Nierbiopsie bij kleinevatenvasculitis
Uitgangsvraag
Wat is de indicatie en rol van de nierbiopsie bij de diagnostiek van primaire kleinevatenvasculitis?
Aanbeveling
Bij een patiënt die zich presenteert met een beeld verdacht voor primaire kleinevatenvasculitis en die tekenen heeft van renale betrokkenheid op grond van microscopisch urinesediment, aanwezigheid van proteïnurie en eventueel gestoorde nierfunctie, is een nierbiopsie ter bevestiging van de diagnose en ziekteactiviteit in de nier een goed diagnosticum. Let daarbij, naast contra-indicaties voor een nierbiopsie, op de volgende punten in de overwegingen om een nierbiopsie te doen:
- Is de nierbiopsie nodig voor het stellen van de diagnose en het bepalen van de therapie?
- Is de benodigde zekerheid over diagnose en/of ziekteactiviteit op een andere minder invasieve manier te krijgen?
- Het doen van een nierbiopsie moet niet leiden tot vertraging in de start van de behandeling
Overwegingen
Bij deze uitgangsvraag werden geen overwegingen geformuleerd.
Onderbouwing
Conclusies
|
Niveau 3 |
Renale betrokkenheid en activiteit bij kleinevatenvasculitis is middels nierbiopsie goed vast te stellen. De rol en waarde in de diagnostiek en bepaling van de behandeling van kleinevatenvasculitis met renale betrokkenheid is echter niet goed te beoordelen door het ontbreken van afdoende onderzoek naar deze vraagstelling.
C Coppo, 1997; Hauer, 2002; Pillebout, 2002; Vergunst, 2003; Richards, 2004; de Lind van Wijngaarden, 2006; Shrestha, 2006 D Falk, 1990; Jennette, 1997; Fuiano, 2000; Seo, 2004 |
Samenvatting literatuur
Er zijn in de literatuur geen prospectieve of retrospectieve studies gepubliceerd die deze vraag hebben beantwoord. Ondertussen is duidelijk, met name ook uit de gegevens geanalyseerd bij voorgaande modules dat (1) nierbiopten vaak verricht worden bij patiënten met verschijnselen van primaire kleinevatenvasculitis en dat (2) deze biopten vaak verschijnselen van kleinevatenvasculitis in de nier aantonen. Of en in hoeverre de nierbiopten in deze gevallen hebben bijgedragen aan het vaststellen van vasculitisactiviteit in de nieren en het juist diagnosticeren van de vorm van vasculitis is onduidelijk. Er zijn in de oudere literatuur 3 studies, 2 prospective en 1 retrospectieve, die hebben geanalyseerd of en hoe een nierbiopsie van invloed was op het verdere beleid van verschillende presentaties. [Cohen, 1989; Farrington, 1994] Deze studies bij in totaal ca. 600 patiënten lieten zien dat met name bij presentatie met acute nierfunctiestoornissen en/of de combinatie van hematurie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie, de nierbiopsie tot verandering van beleid leidde in 30-40% van de gevallen. Ook veranderde de diagnose naar aanleiding van de biopsie in ca. 20% van de gevallen. In deze onderzochte cohorten zaten ook patiënten met vasculitis, echter de data zijn niet voldoende gedetailleerd om iets over de aantallen van deze patiënten (in de studie van Richards 29 van de 276, de overige studies meldden het niet) of veranderingen in beleid of diagnose te zeggen. Iets recenter heeft een grote survey onder nefrologen in met name Europa en Noord-Amerika plaatsgevonden, waarbij gevraagd werd naar indicaties voor het verrichten van een nierbiopsie bij verschillende presentaties. Bij presentatie met snel progressieve nierinsufficiëntie of de combinatie hematurie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie verklaarden 70-100% van de respondenten van deze survey altijd een nierbiopsie te doen. Dit besluit was grotendeels onafhankelijk van het gegeven of er door middel van serologische bepalingen voor ANCA of cryoglobuline al een waarschijnlijkheidsdiagnose was gesteld. [Fuiano, 2000] De achtergronden voor deze indicatiestelling werden in het bewuste artikel niet benoemd.
Naast diagnostische overwegingen, kan een nierbiopsie bijdragen in het vaststellen van vasculitisziekteactiviteit in de nieren. Zeer waarschijnlijk sluit het ontbreken van hematurie, proteïnurie en gestoorde nierfunctie de aanwezigheid van actieve vasculitis in de nier zo goed als uit (zie vorige module). Omgekeerd echter kunnen deze verschijnselen berusten op andere oorzaken dan actieve renale vasculitis, bijvoorbeeld ten gevolge van chronische schade door eerdere ziekteactiviteit of door gelijktijdige aanwezigheid van andere renale pathologie. In dergelijke gevallen is het goed voorstelbaar dat een nierbiopsie een belangrijke rol speelt in het vaststellen van ziekteactiviteit van de vasculitis en dus therapeutische consequenties zal kunnen hebben. Literatuur over dit onderwerp, anders dan opinies weergegeven in reviews of naar aanleiding van casereports zijn er echter niet. [Fuiano, 2000; Falk, 1990; Richards 1994; Ferrario, 1996; Bolton, 1996; Jennette, 1997; Seo, 2004] Tenslotte is er een relatie tussen de bij nierbiopsie gevonden afwijkingen, met name van chronische aard, en de uitkomst na behandeling van de nierfunctie bij vasculitis. Met name voor ANCA-gerelateerde vasculitis met renale betrokkenheid [Hauer, 2002; Vergunst, 2003; Vizjak, 2003; Lind van Wijngaarden de, 2006] en henoch-schönleinpurpura is dit beschreven [Coppo, 1997; Pillebout, 2002; Shrestha, 2006]. Probleem met deze beschreven relaties is dat ze sterk zijn op groepsniveau, maar veel zwakker in het correct voorspellen van het al dan niet op therapie responderen van individuen.
Op grond van de literatuur is het dus zeer moeilijk een strikte aanbeveling te geven over wanneer een nierbiospie nu geïndiceerd is en daadwerkelijk consequenties heeft voor het stellen van de diagnose, het te volgen beleid en de diagnose bij patiënten verdacht voor of met elders bewezen kleinevatenvasculitis. Overwegingen die bij het besluit om dit invasieve onderzoek met een kleine kans op serieuze complicaties (2-3% significante bloedingen waarvan ongeveer 1% met noodzaak tot ingrijpen, 0,5-1,0% op AV-fistels, ≤ 0,2% kans op verlies van een nier) kunnen zijn:
- noodzaak tot verkrijgen van histologisch bewijs voor actieve vasculitis in de nier, omdat kliniek, laboratoriumuitslagen en serologie en eventuele histologie van elders hierover onvoldoende uitsluitsel geven;
- onvoldoende zekerheid over de diagnose kleinevatenvasculitis op grond van kliniek en ander aanvullend onderzoek, waarbij 1. histologie van een ander gebied of orgaan dat minder invasief kan worden verkregen niet mogelijk is of geen uitsluitsel heeft gegeven en 2. er tekenen zijn van renale betrokkenheid in de vorm van hematurie, proteïnurie en eventueel gestoorde nierfunctie;
- twijfel over prognose en reversibiliteit van de functionele renale afwijkingen bij een patiënt, waarbij dit gegeven een van de argumenten is voor het geven van intensieve (immunosuppressieve) therapie;
- contra-indicaties voor het verrichten van een nierbiopsie zoals gestoorde stolling, hypertensie, anatomische of liggingsvariaties en/of cysten van de nieren.
Referenties
- 1 - Bolton WK. Rapidly progressive glomerulonephritis. Semin Nephrol 1996; 16: 517-26.
- 2 - Cohen AH, Nast CC, Adler SG, Kopple JD. Clinical utility of kidney biopsies in the diagnosis and management of renal disease. Am J Nephrol 1989; 9: 309-15.
- 3 - Coppo R, Mazzucco G, Cagnoli L, Lupo A, Schena FP. Long-term prognosis of Henoch-Schönlein nephritis in adults and children. Italian Group of Renal Immunopathology Collaborative Study on Henoch-Schönlein purpura. Nephrol Dial Transplant 1997; 12: 2277-83.
- 4 - Falk RJ. ANCA-associated renal disease. Kidney Int 1990; 38: 998-1010.
- 5 - Farrington K Levison DA Greenwood RN Cattell WR Baker LR. Renal biopsy in patients with unexplained renal impairment and normal kidney size. Q J Med 1989; 263: 221-33.
- 6 - Ferrario F, Rastaldi MP, D'Amico G. The crucial role of renal biopsy in the management of ANCA-associated renal vasculitis. Nephrol Dial Transplant 1996; 11: 726-8.
- 7 - Fuiano G, Mazza G, Comi N, Caglioti A, De Nicola L, Iodice C, et al. Current indications for renal biopsy: a questionnaire-based survey. Am J Kidney Dis 2000; 35: 448-57.
- 8 - Hauer HA, Bajema IM, Van Houwelingen HC, Ferrario F, Noël LH, Waldherr R, et al; European Vasculitis Study Group (EUVAS). Determinants of outcome in ANCA-associated glomerulonephritis: a prospective clinico-histopathological analysis of 96 patients. Kidney Int 2002; 62: 1732-42.
- 9 - Jennette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med 1997; 337: 1512-23.
- 10 - Lind van Wijngaarden RA de, Hauer HA, Wolterbeek R, Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N, et al. Clinical and histologic determinants of renal outcome in ANCA-associated vasculitis: A prospective analysis of 100 patients with severe renal involvement. J Am Soc Nephrol 2006; 17: 2264-74.
- 11 - Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Henoch-Schönlein Purpura in adults: outcome and prognostic factors. J Am Soc Nephrol 2002; 13: 1271-8.
- 12 - Richards NT, Darby S, Howie AJ, Adu D, Michael J. Knowledge of renal histology alters patient management in over 40% of cases. Nephrol Dial Transplant 1994; 9: 1255-9.
- 13 - Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med 2004; 117: 39-50.
- 14 - Shrestha S, Sumingan N, Tan J, Althous H, McWilliam L, Ballardie F. Prognostic serological markers of Henoch-Schonlein nephritis. Q J Med 2006; 99: 253-65.
- 15 - Vergunst CE, van Gurp E, Hagen EC, van Houwelingen HC, Hauer HA, Noël LH, et al. An index for renal outcome in ANCA-associated glomerulonephritis. Am J Kidney Dis 2003; 41: 532-8.
- 16 - Vizjak A, Rott T, Koselj-Kajtna M, Rozman B, Kaplan-Pavlovcic S, Ferluga D. Histologic and immunohistologic study and clinical presentation of ANCA-associated glomerulonephritis with correlation to ANCA antigen specificity. Am J Kidney Dis 2003; 41: 539-49.
Evidence tabellen
Evidence tabel ziekte van Wegener: gegevens van nierbetrokkenheid bij diagnose
|
Auteur (jaar van publicatie) |
Aantal patiënten |
Periode |
Nierbetrokkenheid |
Hematurie |
Proteïnurie |
Nierfunctiestoornis |
Hypertensie |
|
Fauci (1983) |
85 |
n.v. |
72 (85%)1 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Anderson (1992) |
265 |
1975-85 |
160 (60%) |
121 (46%) |
124 (47%) |
95 (43%)5 |
n.v. |
|
Hoffman (1992) |
158 |
n.v. |
28 (18%)2 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Luqmani (1994) |
50 |
1980-1991 |
28 (56%) |
27 (54%) |
22 (44%) |
25 (50%)5 |
n.v. |
|
Boki (1997) |
37 |
n.v. |
9 (24%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Tidman (1998) |
19 |
1975-95 |
9 (47%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Lane (2000) |
33 |
1992-7 |
26 (79%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Reinhold-Keller (2000) |
155 |
1966-1993 |
83 (54%) |
n.v. |
n.v. |
51 (33%)3, 8 (5%)4 |
n.v. |
|
Sørensen (2000) |
27 |
1993-97 |
15 (56%) |
7 (26%) |
11 (41%) |
n.v. |
n.v. |
|
Koldingsnes (2000) |
55 |
1984-98 |
42 (76%) |
n.v. |
n.v. |
26 (47%)5,11 (20%)6 |
n.v. |
|
Lane (2005) |
57 |
1998-2000 |
44 (77%)7 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
13 (23%) |
|
Gibson (2006) |
73 |
1999-2003 |
55 (75%) |
55 (75%) |
15 (21%)8 |
19 (26%)9 |
n.v. |
|
Mohammed (2007) |
46 |
1997-2002 |
18 (39%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. = niet vermeld
1 nierbiopsie bewezen in 58 van 72 (rest alleen sediments en/of functieafwijkingen); in 9 patiënten (11%) het initiële symptoom/verschijnsel
2 asymptomatisch in alle patiënten
3 gestoorde nierfunctie, geen serum kreatinine vermeld
4 dialyse afhankelijk bij diagnose
5 serum kreatinine > 150 µmol/l bij diagnose
6 dialyse afhankelijk bij diagnose
7 initiële symptoom/verschijnsel bij 1 (2%) van de patiënten
8 proteïnurie ≥1 g/24h
9 serum kreatinine > 140 µmol/l
Evidence tabel microscopische polyangiitis: gegevens van nierbetrokkenheid bij diagnose
|
Auteurs (jaar van publicatie) |
Aantal patiënten |
Periode |
Nierbetrokkenheid |
Hematurie |
Proteïnurie |
Nierfunctiestoornis |
Hypertensie |
|
Savage (1985) |
34 |
|
|
|
|
|
|
|
Guillevin (1996) |
52 |
1981-? |
52 (100%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Tidman (1998)1 |
70, 362 |
1975-95 |
70, 36 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Guillevin (1999) |
85 |
1969-1995 |
67 (79%) |
45 (53%) |
54 (64%) |
47 (55%)3,8 (9%)4 |
29 (34%) |
|
Lane (2000) |
25 |
1992-7 |
23 (92%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Sørensen (2000) |
12 |
1993-97 |
10 (83%) |
6 (50%) |
8 (67%) |
n.v. |
n.v. |
|
Lane (2005) |
24 |
1998-2000 |
22 (92%)5 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
9 (38%) |
|
Gibson (2006) |
28 |
1999-2003 |
28 (100%) |
28 (100%) |
17 (61%)6 |
19 (68%)7 |
n.v. |
|
Mohammed (2007) |
27 |
1997-2002 |
20 (74%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. = niet vermeld
1 patiënten met bovenste en/of onderste luchtwegen symptomen compatibel met de ziekte van Wegener maar zonder bewijzende biopsie zijn geïncludeerd als microscopische polyangiitis
2 patiënten met tot de nier beperkte pauci-immuun vasculitis/glomerulonefritis (‘renal limited vasculitis’) zijn apart vermeld
3 serum kreatinine > 120 µmol/l
4 dialyse afhankelijk bij diagnose
5 initiële symptoom/verschijnsel bij 8 (33%) van de patiënten
6 proteïnurie ≥1 g/24h
7 serum kreatinine > 140 µmol/l
Evidence-tabel churg-strausssyndroom: gegevens van nierbetrokkenheid bij diagnose
|
Auteurs (jaar van publicatie) |
Aantal patiënten |
Periode |
Nierbetrokkenheid |
Hematurie |
Proteïnurie |
Nierfunctiestoornis |
Hypertensie |
|
Guillevin (1996) |
82 |
1981-? |
5 (6%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Reid (1998) |
23 |
1982-1995 |
11 (48%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Guillevin (1999) |
96 |
1963-1995 |
25 (26%) |
n.v. |
25 (26%)1 |
5 (5%) |
12 (13%) |
|
Lane (2000) |
15 |
1992-1997 |
3 (20%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Solans (2001) |
32 |
1977-1999 |
4 (13%) |
2 (6%) |
n.v. |
1 (3%) |
n.v. |
|
Della Rossa (2002) |
19 |
1989-2000 |
4 (21%) |
n.v. |
n.v. |
3 (16%)2 |
n.v. |
|
Keogh (2003) |
91 |
1990-2000 |
23 (25%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Sablé-Fourtassou (2005) |
112 |
1996-2002 |
18 (16%) |
17 (15%) |
n.v. |
11 (10%) |
n.v. |
|
Sinico (2005) |
93 |
1989-2004 |
25 (27%)3 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Lane (2005) |
18 |
1998-2000 |
6 (33%)4 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
4 (22%) |
n.v. = niet vermeld
1 proteïnurie ≥ 1g/24h
2 serum kreatinine > 150 µmol/l
3 middels biopsie bewezen pauci-immuun necrotiserende glomerulonefritis in 13 patiënten
4 initiële symptoom/verschijnsel bij geen (0%) van de patiënten
Evidence-tabel henoch-schönleinpurpura: gegevens van nierbetrokkenheid bij diagnose1
|
Auteurs (jaar van publicatie) |
Aantal patiënten |
Periode |
Nierbetrokkenheid |
Hematurie |
Proteïnurie |
Nierfunctiestoornis |
Hypertensie |
|
Michel BA (1992) |
25 |
n.v. |
19 (76%) |
19 (76%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Tancrede-Bohin (1997) |
57 |
1985-1993 |
28 (59%) |
20 (35%) |
27 (47%) |
n.v. |
n.v. |
|
Blanco (1997) |
46 |
1975-1994 |
39 (85%) |
36 (78%) |
n.v. |
6 (13%)2 |
n.v. |
|
Tidman (1998) |
7 |
1975-1995 |
7 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Lane (2000) |
11 |
1992-1997 |
7 (64%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Garcia-Porrua (2001) |
28 |
1984-1998 |
18 (58%) |
14 (50%) |
6 (21%) |
4 (14%)3 |
n.v. |
|
Uppal (2006) |
20 |
1998-2003 |
18 (90%) |
17 (85%) |
9 (45%)4 |
5 (25%)3 |
n.v. |
|
Bernard (1968) |
18 |
1956-1968 |
15 (83%) |
|
|
|
|
|
Cream (1970) |
77 |
1956-1968 |
38 (49%) |
|
|
|
|
|
Debray (1971) |
21 |
1971 |
10 (45%) |
|
|
|
|
|
Bar-On (1972) |
21 |
1959-1969 |
12 (57%) |
|
|
|
|
n.v. = niet vermeld
1 in diverse review artikelen over henoch-schönleinpurpurawordt verwezen naar een viertal oudere studies voor het belichten van nierbetrokkenheid bij deze ziekte bij volwassenen. Details worden maar ten dele vermeld, de oorspronkelijke publicaties zijn niet ingezien.
2 serum kreatinine > 1,5 mg/dl (= 133 µmol/l)
3 serum kreatinine > 150 µmol/l
4 1 patiënt presenteerde zich met een nefrotisch syndroom
Evidence-tabel essentiële cryoglobulinaemie: gegevens van nierbetrokkenheid bij diagnose
|
Auteurs (jaar van publicatie) |
Aantal patiënten |
Periode |
Nierbetrokkenheid |
Hematurie |
Proteïnurie |
Nierfunctiestoornis |
Hypertensie |
|
Gorevic (1980) |
40 |
1960-1978 |
22 (55%) |
n.v. |
22 (55%)1 |
10 (25%) |
14 (35%) |
|
Frankel (1992) |
13 |
1976-1990 |
10 (77%) |
9( 69%) |
8 (62%)2 |
3 (23%) |
n.v. |
|
Tarantino (1995) |
1053 |
1966-1990 |
105 (100%)3 |
86 (79%) |
105 (100%)4 |
48 (47%) |
86 (82%) |
n.v. = niet vermeld
1 5 patiënten (13%) presenteerden zich met een nefrotisch syndroom
2 4 patiënten (31%) presenteerden zich met proteïnurie in de nefrotische range (> 3,5 g/24h)
3 studie wel geïncludeerd ondanks dat geselecteerd is op nierbetrokkenheid (derhalve 100%) i.v.m. duidelijke beschrijving renale verschijnselen en onderverdeling in diverse groepen en het niet beschikbaar zijn van veel andere studies
4 21 patiënten (20%) presenteerden zich met nefrotisch syndroom
Evidence-tabel voorkomen van verschillende vormen van primaire kleine vaten vasculitis in series/registraties uit van nierbiopten bij volwassenen met voor zover mogelijk vermelding van klinische indicatie voor het verrichten van een nierbiopsie.
|
Auteur |
Land |
Periode |
Aantal biopten |
Vasculitis |
Henoch-schönleinpurpura |
Cryoglobulinemie |
|
Tiebosch (1987) |
Nederland (Limburg) |
1978-1985 |
189 |
10 (5,2%) |
n.v. |
1 (0,6%) |
Nefrotisch syndroom |
45 |
1 (2,2%) |
n.v. |
0 (0%) |
|
|
|
Geïsoleerde proteïnurie |
23 |
0 (0%) |
|
n.v. |
0 (0%) |
|
|
Hematurie en proteïnurie1 |
94 |
0 (0%) |
|
n.v. |
1 (1,1%) |
|
Acuut en chronisch nierfalen |
27 |
9 (33,3%) |
n.v. |
0 (0%) |
|
|
|
Schena (1997) |
Italië |
1987-1993 |
138352 |
464 (3,4%)2 |
279 (2,0%)2 |
292 (2,1%)2 |
|
Nefrotisch syndroom |
3110 |
n.v. (<2%) |
n.v. (<2%) |
75 (2,4%) |
|
|
|
Hematurie en proteïnurie1 |
3533 |
84 (2,4%) |
106 (3,0%) |
n.v. (<2%) |
|
|
|
Sedimentsafwijkingen en gestoorde functie |
622 |
39 (6,3%) |
30 (4,8%) |
21 (3,4%) |
|
|
|
Acuut nierfalen |
1059 |
213 (20,1%) |
28 (2,7%) |
n.v. (<2%) |
|
|
|
Heaf (1999) |
Denemarken |
1985-1997 |
2325 |
286 (12,3%) |
n.v. |
n.v. |
|
Haas (2000) |
USA |
1991-1998 |
4264 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Acuut nierfalen en > 60 jaar |
259 |
81 (31,2%) |
9 (3,5%)3 |
n.v. |
|
|
|
Rychlik (2004) |
Tsjechië |
1994-2000 |
3294 |
154 (4,6%) |
57 (1,7%) |
10 (0,3%) |
|
Rivera (2004) |
Spanje |
1994-2001 |
8439 |
|
|
|
|
Nefrotisch syndroom |
2744 |
32 (1,1%) |
n.v. |
14 (0,5%) |
|
|
|
Asymptomatische urine afwijkingen1 |
1744 |
57 (3,2%) |
n.v. |
6 (0,3%) |
|
|
|
Acuut nierfalen |
1136 |
321 (28,3%) |
n.v. |
10 (0,9%) |
|
|
|
Chronisch nierfalen |
335 |
28 (8,3%) |
n.v. |
n.v. |
|
|
|
Covic (2006) |
Roemenië |
1995-2004 |
635 |
33 (5,1%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. = niet vermeld
1 betreft microscopische of macroscopische hematurie en/of proteïnurie zonder nierfunctiestoornissen of tekenen van nefrotisch syndroom
2 onderscheid tussen kinderen en volwassenen niet te maken in het artikel
3 inclusief IgA nefropathie, onderscheid met henoch-schönleinpurpurawordt in het artikel niet gemaakt
Evidence tabel vasculitis als oorzaak van acute nierinsufficiëntie in prospectieve/retrospectieve observationele studies
Auteur |
Land |
Populatie |
Definitie acuut nierfalen (kreatinine waarde) |
Observatie-periode |
Incidentie acuut nierfalen (per 106/jaar) |
Incidentie nierfalen t.g.v. vasculitis (per 106/jaar) |
|
Liano (1996) |
Spanje |
4.200.000 |
> 177 µmol/l stijging en/of > 266 µmol/l en normale niergrootte |
9 maanden |
209 |
5-6* |
|
Hegarty (2005) |
Engeland |
2.600.000 |
≥ 500 µmol/l en/of noodzaak tot dialyse |
6 weken |
380,125** |
14 |
|
Prescott (2007) |
Schotland |
5.054.800 |
noodzaak start dialyse |
36 weken |
286 |
2 |
* inclusief patiënten met geïsoleerde necrotiserende glomerulonefritis
** alleen patiënten met geïsoleerd nierfalen
Evidence tabel asymptomatische hematurie met of zonder proteïnurie en normale nierfunctie
|
Auteur (jaartal) |
Land |
Evaluatie1 |
Aantal |
Proteïnurie (>0,3g/24h) |
Urologische oorzaak |
Renale oorzaak |
Vasculitis |
|
Sultana (1996) |
UK |
Urologisch |
614 |
n.v. |
128 (20,8%) |
n.v. |
n.v. |
|
Microscopische hematurie |
381 |
n.v. |
47 (12,3%) |
n.v. |
n.v. |
||
|
Macroscopische hematurie |
233 |
n.v. |
81 (34,8%) |
n.v. |
n.v. |
||
|
McGregor (1998) |
UK |
Nefrologisch |
1112 |
0 |
n.v.t. |
62 (87%)2 |
0 |
|
Khadra (1999) |
UK |
Urologisch |
1930 |
n.v. |
572 (29,6%) |
190 (9,8%) |
n.v. |
|
Microscopische hematurie |
982 |
n.v. |
220 (22,4%) |
92 (9,4%) |
n.v. |
||
|
Macroscopische hematurie |
948 |
n.v. |
352 (37,1%) |
98 (10,3%) |
n.v. |
||
|
Boman (2001) |
Zweden |
Urologisch |
504 |
n.v. |
96 (19,0%) |
n.v. |
n.v. |
|
Microscopische hematurie |
247 |
n.v. |
34 (13,8%) |
n.v. |
n.v. |
||
|
Macroscopische hematurie |
211 |
n.v. |
62 (29,4%) |
n.v. |
n.v. |
||
|
Hall (2004)3 |
UK |
Nefrologisch |
135 |
46 (34%) |
n.v.t. |
91 (67%) |
0 |
|
Eardley (2004)3 |
UK |
Nefrologisch |
169 |
0 |
n.v.t. |
156 (92%) |
0 |
|
Van Paassen (2004)3 |
Nederland |
Nefrologisch |
489 |
249 (51%) |
n.v.t. |
386 (79%) |
45 (9,2%)4 |
|
Huussen (2006) |
Nederland |
Urologisch |
134 |
11 (8%) |
69 (52%) |
n.v. |
n.v. |
|
Microscopische hematurie |
43 |
n.v. |
12 (28%) |
n.v. |
n.v. |
||
|
Macroscopische hematurie |
91 |
n.v. |
57 (63%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. = niet vermeld; n.v.t. = niet van toepassing
1 studies uitgevoerd met of vrijwel alleen data urologische of nefrologische evaluatie; derhalve zowel selectie als diagnostische bias sterk aanwezig
2 bij 75 van 111 werd een nierbiopsie verricht; derhalve 87%
3 data afkomstig uit nierbiopsie database
4 hematurie zonder proteïnurie 7 van 240 (3,3%); hematurie met proteïnurie 38 van 249 (15,3%)
Niet meegenomen studies (i.v.m. onvoldoende data/detail): Mohr DN et al. JAMA 1986; 256: 224-9.
Evidence tabel voorkomen van verschillende vormen van primaire kleine vaten vasculitis in series/registraties nierbiopten bij volwassenen met voor zover mogelijk vermelding van klinische indicatie voor het verichten van een nierbiopsie
|
Auteur (jaartal) |
Land |
Periode |
|
Aantal biopten |
Vasculitis |
Henoch-Schönlein |
Cryoglobulinemie |
|
Tiebosch (1987) |
Nederland (Limburg) |
1978-1985 |
|
189 |
10 (5,2%) |
n.v. |
1 (0,6%) |
|
Nefrotisch syndroom |
45 |
1 (2,2%) |
n.v. |
0 (0%) |
|||
|
Geïsoleerde proteïnurie |
23 |
0 (0%) |
n.v. |
0 (0%) |
|||
|
Hematurie en proteïnurie1 |
94 |
0 (0%) |
n.v. |
1 (1,1%) |
|||
|
Acuut en chronisch nierfalen |
27 |
9 (33,3%) |
n.v. |
0 (0%) |
|||
|
Schena (1997) |
Italië |
1987-1993 |
|
138352 |
464 (3,4%)2 |
279 (2,0%)2 |
292 (2,1%)2 |
|
Nefrotisch syndroom |
3110 |
n.v. (<2%) |
n.v. (<2%) |
75 (2,4%) |
|||
|
Hematurie en proteïnurie1 |
3533 |
84 (2,4%) |
106 (3,0%) |
n.v. (<2%) |
|||
|
Sedimentsafwijkingen en gestoorde functie |
622 |
39 (6,3%) |
30 (4,8%) |
21 (3,4%) |
|||
|
Acuut nierfalen |
1059 |
213 (20,1%) |
28 (2,7%) |
n.v. (<2%) |
|||
|
Heaf (1999) |
Denemarken |
1985-1997 |
|
2325 |
286 (12,3%) |
n.v. |
n.v. |
|
Haas (2000) |
USA |
1991-1998 |
|
4264 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Acuut nierfalen en > 60 jaar |
259 |
81 (31,2%) |
9 (3,5%)3 |
n.v. |
|||
|
Rychlik (2004) |
Tsjechië |
1994-2000 |
|
3294 |
154 (4,6%) |
57 (1,7%) |
10 (0,3%) |
|
Rivera (2004) |
Spanje |
1994-2001 |
|
8439 |
|
|
|
|
Nefrotisch syndroom |
2744 |
32 (1,1%) |
n.v. |
14 (0,5%) |
|||
|
Asymptomatische urine afwijkingen1 |
1744 |
57 (3,2%) |
n.v. |
6 (0,3%) |
|||
|
Acuut nierfalen |
1136 |
321 (28,3%) |
n.v. |
10 (0,9%) |
|||
|
Chronisch nierfalen |
335 |
28 (8,3%) |
n.v. |
n.v. |
|||
|
Van Paassen (2004) |
Nederland (Limburg) |
1987-2003 |
|
1348 |
130 (9,6%) |
21 (1,6%) |
11 (0,8%) |
|
Geïsoleerde erythocyturie |
210 |
6 (2,8%) |
0 (0%) |
1 (0,5%) |
|||
|
Geïsoleerde proteïnurie4 |
101 |
0 (0%) |
0 (0%) |
0 (0%) |
|||
|
Nefrotisch syndroom |
352 |
9 (2,6%) |
9 (2,6%) |
4 (1,1%) |
|||
|
Hematurie en proteïnurie (kreat <120 µmol/l) |
249 |
26 (10,4%) |
8 (3,2%) |
4 (1,6%) |
|||
|
Hematurie en proteïnurie (kreat 120-300 µmol/l) |
60 |
11 (18,3%) |
2 (3,3%) |
0 (0%) |
|||
|
Nierfalen (>300 µmol/l) |
238 |
78 (32,8%) |
2 (0,8%) |
2 (0,8%) |
|||
|
Covic (2006) |
Roemenië |
1995-2004 |
|
635 |
33 (5,1%) |
n.v. |
n.v. |
1 betreft microscopische of macroscopische hematurie en/of proteïnurie zonder nierfunctiestoornissen of tekenen van nefrotisch syndroom
2 onderscheid tussen kinderen en volwassenen niet te maken in het artikel
3 inclusief IgA nefropathie, onderscheid met henoch-schönleinpurpurawordt in het artikel niet gemaakt
4 proteïnurie < 3,0 g/24h
Studies niet geïncludeerd voor het genereren van data over frequenties van primaire kleine vaten vasculitis in series van nierbiopten: Gesualdo L et al. Kidney Int 2004; 66: 890-4.
Evidence tabel oog en orbita wegenergranulomatose
|
Auteur |
Jaar-tal |
Studie-design |
Chapel Hill |
Type vasc. |
Prim. vraag-stelling |
Gouden standaard |
Studie-omvang |
Leeftijd ptn |
Resultaten |
|
Pakrou |
2006 |
Review |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving sympt, ocular involvement: 50-60% cases, 87% during pts lifetime, 8-16% presenting feature |
Biopsie: Clas-sic triad 50% + orbital ca-ses, lab tests recommended: ANCA (IF and/or ELI-SA), CT-scan, MRI, ICG angiography |
1276 abstracts |
? |
Tarsal-conjunctiva dis.: 4-16%, Episcleritis: ?, Necrotizing scleritis: 50% ocular WG, (Sclero-) keratitis: ?, Uveïtis: ?, Retinal disease: ?, Nasolacrimal disease: 10% (52% orbital and adnexal WG), Orbital and adnexal disease: ?, Optic nerve involvement: ? (rare), Ophthalmoplegia: ? |
|
Woo |
2001 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
Orbitale en ad-nexale WG |
Beschrijving symptomen |
Vragenlijst |
29 |
|
Sympt: orbita massa, epiphora, orbita pijn, diplopie. Proptosis: 69%, ductus nasolacrimalis obstructie: 52%, oogbewegingsbeperking: 52%, liderytheem en oedeem: 31%, botdestructie: 21%, visusdaling 17%, nasolacri-male fistel 7%. C-ANCA+ 52% patiënten (90% syst. ziekte, 32% limited WG), p-ANCA + 10% ptn |
|
Wolff-Kormann |
1990 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving symptomen |
|
8 |
|
Conjunctivitis, episcleritis, scleritis, corneosclerale ulceratie, uveïtis, ocular proptosis, 1x limited Wegener 6 jr later gegeneraliseerd |
|
Harper |
2001 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Relatie oog en systeem- ziekte bij WG |
|
47 |
18-90 |
40,4% man, 59,6% vrouw, 57,4% eerst systeem dan oog, 6,3% eerst oog dan systeem, 6,3% oog en systeem, 30% alleen oog |
|
Haynes |
1977 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Relatie oog- en systeem-ziekte bij WG |
|
|
|
|
|
Fechner |
2002 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Def. klin. en path. karakte-ristieken sub-groep ptn met betrokkenheid orbita |
Biopsie |
15 |
gem 54 |
12 alleen orbit, 3 ptn ook sinuspathologie. Presenting signs: lidswelling: 6, loss of vision: 4, diplopie: 3, eye pain: 3, proptosis: 2 |
|
Stavrou |
1993 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Verschil limited en classic |
Criteria ACR, biopsie |
N=15 li-mited, 13 ANCA+ N =16 clas-sic, 16 ANCA+ |
Limited 45 gem Classic 64 gem |
Limited en classic zelfde oogheelkundige manifestaties: Orbital (2L, 2C): pijn, proptosis, verminderde motiliteit, eyelid edema, visusverlies, involvement ductus nasola-crimalis (5L, 2C), episcleritis (3L, 5C), scleritis (1L, 3C), dry eyes (8L, 9C), CRVO (2C), CRAO (1C), peripheral corneal pannus 88,5% neussymptomen bij pres. |
|
Duncker |
1982 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving sympt |
|
26 |
|
Granulomateuze sinusitis gecombineerd met orbita ductus nasolacrimalis obstructie, proptosis, oogspieren, n. opticus, vasculitis conjunctivitis/episcleritis/scleritis/ uveitis/granulomateuze vasculitis retinae/n.opticus. 50% ptn oogsymptomen |
|
Kornblutt |
1980 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving sympt hoofd en nek WG |
Biopsie |
N=47 |
15-75 gem 42,2 |
55% ptn met neussymptomen had oog verschijnselen: conjunctivitis, episcleritis, cornea ulceratie, proptosis, scleromalacie, CRAO |
|
Newman |
1995 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving |
Biopsie |
N=4 |
? |
1x NIII, nIV palsy, 1x nIII palsy, 1xnIv+nVI palsy, 1x horizontal gaze deviation, ANCA eerst -, 1x later + |
|
Proven-zale |
1996 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving |
Criteria ACR |
N=14 |
53 gem |
CT: 9, MRI: 3, CT+MRI: 2, 16 orbitae (2 ptn bilateraal), 11 orbitae orbita+sinusziekte+boterosie, 5 orbitae al-leen orbitaal. Hypointens signaal op T2 suggereert WG |
|
Mc Donald |
1983 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving |
Biopsie |
N=108, 24 oog of orbita |
? |
24 ptn: 14 orbitale massa, 8 corneosclerale aandoening, 1 retinale arteritis, 1 obstructie ductus nasolacrimalis |
|
Akpek |
1999 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
Epi-scleritis |
Episcleritis en syst. ziekte |
|
N=100 |
18-76 |
69% vrouwen, 32% bilateraal, nodulair 16%, 36% systeemziekte, 1%: WG, 1% Cogan |
|
Akpek |
2004 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
Scleritis |
Beschrijving |
|
N=243 |
|
7% inf. (VZV 4,5%), 37% reum. ziekte (RA 15,2%), 4,1% ANCA + (4 cANCA, 1 pANCA), meerderheid bekend met syst.ziekte |
|
Taka-nashi |
2001 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
Churg- Strauss |
Met oogheel-kundige afwijkingen |
|
N=2 + 21 review |
|
2 groepen: orbitale pseudotumor (chronic onset, conjunctival involvement, pos. orbital imaging, neg. ANCA, neg. nIV, nVI palsy, good visual prog. en ischaemische vasc (sudden onset, neg. conjunctival involvement, neg. orbital imaging, pos. ANCA), occasional nIV, nVI involvement, poor visual prognosis |
n.v.t. = niet van toepassing; WG = wegenergranulomatose
Evidence tabel ziekte van Wegener: gegevens van nierbetrokkenheid bij diagnose
|
Auteur (jaar van publicatie) |
Aantal patiënten |
Periode |
Nierbetrokkenheid |
Hematurie |
Proteïnurie |
Nierfunctiestoornis |
Hypertensie |
|
Fauci (1983) |
85 |
n.v. |
72 (85%)1 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Anderson (1992) |
265 |
1975-85 |
160 (60%) |
121 (46%) |
124 (47%) |
95 (43%)5 |
n.v. |
|
Hoffman (1992) |
158 |
n.v. |
28 (18%)2 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Luqmani (1994) |
50 |
1980-1991 |
28 (56%) |
27 (54%) |
22 (44%) |
25 (50%)5 |
n.v. |
|
Boki (1997) |
37 |
n.v. |
9 (24%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Tidman (1998) |
19 |
1975-95 |
9 (47%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Lane (2000) |
33 |
1992-7 |
26 (79%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Reinhold-Keller (2000) |
155 |
1966-1993 |
83 (54%) |
n.v. |
n.v. |
51 (33%)3, 8 (5%)4 |
n.v. |
|
Sørensen (2000) |
27 |
1993-97 |
15 (56%) |
7 (26%) |
11 (41%) |
n.v. |
n.v. |
|
Koldingsnes (2000) |
55 |
1984-98 |
42 (76%) |
n.v. |
n.v. |
26 (47%)5,11 (20%)6 |
n.v. |
|
Lane (2005) |
57 |
1998-2000 |
44 (77%)7 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
13 (23%) |
|
Gibson (2006) |
73 |
1999-2003 |
55 (75%) |
55 (75%) |
15 (21%)8 |
19 (26%)9 |
n.v. |
|
Mohammed (2007) |
46 |
1997-2002 |
18 (39%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. = niet vermeld
1 nierbiopsie bewezen in 58 van 72 (rest alleen sediments en/of functieafwijkingen); in 9 patiënten (11%) het initiële symptoom/verschijnsel
2 asymptomatisch in alle patiënten
3 gestoorde nierfunctie, geen serum kreatinine vermeld
4 dialyse afhankelijk bij diagnose
5 serum kreatinine > 150 µmol/l bij diagnose
6 dialyse afhankelijk bij diagnose
7 initiële symptoom/verschijnsel bij 1 (2%) van de patiënten
8 proteïnurie ≥1 g/24h
9 serum kreatinine > 140 µmol/l
Evidence tabel microscopische polyangiitis: gegevens van nierbetrokkenheid bij diagnose
|
Auteurs (jaar van publicatie) |
Aantal patiënten |
Periode |
Nierbetrokkenheid |
Hematurie |
Proteïnurie |
Nierfunctiestoornis |
Hypertensie |
|
Savage (1985) |
34 |
|
|
|
|
|
|
|
Guillevin (1996) |
52 |
1981-? |
52 (100%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Tidman (1998)1 |
70, 362 |
1975-95 |
70, 36 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Guillevin (1999) |
85 |
1969-1995 |
67 (79%) |
45 (53%) |
54 (64%) |
47 (55%)3,8 (9%)4 |
29 (34%) |
|
Lane (2000) |
25 |
1992-7 |
23 (92%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Sørensen (2000) |
12 |
1993-97 |
10 (83%) |
6 (50%) |
8 (67%) |
n.v. |
n.v. |
|
Lane (2005) |
24 |
1998-2000 |
22 (92%)5 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
9 (38%) |
|
Gibson (2006) |
28 |
1999-2003 |
28 (100%) |
28 (100%) |
17 (61%)6 |
19 (68%)7 |
n.v. |
|
Mohammed (2007) |
27 |
1997-2002 |
20 (74%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. = niet vermeld
1 patiënten met bovenste en/of onderste luchtwegen symptomen compatibel met de ziekte van Wegener maar zonder bewijzende biopsie zijn geïncludeerd als microscopische polyangiitis
2 patiënten met tot de nier beperkte pauci-immuun vasculitis/glomerulonefritis (‘renal limited vasculitis’) zijn apart vermeld
3 serum kreatinine > 120 µmol/l
4 dialyse afhankelijk bij diagnose
5 initiële symptoom/verschijnsel bij 8 (33%) van de patiënten
6 proteïnurie ≥1 g/24h
7 serum kreatinine > 140 µmol/l
Evidence-tabel churg-strausssyndroom: gegevens van nierbetrokkenheid bij diagnose
|
Auteurs (jaar van publicatie) |
Aantal patiënten |
Periode |
Nierbetrokkenheid |
Hematurie |
Proteïnurie |
Nierfunctiestoornis |
Hypertensie |
|
Guillevin (1996) |
82 |
1981-? |
5 (6%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Reid (1998) |
23 |
1982-1995 |
11 (48%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Guillevin (1999) |
96 |
1963-1995 |
25 (26%) |
n.v. |
25 (26%)1 |
5 (5%) |
12 (13%) |
|
Lane (2000) |
15 |
1992-1997 |
3 (20%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Solans (2001) |
32 |
1977-1999 |
4 (13%) |
2 (6%) |
n.v. |
1 (3%) |
n.v. |
|
Della Rossa (2002) |
19 |
1989-2000 |
4 (21%) |
n.v. |
n.v. |
3 (16%)2 |
n.v. |
|
Keogh (2003) |
91 |
1990-2000 |
23 (25%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Sablé-Fourtassou (2005) |
112 |
1996-2002 |
18 (16%) |
17 (15%) |
n.v. |
11 (10%) |
n.v. |
|
Sinico (2005) |
93 |
1989-2004 |
25 (27%)3 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Lane (2005) |
18 |
1998-2000 |
6 (33%)4 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
4 (22%) |
n.v. = niet vermeld
1 proteïnurie ≥ 1g/24h
2 serum kreatinine > 150 µmol/l
3 middels biopsie bewezen pauci-immuun necrotiserende glomerulonefritis in 13 patiënten
4 initiële symptoom/verschijnsel bij geen (0%) van de patiënten
Evidence-tabel henoch-schönleinpurpura: gegevens van nierbetrokkenheid bij diagnose1
|
Auteurs (jaar van publicatie) |
Aantal patiënten |
Periode |
Nierbetrokkenheid |
Hematurie |
Proteïnurie |
Nierfunctiestoornis |
Hypertensie |
|
Michel BA (1992) |
25 |
n.v. |
19 (76%) |
19 (76%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Tancrede-Bohin (1997) |
57 |
1985-1993 |
28 (59%) |
20 (35%) |
27 (47%) |
n.v. |
n.v. |
|
Blanco (1997) |
46 |
1975-1994 |
39 (85%) |
36 (78%) |
n.v. |
6 (13%)2 |
n.v. |
|
Tidman (1998) |
7 |
1975-1995 |
7 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Lane (2000) |
11 |
1992-1997 |
7 (64%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Garcia-Porrua (2001) |
28 |
1984-1998 |
18 (58%) |
14 (50%) |
6 (21%) |
4 (14%)3 |
n.v. |
|
Uppal (2006) |
20 |
1998-2003 |
18 (90%) |
17 (85%) |
9 (45%)4 |
5 (25%)3 |
n.v. |
|
Bernard (1968) |
18 |
1956-1968 |
15 (83%) |
|
|
|
|
|
Cream (1970) |
77 |
1956-1968 |
38 (49%) |
|
|
|
|
|
Debray (1971) |
21 |
1971 |
10 (45%) |
|
|
|
|
|
Bar-On (1972) |
21 |
1959-1969 |
12 (57%) |
|
|
|
|
n.v. = niet vermeld
1 in diverse review artikelen over henoch-schönleinpurpurawordt verwezen naar een viertal oudere studies voor het belichten van nierbetrokkenheid bij deze ziekte bij volwassenen. Details worden maar ten dele vermeld, de oorspronkelijke publicaties zijn niet ingezien.
2 serum kreatinine > 1,5 mg/dl (= 133 µmol/l)
3 serum kreatinine > 150 µmol/l
4 1 patiënt presenteerde zich met een nefrotisch syndroom
Evidence-tabel essentiële cryoglobulinaemie: gegevens van nierbetrokkenheid bij diagnose
|
Auteurs (jaar van publicatie) |
Aantal patiënten |
Periode |
Nierbetrokkenheid |
Hematurie |
Proteïnurie |
Nierfunctiestoornis |
Hypertensie |
|
Gorevic (1980) |
40 |
1960-1978 |
22 (55%) |
n.v. |
22 (55%)1 |
10 (25%) |
14 (35%) |
|
Frankel (1992) |
13 |
1976-1990 |
10 (77%) |
9( 69%) |
8 (62%)2 |
3 (23%) |
n.v. |
|
Tarantino (1995) |
1053 |
1966-1990 |
105 (100%)3 |
86 (79%) |
105 (100%)4 |
48 (47%) |
86 (82%) |
n.v. = niet vermeld
1 5 patiënten (13%) presenteerden zich met een nefrotisch syndroom
2 4 patiënten (31%) presenteerden zich met proteïnurie in de nefrotische range (> 3,5 g/24h)
3 studie wel geïncludeerd ondanks dat geselecteerd is op nierbetrokkenheid (derhalve 100%) i.v.m. duidelijke beschrijving renale verschijnselen en onderverdeling in diverse groepen en het niet beschikbaar zijn van veel andere studies
4 21 patiënten (20%) presenteerden zich met nefrotisch syndroom
Evidence-tabel voorkomen van verschillende vormen van primaire kleine vaten vasculitis in series/registraties uit van nierbiopten bij volwassenen met voor zover mogelijk vermelding van klinische indicatie voor het verrichten van een nierbiopsie.
|
Auteur |
Land |
Periode |
Aantal biopten |
Vasculitis |
Henoch-schönleinpurpura |
Cryoglobulinemie |
|
Tiebosch (1987) |
Nederland (Limburg) |
1978-1985 |
189 |
10 (5,2%) |
n.v. |
1 (0,6%) |
Nefrotisch syndroom |
45 |
1 (2,2%) |
n.v. |
0 (0%) |
|
|
|
Geïsoleerde proteïnurie |
23 |
0 (0%) |
|
n.v. |
0 (0%) |
|
|
Hematurie en proteïnurie1 |
94 |
0 (0%) |
|
n.v. |
1 (1,1%) |
|
Acuut en chronisch nierfalen |
27 |
9 (33,3%) |
n.v. |
0 (0%) |
|
|
|
Schena (1997) |
Italië |
1987-1993 |
138352 |
464 (3,4%)2 |
279 (2,0%)2 |
292 (2,1%)2 |
|
Nefrotisch syndroom |
3110 |
n.v. (<2%) |
n.v. (<2%) |
75 (2,4%) |
|
|
|
Hematurie en proteïnurie1 |
3533 |
84 (2,4%) |
106 (3,0%) |
n.v. (<2%) |
|
|
|
Sedimentsafwijkingen en gestoorde functie |
622 |
39 (6,3%) |
30 (4,8%) |
21 (3,4%) |
|
|
|
Acuut nierfalen |
1059 |
213 (20,1%) |
28 (2,7%) |
n.v. (<2%) |
|
|
|
Heaf (1999) |
Denemarken |
1985-1997 |
2325 |
286 (12,3%) |
n.v. |
n.v. |
|
Haas (2000) |
USA |
1991-1998 |
4264 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Acuut nierfalen en > 60 jaar |
259 |
81 (31,2%) |
9 (3,5%)3 |
n.v. |
|
|
|
Rychlik (2004) |
Tsjechië |
1994-2000 |
3294 |
154 (4,6%) |
57 (1,7%) |
10 (0,3%) |
|
Rivera (2004) |
Spanje |
1994-2001 |
8439 |
|
|
|
|
Nefrotisch syndroom |
2744 |
32 (1,1%) |
n.v. |
14 (0,5%) |
|
|
|
Asymptomatische urine afwijkingen1 |
1744 |
57 (3,2%) |
n.v. |
6 (0,3%) |
|
|
|
Acuut nierfalen |
1136 |
321 (28,3%) |
n.v. |
10 (0,9%) |
|
|
|
Chronisch nierfalen |
335 |
28 (8,3%) |
n.v. |
n.v. |
|
|
|
Covic (2006) |
Roemenië |
1995-2004 |
635 |
33 (5,1%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. = niet vermeld
1 betreft microscopische of macroscopische hematurie en/of proteïnurie zonder nierfunctiestoornissen of tekenen van nefrotisch syndroom
2 onderscheid tussen kinderen en volwassenen niet te maken in het artikel
3 inclusief IgA nefropathie, onderscheid met henoch-schönleinpurpurawordt in het artikel niet gemaakt
Evidence tabel vasculitis als oorzaak van acute nierinsufficiëntie in prospectieve/retrospectieve observationele studies
Auteur |
Land |
Populatie |
Definitie acuut nierfalen (kreatinine waarde) |
Observatie-periode |
Incidentie acuut nierfalen (per 106/jaar) |
Incidentie nierfalen t.g.v. vasculitis (per 106/jaar) |
|
Liano (1996) |
Spanje |
4.200.000 |
> 177 µmol/l stijging en/of > 266 µmol/l en normale niergrootte |
9 maanden |
209 |
5-6* |
|
Hegarty (2005) |
Engeland |
2.600.000 |
≥ 500 µmol/l en/of noodzaak tot dialyse |
6 weken |
380,125** |
14 |
|
Prescott (2007) |
Schotland |
5.054.800 |
noodzaak start dialyse |
36 weken |
286 |
2 |
* inclusief patiënten met geïsoleerde necrotiserende glomerulonefritis
** alleen patiënten met geïsoleerd nierfalen
Evidence tabel asymptomatische hematurie met of zonder proteïnurie en normale nierfunctie
|
Auteur (jaartal) |
Land |
Evaluatie1 |
Aantal |
Proteïnurie (>0,3g/24h) |
Urologische oorzaak |
Renale oorzaak |
Vasculitis |
|
Sultana (1996) |
UK |
Urologisch |
614 |
n.v. |
128 (20,8%) |
n.v. |
n.v. |
|
Microscopische hematurie |
381 |
n.v. |
47 (12,3%) |
n.v. |
n.v. |
||
|
Macroscopische hematurie |
233 |
n.v. |
81 (34,8%) |
n.v. |
n.v. |
||
|
McGregor (1998) |
UK |
Nefrologisch |
1112 |
0 |
n.v.t. |
62 (87%)2 |
0 |
|
Khadra (1999) |
UK |
Urologisch |
1930 |
n.v. |
572 (29,6%) |
190 (9,8%) |
n.v. |
|
Microscopische hematurie |
982 |
n.v. |
220 (22,4%) |
92 (9,4%) |
n.v. |
||
|
Macroscopische hematurie |
948 |
n.v. |
352 (37,1%) |
98 (10,3%) |
n.v. |
||
|
Boman (2001) |
Zweden |
Urologisch |
504 |
n.v. |
96 (19,0%) |
n.v. |
n.v. |
|
Microscopische hematurie |
247 |
n.v. |
34 (13,8%) |
n.v. |
n.v. |
||
|
Macroscopische hematurie |
211 |
n.v. |
62 (29,4%) |
n.v. |
n.v. |
||
|
Hall (2004)3 |
UK |
Nefrologisch |
135 |
46 (34%) |
n.v.t. |
91 (67%) |
0 |
|
Eardley (2004)3 |
UK |
Nefrologisch |
169 |
0 |
n.v.t. |
156 (92%) |
0 |
|
Van Paassen (2004)3 |
Nederland |
Nefrologisch |
489 |
249 (51%) |
n.v.t. |
386 (79%) |
45 (9,2%)4 |
|
Huussen (2006) |
Nederland |
Urologisch |
134 |
11 (8%) |
69 (52%) |
n.v. |
n.v. |
|
Microscopische hematurie |
43 |
n.v. |
12 (28%) |
n.v. |
n.v. |
||
|
Macroscopische hematurie |
91 |
n.v. |
57 (63%) |
n.v. |
n.v. |
n.v. = niet vermeld; n.v.t. = niet van toepassing
1 studies uitgevoerd met of vrijwel alleen data urologische of nefrologische evaluatie; derhalve zowel selectie als diagnostische bias sterk aanwezig
2 bij 75 van 111 werd een nierbiopsie verricht; derhalve 87%
3 data afkomstig uit nierbiopsie database
4 hematurie zonder proteïnurie 7 van 240 (3,3%); hematurie met proteïnurie 38 van 249 (15,3%)
Niet meegenomen studies (i.v.m. onvoldoende data/detail): Mohr DN et al. JAMA 1986; 256: 224-9.
Evidence tabel voorkomen van verschillende vormen van primaire kleine vaten vasculitis in series/registraties nierbiopten bij volwassenen met voor zover mogelijk vermelding van klinische indicatie voor het verichten van een nierbiopsie
|
Auteur (jaartal) |
Land |
Periode |
|
Aantal biopten |
Vasculitis |
Henoch-Schönlein |
Cryoglobulinemie |
|
Tiebosch (1987) |
Nederland (Limburg) |
1978-1985 |
|
189 |
10 (5,2%) |
n.v. |
1 (0,6%) |
|
Nefrotisch syndroom |
45 |
1 (2,2%) |
n.v. |
0 (0%) |
|||
|
Geïsoleerde proteïnurie |
23 |
0 (0%) |
n.v. |
0 (0%) |
|||
|
Hematurie en proteïnurie1 |
94 |
0 (0%) |
n.v. |
1 (1,1%) |
|||
|
Acuut en chronisch nierfalen |
27 |
9 (33,3%) |
n.v. |
0 (0%) |
|||
|
Schena (1997) |
Italië |
1987-1993 |
|
138352 |
464 (3,4%)2 |
279 (2,0%)2 |
292 (2,1%)2 |
|
Nefrotisch syndroom |
3110 |
n.v. (<2%) |
n.v. (<2%) |
75 (2,4%) |
|||
|
Hematurie en proteïnurie1 |
3533 |
84 (2,4%) |
106 (3,0%) |
n.v. (<2%) |
|||
|
Sedimentsafwijkingen en gestoorde functie |
622 |
39 (6,3%) |
30 (4,8%) |
21 (3,4%) |
|||
|
Acuut nierfalen |
1059 |
213 (20,1%) |
28 (2,7%) |
n.v. (<2%) |
|||
|
Heaf (1999) |
Denemarken |
1985-1997 |
|
2325 |
286 (12,3%) |
n.v. |
n.v. |
|
Haas (2000) |
USA |
1991-1998 |
|
4264 |
n.v. |
n.v. |
n.v. |
|
Acuut nierfalen en > 60 jaar |
259 |
81 (31,2%) |
9 (3,5%)3 |
n.v. |
|||
|
Rychlik (2004) |
Tsjechië |
1994-2000 |
|
3294 |
154 (4,6%) |
57 (1,7%) |
10 (0,3%) |
|
Rivera (2004) |
Spanje |
1994-2001 |
|
8439 |
|
|
|
|
Nefrotisch syndroom |
2744 |
32 (1,1%) |
n.v. |
14 (0,5%) |
|||
|
Asymptomatische urine afwijkingen1 |
1744 |
57 (3,2%) |
n.v. |
6 (0,3%) |
|||
|
Acuut nierfalen |
1136 |
321 (28,3%) |
n.v. |
10 (0,9%) |
|||
|
Chronisch nierfalen |
335 |
28 (8,3%) |
n.v. |
n.v. |
|||
|
Van Paassen (2004) |
Nederland (Limburg) |
1987-2003 |
|
1348 |
130 (9,6%) |
21 (1,6%) |
11 (0,8%) |
|
Geïsoleerde erythocyturie |
210 |
6 (2,8%) |
0 (0%) |
1 (0,5%) |
|||
|
Geïsoleerde proteïnurie4 |
101 |
0 (0%) |
0 (0%) |
0 (0%) |
|||
|
Nefrotisch syndroom |
352 |
9 (2,6%) |
9 (2,6%) |
4 (1,1%) |
|||
|
Hematurie en proteïnurie (kreat <120 µmol/l) |
249 |
26 (10,4%) |
8 (3,2%) |
4 (1,6%) |
|||
|
Hematurie en proteïnurie (kreat 120-300 µmol/l) |
60 |
11 (18,3%) |
2 (3,3%) |
0 (0%) |
|||
|
Nierfalen (>300 µmol/l) |
238 |
78 (32,8%) |
2 (0,8%) |
2 (0,8%) |
|||
|
Covic (2006) |
Roemenië |
1995-2004 |
|
635 |
33 (5,1%) |
n.v. |
n.v. |
1 betreft microscopische of macroscopische hematurie en/of proteïnurie zonder nierfunctiestoornissen of tekenen van nefrotisch syndroom
2 onderscheid tussen kinderen en volwassenen niet te maken in het artikel
3 inclusief IgA nefropathie, onderscheid met henoch-schönleinpurpurawordt in het artikel niet gemaakt
4 proteïnurie < 3,0 g/24h
Studies niet geïncludeerd voor het genereren van data over frequenties van primaire kleine vaten vasculitis in series van nierbiopten: Gesualdo L et al. Kidney Int 2004; 66: 890-4.
Evidence tabel oog en orbita wegenergranulomatose
|
Auteur |
Jaar-tal |
Studie-design |
Chapel Hill |
Type vasc. |
Prim. vraag-stelling |
Gouden standaard |
Studie-omvang |
Leeftijd ptn |
Resultaten |
|
Pakrou |
2006 |
Review |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving sympt, ocular involvement: 50-60% cases, 87% during pts lifetime, 8-16% presenting feature |
Biopsie: Clas-sic triad 50% + orbital ca-ses, lab tests recommended: ANCA (IF and/or ELI-SA), CT-scan, MRI, ICG angiography |
1276 abstracts |
? |
Tarsal-conjunctiva dis.: 4-16%, Episcleritis: ?, Necrotizing scleritis: 50% ocular WG, (Sclero-) keratitis: ?, Uveïtis: ?, Retinal disease: ?, Nasolacrimal disease: 10% (52% orbital and adnexal WG), Orbital and adnexal disease: ?, Optic nerve involvement: ? (rare), Ophthalmoplegia: ? |
|
Woo |
2001 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
Orbitale en ad-nexale WG |
Beschrijving symptomen |
Vragenlijst |
29 |
|
Sympt: orbita massa, epiphora, orbita pijn, diplopie. Proptosis: 69%, ductus nasolacrimalis obstructie: 52%, oogbewegingsbeperking: 52%, liderytheem en oedeem: 31%, botdestructie: 21%, visusdaling 17%, nasolacri-male fistel 7%. C-ANCA+ 52% patiënten (90% syst. ziekte, 32% limited WG), p-ANCA + 10% ptn |
|
Wolff-Kormann |
1990 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving symptomen |
|
8 |
|
Conjunctivitis, episcleritis, scleritis, corneosclerale ulceratie, uveïtis, ocular proptosis, 1x limited Wegener 6 jr later gegeneraliseerd |
|
Harper |
2001 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Relatie oog en systeem- ziekte bij WG |
|
47 |
18-90 |
40,4% man, 59,6% vrouw, 57,4% eerst systeem dan oog, 6,3% eerst oog dan systeem, 6,3% oog en systeem, 30% alleen oog |
|
Haynes |
1977 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Relatie oog- en systeem-ziekte bij WG |
|
|
|
|
|
Fechner |
2002 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Def. klin. en path. karakte-ristieken sub-groep ptn met betrokkenheid orbita |
Biopsie |
15 |
gem 54 |
12 alleen orbit, 3 ptn ook sinuspathologie. Presenting signs: lidswelling: 6, loss of vision: 4, diplopie: 3, eye pain: 3, proptosis: 2 |
|
Stavrou |
1993 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Verschil limited en classic |
Criteria ACR, biopsie |
N=15 li-mited, 13 ANCA+ N =16 clas-sic, 16 ANCA+ |
Limited 45 gem Classic 64 gem |
Limited en classic zelfde oogheelkundige manifestaties: Orbital (2L, 2C): pijn, proptosis, verminderde motiliteit, eyelid edema, visusverlies, involvement ductus nasola-crimalis (5L, 2C), episcleritis (3L, 5C), scleritis (1L, 3C), dry eyes (8L, 9C), CRVO (2C), CRAO (1C), peripheral corneal pannus 88,5% neussymptomen bij pres. |
|
Duncker |
1982 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving sympt |
|
26 |
|
Granulomateuze sinusitis gecombineerd met orbita ductus nasolacrimalis obstructie, proptosis, oogspieren, n. opticus, vasculitis conjunctivitis/episcleritis/scleritis/ uveitis/granulomateuze vasculitis retinae/n.opticus. 50% ptn oogsymptomen |
|
Kornblutt |
1980 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving sympt hoofd en nek WG |
Biopsie |
N=47 |
15-75 gem 42,2 |
55% ptn met neussymptomen had oog verschijnselen: conjunctivitis, episcleritis, cornea ulceratie, proptosis, scleromalacie, CRAO |
|
Newman |
1995 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving |
Biopsie |
N=4 |
? |
1x NIII, nIV palsy, 1x nIII palsy, 1xnIv+nVI palsy, 1x horizontal gaze deviation, ANCA eerst -, 1x later + |
|
Proven-zale |
1996 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving |
Criteria ACR |
N=14 |
53 gem |
CT: 9, MRI: 3, CT+MRI: 2, 16 orbitae (2 ptn bilateraal), 11 orbitae orbita+sinusziekte+boterosie, 5 orbitae al-leen orbitaal. Hypointens signaal op T2 suggereert WG |
|
Mc Donald |
1983 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
WG |
Beschrijving |
Biopsie |
N=108, 24 oog of orbita |
? |
24 ptn: 14 orbitale massa, 8 corneosclerale aandoening, 1 retinale arteritis, 1 obstructie ductus nasolacrimalis |
|
Akpek |
1999 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
Epi-scleritis |
Episcleritis en syst. ziekte |
|
N=100 |
18-76 |
69% vrouwen, 32% bilateraal, nodulair 16%, 36% systeemziekte, 1%: WG, 1% Cogan |
|
Akpek |
2004 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
Scleritis |
Beschrijving |
|
N=243 |
|
7% inf. (VZV 4,5%), 37% reum. ziekte (RA 15,2%), 4,1% ANCA + (4 cANCA, 1 pANCA), meerderheid bekend met syst.ziekte |
|
Taka-nashi |
2001 |
Retro-spectief |
n.v.t. |
Churg- Strauss |
Met oogheel-kundige afwijkingen |
|
N=2 + 21 review |
|
2 groepen: orbitale pseudotumor (chronic onset, conjunctival involvement, pos. orbital imaging, neg. ANCA, neg. nIV, nVI palsy, good visual prog. en ischaemische vasc (sudden onset, neg. conjunctival involvement, neg. orbital imaging, pos. ANCA), occasional nIV, nVI involvement, poor visual prognosis |
n.v.t. = niet van toepassing; WG = wegenergranulomatose
Verantwoording
Autorisatiedatum en geldigheid
Laatst beoordeeld : 01-07-2010
Laatst geautoriseerd : 01-07-2010
Geplande herbeoordeling :
Een levende richtlijn is een richtlijn waarvan het onderhoud op continue basis plaatsvindt, op grond van systematische monitoring van zowel de medisch wetenschappelijke literatuur als praktijkgegevens en door gebruikers van de richtlijn aangeleverde commentaren. Voor deze richtlijn is de volgende procedure voor het actueel houden opgesteld. De richtlijn vasculitis zal tweejaarlijks worden getoetst aan de wetenschappelijke ontwikkelingen door de werkgroep die in zijn huidige samenstelling zal doorgaan als een landelijke multidisciplinaire commissie. De multidisciplinaire commissie bestaat uit een kerngroep en een werkgroep. De kerngroep draagt de verantwoordelijkheid om tussentijdse peilingen bij de beroepsgroepen te verrichten naar behoefte voor herziening(en) van de huidige richtlijn.
Algemene gegevens
Deze richtlijn is gestart met financiële steun van de Orde van Medisch Specialisten in het kader van het programma 'Evidence-Based Richtlijn Ontwikkeling (EBRO)'. In de laatste fase zijn de werkzaamheden bekostigd door de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie en de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie. Daarnaast heeft de Friedrich Wegener Stichting een financiële bijdrage geleverd aan de distributie van de richtlijnen in boekvoerm en de uitgave van een cd met beeldmateriaal met betrekking tot vasculitis.
Doel en doelgroep
Doel
De werkgroep die deze richtlijn heeft ontwikkeld, heeft zich tot doel gesteld meer duidelijkheid te verschaffen over de diagnose vasculitis en de verschillende aandoeningen die onder de noemer vasculitis vallen. Daarnaast heeft de werkgroep er naar gestreefd een beschrijving te geven van het optimale diagnostische traject van mensen bij wie aan vasculitis gedacht zou moeten worden. Het uiteindelijke doel hiervan is het bekorten van de tijd tot het stellen van de juiste diagnose en het eerder starten met de aangewezen behandeling.
Doelgroep
De richtlijn is bestemd voor leden van de medische beroepsgroep, zoals huisartsen, dermatologen, internisten, kinderartsen, kno-artsen, longartsen, mdl-artsen, neurologen, oogartsen, pathologen, radiologen en reumatologen. Deze richtlijn is geautoriseerd door de verenigingen die aan de ontwikkeling van deze richtlijn hebben bijgedragen. Daarmee is deze richtlijn deel geworden van de professionele standaard van de leden van die verenigingen.
Samenstelling werkgroep
De werkgroep vasculitis bestaat uit gemandateerde vertegenwoordigers van de beroepsverenigingen die betrokken zijn met de diagnostiek van vasculitis. Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de diverse betrokken verenigingen en instanties. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging. In een later stadium van de richtlijnontwikkeling zijn patiënten aan de richtlijnwerkgroep toegevoegd.
De werkgroep ‘Vasculitis’ bestaat uit onderstaande personen, die allen namens hun wetenschappelijke verenigingen zijn afgevaardigd:
- Dr. H.B. Thio, dermatoloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam, voorzitter
- Dr. A.E. Voskuyl, reumatoloog, Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam, voorzitter
- Dr. J.J.E. van Everdingen, directeur Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie, Utrecht en,algemeen secretaris Regieraad kwaliteit van zorg, secretaris vanaf september 2006
- Mw. M.K. Tuut, epidemioloog, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht, secretaris tot september 2006
- J.G. Bollemeijer, oogarts, Leids Universitair Medisch Centrum, Leiden
- Dr. C.T. Buiter, kno-arts, Haren (Gn)
- Prof. dr. J.W. Cohen Tervaert, internist-klinisch immunoloog, Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht
- Dr. J.G.M.C. Damoiseaux, medisch immunoloog, Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht
- Dr. R. Goldschmeding, patholoog, Universitair Medisch Centrum Utrecht, Utrecht
- Dr. J.C. Grutters, longarts, St. Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein
- Dr. A.H.M. Heurkens, reumatoloog, Meander Medisch Centrum, Amersfoort
- Mw. dr. E.M.G.J. de Jong, dermatoloog, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen
- Dr. J.J. Kolkman, mdl-arts, Medisch Spectrum Twente, Enschede
- Dr. J.F. Meilof, neuroloog, Martini Ziekenhuis, Groningen
- Prof. dr. P.M.T. Pattynama, radioloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
- Mw. dr. A. van Royen-Kerkhof, kinderarts-immunoloog, Wilhelmina Kinderziekenhuis, Universitair Medisch Centrum Utrecht, Utrecht
- Dr. C.A. Stegeman, internist-nefroloog, Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen
De heer P. Verhoeven is door de Friedrich Wegener Stichting afgevaardigd als vertegenwoordiger van de vasculitispatiëntenvereniging.
Met dank aan:
- Mw. I. Coumou die de werkgroep tot 2008 ondersteunde
- dhr. R.J. Borgonjen die haar taak heeft overgenomen.
In samenwerking met:
- Nederlandse Federatie voor Nefrologie (NFI)
- Nederlandse Vereniging voor Immunologie (NVVI)
Inbreng patiëntenperspectief
In 2002 heeft de Friedrich Wegner Stichting (FWS) in samenwerking met het Academisch Ziekenhuis van Maastricht een enquête gehouden onder 600 patiënten die bij patiëntenvereniging FWS zijn aangesloten. 478 retourneerden de enquête (80% respons)
De belangrijkste bevindingen waren:
- Bij 65% van de patiënten duurde het meer dan 3 maanden voordat ze doorverwezen werden naar een specialist; gemiddeld duurde dit 13 maanden;
- Eenmaal bij een specialist beland duurde het gemiddeld bijna 6 maanden voordat de juiste diagnose was gesteld;
- Meer dan 70% van de patiënten werd na doorverwijzing naar een specialist door deze specialist doorverwezen naar een andere specialist;
- Ten tijde van de diagnose waren gemiddeld 3,5 orgaansystemen aangetast;
- De meest genoemde orgaansystemen ten tijde van de diagnose zijn: neus/neusbijholten, nieren, oren en longen. Ook de gewrichten en ogen doen vaak mee;
- Artsen die ervaring hebben met vasculitis stellen significant sneller de diagnose;
- Ten tijde van de doorverwijzing naar de specialist zit 25% al een paar weken in de ziektewet;
- De kwaliteit van leven van vasculitispatiënten is lager dan 50 op een schaal van 0-100;
- 96% van de patiënten heeft last van bijwerkingen tijdens de behandeling van de vasculitis;
- De meest gerapporteerde bijwerkingen tijdens behandeling van de vasculitis zijn gewichtstoename, stemmingswisselingen, haaruitval, water- en zoutretentie en spierzwakte.
Visie patiëntenvereniging op de kwaliteitsaspecten van de diagnostiek bij vasculitis
Inleiding
De Friedrich Wegener Stichting (FWS) is de patiëntenorganisatie voor mensen met een primaire vasculitis, waaronder die vormen die onderwerp zijn van de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis. Het bekorten van de diagnosetijd is één van de speerpunten van de FWS omdat daardoor onnodige orgaanschade kan worden voorkomen. Een primaire vasculitis verloopt zonder behandeling in korte tijd fataal. Om voortschrijdende orgaanschade in een zo vroeg mogelijk stadium te stoppen is een snelle diagnose geboden. Toch duurt het diagnosetraject nog vaak erg lang.
Het diagnosetraject
Vasculitis is een relatief onbekende aandoening die zich in de aanloopfase vaak presenteert met weinig specifieke klachten. Hierdoor meldt de patiënt zich vrij laat bij de huisarts, die op zijn beurt pas na enige tijd doorverwijst naar een specialist. Doordat de ziekte betrekkelijk weinig voorkomt, denkt ook de specialist vaak niet direct aan vasculitis. Daar komt nog bij dat de specialist vaak onvoldoende bekend is met de nomenclatuur en classificatie van vasculitis en met het best mogelijke diagnosetraject.
In 2001 heeft de FWS in samenwerking met het Academisch Ziekenhuis Maastricht een enquête onder haar leden gehouden (600 vragenlijsten - 478 respondenten), die liet zien dat het bij 65% van de patiënten meer dan 3 maanden duurde voordat ze doorverwezen werden naar een specialist. Tegen die tijd werd 90% van de patiënten al in meer of mindere mate gehinderd bij het uitvoeren van normale activiteiten en zat 25% al een paar weken in de ziektewet.
Eenmaal bij een specialist beland duurde het gemiddeld bijna 6 maanden voordat de juiste diagnose was gesteld. Meer dan 70% van de patiënten werd na doorverwijzing opnieuw doorverwezen naar een andere specialist voordat de diagnose werd gesteld.
Dit lange diagnosetraject had voor patiënten tot gevolg dat ten tijde van de diagnose gemiddeld 3,5 orgaansystemen waren aangetast. Het gevolg daarvan was ondermeer dat patiënten hun kwaliteit van leven gemiddeld beoordeelden als niet meer dan 50 op een schaal van 0 tot 100.
Dezelfde enquête laat zien dat bij de juiste maatregelen het diagnosetraject sneller kan. Zo zakt bij specialisten die al eerder een patiënt met systeemvasculitis hebben gehad de gemiddelde diagnoseduur van 33 weken naar 19 weken.
Het is daarom dat de FWS de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis ziet als een uiterst belangrijke stap in de zorg voor toekomstige vasculitispatiënten.
Kwaliteitsaspecten
Om te komen tot een optimaal diagnosetraject bepleit de FWS de volgende maatregelen en kwaliteitscriteria:
De Richtlijn
- De Richtlijn Diagnostiek Vasculitis zou voortdurend onder de aandacht moeten worden gebracht van zowel medisch specialisten als huisartsen;
- Wetenschappelijk onderzoek zorgt voor voortschrijdend inzicht. Daarom zou de Richtlijn elke twee of drie jaar moeten worden aangepast aan de laatste inzichten;
- Ook de patiëntenversie van de Richtlijn kan in dat tempo worden herzien en onder de aandacht worden gebracht.
De Huisarts
Snelle doorverwijzing naar een specialist is alleen mogelijk als:
- De huisarts op de hoogte is van de Chapel-Hill-indeling van vasculitiden en het daarbij gehanteerde onderscheid tussen:
- primaire en secundaire vasculitis;
- lokale en systemische vasculitis;
- wel of niet ANCA-geassocieerde vormen van vasculitis.
- De huisarts op de hoogte is van die combinatie van klachten en symptomen die de verdenking van een systemische vasculitis rechtvaardigen. Patiënten met een actieve vorm van systemische vasculitis voelen zich doorgaans ziek en presenteren zich met klachten als algehele malaise, gewichtsverlies, vermoeidheid en verminderde eetlust. Bovendien is er vaak sprake van het syndroom febris e causa ignota. Bij febris e.c.i. is er sprake is van ten minste drie weken koorts met minimaal driemaal een rectale temperatuur van minstens 38,3 ˚C, waarbij na drie dagen van klinisch onderzoek of ten minste drie poliklinische controles, geen diagnose kan worden gesteld;
- De huisarts ook in staat is om zo snel mogelijk door te verwijzen bij het vermoeden van een vasculitis. Belangrijk daarbij is dat de huisarts ook snel de juiste specialist(en) weet te vinden. Hiertoe moet een lijst met dergelijke specialisten voor iedere huisarts toegankelijk zijn.
De medisch specialist
Voor een adequate en snelle behandeling zou het goed zijn als:
- Medisch specialisten op de hoogte zijn van de Richtlijn Diagnostiek Vasculitis en de belangrijkste conclusies en aanbevelingen daarin;
- Bij een vermoeden van vasculitis medisch specialisten met weinig of geen vasculitiservaring hulp in kunnen roepen van ervaren collega’s. Deze lijst van ervaren specialisten moet dan wel bekend en toegankelijk zijn;
- Er een goede uitwisseling van kennis en ervaring is tussen specialisten met en zonder vasculitiservaring. Belangrijke uitkomsten van wetenschappelijk onderzoek kunnen expliciet onder de aandacht van perifere ziekenhuizen worden gebracht. De twee- of driejaarlijkse update van de Richtlijn kan hierbij een goed instrument zijn.
Naast het stellen van de feitelijke diagnose is het belangrijk dat de patiënt en andere betrokkenen:
- Zorgvuldig worden geïnformeerd over de diagnose en het traject dat hen te wachten staat;
- Worden gewezen op het bestaan van de FWS als bron van informatie, als behartiger van belangen van vasculitispatiënten en als een mogelijkheid voor lotgenotencontact. Primair communicatiekanaal daarbij is haar website www.vasculitis.nl;
- Expliciet aandacht krijgen voor de sociaal-psychologische aspecten van de diagnose en gewezen worden op voorhanden zijnde hulp op dit gebied.
De patiënt en de mantelzorger(s)
Meer nog dan bij veel andere aandoeningen gaat het bij primaire vasculitiden om een complexe materie met veel variabelen en onbekenden. Nog te vaak ontbreekt het patiënten en direct betrokkenen daardoor aan een zelfbewuste, door kennis geschraagde houding die hen tot een gerespecteerd gesprekspartner maakt als het gaat om hoog opgeleide en vaak onder tijdsdruk werkende specialisten. Dit geldt zowel voor het traject voorafgaande aan de diagnose als voor de periode rond de diagnose.
Daarom is het uiterst belangrijk dat:
- De patiënt zich goed kan informeren over alle aspecten die met de ontwikkeling van zijn ziektebeeld te maken hebben.
Registratie
Tot slot is de FWS van mening dat er:
- Een meldingsplicht zinvol is voor elke nieuwe diagnose van een primaire vasculitis. Dit vanwege het gebrek aan voldoende epidemiologische gegevens over primaire vasculitiden in Nederland. Hiertoe zou een centrale database en een formele aanmeldingsprocedure moeten worden ontwikkeld;
- Een lijst noodzakelijk is van alle medisch specialisten die ervaring hebben met primaire vasculitiden. Deze lijst bevat een indicatie over het aantal patiënten dat bij iedere specialist onder behandeling is.
Methode ontwikkeling
Evidence based
Implementatie
Voor publicatie is de richtlijn van commentaar voorzien en beoordeeld door de wetenschappelijke verenigingen die bij de ontwikkeling van deze richtlijn betrokken waren. De richtlijn is na vaststelling door de werkgroep door de verenigingen geautoriseerd, zodat deze richtlijn geldt als standaard voor de beroepsgroep. Deze richtlijn is onder andere verkrijgbaar bij de NVR, de NVDV en de andere deelnemende verenigingen. Een samenvatting van deze richtlijn wordt ter publicatie aangeboden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde.
Werkwijze
In het beginstadium van de ontwikkeling van deze richtlijn is het onderwerp van de richtlijn zoveel mogelijk afgebakend waarbij uitgangsvragen zijn vastgesteld. De werkgroep is opgesplitst in subgroepen per orgaan(systeem) met als doel de uitgangsvragen te beantwoorden en aanbevelingen voor de richtlijn voor te bereiden. Hiertoe is uitgebreid literatuuronderzoek verricht om zo veel mogelijk relevante artikelen te verkrijgen. Na selectie van de literatuur is het resultaat op gestandaardiseerde wijze geanalyseerd waarbij de inhoudelijke en kwalitatieve resultaten van de gevonden artikelen in evidence tabellen en toelichtende teksten zijn samengevat. Deze resultaten zijn besproken in de werkgroep, waarna aanbevelingen voor de praktijk zijn opgesteld.
Na vaststelling van de conceptrichltijn door de richtlijnwerkgroep is deze richtlijn voor commentaar verzonden naar de verenigingen van wie gemandateerde vertegenwoordigers zitting hadden in de werkgroep. Na verwerking van de commentaren is de richtlijn ter autorisatie aan de verenigingen voorgelegd.
Opbouw van de richtlijn
Elk hoofdstuk van de richtlijn is volgens een vast stramien opgebouwd, dat onderstaand is weergegeven. Het doel hiervan is om de richtlijn transparant te laten zijn, zodat elke gebruiker kan zien op welke literatuur en overwegingen bepaalde aanbevelingen zijn gebaseerd.
Uitgangsvragen
In subgroepen is gewerkt aan de uitwerking van de uitgangsvragen per orgaan(systeem). Binnen elk hoofdstuk worden deze vragen besproken:
1a. Welke orgaanklachten/symptomen kunnen passen bij een vasculitis van het betreffende orgaan? En hoe vaak?
1b. Welke klachten/symptomen buiten dat orgaan kunnen passen bij een vasculitis van het betreffende orgaan? En hoe vaak?
1c. Welke orgaanklachten/symptomen kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe vaak?
1d. Welke systemische klachten/symptomen kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoe vaak?
2a. Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de orgaanvasculitis?
2b. Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de systemische vasculitis?
Inleiding
In de inleiding wordt kort geschetst wat het onderwerp van het hoofdstuk is en welke specifieke problemen in dit hoofdstuk aan bod komen.
Samenvatting literatuur
De antwoorden op de uitgangsvragen (derhalve de aanbevelingen in deze richtlijn) zijn voor zover mogelijk gebaseerd op gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Hiertoe werden relevante Nederlands-, Duits-, Frans- en Engelstalige artikelen gezocht door het raadplegen van bestaande richtlijnen over vasculitis en het verrichten van systematische zoekacties in de Cochrane Database, Medline en Embase. De literatuursearches zijn volgens de PICO-methode opgebouwd. Er is gezocht naar literatuur verschenen in de periode 1996 tot en met 2007.Voor de geïnteresseerde lezer zijn de zoekacties bij het CBO opvraagbaar. Deze zijn samengevat in Bijlage 5. Beschrijving van de literatuursearches.
Na het zoeken van literatuur is het resultaat hiervan door de werkgroepleden beoordeeld. In principe is bij de selectie op basis van abstract gekeken naar de inhoud van het abstract. Wanneer de mogelijkheid bestond dat de uitgangsvraag met het artikel zou kunnen worden beantwoord, werd het artikel geselecteerd.
De geselecteerde artikelen zijn door werkgroep beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs, waarbij onderstaande indeling is gebruikt.
Tabel 1. Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies
|
|
Interventie |
Diagnostisch accuratesseonderzoek |
Schade/bijwerkingen*, etiologie, prognose |
|
A1 |
Systematische review van ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau. |
||
|
A2 |
Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang |
Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad |
Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten. |
|
B |
Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontroleonderzoek, cohortonderzoek). |
Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd. |
Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiëntcontroleonderzoek. |
|
C |
Niet-vergelijkend onderzoek. |
||
|
D |
Mening van deskundigen. |
||
* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.
Conclusie
Het wetenschappelijk materiaal is samengevat in een conclusie, waarbij het niveau van het meest relevante bewijs is weergegeven. Hiervoor is onderstaande indeling gehanteerd:
Tabel 2. Niveau van conclusies
|
|
Conclusie gebaseerd op |
|
1 |
Onderzoek van niveau A1 of ten minste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2 |
|
2 |
1 onderzoek van niveau A2 of ten minste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B |
|
3 |
1 onderzoek van niveau B of C |
|
4 |
Mening van deskundigen |
Aanbeveling
De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van de wetenschappelijke conclusie, waarbij de overige overwegingen in acht zijn genomen.
Referentie
Elk hoofdstuk eindigt met een literatuurlijst van de in dat hoofdstuk aangehaalde referenties.
Zoekverantwoording
Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.