Waar gaat deze richtlijn over?

Deze richtlijn richt zich op wat volgens de huidige maatstaven de beste zorg is voor patiënten met een waterhoofd. In de richtlijn komen de volgende onderwerpen aan de orde:

    • Wanneer een behandeling voor een waterhoofd nodig is en op basis van welke onderzoeken kan worden vastgesteld of behandeling nodig is en welke behandeling de voorkeur heeft
    • Welke soorten operaties er zijn om een waterhoofd te behandelen, welke voor- en nadelen verschillende operaties hebben en bij welke operatie welke voorzorgsmaatregel genomen moet worden
    • Hoe vaak een infectie ontstaat na een operatie en of dit afhangt van de plaats waar de behandeling wordt uitgevoerd en de chirurg die de behandeling uitvoert
    • Hoe een kind met een waterhoofd vervolgd moet worden en hoe een slecht werkende shunt kan worden herkend
    • Hoe de ontwikkeling van een kind met een waterhoofd het best vervolgd kan worden tot de leeftijd van 5 jaar

 

Voor wie is deze richtlijn bedoeld?

Deze richtlijn is bestemd voor alle zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met een waterhoofd.

 

Voor patiënten

Een hydrocephalus is de medische term voor een waterhoofd. Dit kan ontstaan als er een storing is in de omloop van het hersen- en ruggenmergvocht, ook wel liquor genoemd. Liquor is het vocht waarin de hersenen als het ware drijven; het wordt geproduceerd in kamers in de hersenen. Soms is de verbinding tussen de kamers niet goed en kan het hersenvocht niet weg. De overmaat aan hersenvocht die dan ontstaat zorgt voor een verhoogde druk. Hierdoor kunnen hersenfuncties worden aangetast. Dit kan al tijdens de zwangerschap ontstaan en ervoor zorgen dat de hersenen zich niet goed kunnen ontwikkelen. Klachten die hierdoor kunnen ontstaan zijn een vergroot hoofd, problemen met zien, lopen, misselijkheid en braken. Een waterhoofd bij pasgeborenen is zeldzaam: ongeveer 3 op de 1000 kinderen in Nederland heeft een waterhoofd.

 

Meer informatie over een waterhoofd is te vinden op de website van de neurochirurgen:

https://www.nvvn.org/patienteninfo/schedel-en-hersenen/normale-druk-hydrocefalie/

 

Hoe is de richtlijn tot stand gekomen?

Het initiatief voor deze richtlijn is afkomstig van Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVvN). De richtlijn is opgesteld door een multidisciplinaire commissie met vertegenwoordigers vanuit de neurologen, neurochirurgen, kinderartsen, revalidatieartsen en radiologen. Een focusgroep waaraan 6 ouders van patiënten hebben meegedaan, heeft het zorgproces doorlopen en knelpunten besproken. Hiervan is een verslag gemaakt en voorgelegd aan leden van de werkgroep.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 03-01-2011

Laatst geautoriseerd : 03-01-2011

De Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. Uiterlijk in 2015 bepaalt de NVVN of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

De andere aan deze richtlijn deelnemende beroepsverenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid ten aanzien van het bewaken van de actualiteit van de aanbevelingen in de richtlijn. Hen wordt verzocht relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied kenbaar te maken aan de eerstverantwoordelijke.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie

Algemene gegevens

Met ondersteuning van de Orde van Medisch Specialisten. De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn geeft een leidraad voor de dagelijkse praktijk van de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen. Door het algemene karakter leent de richtlijn zich goed voor de formulering van beroepsspecifieke richtlijnen en biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld lokale (instituut- of regiogebonden) protocollen en/of zorgafspraken.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair geschreven voor behandelaars van kinderen met hydrocephalus.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2009 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die met de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen te maken hebben.

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met geografische spreiding en evenredige vertegenwoordiging van verschillende verenigingen, ‘scholen’ en academische achtergrond. De werkgroepleden zijn door de wetenschappelijke verenigingen gemandateerd voor deelname en de samenstelling van de werkgroep is goedgekeurd door alle deelnemende wetenschappelijke verenigingen. De werkgroepleden zijn gezamenlijk verantwoordelijk voor de tekst. De werkgroep werd ondersteund door een adviseur van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Richtlijnwerkgroep

Mw drs M.L.C. van Veelen, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN), voorzitter

Mw drs H. Folkersma, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr M.H. Lequin, Nederlandse Vereniging voor Radiologie (NVvR)

Dhr dr E,W. Hoving, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr E.J. van Lindert, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr K.S. Han, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr R.H.J.M. Gooskens, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

Dhr dr C.G.B. Maathuis, Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (NVR)

Dhr dr W.J.R. Ouwerkerk, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Mw dr D.A. Sival, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

 

Ondersteuning

Mw. dr. M. Al, senior adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Mw. dr. J. Berdowski, adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Belangenverklaringen

Een map met verklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling ligt ter inzage bij de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Alle elf werkgroepleden hebben verklaard in de afgelopen vijf jaar en/of gedurende de looptijd van het project geen belangen te hebben gehad die mogelijk kunnen interfereren met de besluitvorming in de werkgroep ten aanzien van de interpretatie van het wetenschappelijk bewijs en het opstellen van aanbevelingen. Individuele belangenverklaringen liggen ter inzage bij het secretariaat van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

Inbreng patiëntenperspectief

Gedurende de ontwikkeling van de richtlijn is aandacht besteed aan het in kaart brengen van het patiëntenperspectief. Aan het begin van het traject is een focusgroep georganiseerd waaraan 6 ouders van patiënten hebben deelgenomen. Met de ouders is het zorgproces (vóór de ingreep – opname en ingreep – ingreep – na de ingreep - follow-up) doorlopen en knelpunten die zij ervaren besproken. Hiervan is een verslag gemaakt en aan de leden van de werkgroep voorgelegd ter verifiëring en eventuele aanvulling van de uitgangsvragen. 

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Tijdens de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. De richtlijn is verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en instellingen. Een samenvatting van de richtlijn is gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en in tijdschriften van de deelnemende wetenschappelijke verenigingen. 

Werkwijze

Uitgangsvragen en afbakening

De werkgroep is, bij het opstellen van de uitgangsvragen, uitgegaan van de knelpunten die er zijn bij de behandeling en nazorg van kinderen in de leeftijd van 0-2 jaar met hydrocephalus. In deze periode ligt de piekincidentie van hydrocephalus op de kinderleeftijd. Vooral in de eerste twee levensjaren is de keuze van de behandelingsmodaliteit controversieel en is de juiste timing van de ingreep essentieel voor de ontwikkeling van de hersenen.

De besluitvorming en behandeling van hydrocephalus bij premature kinderen is buiten deze richtlijn gehouden omdat voor deze groep in Nederland een randomized controlled trial plaatsvindt. De studiebeschrijving evenals de behandeltabel is opgenomen in de bijlagen.

Deze richtlijn beschrijft niet de momenteel gangbare behandeling van hydrocephalus, maar richt zich nadrukkelijk op de knelpunten die de betrokken specialisten ervaren bij deze behandeling.

De richtlijn is onderverdeeld in drie hoofdthema’s met daarbij behorende uitgangsvragen:

• Indicatiestelling en timing van de ingreep

• De techniek van de ingreep

• De follow-up

Gezien de hoeveelheid en diversiteit aan onderliggende aandoeningen voert de beschrijving van de diagnostiek te ver buiten de gekozen focus op behandeling. Daarom is de indicatie voor behandeling het beginpunt van de richtlijn. De diagnose hydrocephalus is dan al vastgesteld en de oorzaak bekend. Deze richtlijn maakt geen onderscheid in onderliggende oorzaken. De werkgroep realiseert zich dat de oorzaak bepalend is voor de ingreep, maar dit wordt niet als een knelpunt ervaren. Een overzicht van de etiologie en classificatie van hydrocephalus is opgenomen in de volgende paragrafen van de inleiding.

Voor de follow-up is de leeftijd uitgebreid naar 5 jaar. Pas dan kan de behandelaar een redelijke uitspraak doen over de cognitieve ontwikkeling.

De werkgroep hanteert shuntsurvival of percentage shuntdisfunctie als uitkomstparameter. Deze parameter is veel gebruikt in de wetenschappelijke literatuur en is na 5 en 10 jaar nog steeds informatief. In de betreffende situaties is daarom een langere follow-up genomen.

Shuntsurvival wordt gedefinieerd als de periode van plaatsing tot eerste revisie. Dit lijkt een harde maat maar de indicatie tot revisie is moeilijk om precies te definiëren. Het is niet uitgesloten dat er verschillen zijn tussen behandelaars met betrekking tot het stellen van de diagnose draindisfunctie en het daarop besluiten tot een revisie. De werkgroep heeft daarom een objectievere maat voor behandeling van hydrocephalus gezocht en gekozen voor de psychomotore ontwikkeling. Dit heeft geleid tot uitgangsvraag 10.

 

Werkwijze werkgroep

De werkgroep heeft een jaar aan de totstandkoming van de richtlijn gewerkt. De werkgroepleden hebben de knelpunten en uitgangsvragen vastgesteld. Met behulp van de informatiespecialist van de Orde van Medisch Specialisten is literatuur gezocht bij de uitgangsvragen. De leden van de werkgroep hebben samen met de adviseur van de Orde de gevonden literatuur geselecteerd en beoordeeld op kwaliteit en inhoud. De resultaten zijn samengevat in evidence tabellen. Aan elke uitgangsvraag werd een werkgroeplid gekoppeld. Tijdens vergaderingen werden de overwegingen, conclusies en aanbevelingen bij de uitgangsvragen door het desbetreffende werkgroeplid toegelicht aan de overige leden van de werkgroep. De conceptrichtlijn is in juli 2010 schriftelijk aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen aangeboden. De ontvangen commentaren zijn waar relevant bevonden verwerkt in de definitieve richtlijn.

 

Wetenschappelijke onderbouwing

De onderbouwing van de richtlijn is mede gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. Er werd gezocht naar literatuur van de afgelopen tien jaar in Medline en Embase. Daarnaast werden enkele recent verschenen artikelen meegenomen. Voor de oriënterende search werd ook gezocht in de Cochrane Library en werd specifiek gezocht naar al bestaande richtlijnen in online raadpleegbare (inter)nationale guideline clearinghouses. Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels en Duits. Ook werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur. Dit leverde bij enkele uitgangsvragen nog aanvullende artikelen op. De literatuur search was beperkt tot systematische reviews, RCTs en ander vergelijkend onderzoek. De searches zijn verricht tussen december 2009 en april 2010.

Voor de gehanteerde zoektermen wordt verwezen naar Appendix 1. Op verzoek zijn de volledige zoekstrategieën beschikbaar. Abstracts van congressen van de afgelopen 2 jaar (november 2007 tot 1 november 2009) zijn meegenomen bij de selectie van de literatuur. Relevante informatie vanuit deze abstract worden uitgewerkt bij de overige overwegingen. Onder samenvatting van de literatuur / conclusies wordt alleen gepubliceerde onderzoeken / richtlijnen uitgewerkt.

De geselecteerde artikelen zijn beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs. Hierbij is de standaardindeling gebruikt: zie tabel 2. Na selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies staan vermeld. De beoordeling van de verschillende artikelen is opgenomen onder het kopje ‘samenvatting van de literatuur’. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een ‘conclusie’. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd staat bij de conclusie vermeld, inclusief de mate van bewijs (zie tabel 3).

Voor het formuleren van een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid of organisatorische aspecten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’. In de overige overwegingen spelen de ervaring en de mening van de werkgroepleden een belangrijke rol. De ‘aanbeveling’ is het resultaat van de combinatie van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

Voor een aantal uitgangsvragen vragen zijn evidencetabellen gemaakt en deze zijn te raadplegen in Appendix 3.

 

Tabel 2: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostische accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van

een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden

en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controle onderzoek, cohort-onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiënt-controleonderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 3: Niveau van bewijs van de conclusie

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

Eén onderzoek van niveau A2 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Deze richtlijn is opgesteld aan de hand van het Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation (AGREE) instrument. Dit instrument is in een Europees verband opgesteld om de procedurele kwaliteit van richtlijnen te kunnen beoordelen. Door de aspecten van AGREE te verwerken in de inleiding van de richtlijn, wordt duidelijk aan welke kwaliteitseisen is voldaan.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.