Hydrocephalus bij 0-2 jarigen

Initiatief: NVvN Aantal modules: 22

Ontwikkeling kind met hydrocephalus

Uitgangsvraag

Welke meetinstrumenten hebben de voorkeur om de ontwikkeling van het kind met hydrocephalus tot de leeftijd van 5 jaar vast te leggen?

Aanbeveling

Het is aanbevolen om bij kinderen die behandeld zijn voor hydrocephalus de Bayley Scales of Infant and Toddler Development (Bayley III), bij voorkeur op de leeftijd van anderhalf en drie jaar, af te laten nemen door een deskundige om de totale ontwikkeling goed te objectiveren. Deze momenten kunnen parallel lopen met de reguliere follow-up.

 

Vanaf de leeftijd van 4 jaar wordt de Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence aangeraden.

 

Het lijkt wenselijk om het kind vanaf 1 jaar naast de gebruikelijke follow up tevens te verwijzen naar een kinderrevalidatiearts om deze follow-up goed te kunnen monitoren en zo nodig gerichte begeleiding te geven.

 

Op de leeftijd van 5 jaar wordt aanbevolen om de Hydrocephalus Outcome Questionaire af te nemen.

Overwegingen

De Bayley Scales of Infant and Toddler Development –Third Edition (Bayley III) wordt in Nederland momenteel onderzocht op zijn psychometrische eigenschappen. Het lijkt wel een instrument te zijn die alle domeinen van de ontwikkeling goed volgt. Geprobeerd zal worden om alle kinderen vanaf januari 2011 de Bayley versie III te laten afnemen.

Ook wordt op dit moment een Nederlandse normeringstudie gedaan. De resultaten (i.c. een Nederlandse versie van de Bayley III met Nederlandse normering) worden in 2014 gepubliceerd. 

De Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence (WPPSI-III-NL) is een test met actuele Nederlandse normering (gepubliceerd in 2009) en met goede resultaten op het gebied van validiteit- en betrouwbaarheidsonderzoek. De test krijgt een voldoende tot goede beoordeling van de Commissie Test Aangelegenheden Nederland (COTAN).

De Hydrocephalus Outcome Questionnaire (HOQ) is vertaald in het Nederlands voor onderzoeksdoeleinden, er is echter geen interne validiteitstudie (interne consistentie) gedaan. Wel bleek de externe validiteit goed ( Platenkamp, 2007). Met deze meetinstrumenten kan de zorg op alle ontwikkelingsdomeinen goed worden gevolgd. Op dit moment controleert een kinderneuroloog veelal de ontwikkeling in het eerste levensjaar van het kind (middels het van Wiechenschema). Vanaf het eerste levensjaar lijkt het wenselijk om ook de kinderrevalidatiearts in te schakelen om zo nodig gerichte hulp te bieden. Dit is uiteraard afhankelijk van de hulpvraag van de ouders, alsook de ontwikkeling adequaat te kunnen monitoren met daarvoor geschikte meetinstrumenten. De werkgroep laat de organisatie van de uitvoering over aan het lokale behandelteam.

Onderbouwing

Ondanks dat er weinig informatie bekend is over het lange termijn effect van de behandeling van hydrocephalus bij kinderen, is er wel behoefte om inzicht te krijgen in het functioneren van kinderen op zowel motorisch, cognitief, sociaal emotioneel  en communicatief vlak. Vanuit de werkgroep is een keuze gemaakt om de ontwikkelingsmeetinstrumenten toepasbaar op kinderen tot de leeftijd van 5 jaar te beschrijven.

In een literatuuronderzoek naar geschikte meetinstrumenten kwamen drie instrumenten naar voren die alle domeinen van de ontwikkeling van het jonge kind volgt tot de leeftijd van 5 jaar.

 

Bayley Scales of Infant and Toddler Development – Third Edition (Bayley III).

Dit is een individueel administratief af te nemen test die op basis van gedragsobservaties de ontwikkeling van baby’s en peuters meet. Door aantrekkelijk spelmateriaal worden allerlei gedragingen en vaardigheden aan het kind ontlokt. Daar dit instrument zowel achterstand in de ontwikkeling kan meten als de ontwikkeling na een interventie kan monitoren is de test geschikt voor kinderen met hydrocephalus. De test kan vanaf de leeftijd van 1 maand tot de leeftijd van 3½ jaar worden afgenomen. Het grote verschil met de Bayley -versie II, is dat de Bayley III de volgende domeinen meet, te weten de Cognitieve, Taal – Spraak, de Motorische, de Sociaal – Emotionele en de Gedragsmatige ontwikkeling. De Cognitie, Taalproductie, Taalbegrip, Fijne motoriek en Grove motoriek zijn schalen waarvan de items in een spelsituatie worden gescoord. Dit neemt ongeveer 1 uur (kinderen tot ca. 15 maanden) tot 1,5 uur in beslag. De items van de Sociaal-Emotionele schaal en de Gedragsobservatieschaal vormen 2 vragenlijsten die ingevuld worden door de ouder(s). De vorige versie van de Bayley test (BSID-II) gaf slechts de mogelijkheid om de algemene cognitieve ontwikkeling en de algemene motorische ontwikkeling in kaart te brengen. Het resultaat van de test wordt uitgedrukt in ontwikkelingsindexscores op algemeen cognitief gebied, taal en motoriek met een gemiddelde van 100 en standaard deviatie(SD) van 15 punten. Op subtestniveau kunnen standaardscores worden bepaald met een gemiddelde van 10 en SD van 3 punten. Tevens is het mogelijk ontwikkelingsleeftijden en percentielscores te bepalen op de verschillende ontwikkelingsgebieden. 

 

Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence-Third Edition-Nederlandse versie (WPPSI-III-NL)

De WPPSI-III-NL is een instrument om het algemeen intellectueel functioneren te meten bij jonge kinderen vanaf 2,5 jaar tot 7 jaar en 11 maanden. De test heeft als doel het adequaat in kaart brengen van de ontwikkelingsvoortgang en het vroegtijdig signaleren van ontwikkelingsproblemen om sneller en beter in staat te zijn op passende wijze te interveniëren. De test wordt op dezelfde wijze afgenomen als de Bayley-III; individueel en in een spelsituatie worden gedragingen en vaardigheden geobserveerd. De test is vertaald en voorzien van een Nederlandse normering (gepubliceerd in 2009). De test bestaat uit verschillende subtests (zowel verbaal als performaal). De resultaten van de test worden uitgedrukt in IQ scores en een index (Verbaal IQ, Performaal IQ, Algemene Taalindex en verwerkingssnelheidquotiënt), met een gemiddelde van 100 en SD van 15 punten. Ook voor dit instrument geldt dat naast de indices, ook ontwikkelingsleeftijden en percentielscores voor de verschillende ontwikkelingsgebieden kunnen worden bepaald.

 

Hydrocephalus Outcome Questionnaire (HOQ)

Dit instrument is specifiek ontwikkeld voor kinderen met hydrocephalus. De test meet het functioneren van het kind aan de hand van 51 vragen op drie domeinen (fysiek, sociaal-emotioneel en cognitief niveau). Ouders vullen de simpele en bruikbare vragenlijst in; dit duurt ongeveer 30 minuten.

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat de Hydrocephalus Outcome Questionnaire op 5 jarige leeftijd een goede maat is om het overall resultaat te meten van kinderen die behandeld zijn voor hydrocephalus

 

Bronnen: B, Platenkamp 2007; C, Kulkarni 2004

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat  de Bayley Scales of Infant and Toddler Development ( BSID) –Third Edition (III) tot de leeftijd van 42 maanden een goed instrument is om de totale ontwikkeling te kunnen volgen.

 

Bronnen: B, Bayley 2006

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat de Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence-Third Edition vanaf de leeftijd van 42 maanden een goed instrument is om de totale ontwikkeling te kunnen volgen.

 

Bronnen: B, Wechsler 2009

De Bayley Ontwikkelingstesten (BSID-I en BSID-II) zijn al jarenlang wereldwijd de gouden standaard om de ontwikkeling van kinderen te evalueren, zowel voor de zich normaal ontwikkelende kinderen alsook bijvoorbeeld voor kinderen die prematuur zijn geboren of die een vertraagde ontwikkeling doormaken. Van de Bayley-III-NL is op dit moment alleen nog een onderzoeksversie beschikbaar (Rijksuniversiteit Groningen). In januari 2011 is de definitieve normeringversie gereed. De betrouwbaarheid en validiteit zijn alleen nog getest in het buitenland met goed resultaat (Bayley, 2006). Ook wordt op dit moment nog gewerkt aan een normeringonderzoek (Universiteit Utrecht).

 

De WPPSI-III-NL is een test in de Wechsler traditie (Wechsler Intelligence Scale for Children 6–16 (WISC) and Wechsler Adult Intelligence Scale 16-85 (WAIS)) bestemd voor de jonge kinderen (30-95 maanden) De Wechslertests zijn wereldwijd de meest gebruikte intelligentietests voor kinderen ouder dan 2,5 jaar. Het is een goed gefundeerde test met een goede validiteit en betrouwbaarheid.

 

Er werden twee studies gevonden die de Hydrocephalus Outcome Questionnaire (HOQ) valideerden om de ontwikkeling van kinderen met hydrocephalus te evalueren. In totaal namen 197 patiënten deel aan deze studies.De eerste studie van Kulkarni (Kulkarni 2004) beschreef de ontwikkeling van de HOQ en valideerde deze. Allereerst werd een concept item lijst opgesteld met behulp van de literatuur, focus groepen met ouders van kinderen met hydrocephalus en door kinderneurologen en kinderneurochirurgen met ervaring met hydrocephalus. De items werden gecategoriseerd onder fysieke gezondheid, sociaal-emotionele gezondheid en cognitieve gezondheid.

 

De itemlijst werd naar een andere groep van 60 ouders gestuurd waarvan de kinderen dezelfde leeftijd en etiologie hadden. De kinderen waren gemiddeld 8.3 ± 4.5 jaar oud; hun hydrocephalus werd veroorzaakt door congenitaal/aqueduct stenose (30%), myelomeningocele (23%) of  andere oorzaken (47%). De ouders scoorden de ernst van de ziekte van hun kind met deze lijst en daarnaast vulden ze in hoe belangrijk ze het item vonden voor de gezondheid van hun kind. Op basis van ernst en belang werden vervolgens de items geselecteerd. Deze uiteindelijke lijst werd gecontroleerd door een steekproef van kinderneurochirurgen.

 

De reproduceerbaarheid en validiteit van deze lijst werd getest bij de ouders van 90 kinderen met gediagnosticeerde hydrocephalus (36% congenital/aqueductal stenosis, 13% myelomeningocele en 51% anders) die gemiddeld 10 ± 3.5 jaar oud waren. De constructvaliditeit werd gemeten door de HOQ te vergelijken met een aantal specifieke andere vragenlijsten. Voor algemene gezondheid werd de HOQ vergeleken met de Health Utilities Index -2 (HUI2); dit resulteerde in een correlatie van 0,81. Voor algemene gezondheid en fysieke gezondheid werd de HOQ vergeleken met de WeeFIM (Functional Independence for children), dit resulteerde in een correlatie van 0,73 voor overall health en 0,89 voor fysieke gezondheid. Voor sociaal emotionele gezondheid werd de HOQ vergeleken met de (Strentghs and Difficulities Questionnaire (SDQ), de correlatie hiertussen was -0,74. Voor cognitieve gezondheid werd de HOQ vergeleken met de Wide Range Achievement Reading Tets(WRAT), met een correlatie van 0,59. Daarnaast werden 45 ouderparen gebruikt om de interrater reliability te evalueren en deze was 0,88.

 

De tweede studie van Platenkamp (2007) valideerde de HOQ tegen schooltype en motor functioning score. In deze studie namen 107 kinderen deel (65 jongens) met eerder gediagnosticeerde hydrocephalus en gemiddeld 7 jaar en 9 maanden oud. Hieruit bleek dat de fysieke gezondheidsscore van de HOQ goed correleerde met de motor functioning score (r=0,652) zoals gerapporteerd in hun medische dossier. De Cognitive Health Score correleerde goed met het type scholing (r=0,672).

  1. Albers, C.A., Grieve, A.J. (2007). Test Review: Bayley III. Journal of Psychoeducational Assessment., 25 (2), 180-198.
  2. Bayley, N. (2006). Bayley Scales of Infant and Toddler Development-Third Edition. San Antonio Harcourt Assssment, 1, 1-.
  3. Kulkarni, A.V., Rabin, D., Drake, J.M. (2004). An instrument to measure the health status in children with hydrocephalus: the Hydrocephalus Outcome Questionnaire. J Neurosurg, 101 (2), 134-140.
  4. Platenkamp, M., Hanlo, P.W., Fischer, K., Gooskens, R.H. (2007). Outcome in pediatric hydrocephalus : a comparison between previously used outcome measures and the Hydrocephalus Outcome Questionnaire. J Neurosurg, 107 (1), 26-31.
  5. Wechsler, D. (2009). WPPSI-III-NL Nederlandstalige bewerking (Nederlandse bewerking van J. Hendriksen en P. Hurks). Amsterdam: Pearson Assessment and Information, 1, 1-.

Uitgangsvraag 10 – Welke meetinstrumenten hebben de voorkeur om de ontwikkeling van het kind met hydrocephalus tot de leeftijd van 5 jaar vast te leggen?

 

 

Referentie

Bewijsniveau

Type studie

In- en exclusiecriteria

Kenmerken (studie/patiënten)

Intdextest

Referentietest

Uitkomst

maten

Resultaten

Opmerkingen

Kulkarni, 2004

A2

Diagnostisch accuratesse onderzoek tov referentietest

Children in whom hydrocephalus was diagnosed at least 6 months prior to enrollment. Only children of five years and older were included because health status issues for younger children and infants would likely be much different from school aged children. It was also decided that the questionnaire’s respondents would be the parents of the children because it was believed that only a minority of the children would be cognitively able to complete a health status questionnaire themselves (either due to young age or disease-related cognitive impairment).

Item reduction questionnaire; 60 parents: mean age of their children 8.3 +/- 4.5 years; causes of hydrocephalus 30% congenital/aqueductal stenosis, 23% myelomeningocele, and 47% other

 

Testing of reliability and validity:

Parents of 90 children participated: their mean age was 10 +/- 3.5 years, and the cause of their hydrocephalus varied (36% congenital/aqueductal stenosis, 13% myelomeningocele and 51% other)

45 mother father pairs were used to test interrater reliability

Hydrocephalus Outcome questionnaire: this was developed using the following steps:

Item generation required involvement of health professionals and focus groups with parents of children with hydrocephalus. A comprehensive list of 165 unique health status items was thus generated. To streamline the list, questionnaires were sent to 69 sets of parents to solicit their opinions regarding the most important of these health issues, and the 51 most significant items were then selected to represent the following health domains: physical, social-emotional, and cognitive. In another cohort of 90 sets of parents, the 51-item questionnaire was then tested for reliability and construct validity

Health utilities index, wide range achievement reading test, strengths and difficulties questionnaires and functional independence measure for children

Test-retest reliability after on average 17 days, interrater reliability, internal consistency

Test-retest reliability 0.93 (95%CI [0.88 – 0.96]

Interrater reliability 0.88 (95% CI [0.79 – 0.93]\

Internal consistency (Cronbach alfa 0.94)

 

Construct validity HOQ &HUI2 (measures overall health)

Overall Health score 0.81, physical health score 0.88, social emotional score 0.56, cognitive score 0.57

 

HOQ& WeeFIM (a measure of physical and overall health)Overall health 0.73, Physical health 0.89

 

HOQ & SDQ (a measure of Social Emotional Health)  social-emotional score -0.74

 

HOQ & WRAT (a measure of cognitive health) cognitive score 0.59

HOQ, a 51-item instrument that is completed by the parents of the patients

 

 

Platenkamp, 2007

B

Diagnostisch accuratesse onderzoek tov gouden standaard

All patients born between January 1995 and September 2005 with any type of hydrocephalus, were eligible for the study. The September 1999 cut-off date was chosen to ensure a minimum patient age of 6 years, enabling assessment of the type of schooling. Exclusion criteria were death or an inability to obtain HOQ responses.

107 pediatric patients (65 boys) with previous hydrocephalus born between 1995 and 1999, mean age 7 years and 9 months

 

Causes of hydrocephalus: MMC, aqueductal stenosis, postinfection, tumor, PHVD, hemorrhage, external hydrocephalus or other

Hydrocephalus outcome questionnaire, [Kulkarni 2004]

Type of schooling and motor functioning obtained from parental interviews and medical records

Type of schooling was classified as normal schooling, normal schooling but 1 year behind,

schooling for mental handicaps, schooling for normal intelligence

and physical handicaps, schooling for combined

mental handicaps and physical handicaps, or no schooling

possible

 

Motor functioning score: motor

functioning was classified as normal, help with walking, or

wheelchair dependent

Twelve patients died

 

The Physical Health score of the HOQ correlated well with the motor functioning score (r = 0.652) as did the Cognitive Health score with the type of schooling (r = 0.672).

 

Fifty-nine percent of the patients were able to attend a school for students with normal intelligence. Disabling motor functioning was found in only 30% of patients. Epilepsy was present in 14%.

Uitgevoerd in Nederland

 

De afkapwaarden waren niet van te voren gedefinieerd en er was geen onafhankelijke beoordeling van test en gouden standaard

 

 

 

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 03-01-2011

Laatst geautoriseerd  : 03-01-2011

De Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. Uiterlijk in 2015 bepaalt de NVVN of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

De andere aan deze richtlijn deelnemende beroepsverenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid ten aanzien van het bewaken van de actualiteit van de aanbevelingen in de richtlijn. Hen wordt verzocht relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied kenbaar te maken aan de eerstverantwoordelijke.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie

Algemene gegevens

Met ondersteuning van de Orde van Medisch Specialisten. De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn geeft een leidraad voor de dagelijkse praktijk van de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen. Door het algemene karakter leent de richtlijn zich goed voor de formulering van beroepsspecifieke richtlijnen en biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld lokale (instituut- of regiogebonden) protocollen en/of zorgafspraken.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair geschreven voor behandelaars van kinderen met hydrocephalus.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2009 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die met de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen te maken hebben.

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met geografische spreiding en evenredige vertegenwoordiging van verschillende verenigingen, ‘scholen’ en academische achtergrond. De werkgroepleden zijn door de wetenschappelijke verenigingen gemandateerd voor deelname en de samenstelling van de werkgroep is goedgekeurd door alle deelnemende wetenschappelijke verenigingen. De werkgroepleden zijn gezamenlijk verantwoordelijk voor de tekst. De werkgroep werd ondersteund door een adviseur van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Richtlijnwerkgroep

Mw drs M.L.C. van Veelen, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN), voorzitter

Mw drs H. Folkersma, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr M.H. Lequin, Nederlandse Vereniging voor Radiologie (NVvR)

Dhr dr E,W. Hoving, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr E.J. van Lindert, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr K.S. Han, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr R.H.J.M. Gooskens, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

Dhr dr C.G.B. Maathuis, Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (NVR)

Dhr dr W.J.R. Ouwerkerk, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Mw dr D.A. Sival, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

 

Ondersteuning

Mw. dr. M. Al, senior adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Mw. dr. J. Berdowski, adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Belangenverklaringen

Een map met verklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling ligt ter inzage bij de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Alle elf werkgroepleden hebben verklaard in de afgelopen vijf jaar en/of gedurende de looptijd van het project geen belangen te hebben gehad die mogelijk kunnen interfereren met de besluitvorming in de werkgroep ten aanzien van de interpretatie van het wetenschappelijk bewijs en het opstellen van aanbevelingen. Individuele belangenverklaringen liggen ter inzage bij het secretariaat van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

Inbreng patiëntenperspectief

Gedurende de ontwikkeling van de richtlijn is aandacht besteed aan het in kaart brengen van het patiëntenperspectief. Aan het begin van het traject is een focusgroep georganiseerd waaraan 6 ouders van patiënten hebben deelgenomen. Met de ouders is het zorgproces (vóór de ingreep – opname en ingreep – ingreep – na de ingreep - follow-up) doorlopen en knelpunten die zij ervaren besproken. Hiervan is een verslag gemaakt en aan de leden van de werkgroep voorgelegd ter verifiëring en eventuele aanvulling van de uitgangsvragen. 

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Tijdens de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. De richtlijn is verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en instellingen. Een samenvatting van de richtlijn is gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en in tijdschriften van de deelnemende wetenschappelijke verenigingen. 

Werkwijze

Uitgangsvragen en afbakening

De werkgroep is, bij het opstellen van de uitgangsvragen, uitgegaan van de knelpunten die er zijn bij de behandeling en nazorg van kinderen in de leeftijd van 0-2 jaar met hydrocephalus. In deze periode ligt de piekincidentie van hydrocephalus op de kinderleeftijd. Vooral in de eerste twee levensjaren is de keuze van de behandelingsmodaliteit controversieel en is de juiste timing van de ingreep essentieel voor de ontwikkeling van de hersenen.

De besluitvorming en behandeling van hydrocephalus bij premature kinderen is buiten deze richtlijn gehouden omdat voor deze groep in Nederland een randomized controlled trial plaatsvindt. De studiebeschrijving evenals de behandeltabel is opgenomen in de bijlagen.

Deze richtlijn beschrijft niet de momenteel gangbare behandeling van hydrocephalus, maar richt zich nadrukkelijk op de knelpunten die de betrokken specialisten ervaren bij deze behandeling.

De richtlijn is onderverdeeld in drie hoofdthema’s met daarbij behorende uitgangsvragen:

• Indicatiestelling en timing van de ingreep

• De techniek van de ingreep

• De follow-up

Gezien de hoeveelheid en diversiteit aan onderliggende aandoeningen voert de beschrijving van de diagnostiek te ver buiten de gekozen focus op behandeling. Daarom is de indicatie voor behandeling het beginpunt van de richtlijn. De diagnose hydrocephalus is dan al vastgesteld en de oorzaak bekend. Deze richtlijn maakt geen onderscheid in onderliggende oorzaken. De werkgroep realiseert zich dat de oorzaak bepalend is voor de ingreep, maar dit wordt niet als een knelpunt ervaren. Een overzicht van de etiologie en classificatie van hydrocephalus is opgenomen in de volgende paragrafen van de inleiding.

Voor de follow-up is de leeftijd uitgebreid naar 5 jaar. Pas dan kan de behandelaar een redelijke uitspraak doen over de cognitieve ontwikkeling.

De werkgroep hanteert shuntsurvival of percentage shuntdisfunctie als uitkomstparameter. Deze parameter is veel gebruikt in de wetenschappelijke literatuur en is na 5 en 10 jaar nog steeds informatief. In de betreffende situaties is daarom een langere follow-up genomen.

Shuntsurvival wordt gedefinieerd als de periode van plaatsing tot eerste revisie. Dit lijkt een harde maat maar de indicatie tot revisie is moeilijk om precies te definiëren. Het is niet uitgesloten dat er verschillen zijn tussen behandelaars met betrekking tot het stellen van de diagnose draindisfunctie en het daarop besluiten tot een revisie. De werkgroep heeft daarom een objectievere maat voor behandeling van hydrocephalus gezocht en gekozen voor de psychomotore ontwikkeling. Dit heeft geleid tot uitgangsvraag 10.

 

Werkwijze werkgroep

De werkgroep heeft een jaar aan de totstandkoming van de richtlijn gewerkt. De werkgroepleden hebben de knelpunten en uitgangsvragen vastgesteld. Met behulp van de informatiespecialist van de Orde van Medisch Specialisten is literatuur gezocht bij de uitgangsvragen. De leden van de werkgroep hebben samen met de adviseur van de Orde de gevonden literatuur geselecteerd en beoordeeld op kwaliteit en inhoud. De resultaten zijn samengevat in evidence tabellen. Aan elke uitgangsvraag werd een werkgroeplid gekoppeld. Tijdens vergaderingen werden de overwegingen, conclusies en aanbevelingen bij de uitgangsvragen door het desbetreffende werkgroeplid toegelicht aan de overige leden van de werkgroep. De conceptrichtlijn is in juli 2010 schriftelijk aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen aangeboden. De ontvangen commentaren zijn waar relevant bevonden verwerkt in de definitieve richtlijn.

 

Wetenschappelijke onderbouwing

De onderbouwing van de richtlijn is mede gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. Er werd gezocht naar literatuur van de afgelopen tien jaar in Medline en Embase. Daarnaast werden enkele recent verschenen artikelen meegenomen. Voor de oriënterende search werd ook gezocht in de Cochrane Library en werd specifiek gezocht naar al bestaande richtlijnen in online raadpleegbare (inter)nationale guideline clearinghouses. Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels en Duits. Ook werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur. Dit leverde bij enkele uitgangsvragen nog aanvullende artikelen op. De literatuur search was beperkt tot systematische reviews, RCTs en ander vergelijkend onderzoek. De searches zijn verricht tussen december 2009 en april 2010.

Voor de gehanteerde zoektermen wordt verwezen naar Appendix 1. Op verzoek zijn de volledige zoekstrategieën beschikbaar. Abstracts van congressen van de afgelopen 2 jaar (november 2007 tot 1 november 2009) zijn meegenomen bij de selectie van de literatuur. Relevante informatie vanuit deze abstract worden uitgewerkt bij de overige overwegingen. Onder samenvatting van de literatuur / conclusies wordt alleen gepubliceerde onderzoeken / richtlijnen uitgewerkt.

De geselecteerde artikelen zijn beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs. Hierbij is de standaardindeling gebruikt: zie tabel 2. Na selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies staan vermeld. De beoordeling van de verschillende artikelen is opgenomen onder het kopje ‘samenvatting van de literatuur’. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een ‘conclusie’. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd staat bij de conclusie vermeld, inclusief de mate van bewijs (zie tabel 3).

Voor het formuleren van een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid of organisatorische aspecten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’. In de overige overwegingen spelen de ervaring en de mening van de werkgroepleden een belangrijke rol. De ‘aanbeveling’ is het resultaat van de combinatie van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

Voor een aantal uitgangsvragen vragen zijn evidencetabellen gemaakt en deze zijn te raadplegen in Appendix 3.

 

Tabel 2: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostische accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van

een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden

en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controle onderzoek, cohort-onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiënt-controleonderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 3: Niveau van bewijs van de conclusie

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

Eén onderzoek van niveau A2 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Deze richtlijn is opgesteld aan de hand van het Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation (AGREE) instrument. Dit instrument is in een Europees verband opgesteld om de procedurele kwaliteit van richtlijnen te kunnen beoordelen. Door de aspecten van AGREE te verwerken in de inleiding van de richtlijn, wordt duidelijk aan welke kwaliteitseisen is voldaan.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.