Kleine vaten vasculitis

Initiatief: NVR Aantal modules: 48

Systemische klachten/symptomen van vasculitis

Uitgangsvraag

Welke systemische klachten/symptomen kunnen passen bij een systemische vasculitis en hoe vaak presenteert de ziekte zich met dergelijke klachten/symptomen?

Aanbeveling

Bij onbegrepen vermoeidheidsverschijnselen en/of koortsperiodes van non-infectieuze origine, optredend gedurende ten minste drie weken dient de behandelende arts bedacht te zijn op het bestaan van een systemische vasculitis en dient altijd een uitgebreide anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op interne organen, gewrichten, huid en zenuwstelsel te worden verricht, alsmede laboratorium- en ander aanvullend onderzoek, omdat tezamen met andere symptomen en/of verschijnselen de kans op de aanwezigheid van een andere aandoening, zoals vasculitis, toeneemt.

Overwegingen

Bij deze uitgangsvraag zijn geen overwegingen geformuleerd.

Onderbouwing

Patiënten met een actieve vorm van systemische vasculitis voelen zich doorgaans ziek en worden geconfronteerd met het volgende algemene klachtenpatroon:

·    algemene malaise;

·    febris e.c.i.;

·    gewichtsverlies;

·    vermoeidheid;

·    verminderde eetlust.

Van deze systemische symptomen wordt febris e.c.i. nader toegelicht. In 1961 werd het syndroom febris e causa ignota (febris e.c.i.) door Petersdorf e.a. [Petersdorf, 1961] beschreven, waarin koorts het centrale symptoom was. Dit syndroom werd gedefinieerd als een ziekte met koorts gedurende ten minste drie weken, met minimaal driemaal een rectale temperatuur van 38,3ºC of hoger, waarbij binnen één week van klinisch onderzoek geen diagnose kan worden gesteld. Sindsdien zijn vele patiënten beschreven met febris e.c.i., met evenzoveel verschillende onderliggende aandoeningen. Recentelijk is het oude criterium van één week klinisch onderzoek vervangen door het criterium ‘ten minste drie dagen van klinisch onderzoek of ten minste drie poliklinische controles’. Vanzelfsprekend wordt bij koorts allereerst een infectieuze origine uitgesloten. De systemische ziekteverschijnselen bij vasculitis zijn van algemene inflammatoire aard en hierdoor weinig specifiek voor de aandoening. Ze kunnen in principe optreden bij elk systemische immunologische aandoening en infectieziekten.

Niveau 3

Vasculitis manifesteert zich vaak aspecifiek met algemene klachten zoals: algemene malaise, febris e.c.i., gewichtsverlies, vermoeidheid en verminderde eetlust.

 

C Cohen Tervaert 1987, Lane 2005

 

Niveau 4

Indien de algemene ziekteverschijnselen gepaard gaan met een of meer orgaan-specifieke verschijnselen dan wordt de waarschijnlijkheid van de diagnose vasculitis nog groter.

 

D mening van de werkgroep

Uit de geselecteerde literatuur is gebleken dat bij systemische vasculitis systemische klachten frequent worden gezien. Hoe vaak vasculitis zich daadwerkelijk voor het eerst presenteert met dergelijke algemene klachten/symptomen wordt slechts sporadisch aangegeven. In een retrospectieve studie van Cohen-Tervaert werden 35 patiënten met de diagnose ziekte van Wegener geanalyseerd. Nagegaan werd welke symptomen de eerste uitingen waren van de ziekte van Wegener. Zeven (20%) patiënten hadden constitutionele symptomen (zoals moeheid, anorexie, temperatuursverhoging en gewichtsverlies) als eerste uiting van de ziekte. In alle andere gevallen traden deze in een later stadium op.

Lane e.a. (2005) gingen in een andere retrospectieve studie na hoe vaak primaire systemische vasculitis zich presenteert met algemene klachten. Dat bleek bij 11-33% (gemiddeld 24%) van de patiënten het geval te zijn.

Deze twee retrospectieve studies zijn de enige die wij hebben kunnen vinden met cijfermatige gegevens over systemische klachten als primair presenterende symptomen bij systemische vasculitis. Indien we deze algemene symptomen separaat beoordelen, dan is febris e.c.i. het meest genoemde symptoom van primaire kleinevatenvasculitis (zie tabel 1).

 

Tabel 1. Primaire kleinevatenvasculitis als oorzaak van acute koorts van onbekende origine (fever of unknown origin)

Auteur (jaartal)

Land

Periode

Totaal

Niet-infectieuze inflammatie

Primaire kleinevatenvasculitis

Knockaert (1992)

België

1980-89

199

42 (21,1%)

3 (1,5%)

Kazanjian (1992)

USA

1984-90

86

20 (23,3%)

2 (2,3%)

De Kleijn (1995)*

Nederland

1988-91

53

12 (22,6%)

2 (3,8%)

De Kleijn (1997)

Nederland

1992-93

167

40 (24,0%)

9 (5,4%)

Tabak (2003)

Turkije

1984-01

117

39 (33,3%)

3 (2,6%)

Vanderschueren (2003)*

België

1990-99

290

68 (23,4%)

6 (2,1%)

Saltoglu (2004)

Turkije

1994-02

87

18 (20,7%)

6 (6,9%)

Zenone (2006)*

Frankrijk

1999-05

144

38 (26,4%)

3 (2,1%)

Bleeker-Rovers (2007)*

Nederland

2003-05

73

16 (21,9%)

3 (4,1%)

Volgens definitie van Petersdorf RG en Beeson PB (Medicine 1961;40:1-30): Koorts ≥ 38,3°C minstens 3 maal vastgesteld over een periode van ten minste 3 weken en het ontbreken van een diagnose na 1 week klinische evaluatie.

* Modificatie van Petersdorf en Beeson criteria volgens Durack DT en Street AC (Curr Clin Top Infect Dis 1991;11:35-51).

 

Los van de uitgangsvraag van primaire presentatie wordt in meerdere retrospectieve studies melding gemaakt van de aanwezigheid van systemische klachten in combinatie met meer orgaanspecifieke symptomen. Een goed voorbeeld hiervan is een Italiaanse retrospectieve studie waarbij 56 van de 75 geïncludeerde patiënten (75%) met systemische vasculitis ook daadwerkelijk systemische klachten hadden. [Pavone, 2006] De algemene klachten worden in de literatuur vrijwel altijd gezamenlijk als groep ‘constitutional symptoms’ genoemd.

De algemene symptomen gaan bij een systemische vasculitis regelmatig gepaard met meer orgaanspecifieke klinische manifestaties, die grotendeels bepaald worden door de type/soort kleinevatenvasculitis en de primair aangedane organen (zie tabel 2). Indien de algemene symptomen gepaard gaan met een of meer orgaanspecifieke ziekteverschijnselen dan wordt de waarschijnlijkheid van de diagnose vasculitis groter. Een dergelijk algoritme model wordt echter niet door literatuurgegevens ondersteund.

 

Tabel 2. Klachten/symptomen mogelijk wijzend op vasculitis

Algemeen

Koorts, moeheid, gewichtsverlies, hypertensie, nachtzweten

Hematologie

Anemie

Tractus circulatorius

Pericarditis, hartritmestoornissen, hartgeleidingsstoornissen, myocardinfarct, angina pectoris, hartfalen, myocarditis, valvulitis

Tractus respiratorius en kno

Parotisvergroting, siccasyndroom, ulceraties mond- en tandvleeszwellingen, recidiverende sinusitis, bloederige korsten neus, otitis media/oorpijn, inflammatie septum nasi/vormverandering neus (zadelneus), acute doofheid, hemoptoë, pleuritis, interstitiële, dif-fuse of nodulaire longafwijkingen, dyspnoe/obstructief longlijden (astma/COPD), ulcera mond/ keel, hoesten, tracheobronchiale ulcera/stenosen/pseudotumor, alveolaire hemorragie (spon-taan of bij bronchoalveolaire lavage), stridor, lobulaire consolidaties, pseudonormale diffusiecapaciteit, restrictieve longfunctiestoornis, ontstoken oorschelp/chondritis, heesheid/stridor t.g.v. subglottische tracheastenose, neusobstructie, epistaxis, ulceratie neusslijmvlies, neuspoliepen, disfunctie buis van Eustachius, chondritis, mastoïditis, ductus nasolacrimalis stenose, pleurapijn, stridor, asymptomatische infiltraten

Tractus digestivus

(Al of niet caviterende) noduli, angine abdominale, bloederige diarree/ischemische colitis, darminfarct, braken/hematemesis, darmperforatie, melaena, ulceraties maag/duodenum/ colon, pancreatitis

Tractus urogenitalis

Penisnecrose, epididymitis, prostatitis, proteïnurie (> 0,3gr/24 uur), erytrocyturie, microscopisch/macroscopische hematurie, nierfunctiestoornis, acute scrotale zwelling/pijn, evt. nierinfarct, nierarteriestenose

Centraal en perifeer zenuwstelsel

Snel progressieve (pijnlijke) symmetrische polyneuropathie, mononeuritis (multiplex), ische-misch CVA met vooraf hoofdpijn, ischemisch CVA op jonge leeftijd, nieuwe, ongewone hoofdpijn, insulten, coördinatieproblematiek, sensorisch dof gevoel, asymmetrische spierzwakte extremiteit, coma, encefalopathie, myelopathie, aseptische meningitis, diabetes insipidus, hersenzenuwuitval, myelitis transversa

Tractus locomotorius

Artralgieën, artritis, myalgie, spierzwakte, myopathie, osteonecrose

Ogen

Conjunctivitis, conjunctivagranulomen, keratoconjunctivitis sicca, siccasyndroom PUK (peripheral ulcerative keratitis), episcleritis, scleritis anterior/posterior, uveïtis (anterior/granulomateus/intermedi-air)/choroïditis/multifocale retinitis, retinale vasculitis(arterieel/veneus)/cotton wool spots/neovascularisaties, exsudatieve ablatio retinae, acute blindheid, amaurosis fugax, anterieure ischemishe optico neuropathie (AION), centrale retinale arterie occlusie (CRAO)/ centrale retinale vene occlusie (CRVO), retinale arterietak occlusie (Branch Retinal Artery Occlusion BRAO)/ retinale venetak occlusie (Branch Retinal Vein Occlusion BRVO), dacryoadenitis, dacryocystitis/epiphora, orbitis, sinus cavernosus trombose, hersen-zenuwverlamming, Syndroom van Horner, pseudotumor orbitae/proptose/diplopie/restrictieve myopathie/exposure keratopathie/compressie nervus opticus

Huid

Petechiae, purpura, hemorragische bullae, gangreen, ulceraties, nagelrieminfarcten, nagelrandinfarcten, rode huiduitslag, raynaudfenomeen, nodi, livedo (racemosa), urticariële laesies, necrose, atrofie blanche, pustels (M Behçet), ecchymosen, urticaria, subcutane noduli

  1. 1 - Bleeker-Rovers CP, Vos FJ, de Kleijn EM, Mudde AH, Dofferhoff TS, Richter C, et al. A prospective multicenter study on fever of unknown origin: the yield of a structured diagnostic protocol. Medicine 2007; 86: 26-38.
  2. 2 - Cohen Tervaert JW,Van der Woude FJ, Kallenberg CGM. Analyse van de symptomen voorafgaand aan de diagnose ziekte van Wegener. Ned Tijdschr Geneeskd 1987; 131: 1391-4.
  3. 3 - Kleijn EM de, Meer JW van der. Fever of unknown origin (FUO): report on 53 patients in a Dutch university hospital. Neth J Med 1995; 47: 54-60.
  4. 4 - Kleijn EM de, Vandenbroucke JP, Meer JW van der. Fever of unknown origin (FUO). I A. prospective multicenter study of 167 patients with FUO, using fixed epidemiologic entry criteria. The Netherlands FUO Study Group. Medicine 1997; 76: 392-400.
  5. 5 - Kazanjian PH. Fever of unknown origin: review of 86 patients treated in community hospitals. Clin Infect Dis 1992; 15: 968-73.
  6. 6 - Knockaert DC, Vanneste LJ, Vanneste SB, Bobbaers HJ. Fever of unknown origin in the 1980s. An update of the diagnostic spectrum. Arch Intern Med. 1992; 152: 51-5.
  7. 7 - Lane SE, Watts RA, Shepstone L, Scott DG. Primary systemic vasculitis: clinical features and mortality.Q J Med 2005; 98: 97-111.
  8. 8 - Pavone L, Grasselli C, Chierici E, Maggiore U, Garini G, Ronda N, et al. Outcome and Prognostic Factors During the Course of Primary Small-Vessel Vasculitides. J Rheumatol 2006; 33: 1299-306.
  9. 9 - Petersdorf RG, Beeson PB. Fever of unexplained origin: report on 100 cases. Medicine 1961; 40: 1-30.
  10. 10 - Saltoglu N, Tasova Y, Midikli D, Aksu HS, Sanli A, Dündar IH. Fever of unknown origin in Turkey: evaluation of 87 cases during a nine-year-period of study. J Infect 2004; 48: 81-5.
  11. 11 - Tabak F, Mert A, Celik AD, Ozaras R, Altiparmak MR, Ozturk R, et al. Fever of unknown origin in Turkey. Infection 2003; 31: 417-20.
  12. 12 - Vanderschueren S, Knockaert D, Adriaenssens T, Demey W, Durnez A, Blockmans D, et al. From prolonged febrile illness to fever of unknown origin: the challenge continues. Arch Intern Med 2003; 163: 1033-41.
  13. 13 - Zenone T. Fever of unknown origin in adults: evaluation of 144 cases in a non-university hospital. Scand J Infect Dis 2006; 38: 632-38.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 01-07-2010

Laatst geautoriseerd  : 01-07-2010

Een levende richtlijn is een richtlijn waarvan het onderhoud op continue basis plaatsvindt, op grond van systematische monitoring van zowel de medisch wetenschappelijke literatuur als praktijkgegevens en door gebruikers van de richtlijn aangeleverde commentaren. Voor deze richtlijn is de volgende procedure voor het actueel houden opgesteld. De richtlijn vasculitis zal tweejaarlijks worden getoetst aan de wetenschappelijke ontwikkelingen door de werkgroep die in zijn huidige samenstelling zal doorgaan als een landelijke multidisciplinaire commissie. De multidisciplinaire commissie bestaat uit een kerngroep en een werkgroep. De kerngroep draagt de verantwoordelijkheid om tussentijdse peilingen bij de beroepsgroepen te verrichten naar behoefte voor herziening(en) van de huidige richtlijn.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Reumatologie
Geautoriseerd door:
  • Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
  • Nederlandse Internisten Vereniging
  • Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose
  • Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Pathologie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Reumatologie

Algemene gegevens

Deze richtlijn is gestart met financiële steun van de Orde van Medisch Specialisten in het kader van het programma 'Evidence-Based Richtlijn Ontwikkeling (EBRO)'. In de laatste fase zijn de werkzaamheden bekostigd door de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie en de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie. Daarnaast heeft de Friedrich Wegener Stichting een financiële bijdrage geleverd aan de distributie van de richtlijnen in boekvoerm en de uitgave van een cd met beeldmateriaal met betrekking tot vasculitis. 

 

Deze richtlijn is geïnitieerd door:

-        Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie

-        Nederlandse Vereniging voor Reumatologie

 

Organisatie:

Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO (tot 2007)

 

Deelnemende verenigingen en instanties:

- Nederlandsche Internisten Vereeniging

- Nederlandse Federatie voor Nefrologie

- Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose

- Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen

- Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie

- Nederlandse Vereniging voor Immunologie

- Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

- Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied

- Nederlandse Vereniging voor Neurologie

- Nederlandse Vereniging voor Pathologie

- Nederlandse Vereniging voor Radiologie

- Nederlandse Vereniging voor Reumatologie

- Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

Doel en doelgroep

Doel

De werkgroep die deze richtlijn heeft ontwikkeld, heeft zich tot doel gesteld meer duidelijkheid te verschaffen over de diagnose vasculitis en de verschillende aandoeningen die onder de noemer vasculitis vallen. Daarnaast heeft de werkgroep er naar gestreefd een beschrijving te geven van het optimale diagnostische traject van mensen bij wie aan vasculitis gedacht zou moeten worden. Het uiteindelijke doel hiervan is het bekorten van de tijd tot het stellen van de juiste diagnose en het eerder starten met de aangewezen behandeling.

 

Doelgroep

De richtlijn is bestemd voor leden van de medische beroepsgroep, zoals huisartsen, dermatologen, internisten, kinderartsen, kno-artsen, longartsen, mdl-artsen, neurologen, oogartsen, pathologen, radiologen en reumatologen. Deze richtlijn is geautoriseerd door de verenigingen die aan de ontwikkeling van deze richtlijn hebben bijgedragen. Daarmee is deze richtlijn deel geworden van de professionele standaard van de leden van die verenigingen.

Samenstelling werkgroep

De werkgroep vasculitis bestaat uit gemandateerde vertegenwoordigers van de beroepsverenigingen die betrokken zijn met de diagnostiek van vasculitis. Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de diverse betrokken verenigingen en instanties. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging. In een later stadium van de richtlijnontwikkeling zijn patiënten aan de richtlijnwerkgroep toegevoegd.

 

De werkgroep ‘Vasculitis’ bestaat uit onderstaande personen, die allen namens hun wetenschappelijke verenigingen zijn afgevaardigd:

  • Dr. H.B. Thio, dermatoloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam, voorzitter
  • Dr. A.E. Voskuyl, reumatoloog, Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam, voorzitter
  • Dr. J.J.E. van Everdingen, directeur Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie, Utrecht en,algemeen secretaris Regieraad kwaliteit van zorg, secretaris vanaf september 2006
  • Mw. M.K. Tuut, epidemioloog, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht, secretaris tot september 2006
  • J.G. Bollemeijer, oogarts, Leids Universitair Medisch Centrum, Leiden
  • Dr. C.T. Buiter, kno-arts, Haren (Gn)
  • Prof. dr. J.W. Cohen Tervaert, internist-klinisch immunoloog, Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht
  • Dr. J.G.M.C. Damoiseaux, medisch immunoloog, Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht
  • Dr. R. Goldschmeding, patholoog, Universitair Medisch Centrum Utrecht, Utrecht
  • Dr. J.C. Grutters, longarts, St. Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein
  • Dr. A.H.M. Heurkens, reumatoloog, Meander Medisch Centrum, Amersfoort
  • Mw. dr. E.M.G.J. de Jong, dermatoloog, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen
  • Dr. J.J. Kolkman, mdl-arts, Medisch Spectrum Twente, Enschede
  • Dr. J.F. Meilof, neuroloog, Martini Ziekenhuis, Groningen
  • Prof. dr. P.M.T. Pattynama, radioloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. dr. A. van Royen-Kerkhof, kinderarts-immunoloog, Wilhelmina Kinderziekenhuis, Universitair Medisch Centrum Utrecht, Utrecht
  • Dr. C.A. Stegeman, internist-nefroloog, Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen

De heer P. Verhoeven is door de Friedrich Wegener Stichting afgevaardigd als vertegenwoordiger van de vasculitispatiëntenvereniging.

 

Met dank aan:

  • Mw. I. Coumou die de werkgroep tot 2008 ondersteunde
  • dhr. R.J. Borgonjen die haar taak heeft overgenomen.

 

In samenwerking met:

  • Nederlandse Federatie voor Nefrologie (NFI)
  • Nederlandse Vereniging voor Immunologie (NVVI)

Inbreng patiëntenperspectief

In 2002 heeft de Friedrich Wegner Stichting (FWS) in samenwerking met het Academisch Ziekenhuis van Maastricht een enquête gehouden onder 600 patiënten die bij patiëntenvereniging FWS zijn aangesloten. 478 retourneerden de enquête (80% respons)

De belangrijkste bevindingen waren:

    • Bij 65% van de patiënten duurde het meer dan 3 maanden voordat ze doorverwezen werden naar een specialist; gemiddeld duurde dit 13 maanden;
    • Eenmaal bij een specialist beland duurde het gemiddeld bijna 6 maanden voordat de juiste diagnose was gesteld;
    • Meer dan 70% van de patiënten werd na doorverwijzing naar een specialist door deze specialist doorverwezen naar een andere specialist;
    • Ten tijde van de diagnose waren gemiddeld 3,5 orgaansystemen aangetast;
    • De meest genoemde orgaansystemen ten tijde van de diagnose zijn: neus/neusbijholten, nieren, oren en longen. Ook de gewrichten en ogen doen vaak mee;
    • Artsen die ervaring hebben met vasculitis stellen significant sneller de diagnose;
    • Ten tijde van de doorverwijzing naar de specialist zit 25% al een paar weken in de ziektewet;
    • De kwaliteit van leven van vasculitispatiënten is lager dan 50 op een schaal van 0-100;
    • 96% van de patiënten heeft last van bijwerkingen tijdens de behandeling van de vasculitis;
    • De meest gerapporteerde bijwerkingen tijdens behandeling van de vasculitis zijn gewichtstoename, stemmingswisselingen, haaruitval, water- en zoutretentie en spierzwakte.

 

 

Visie patiëntenvereniging op de kwaliteitsaspecten van de diagnostiek bij vasculitis

 

Inleiding

De Friedrich Wegener Stichting (FWS) is de patiëntenorganisatie voor mensen met een primaire vasculitis, waaronder die vormen die onderwerp zijn van de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis. Het bekorten van de diagnosetijd is één van de speerpunten van de FWS omdat daardoor onnodige orgaanschade kan worden voorkomen. Een primaire vasculitis verloopt zonder behandeling in korte tijd fataal. Om voortschrijdende orgaanschade in een zo vroeg mogelijk stadium te stoppen is een snelle diagnose geboden. Toch duurt het diagnosetraject nog vaak erg lang.

 

Het diagnosetraject

Vasculitis is een relatief onbekende aandoening die zich in de aanloopfase vaak presenteert met weinig specifieke klachten. Hierdoor meldt de patiënt zich vrij laat bij de huisarts, die op zijn beurt pas na enige tijd doorverwijst naar een specialist. Doordat de ziekte betrekkelijk weinig voorkomt, denkt ook de specialist vaak niet direct aan vasculitis. Daar komt nog bij dat de specialist vaak onvoldoende bekend is met de nomenclatuur en classificatie van vasculitis en met het best mogelijke diagnosetraject.

In 2001 heeft de FWS in samenwerking met het Academisch Ziekenhuis Maastricht een enquête onder haar leden gehouden (600 vragenlijsten - 478 respondenten), die liet zien dat het bij 65% van de patiënten meer dan 3 maanden duurde voordat ze doorverwezen werden naar een specialist. Tegen die tijd werd 90% van de patiënten al in meer of mindere mate gehinderd bij het uitvoeren van normale activiteiten en zat 25% al een paar weken in de ziektewet.

Eenmaal bij een specialist beland duurde het gemiddeld bijna 6 maanden voordat de juiste diagnose was gesteld. Meer dan 70% van de patiënten werd na doorverwijzing opnieuw doorverwezen naar een andere specialist voordat de diagnose werd gesteld.

Dit lange diagnosetraject had voor patiënten tot gevolg dat ten tijde van de diagnose gemiddeld 3,5 orgaansystemen waren aangetast. Het gevolg daarvan was ondermeer dat patiënten hun kwaliteit van leven gemiddeld beoordeelden als niet meer dan 50 op een schaal van 0 tot 100.

Dezelfde enquête laat zien dat bij de juiste maatregelen het diagnosetraject sneller kan. Zo zakt bij specialisten die al eerder een patiënt met systeemvasculitis hebben gehad de gemiddelde diagnoseduur van 33 weken naar 19 weken.

Het is daarom dat de FWS de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis ziet als een uiterst belangrijke stap in de zorg voor toekomstige vasculitispatiënten.

 

Kwaliteitsaspecten

Om te komen tot een optimaal diagnosetraject bepleit de FWS de volgende maatregelen en kwaliteitscriteria:

 

De Richtlijn

    • De Richtlijn Diagnostiek Vasculitis zou voortdurend onder de aandacht moeten worden gebracht van zowel medisch specialisten als huisartsen;
    • Wetenschappelijk onderzoek zorgt voor voortschrijdend inzicht. Daarom zou de Richtlijn elke twee of drie jaar moeten worden aangepast aan de laatste inzichten;
    • Ook de patiëntenversie van de Richtlijn kan in dat tempo worden herzien en onder de aandacht worden gebracht.

 

De Huisarts

Snelle doorverwijzing naar een specialist is alleen mogelijk als:

    • De huisarts op de hoogte is van de Chapel-Hill-indeling van vasculitiden en het daarbij gehanteerde onderscheid tussen:
      • primaire en secundaire vasculitis;
      • lokale en systemische vasculitis;
      • wel of niet ANCA-geassocieerde vormen van vasculitis.
    • De huisarts op de hoogte is van die combinatie van klachten en symptomen die de verdenking van een systemische vasculitis rechtvaardigen. Patiënten met een actieve vorm van systemische vasculitis voelen zich doorgaans ziek en presenteren zich met klachten als algehele malaise, gewichtsverlies, vermoeidheid en verminderde eetlust. Bovendien is er vaak sprake van het syndroom febris e causa ignota. Bij febris e.c.i. is er sprake is van ten minste drie weken koorts met minimaal driemaal een rectale temperatuur van minstens 38,3 ˚C, waarbij na drie dagen van klinisch onderzoek of ten minste drie poliklinische controles, geen diagnose kan worden gesteld;
    • De huisarts ook in staat is om zo snel mogelijk door te verwijzen bij het vermoeden van een vasculitis. Belangrijk daarbij is dat de huisarts ook snel de juiste specialist(en) weet te vinden. Hiertoe moet een lijst met dergelijke specialisten voor iedere huisarts toegankelijk zijn.

 

De medisch specialist

Voor een adequate en snelle behandeling zou het goed zijn als:

    • Medisch specialisten op de hoogte zijn van de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis en de belangrijkste conclusies en aanbevelingen daarin;
    • Bij een vermoeden van vasculitis medisch specialisten met weinig of geen vasculitiservaring hulp in kunnen roepen van ervaren collega’s. Deze lijst van ervaren specialisten moet dan wel bekend en toegankelijk zijn;
    • Er een goede uitwisseling van kennis en ervaring is tussen specialisten met en zonder vasculitiservaring. Belangrijke uitkomsten van wetenschappelijk onderzoek kunnen expliciet onder de aandacht van perifere ziekenhuizen worden gebracht. De twee- of driejaarlijkse update van de Richtlijn kan hierbij een goed instrument zijn.

Naast het stellen van de feitelijke diagnose is het belangrijk dat de patiënt en andere betrokkenen:

    • Zorgvuldig worden geïnformeerd over de diagnose en het traject dat hen te wachten staat;
    • Worden gewezen op het bestaan van de FWS als bron van informatie, als behartiger van belangen van vasculitispatiënten en als een mogelijkheid voor lotgenotencontact. Primair communicatiekanaal daarbij is haar website www.vasculitis.nl;
    • Expliciet aandacht krijgen voor de sociaal-psychologische aspecten van de diagnose en gewezen worden op voorhanden zijnde hulp op dit gebied.

 

De patiënt en de mantelzorger(s)

Meer nog dan bij veel andere aandoeningen gaat het bij primaire vasculitiden om een complexe materie met veel variabelen en onbekenden. Nog te vaak ontbreekt het patiënten en direct betrokkenen daardoor aan een zelfbewuste, door kennis geschraagde houding die hen tot een gerespecteerd gesprekspartner maakt als het gaat om hoog opgeleide en vaak onder tijdsdruk werkende specialisten. Dit geldt zowel voor het traject voorafgaande aan de diagnose als voor de periode rond de diagnose.

 

 

Daarom is het uiterst belangrijk dat:

    • De patiënt zich goed kan informeren over alle aspecten die met de ontwikkeling van zijn ziektebeeld te maken hebben.

 

Registratie

Tot slot is de FWS van mening dat er:

    • Een meldingsplicht zinvol is voor elke nieuwe diagnose van een primaire vasculitis. Dit vanwege het gebrek aan voldoende epidemiologische gegevens over primaire vasculitiden in Nederland. Hiertoe zou een centrale database en een formele aanmeldingsprocedure moeten worden ontwikkeld;
    • Een lijst noodzakelijk is van alle medisch specialisten die ervaring hebben met primaire vasculitiden. Deze lijst bevat een indicatie over het aantal patiënten dat bij iedere specialist onder behandeling is.

 

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Voor publicatie is de richtlijn van commentaar voorzien en beoordeeld door de wetenschappelijke verenigingen die bij de ontwikkeling van deze richtlijn betrokken waren. De richtlijn is na vaststelling door de werkgroep door de verenigingen geautoriseerd, zodat deze richtlijn geldt als standaard voor de beroepsgroep. Deze richtlijn is onder andere verkrijgbaar bij de NVR, de NVDV en de andere deelnemende verenigingen. Een samenvatting van deze richtlijn wordt ter publicatie aangeboden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde.

Werkwijze

In het beginstadium van de ontwikkeling van deze richtlijn is het onderwerp van de richtlijn zoveel mogelijk afgebakend waarbij uitgangsvragen zijn vastgesteld. De werkgroep is opgesplitst in subgroepen per orgaan(systeem) met als doel de uitgangsvragen te beantwoorden en aanbevelingen voor de richtlijn voor te bereiden. Hiertoe is uitgebreid literatuuronderzoek verricht om zo veel mogelijk relevante artikelen te verkrijgen. Na selectie van de literatuur is het resultaat op gestandaardiseerde wijze geanalyseerd waarbij de inhoudelijke en kwalitatieve resultaten van de gevonden artikelen in evidence tabellen en toelichtende teksten zijn samengevat. Deze resultaten zijn besproken in de werkgroep, waarna aanbevelingen voor de praktijk zijn opgesteld.

Na vaststelling van de conceptrichltijn door de richtlijnwerkgroep is deze richtlijn voor commentaar verzonden naar de verenigingen van wie gemandateerde vertegenwoordigers zitting hadden in de werkgroep. Na verwerking van de commentaren is de richtlijn ter autorisatie aan de verenigingen voorgelegd.

 

Opbouw van de richtlijn

Elk hoofdstuk van de richtlijn is volgens een vast stramien opgebouwd, dat onderstaand is weergegeven. Het doel hiervan is om de richtlijn transparant te laten zijn, zodat elke gebruiker kan zien op welke literatuur en overwegingen bepaalde aanbevelingen zijn gebaseerd.

 

Uitgangsvragen

In subgroepen is gewerkt aan de uitwerking van de uitgangsvragen per orgaan(systeem). Binnen elk hoofdstuk worden deze vragen besproken:

1a.          Welke orgaanklachten/symptomen kunnen passen bij een vasculitis van het betreffende orgaan? En hoe vaak?

1b.         Welke klachten/symptomen buiten dat orgaan kunnen passen bij een vasculitis van het betreffende orgaan? En hoe vaak?

1c.          Welke orgaanklachten/symptomen kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe vaak?

1d.         Welke systemische klachten/symptomen kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe vaak?

2a.          Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de orgaanvasculitis?

2b.         Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de systemische vasculitis?

 

Inleiding

In de inleiding wordt kort geschetst wat het onderwerp van het hoofdstuk is en welke specifieke problemen in dit hoofdstuk aan bod komen.

 

Samenvatting literatuur

De antwoorden op de uitgangsvragen (derhalve de aanbevelingen in deze richtlijn) zijn voor zover mogelijk gebaseerd op gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Hiertoe werden relevante Nederlands-, Duits-, Frans- en Engelstalige artikelen gezocht door het raadplegen van bestaande richtlijnen over vasculitis en het verrichten van systematische zoekacties in de Cochrane Database, Medline en Embase. De literatuursearches zijn volgens de PICO-methode opgebouwd. Er is gezocht naar literatuur verschenen in de periode 1996 tot en met 2007.Voor de geïnteresseerde lezer zijn de zoekacties bij het CBO opvraagbaar. Deze zijn samengevat in Bijlage 5. Beschrijving van de literatuursearches.

Na het zoeken van literatuur is het resultaat hiervan door de werkgroepleden beoordeeld. In principe is bij de selectie op basis van abstract gekeken naar de inhoud van het abstract. Wanneer de mogelijkheid bestond dat de uitgangsvraag met het artikel zou kunnen worden beantwoord, werd het artikel geselecteerd.

De geselecteerde artikelen zijn door werkgroep beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs, waarbij onderstaande indeling is gebruikt.

 

Tabel 1. Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostisch accuratesseonderzoek

Schade/bijwerkingen*, etiologie, prognose

A1

Systematische review van ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau.

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten.

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontroleonderzoek, cohortonderzoek).

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd.

Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiëntcontroleonderzoek.

C

Niet-vergelijkend onderzoek.

D

Mening van deskundigen.

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Conclusie

Het wetenschappelijk materiaal is samengevat in een conclusie, waarbij het niveau van het meest relevante bewijs is weergegeven. Hiervoor is onderstaande indeling gehanteerd:

 

Tabel 2. Niveau van conclusies

 

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of ten minste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

1 onderzoek van niveau A2 of ten minste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

1 onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Aanbeveling

De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van de wetenschappelijke conclusie, waarbij de overige overwegingen in acht zijn genomen.

 

Referentie

Elk hoofdstuk eindigt met een literatuurlijst van de in dat hoofdstuk aangehaalde referenties.

 

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.

Volgende:
Vasculitis en gewrichten en spieren