Hydrocephalus bij 0-2 jarigen

Initiatief: NVvN Aantal modules: 22

Verschijnselen shuntdisfunctie hydrocephalus

Uitgangsvraag

Wat zijn de verschijnselen van een shuntdisfunctie bij het kind? 

Aanbeveling

Bij peri-operatieve CSF lekkage dient men shuntdisfunctie te overwegen.

 

Bij ieder jong kind dat gedraineerd wordt in verband met hydrocephalus, dient men alert te blijven op liquor circulatie stoornissen. Het is aanbevolen om ieder jong kind dat een shunt behandeling ondergaat, regelmatig poliklinisch te controleren op eventuele tekenen en symptomen passend bij shuntdisfunctie (bij tenminste 3 maanden, 1, 2 en 3 jaar na shunt implantatie).

 

Lethargie en zwelling bij de shuntopening zijn onafhankelijke en significante indicators voor de aanwezigheid van shuntdisfunctie. In onderhavige gevallen wordt geadviseerd shuntdisfunctie uit te sluiten.

 

Ook bij aspecifiekere symptomen verdient het de aanbeveling om de mogelijkheid van een shuntdisfunctie in overweging te nemen.

 

Het uitvoeren van een shunt pump test is af te raden in verband met mogelijk nadelige gevolgen.

Overwegingen

Hoewel de specificiteit van de shunt pump test (i.e. het niet kunnen indrukken van de pomp of vullen van het reservoir) bij het jonge kind een iets betere voorspellende waarde lijkt te hebben over het disfunctioneren van de shunt dan het oudere kind [ca 80-86% (Garton et al 2001) versus 17-21% (Piatt et al 1992), mediane leeftijd 5 maanden en 4 jaar, resp.], werd bij proefdier onderzoek aangetoond dat de test schadelijke gevolgen kan hebben (Bromby 2007).

Activatie van langwerkende cytokines (IL18, IL1b en IFNg) impliceert dat neonatale intracraniële druk verhoging (voorafgaand aan shunt behandeling) deels irreversibele diffuse witte stof schade met neurologische consequenties zou kunnen genereren. Ondanks mogelijk verbeterde neuro cognitieve uitkomst op 2 jarige leeftijd, dienen de resultaten van de DRIFT-studie met terughoudendheid gelezen te worden. Met name de matige voorspellende waarde van BSID bij 2 jaar; het voorkomen van secundaire, iatrogene bloedingen in de behandelgroep (ten gevolge van rTPA toediening) en afwezigheid van significantie bij vergelijking tussen de groepen “met en zonder secondaire IVH”, onderbouwen het advies tot terughoudendheid (e-letter: Garg S, DRIFT: A promissing intervention but not without concerns. 2010 Pediatrics; Apr 27). 

Onderbouwing

De eerste subvraag omvat algemene symptomen duidend op shuntdisfunctie bij het kind. Bij ieder jong kind dat gedraineerd wordt in verband met hydrocephalus, dient men alert te blijven op CSF drainage stoornissen (Piatt et al 2008). Tekenen wijzend op shuntdisfunctie zijn afhankelijk van de oorspronkelijke CSF circulatiestoornis, de aard van de shuntdisfunctie, de snelheid waarmee de CSF balansverstoring ontstaat en het ontwikkelingsstadium van de hersenen (leeftijd van het kind). Inherent hieraan zijn klachten en symptomen wijzend op een onderliggende shuntdisfunctie heterogeen en weinig specifiek (Kim et al 2006).

De tweede subvraag omvat specifieke visuele symptomen duidend op shuntdisfunctie bij het kind. Verhoogde intracraniële druk veroorzaakt problemen van de visus en oculomotoriek (Aring et al 2007). Na langdurige zenuwcompressie treedt n. opticus atrofie met permanent visus verlies op (ten gevolge van verminderde zenuwgeleiding en axoplasmatisch transport, axonale demyelinisatie, en ischemie) (Tytla et al 1990). Stoornissen van de oculomotoriek treft men vooral bij obstructieve hydrocephalus (Swash et al 1976), waarbij o.a. de kruisende vezels van het opticus traject (ter hoogte van de commisura posterior) of de n. abducens (peri-aqueductaal) beïnvloed kunnen worden (leidend tot downward gaze en convergente oogstand, resp.). Wij zochten naar de frequentie van oogheelkundige symptomen van kinderen met shuntbehandeling en de toegevoegde waarde van kwantitatieve visuele parameters als indicator voor shuntdisfunctie.

 

Niveau  2

Het is aannemelijk dat klachten en symptomen wijzend op een shuntdisfunctie heterogeen en aspecifiek kunnen zijn.

 

Bronnen: B, Piatt 2008; B, Garton 2001; C, Kim 2006

 

Niveau  3

Een associatie tussen peri-operatieve CSF lekkage en shuntinfectie lijkt waarschijnlijk.

Bronnen: C, Jeelani 2009

 

Niveau  2

Het is aannemelijk dat een negatieve shunt pump test onvoldoende betrouwbaarheid biedt om te concluderen tot het functioneren van de shunt.

Bronnen: B, Piatt 2008; B, Garton 2001

 

Niveau  4

Experts zijn van mening dat de shunt pump test bij het jonge kind potentieel schadelijk kan zijn.

Bronnen: C, Bromby 2007

Gezien de aard van de vraagstelling bleek het onmogelijk een PICO uit te voeren. Om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden werd in de database van Medline gezocht naar Engels, Duits of Nederlandstalige literatuurstudies over de afgelopen 35 jaar met inclusie van of relevante informatie over tekenen van shuntdisfunctie bij kinderen tot en met 2 jaar. Proefdieronderzoek en case reports werden buiten de beschouwing gelaten. De beschrijvende tekst is gebaseerd op de uitkomsten van 2 grotere prospectieve studies en enkele retrospectieve literatuurstudies met een bewijsklasse 3 of 4. 

 

Algemene klachten en symptomen passend bij shuntdisfunctie

Wij troffen twee grotere prospectieve studies naar de voorspellende waarde van tekenen en symptomen passend bij shuntdisfunctie bij kinderen (Piatt et al 2008; Garton et al 2001). Beide studies zijn gebaseerd op de klinische follow-up gegevens na shunt implantatie (bij 3 maanden, 1, 2 en 3 jaar en zo nodig op indicatie). Piatt et al. analyseerden de klinische gegevens voortkomend uit 2 prospectieve, multicenter, gerandomiseerde klinische trials. Shuntdisfunctie kwam in 38% van de shunts voor, waarvan in 8.5% ten gevolge van infectie (Piatt et al 2008). Geprikkeldheid van het kind is een indicator voor shuntdisfunctie en -infectie. De eerste 6 maanden na shunt plaatsing bleek koorts een klinische indicator voor shuntdisfunctie, daarna niet meer (Piatt et al 2008). Peri-operatieve CSF lekkage bleek sterk geassocieerd met shuntinfectie (OR 27.0 [95% CI 7.7-94.3]) (Jeelani et al 2009). Garton et al. onderscheidden vroege en late tekenen van shuntdisfunctie (< 5 maanden na shuntplaatsing en 9 maanden tot 2 jaar na shuntplaatsing, resp.). Als significante vroege tekenen trof men: misselijkheid, braken, prikkelbaarheid, verlaagd bewustzijn, erythema, bomberende fontanel. Als significante late tekenen trof men: achteruitgang van de psychomotore ontwikkeling en verlaagd bewustzijn (Garton et al 2001). Afwezigheid van een teken of symptoom sluit een shuntdisfunctie echter niet uit (9-25% kans op shuntdisfunctie). Inventarisatie van individuele klachten en symptomen volgens een gewogen score systeem kan daarom bijdragen aan een verbeterde detectie van shuntdisfunctie (Garton et al 2001). Bij retrospectief onderzoek bleken lethargie en zwelling ter hoogte van de shunt onafhankelijke en significante aanwijzingen voor shuntdisfunctie (Kim et al 2006). Overige tekenen die kunnen wijzen op shuntdisfunctie zijn (o.a. afhankelijk van de leeftijd): hoofdpijn, braken, versnelde schedelgroei, macrocephalie, wijkende schedelnaden, slecht eten, stupor, hypertonie met levendige reflexen, encephalopathie en visuele achteruitgang, nervus abducens parese, Parinaud syndroom, papiloedeem (Vertinsky et al 2007), insulten (Kim et al 2006), ataxie (Kim et al 2006; Browd et al 2006), nekpijn (Kim 2006), gedragsverandering (Kim TY 2006) en het sunset fenomeen (peri-aqueductaledisfunctie bij obstructieve hydrocephalus) (Chattha et al 1975).

 

Shunt pump test

The shunt pump test wordt als afwijkend beschouwd indien de onderzoeker een weerstand bij compressie van de pomp ervaart of indien het reservoir zich onvoldoende snel vult (Piatt et al 2008). Hoewel de specificiteit van de shunt pump test op jonge leeftijd iets gunstiger lijkt dan op oudere leeftijd [80-86%; leeftijd (mediaan): 5 maanden], is de sensitiviteit van de test te laag om een betrouwbare eindconclusie te trekken (sensitiviteit 11-17%, voor reservoir impressie en vulling, resp.; leeftijd (mediaan): 5 maanden) (Garton et al 2001). 

 

Overdrainage

Bij snelle ventrikel drainage kan het hersenweefsel collaberen, waardoor zich rond de hersenen vochtcollecties en subdurale hematomen vormen. De aan- of afwezigheid van hersencompressie (cq de evt. omvang en gevolgen (herniatie)) bepalen de beleidskeuze (expectatief of operatief) (Browd 2006B). Slit ventricles ontstaan binnen een langzaam tijdsbeloop van ventrikel overdrainage. De geassocieerde klachten (hoofdpijn, misselijkheid en braken) differentiëren niet tussen over- en onderdrainage. Hoewel hoofdpijn (ook bij oudere kinderen) een weinig specifieke indicator voor het type shuntdisfunctie is (Kim et al 2006), kan een chronisch tijdsbeloop met positie afhankelijkheid een aanwijzing vormen voor overdrainage (Kim et al 2006; Browd 2006B).

 

Ontsteking en chronische inflammatoire schade

Na meerdere shuntrevisies treft men een verhoogde CSF monocyten concentratie (Lazareff et al 1998). Neonatale hydrocephalus is geassocieerd met verhoogde CSF concentraties van lang werkende markers voor inflammatie en diffuse witte stof schade (i.e. cytokines IL18, IFNg en IL1b) (Schmitz 2007; Sival 2008). Cytokine activatie treedt voorafgaand aan shunting op en is onafhankelijk van de druk verhogende oorzaak (i.e. bij posthemorrhagische resorptie hydrocephalus, aqueduct stenose en spina bifida (Sival et al 2008)). Bij 70 prematuren (met intraventriculaire bloeding) rapporteert een randomized controlled clinical trial naar het effect van het “uitwassen van de CSF” (CSF drainage, irrigatie en fibrinolytische therapie (DRIFT)) een verbeterde neurocognitieve uitkomst (Bayley Scales of Infant Development 2nd ed. (BSID) verschil > 18 punten (Whitelaw et al 2010), bij onveranderde shunt afhankelijkheid (Whitelaw A et al 2010; Whitelaw et al 2007)).

  1. Altintas, O., Etus, V., Etus, H., Ceylan, S., Caglar, Y. (2005). Risk of strabismus and ambylopia in children with hydrocephalus. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 243 (12), 1213-7.
  2. Aring, E., Andersson, S., Hard, A.L., Hellstrom, A., Persson, E.K., Uvebrant P. (2007). Strabismus, binocular functions and ocular motility in children with hydrocephalus. Strabismus, 15 (2), 79-88.
  3. Brzezinska, R., Schumacher, R. (2002). Diagnosis of elevated intracranial pressure in children with shunt under special consideration of transglobe sonography of the optic nerve. Ultraschall Med., 23 (5), 325-32.
  4. Bromby, A., Czosnyka, Z., Allin, D. (2007). Laboratory study on "intracranial hypotension" created by pumping the chamber of a hydrocephalus shunt. Cerebrospinal Fluid Res., 4, 2-.
  5. Browd, S.R., Gottfried, O.N., Ragel, B.T., Kestle, J.R. (2006). Failure of cerebrospinal fluid shunts: part II: overdrainage, loculation, and abdominal complications. Pediatr Neurol., 34 (3), 171-6.
  6. Browd, S.R., Ragel, B.T., Gottfried, O.N., Kestle, J.R. (2006). Failure of cerebrospinal fluid shunts: part I: Obstruction and mechanical failure. Pediatr Neurol., 34 (2), 83-92.
  7. Chattha, A.S., Delong, G.R. (1975). Sylvian aqueduct syndrome as a sign of acute obstructive hydrocephalus in children. J Neurol Neurosurg Psychiatry., 38 (3), 288-96.
  8. Garton, H.J., Kestle, J.R., Drake, J.M. (2001). Predicting shunt failure on the basis of clinical symptoms and signs in children. J Neurosurg., 94 (2), 202-10.
  9. Guthkelch, A.N., Sclabassi, R.J., Hirsch, R.P., Vries, J.K. (1984). Visual evoked potentials in hydrocephalus: relationship to head size, shunting, and mental development. Neurosurgery., 14 (3), 283-6.
  10. Jeelani, N.U., Kulkarni, A.V., Desilva, P., Thompson, D.N., Hayward, R.D. (2009). Postoperative cerebrospinal fluid wound leakage as a predictor of shunt infection: a prospective analysis of 205 cases. Clinical article. J Neurosurg Pediatr., 4 (2), 166-9.
  11. Kim, T.Y., Stewart, G., Voth, M., Moynihan, J.A., Brown, L. (2006). Signs and symptoms of cerebrospinal fluid shunt malfunction in the pediatric emergency department. Pediatr Emerg Care., 22 (1), 28-34.
  12. Lazareff, J.A., Peacock, W., Holly, L., Ver, H.J., Wong, A., Olmstead, C. (1998). Multiple shunt failures: an analysis of relevant factors. Childs Nerv Syst., 14 (6), 271-5.
  13. McAuley, D., Paterson, A., Sweeney, L. (2009). Optic nerve sheath ultrasound in the assessment of paediatric hydrocephalus. Childs Nerv Syst., 25 (1), 87-90.
  14. Newman, W.D., Hollman, A.S., Dutton, G.N., Carachi, R. (2002). Measurement of optic nerve sheath diameter by ultrasound: a means of detecting acute raised intracranial pressure in hydrocephalus. Br J Ophthalmol., 86 (10), 1109-13.
  15. Nguyen, T.N., Polomeno, R.C., Farmer, J.P., Montes, J.L. (2002). Ophthalmic complications of slit-ventricle syndrome in children. Ophthalmology., 109 (3), 520-4.
  16. Piatt, J.H. (1992). Physical examination of patients with cerebrospinal fluid shunts: is there useful information in pumping the shunt?. Pediatrics., 89 (3), 470-3.
  17. Piatt, J.H., Garton, H.J. (2008). Clinical diagnosis of ventriculoperitoneal shunt failure among children with hydrocephalus. Pediatr Emerg Care, 24 (4), 201-210.
  18. Schmitz, T., Heep, A., Groenendaal, F., Huseman, D., Kie, S., Bartmann, P. (2007). Interleukin-1beta, interleukin-18, and interferon-gamma expression in the cerebrospinal fluid of premature infants with posthemorrhagic hydrocephalus--markers of white matter damage?. Pediatr Res., 61 (6), 722-6.
  19. Sival, D.A., Felderhoff-Muser, U., Schmitz, T., Hoving, E.W., Schaller, C., Heep, A. (2008). Neonatal high pressure hydrocephalus is associated with elevation of pro-inflammatory cytokines IL-18 and IFNgamma in cerebrospinal fluid. Cerebrospinal Fluid Res., 5, 21-.
  20. Sjostrom, A., Uvebrant, P., Roos, A. (1995). The light-flash-evoked response as a possible indicator of increased intracranial pressure in hydrocephalus. Childs Nerv Syst., 11 (7), 381-7.
  21. Swash, M. (1976). Disorders of ocular movement in hydrocephalus. Proc R Soc Med., 69 (7), 480-4.
  22. Tytla, M.E., Buncic, J.R. (1990). Recovery of spatial vision following shunting for hydrocephalus. Arch Ophthalmol., 108 (5), 701-4.
  23. Vertinsky, A.T., Barnes, P.D. (2007). Macrocephaly, increased intracranial pressure, and hydrocephalus in the infant and young child. Top Magn Reson Imaging, 18 (1), 31-51.
  24. Whitelaw, A., Evans, D., Carter, M., Thoresen, M., Wroblewska, J., Mandera, M. (2007). Randomized clinical trial of prevention of hydrocephalus after intraventricular hemorrhage in preterm infants: brain-washing versus tapping fluid. Pediatrics., 119 (5), 1071-1078.
  25. Whitelaw, A., Jary, S., Kmita, G., Wroblewska, J., Musialik-Swietlinska, E., Mandera, M. (2010). Randomized trial of drainage, irrigation and fibrinolytic therapy for premature infants with posthemorrhagic ventricular dilatation: developmental outcome at 2 years. Pediatrics., 125 (4), 852-858.

Uitgangsvraag 9.1 – Wat zijn verschijnselen van een shunt dysfunctie bij het kind?

 

Referentie

Bewijsniveau

Type studie

In- en exclusiecriteria

Kenmerken (studie/patiënten)

Interventie (I)

Controle (C)

 

Uitkomst

maten en testen

Resultaten

Opmerkingen

Garton, 2001

B

Secundaire data-analyse van RCT (diagnostische studie)

Inclusie patienten:

Kinderen gediagnosticeerd met HC en bij wie objectieve meting van shuntfunctie gedaan was (en data hiervan beschikbaar waren)

 

Def. shunt falen:

≥ 1 van de volgende aandoeningen: obstructie, overdrainage, loculatie, infectie.

 

Def. shunt succes vroege postop periode (< 5 m na shuntinsertie): afname in ventrikelgrootte i.v.m. eerder beeldvormend onderzoek en afwezigheid van symptomen passend bij shunt failure.

 

Def. shunt succes latere postop periode (>9 m na shuntinsertie):

stabiele ventrikelgrootte (ventrikel wordt niet meer groter)

Patiënten: N=300 (oorspronkelijke cohort: 344)

Unit of analysis: patient encounter, 2 categorieën: follow-up visit < 5 mndn (early encounters, N=276) of > 9 mndn na shuntinsertie (late encounters, N=155)

 

Early encounters:

Geslacht: niet vermeld

Leeftijd: gem.± SD: 610 ± 1180 dagen (mediaan 143 dagen=4,6 mndn)

 

Late encounters:

Geslacht: niet vermeld

Leeftijd: gem.± SD: 897 ± 1056 dagen (mediaan 502 dagen=16,5 mndn)

 

n.v.t.

n.v.t.

Voorkomen van symptomen en signalen die mogelijk voorspellend zijn voor shuntfalen

Bepalen van voorspellers van shuntfalen m.b.v. multivariaat logistisch regressiemodel

Voorspellende factoren shuntfalen bij early patient encounters (<5 m na shuntinsertie):

Misselijkheid en overgeven (positive predictive value PPV 79%), irritability (PPV 78%), verminderd bewustzijn (PPV 100%), erythema (PPV 100%), ‘bulging’ fontanel (PPV 92%)

 

Voorspellende factoren shuntfalen bij late encounters (9 m-2 jr na shuntinsertie):

Verlies van ‘developmental milestones (PPV 83%), verminderd bewustzijn (PPV 100%)

 

Afwezigheid van symptomen:

15-29% kans op shuntfalen (early encounters), 9-13% kans op shuntfalen (late encounters)

 

Shuntscore 0, 1, 2 of ≥ 3 bij early encounters:

resp. 4%, 50%, 75%, 100% shuntfalen

 

Shuntscore 0, 1 of ≥ 2 bij late encounters:

resp. 8%, 38%, 100% shuntfalen

Erg jonge patiënten in cohort (RCT)-> mogelijk vertekening van de ‘werkelijkheid’ (lagere prevalentie van shuntfalen)

 

Relatief kleine N voor zeldzame aandoening -> wijde betrouwbaarheidsintervallen (BIs)

 

Financiering:

Medical

Research Council of Canada, Primary Children’s Hospital Foundation grant, Medtronic PS Medical/Cordis Corp

 

Referentie

Bewijsniveau

Type studie

In- en exclusiecriteria

Kenmerken (studie/patiënten)

Index test

Referentietest

 

Uitkomst

maten

Resultaten

Opmerkingen

Piatt, 1992

B

Diagnostisch accuratesse onderzoek

Patienten met HC en CSF shunt

N=200

Geslacht: niet vermeld

Leeftijd: <1tot 347 mndn (mediaan: 87 m)

Shunt pump test

(patency, proximale obstructie, distale obstructie, onbekende obstructie)

Uiteindelijke status van de patient gebaseerd op review van klinische data, beeldvormend onderzoek en chirurgische resultaten

(definite patency, proximale obstructie, distale obstructie, onbekende obstructie)

Sensitiviteit (Se), specificiteit (Sp), positief voorspellende waarde (PPV), negatief voorspellende waarde (NPV)

Diagnostische waarde van shunt pump test bij ‘most clinically pertinent’ patienten (suspicious patients (n=38), patients with confirmatory imaging (n=78), patients with either definite obstruction or definite patency (n=73)):

Se: 18-20%

NPV: 65-81%

 

 

Opeenvolgende patiënten (+/-/?): +

Beide testen in alle patiënten* (+/-/?): +

Testen onafhankelijk van elkaar beoordeeld* (+/-/?): -

 

Financiering:

Niet vermeld

 

 

 

 

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 03-01-2011

Laatst geautoriseerd  : 03-01-2011

De Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. Uiterlijk in 2015 bepaalt de NVVN of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

De andere aan deze richtlijn deelnemende beroepsverenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid ten aanzien van het bewaken van de actualiteit van de aanbevelingen in de richtlijn. Hen wordt verzocht relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied kenbaar te maken aan de eerstverantwoordelijke.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie

Algemene gegevens

Met ondersteuning van de Orde van Medisch Specialisten. De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn geeft een leidraad voor de dagelijkse praktijk van de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen. Door het algemene karakter leent de richtlijn zich goed voor de formulering van beroepsspecifieke richtlijnen en biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld lokale (instituut- of regiogebonden) protocollen en/of zorgafspraken.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair geschreven voor behandelaars van kinderen met hydrocephalus.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2009 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die met de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen te maken hebben.

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met geografische spreiding en evenredige vertegenwoordiging van verschillende verenigingen, ‘scholen’ en academische achtergrond. De werkgroepleden zijn door de wetenschappelijke verenigingen gemandateerd voor deelname en de samenstelling van de werkgroep is goedgekeurd door alle deelnemende wetenschappelijke verenigingen. De werkgroepleden zijn gezamenlijk verantwoordelijk voor de tekst. De werkgroep werd ondersteund door een adviseur van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Richtlijnwerkgroep

Mw drs M.L.C. van Veelen, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN), voorzitter

Mw drs H. Folkersma, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr M.H. Lequin, Nederlandse Vereniging voor Radiologie (NVvR)

Dhr dr E,W. Hoving, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr E.J. van Lindert, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr K.S. Han, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr R.H.J.M. Gooskens, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

Dhr dr C.G.B. Maathuis, Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (NVR)

Dhr dr W.J.R. Ouwerkerk, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Mw dr D.A. Sival, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

 

Ondersteuning

Mw. dr. M. Al, senior adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Mw. dr. J. Berdowski, adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Belangenverklaringen

Een map met verklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling ligt ter inzage bij de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Alle elf werkgroepleden hebben verklaard in de afgelopen vijf jaar en/of gedurende de looptijd van het project geen belangen te hebben gehad die mogelijk kunnen interfereren met de besluitvorming in de werkgroep ten aanzien van de interpretatie van het wetenschappelijk bewijs en het opstellen van aanbevelingen. Individuele belangenverklaringen liggen ter inzage bij het secretariaat van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

Inbreng patiëntenperspectief

Gedurende de ontwikkeling van de richtlijn is aandacht besteed aan het in kaart brengen van het patiëntenperspectief. Aan het begin van het traject is een focusgroep georganiseerd waaraan 6 ouders van patiënten hebben deelgenomen. Met de ouders is het zorgproces (vóór de ingreep – opname en ingreep – ingreep – na de ingreep - follow-up) doorlopen en knelpunten die zij ervaren besproken. Hiervan is een verslag gemaakt en aan de leden van de werkgroep voorgelegd ter verifiëring en eventuele aanvulling van de uitgangsvragen. 

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Tijdens de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. De richtlijn is verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en instellingen. Een samenvatting van de richtlijn is gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en in tijdschriften van de deelnemende wetenschappelijke verenigingen. 

Werkwijze

Uitgangsvragen en afbakening

De werkgroep is, bij het opstellen van de uitgangsvragen, uitgegaan van de knelpunten die er zijn bij de behandeling en nazorg van kinderen in de leeftijd van 0-2 jaar met hydrocephalus. In deze periode ligt de piekincidentie van hydrocephalus op de kinderleeftijd. Vooral in de eerste twee levensjaren is de keuze van de behandelingsmodaliteit controversieel en is de juiste timing van de ingreep essentieel voor de ontwikkeling van de hersenen.

De besluitvorming en behandeling van hydrocephalus bij premature kinderen is buiten deze richtlijn gehouden omdat voor deze groep in Nederland een randomized controlled trial plaatsvindt. De studiebeschrijving evenals de behandeltabel is opgenomen in de bijlagen.

Deze richtlijn beschrijft niet de momenteel gangbare behandeling van hydrocephalus, maar richt zich nadrukkelijk op de knelpunten die de betrokken specialisten ervaren bij deze behandeling.

De richtlijn is onderverdeeld in drie hoofdthema’s met daarbij behorende uitgangsvragen:

• Indicatiestelling en timing van de ingreep

• De techniek van de ingreep

• De follow-up

Gezien de hoeveelheid en diversiteit aan onderliggende aandoeningen voert de beschrijving van de diagnostiek te ver buiten de gekozen focus op behandeling. Daarom is de indicatie voor behandeling het beginpunt van de richtlijn. De diagnose hydrocephalus is dan al vastgesteld en de oorzaak bekend. Deze richtlijn maakt geen onderscheid in onderliggende oorzaken. De werkgroep realiseert zich dat de oorzaak bepalend is voor de ingreep, maar dit wordt niet als een knelpunt ervaren. Een overzicht van de etiologie en classificatie van hydrocephalus is opgenomen in de volgende paragrafen van de inleiding.

Voor de follow-up is de leeftijd uitgebreid naar 5 jaar. Pas dan kan de behandelaar een redelijke uitspraak doen over de cognitieve ontwikkeling.

De werkgroep hanteert shuntsurvival of percentage shuntdisfunctie als uitkomstparameter. Deze parameter is veel gebruikt in de wetenschappelijke literatuur en is na 5 en 10 jaar nog steeds informatief. In de betreffende situaties is daarom een langere follow-up genomen.

Shuntsurvival wordt gedefinieerd als de periode van plaatsing tot eerste revisie. Dit lijkt een harde maat maar de indicatie tot revisie is moeilijk om precies te definiëren. Het is niet uitgesloten dat er verschillen zijn tussen behandelaars met betrekking tot het stellen van de diagnose draindisfunctie en het daarop besluiten tot een revisie. De werkgroep heeft daarom een objectievere maat voor behandeling van hydrocephalus gezocht en gekozen voor de psychomotore ontwikkeling. Dit heeft geleid tot uitgangsvraag 10.

 

Werkwijze werkgroep

De werkgroep heeft een jaar aan de totstandkoming van de richtlijn gewerkt. De werkgroepleden hebben de knelpunten en uitgangsvragen vastgesteld. Met behulp van de informatiespecialist van de Orde van Medisch Specialisten is literatuur gezocht bij de uitgangsvragen. De leden van de werkgroep hebben samen met de adviseur van de Orde de gevonden literatuur geselecteerd en beoordeeld op kwaliteit en inhoud. De resultaten zijn samengevat in evidence tabellen. Aan elke uitgangsvraag werd een werkgroeplid gekoppeld. Tijdens vergaderingen werden de overwegingen, conclusies en aanbevelingen bij de uitgangsvragen door het desbetreffende werkgroeplid toegelicht aan de overige leden van de werkgroep. De conceptrichtlijn is in juli 2010 schriftelijk aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen aangeboden. De ontvangen commentaren zijn waar relevant bevonden verwerkt in de definitieve richtlijn.

 

Wetenschappelijke onderbouwing

De onderbouwing van de richtlijn is mede gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. Er werd gezocht naar literatuur van de afgelopen tien jaar in Medline en Embase. Daarnaast werden enkele recent verschenen artikelen meegenomen. Voor de oriënterende search werd ook gezocht in de Cochrane Library en werd specifiek gezocht naar al bestaande richtlijnen in online raadpleegbare (inter)nationale guideline clearinghouses. Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels en Duits. Ook werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur. Dit leverde bij enkele uitgangsvragen nog aanvullende artikelen op. De literatuur search was beperkt tot systematische reviews, RCTs en ander vergelijkend onderzoek. De searches zijn verricht tussen december 2009 en april 2010.

Voor de gehanteerde zoektermen wordt verwezen naar Appendix 1. Op verzoek zijn de volledige zoekstrategieën beschikbaar. Abstracts van congressen van de afgelopen 2 jaar (november 2007 tot 1 november 2009) zijn meegenomen bij de selectie van de literatuur. Relevante informatie vanuit deze abstract worden uitgewerkt bij de overige overwegingen. Onder samenvatting van de literatuur / conclusies wordt alleen gepubliceerde onderzoeken / richtlijnen uitgewerkt.

De geselecteerde artikelen zijn beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs. Hierbij is de standaardindeling gebruikt: zie tabel 2. Na selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies staan vermeld. De beoordeling van de verschillende artikelen is opgenomen onder het kopje ‘samenvatting van de literatuur’. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een ‘conclusie’. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd staat bij de conclusie vermeld, inclusief de mate van bewijs (zie tabel 3).

Voor het formuleren van een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid of organisatorische aspecten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’. In de overige overwegingen spelen de ervaring en de mening van de werkgroepleden een belangrijke rol. De ‘aanbeveling’ is het resultaat van de combinatie van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

Voor een aantal uitgangsvragen vragen zijn evidencetabellen gemaakt en deze zijn te raadplegen in Appendix 3.

 

Tabel 2: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostische accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van

een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden

en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controle onderzoek, cohort-onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiënt-controleonderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 3: Niveau van bewijs van de conclusie

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

Eén onderzoek van niveau A2 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Deze richtlijn is opgesteld aan de hand van het Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation (AGREE) instrument. Dit instrument is in een Europees verband opgesteld om de procedurele kwaliteit van richtlijnen te kunnen beoordelen. Door de aspecten van AGREE te verwerken in de inleiding van de richtlijn, wordt duidelijk aan welke kwaliteitseisen is voldaan.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.