Hydrocephalus bij 0-2 jarigen

Initiatief: NVvN Aantal modules: 22

Voorkeur behandeling van hydrocephalus

Uitgangsvraag

Welke behandeling heeft de voorkeur bij kinderen met hydrocephalus onder de twee jaar: ETV of shunt?

Aanbeveling

Bij een communicerende hydrocephalus is de eerste keuze van behandeling een ventriculoperitoneale shunt (VPS).

 

Bij een obstructieve hydrocephalus kunnen zowel de ventriculoperitoneale shunt (VPS) als de endoscopische derde ventriculocisternostomie (ETV) als gelijkwaardige behandelingen worden beschouwd.

 

Bij kinderen jonger dan 6 maanden valt te overwegen de voorkeur te geven aan de

ventriculoperitoneale shunt (VPS) boven de endoscopische derde ventriculocisternostomie (ETV).

Overwegingen

De werkgroep is uit theoretische overwegingen van mening dat voor de behandeling van een communicerende hydrocephalus een ETV geen zinvolle behandeling kan zijn en inferieur is aan de VPS. Bij vermoeden op of bewezen obstructieve hydrocephalus echter, kunnen zowel ETV als VPS als potentieel gelijkwaardige behandelalternatieven worden overwogen.  Het succespercentage van ETV is echter bij kinderen onder de leeftijd van 6 maanden zo laag, dat voor deze specifieke groep kan worden overwogen de voorkeur aan de VPS als primaire behandeling te geven.

 

Op dit moment zijn er geen aanwijzingen dat andere factoren een rol kunnen of dienen te spelen bij de keuze tussen VPS en ETV. ETV vereist endoscopische ervaring; het is echter niet aangetoond dat de ETV tot meer complicaties leidt dan een VPS. Beide ingrepen lijken even veilig te zijn in ervaren handen.

Beschikbaarheid van voorzieningen en de kosten van behandeling zijn geen factoren die een wezenlijke rol spelen bij de behandelkeus. Beide ingrepen blijken even kosteneffectief te zijn (Garton 2002) en de benodigde infrastructuur voor endoscopie is in Nederland overal voorhanden.

 

In de keuze tussen ETV en VPS kan worden meegewogen dat na een VPS het resultaat meteen kan worden vastgesteld (klinisch-neurologisch en middels beeldvorming), terwijl na een ETV een langere observatieperiode nodig is om vast te stellen of de ingreep effectief is geweest.

 

Om het kind ook bij afwezigheid van de kinderneurochirurg de meest optimale behandeling te laten ondergaan verdient het de voorkeur dat in elk centrum een behandelplan voor hydrocephalus bij kinderen beschikbaar is, bijvoorbeeld in de vorm van flowcharts en/of protocollen.

Onderbouwing

Ondanks de complexiteit van etiologie en pathofysiologie is gekozen voor de relatief eenvoudige dichotomie van communicerende versus obstructieve hydrocephalus als leidraad voor de keuze van de behandeling (zie inleiding). Bij een communicerende hydrocephalus bestaat de behandeling uit externe drainage (dat wil zeggen: buiten de durale ruimte). Bij obstructieve hydrocephalus bestaat de behandeling uit externe drainage of interne shunting (dus binnen de durale ruimte en al dan niet met behulp van een shunt).

Er bestaan twee typen externe shunts. Het eerste type heeft een distale afleiding naar een holle ruimte als de peritoneale holte, pleurale ruimte, galblaas en/of galwegen, urineblaas, darm, maag, retroperitoneale ruimte. Het tweede type externe shunt heeft drainage naar het veneuze systeem, bijvoorbeeld naar het rechter atrium (of de vena cava), de sinus sagittalis superior en sinus transversus.

Ook voor interne shunting zijn diverse verschillende operatieve technieken beschreven: derde ventriculocisternostomie (VCS) via een subtemporale trepanatie (Dandy, 1922), de Torkildsendrainage (shunt van ventrikel naar foramen magnum) (Torkildsen, 1939; Torkildsen, 1960), microchirurgische VCS (Reddy et al., 1988; Scarff, 1935), stereotactische VCS (Dalrymple et al., 1992; Hoffman et al., 1980; Sayers et al., 1976), fluoroscopische VCS (Guiot, 1973; Hirsch et al., 1986), microchirurgische lamina terminalisfenestratie (Scarff, 1966; van Lindert, 2008), reconstructie van of stentplaatsing in de aqueduct (Leksell, 1949), endoscopische aqueductoplastie (Schroeder et al., 2004) en de endoscopische VCS (Endoscopic Third Ventriculocisternostomy: ETV).

Van alle operatietechnieken zijn de ventriculoperitoneale shunt (VPS) en endoscopische derde ventriculocisternostomie (ETV) de eerste keus in Nederlandse kinderneurochirurgische centra. In de Verenigde Staten wordt in 98% van de gevallen bij shuntplaatsing een VPS geïmplanteerd (Simon et al., 2009). Alle andere operatieve alternatieven worden alleen toegepast indien een VPS of ETV niet mogelijk is, gecontraïndiceerd is of wanneer de primaire ingreep heeft gefaald. Aangezien de alternatieve ingrepen slechts incidenteel worden toegepast, heeft de werkgroep alleen de interventies VPS en ETV beoordeeld.

 

Niveau  2

Bij de behandeling van hydrocephalus bij kinderen onder de 2 jaar lijken geen wezenlijke verschillen in faalpercentage te bestaan tussen endoscopische derde ventriculocisternostomie (ETV) en ventriculoperitoneale shunt (VPS) plaatsing.

 

Bronnen: B de Ribaupierre, 2007; B Garton, 2002

 

Niveau  3

Het succespercentage van endoscopische derde ventriculocisternostomie (ETV) lijkt toe te nemen met de leeftijd van de patiënt.

 

Bronnen: B Kulkarni, 2009; C, Koch 2004; C, Koch 2006; C, Balthasar 2007;

C, Javadpour 2001; C, Kadrian 2005

Prospectieve gerandomiseerde studies zijn zeldzaam in de kinderneurochirurgie. Hoewel liquorcirculatiestoornissen een groot onderdeel van het vakgebied vormen, verhindert de grote variabiliteit aan etiologie en fenotype de samenstelling van homogene patiëntengroepen  voor onderzoeksdoeleinden. De International Infant Hydrocephalus Study (IIHS) doet voor het eerst een poging om bij patiënten met hydrocephalus occlusus bij aqueductstenose de effectiviteit van de behandelingen VPS en ETV met elkaar te vergelijken in  een gerandomiseerde setting. Sinds 2005 participeren ruim 40 grote kinderneurochirurgische centra. Desondanks zal pas in 2011/2012 het statistisch benodigde aantal patiënten zijn gehaald (Sgouros et al., 2006). Deze studie laat zien hoe groot de opzet moet zijn om een gerandomiseerde studie uit te kunnen voeren. De IIHS zal hopelijk in 2016/2017 een antwoord kunnen geven op de vraag naar de beste behandeling van triventriculaire hydrocephalus.

 

Er zijn vier cohort studies gevonden die de ETV retrospectief vergeleken met de shunt. Javadpour et al. verzamelden retrospectief gegevens van 21 kinderen die een ETV kregen en 26 kinderen die een shunt kregen (Javadpour et al., 2001). Alle kinderen waren jonger dan een jaar. Echter, vanwege de grote verschillen in de oorzaak van de hydrocephalus tussen beide groepen werden de succes- en faalkans tussen de groepen niet vergeleken. In de studie van Garton et al. werden patiënten, behandeld met ETV (n=28), gematcht met patiënten die een shunt kregen (n=28) op een aantal mogelijke confounders zoals oorzaak hydrocephalus en leeftijd op moment van de ingreep (Garton et al., 2002). De auteurs vonden geen significant verschil in faalpercentage tussen beide technieken. De Ribaupierre et al. vergeleken ETV met shunt bij kinderen met obstructieve hydrocephalus (n=48) (de Ribaupierre et al., 2007). Er werden geen significante verschillen in faalpercentage gevonden tussen beide groepen voor ETV/shuntdisfunctie, revisievrije periode en complicaties (max. duur follow-up 5 jaar). Het aantal revisies was lager in de ETV groep, maar niet significant en was mogelijk beïnvloed door het feit dat slechts drie kinderen in de ETV groep positief reageerden op een re-ETV na ETV falen. Alle andere kinderen kregen een shunt. Het aantal patiënten per groep in deze drie studies was echter laag en doet twijfelen aan de power om een klinisch relevant verschil aan te kunnen tonen. Drake et al. keken naar het infectiepercentage, 1-jaars complicatievrije overlevingspercentage en ETV/shuntdisfunctie per leeftijdsgroep (< 1 maand, 1-6 maanden, 6 maanden-1 jaar, 1-5 jaar, 5-10 jaar en > 10 jaar) tussen ETV (n=368) en shuntbehandeling (n=647) (Drake et al., 2009). De gemiddelde leeftijd was 6,5 jaar in de ETV groep en 1,6 jaar in de shuntgroep. In beide groepen was  het faalpercentage het hoogst in de laagste leeftijdsgroepen en nam af naarmate de kinderen ouder waren. Het infectiepercentage nam eveneens toe naarmate de kinderen jonger waren, waarbij de shuntgroep slechter scoorde dan de ETV groep. Het 1-jaars complicatievrije overlevingspercentage was hoger in de shuntgroep dan in de ETV groep, en nam in beide groepen toe naarmate de kinderen ouder waren. Het aantal kinderen per leeftijdsgroep werd in het artikel niet vermeld. Evenmin is gekeken naar een effect van etiologie op de uitkomstparameters.

 

Er zijn 8 retrospectieve studies gevonden die keken naar het effect van leeftijd en etiologie op het percentage ETV falen, gedefinieerd als chirurgisch ingrijpen na eerste ETV behandeling. Studies zijn alleen meegenomen wanneer de 0-2 jarigen als aparte groep zijn beschreven (zie evidence tabel). Het ETV faalpercentage in de groep 0-2 jarigen varieerde van 17% tot 69%, waarbij grote verschillen werden waargenomen tussen verschillende leeftijdsgroepen en etiologie van de hydrocephalus. In een aantal studies werden leeftijdsgroepen binnen 0-2 jarigen vergeleken. De meeste studies vonden een grotere kans op ETV falen bij kinderen onder de 3 tot 6 maanden (Koch 2004, Koch 2006, Balthasar 2007, Kadrian 2005). Slechts 1 studie vond een kleinere kans op ETV falen bij kinderen van 0-1 maand vergeleken met kans op falen in de hele groep patiënten (Javadpour 2001). Deze groep patiënten was echter in zijn geheel al zeer jong met een mediaan van 6 weken.

 

Kulkarni et al. hebben uit  618 opeenvolgende ETV procedures met een follow-up duur van zes maanden een model ontwikkeld om de kans op een succesvolle ETV te voorspellen (Kulkarni et al., 2009). Uit het model volgde een score die de kans op ETV succes redelijk kan voorspellen (zie tabel 1). Leeftijd, etiologie en eerdere shunt plaatsing waren belangrijke en onafhankelijke prognostische factoren voor ETV succes. Het model behield zijn waarde in de validatieset. De studie kent ook beperkingen; de verdeling van de oorzaken varieerde sterk, in het bijzonder voor myelomeningocele (n < 6,5%) en postinfectie (n < 5%). De follow-up duur was relatief kort en de gegevens waren over een lange periode (1989-2006) verzameld. Ook de criteria voor toewijzing in de twee datasets waren onduidelijk. 

 

Tabel 1. ETV succes score

Score

Leeftijd

Etiologie

Eerdere shunt

0

< 1 maand

Post-infectie             

aanwezig

10

1-6 maanden

 

afwezig

20

 

Myelomeningocele

Intraventr. hemorrhage

Non-tectal hersentumor

 

30

6-12 maanden

Aqueductal stenosis

Tectal tumor

Andere etiologie

 

40

1-10 jaar

 

 

50

>10 jaar

 

 

  1. Balthasar, A. J., Kort, H., Cornips, E. M., Beuls, E. A., Weber, J. W., Vles, J. S. (2007). Analysis of the success and failure of endoscopic third ventriculostomy in infants less than 1 year of age. Childs Nerv.Syst., 23, 151-155.
  2. Beems, T., Grotenhuis, J. A. (2002). Is the success rate of endoscopic third ventriculostomy age-dependent? An analysis of the results of endoscopic third ventriculostomy in young children. Childs Nerv.Syst., 18, 605-608.
  3. Dalrymple, S. J., Kelly, P. J. (1992). Computer-assisted stereotactic third ventriculostomy in the management of noncommunicating hydrocephalus. Stereotact.Funct.Neurosurg., 59, 105-110.
  4. Dandy, W. (1992). Treatment of non-encapsulated brain tumors by extensive resection of contiguous brain tissue IV; An operative procedure for hydrocephalus. John Hopkins Hosp Bull, 33, 189-190.
  5. Drake, J. M., Kulkarni, A. V., Kestle, J. (2009). Endoscopic third ventriculostomy versus ventriculoperitoneal shunt in pediatric patients: a decision analysis. Childs Nerv.Syst., 25, 467-472.
  6. Gangemi, M., Maiuri, F., Colella, G., Magro, F., Seneca, V. (2007). Is endoscopic third ventriculostomy an internal shunt alone?. Minim.Invasive Neurosurg., 50, 47-50.
  7. Garton, H. J., Kestle, J. R., Cochrane, D. D., Steinbok, P. (2002). A cost-effectiveness analysis of endoscopic third ventriculostomy. Neurosurgery, 51, 69-77.
  8. Guiot, G. (1973). Ventriculo-cisternostomy for stenosis of the aqueduct of Sylvius; Puncture of the floor of the third ventricle with a leucotome under television control. Acta Neurochir.(Wien.), 28, 275-289.
  9. Hirsch, J. F., Hirsch, E., Sainte, R. C., Renier, D., Pierre-Khan, A. (1986). Stenosis of the aqueduct of Sylvius; Etiology and treatment. J Neurosurg.Sci., 30, 29-39.
  10. Hoffman, H. J., Harwood-Nash, D., Gilday, D. L. (1980). Percutaneous third ventriculostomy in the management of noncommunicating hydrocephalus. Neurosurgery, 7, 313-321.
  11. Javadpour, M., Mallucci, C., Brodbelt, A., Golash, A., May, P. (2001). The impact of endoscopic third ventriculostomy on the management of newly diagnosed hydrocephalus in infants. Pediatr Neurosurg., 35, 131-135.
  12. Kadrian, D., van, G. J., Florida, D., Jones, R., Vonau, M., Teo, C. (2005). Long-term reliability of endoscopic third ventriculostomy. Neurosurgery, 56, 1271-1278.
  13. Koch, D., Wagner, W. (2004). Endoscopic third ventriculostomy in infants of less than 1 year of age: which factors influence the outcome?. Childs Nerv.Syst., 20, 405-411.
  14. Koch-Wiewrodt, D., Wagner, W. (2006). Success and failure of endoscopic third ventriculostomy in young infants: are there different age distributions?. Childs Nerv.Syst., 22, 1537-1541.
  15. Kulkarni, A. V., Drake, J. M., Mallucci, C. L., Sgouros, S., Roth, J., Constantini, S. (2009). Endoscopic third ventriculostomy in the treatment of childhood hydrocephalus. J Pediatr, 155, 254-259.
  16. Leksell, L. (1949). A surgical procedure for atresia of the aqueduct of Sylvius. Acta Psychiatr Neurol Scand, 24, 559-568.
  17. Lindert, van, E. J. (2008). Microsurgical third ventriculocisternostomy as an alternative to ETV: report of two cases. Childs Nerv.Syst., 24, 757-761.
  18. Reddy, K., Fewer, H. D., West, M., Hill, N. C. (1988). Slit ventricle syndrome with aqueduct stenosis: third ventriculostomy as definitive treatment. Neurosurgery, 23, 756-759.
  19. Rekate, H. L. (2001). Hydrocephalus: classification and pathofysiology. Pediatric Neurosurgery: surgery of the developing nervous system., 1, 457-474.
  20. Ribaupierre, de, S., Rilliet, B., Vernet, O., Regli, L., Villemure, J. G. (2007). Third ventriculostomy vs ventriculoperitoneal shunt in pediatric obstructive hydrocephalus: results from a Swiss series and literature review. Childs Nerv.Syst., 23, 527-533.
  21. Saers, M. P. Kosnik, E. J. (1976). Percutaneous third ventriculostomy: experience and technique. Childs Brain, 2, 24-30.
  22. Scarff, J. E. (1935). Third ventriculoscopy as the rational treatment of obstructive hydrocephalus. J Pediatr, 6, 870-871.
  23. Scarff, J. E. (1966). Third ventriculostomy by puncture of the lamina terminalis and the floor of third ventricle. J Neurosurg., 24, 935-943.
  24. Schroeder, H. W., Oertel, J., Gaab, M. R. (2004). Endoscopic aqueductoplasty in the treatment of aqueductal stenosis. Childs Nerv.Syst., 20, 821-827.
  25. Sgouros, S., Kulkharni, A. V., Constantini, S. (2006). The International Infant Hydrocephalus Study: concept and rational. Childs Nerv.Syst., 22, 338-345.
  26. Simon, T. D., Hall, M., Riva-Cambrin, J., Albert, J. E., Jeffries, H. E., Lafleur, B. (2009). Infection rates following initial cerebrospinal fluid shunt placement across pediatric hospitals in the United States. J Neurosurg.Pediatr, 4, 156-165.
  27. Torkildsen, A. (1939). New palliative operation in cases of inoperable occlusion of the sylvian aqueduct. Acta Psychiatr Neurol Scand, 82, 117-123.
  28. Torkildsen, A. (1960). A follow-up study 14 to 20 years after ventriculocisternostomy. Acta Psychiatr Scand, 35, 113-121.
  29. Warf, B. C. (2005). Hydrocephalus in Uganda: the predominance of infectious origin and primary management with endoscopic third ventriculostomy. J.Neurosurg., 102, 1-15.

Uitgangsvraag 3 – Welke behandeling heeft de wanneer de voorkeur bij 0-2 jarigen met hydrocephalus: een ventriculoperitoneale shunt of een ETV?

 

Referentie

Bewijs-niveau

Type studie

In- en exclusiecriteria

Kenmerken (studie/patiënten)

Interventie (I)

Controle (C)

 

Uitkomst

maten

Resultaten

Opmerkingen

Javadpour 2001

B

Retrospectief patient controle onderzoek

 

Kinderen < 1 jaar die ETV of shunt hebben gekregen in periode april 1998-september 2000.

ETV uitgevoerd bij:

-Obstructive hydrocephalus (MRI confirmed)

-Anatomically suitable criteria for ETV (ongeacht oorzaak muz ernstige intra-ventriculaire bloedingen (IVH) door prematuriteit met multiloculat. ventr.en ‘heavy blood load’)

 

ETV: n =21

median lft: 6 wkn (34 wks zwanger – 10 mnd)

0-1 mnd: 10 kinderen

♂:♀=13:8

IVH (10), CongenitaleAS (7), spina bif (1), meningitis (1), anders (2)

Follow-up periode; 8-36 mnd (median: 18 mnd)

 

Shunt: n=26

median lft: 2 wkn (34 wks zwanger – 9 mnd)

♂:♀=17:9

IVH (17), CongenitaleAS (0), spina bif (5), mengititis (2), anders (2)

Follow-up periode; 8-36 mnd (median: 23 mnd)

 

ETV (21x door één chirurg)

 

Shunt (26x door één chirurg)

Succes ETV (in  FU periode):

occipitofrontale hoofdomtrek = ;

pre-operatieve symptomen afw.;

intracr. druk = ↓;

shunt-vrij in FU periode

 

Failure: shunt of andere interventie in FU periode

 

 

Van de 47 kinderen: 21 kwamen in aanmerking voor ETV

 

Twee complicaties ETV: CSF lek (opgelost na re-ETV) en transient hyponatreamie

 

Succes ETV: n=7 (5 cong. AS)

Succes ETV (incl re-ETV): n = 10  (6 cong. AS) (5 vd 10: lft 0-1mnd )

Failure (re-ETV uitgez.): n=11 (7 IVH)

 

Succes ETV(excl re-ETV) tov totale groep: 15%

Succes ETV (incl re-ETV) tov totale groep: 21%

Exacte duur follow-up per kind onbekend;

 

Selectie ETV groep

 

Etiologie tussen ETV en shunt groep niet vergelijkbaar, daarom geen vgl tussen de twee methodieken

 

Conclusie: oorzaak belangrijker dan lft voor succes ETV

Garton 2002

B

Retrospectief patiënt-controle onderzoek

Kinderen behandeld in BC kinder-ziekenhuis Vancouver tussen 1989 en 1998

 

Groepen gemactht op oorzaak hydrocephalus, leeftijd tijdens 1e ingreep (ETV of shunt), aantal hydrocephalus gerelateerde ingrepen (excl reservoirs of externe ventriculaire drain)

 

ETV

shunt

Succes rate van de ingreep (ETV of shunt): geen herhaalde ETV of shunt plaatsing

N=28

29 ETV procedures (24 in de periode 1996-1997)

Shunts: vnl in de beginperiode vanaf 1989

24 patienten obstructieve hydrocephalus

2 patienten meningitis

2 patienten meningomeylocele

FU duur: median 34.7 mnd (87 dgn-6 jaar)

Lft (min- max): 0.01-17.2 jr (gemid lft ± 6 jaar)

ETV succes rate: 54 %

Shunt succes rate: 46%

 

 

Analyse primair gericht op kosten-effectiviteit, veel gegevens over gebruik resources.

 

Alleen data over ETV failure/succes overgenomen

Ribaupierre 2007

B

A.Retrospectief patient-controle onderzoek

B.Review 27 studies

1990-jun2006

1e behandeling hydrocephalus in 2 zwiterse centra (jan 1990-dec2004)

Lft: 0-18 jr

48 patienten: 17 ETV, 24 shunt en 7 ETV+shunt

Gemid lft: 4.6 jr(1dag-17 jr)

Median: 8.8 mnd

ETV groep: gemid 6.1 jr/median 6 jr (min-max: 23 dgn-17 jaar)

Shunt groep: gemid 3.5 jr /median 5 mnd (min-max: 1 dag – 16.5 jaar)

 

ETV

shunt

indicaties, tijd tot revisie, oorzaak failure en risicofactoren

 

ETV/shunt failure: chirurgische ingreep (shunt, ETV)

Etiologie:

ETV (24x) vs shunt (31x)

AS:  11 vs 8 pat.

Post fossa lesie: 6 vs 10 pat

Tectal/tegment lesie: 5 vs 4 pat

Andere obstruct.: 2 vs 9 pat

ETV failure: 8 (33 %) à 3 re-ETV, 5 shunt

ETV: duur revisie vrij: median 1 mnd (13 dgn-9 jr)

FU duur: median 33 mnd (14 dgn-14 jaar)

Shunt failure: 16 (52%) à 11 shunt revisie, 5 ETV

Shunt: duur revisie vrij: median 7 mnd (1 dag -8.8 jr)

FU duur: median 50 mdn (10 dgn – 11.5 jr)

Oorzaak shunt failure: 2 disconnect, 5 proxim occl., 1 distale occl., 3 klep dysfunctie , 2 infectie, 3onbekend

 

Verschillen tussen groepen niet stat. Significant

Overlijden: 3 door tumorprogressie (1 ETV en 2 shunt)

Geen grote complicaties: sub-dural hematoma bij 3 in ETV en 1 shunt à 1 drain in beide groepen

Over/onderdrainage, misplaatste shunt niet gezien als complicatie, maar als shunt failure

 

Review: geen enkel gerandomiseerd onderzoek; niet systematisch: buiten beschouwing gelaten

Drake 2009

C

 Beslismodel (besliskunde) op basis van twee prospectieve shunt studies en 1 mc studie naar ETV outcome)

Data van een shunt design trial: n=344 (9 centra) en endoscopic ventricular catheter placement studie: n=393 (16 centra) en van een multicenter ETV studie (9 centra)

 

ETV: n =368 (gemid lft 6,5 jr; 57.4% ♂)

 

Shunt: n=647 (gemid lft 1.6 jr; 53.8% ♂)

 

 

ETV

shunt

Health Utility Score (QALY): 0=dood en 1= helemaal gezond

 

Complication-free survival rate

 

Infection rate

 

ETV / shunt failure:

chirurgisch ingrepen of overlijden

 

Per leeftijdsgroep: < 1mnd, 1-6 mnd, 6 mnd-1jr, 1-5 jr, 5-10 jr en > 10 jr

Complicatie free survival rate neemt toe per lft groep, zowel bij ETV als bij shunt;

Hogere infectie rate bij shunt tov ETV in de groepen < 1jr ;

One-year complication free neemt toe naarmate groep ouder is, waarbij shunt iets beter scoort dan ETV (mn in groep < 1 jr

QALY ETV ietsje beter dan QALY shunt, verschil verwaarloosbaar

Validiteit QALY discutabel (speciaal voor jongere kinderen);

ETV data niet allemaal prospectief verzameld;

Patientenselectie onduidelijk; Centra/ behandelaars/ procedures niet gestandaardiseerd;

Aantallen per leeftijdsgroep?

Oorzaal hydrocephalus onbekend.

Conclusie; lft belangrijke factor voor succes ETV; mn hele jonge kinderen slechte outcome

Kulkarni 2009

C

Beslismodel op basis van retrospectief data onderzoek

 

ETV bij patiënten ≤ 19 jaar uit 12 kinder-ziekenhuizen in Canada, Israel en UK in de periode 1989-2006 (95.4% vanaf 1995) – alleen data van 1ste ETV

Sympt. high-pressure hydrocephalus

Follow-up ≥ 6 maanden

 

 

Total n=618

Training set (n=455):

0-1mnd: 30 (6.6%)

1-6mnd: 69 (15.2%)

6-12mnd: 39 (8.6%)

1-10 jr: 181 (39.8%)

≥ 10 jr: 136 (29.9%)

Etiologie:

AS: 133 (29.9%)

Hersentumor (non-tectal): 88 (19.3%)

post-intrav. bloed.: 64 (9.9%)

tectal tumor: 45 (9.9%)

myelomeningocele: 28 (6.2%)

post-infectie: 15 (3.3%)

anders: 82 (18%)

 

Validatie set (n=163):

0-1mnd: 9 (5.5%)

1-6mnd: 21 (12.9%)

6-12mnd: 10 (6.1%)

1-10 jr: 74 (45.4%)

≥ 10 jr: 49 (30.1%)

Etiologie:

AS: 61 (37.4%)

Hersentumor (non-tectal): 32 (19.6%)

Post-intrav. bloed.: 16 (9.8%)

tectal tumor: 17 (10.4%)

Myelomeningocele: 10 (6.1%)

Post-infectie: 7 (4.3%)

Anders: 20 (12.3%)

 

-

-

Succes ETV: geen shunt of andere interventie in de 6 mnd FU

 

Prognostische factoren in model: leeftijd op moment ETV, oorzaak hydrocephalus, aanwezigheid eerdere CSF shunt, centra ≥ 100 ETV patiënten)

Age, etiologie een aanwezigheid van eerdere shunt zijn belangrijke en onafhankelijke factoren in het voorspellen van ETV succes. Leeftijd meest significant: 0-6 mnd minste kans op succes

 

Ontwikkeld model behoudt voorspellende waarde in validatieset

 

Op basis van model ETV succes score: de som van leeftijd score, etiologie score en shunt score (aan/afw):

 

Score leeftijd etiologie eerdere shunt

0 < 1mnd post infectie aanwezig

10 1-6 mnd afwezig 20 meylomeningocele intraventr. Bloed.

non tectal tumor 30 6-12 mnd AS tectal tumor andere etiologie 40 1-10 jr 50  ≥10 jr

Data van 358 patiënten prosp.  verzameld, van 260 patiënten retrospect.

Grote dataset, maar over een lange periode (1989-2006), in verschillende centra met andere criteria voor keuze ingreep ETV en ETV failure.

 

Onduidelijk criteria voor toewijzing training set en validatieset

 

FU gaat maar tot 6 mnd

 

Externe validiteit onbekend

 

Auteurs: no conflict of interest

 


 Uitgangsvraag 3 – Het effect van leeftijd en etiologie op ETV falen

Referentie

Mate van bewijs

Patiëntengroep

Leeftijd

Etiologie

ETV failure (%)

Complicaties ingreep

Koch 2004

C

 

n=16 (< 1 jaar) met aqueductal stenosis

<1mnd: 2

1-3mnd:3

3-6 mnd:5

6-12mnd:6

Post-hemor:3

CNS/vasc afw: 3

Post mening: 3

Idiopath: 7

Overall: 69%

< 3mnd: 83%

>3md: 60%

 

post-hemor en CNS/vasc afw: 100%

Geen mortaliteit of blijvende morbiditeit

Koch 2006

C

 

9 studies met kinderen < 1 jaar.

Totale n = 49

< 3 mnd: 24

>3mnd:25

Primaire AS: 22

Sec. AS: 27

Overall: 49%

< 3mnd: 54%

>3md: 44%

 

Prim. AS: 50%

Sec AS: 48%

onbekend

Balthasar 2007

C

 

n=10 (< 1 jaar)

1-2mnd: 2

2-4mnd:1

4-6 mnd:2

6-12mnd:5

CNS malf: 2

SOP: 2

Post mening. : 4

Idiopatisch: 2

Overall: 50%

< 4mnd: 100%

>4mnd: 29%

 

CNS malf:0%

SOP: 100%

Post men.:25%

Idiopat: 100%

Geen mortaliteit of blijvende morbiditeit

Gangemi 2007

C

 

N=12 (< 1 jaar) met obstructieve hydrocephalus

-

-

Overall: 16.6%

Geen blijvende morbiditeit

Javadpour 2001

C

 

N=21 (< 1 jaar) met obstructieve hydrocephalus.

0-1mnd: 10

Median: 6 wkn

Range: 0-10mnd

 

IVH:10

cong. AS: 7

spina bifida: 1

mengititis: 1

dandy walker cyst:1

supr. arach cyst: 1

Overall: 67%

0-1mnd: 50%

 

 IVH:90%

cong. AS: 29%

spina bifida: 100%

mengititis: 100%

dandy walker cyst: 100%

supr. Arach cyst: 0%

geen mortaliteit

CSF lek en transient hyponatremie tijdens ingreep

 

67% herhaald sympt van verhoogde intracraniale druk

Kadrian 2005

C

 

N= 42 (< 2jaar)

0-1mnd: 17

1-6 mnd: 21

6-24 mnd: 23

 

AS: 12 myelomeningocele:35 tumors:2

inf/bloedingen:9 arachnoid cyst:3

 

Overall

0-1mnd: 24%

1-6 mnd: 10%

6-24 mnd: 5%

 

AS: 17%

Myelomening.:14% tumors:0%

inf/bloedingen:0%

arachnoid cyst:0%

-

Beems 2002

C

n=66 (< 2 jaar)

 

< 1jaar: 54

1-2jr: 13

Gemid lft: 5 mnd (1 dag-18 mnd)

Prim & sec AS: 18

Complex Hydrocephalus (na bloeding, infectie of complex cyst): 19

Meningomyel.: 16

Post-hemor: 13

Overall: 47%

 

Prim & sec AS: 11%

Complex Hydrocephalus (na bloeding, infectie of complex cyst): 53%

Meningomyel.: 75%

Post-hemor: 53%

Tijdelijke voedingsproblemen

Kort durende koorts

Warf 2005

C

n=209 (< 1jaar)

 

Post-infectie: 134

Non post-inf.:55

Myelomeningocele:20

ETV failure: 53%

Post inf.: 49%

Non-postinf.:62%

Meylomening.:65%

 

 

 

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 03-01-2011

Laatst geautoriseerd  : 03-01-2011

De Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. Uiterlijk in 2015 bepaalt de NVVN of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

De andere aan deze richtlijn deelnemende beroepsverenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid ten aanzien van het bewaken van de actualiteit van de aanbevelingen in de richtlijn. Hen wordt verzocht relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied kenbaar te maken aan de eerstverantwoordelijke.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie

Algemene gegevens

Met ondersteuning van de Orde van Medisch Specialisten. De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn geeft een leidraad voor de dagelijkse praktijk van de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen. Door het algemene karakter leent de richtlijn zich goed voor de formulering van beroepsspecifieke richtlijnen en biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld lokale (instituut- of regiogebonden) protocollen en/of zorgafspraken.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair geschreven voor behandelaars van kinderen met hydrocephalus.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2009 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die met de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen te maken hebben.

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met geografische spreiding en evenredige vertegenwoordiging van verschillende verenigingen, ‘scholen’ en academische achtergrond. De werkgroepleden zijn door de wetenschappelijke verenigingen gemandateerd voor deelname en de samenstelling van de werkgroep is goedgekeurd door alle deelnemende wetenschappelijke verenigingen. De werkgroepleden zijn gezamenlijk verantwoordelijk voor de tekst. De werkgroep werd ondersteund door een adviseur van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Richtlijnwerkgroep

Mw drs M.L.C. van Veelen, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN), voorzitter

Mw drs H. Folkersma, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr M.H. Lequin, Nederlandse Vereniging voor Radiologie (NVvR)

Dhr dr E,W. Hoving, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr E.J. van Lindert, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr K.S. Han, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr R.H.J.M. Gooskens, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

Dhr dr C.G.B. Maathuis, Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (NVR)

Dhr dr W.J.R. Ouwerkerk, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Mw dr D.A. Sival, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

 

Ondersteuning

Mw. dr. M. Al, senior adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Mw. dr. J. Berdowski, adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Belangenverklaringen

Een map met verklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling ligt ter inzage bij de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Alle elf werkgroepleden hebben verklaard in de afgelopen vijf jaar en/of gedurende de looptijd van het project geen belangen te hebben gehad die mogelijk kunnen interfereren met de besluitvorming in de werkgroep ten aanzien van de interpretatie van het wetenschappelijk bewijs en het opstellen van aanbevelingen. Individuele belangenverklaringen liggen ter inzage bij het secretariaat van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

Inbreng patiëntenperspectief

Gedurende de ontwikkeling van de richtlijn is aandacht besteed aan het in kaart brengen van het patiëntenperspectief. Aan het begin van het traject is een focusgroep georganiseerd waaraan 6 ouders van patiënten hebben deelgenomen. Met de ouders is het zorgproces (vóór de ingreep – opname en ingreep – ingreep – na de ingreep - follow-up) doorlopen en knelpunten die zij ervaren besproken. Hiervan is een verslag gemaakt en aan de leden van de werkgroep voorgelegd ter verifiëring en eventuele aanvulling van de uitgangsvragen. 

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Tijdens de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. De richtlijn is verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en instellingen. Een samenvatting van de richtlijn is gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en in tijdschriften van de deelnemende wetenschappelijke verenigingen. 

Werkwijze

Uitgangsvragen en afbakening

De werkgroep is, bij het opstellen van de uitgangsvragen, uitgegaan van de knelpunten die er zijn bij de behandeling en nazorg van kinderen in de leeftijd van 0-2 jaar met hydrocephalus. In deze periode ligt de piekincidentie van hydrocephalus op de kinderleeftijd. Vooral in de eerste twee levensjaren is de keuze van de behandelingsmodaliteit controversieel en is de juiste timing van de ingreep essentieel voor de ontwikkeling van de hersenen.

De besluitvorming en behandeling van hydrocephalus bij premature kinderen is buiten deze richtlijn gehouden omdat voor deze groep in Nederland een randomized controlled trial plaatsvindt. De studiebeschrijving evenals de behandeltabel is opgenomen in de bijlagen.

Deze richtlijn beschrijft niet de momenteel gangbare behandeling van hydrocephalus, maar richt zich nadrukkelijk op de knelpunten die de betrokken specialisten ervaren bij deze behandeling.

De richtlijn is onderverdeeld in drie hoofdthema’s met daarbij behorende uitgangsvragen:

• Indicatiestelling en timing van de ingreep

• De techniek van de ingreep

• De follow-up

Gezien de hoeveelheid en diversiteit aan onderliggende aandoeningen voert de beschrijving van de diagnostiek te ver buiten de gekozen focus op behandeling. Daarom is de indicatie voor behandeling het beginpunt van de richtlijn. De diagnose hydrocephalus is dan al vastgesteld en de oorzaak bekend. Deze richtlijn maakt geen onderscheid in onderliggende oorzaken. De werkgroep realiseert zich dat de oorzaak bepalend is voor de ingreep, maar dit wordt niet als een knelpunt ervaren. Een overzicht van de etiologie en classificatie van hydrocephalus is opgenomen in de volgende paragrafen van de inleiding.

Voor de follow-up is de leeftijd uitgebreid naar 5 jaar. Pas dan kan de behandelaar een redelijke uitspraak doen over de cognitieve ontwikkeling.

De werkgroep hanteert shuntsurvival of percentage shuntdisfunctie als uitkomstparameter. Deze parameter is veel gebruikt in de wetenschappelijke literatuur en is na 5 en 10 jaar nog steeds informatief. In de betreffende situaties is daarom een langere follow-up genomen.

Shuntsurvival wordt gedefinieerd als de periode van plaatsing tot eerste revisie. Dit lijkt een harde maat maar de indicatie tot revisie is moeilijk om precies te definiëren. Het is niet uitgesloten dat er verschillen zijn tussen behandelaars met betrekking tot het stellen van de diagnose draindisfunctie en het daarop besluiten tot een revisie. De werkgroep heeft daarom een objectievere maat voor behandeling van hydrocephalus gezocht en gekozen voor de psychomotore ontwikkeling. Dit heeft geleid tot uitgangsvraag 10.

 

Werkwijze werkgroep

De werkgroep heeft een jaar aan de totstandkoming van de richtlijn gewerkt. De werkgroepleden hebben de knelpunten en uitgangsvragen vastgesteld. Met behulp van de informatiespecialist van de Orde van Medisch Specialisten is literatuur gezocht bij de uitgangsvragen. De leden van de werkgroep hebben samen met de adviseur van de Orde de gevonden literatuur geselecteerd en beoordeeld op kwaliteit en inhoud. De resultaten zijn samengevat in evidence tabellen. Aan elke uitgangsvraag werd een werkgroeplid gekoppeld. Tijdens vergaderingen werden de overwegingen, conclusies en aanbevelingen bij de uitgangsvragen door het desbetreffende werkgroeplid toegelicht aan de overige leden van de werkgroep. De conceptrichtlijn is in juli 2010 schriftelijk aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen aangeboden. De ontvangen commentaren zijn waar relevant bevonden verwerkt in de definitieve richtlijn.

 

Wetenschappelijke onderbouwing

De onderbouwing van de richtlijn is mede gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. Er werd gezocht naar literatuur van de afgelopen tien jaar in Medline en Embase. Daarnaast werden enkele recent verschenen artikelen meegenomen. Voor de oriënterende search werd ook gezocht in de Cochrane Library en werd specifiek gezocht naar al bestaande richtlijnen in online raadpleegbare (inter)nationale guideline clearinghouses. Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels en Duits. Ook werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur. Dit leverde bij enkele uitgangsvragen nog aanvullende artikelen op. De literatuur search was beperkt tot systematische reviews, RCTs en ander vergelijkend onderzoek. De searches zijn verricht tussen december 2009 en april 2010.

Voor de gehanteerde zoektermen wordt verwezen naar Appendix 1. Op verzoek zijn de volledige zoekstrategieën beschikbaar. Abstracts van congressen van de afgelopen 2 jaar (november 2007 tot 1 november 2009) zijn meegenomen bij de selectie van de literatuur. Relevante informatie vanuit deze abstract worden uitgewerkt bij de overige overwegingen. Onder samenvatting van de literatuur / conclusies wordt alleen gepubliceerde onderzoeken / richtlijnen uitgewerkt.

De geselecteerde artikelen zijn beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs. Hierbij is de standaardindeling gebruikt: zie tabel 2. Na selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies staan vermeld. De beoordeling van de verschillende artikelen is opgenomen onder het kopje ‘samenvatting van de literatuur’. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een ‘conclusie’. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd staat bij de conclusie vermeld, inclusief de mate van bewijs (zie tabel 3).

Voor het formuleren van een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid of organisatorische aspecten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’. In de overige overwegingen spelen de ervaring en de mening van de werkgroepleden een belangrijke rol. De ‘aanbeveling’ is het resultaat van de combinatie van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

Voor een aantal uitgangsvragen vragen zijn evidencetabellen gemaakt en deze zijn te raadplegen in Appendix 3.

 

Tabel 2: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostische accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van

een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden

en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controle onderzoek, cohort-onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiënt-controleonderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 3: Niveau van bewijs van de conclusie

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

Eén onderzoek van niveau A2 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Deze richtlijn is opgesteld aan de hand van het Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation (AGREE) instrument. Dit instrument is in een Europees verband opgesteld om de procedurele kwaliteit van richtlijnen te kunnen beoordelen. Door de aspecten van AGREE te verwerken in de inleiding van de richtlijn, wordt duidelijk aan welke kwaliteitseisen is voldaan.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.

Volgende:
Operatietechniek bij hydrocephalus