Hydrocephalus bij 0-2 jarigen

Initiatief: NVvN Aantal modules: 22

Oogklachten bij shuntdisfunctie hydrocephalus

Uitgangsvraag

Wat zijn specifieke visuele tekenen en symptomen na shuntbehandeling cq –disfunctie en biedt (technisch) oogheelkundig onderzoek een objectieve maat voor shuntdisfunctie?

Aanbeveling

Gezien het hoge percentage visuele klachten bij kinderen die een shuntbehandeling ondergaan, dient een jaarlijks oogheelkundig onderzoek onderdeel te zijn van de follow-up.

Onderbouwing

De eerste subvraag omvat algemene symptomen duidend op shuntdisfunctie bij het kind. Bij ieder jong kind dat gedraineerd wordt in verband met hydrocephalus, dient men alert te blijven op CSF drainage stoornissen (Piatt et al 2008). Tekenen wijzend op shuntdisfunctie zijn afhankelijk van de oorspronkelijke CSF circulatiestoornis, de aard van de shuntdisfunctie, de snelheid waarmee de CSF balansverstoring ontstaat en het ontwikkelingsstadium van de hersenen (leeftijd van het kind). Inherent hieraan zijn klachten en symptomen wijzend op een onderliggende shuntdisfunctie heterogeen en weinig specifiek (Kim et al 2006).

De tweede subvraag omvat specifieke visuele symptomen duidend op shuntdisfunctie bij het kind. Verhoogde intracraniële druk veroorzaakt problemen van de visus en oculomotoriek (Aring et al 2007). Na langdurige zenuwcompressie treedt n. opticus atrofie met permanent visus verlies op (ten gevolge van verminderde zenuwgeleiding en axoplasmatisch transport, axonale demyelinisatie, en ischemie) (Tytla et al 1990). Stoornissen van de oculomotoriek treft men vooral bij obstructieve hydrocephalus (Swash et al 1976), waarbij o.a. de kruisende vezels van het opticus traject (ter hoogte van de commisura posterior) of de n. abducens (peri-aqueductaal) beïnvloed kunnen worden (leidend tot downward gaze en convergente oogstand, resp.). Wij zochten naar de frequentie van oogheelkundige symptomen van kinderen met shuntbehandeling en de toegevoegde waarde van kwantitatieve visuele parameters als indicator voor shuntdisfunctie.

 

Niveau  3

Het is aangetoond dat kinderen die een shunt behandeling ondergaan een sterk verhoogde kans (20%-80%) hebben op oogheelkundige afwijkingen.

 

Bronnen: B, Aring 2007; C, Altintas 2005

 

Niveau  2

 

Er zijn aanwijzingen dat visual evoked potentials (VEP) afwijkend kunnen zijn bij venticulomegalie en verhoogde intracraniële druk.

Bronnen: B, Sjöström 1995; B, Guthkelch 1984

 

Niveau  3

Na adequate drainage herstelt de vertraagde P2 top echter trager dan de P-prime (vroege component van de VEP). Intra-individuele vergelijking van de P-prime kan mogelijk nuttig zijn.

 

Bronnen: B, Sjöström 1995

 

Niveau  3

Er zijn aanwijzingen dat de Optic Nerve Sonographic Diameter (ONSD) toeneemt bij verhoogde intracraniële druk. Het onderscheidend vermogen tussen normaal en afwijkend lijkt echter te klein te zijn om (de absolute waarde) in de praktijk te gebruiken. Alleen intra-individuele vergelijking van de ONSD waarde lijkt mogelijk nuttig.

 

Bronnen: B, Brzezinska 2002; B, Newman 2002; C, McAuley 2009

Gezien de aard van de vraagstelling bleek het onmogelijk een PICO uit te voeren. Om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden werd in de database van Medline gezocht naar Engels, Duits of Nederlandstalige literatuurstudies over de afgelopen 35 jaar met inclusie van of relevante informatie over visuele tekenen en symptomen van shuntdisfunctie bij kinderen tot en met 2 jaar. Proefdieronderzoek en case reports werden buiten de beschouwing gelaten. De beschrijvende tekst is gebaseerd op de uitkomsten van enkele retrospectieve literatuurstudies met een bewijsklasse 3 of 4.

 

Algemene visuele bevindingen

In een groep van 25 kinderen met shuntbehandeling (0 tot 11 jaar) beschreven Altintas et al. dat acht kinderen die shunt revisie ondergingen significant vaker last hadden van visuele klachten (amblyopie: 88% vs 41% en strabismus: en 75 vs 24%) (Altintas et al 2005). In een groep van 75 kinderen (7-12 jaar; shuntrevisie: 54/75) die vóór het eerste levensjaar chirurgische shuntbehandeling ondergingen, troffen Aring et al. echter geen invloed van het aantal shuntrevisies op oogheelkundige afwijkingen (Aring et al 2007). Ten opzichte van de controle groep leek het percentage van oogheelkundige afwijkingen bij de onderzoeksgroep echter hoog, i.e. (% van de aanwezige klacht bij de onderzoeksgroep): abnormale hoofdhouding (41%), nystagmus (44%), stereo acuity (97%), oculomotorische afwijkingen (70%), en heterotropia (6%). Deze bevindingen werden toegeschreven aan congenitale hersenafwijkingen en (bijkomende) perinatale schade ten gevolge van verhoogde intra-craniële druk (Aring et al 2007). De contrasterende resultaten met Altintas et al. (ten aanzien van de invloed van shunt revisies) werden toegeschreven aan verschillende patiëntengroepen en meetmomenten (Aring et al 2007). In verband met het hoge percentage aan oogheelkundige afwijkingen bij gedraineerde kinderen wordt geadviseerd om kinderen na hydrocephalus behandeling regelmatig door de oogarts te laten controleren (Altintas et al 2005). Nguyen et al. beschreven tevens de visuele bevindingen bij 6 kinderen met radiologische tekenen van overdrainage (slit ventricles), bestaand uit: n. opticus atrofie (3/6 kinderen), verminderde visual acuity (2/3 kinderen) en ernstige gezichtsveld defecten (1/3 kinderen). Aangezien dergelijke oogheelkundige afwijkingen kunnen helpen bij een vroege detectie van overdrainage (slit ventricles), wordt aanbevolen om het kind met shunt revisies regelmatig door de oogarts te laten controleren (Nguyen et al 2002).

 

Kwantitatieve visuele parameters als indicator voor shuntdisfunctie

Visually Evoked Potentials (VEP)

Aan het toepassen van visual evoked potentials (VEP) door repetitieve flits stimuli ligt de hypothese ten grondslag dat ventrikel dilatatie de projectie vezels van het visuele systeem oprekt, wat de elektrofysiologische eigenschappen verandert. Daarnaast verandert druk de zenuwgeleiding (zie 9.2.). Er zijn twee relevante klasse B studies naar de relatie tussen hydrocephalus en VEPs bij jonge kinderen. Guthkelch et al. onderzochten de latentie van de P2 top van de potentiaal in een groep van 78 kinderen met hydrocephalus (leeftijd: 35 weken-8 maanden). De P2 top latentie bleek vooral een indicator te zijn voor ventriculomegalie in combinatie met macrocephalie. Aangezien ventriculomegalie echter niet altijd gepaard gaat met een vertraging van de P2 top en aangezien afname van ventriculomegalie na shunting slechts een trage verandering van de P2 top veroorzaakt, bleek de P2 latentie een minder geschikte indicator voor de detectie van shuntdisfunctie (Guthkelch et al 1984). In een groep van 31 kinderen met hydrocephalus (leeftijd 2-100 maanden) beschreven Sjostrom et al. dat de vroegere subpotentiaal P’ van de potentiaal (P-prime, voorafgaand aan de P1 top) vertraagd is in alle kinderen met hydrocephalus (> 96 ms). Na chirurgische behandeling verkort de P’ latentie en normaliseert vaak (Sjostrom et al 1995). Geconcludeerd werd dat het vastleggen van de individuele pre- en postoperatieve P-prime kan bijdragen aan het monitoren van de liquor drainage status.

 

Optic Nerve Sonographic Diameter (ONSD)

Aan het vastleggen van de optic nerve sonographic diameter (ONSD) ligt de hypothese ten grondslag dat een intra-craniële druk verhoging een CSF shift met een  verwijding van de extracraniële liquor-ruimte rondom de opticus schede genereert. Door het ultrasonografisch vastleggen van de diameter van de opticus schede (i.e. optic nerve sonographic diameter (ONSD); B-modus) kan men aldus intracraniële drukveranderingen afleiden (McAuley et al 2009). Er zijn twee klasse B studies die de relatie tussen verhoogde intracraniële druk en ONSD waarde bij het kind onderzochten (Brzezinska et al 2002; Newman et al 2002). Beide studies geven een maximale ONSD normaalwaarde aan (4.1 mm (Brzezinska et al 2002) cq 4mm (< 1 jaar) en 4.5 mm (>1 jaar) (Newman et al 2002)). In een retrospectieve (klasse C) studie treft men echter in een hoog percentage (59%) van de asymptomatische metingen een ONSD uitkomst > 4.5 mm. Hieruit wordt geconcludeerd dat vooral intra-individuele afwijkingen van de asymptomatische ONSD-uitgangswaarden bruikbare indicatoren kunnen zijn voor het onderzoeken van de cerebrale CSF drainage (McAuley et al 2009). 

  1. Altintas, O., Etus, V., Etus, H., Ceylan, S., Caglar, Y. (2005). Risk of strabismus and ambylopia in children with hydrocephalus. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 243 (12), 1213-7.
  2. Aring, E., Andersson, S., Hard, A.L., Hellstrom, A., Persson, E.K., Uvebrant P. (2007). Strabismus, binocular functions and ocular motility in children with hydrocephalus. Strabismus, 15 (2), 79-88.
  3. Brzezinska, R., Schumacher, R. (2002). Diagnosis of elevated intracranial pressure in children with shunt under special consideration of transglobe sonography of the optic nerve. Ultraschall Med., 23 (5), 325-32.
  4. Bromby, A., Czosnyka, Z., Allin, D. (2007). Laboratory study on "intracranial hypotension" created by pumping the chamber of a hydrocephalus shunt. Cerebrospinal Fluid Res., 4, 2-.
  5. Browd, S.R., Gottfried, O.N., Ragel, B.T., Kestle, J.R. (2006). Failure of cerebrospinal fluid shunts: part II: overdrainage, loculation, and abdominal complications. Pediatr Neurol., 34 (3), 171-6.
  6. Browd, S.R., Ragel, B.T., Gottfried, O.N., Kestle, J.R. (2006). Failure of cerebrospinal fluid shunts: part I: Obstruction and mechanical failure. Pediatr Neurol., 34 (2), 83-92.
  7. Chattha, A.S., Delong, G.R. (1975). Sylvian aqueduct syndrome as a sign of acute obstructive hydrocephalus in children. J Neurol Neurosurg Psychiatry., 38 (3), 288-96.
  8. Garton, H.J., Kestle, J.R., Drake, J.M. (2001). Predicting shunt failure on the basis of clinical symptoms and signs in children. J Neurosurg., 94 (2), 202-10.
  9. Guthkelch, A.N., Sclabassi, R.J., Hirsch, R.P., Vries, J.K. (1984). Visual evoked potentials in hydrocephalus: relationship to head size, shunting, and mental development. Neurosurgery., 14 (3), 283-6.
  10. Jeelani, N.U., Kulkarni, A.V., Desilva, P., Thompson, D.N., Hayward, R.D. (2009). Postoperative cerebrospinal fluid wound leakage as a predictor of shunt infection: a prospective analysis of 205 cases. Clinical article. J Neurosurg Pediatr., 4 (2), 166-9.
  11. Kim, T.Y., Stewart, G., Voth, M., Moynihan, J.A., Brown, L. (2006). Signs and symptoms of cerebrospinal fluid shunt malfunction in the pediatric emergency department. Pediatr Emerg Care., 22 (1), 28-34.
  12. Lazareff, J.A., Peacock, W., Holly, L., Ver, H.J., Wong, A., Olmstead, C. (1998). Multiple shunt failures: an analysis of relevant factors. Childs Nerv Syst., 14 (6), 271-5.
  13. McAuley, D., Paterson, A., Sweeney, L. (2009). Optic nerve sheath ultrasound in the assessment of paediatric hydrocephalus. Childs Nerv Syst., 25 (1), 87-90.
  14. Newman, W.D., Hollman, A.S., Dutton, G.N., Carachi, R. (2002). Measurement of optic nerve sheath diameter by ultrasound: a means of detecting acute raised intracranial pressure in hydrocephalus. Br J Ophthalmol., 86 (10), 1109-13.
  15. Nguyen, T.N., Polomeno, R.C., Farmer, J.P., Montes, J.L. (2002). Ophthalmic complications of slit-ventricle syndrome in children. Ophthalmology., 109 (3), 520-4.
  16. Piatt, J.H. (1992). Physical examination of patients with cerebrospinal fluid shunts: is there useful information in pumping the shunt?. Pediatrics., 89 (3), 470-3.
  17. Piatt, J.H., Garton, H.J. (2008). Clinical diagnosis of ventriculoperitoneal shunt failure among children with hydrocephalus. Pediatr Emerg Care, 24 (4), 201-210.
  18. Schmitz, T., Heep, A., Groenendaal, F., Huseman, D., Kie, S., Bartmann, P. (2007). Interleukin-1beta, interleukin-18, and interferon-gamma expression in the cerebrospinal fluid of premature infants with posthemorrhagic hydrocephalus--markers of white matter damage?. Pediatr Res., 61 (6), 722-6.
  19. Sival, D.A., Felderhoff-Muser, U., Schmitz, T., Hoving, E.W., Schaller, C., Heep, A. (2008). Neonatal high pressure hydrocephalus is associated with elevation of pro-inflammatory cytokines IL-18 and IFNgamma in cerebrospinal fluid. Cerebrospinal Fluid Res., 5, 21-.
  20. Sjostrom, A., Uvebrant, P., Roos, A. (1995). The light-flash-evoked response as a possible indicator of increased intracranial pressure in hydrocephalus. Childs Nerv Syst., 11 (7), 381-7.
  21. Swash, M. (1976). Disorders of ocular movement in hydrocephalus. Proc R Soc Med., 69 (7), 480-4.
  22. Tytla, M.E., Buncic, J.R. (1990). Recovery of spatial vision following shunting for hydrocephalus. Arch Ophthalmol., 108 (5), 701-4.
  23. Vertinsky, A.T., Barnes, P.D. (2007). Macrocephaly, increased intracranial pressure, and hydrocephalus in the infant and young child. Top Magn Reson Imaging, 18 (1), 31-51.
  24. Whitelaw, A., Evans, D., Carter, M., Thoresen, M., Wroblewska, J., Mandera, M. (2007). Randomized clinical trial of prevention of hydrocephalus after intraventricular hemorrhage in preterm infants: brain-washing versus tapping fluid. Pediatrics., 119 (5), 1071-1078.
  25. Whitelaw, A., Jary, S., Kmita, G., Wroblewska, J., Musialik-Swietlinska, E., Mandera, M. (2010). Randomized trial of drainage, irrigation and fibrinolytic therapy for premature infants with posthemorrhagic ventricular dilatation: developmental outcome at 2 years. Pediatrics., 125 (4), 852-858.

Uitgangsvraag 9.2 Wat zijn specifieke visuele tekenen en symptomen na shunt -behandeling cq –dysfunctie en biedt (technisch) oogheelkundig onderzoek een objectieve maat voor shuntdysfunctie?

 

visuele consequenties van hydrocephalus:

Referentie

Bewijsniveau

Type studie

In- en exclusiecriteria

Kenmerken (studie/patiënten)

Interventie (I)

Controle (C)

 

Uitkomst

maten en testen

Resultaten

Opmerkingen

Aring, 2007

B

Cross-sectioneel vergelijkend onderzoek (patienten en gematchte controls)

Inclusie patienten:

Hoofdomtrek > 2 standaard deviaties groter dan lichaamslengte, vergrote ventrikels bij geboorte of tijdens 1ste jaar, chirurgisch behandeld in zhs in Goteborg, geboren tussen april 1989 en april 1993 in gedefinieerd gebied in zuidwest Zweden

 

Controle:

Gezonde kinderen van 4 (pre)schools in Goteborg e.o., gematcht op geslacht en leeftijd 

Patiënten: N=75

Geslacht: 41M/34F

Leeftijd: 7-12 jaar (mediaan: 9,3)

Controle:

N=104

Geslacht: 76M/64F

Leeftijd: 4-15 jaar (mediaan: 9,8)

 

n.v.t.

n.v.t.

Frequentie van visuele afwijkingen (patient- vs. conrolegroep)

 

heterotropia: Hirschberg test, monolaterale cover test (CT),

heterophoria: alternating cover test (aCT),

afwijking: alternate prisma and cover test (pCT):,

stereo-acuity: TNO

random-dot test, Titmus test of Lang ),

oculaire motiliteit: penlight, RAF ruler

 

Heterotropia, abnormale hoofdomvang, nystagmus, stereo-acuity en oculaire motiliteitsafwijkingen stat. sign. vaker bij patiënten dan controle.

Heterotropia, esotropia, abnormale hoofdomvang, oculaire motiliteitsafwijkingen stat. sign. vaker bij patiënten met HC bij geboorte dan bij patiënten met HC tijdens 1ste levensjaar.

Geen stat. sign. effect van etiologie, aantal shunt revisies en grootte van ventrikels

Interventie- en controlegroep vergelijkbaar (+/-/?): + gematcht op geslacht en leeftijd

 

Financiering:

Mayflower Charity Foundation for Children, the Wilhelm

and Martina Lundgrens Science Foundation,

Föreningen de Blindas Vänner, the Margit Thyselius

Foundation, Petter Silverskiöld Fondation, research and development of the region of Göteborg and Bohuslän,

and the Häggquists Foundation

 

Altintas, 2005

C

Cross-sectioneel niet- vergelijkend onderzoek

Inclusie:

Kinderen met HC die geopereerd werden tussen 1995 en 2003 in Kocaeli ac. zhs.

N=25

Geslacht: 11M/14F

Leeftijd: 3 mndn-18 jaar (gem: 4 jaar)

 

n.v.t.

n.v.t.

Frequentie van visuele afwijkingen

 

Ophthalmologisch onderzoek:

visuele acuity, oculaire motiliteit en alignment,

cycloplegic retinoscopie en autorefractie (indien mogelijk), onderzoek van externe oog, anterior segment, media en fundus, strabismus, ambylopia

Manifest squint: 10/25 patienten (40%), 4 hiervan esotropia en 6 exotropia.

Ambylogenic refractive errors: 5/25 patienten (20%).

Strabismus en risico op ambylopia stat. sign. hoger bij patiënten met shunt revisie vs. patiënten zonder shunt revisie (strabismus: 75% vs. 24%, ambylopia: 88% vs. 41%).

Geen controlegroep

 

Financiering:

Niet vermeld

 

 

 De waarde van kwantitatieve visuele parameters voor hydrocephalus:

Referentie

Bewijsniveau

Type studie

In- en exclusiecriteria

Kenmerken (studie/patiënten)

Interventie (I)

Controle (C)

 

Uitkomst

maten en testen

Resultaten

Opmerkingen

Guthkelch, 1984

B

Vergelijkend onderzoek (patienten en controls)

Inclusie patienten:

Kinderen met symptomatische HC, verwezen naar neurochirurgische afdeling van kinderzhs in Pittsburgh tussen april 1980 en oktober 1982

Patiënten: N=54 (symptomatisch)

Geslacht: niet vermeld

Leeftijd (conceptional age): 35-75 wkn (n=37), 80 wkn-8 jr (n=17)

 

Patiënten: N=24 (asymptomatisch)

Geslacht: niet vermeld

Leeftijd (conceptional age): 80 wkn-8 jr

 

Controle: N=57

Geslacht: niet vermeld

Leeftijd (conceptional age): <75 wkn (n=23), 80 wkn-10 jr (n=34)

n.v.t.

n.v.t.

Associatie tussen latency to P2 (visual evoked potential) (afhankelijke variabele) en leeftijd, aanwezigheid HC, abnormale groot hoofd, eerdere ventriculitis (onafhankelijke variabelen) en verschillen tussen patient en controlegroep

Kinderen met HC (n=37) vs. normale kinderen (n=23) (35-70 wkn):

- Stat. sign. langere latency to P2 (p<0,001)

- Latency to P2  stat. sign. geassocieerd met abnormaal groot hoofd (head enlargement) (p=0,001) en eerdere ventriculitis (p<0,001)

 

Kinderen met HC (symptomatisch en asymptomatisch) (n=37) vs. normale kinderen (n=34) (>80 wkn):

- Geen stat. sign. verschil in latency to P2 tussen kinderen met HC en normale mentale ontwikkeling en normale kinderen

- Kinderen met HC en vertraagde mentale ontwikkeling stat. sign. langere latency to P2 dan kinderen met HC en normale mentale ontwikkeling (p<0,01)

 

 

Interventie- en controlegroep vergelijkbaar (+/-/?): ? (niet vermeld)

 

Financiering:

niet vermeld

Sjöström, 1995

B

Vergelijkend onderzoek (patienten en controls)

Inclusie patienten:

Kinderen met verhoogde intracraniale druk wijzend op shuntdysfunctie of nieuw gediagnosticeerde HC patiënten

 

Inclusie controls:

Kinderen zonder gs. van HC, visuele beperkingen of neurologische stoornissen

Patiënten: N=33 (31 met HC, 2 met pseudotumor cerebri)

Geslacht: niet vermeld

Leeftijd niet vermeld

 

Controle: N=35

Geslacht: niet vermeld

Leeftijd : niet vermeld

n.v.t.

n.v.t.

Verschil in visual evoked response (VER) tussen patient en controlegroep

 

VER test mbv binoculaire lichtflits stimuli met supramaximale

Intensiteit; VER opname van Oz en Cz

Bij subpotentiaal P' (P-prime), meestal net voorafgaand aan P1 (P100) was er toename in latency (>96 ms) bij alle kinderen met HC vóór chirurgie. Andere VER potentialen ook verhoogd maar niet zo consistent als P'. Na chirurgie afname in latency (meestal tot normaal).

 

Bij 31/35 controls was VER P' latency <96 ms.

 

Geen statistische analyses uitgevoerd.

Interventie- en controlegroep vergelijkbaar (+/-/?): ? (niet strikt gematcht op leeftijd vanwege problemen met vinden van controls in jongste leeftijdsgroep)

 

Financiering:

De Blindas

Vänner, Frimurarlogen, M. & P. Molins en de Folke Bernadotte

Foundations en Göteborg University

 

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 03-01-2011

Laatst geautoriseerd  : 03-01-2011

De Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. Uiterlijk in 2015 bepaalt de NVVN of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

De andere aan deze richtlijn deelnemende beroepsverenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid ten aanzien van het bewaken van de actualiteit van de aanbevelingen in de richtlijn. Hen wordt verzocht relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied kenbaar te maken aan de eerstverantwoordelijke.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie

Algemene gegevens

Met ondersteuning van de Orde van Medisch Specialisten. De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn geeft een leidraad voor de dagelijkse praktijk van de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen. Door het algemene karakter leent de richtlijn zich goed voor de formulering van beroepsspecifieke richtlijnen en biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld lokale (instituut- of regiogebonden) protocollen en/of zorgafspraken.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair geschreven voor behandelaars van kinderen met hydrocephalus.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2009 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die met de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen te maken hebben.

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met geografische spreiding en evenredige vertegenwoordiging van verschillende verenigingen, ‘scholen’ en academische achtergrond. De werkgroepleden zijn door de wetenschappelijke verenigingen gemandateerd voor deelname en de samenstelling van de werkgroep is goedgekeurd door alle deelnemende wetenschappelijke verenigingen. De werkgroepleden zijn gezamenlijk verantwoordelijk voor de tekst. De werkgroep werd ondersteund door een adviseur van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Richtlijnwerkgroep

Mw drs M.L.C. van Veelen, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN), voorzitter

Mw drs H. Folkersma, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr M.H. Lequin, Nederlandse Vereniging voor Radiologie (NVvR)

Dhr dr E,W. Hoving, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr E.J. van Lindert, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr K.S. Han, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr R.H.J.M. Gooskens, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

Dhr dr C.G.B. Maathuis, Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (NVR)

Dhr dr W.J.R. Ouwerkerk, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Mw dr D.A. Sival, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

 

Ondersteuning

Mw. dr. M. Al, senior adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Mw. dr. J. Berdowski, adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Belangenverklaringen

Een map met verklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling ligt ter inzage bij de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Alle elf werkgroepleden hebben verklaard in de afgelopen vijf jaar en/of gedurende de looptijd van het project geen belangen te hebben gehad die mogelijk kunnen interfereren met de besluitvorming in de werkgroep ten aanzien van de interpretatie van het wetenschappelijk bewijs en het opstellen van aanbevelingen. Individuele belangenverklaringen liggen ter inzage bij het secretariaat van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

Inbreng patiëntenperspectief

Gedurende de ontwikkeling van de richtlijn is aandacht besteed aan het in kaart brengen van het patiëntenperspectief. Aan het begin van het traject is een focusgroep georganiseerd waaraan 6 ouders van patiënten hebben deelgenomen. Met de ouders is het zorgproces (vóór de ingreep – opname en ingreep – ingreep – na de ingreep - follow-up) doorlopen en knelpunten die zij ervaren besproken. Hiervan is een verslag gemaakt en aan de leden van de werkgroep voorgelegd ter verifiëring en eventuele aanvulling van de uitgangsvragen. 

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Tijdens de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. De richtlijn is verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en instellingen. Een samenvatting van de richtlijn is gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en in tijdschriften van de deelnemende wetenschappelijke verenigingen. 

Werkwijze

Uitgangsvragen en afbakening

De werkgroep is, bij het opstellen van de uitgangsvragen, uitgegaan van de knelpunten die er zijn bij de behandeling en nazorg van kinderen in de leeftijd van 0-2 jaar met hydrocephalus. In deze periode ligt de piekincidentie van hydrocephalus op de kinderleeftijd. Vooral in de eerste twee levensjaren is de keuze van de behandelingsmodaliteit controversieel en is de juiste timing van de ingreep essentieel voor de ontwikkeling van de hersenen.

De besluitvorming en behandeling van hydrocephalus bij premature kinderen is buiten deze richtlijn gehouden omdat voor deze groep in Nederland een randomized controlled trial plaatsvindt. De studiebeschrijving evenals de behandeltabel is opgenomen in de bijlagen.

Deze richtlijn beschrijft niet de momenteel gangbare behandeling van hydrocephalus, maar richt zich nadrukkelijk op de knelpunten die de betrokken specialisten ervaren bij deze behandeling.

De richtlijn is onderverdeeld in drie hoofdthema’s met daarbij behorende uitgangsvragen:

• Indicatiestelling en timing van de ingreep

• De techniek van de ingreep

• De follow-up

Gezien de hoeveelheid en diversiteit aan onderliggende aandoeningen voert de beschrijving van de diagnostiek te ver buiten de gekozen focus op behandeling. Daarom is de indicatie voor behandeling het beginpunt van de richtlijn. De diagnose hydrocephalus is dan al vastgesteld en de oorzaak bekend. Deze richtlijn maakt geen onderscheid in onderliggende oorzaken. De werkgroep realiseert zich dat de oorzaak bepalend is voor de ingreep, maar dit wordt niet als een knelpunt ervaren. Een overzicht van de etiologie en classificatie van hydrocephalus is opgenomen in de volgende paragrafen van de inleiding.

Voor de follow-up is de leeftijd uitgebreid naar 5 jaar. Pas dan kan de behandelaar een redelijke uitspraak doen over de cognitieve ontwikkeling.

De werkgroep hanteert shuntsurvival of percentage shuntdisfunctie als uitkomstparameter. Deze parameter is veel gebruikt in de wetenschappelijke literatuur en is na 5 en 10 jaar nog steeds informatief. In de betreffende situaties is daarom een langere follow-up genomen.

Shuntsurvival wordt gedefinieerd als de periode van plaatsing tot eerste revisie. Dit lijkt een harde maat maar de indicatie tot revisie is moeilijk om precies te definiëren. Het is niet uitgesloten dat er verschillen zijn tussen behandelaars met betrekking tot het stellen van de diagnose draindisfunctie en het daarop besluiten tot een revisie. De werkgroep heeft daarom een objectievere maat voor behandeling van hydrocephalus gezocht en gekozen voor de psychomotore ontwikkeling. Dit heeft geleid tot uitgangsvraag 10.

 

Werkwijze werkgroep

De werkgroep heeft een jaar aan de totstandkoming van de richtlijn gewerkt. De werkgroepleden hebben de knelpunten en uitgangsvragen vastgesteld. Met behulp van de informatiespecialist van de Orde van Medisch Specialisten is literatuur gezocht bij de uitgangsvragen. De leden van de werkgroep hebben samen met de adviseur van de Orde de gevonden literatuur geselecteerd en beoordeeld op kwaliteit en inhoud. De resultaten zijn samengevat in evidence tabellen. Aan elke uitgangsvraag werd een werkgroeplid gekoppeld. Tijdens vergaderingen werden de overwegingen, conclusies en aanbevelingen bij de uitgangsvragen door het desbetreffende werkgroeplid toegelicht aan de overige leden van de werkgroep. De conceptrichtlijn is in juli 2010 schriftelijk aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen aangeboden. De ontvangen commentaren zijn waar relevant bevonden verwerkt in de definitieve richtlijn.

 

Wetenschappelijke onderbouwing

De onderbouwing van de richtlijn is mede gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. Er werd gezocht naar literatuur van de afgelopen tien jaar in Medline en Embase. Daarnaast werden enkele recent verschenen artikelen meegenomen. Voor de oriënterende search werd ook gezocht in de Cochrane Library en werd specifiek gezocht naar al bestaande richtlijnen in online raadpleegbare (inter)nationale guideline clearinghouses. Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels en Duits. Ook werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur. Dit leverde bij enkele uitgangsvragen nog aanvullende artikelen op. De literatuur search was beperkt tot systematische reviews, RCTs en ander vergelijkend onderzoek. De searches zijn verricht tussen december 2009 en april 2010.

Voor de gehanteerde zoektermen wordt verwezen naar Appendix 1. Op verzoek zijn de volledige zoekstrategieën beschikbaar. Abstracts van congressen van de afgelopen 2 jaar (november 2007 tot 1 november 2009) zijn meegenomen bij de selectie van de literatuur. Relevante informatie vanuit deze abstract worden uitgewerkt bij de overige overwegingen. Onder samenvatting van de literatuur / conclusies wordt alleen gepubliceerde onderzoeken / richtlijnen uitgewerkt.

De geselecteerde artikelen zijn beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs. Hierbij is de standaardindeling gebruikt: zie tabel 2. Na selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies staan vermeld. De beoordeling van de verschillende artikelen is opgenomen onder het kopje ‘samenvatting van de literatuur’. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een ‘conclusie’. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd staat bij de conclusie vermeld, inclusief de mate van bewijs (zie tabel 3).

Voor het formuleren van een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid of organisatorische aspecten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’. In de overige overwegingen spelen de ervaring en de mening van de werkgroepleden een belangrijke rol. De ‘aanbeveling’ is het resultaat van de combinatie van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

Voor een aantal uitgangsvragen vragen zijn evidencetabellen gemaakt en deze zijn te raadplegen in Appendix 3.

 

Tabel 2: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostische accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van

een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden

en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controle onderzoek, cohort-onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiënt-controleonderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 3: Niveau van bewijs van de conclusie

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

Eén onderzoek van niveau A2 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Deze richtlijn is opgesteld aan de hand van het Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation (AGREE) instrument. Dit instrument is in een Europees verband opgesteld om de procedurele kwaliteit van richtlijnen te kunnen beoordelen. Door de aspecten van AGREE te verwerken in de inleiding van de richtlijn, wordt duidelijk aan welke kwaliteitseisen is voldaan.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.