van der Meer

Longarts, aandachtsgebied Cystic Fibrose. Werkzaam in Hagaziekenhuis. Den Haag.

Geen

Geen

Geen actie

P. Merkus

Kinderarts-pulmonoloog, Radboudumc Amalia Kinderziekenhuis

  • lid wetenschappelijke adviescie Longfonds
  • lid Longalliantie Nederland
  • Voorzitter Sectie Kinderlongziekten van NVK
  • Lid beoordelingscie prijs voor de jonge onderzoeker NVK

Deelname Studies bij CF door farmaceutische bedrijven: Vertex, PTC (PI, betrokken bij inclusie, betrokken bij data-analyse)

Geen actie

 

Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.

D. Mul

Kinderarts-endocrinoloog bij Diabeter

  • Gastaanstelling Erasmus MC, Rotterdam, Sofia kinderziekenhuis voor consultatie diabetes-zorg
  • Bestuur Bidon/landelijk registratie diabetes DPARD
  • Bestuur diabetes educ study group NL (DESG)
  • redactielid Ned. Tijdschrift Diabetologie.
  • Adviesraad medisch Novo Nordisk, betaling op declaratiebasis voor specifieke diensten.

Geen

Geen actie, trekker module diabetes (screening en behandeling)

 

Toelichting op deelname adviesraad medisch Novo Nordisk: conflicteert niet met trekkersrol van diabetes modules.

A. Nagelkerke

Kinderlongarts VU medisch centrum

Geen

  • Eenmalige deelname aan discussie Vertex over zinnigheid vroeg beginnen met correctors/potentiators) bij CF; hiervoor uurvergoeding.
  • November 2017 deelname, 24 uur van Groenendaal' (onderling bespreken moeilijke casuïstiek door CF artsen NL en Vlaanderen); sponsoring verblijf door firma Gilead.

Geen actie

 

Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.

 

J. Noordhoek

Directeur Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting

  • Toezichthouder Flevoziekenhuis
  • President Europese Federatie CF Organisaties
  • Geen persoonlijke vergoedingen. De NCFS heeft corporate sponsorovereenkomsten met meerdere bedrijven (farmaceuten en hulpmiddelen). De overeenkomsten zijn aangemeld bij het transparantieregister. De totale sponsorinkomsten bedragen niet meer dan 10 % van de totale NCFS-begroting. De sponsors hebben geen invloed op de inhoud van NCFS-uitingen.

Geen actie

M. Nuijsink

Kinderarts Juliana Kinderziekenhuis/ HAGA ziekenhuis

Geen

  • Deelname VOICE studie (Vertex)

Geen actie

 

Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.

M. van Oirschot-van de Ven

Kinderverpleegkundig consulent CF, Academisch Medisch Centrum Amsterdam

Geen

Geen

Geen actie

M. Reijers

Longarts, Radboud UMC, Nijmegen

  • Opleider
  • Auditor IWKV
  • Werkzaam in ziekenhuis dat participeert in geneesmiddelenonderzoek van Vertex, alleen betrokken bij inclusie patiënten.

Geen actie

 

Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.

 

S. Reitsma

KNO-arts AMC Amsterdam

Geen

Geen

Geen actie

Y de Rijke

Afdelingshoofd Klinische Chemie

Erasmus MC te Rotterdam

Geen

Geen

Geen actie

B. Rottier

UMC Groningen, kinderlongarts

Geen

Geen

Geen actie

R. Schrijver

Verpleegkundig consulent CF Hagaziekenhuis

Geen

Geen

Geen actie

A. Speijer

Coördinator kwaliteit van zorg

Lid advies - en expertcommissie AQUA van Zorginstituut Nederland.

  • Bestuurslid Stichting TSC (tubereuze sclerose complex).

Geen

Geen actie

L. Speleman

paediatrische KNO, UMC Utrecht Wilhelminakinderziekenhuis

  • Bestuurslid Ned. Vlaams kinder KNO gezelschap, onbetaald

Geen

Geen actie

S. Terheggen-Lagro

Kinderlongarts AMC

  • Lid Cost Action ILD (niet betaald)

Geen

Geen actie

H. Tiddens

Kinderlongarts, Erasmus MC, Sofia kinderziekenhuis

 

 

  • Professor of Paediatric Respiratory Medicine, Erasmus MC-Sophia Childrens's Hospital Pediatric
  • Visiting professor Ningxia University, Yinchuan, China
  • Founder and director of Lung Analysis Image analyses laboratory for lung diseases at Erasmus MC-Sophia Children's Hospital
  • Honorary member dept. of Radiology, Erasmus Medical Center
  • Roche (Industry syposium on treatment of CF)
  • Novartis (Lectures, advisory boards)
  • Grants from CFF
  • Grants from Vertex, Gilead, Chiesi
  • Patent Vectura licensed
  • Patent PRAGMA-CF scoring system
  • Research: iABC, Inhaled antibiotics for Cystic Fibrosis and bronchiectasis. ALPINE II, eradicatie Pseudomonas acquisitie met AZLI, sponsor Gilead
  • Samenwerking met Fluidda BV: modelleren geïnhaleerde antibiotica,Sophia Research BV gaat royalties krijgen uit deze samenwerking.

Geen actie, meelezer bij module over behandeling P.Aeruginosa geen trekker.

 

Toelichting gesponsorde onderzoeken.

iABC: Co-investigator, CT aquisitie, analyse van CTs, geen betrokkenheid bij inclusie van patiënten ALPINE II: betrokken bij inclusie van patiënten

H. van der Vaart

Longarts UMCG

Geen

Geen

Geen actie

H. de Valk

Internist-endocrinoloog, UMC Utrecht

  • Bestuurslid Stichting BIDON (Basisstructuur Innovatief Diabetes Onderzoek Nederland) onbetaald
  • Bestuurslid Dutch Pediatric and Adult Registration Diabetes (DPARD) onbetaald
  • Bestuurslid Diabeteskamer Nederlandse Internisten Vereniging; onbetaald

Geen

Geen actie

H. Verkade

Kinderarts MDL, UMCG Groningen

  • Hoogleraar MDL
  • Ad interim Consultant van Danone/Nutricia Research; Friesland Campina Dairy Foods; Ausnutria Hyproca BV; Albireo Pharma Inc. (betalingen aan University Medical Center Groningen)
  • Lid Wetenschappelijke Adviesraad 'Najjar Stichting' (patiëntenorganisatie)
  • Voorzitter, Commissie Hepatology, European Society Pediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition

Geen

Geen actie

M. Verkleij

GZ-psycholoog/cognitief gedragstherapeut, Amsterdam UMC locatie VUmc

Geen

Geen

Geen actie

E. Weersink

longarts, AMC Amsterdam

Geen

  • Fase II a+b - III+ IV studies met Vertex en Galapagos (inclusie van patiënten en data verzameling)

Geen actie

 

Toelichting: Niet direct betrokken bij module waarop de potentiële belangenverstrengeling van toepassing is.

M. Wessels-Bakker

Verpleegkundig Specialist Longtransplantatie, onderzoeker

Geen

Geen

Geen actie

B. Wijnberg-Williams

Klinisch psycholoog/medisch psycholoog, richting kinderen en jeugdigen, UMCG (0,4 fte) en Isala ziekenhuis (0,7fte)

  • Hoofddocent somatische stoornissen kinderen en jeugdigen bij opleidingsinstituut PPO, Postmaster PSY-Opleidingen (op declaratiebasis als ZZPer)
  • Voorzitter Examencommissie PPO (vacatiegelden)

Lid van Accreditatiecommissie Federatie van Gezondheidszorgpsychologen en Psychotherapeuten (FGzPt) (vacatiegelden)

Geen

Geen actie

F. Willeboordse

Adviseur Kennisinstituut Federatie Medisch Specialisten

Geen

Via werk partner aandelen bij moederbedrijf Johnson & Johnson.

Partner is werkzaam bij Janssen Vaccines BV.

Geen actie

K. Winter-de Groot

kinderarts-pulmonoloog WKZ/UMC Utrecht

  • Voorzitter ANHS-CF (adviesgroep nenoatale hielprikscreening voor CF) werkgroep van de NVK, onbetaald
  • Steunfractielid CU gemeente Culemborg, onbetaald

Geen

Geen actie

P. Zwijnenburg

kinderarts-klinisch geneticus VUMC afd. klinische genetica

Geen

Geen

Geen actie

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door deelname aan de werkgroep van de patiëntenorganisatie NCFS en de VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen. De uitgangsvragen zijn getoetst via een online peiling onder patiënten en ouders. Voor sommige onderwerpen is het patiënten-panel van de NCFS geraadpleegd om input te verkrijgen over patiëntenvoorkeuren over een behandeling of screeningsmethode.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de kwaliteitsstandaarden de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de kwaliteitsstandaard in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Het implementatieplan is te vinden bij de aanverwante producten.

Werkwijze

Deze medisch inhoudelijke modules in deze kwaliteitsstandaard is opgesteld conform de eisen vermeld in het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II; Brouwers, 2010), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is. Voor een stap-voor-stap beschrijving hoe een evidence-based richtlijn tot stand komt wordt verwezen naar het stappenplan Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.

 

Voor de modules over psychosociale zorg en de modules over organisatie van zorg is er volgens de AQUA methode gewerkt: GRADE. De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie http://www.gradeworkinggroup.org/handbook).

 

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de stuurgroep en de adviseur de knelpunten. De werkgroep stelde vervolgens een long list met knelpunten op en prioriteerde de knelpunten op basis van: (1) klinische relevantie, (2) de beschikbaarheid van (nieuwe) evidence van hoge kwaliteit, (3) en de te verwachten impact op de kwaliteit van zorg, patiëntveiligheid en (macro)kosten. Tevens zijn er knelpunten aangedragen door VSOP, NCFS, NVK, NVALT, Patiëntenfederatie, Lareb, NVMDL, ZiN, ZN, NIP, NVKNO, VKGN, Vereniging innovatieve geneesmiddelen, NVKC, V&VN, NVMM, KNGF, NIV, NVvR, NVD, NVAB, NVZA via een invitational conference.

 

De concept uitgangsvragen zijn door de NCFS online voorgelegd aan mensen met CF en ouders van kinderen met CF. Vrijwel alle uitgangsvragen werden door tenminste 85% van de 68 respondenten als zinvol tot zeer zinvol ervaren. Bij twee vragen was dit percentage lager (56% respectievelijk 72%), veroorzaakt door het feit dat 25% van de respondenten bij deze vragen geen mening had.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de stuurgroep en de adviseur concept-uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld. Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken. De werkgroep waardeerde deze uitkomstmaten volgens hun relatieve belang bij de besluitvorming rondom aanbevelingen, als cruciaal (kritiek voor de besluitvorming), belangrijk (maar niet cruciaal) en onbelangrijk. Tevens definieerde de werkgroep tenminste voor de cruciale uitkomstmaten welke verschillen zij klinisch (patiënt) relevant vonden.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Er is voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekstrategie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module met desbetreffende uitgangsvraag. De zoekstrategie voor de oriënterende zoekactie en patiëntenperspectief zijn opgenomen onder aanverwante producten.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (risk of bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de Risk of Bias (RoB) tabellen. De gebruikte RoB instrumenten zijn gevalideerde instrumenten die worden aanbevolen door de Cochrane Collaboration: AMSTAR - voor systematische reviews; Cochrane - voor gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek; Newcastle-Ottowa - voor observationeel onderzoek; QUADAS II - voor diagnostisch onderzoek.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur. Bij een voldoende aantal studies en overeenkomstigheid (homogeniteit) tussen de studies werden de gegevens ook kwantitatief samengevat (meta-analyse) met behulp van Review Manager 5.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

A) Voor interventievragen (vragen over therapie of screening)

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie http://www.gradeworkinggroup.org/).

 

GRADE onderscheidt vier gradaties voor de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs: hoog, redelijk, laag en zeer laag. Deze gradaties verwijzen naar de mate van zekerheid die er bestaat over de literatuurconclusie (Schünemann, 2013).

 

GRADE

Definitie

Hoog

  • er is hoge zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Redelijk*

  • er is redelijke zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is mogelijk dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Laag

  • er is lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • er is een reële kans dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Zeer laag

  • er is zeer lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • de literatuurconclusie is zeer onzeker.

*in 2017 heeft het Dutch GRADE Network bepaald dat de voorkeursformulering voor de op een na hoogste gradering ‘redelijk’ is in plaats van ‘matig’

 

B) Voor vragen over diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd eveneens bepaald volgens de GRADE-methode: GRADE-diagnostiek voor diagnostische vragen (Schünemann, 2008), en een generieke GRADE-methode voor vragen over schade of bijwerkingen, etiologie en prognose. In de gehanteerde generieke GRADE-methode werden de basisprincipes van de GRADE-methodiek toegepast: het benoemen en prioriteren van de klinisch (patiënt) relevante uitkomstmaten, een systematische review per uitkomstmaat, en een beoordeling van bewijskracht op basis van de vijf GRADE-criteria (startpunt hoog; downgraden voor risk of bias, inconsistentie, indirectheid, imprecisie, en publicatiebias).

 

Formuleren van de conclusies

Voor elke relevante uitkomstmaat werd het wetenschappelijk bewijs samengevat in een of meerdere literatuurconclusies waarbij het niveau van bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methodiek. De werkgroepleden maakten de balans op van elke interventie (overall conclusie). Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen. De overall bewijskracht wordt bepaald door de laagste bewijskracht gevonden bij een van de cruciale uitkomstmaten. Bij complexe besluitvorming waarin naast de conclusies uit de systematische literatuuranalyse vele aanvullende argumenten (overwegingen) een rol spelen, werd afgezien van een overall conclusie. In dat geval werden de gunstige en ongunstige effecten van de interventies samen met alle aanvullende argumenten gewogen onder het kopje 'Overwegingen'.

 

Overwegingen (van bewijs naar aanbeveling)

Om te komen tot een aanbeveling zijn naast (de kwaliteit van) het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk en worden meegewogen, zoals de expertise van de werkgroepleden, de waarden en voorkeuren van de patiënt (patient values and preferences), kosten, beschikbaarheid van voorzieningen en organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld en beoordeeld (gewogen) onder het kopje ‘Overwegingen’.

 

Voor deze kwaliteitsstandaard was de Europese Best Practice richtlijn van de ECFS (Castellani, 2018) een belangrijk uitgangspunt voor bijna alle modules.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen, en een weging van de gunstige en ongunstige effecten van de relevante interventies. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen, bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet a priori uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

 

Randvoorwaarden (Organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de kwaliteitsstandaard is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module Organisatie van Zorg.

 

Indicatorontwikkeling

De werkgroep heeft besloten geen indicatoren te ontwikkelen bij de huidige richtlijn omdat er geen substantiële barrières konden worden geïdentificeerd die implementatie van de aanbeveling zouden kunnen bemoeilijken.

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden. Een overzicht van de onderwerpen waarvoor (aanvullend) wetenschappelijk van belang wordt geacht, is als aanbeveling in de Kennislacunes beschreven (onder aanverwante producten).

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd ter commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de deelnemende (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd dan wel geaccordeerd.

 

Literatuur

Brouwers, M. C., Kho, M. E., Browman, G. P., Burgers, J. S., Cluzeau, F., Feder, G., ... & Littlejohns, P. (2010). AGREE II: advancing guideline development, reporting and evaluation in health care. Canadian Medical Association Journal, 182(18), E839-E842.

Castellani C, Duff AJA, Bell SC, Heijerman HGM, Munck A, Ratjen F, Sermet-Gaudelus I, Southern KW, Barben J, Flume PA, Hodková P, Kashirskaya N, Kirszenbaum MN, Madge S, Oxley H, Plant B, Schwarzenberg SJ, Smyth AR, Taccetti G, Wagner TOF, Wolfe SP, Drevinek P. ECFS best practice guidelines: the 2018.

revision. J Cyst Fibros. 2018 Mar;17(2):153-178. doi: 10.1016/j.jcf.2018.02.006. Epub 2018 Mar 3. Review.

Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 (2012). Adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwalitieit. http://richtlijnendatabase.nl/over_deze_site/over_richtlijnontwikkeling.html.

Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen: stappenplan. Kennisinstituut van Medisch Specialisten.

Schünemann H, Brożek J, Guyatt G, et al. GRADE handbook for grading quality of evidence and strength of recommendations. Updated October 2013. The GRADE Working Group, 2013. Available from http://gdt.guidelinedevelopment.org/central_prod/_design/client/handbook/handbook.html.

Schünemann, H. J., Oxman, A. D., Brozek, J., Glasziou, P., Jaeschke, R., Vist, G. E., ... & Bossuyt, P. (2008). Rating Quality of Evidence and Strength of Recommendations: GRADE: Grading quality of evidence and strength of recommendations for diagnostic tests and strategies. BMJ: British Medical Journal, 336(7653), 1106.

Wessels, M., Hielkema, L., & van der Weijden, T. (2016). How to identify existing literature on patients' knowledge, views, and values: the development of a validated search filter. Journal of the Medical Library Association: JMLA, 104(4), 320.