Shuntsurvival bij hydrocephalus
Uitgangsvraag
Is de shuntsurvival (en vooral de tijd tot proximale obstructie, overdrainage of slit ventricle syndrome) afhankelijk van het type klep of de gekozen doorlaatdruk?
Aanbeveling
Plaatsing van een regelbare klep wordt ontraden als standaard eerste keuze.
De in Nederland gangbare kleppen (PS medical, OSVII, Miethke, Codman) zijn allemaal een goede keus als standaard klep.
Het plaatsen van een Miethke of Sigma klep kan zinvol zijn om overdrainage gerelateerde klachten te voorkomen.
Bij neonaten kan voor een klep met lage of een medium doorlaatdruk worden gekozen.
Overwegingen
De shuntsurvival in de diverse series loopt uiteen van 61%-80% na 1 jaar en daalt naar 47%-76,4% na 2 – 5 jaar. De twee gerandomiseerde prospectieve studies tonen geen verschil met betrekking tot shuntsurvival tussen de verschillende onderzochte kleptypen: delta vs sigma, delta vs codman programmable.
Alleen in een studie waarin Sigma wordt vergeleken met een historische serie met standaard valve wordt een statistisch significant verschil gevonden. De shuntsurvival is in deze studie opvallend goed: 80 en 76,4% 1- en 5-jaars overleving. Het betreft hier gegevens uit een single centre studie. Het belangrijkste verschil met de standaard klep bleek het kleinere aantal overdrainage gerelateerde revisies. Dezelfde klep werd in een andere, niet vergelijkende, multi-centre studie onderzocht met een shuntsurvival van respectievelijk 71% en 62%. Mogelijkerwijs worden de goede resultaten veroorzaakt door het flowgereguleerde klepmechanisme. Echter de laatste 2 studies vonden plaats in toegewijde centra met hoge volumina. Dit kan hebben bijgedragen aan de goede cijfers. Tuli deed een posthoc analyse van de shunt design trial (RTC) en vergeleek ventrikelwijdte na implantatie van de sigma en de delta klep. Hij vond geen verschil in ventrikelwijdte. Hij concludeert dat het mechanisme van de delta, noch van de sigma overmatige afname van de ventrikelwijdte voorkomt.
De paedi GAV is niet onderzocht in gerandomiseerde studies. Wel worden goede shuntsurvival percentages gerapporteerd. Ook hier geldt dat het toegewijde, high volume centra betreft. Studies naar lange termijn follow up en studies naar ventrikelwijdte zijn niet verricht voor dit type shunt.
Plaatsing van een regelbare klep als eerste klep levert geen significant betere shuntsurvival dan een standaard klep in 1 gerandomiseerde (Pollack et al 1999) en 1 niet gerandomiseerde, niet vergelijkende studie (Kestle et al 2005). Ook plaatsing van een regelbare klep bij een revisie leidt niet tot een significant betere shuntsurvival.
Samenvattend is er geen level 1 bewijs voor de keuze van 1 type klep boven de andere. Mogelijkerwijs zijn er voordelen van de Paedi GAV, dit is echter nog onvoldoende onderzocht. Voor het gebruik van regelbare kleppen is ook geen bewijs. Bovendien kan hier ook uit financieel oogpunt worden aangemerkt dat een regelbare klep alleen op indicatie moet worden geïmplanteerd en niet als standaard eerste keus.
Slechts 1 studie (Robinson et al 2002) onderzocht het effect van openingsdruk op revisiepercentage. Dit is een retrospectieve studie. Het betreft echter een groot aantal patiënten en het verschil in revisies tussen een lage openingsdruk of tubing vergeleken met medium of hoge openingsdruk is erg groot: factor 4. Dit pleit voor implantatie van een medium of high pressure klep. Echter omdat alleen naar shuntdisfunctie is gekeken en niet naar psychomotore ontwikkeling van deze kinderen is het mogelijk dat onderbehandeling van de hydrocephalus door het kiezen van een te hoge doorlaatdruk gemist is. Dit overwegende wil de werkgroep geen doorlaatdruk aanbevelen, maar ook niet een medium pressure klep bij neonaten uitsluiten.
Onderbouwing
Achtergrond
Gemiddeld wordt 30-50% van de shunts binnen het eerste jaar na implantatie gereviseerd, in de eerste 10 jaar loopt dit percentage op naar gemiddeld 40-60%. Een derde van de shuntdisfuncties wordt veroorzaakt door infectie en mechanische problemen zoals breuk, disconnectie en malpositie. Twee derde van de disfuncties wordt veroorzaakt door proximale obstructie of overdrainage. Deze laatste twee problemen worden gerelateerd aan de klep (Saint-Rose 1993; Drake 1998). Er zijn verschillende typen kleppen ontwikkeld met als doel de kans op disfunctie te verminderen. Verschillen in technische aspecten zijn gebaseerd op verschillende inzichten in de relatie tussen druk, liquorvolume en drainage. De belangrijkste verschillende typen zijn de flowgereguleerde kleppen (Orbis Sigma Valve; OSV-II), de drukgereguleerde kleppen (Delta, PS Medical, Codman), kleppen die compenseren voor positieveranderingen (Paedi GAV, Miethke) en regelbare kleppen (Strata, Codman, Miethke).
Conclusies
|
Niveau 2 |
Het is aannemelijk dat er geen significant verschil is in shuntsurvival tussen OSV II en Delta.
Het is aannemelijk dat er geen significant verschil is in shuntsurvival tussen Codman programmable en Delta.
Bronnen: A2 Kestle 2000, A2 Drake 1998, A2 Pollack 1999 |
|
Niveau 3 |
Er zijn aanwijzingen dat peadi GAV een goede shuntsurvival geeft in vergelijking met de in de literatuur gangbare shuntsurvival.
Het is waarschijnlijk dat Strata als eerste klepkeuze een vergelijkbare shuntsurvival heeft met standaard kleppen.
Er zijn aanwijzingen dat OSV minder proximale obstructies en overdrainage problematiek oplevert dan standaard kleppen.
Het lijkt waarschijnlijk dat medium pressure en high pressure kleppen een betere shuntsurvival hebben dan low pressure kleppen of tubing.
Bronnen: C Haberl 2008, C Eyman 2009, C Kestle 2005, B/C Robinson 2001, B/C Sainte Rose 1993
|
Samenvatting literatuur
Er werden 7 artikelen gevonden met 5 vergelijkende studies. Dit betrof twee prospectief gerandomiseerde studies, 2 niet-gerandomiseerde studies en 1 prospectieve studie met een retrospectieve vergelijking. Eén van de twee prospectief gerandomiseerde studies wordt driemaal beschreven, de tweede maal met een langere follow-up en de derde maal als posthoc analyse van andere relevante parameters. Daarnaast werden er 6 niet vergelijkende studies gevonden, waarvan 5 prospectief en 1 retrospectief.
Delta, sigma en standaard klep
De delta klep en sigma klep werden vergeleken met de standaard klep in een gerandomiseerde multicenter studie bij 344 kinderen van 0 tot 18 jaar. Shuntsurvival werd gedefinieerd als de periode tussen plaatsing en eerste revisie vanwege shuntdisfunctie. De survivalcurve van deze studie liet zien dat de kans op shuntdisfunctie bij de verschillende shunttypen vergelijkbaar is (Kestle et al 2000; Drake et al 1998). Een posthoc analyse van deze data toonde dat de ventrikel wijdte exponentieel afnam en een steady state bereikte na ongeveer 14 maanden. Daarbij was geen verschil te zien tussen de 3 typen kleppen. De hoeveelheid liquor om de ventrikelkatheter en de locatie van de kathetertip hadden wel een significant effect op de kans op shunt falen (Tuli et al 1999).
De sigma (OSV) klep werd ook geïmplanteerd bij 343 kinderen waarvan 67% jonger dan 1 jaar was en vergeleken met een groep van 1719 kinderen die in hetzelfde centrum jaren eerder een standaard klep hadden gekregen (Sainte-Rose 1993). Uit deze analyses bleek dat de 1- en 5-jaars shuntdisfunctie percentages respectievelijk 20,1 en 23,6% waren voor de OSV klep en 31.1 en 49% voor de standaard klep. De incidentie van slit ventricles was 8,2% voor de OSV en 33,2% voor de conventionele klep. Proximale obstructie bleef de meest voorkomende oorzaak van falen in beide groepen. Klepobstructie was hoger (18,3 vs. 9,7%) bij de OSV, ook al kwamen de obstructies vooral voor in de eerste postoperatieve periode, mogelijk door debris bij plaatsing. (Sainte-Rose 1993).
De Delta klep werd in twee kleine prospectieve, vergelijkende, maar niet gerandomiseerde studies beschreven (Jain et al 2000; Kaiser et al 1997). Jain et al vergeleek de PS Medical standaard klep met de delta klep level 2 bij 32 kinderen van gemiddeld 26 maanden. De 5-jaars shunt survival was vergelijkbaar voor beide types. De gemiddelde shunt survival was 37 maanden voor de standaard groep en 34 maanden voor de delta groep. De complicaties die gerapporteerd werden waren: obstructie: standaard klep 5 (21,7%), delta 5 (18,5%); overdrainage: standaard 4 (17,3%); delta 1 (3,7%), mechanisch falen: standaard 0, delta 2 (7,5%) en infectie standaard 0, delta 1 (1,1%) (Jain et al, 2000). Kaiser et al (1997) vergeleek de delta klep, level 1 met de standaard klep. Bij de standaard klep moesten 2 (18%) kleppen vervangen worden, bij de delta klep 4 (29%). Het gemiddelde aantal revisies per patiënt per follow-up jaar kwam daarmee op 0,1 voor beide studies (Kaiser et al 1997). Slit ventricles werden zelden gerapporteerd.
Codmam Hakim valve en standaard klep
De Codman Hakim programmable valve werd in een gerandomiseerde studie vergeleken met een standaard klep bij kinderen en volwassenen van gemiddeld 12-14 jaar. Deze standaard klep werd door de chirurg gekozen uit de Delta valve (10%), de Medtronic PS Medical (57%), de Codman Johnson & Johnson (8%), de Orbis Sigma (3%) of een andere (22%). Na de follow-up van 104 weken was vervanging vereist bij 62 (32%) van de 194 Codman Hakim kleppen, vergeleken met 71 (39%) van de 183 controle kleppen. Twee-jaars overleving van de originele shunt zonder revisies was 52% (62 of 119) en 50% (58 of 116) bij experimentele en controle patiënten die een eerste shunt plaatsing ondergingen, en 43% (32 of 75) en 43% (29 of 67) bij patiënten die vervanging van een bestaande klep ondergingen. Er werden geen statistisch significante verschillen gezien tussen beide typen kleppen (Pollack et al, 1999). Er werden geen slit ventricles gerapporteerd.
Strata klep
Er is geen vergelijkende studie met de strata klep. Kestle et al (2005) beschreven een prospectieve serie van 315 patiënten. De shuntsurvival na 1 jaar bedroeg 67% in de hele groep en 71% in een subgroep van patiënten die eerder een ander type shunt hadden gehad.
Miethke/peadi Gav
Haberl (2008) en Eyman (2007) beschreven ieder een prospectieve, maar niet vergelijkende serie met respectievelijk de GAV en de paedi GAV (Gravity Assisted Valve). Dit type klep beoogt overdrainage in staande positie te voorkomen. In de serie van Haberl hebben 108 van de 169 patiënten geen revisie nodig gehad. Dit is omgerekend een shuntsurvival van iets meer dan 60% na 2 jaar. Eyman rapporteerde een shuntsurvival van 75% na 1 jaar en 68% na 2 jaar.
Keuze van de openingsdruk van de klep
Eén studie vergeleek de invloed van de openingsdruk van de klep bij 158 kinderen in een retrospectieve status analyse. De openingsdruk van de klep was gerelateerd aan shuntdisfunctie. Het aantal revisies was 4 x hoger voor patiënten zonder klep (tubing) of met een low pressure klep dan voor patiënten met een klep met een hogere openingsdruk. Geen van de patiënten met een high pressure klep en slechts 9% van de patiënten met een medium pressure klep ontwikkelden slit ventricles tijdens de eerste 6 maanden, in vergelijking met 16% van de patiënten met een low pressure klep en 41% van de patiënten zonder klep (Robinson et al 2001).
Referenties
- Drake J.M., Kestle J.R., Milner R., Cinalli G., Boop F., Piatt J., Jr. (1998). Randomized trial of cerebrospinal fluid shunt valve design in pediatric hydrocephalus. Neurosurgery, 43 (2), 294-303.
- Eymann R., Steudel W.I., Kiefer M. (2007). Pediatric gravitational shunts: initial results from a prospective study. Journal of Neurosurgery., 106 (3), 84-.
- Haberl E.J., Messing-Juenger M., Schuhmann M., Eymann R., Cedzich C., Fritsch M.J. (2009). Experiences with a gravity-assisted valve in hydrocephalic children. Journal of Neurosurgery Pediatrics., 4 (3), 289-94.
- Jain H., Sgouros S., Walsh A.R., Hockley A.D. (2000). The treatment of infantile hydrocephalus: "differential-pressure" or "flow-control" valves; A pilot study. Childs Nervous System., 16 (4), 242-6.
- Kaiser G.L., Horner E., Marchand S., Jost A. (1997). Conventional versus Delta valve in the treatment of hydrocephalus in early infancy. European Journal of Pediatric Surgery., 7, 6-.
- Kestle J., Drake J., Milner R., Sainte-Rose C., Cinalli G., Boop F. (2000). Long-term follow-up data from the Shunt Design Trial. Pediatric Neurosurgery., 33 (5), 230-6.
- Kestle J.R., Walker M.L., Strata I. (2005). A multicenter prospective cohort study of the Strata valve for the management of hydrocephalus in pediatric patients. Journal of Neurosurgery., 102 (2), 5-.
- Pollack I.F., Albright A.L., Adelson P.D. (1999). A randomized, controlled study of a programmable shunt valve versus a conventional valve for patients with hydrocephalus. Neurosurgery., 45 (6), 1399-408.
- Robinson S., Kaufman B.A., Park T.S. (2002). Outcome analysis of initial neonatal shunts: does the valve make a difference?. Pediatric Neurosurgery., 37 (6), 287-94.
- Sainte-Rose C. (1993). Shunt obstruction: a preventable complication?. Pediatric Neurosurgery, 19 (3), 156-164.
- Tuli S., O'Hayon B., Drake J., Clarke M., Kestle J. (1999). Change in ventricular size and effect of ventricular catheter placement in pediatric patients with shunted hydrocephalus. Neurosurgery., 45 (6), 1329-33.
Evidence tabellen
Uitgangsvraag 4 – Is de shuntsurvival (en met name proximale obstructie, overdrainage of slit ventricle syndrome) afhankelijk van het type klep of de gekozen doorlaatdruk?
|
Referentie
|
Mate van bewijs
|
Studie type
|
Aantal patiënten
|
Patiënten kenmerken
|
Inclusie criteria
|
Interventie
|
Controle
|
Follow-up duur
|
Uitkomstmaten
|
Resultaten
|
Overige opmerkingen
|
|
|
Drake et al, 1998 |
A2 |
Gerandomiseerde klinische trial |
344 |
0-18 jaar, nieuw geval van hydrocephalus met |
bevestigde ventriculomegaly in CT scan, MRI of ultrasonografie en vereisten een eerste shunt, uitgesloten in geval van actieve abdominale of CSF infectie, verspreiding van tumor in de subarachnoid space, prematuur met tekenen van dunne huid, systemische stoornissen, septische stoornissen die meer dan 1 shunt vereisen, Dandy Walker malformation, arachnoid cyst als oorzaak van hydrocephalus, geen follow-up van 1 jaar kunnen halen |
Delta valve Orbis sigma valve |
Standard valve: differentia; pressure valve zonder andere flow-modifying device |
2-3 jaar |
Shunt malfunction: shunt obstructie, overdrainage, loculated compartments en infectie |
151 patiënten bereikten het eindpunt shunt failure;
shunt obstructie kwam voor bij 39 (34%) standaard, 38 (33%) delta, en 31 (27%) sigma,
overdrainage bij 3 standaard (3%), 9 delta (8%), en 0 sigma
loculated ventricles bij 0 standaard, bij 0 delta en bij 2 sigma (2%)
Shunt infectie kwam voor bij 7 standaard (6%), bij 9 delta (8%) en bij 12 sigma (10%)
61% was nog shunt failure-vrij na 1 jaar en 47% na 2 jaar, met een mediane shunt failure-vrije duur van 656 dagen. Er werd geen significant verschil gezien tussen de 3 types kleppen (P = 0.24).
Geen slit ventricles gerapporteerd |
Geen standaard druk aangeven voor de standard valve en de Delta valve, bij sigma valve was er geen keuze mogelijk
Lijkt dezelfde resultaten als het artikel van Kestle et al te beschrijven, maar met een iets kortere follow-up. |
|
|
Pollack et al, 1999 |
A2 |
Multicenter prospectieve gerandomiseerde klinische trial |
377 |
Eerste shunt 235, shunt revisie 142 Gem leeftijd in experimentele groep 14 jaar en controle groep 12 jaar Kinderen en volwassenen. |
Valve vereist met opening pressure tussen 30 en 200 mm H2O Exclusie: gebruik bloedverdunners, bekende bloed diathese, actieve infectie, valve explantation vanwege infectie in de afgelopen 3 maanden, 2 of meer valves tegelijk nodig, contraindicaties voor dit type shunts, levensverwachting van minder dan 24 maanden, niet mee kunnen of willen doen aan de follow-up metingen |
Codman Hakim programmable valve system (CHV), Codman/Johnson & Johnson, Raynham MA |
Standard valve: Delta valve 10%, Medtronic PS Medical 57%, Codman Johnson & Johnson 8%, Orbis Sigma 3%, anderen 22% |
104 weken,= 2 jaar |
Chirurgische interventie aan de shunt was shunt failure
Chrirugische interventie die de originele klep verwijderde was ook shunt failure, maar andere chirurgie niet |
Na de follow-up van 104 weken was valve explantation vereist bij 62 (32%) van de 194 experimentele kleppen, vergeleken met 71 (39%) van de 183 controle kleppen. Twee-jaars overleving van de originele shunt zonder revisies was 52% (62 of 119) en 50% (58 of 116) bij experimentele en controle patiënten die een eerste shunt insertie ondergingen, en 43% (32 of 75) en 43% (29 of 67) bij patiënten die vervanging van een bestaande klep ondergingen. Er werden geen verschillen gezien tussen beide types kleppen. Geen slit ventricles gerapporteerd. |
Er is nog een tweede studie verricht naar klinische situaties waarin een programmable valve mogelijk voordelen biedt
Randomisatie gestratificeerd naar studiecentrum en voorgeschiedenis
De valve opening pressure mocht veranderen volgens het studieprotocol naar inzicht van de onderzoeker, maar moest wel gerapporteerd worden. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Kestle, 2000 |
B |
Prospectieve, gerandomiseerde multicenter studie |
344 |
0-18 jaar |
Klinische diagnose van hydrocephalus, bevestigde ventriculomegaly in CT scan, MRI of ultrasonografie en leeftijd onder de 18 jaar |
Delta valve, Sigma valve |
Standard different-ial pressure valve |
|
Shunt failure: obstructie, overdrainage, loculated compartments en infectie. Geoperationalis-eerd als chirurgie vanwege shunt failure |
De survival curve laat niet zien welk type shunt het beste is, geen shunt laat duidelijk de beste survival zien wanneer de 5 centra worden vergeleken
Shunt failure: obstructie standaard: 47, delta 45, sigma 38; Overdrain standaard 3, delta 10, sigma 0; Loculatiestandaard 0, delta 0, sigma 2; infectie standaard 8, delta 9, sigma 11 Slechts 1 slit ventricle syndroom, bij een delte valve |
Shunt survival werd niet kwantitatief vergleken, alleen mbv kaplan meier curves per centrum. Het is niet duidelijk hoeveel patiënten elk type shunt kregen Het is niet mogelijk om de resultaten in percentages weer te geven aangezien onbekend is hoeveel patiënten ieder type klep kregen..
|
|
|
Sainte Rose, 1993 |
B |
Prospectieve studie met retrospectieve vergelijking |
343 patiënten met een flow-regulating shunt vergeleken met 1719 patiënten met standard differential pressure valves |
Van de standard valves was 66.5% van de patiënten <1 jaar |
Eerste behandeling, beide groepen vergelijkbaar mbt leeftijd en etiologie |
Flow-regulating shunt, Orbis Sigma (OSV) valve, 74% uit een stuk en 26% een shunt met geïntegreerde distal tubing en apart ventriculair catheter gebruikt |
Conventionele differential pressure valves (DP), zowel distal slit als proximal non-slit |
1 en 5 jaar |
Etiologie en incidentie van mechanisch falen van de shunt |
De 1- en 5-jaars shunt falings probabilities waren 20.1 and 23.6%, respectievelijk, voor de OSV valve en 31.1 en 49%, respectievelijk, voor de standaard DP valves. De incidentie van slit ventricles was 8.2% voor de OSV en 33.2% voor de conventionele DP valve. Proximale obstructie bleef de meest voorkomende oorzaak van fallen in beide groepen. Valve obstructie was hoger (18.3 vs. 9.7%) bij de OSV, ookal kwamen de onstructies vooral voor in de eerste postoperatieve periode, mogelijk door debris van de insertie. Geen slit ventricles gerapporteerd. |
Grootste verschil tussen beide is een beperkingen in het overdrainage verschijnsel bij de OSV valve, waar de belangrijkste functie flow beperking is.
Inclusiecriteria kunnen duidelijker. |
|
|
Jain et al, 2000 |
B |
Prospectief, niet gerandomiseerde studie |
50 |
32 jongens, gem leeftijd 26.4 maanden, gem follow-up 54 maanden |
Hydrocephalus patiënten die niet leiden aan Dandy-Walker malformations en tumor-gerelateerde hydrocephalus, ook geen kinderen die externe ventriculaire drainage nodig hadden voordat de shunt werd geplaatst |
Differential pressure (DP) valve, PS Medical Medium Pressue shunt aasembly, cylindrisch of neonataal afhankelijk van leeftijd patiënt |
Delta valve, PS Medical delta shunt, performance level 2 (PS Medical, Goleta, Calif.) |
3 maanden, 6 maanden, daarna jaarlijks |
Shunt malfunction waarbij operatoe nodig was en tijd tot aan de eerste complicatie |
5-jaars shunt survival, 58.6% differential pressure valve en 58.7% voor de delta valve
Gemiddelde shunt life 37 maanden differential pressure groep en 34 maanden delta groep Obstructie: 5 DP (21.7%), delta 5 (18.5%); overdrainage DP 4 (17.3%) waarvan 3 slit ventricles; delta 1 (3.7%), mechanisch falen DP 0, delta 2 (7.5%); Infectie DP 0, delta 11.1%
|
Type klep hing af van de persoonlijke voorkeur van de chirurg Gem leeftijd bij differential pressure valve 31 maanden en bij delta 54.7 maanden Pilot study |
|
|
Kaiser et al, 1997 |
B |
Prospectief vergelijkend onderzoek |
25, 11 groep A, 14 groep B |
Kinderen tot 6 maanden, gemiddeld 8 weken in groep A en 5 weken in groep B |
Progressieve hydrocephalus en 0 tot 6 maanden oud |
Delta valve level 1
B |
Conventional medium pressure valve A |
Gemiddeld 3 jaar |
Aantal en type shunt revisies
|
Groep A 2 van de 11 revisies, groep B 4 van de 14 revisies, revisies per patiënt follow-up: allebei 0.1 Type revisies groep A: 3 ventriculair, 1 proximaal distaal; groep B 3 ventriculair, 1 proximaal distaal Geen slit ventricles gerapporteerd |
Short communication |
|
|
McGirt, 2007 |
B |
Retrospectieve vergelijkende studie |
279 patiënten |
Zowel ventriculoperitoneale, ventriculopleurale als ventriculoatriale kleppen |
Alle patiënten |
Programmable valve 76 |
Set-pressure valve 203 |
Gemiddeld 17 maanden +/- 13 maanden |
Shunt revision: Shunt obstruction, shunt overdrainage, loculated ventricles, or infection |
Programmable vs set pressure valves were associated with reduced risk of both overall shunt revision [26 (35%) vs 109 (54%); relative risk 95% CI 0.61 (0.41 – 0.91) and proximal obstruction [9 (12%) vs 58 (28%); RR 95%CI 0.39 (0.27-0.80). There was no difference in distal obstruction [3(4%) vs 11 (5%) cases], infection [6(8%) vs 12 (6%) cases], valve obstruction [0(0%) vs 4 (2%) or shunt disconnection [2(3%) vs 1 (1%) between adjustable and set-pressure valves, respectively. |
In deze studie lijkt programmable valve beter dan set-pressure, beperkingen zijn echter retrospectieve analyses en dat slechts 76 programmable valves werden geplaatst bij 3 verschillende types patiënten. De eerste twee jaar kregen alle patiënten een set pressure valve, daarna kregen alle patiënten een differential pressure valve. Patiënten met een programmable valve waren gemiddeld 7 jaar ouder dan patiënten met een set pressure valve. |
|
|
Tuli et al, 1999 |
B/C? |
Post hoc analyse in gerandomiseerde trial van drake et al 1998 |
344 |
Zie Drake |
Zie Drake |
Siphon reducing valve, flow-limiting valve |
Standard valve |
2-3 jaar |
Secundair: Ventricular size, ventricular catheter tip location, ventricular catheter tip environment |
De ventricle size nam exponentieel af en bereikte een steady state na ongeveer 14 maanden. Daarbij was geen verschil te zien tussen de 3 types kleppen. De omgeving en de locatie hadden wel een significant effect op de kans op shunt failure. Geen slit ventricles gerapporteerd. |
Doelstelling: welke andere factoren dan valve design beïnvloeden shunt failure? |
|
|
Haberl et al, 2009 |
C |
Prospectief, niet gerandomiseerde multicenter study |
169 van de 182, <16 jaar |
Eerste shunt |
Nieuw gediagnosticeerde hydrocephalus met gedocumenteerde cerebrale ventriculomegaly die CSF shunt insertion vereist of gedocumneteerd shunt misfunctioneren wegens obstructie of overdrainage volgend op de shunt infectie bij patiënten met een standaard differential pressure valve |
Gravity assisted valve |
geen |
2 jaar |
Shunt malfunction: Shunt infection, shunt overdrainage, shunt underdrainage |
Valve nog functioneel bij 130 van de 169 patiënten, 108 hiervan zonder complicaties 22 ondergingen een valve preserving catheter zonder verdere complicaties Bij 39 patiënten werd de klep verwijderd: 13 vanwege infectie, 8 vanwege overdrainage en 18 vanwege onderdrainage Geen slit ventricles gerapporteerd. |
Uitgevoerd in 7 europese centra, effect hiervan op de resultaten is niet beschreven.
Druk ook beschreven, geen main outcome. |
|
|
Eymann et al, 2007 |
C |
Prospectief, niet gerandomiseerd |
55 |
0 tot 6 jaar, eerste shunt |
Levensverwachting van meer dan een jaar, alle soorten hydrocephalus |
Gravitational shunt, Miethke Paedi-GAV |
geen |
12-77 maanden, gemiddeld 47 +/- 21 |
Failure: overdraingae, onderdrainage, infecties, ondervraagd mbt klachten en ontwikkeling kind |
1 jaars shunt overleving: 75%, 2 jaars shunt overleving: 68% Gemiddelde failure free shunt survival: 1423 +/- 641 dagen Complicaties 33%, onderdraingae 1.8% en overdrainage 3.6%, infecties bij
No slit ventricles occurred |
Aantal opgetreden infecties is onduidelijk Alle valves hadden een druk van 9 cm H2O als openingsdruk, de druk varieerde van 19 tot 29 cm H2) in de supine positie Uitkomstmaten niet do duidelijk beschreven in artikel |
|
|
Kestle et al, 2005 |
C |
Prospectief, niet gerandomiseerd |
315 |
Eerste shunt (groep 1, gem 0,.4 jaar), of rivisie (groep 2, gem 8.7 jaar)). Oorzaken myelomingocele (16%), aqueductal stenosis (14%), bloeding (14%) |
Patiënten werden geëxcludeerd bij shunt chrirugie voorafgaande 6 maanden, meer dan 1 shunt, non VP shunt, actieve infectie, disseminated tumor, marked prematurity, loculated ventricles, dandy-walker, arachnoid cyst, >18 jaar |
Strata valve shunt system |
geen |
1, 3, 6 en 12 maanden postoperatief en bij elke klinische indicatie |
Shunt falen door obstructie, overdrainage, loculated ventricles en infectie |
Groep 1 1-jaars shunt survival: 67%. Oorzaken shunt falen: obstructie 17%, overdrainage 1.5%, loculated ventricles (2%) en infectie (11%)
Groep 2: 1-jaars shunt survival: 71%
256 valve adjustments, bij 26% losten problemen op en bij 37% verbeterden ze |
De strata valve is instelbaar en daarom is het gemiddelde performance level ook gegeven
Slit ventricles was één van de symptoment die gezien werden bij 5 symptomatische patiënten, bij drie daarvan werden de valves anders ingesteld. |
|
|
Hanlo et al, 2003 |
C |
Prospectief, niet gerandomiseerde multicenter study |
557 |
Kinderen (51.5%) en volwassenen, vrouwen (267) en mannen (290), gem. leeftijd 27.4 [0-84], 17% jonger dan 6 maanden 65% verworven hydrocephalie, 33% aangeboren hydrocephalie |
Zowel eerste shunts als vervanging bestaande shunt, zonder CSF sseding van tumorcellen en met een verwachte levensduur van >1 jaar |
Orbis Sigma Valve II |
geen |
5 jaar |
Primair: Shunt related surgery Secundair: mechanische complicatie (shunt obstruction, overdrainage, cathether misplaatsing, migratie, disconnectie) of infectie |
1 jaars shunt survival 71%, 2 jaars shunt survival 67%, 5 jaars shunt survival 62%
Eerste implant: Moderate enlargement of ventricles (67.7%) Slight enlargement (14.4%) Extreme enlargement (14.4%) Symptomaticn overdrainage with slit ventricles bij 1.9% na 5 jaar follow-up
Revisie implant Moderate enlargement of ventricles (47.2%) Slight enlargement (24.5%) Extreme enlargement (9.2%) Symptomatic overdrainage with slit ventricles (1.6%) Infectie bij 46 patiënten (8.2%) Bij kinderen >6 maanden shunt survival 55% |
Negen verschillende centra Het is niet mogelijk alleen de resultaten van de kinderen in de evidence tabel weer te geven. |
|
|
Meling et al, 2004 |
C |
Prospectief, niet gerandomiseerd |
32 patiënten, <16 jaar |
2 eerste shunt, 30 shunt revisies, gemiddeld 3.3 shunt procedures ondergaan |
Kandidaat voor een ventriculoatriale of ventriculoperitoneale hydrocephalus shunt systeem, die een klep insertie vereiste |
Paedi-Gav valve (Christoph Miethke GMBH & Co./Aesculap, Tuttingen, Germany) |
geen |
Minimum 1 jaar, mediaan 24 maanden |
Shunt malfunction: Shunt obstruction, shunt overdraingae, loculated ventricles, or infection |
Shunt revisie was vereisd bij 17 (53%) van de patiënten De 12 maanden shunt overleving was 53% Mediane shunt overleving 388 dagen Redenen shunt revisie: shunt obstructions (12/17) daarvan (9/12) valve-related failures, overdrainage (3/17) Geen slit ventricles gerapporteerd. |
Het artikel geeft geen beschrijving van de statistische analyses |
|
|
Haydenet al, 1983 |
C |
Retrospectief |
316 patiënten, die samen 919 onderzoeken hebben ondergaan |
72% van de patiënten was 1-18 jaar, 17% < 1 jaar en 11% >18 jaar 56% was man |
Zowel eerste shunts als revisies |
Meest voorkomende shunts een Flotz to en Fro Flushing reservoir met een standaard Pudenz-Heyer distal tip Valve (Shurtleff 1978). 63% ventriculo-peritoneaal en 36% ventriculo atriaal |
geen |
8 jaar |
Shunt druk Klinische klachten: Intermiterende shunt funtie, Lage druk syndroom, Peritoneal loculation, Sudden death, Vage symptomen of gedrags-veranderinge |
307 nonfunctional shunt tests, waarvan er 208 patiënten klachten hadden van verhoogde intracraniale druk en 99 geen klachten hadden. Daarvan bleven 71 a-symptomatisch gedurende 3-60 maanden en hadden er 28 shunt revisie nodig
Geen slit ventricles gerapporteerd |
Doel: bestuderen lange termijn effect shunt, niet zozeer evaluatie van de shunt Erg oud artikel De nadruk ligt op de klinische symptomen |
|
Niet geschikte literatuur:
Jain et al 2005: Bestudeert effect van type shunt op de ventricle volumes
Kestle 2003: Heeft gerandomiseerd op endoscopie of geen endoscopie, de resultaten van deze studie zijn niet uitgesplitst naar type klep
Kestle 1999: Doelstelling van dit artikel is om de mate van observer bias te karakteriseren, sluit niet aan bij de onderzoeksvraag
Verantwoording
Autorisatiedatum en geldigheid
Laatst beoordeeld : 26-04-2021
Laatst geautoriseerd : 03-01-2011
Geplande herbeoordeling : 01-01-2016
De Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende beroepsverenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid ten aanzien van het bewaken van de actualiteit van de aanbevelingen in de richtlijn. Hen wordt verzocht relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied kenbaar te maken aan de eerstverantwoordelijke.
Algemene gegevens
Met ondersteuning van de Orde van Medisch Specialisten. De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).
Doel en doelgroep
Doelstelling
Deze richtlijn geeft een leidraad voor de dagelijkse praktijk van de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen. Door het algemene karakter leent de richtlijn zich goed voor de formulering van beroepsspecifieke richtlijnen en biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld lokale (instituut- of regiogebonden) protocollen en/of zorgafspraken.
Doelgroep
De richtlijn is primair geschreven voor behandelaars van kinderen met hydrocephalus.
Samenstelling werkgroep
Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2009 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die met de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen te maken hebben.
Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met geografische spreiding en evenredige vertegenwoordiging van verschillende verenigingen, ‘scholen’ en academische achtergrond. De werkgroepleden zijn door de wetenschappelijke verenigingen gemandateerd voor deelname en de samenstelling van de werkgroep is goedgekeurd door alle deelnemende wetenschappelijke verenigingen. De werkgroepleden zijn gezamenlijk verantwoordelijk voor de tekst. De werkgroep werd ondersteund door een adviseur van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.
Richtlijnwerkgroep
Mw drs M.L.C. van Veelen, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN), voorzitter
Mw drs H. Folkersma, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)
Dhr dr M.H. Lequin, Nederlandse Vereniging voor Radiologie (NVvR)
Dhr dr E,W. Hoving, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)
Dhr dr E.J. van Lindert, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)
Dhr dr K.S. Han, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)
Dhr dr R.H.J.M. Gooskens, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)
Dhr dr C.G.B. Maathuis, Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (NVR)
Dhr dr W.J.R. Ouwerkerk, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)
Mw dr D.A. Sival, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)
Ondersteuning
Mw. dr. M. Al, senior adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten
Mw. dr. J. Berdowski, adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten
Belangenverklaringen
Een map met verklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling ligt ter inzage bij de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.
Alle elf werkgroepleden hebben verklaard in de afgelopen vijf jaar en/of gedurende de looptijd van het project geen belangen te hebben gehad die mogelijk kunnen interfereren met de besluitvorming in de werkgroep ten aanzien van de interpretatie van het wetenschappelijk bewijs en het opstellen van aanbevelingen. Individuele belangenverklaringen liggen ter inzage bij het secretariaat van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.
Inbreng patiëntenperspectief
Gedurende de ontwikkeling van de richtlijn is aandacht besteed aan het in kaart brengen van het patiëntenperspectief. Aan het begin van het traject is een focusgroep georganiseerd waaraan 6 ouders van patiënten hebben deelgenomen. Met de ouders is het zorgproces (vóór de ingreep – opname en ingreep – ingreep – na de ingreep - follow-up) doorlopen en knelpunten die zij ervaren besproken. Hiervan is een verslag gemaakt en aan de leden van de werkgroep voorgelegd ter verifiëring en eventuele aanvulling van de uitgangsvragen.
Methode ontwikkeling
Evidence based
Implementatie
Tijdens de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. De richtlijn is verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en instellingen. Een samenvatting van de richtlijn is gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en in tijdschriften van de deelnemende wetenschappelijke verenigingen.
Werkwijze
Uitgangsvragen en afbakening
De werkgroep is, bij het opstellen van de uitgangsvragen, uitgegaan van de knelpunten die er zijn bij de behandeling en nazorg van kinderen in de leeftijd van 0-2 jaar met hydrocephalus. In deze periode ligt de piekincidentie van hydrocephalus op de kinderleeftijd. Vooral in de eerste twee levensjaren is de keuze van de behandelingsmodaliteit controversieel en is de juiste timing van de ingreep essentieel voor de ontwikkeling van de hersenen.
De besluitvorming en behandeling van hydrocephalus bij premature kinderen is buiten deze richtlijn gehouden omdat voor deze groep in Nederland een randomized controlled trial plaatsvindt. De studiebeschrijving evenals de behandeltabel is opgenomen in de bijlagen.
Deze richtlijn beschrijft niet de momenteel gangbare behandeling van hydrocephalus, maar richt zich nadrukkelijk op de knelpunten die de betrokken specialisten ervaren bij deze behandeling.
De richtlijn is onderverdeeld in drie hoofdthema’s met daarbij behorende uitgangsvragen:
• Indicatiestelling en timing van de ingreep
• De techniek van de ingreep
• De follow-up
Gezien de hoeveelheid en diversiteit aan onderliggende aandoeningen voert de beschrijving van de diagnostiek te ver buiten de gekozen focus op behandeling. Daarom is de indicatie voor behandeling het beginpunt van de richtlijn. De diagnose hydrocephalus is dan al vastgesteld en de oorzaak bekend. Deze richtlijn maakt geen onderscheid in onderliggende oorzaken. De werkgroep realiseert zich dat de oorzaak bepalend is voor de ingreep, maar dit wordt niet als een knelpunt ervaren. Een overzicht van de etiologie en classificatie van hydrocephalus is opgenomen in de volgende paragrafen van de inleiding.
Voor de follow-up is de leeftijd uitgebreid naar 5 jaar. Pas dan kan de behandelaar een redelijke uitspraak doen over de cognitieve ontwikkeling.
De werkgroep hanteert shuntsurvival of percentage shuntdisfunctie als uitkomstparameter. Deze parameter is veel gebruikt in de wetenschappelijke literatuur en is na 5 en 10 jaar nog steeds informatief. In de betreffende situaties is daarom een langere follow-up genomen.
Shuntsurvival wordt gedefinieerd als de periode van plaatsing tot eerste revisie. Dit lijkt een harde maat maar de indicatie tot revisie is moeilijk om precies te definiëren. Het is niet uitgesloten dat er verschillen zijn tussen behandelaars met betrekking tot het stellen van de diagnose draindisfunctie en het daarop besluiten tot een revisie. De werkgroep heeft daarom een objectievere maat voor behandeling van hydrocephalus gezocht en gekozen voor de psychomotore ontwikkeling. Dit heeft geleid tot uitgangsvraag 10.
Werkwijze werkgroep
De werkgroep heeft een jaar aan de totstandkoming van de richtlijn gewerkt. De werkgroepleden hebben de knelpunten en uitgangsvragen vastgesteld. Met behulp van de informatiespecialist van de Orde van Medisch Specialisten is literatuur gezocht bij de uitgangsvragen. De leden van de werkgroep hebben samen met de adviseur van de Orde de gevonden literatuur geselecteerd en beoordeeld op kwaliteit en inhoud. De resultaten zijn samengevat in evidence tabellen. Aan elke uitgangsvraag werd een werkgroeplid gekoppeld. Tijdens vergaderingen werden de overwegingen, conclusies en aanbevelingen bij de uitgangsvragen door het desbetreffende werkgroeplid toegelicht aan de overige leden van de werkgroep. De conceptrichtlijn is in juli 2010 schriftelijk aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen aangeboden. De ontvangen commentaren zijn waar relevant bevonden verwerkt in de definitieve richtlijn.
Wetenschappelijke onderbouwing
De onderbouwing van de richtlijn is mede gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. Er werd gezocht naar literatuur van de afgelopen tien jaar in Medline en Embase. Daarnaast werden enkele recent verschenen artikelen meegenomen. Voor de oriënterende search werd ook gezocht in de Cochrane Library en werd specifiek gezocht naar al bestaande richtlijnen in online raadpleegbare (inter)nationale guideline clearinghouses. Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels en Duits. Ook werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur. Dit leverde bij enkele uitgangsvragen nog aanvullende artikelen op. De literatuur search was beperkt tot systematische reviews, RCTs en ander vergelijkend onderzoek. De searches zijn verricht tussen december 2009 en april 2010.
Voor de gehanteerde zoektermen wordt verwezen naar Appendix 1. Op verzoek zijn de volledige zoekstrategieën beschikbaar. Abstracts van congressen van de afgelopen 2 jaar (november 2007 tot 1 november 2009) zijn meegenomen bij de selectie van de literatuur. Relevante informatie vanuit deze abstract worden uitgewerkt bij de overige overwegingen. Onder samenvatting van de literatuur / conclusies wordt alleen gepubliceerde onderzoeken / richtlijnen uitgewerkt.
De geselecteerde artikelen zijn beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs. Hierbij is de standaardindeling gebruikt: zie tabel 2. Na selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies staan vermeld. De beoordeling van de verschillende artikelen is opgenomen onder het kopje ‘samenvatting van de literatuur’. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een ‘conclusie’. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd staat bij de conclusie vermeld, inclusief de mate van bewijs (zie tabel 3).
Voor het formuleren van een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid of organisatorische aspecten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’. In de overige overwegingen spelen de ervaring en de mening van de werkgroepleden een belangrijke rol. De ‘aanbeveling’ is het resultaat van de combinatie van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.
Voor een aantal uitgangsvragen vragen zijn evidencetabellen gemaakt en deze zijn te raadplegen in Appendix 3.
Tabel 2: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies
|
|
Interventie |
Diagnostische accuratesse onderzoek |
Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose* |
|
A1 |
Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau |
||
|
A2 |
Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang |
Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad |
Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten |
|
B |
Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controle onderzoek, cohort-onderzoek) |
Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd |
Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiënt-controleonderzoek |
|
C |
Niet-vergelijkend onderzoek |
||
|
D |
Mening van deskundigen |
||
* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.
Tabel 3: Niveau van bewijs van de conclusie
|
Conclusie gebaseerd op |
|
|
1 |
Onderzoek van niveau A1 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2 |
|
2 |
Eén onderzoek van niveau A2 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B |
|
3 |
Eén onderzoek van niveau B of C |
|
4 |
Mening van deskundigen |
Deze richtlijn is opgesteld aan de hand van het Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation (AGREE) instrument. Dit instrument is in een Europees verband opgesteld om de procedurele kwaliteit van richtlijnen te kunnen beoordelen. Door de aspecten van AGREE te verwerken in de inleiding van de richtlijn, wordt duidelijk aan welke kwaliteitseisen is voldaan.
Zoekverantwoording
Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.