Hydrocephalus bij 0-2 jarigen

Initiatief: NVvN Aantal modules: 22

Uitgangssituatie shunt bij hydrocephalus

Uitgangsvraag

Is het vaststellen van de uitgangssituatie na shuntimplantatie of ETV nuttig en zo ja, op welk moment zou dit moeten plaatsvinden?

Aanbeveling

Uitgangsbeeldvorming geschiedt bij voorkeur binnen enkele maanden na implantatie/ETV en wanneer de patiënt geen tekenen van shuntdisfunctie vertoont. Voor dit geplande onderzoek wordt bij voorkeur gekozen voor MRI, met  naast aandacht voor de ventrikelwijdte ook aandacht voor de kwaliteit van het hersenparenchym.

Overwegingen

Er werden geen overwegingen geformuleerd bij deze module. 

Onderbouwing

Niveau 4

De werkgroep is van mening dat uitgangsbeeldvorming na shuntimplantatie nuttig is om bij verdenking op shuntdisfunctie de ventrikelwijdte intra-individueel te kunnen vergelijken.

Er zijn geen vergelijkende studies die specifiek kijken naar de waarde van uitgangsbeeldvorming, noch naar het moment waarop een dergelijke scan zou moeten plaats vinden.

 

Vergrote ventrikels ten opzichte van uitgangsbeeldvorming wijzen op een shuntdisfunctie (uitgangsvraag 8.1). Daarom is het vervaardigen van een baseline beeldvorming belangrijk. Het beste tijdstip waarop dit onderzoek kan gebeuren is niet specifiek onderzocht. Tuli et al (1999) vervolgen in zijn studie de patiënten uit de shunt design trial en kijken naar de ventrikelwijdte. Deze neemt na drainage geleidelijk af en bereikt een steady state bij 14 maanden (zie uitgangsvraag 4). Dit zou dus het optimale tijdstip voor een uitgangsbeeldvorming zijn. Echter, omdat in de praktijk het merendeel van de disfuncties zich voordoen binnen het eerste jaar na implantatie is een eerder tijdstip te prefereren. De werkgroep stelt daarom voor om binnen enkele maanden na implantatie baseline onderzoek te verrichten mits op dat moment de patiënt klinisch geen tekenen van shuntdisfunctie vertoont. Gezien uitgangsvraag 8.2 lijkt een MRI met sagitaleT2 gewogen HASTE opnames de beste techniek. Omdat shuntdisfunctie soms met weinig klachten gepaard gaat kan het nuttig zijn de myelinisatie te vervolgen (zie module onderzoek bij follow-up na shuntinfectie).

  1. Ashley, W.W, McKinstry, R.C., Leonard, J.R., Smyth, M.D., Lee, B.C., Park, T.S. (2005). Use of rapid-sequence magnetic resonance imaging for evaluation of hydrocephalus in children. J. Neurosurg., 103 (2), 124-30.
  2. Babcock, D., Han, B., Dine, M. (1988). Sonographic findings in infants with macrocrania. AJR Am J Roentgenol, 150, 1359-1365.
  3. Barnes, N.P., Jones, S.J., Hayward, R.D., Harkness, W.J., Thompson, D. (2002). Ventriculoperitoneal shunt block: what are the best predictive clinical indicators?. Arch Dis Child, 87, 198-201.
  4. Desai, K.R., Babb, J.S., Amodio, J.B. (2007). The utility of plain radiograph “ shunt series” in the evaluation of suspected ventriculoperitoneal shunt failure in pediatric patients. Pediatr Radiol, 37, 452-456.
  5. Griffey, T., Ledbetter, S., Khorasani, R. (2006). Yield andutility of radiographic shunt series in the evaluation of ventriculoperitoneal shunt malfunction. Acad Emerg Med., 13 (1), 139-.
  6. Miller, J.P., Fulop, S.C., Dashti, S.R., Robinson, S., Cohen ,A.R. (2008). Rethinking the indications for the ventriculoperitoneal shunt tap. Journal of Neurosurgery Pediatrics., 1 (6), 435-8.
  7. Kwiek, S.J., Mandera, M., Baowski, P., Luszawski, J., Duda, I., Wolwender, A. (2003). Endoscopic third ventriculostomy for hydrocephalus: early and late efficacy in relation to aetiology. Acta Neurochirurgica., 145 (3), 181-4.
  8. Smyth, M.D., Tubbs, R.S., Wellons, J.C., Oakes, W.J., Blount, J.P., Grabb, P.A. (2003). Endoscopic third ventriculostomy for hydrocephalus secondary to central nervous system infection or intraventricular hemorrhage in children. Pediatric Neurosurgery, 39 (5), 258-63.
  9. Peretta, P., Cinalli, G., Spennato, P., Ragazzi, P., Ruggiero, C., Aliberti, F. (2009). Long-term results of a second endoscopic third ventriculostomy in children: retrospective analysis of 40 cases. Neurosurgery., 65 (3), 539-47.
  10. Taylor, G.A., Madsen, J.R. (1996). Hemodynamic response to fontanelle compression in neonatal hydrocephalus. Radiology., 201, 685-.
  11. Tuli, S., O'Hayon, B., Drake, J., Clarke, M., Kestle, J. (1999). Change in ventricular size and effect of ventricular catheter placement in pediatric patients with shunted hydrocephalus. Neurosurgery, 45 (6), 1329-33.
  12. Udayasankar, U.K., Braithwaite, K., Arvaniti, M., Tudorascu, D., Small, W.C., Little, S. (2008). Low-dose nonenhanced head CT protocol for follow-up evaluation of children with ventriculoperitoneal shunt: reduction of radiation and effect on image quality. American Journal of Neuroradiology, 29 (4), 802-6.
  13. Vertinsky, A.T., Barnes, P.D. (2007). Macrocephaly, increased intracranial pressure, and hydrocephalus in the infant and young child. Topics in Magnetic Resonance Imaging, 18 (1), 31-51.

Uitgangsvraag 8 –     1- Wat is de waarde van beeldvorming bij shuntdysfunctie?

2- Wat is het onderzoek van keuze bij follow-up na shuntimplantatie of etv?

3- Is het vaststellen van de uitangssitiuatie na shuntimplantatie of ETV nuttig en zo ja op welk moment zou dit moeten plaatsvinden?

 

Referentie

Bewijsniveau

Type studie

In- en exclusiecriteria

Kenmerken (studie/patiënten)

Intdextest

Referentietest

Uitkomst

maten

Resultaten

Opmerkingen

Miller, 2008

B

Vergelijkend diagnostisch accuratesse onderzoek

Consecutive pediatric patients who underwent evaluation for possible VP shunt malfunction and/or infection over a 3-year period from January 2003 through December 2005.

155 consecutive pediatric patients who underwent evaluation for possible VP shunt malfunction and/or infection. The patient population included 77 females and 78 males whose mean age was 8.1 years

Shunt evaluation protocol, that included analysis of CT scans

x-rays

clini-cal data

Shunt malfunction and/or infection

Mental status change and headache were the symptoms for shunt malfunction, but no symptom had a predictive value much better than 50%.

Follow-up CT scans demonstrated enlarged ventricles in 72 of 126 cases of shunt revision.

Among those with obstruction but without remarkable CT changes, 8 patients had evidence of distal obstruction on x-ray “shunt series” consisting of skull, chest, and abdominal radiographs and 5 had obvious symptoms that rendered further testing unnecessary; 38 cases of obstruction were diagnosed based on elevated opening pressure on lumbar puncture.

 

Barnes, 2002

C

Blinded prospective study, niet vergelijkend

Referred to a paediatric neurosurgical centre between April and November 1999

34 patients, 53 admissions, 11 patients were seen on more than one occasion. Patient age ranged from 6 weeks to 17.7 years of age, median age 7.2 years.

CT scan

Clinical symptoms and surgical findings

Indicators of shunt malfunction

Common presenting features of shunt malfunction were headache, drowsiness, and vomiting. CT scans were performed in all patients. Thirty-seven had operatively proven shunt malfunction, of whom 34 had shunt block and three shunt infection; 84% with shunt block had increased ventricle size when compared with previous imaging. Every patient with ventricular enlargement greater than their known baseline had a proven blocked shunt.

 

Goeser, 1998

D

Beschrijvend artikel met veel foto’s

 

 

 

 

 

Mechanical failure (disconnections or breaks) are more readily detected at radiography in cases in which barium-impregnated shunt tubing was used.

Cerebrospinal peudocysts may be demonstrated with plain radiography and further evaluated with CT and sonography. In increasing hydrocephalus, plain radiography may reveal sutural diastasis and increased cranial cavity size, and CT can be used to evaluate ventricle size. In cases of enlarging intracranial cysts, injection of iodinated contrast material followed by CT can help document a connection between the cyst and ventricles. Ventriculitis and meningitis can be visualized at CT and magnetic resonance imaging as enhancement of the ventricular ependymal lining or cerebral cortical sulci.

Surgery-related complications, shunt overdrainage and slit-ventricle syndrome, neoplastic metastasis, pleural effusion and complications related to shunt variants may be detected using imaging analysis.

 

 Afgevallen: Javadpour 2001: Vergelijkt een ETV met shunt plaatsing: andere doelstelling dan evaluatie beeldvorming

Van de Lindert 2006: Beschrijft de waarde van een MRI scan voorafgaand aan een ETV.

Artikelen die de ETV beschreven.

 

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 26-04-2021

Laatst geautoriseerd  : 03-01-2011

Geplande herbeoordeling  : 01-01-2016

De Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende beroepsverenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid ten aanzien van het bewaken van de actualiteit van de aanbevelingen in de richtlijn. Hen wordt verzocht relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied kenbaar te maken aan de eerstverantwoordelijke.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie

Algemene gegevens

Met ondersteuning van de Orde van Medisch Specialisten. De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn geeft een leidraad voor de dagelijkse praktijk van de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen. Door het algemene karakter leent de richtlijn zich goed voor de formulering van beroepsspecifieke richtlijnen en biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld lokale (instituut- of regiogebonden) protocollen en/of zorgafspraken.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair geschreven voor behandelaars van kinderen met hydrocephalus.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2009 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die met de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen te maken hebben.

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met geografische spreiding en evenredige vertegenwoordiging van verschillende verenigingen, ‘scholen’ en academische achtergrond. De werkgroepleden zijn door de wetenschappelijke verenigingen gemandateerd voor deelname en de samenstelling van de werkgroep is goedgekeurd door alle deelnemende wetenschappelijke verenigingen. De werkgroepleden zijn gezamenlijk verantwoordelijk voor de tekst. De werkgroep werd ondersteund door een adviseur van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Richtlijnwerkgroep

Mw drs M.L.C. van Veelen, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN), voorzitter

Mw drs H. Folkersma, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr M.H. Lequin, Nederlandse Vereniging voor Radiologie (NVvR)

Dhr dr E,W. Hoving, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr E.J. van Lindert, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr K.S. Han, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr R.H.J.M. Gooskens, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

Dhr dr C.G.B. Maathuis, Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (NVR)

Dhr dr W.J.R. Ouwerkerk, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Mw dr D.A. Sival, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

 

Ondersteuning

Mw. dr. M. Al, senior adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Mw. dr. J. Berdowski, adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Belangenverklaringen

Een map met verklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling ligt ter inzage bij de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Alle elf werkgroepleden hebben verklaard in de afgelopen vijf jaar en/of gedurende de looptijd van het project geen belangen te hebben gehad die mogelijk kunnen interfereren met de besluitvorming in de werkgroep ten aanzien van de interpretatie van het wetenschappelijk bewijs en het opstellen van aanbevelingen. Individuele belangenverklaringen liggen ter inzage bij het secretariaat van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

Inbreng patiëntenperspectief

Gedurende de ontwikkeling van de richtlijn is aandacht besteed aan het in kaart brengen van het patiëntenperspectief. Aan het begin van het traject is een focusgroep georganiseerd waaraan 6 ouders van patiënten hebben deelgenomen. Met de ouders is het zorgproces (vóór de ingreep – opname en ingreep – ingreep – na de ingreep - follow-up) doorlopen en knelpunten die zij ervaren besproken. Hiervan is een verslag gemaakt en aan de leden van de werkgroep voorgelegd ter verifiëring en eventuele aanvulling van de uitgangsvragen. 

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Tijdens de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. De richtlijn is verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en instellingen. Een samenvatting van de richtlijn is gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en in tijdschriften van de deelnemende wetenschappelijke verenigingen. 

Werkwijze

Uitgangsvragen en afbakening

De werkgroep is, bij het opstellen van de uitgangsvragen, uitgegaan van de knelpunten die er zijn bij de behandeling en nazorg van kinderen in de leeftijd van 0-2 jaar met hydrocephalus. In deze periode ligt de piekincidentie van hydrocephalus op de kinderleeftijd. Vooral in de eerste twee levensjaren is de keuze van de behandelingsmodaliteit controversieel en is de juiste timing van de ingreep essentieel voor de ontwikkeling van de hersenen.

De besluitvorming en behandeling van hydrocephalus bij premature kinderen is buiten deze richtlijn gehouden omdat voor deze groep in Nederland een randomized controlled trial plaatsvindt. De studiebeschrijving evenals de behandeltabel is opgenomen in de bijlagen.

Deze richtlijn beschrijft niet de momenteel gangbare behandeling van hydrocephalus, maar richt zich nadrukkelijk op de knelpunten die de betrokken specialisten ervaren bij deze behandeling.

De richtlijn is onderverdeeld in drie hoofdthema’s met daarbij behorende uitgangsvragen:

• Indicatiestelling en timing van de ingreep

• De techniek van de ingreep

• De follow-up

Gezien de hoeveelheid en diversiteit aan onderliggende aandoeningen voert de beschrijving van de diagnostiek te ver buiten de gekozen focus op behandeling. Daarom is de indicatie voor behandeling het beginpunt van de richtlijn. De diagnose hydrocephalus is dan al vastgesteld en de oorzaak bekend. Deze richtlijn maakt geen onderscheid in onderliggende oorzaken. De werkgroep realiseert zich dat de oorzaak bepalend is voor de ingreep, maar dit wordt niet als een knelpunt ervaren. Een overzicht van de etiologie en classificatie van hydrocephalus is opgenomen in de volgende paragrafen van de inleiding.

Voor de follow-up is de leeftijd uitgebreid naar 5 jaar. Pas dan kan de behandelaar een redelijke uitspraak doen over de cognitieve ontwikkeling.

De werkgroep hanteert shuntsurvival of percentage shuntdisfunctie als uitkomstparameter. Deze parameter is veel gebruikt in de wetenschappelijke literatuur en is na 5 en 10 jaar nog steeds informatief. In de betreffende situaties is daarom een langere follow-up genomen.

Shuntsurvival wordt gedefinieerd als de periode van plaatsing tot eerste revisie. Dit lijkt een harde maat maar de indicatie tot revisie is moeilijk om precies te definiëren. Het is niet uitgesloten dat er verschillen zijn tussen behandelaars met betrekking tot het stellen van de diagnose draindisfunctie en het daarop besluiten tot een revisie. De werkgroep heeft daarom een objectievere maat voor behandeling van hydrocephalus gezocht en gekozen voor de psychomotore ontwikkeling. Dit heeft geleid tot uitgangsvraag 10.

 

Werkwijze werkgroep

De werkgroep heeft een jaar aan de totstandkoming van de richtlijn gewerkt. De werkgroepleden hebben de knelpunten en uitgangsvragen vastgesteld. Met behulp van de informatiespecialist van de Orde van Medisch Specialisten is literatuur gezocht bij de uitgangsvragen. De leden van de werkgroep hebben samen met de adviseur van de Orde de gevonden literatuur geselecteerd en beoordeeld op kwaliteit en inhoud. De resultaten zijn samengevat in evidence tabellen. Aan elke uitgangsvraag werd een werkgroeplid gekoppeld. Tijdens vergaderingen werden de overwegingen, conclusies en aanbevelingen bij de uitgangsvragen door het desbetreffende werkgroeplid toegelicht aan de overige leden van de werkgroep. De conceptrichtlijn is in juli 2010 schriftelijk aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen aangeboden. De ontvangen commentaren zijn waar relevant bevonden verwerkt in de definitieve richtlijn.

 

Wetenschappelijke onderbouwing

De onderbouwing van de richtlijn is mede gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. Er werd gezocht naar literatuur van de afgelopen tien jaar in Medline en Embase. Daarnaast werden enkele recent verschenen artikelen meegenomen. Voor de oriënterende search werd ook gezocht in de Cochrane Library en werd specifiek gezocht naar al bestaande richtlijnen in online raadpleegbare (inter)nationale guideline clearinghouses. Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels en Duits. Ook werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur. Dit leverde bij enkele uitgangsvragen nog aanvullende artikelen op. De literatuur search was beperkt tot systematische reviews, RCTs en ander vergelijkend onderzoek. De searches zijn verricht tussen december 2009 en april 2010.

Voor de gehanteerde zoektermen wordt verwezen naar Appendix 1. Op verzoek zijn de volledige zoekstrategieën beschikbaar. Abstracts van congressen van de afgelopen 2 jaar (november 2007 tot 1 november 2009) zijn meegenomen bij de selectie van de literatuur. Relevante informatie vanuit deze abstract worden uitgewerkt bij de overige overwegingen. Onder samenvatting van de literatuur / conclusies wordt alleen gepubliceerde onderzoeken / richtlijnen uitgewerkt.

De geselecteerde artikelen zijn beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs. Hierbij is de standaardindeling gebruikt: zie tabel 2. Na selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies staan vermeld. De beoordeling van de verschillende artikelen is opgenomen onder het kopje ‘samenvatting van de literatuur’. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een ‘conclusie’. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd staat bij de conclusie vermeld, inclusief de mate van bewijs (zie tabel 3).

Voor het formuleren van een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid of organisatorische aspecten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’. In de overige overwegingen spelen de ervaring en de mening van de werkgroepleden een belangrijke rol. De ‘aanbeveling’ is het resultaat van de combinatie van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

Voor een aantal uitgangsvragen vragen zijn evidencetabellen gemaakt en deze zijn te raadplegen in Appendix 3.

 

Tabel 2: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostische accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van

een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden

en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controle onderzoek, cohort-onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiënt-controleonderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 3: Niveau van bewijs van de conclusie

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

Eén onderzoek van niveau A2 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Deze richtlijn is opgesteld aan de hand van het Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation (AGREE) instrument. Dit instrument is in een Europees verband opgesteld om de procedurele kwaliteit van richtlijnen te kunnen beoordelen. Door de aspecten van AGREE te verwerken in de inleiding van de richtlijn, wordt duidelijk aan welke kwaliteitseisen is voldaan.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.