Idiopathische perifere aangezichtsverlamming

Initiatief: NVKNO Aantal modules: 20

Beeldvormende diagnostiek IPAV

Uitgangsvraag

Welke beeldvorming moet verricht worden om pathologie uit te sluiten?

Toont beeldvorming karakteristieke bevindingen in het geval van een IPAV? Heeft beeldvorming prognostische waarde?

Aanbeveling

Bij iedere atypische aangezichtsverlamming (alarmsymptomen, langzaam ontstaan en uitblijven van herstel) is het noodzakelijk om oorzakelijke pathologie uit te sluiten. Hierbij dient een MRI van het verloop van de N. facialis gemaakt te worden vanaf hersenstam tot en met de glandula parotidea.

                        

Alleen bij verdenking op een otogene oorzaak van de aangezichtsverlamming wordt eerst een CT-scan van deze regio aanbevolen.

 

De werkgroep is van mening dat, indien er geen verbetering is opgetreden na drie maanden, een MRI gemaakt dient te worden.

 

Bij een atypisch beloop van de aangezichtsverlamming dient zo snel mogelijk een MRI te worden gemaakt. Deze periode kan, afhankelijk van de differentiaal diagnose, op dat moment variëren van acuut tot enkele weken. Zonodig kan een aanvullende CT-scan pathologie in het rotsbeen verduidelijken.

 

Een vroege MRI-scan kan mogelijk ook van prognostische betekenis zijn, echter het aantal studies hierover is nog beperkt. Verder onderzoek hiernaar is wenselijk.

Overwegingen

Aangezien in de studie van May (1991) bij een klein deel van de populatie (5%) uiteindelijk  toch een tumor werd gevonden, is de werkgroep van mening dat beeldvormende diagnostiek wenselijk kan zijn indien er geen verbetering is opgetreden. Een termijn van drie maanden lijkt hierbij geschikt.

Onderbouwing

Beeldvorming heeft in de dagelijkse medische praktijk een steeds grotere rol gekregen. Enerzijds door de snelle technische ontwikkelingen, zoals multisclice computertomografie (CT) en snellere technieken bij magnetic resonance imaging (MRI), anderzijds doordat deze nieuwe ontwikkelingen ook snel beschikbaar zijn voor de praktijk.

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat beeldvorming in atypische gevallen van IPAV noodzakelijk is.

 

C     Allani 2005

D     Roob 1999

 

Niveau 1

MRI laat een karakteristieke lineaire, intense, homogene aankleuring zien van de N. facialis distaal intrameataal en in het labyrinthaire traject. Dit gaat vaak samen met abnormale aankleuring van het ganglion geniculi en het tympanische segment.

 

A2    Sartoretti 1998, Kinoshita 2001

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat de mate van aankleuring op MRI van prognostische betekenis is bij een IPAV.

 

B     Kress 2004

Er zijn relatief weinig artikelen gepubliceerd over beeldvorming bij IPAV.

 

Beeldvorming wordt verricht in atypische gevallen van IPAV (Gilden 2004, Roob 1995). Volgens Alaani et al. zijn CT en MRI beide van waarde. CT vooral als de patiënt ook klachten heeft die tot het oor te herleiden zijn (Alaani 2005). May (1991) vond in zijn studie van 1675 patiënten, die werden verwezen voor een IPAV, uiteindelijk bij 5% toch een tumor.

Enkele studies onderzochten met name MRI bij patiënten met IPAV. De grootste en meest recente studie is die van Kinoshita (2001). Zij beschrijven een karakteristieke aankleuring op MRI in het geval van een IPAV. In andere studies is onderzocht in hoeverre de mate van aankleuring van prognostische betekenis is. In oude studies werd het verschil in signaal- intensiteit tussen de blanco opname en contrastopname visueel bepaald (Sartoretti 1996, Engström 1997). In een recentere studie werd dit verschil in aankleuring bepaald door middel van quantitatieve MR Region of Interest-metingen (Kress 2004). In deze studie werd er een relatie gevonden tussen de mate van aankleuring en prognose (meer aankleuring werd vaker in de groep gezien van patiënten met minder goed herstel van de facialis- functie). MRI werd verricht binnen 6 dagen na het begin van de symptomen van een IPAV. Er werd geen MRI verricht in het vervolgtraject.

  1. Alaani A, Hogg R, Saravanappa N, Irving RM. An analysis of diagnostic delay in unilateral facial paralysis. J Laryngol Otol. 2005;119:184-8.
  2. Gilden DH. Bell's palsy. N Engl J Med. 2004;351(13):1323-31.
  3. Engström M, Abdsaleh S, Ahlström H, Johansson L, Stålberg E, Jonsson L. Serial gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging and assessment of facial nerve function in Bell’s palsy. Otolaryngol Head Neck Surg. 1997:117:559-66.
  4. Kinoshita T, Ishii K, Okitsu T, Okudera T, Ogawa T. Facial nerve palsy: evaluation by contrast-enhanced imaging. Clin Radiol. 2001:56:926-32.
  5. Kress BPJ, Griesbeck F, Efinger K, Solbach T, Gottschalk A, Kornhuber AW, Bähren W. Bell;s palsy: what is the prognostic value of measurements of signal intensity increases with contrast enhancement on MRI? Neuroradiology 2002;44:428-33.
  6. Kress B, Griesbeck F, Stippich C, Bähren W, Sartor K. Quantitative analyse der MR signal intensität des n. petrosus major bei patienten mit idiopathischer fazialisparese. Nervenarzt 2004;75:124-7.
  7. Kress B, Griesbeck F, Stippich C, Bähren W, Sartor K. Bell palsy:quantitative analysis of MR imaging data as a method of predicting outcome. Radiology 2004;230:504-9.
  8. May M, Klein SR. Differential diagnosis of facial nerve. Otolaryngol Clin North Am. 1991;24: 613-45.
  9. Roob G, Fazekas F, Hartung H-P. Peripheral facial palsy: etiology, diagnosis and treatment. European Neurology 1999;41:3-9.
  10. Sartoretti-Schefer S, Brandle P, Wichmann W, Valavanis A. Intensity of MR contrast enhancement does not correspond to clinical and electroneurographic findings in acute inflammatory facial nerve palsy. AJNR Am J Neuroradiol. 1996;17:1229-36.
  11. Sartoretti-Schefer S, Kollias S, Wichmann W, Valavanis A. T2-weighted three-dimensional fast spin-echo MR in inflammatory peripheral facial nerve palsy. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19:491-5.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 25-05-2009

Laatst geautoriseerd  : 25-05-2009

Geplande herbeoordeling  : 01-01-2014

Uiterlijk in 2013 wordt door de Nederlandse Vereniging voor KNO-heelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied, na raadpleging van of op advies van andere aan de richtlijn participerende verenigingen, bepaald of deze richtlijn nog actueel is. Zonodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om (delen van) de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
Geautoriseerd door:
  • Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Medische Microbiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie

Algemene gegevens

Deze richtlijn is tot stand gekomen met financiële steun van ZonMw in het kader van het programma ‘Evidence-Based Richtlijn Ontwikkeling (EBRO).’

 

Aanleiding

Een aangezichtsverlamming is een sterk mutilerende aandoening, met grote gevolgen voor het dagelijks functioneren van de patiënt. De belangrijkste vraag is of het een idiopathische perifere aangezichtsverlamming (IPAV) betreft, of dat het gaat om een verlamming van centrale origine danwel een perifere aangezichtsverlamming in het kader van een andere aandoening, zoals bijvoorbeeld een ontsteking of tumor in het hoofd-halsgebied. De IPAV herstelt bij ongeveer 85% van de patiënten bijna compleet. De prognose is beter naarmate de verlamming minder ernstig en de patiënt jonger is en naarmate het herstel sneller begint. Er is onvoldoende overeenstemming over het ‘per exclusionem’ diagnostiseren van deze aandoening. Er is geen eenduidig beleid ten aanzien van de diagnostiek, met als mogelijk belangrijkste gevolgen onderdiagnostiek en ook het missen van alternatieve diagnoses. Als gevolg hiervan vindt mogelijk onvoldoende behandeling plaats. Op dit moment lijkt het al of niet verrichten van diagnostiek en/of inzetten van een behandeling te worden bepaald door de individuele voorkeur van de arts die door de patiënt bezocht wordt.

 

Bovengenoemde overwegingen waren voor de Nederlandse Vereniging voor KNO-heelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied aanleiding een multidisciplinaire, ‘evidence-based’ richtlijn te ontwikkelen voor diagnostiek en behandeling van de IPAV. Het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO verleende hierbij methodologische expertise.

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming, gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. Er wordt aangegeven wat in het algemeen de beste zorg is voor patiënten met een IPAV. De richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek, verwijzing en behandeling van patiënten met een IPAV. 

De richtlijn kan worden gebruikt bij het geven van voorlichting aan patiënten. Ook biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld transmurale afspraken of lokale protocollen ter bevordering van de implementatie.

Specifieke doelen van deze richtlijn zijn het voorkomen van gezondheidsschade bij patiënten door inadequate diagnostiek/behandeling; het doen van duidelijke uitspraken over te verrichten diagnostiek, het moment van verwijzen door huisartsen en over wanneer en hoe behandeld moet worden. Tot slot heeft de richtlijn tot doel uitspraken te doen over adequate behandeling van lange termijn gevolgen; wat is zinvol en wat niet en op welk moment?

 

Het doel is het verkrijgen van uniformiteit met betrekking tot de diagnostiek, behandeling en begeleiding en het definiëren van de kaders waarbinnen de multidisciplinaire zorg van patiënten met IPAV valt. Deze richtlijn zal tevens bijdragen aan verbeterde communicatie tussen behandelaars en patiënten en tussen behandelaars onderling.

 

Doelgroep

De richtlijn is bedoeld voor alle zorgverleners die bij de behandeling van patiënten met een IPAV betrokken zijn: KNO-artsen, huisartsen, kinderartsen, arts-microbiologen, neurologen, oogartsen, plastisch chirurgen, radiologen, fysiotherapeuten, logopedisten en psychologen. 

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van deze richtlijn is in 2006 een multidisciplinaire werkgroep samengesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle bij de diagnostiek en behandeling van patiënten met IPAV betrokken medische disciplines en het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO.

Bij het samenstellen van de werkgroep is zoveel mogelijk rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, een evenredige vertegenwoordiging van de verschillende betrokken verenigingen en instanties, alsmede met een spreiding al dan niet in academische achtergrond.

 

Kernredactie

Dr. P.P.G. van Benthem, KNO-arts, Gelre Ziekenhuizen, Apeldoorn (voorzitter)

Dr. M. van der Flier, kinderarts, Erasmus Medisch Centrum/Sophia Kinderziekenhuis, Rotterdam

Drs. R.S. Holscher, neuroloog, Antonius Ziekenhuis, Sneek

Dr. J.A. de Ru, KNO-arts, Universitair Medisch Centrum, Utrecht

Mw. drs. M. Moret-Hartman, adviseur, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht

Mw. drs. C.J.G.M. Rosenbrand, senior-adviseur, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheids-zorg CBO, Utrecht

 

Werkgroep

Mw. dr. C.H.G. Beurskens, fysiotherapeut, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen

Mw. dr. A.H. Brandenburg, arts-microbioloog, Laboratorium voor de Volksgezondheid

Friesland, Leeuwarden

Dr. J.Q.P.J. Claessen, KNO-arts, Martini Ziekenhuis, Groningen

Mw. drs. E. Driessen, klinisch psycholoog/psychotherapeut, Albert Schweitzer Ziekenhuis, Dordrecht

Mw. drs. L. Liauw, radioloog, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen

Dr. E.H.M. Hartman, plastisch chirurg, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen

Prof.dr. H.A.M. Marres, KNO-arts, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen

Prof.dr. M.P. Mourits, oogarts, Academisch Medisch Centrum Universiteit van Amsterdam

Mw. J.C.G.E. Verheij, logopedist, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen

Drs. A.L. Verdaasdonk, huisarts te Elst (Utr)

Prof.dr. P.M.N. Werker, plastisch chirurg, Universitair Medisch Centrum, Groningen

Prof.dr. M.J. Zwarts, klinisch neurofysioloog, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen

 

Klankbordgroep 

Dr. P.P. Devriese, KNO arts

Prof.dr. K. Graamans, KNO-arts

Prof.dr. P. Heymans, psycholoog

Dr. H. Kuiper, neuroloog

Prof.dr. J.J. Manni, KNO-arts

Prof.dr. J.P.A. Nicolai, plastisch chirurg

Dr. P. Portegies, neuroloog

Dr. A.C.T.M. Vossen, viroloog

Dr. Th.F.W. Wolfs, kinderarts

Belangenverklaringen

De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging.

Er zijn geen voor deze richtlijn relevante relaties van werkgroepleden met farmaceutische en/of hulpmiddelenindustrie gemeld

Inbreng patiëntenperspectief

Bij het opstellen van de richtlijn is voorlichtingsmateriaal ontwikkeld in de vorm van een patiëntenversie. Deze patiëntenversie is met behulp van een korte schriftelijke vragenlijst getoetst bij een aantal patiënten. Deze patiënten zijn geworven via zorgverleners uit de richtlijnwerkgroep. De patiënten hebben feedback gegeven op het patiëntenperspectief, de leesbaarheid en de structuur van de patiëntenversie. Deze resultaten zijn meegenomen in de patiëntenversie en de richtlijn. 

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn ter publicatie aangeboden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en zal er in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de integrale tekst van de richtlijn op de CBO-website geplaatst.

 

Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zal de werkgroep in een volgende stap een implementatieplan opstellen en een lijst van indicatoren ontwikkelen aan de hand waarvan de implementatie kan worden gemeten. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren.

 

De richtlijn wordt getoetst bij de eindgebruiker in de verschillende regio’s en Wetenschappelijke Verenigingen, waarbij ook visitaties zullen worden georganiseerd.

Werkwijze

Gezien de omvang van het werk werd een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers van relevante disciplines. Daarnaast zorgde een redactieteam, bestaande uit de voorzitter, drie werkgroepleden en de adviseurs van het CBO, voor de coördinatie en onderlinge afstemming van de subgroepen.

De werkgroep heeft gedurende een periode van ongeveer een jaar gewerkt aan de tekst voor de conceptrichtlijn. De werkgroepleden schreven afzonderlijk of in de subgroepen teksten, die tijdens plenaire vergaderingen werden besproken en na verwerking van de commentaren werden geaccordeerd. De voltallige werkgroep is 11 maal bijeen geweest om de resultaten van de subgroepen in onderling verband te bespreken. De teksten van de subgroepen zijn door het redactieteam samengevoegd en op elkaar afgestemd tot één document: de conceptrichtlijn. Na verwerking van het commentaar is de richtlijn op 3 april 2008 door de voltallige werkgroep vastgesteld en ter autorisatie naar de relevante beroepsverenigingen gestuurd.

 

Wetenschappelijke bewijsvoering

De aanbevelingen uit deze richtlijn zijn voor zover mogelijk gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties in de Cochrane Library, Medline, Embase, Cinahl en Psycinfo. Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels, Duits en Frans. Daarnaast werden handmatige zoekacties verricht. Er werd gezocht vanaf 1989 tot november 2006. Voor enkele onderwerpen zoals voor diagnostische vragen is gezocht vanaf 1984. Als trefwoorden voor de patiëntenpopulatie werden gebruikt: de MESH (Medical Subject Heading) termen "Facial-Nerve-Diseases” or "Bell-Palsy" or "Facial-Hemiatrophy" or "Facial-Nerve-Injuries" or "Facial-Neuralgia" or "Herpes-Zoster-Oticus" or "Melkersson-Rosenthal-Syndrome" or "Mobius-Syndrome" or "Facial-Paralysis" or "Facial-Nerve-Injuries" or explode "Facial-Pain".

Verder werd gezocht met de vrije tekstwoorden (idiopathic near facial*) or (idiopathic near facial*) or (idiopathic near (facial* or palsy)) or (idiopathic near bell*), (near als operator zorgt ervoor dat beide woorden in dezelfde zin staan).

 

Belangrijke selectiecriteria hierbij waren: vergelijkend onderzoek met hoge bewijskracht, zoals meta-analyses, systematische reviews, randomised controlled trials (RCT’s) en controlled trials (CT). Waar deze niet voorhanden waren, werd verder gezocht naar vergelijkend cohort onderzoek, vergelijkende patiënt-controle studies of niet vergelijkend onderzoek.

 

De kwaliteit van deze artikelen werd door de werkgroepleden beoordeeld aan de hand van ‘evidence-based richtlijnontwikkeling’ (EBRO)-beoordelingsformulieren. Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs, waarbij de volgende indeling is gebruikt (Tabel 1). De mate van bewijskracht en niveau van bewijs zijn in de conclusies van de verschillende modules weergegeven. De belangrijkste literatuur waarop de conclusies zijn gebaseerd is daarbij vermeld.

 

Indeling van de onderbouwing naar mate van bewijskracht

[Tabel 1: tabel met niveau van bewijs artikelen en niveau van bewijs van de conclusies]

De beschrijving en beoordeling van de verschillende artikelen staan in de verschillende teksten onder het kopje ‘Wetenschappelijke onderbouwing’. Het wetenschappelijk bewijs is samengevat in een ‘Conclusie’, waarbij het niveau van het meest relevante bewijs is weergegeven.

 

Totstandkoming van de aanbevelingen

Voor het komen tot een aanbeveling zijn er, naast het wetenschappelijk bewijs, vaak andere aspecten van belang, bijvoorbeeld: patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de ‘Conclusie’ in de ‘Overige overwegingen’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur in de context van de dagelijkse praktijk geplaatst en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen. Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroep-vergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.

 

Tabel 1.: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostisch accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind ver­gelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohort onderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten.

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controle onderzoek, cohort-onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohort onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohort onderzoek of patiënt-controle onderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Niveau van conclusies

 

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2, met consistent resultaat

2

1 onderzoek van niveau A2 of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

1 onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.

Volgende:
Diagnostiek bij kinderen <15 met IPAV