Hydrocephalus bij 0-2 jarigen

Initiatief: NVvN Aantal modules: 22

Onderzoek na ingreep hydrocephalus

Uitgangsvraag

Wat is het onderzoek van keuze bij follow-up na shuntimplantatie of ETV?

Aanbeveling

Echografie is de meest praktische beeldvormende techniek voor follow-up van kinderen met een open fontanel.

 

Gezien de stralen dosis wordt afgeraden om de CT van de schedel te gebruiken bij follow-up. Wanneer de CT scan toch wordt gebruikt, wordt aangeraden om een low-dose protocol te hanteren.

 

MRI met snelle T2 gewogen sequentie is het onderzoek van keuze bij kinderen met een gesloten fontanel.

 

MRI met een T2 gewogen sequentie in het sagittale vlak wordt aanbevolen voor evaluatie van ETV.

 

Een shunt serie wordt aanbevolen bij ernstige verdenking op shuntdisfunctie en voor revisie.

Overwegingen

De shunt serie heeft een lage sensitiviteit. Daarom adviseren Desai et al (2006) en Griffey et al (2006) om alleen een shuntserie te vervaardigen als op CT of MRI een shuntdisfunctie is vastgesteld. Echter Barnes et al (2002) en Miller et al (2008) toonden aan dat bij een deel van de patiënten met een bij operatie bewezen shuntdisfunctie de ventrikelwijdte op beeldvorming niet was toegenomen. Bij 8 van de 54 patiënten met een normale CT en bewezen obstructie werden afwijkingen gevonden op de shuntserie. De werkgroep acht het daarom correcter om te stellen dat een shunt serie vervaardigd moet worden bij ernstige klinische verdenking op een shuntdisfunctie, wanneer revisie wordt overwogen, ongeacht het beeld op CT of MRI. Dit ter ondersteuning van de diagnostiek en ter bepaling van de plaats van revisie. Ook bij iedere voorgenomen revisie dient een shuntserie te worden verricht.

Onderbouwing

 

Niveau 3

Echografie is geschikt om de hersenkamers te vervolgen.

 

Bronnen: C, Babcock 1988, Taylor, 1996

 

 

 

Niveau 3

Low dose CT lijkt van voldoende kwaliteit om hydrocephalus bij kinderen te kunnen beoordelen.

 

Bronnen: C, Udayasankar 2008

 

 

Niveau 3

Het is aannemelijk dat een snelle sequentie MRI een adequate techniek is om hydrocephalus bij kinderen te beoordelen.

 

Bronnen: C, Ashley 2005

 

 

Niveau 3

Flow void ter hoogte van de stomie opening op sagittale T2 gewogen MR sequenties is een indicator dat de stomie patent is

 

Bronnen: C, Vertinsky 2007; C, Peretta 2009

 

 

Niveau 3

Een shunt serie lijkt alleen van waarde in patiënten bij wie een shuntdisfunctie al is gediagnosticeerd door middel van CT of MRI

 

Bronnen: C, Desai 2007; Griffey 2006

 

Er werden geen vergelijkende studies gevonden  waarin  werd onderzocht welke beeldvormende techniek het beste is voor follow-up, Daarom  is besloten de verschillende beeldvormende technieken hieronder afzonderlijk te bespreken met focus op de voor- en nadelen van deze technieken.

 

Echografie

Echografie is vooral geschikt voor follow-up van jonge patiënten, onder de 1 jaar, wanneer de voorste fontanel nog open is. De ventrikelgrootte kan gestandaardiseerd worden bepaald. De Levene en Davies index worden gemeten om betrouwbare waardes te verkrijgen voor follow-up.

De wijdte van de subarachnoïdale ruimte ter hoogte van de interhemisferische fissuur is eveneens betrouwbaar te meten. Extra-axiale vochtcollecties langs de hemisfeer zijn moeilijk te visualiseren. Ook de positie van de shunt is niet eenvoudig af te beelden maar het is wel mogelijk (Babcock D, 1988).

Bij echografisch bevestigde verwijding van de ventrikels kan aanvullende transcraniële doppler en vooral de transsystolische tijd meer functionele informatie geven die een verder onderscheid zou kunnen maken tussen gecompenseerde hydrocephalus en progressieve hydrocephalus (Taylor, 1996). Deze aanvullende techniek is echter door de hoge intra- en interobserver variabiliteit niet sensitief genoeg  om een (partiële) shunt of ETV disfunctie vast te stellen.

Echografie kan alleen de indirecte tekenen van verminderd functioneren van de shunt of de ETV detecteren. De focus ligt op het aantonen van veranderingen van ventrikelgrootte en het detecteren van complicaties zoals subdurale hygromen.

Echografie is simpel en snel uitvoerbaar, bijvoorbeeld ook op de neonatale intensieve zorg afdelingen vanwege de handzaamheid van het apparaat. Er zijn geen nadelige gevolgen beschreven van herhaald gebruik van echografie en Doppler.

 

CT

CT levert goede visualisatie van hersenen en hersenkamers, is gemakkelijk logistiek te realiseren, heeft zeer korte scantijden en is goed te vergelijken met eerdere CT scans. Dit zijn goede kenmerken voor een follow-up techniek. Echter vanwege de cumulatieve stralen dosis en de kans op secundaire maligniteiten wordt deze techniek afgeraden om te gebruiken als eerste keuze voor follow-up diagnostiek (Ashley et al, 2005). Kinderen zijn hiervoor extra gevoelig, bovendien ondergaan kinderen met shunts veelvuldig beeldvormende evaluatie.

Bij elke indicatie voor beeldvorming moet de arts zich afvragen of een CT scan van de hersenen echt nodig is. Als het om bijvoorbeeld logistieke redenen niet anders kan, moet men proberen de stralenbelasting en de cumulatieve dosis zo laag mogelijk te houden. . Dergelijke CT onderzoeken -  “low dose” scans - moeten volgens een geoptimaliseerd protocol worden gescand, waarbij rekening wordt gehouden met de leeftijd en gewicht van de patiënt. Deze scans geven een slechtere beeldkwaliteit, maar zijn diagnostisch voldoende acceptabel als follow-up scan voor kinderen met (behandelde) hydrocephalus  (Udayasankar et al, 2008). Er zijn meerdere waarden om aan te geven wat voor stralingsdosis de patiënt krijgt tijdens een CT scan van de hersenen. Een van de meest gebruikte waarden is de computed tomography dose index volume (CTDIvol) In appendix 3 staan voorbeelden van low dose scan waarden van twee CT scanners die in de dagelijkse praktijk worden gebruikt. De werkelijke effectieve dosis die een kind krijgt bij het maken van een CT scan is echter 2,5-3x hoger  dan de CTDIvol die wordt getoond op het beeldscherm van het CT apparaat.

 

Bij kinderen met een ETV kan alleen een indirecte beoordeling worden gedaan van het functioneren van de stomie, door te kijken naar veranderen van de ventrikelgrootte. De positie van de tip van de externe of ventriculoperitoneale shunt als ook eventuele disconnectie van de shunt ter hoogte van het deel wat is afgebeeld op de CT scan, kan zeer goed worden beoordeeld. Eventuele ingroei van plexus choroïdeus in de tip van de shunt is minder goed zichtbaar dan op een MRI. Voor veranderingen in wijdte van de centrale liquorruimtes zijn verschillende meetmethodes beschreven. Hieronder worden er 6 genoemd: Voor al deze metingen zijn normaal waarden beschreven in de literatuur: (1) maximale breedte van de derde ventrikel; (2) maximale diameter van de frontale hoornen; (3) frontale hoorn breedte ratio, dit is de maximale breedte tussen de frontale hoornen gedeeld door de breedte van de schedel op hetzelfde niveau; (4) cella media index - de schedel breedte, gemeten op hetzelfde niveau, gedeeld door de minimale breedte tussen de laterale ventrikels op het niveau van de cella media; (5) frontale en occipitale hoorn breedte ratio (FOHWR), een goede ventrikel maat in het geval van asymmetrische ventrikels; (6) bicaudate index, de ratio van de minimale breedte van beide laterale ventrikels op het niveau van de kop van de nucleus caudatus en de afstand tussen de tabula interna van de schedel op dit niveau.

Concluderend is de CT scan van de hersenen nog steeds het meest toegepaste onderzoek ter evaluatie van de centrale liquorruimtes en eventuele shuntdisfunctie. Omdat het ALARA principe (zo laag mogelijke stralingsdosis) steeds belangrijker wordt, krijgt een techniek waar geen röntgenstraling bij nodig is de voorkeur. In de leeftijdscategorie van 0-2 jaar zal deze echografie en MRI zijn.

 

MRI

MRI kan informatie leveren die niet of nauwelijks door echografie of CT verkregen kan worden. Dit geldt met name voor dynamische informatie over de liquorcirculatie en het  functioneren van een ETV.

Een diagnostische MR-scan onder de leeftijd van twee zal ter voorkoming van bewegingsartefacten onder anesthesie moeten geschieden. Dit kan alleen in gespecialiseerde kinderziekenhuizen. De capaciteit hiervoor is meestal klein en de wachttijden lang. Echter voor de diagnostiek en met name de follow-up van hydrocephalus bestaan nu snelle MR sequenties, met T2gewogen beelden volgens de HASTE techniek (half Fourier single shot turbo spin-echo), zodat geen uitgebreide sedatie nodig is. De snelle MRI-scan is een goed alternatief voor de CT-hersenen. De T2 gewogen HASTE scan duurt ongeveer 30-40 seconden per afgebeelde richting en een coupe dikte varierend van 3-5 mm. Het beste is om deze scan te vervaardigen in sagittale richting, geschikt voor de evaualtie van een ETV, axiale en coronale richting. Als een kind goed stil ligt kan men ook overwegen om een 3D T2 gradiënt echo sequentie te maken in plaats van of aanvullend op de snelle sequenties. Een groot voordeel van de 3D T2 gradiënt echo sequentie is de grote gevoeligheid voor “flow artifacts” waardoor men informatie krijgt over de stroom van liquor, dan wel pulsatie van liquor. Hiermee krijgt men ook inzicht in de doorgankelijkheid van de derde ventriculostomie (Vertinsky et al, 2007). Kwantitatieve informatie of een richting geeft deze sequentie niet, maar als de flow artefacten, ook wel “signal voids’ genoemd, zeer prominent zijn is het aannemelijk dat er veel liquor door de stomie gaat. Ook de anatomie van het ventrikelstelsel, m.n. de derde ventrikel, is goed zichtbaar, waardoor bijvoorbeeld het anterieur uitbochten van de lamina terminalis, naar beneden verplaatsen van de bodem van de derde ventrikel als ook posterieur uitbollen van de suprapineale recess als teken van een niet goed functionerende stomie, makkelijk te detecteren is (Peretta et al, 2009). Een nadeel is de langere scan duur van minimaal 2-3 minuten in vergelijking met de T2 gewogen HASTE scans.

Een laatste belangrijk voordeel is de mogelijkheid om met MRI dunne coupes (zelfs dunner dan 1 mm) te maken waardoor ook goede reconstructies in alle richtingen mogelijk zijn. Dit kan zeer belangrijk zijn voor follow-up beoordeling. Met deze sequentie kan men zorgen dat de beelden worden gepresenteerd volgens het scan vlak van de vorige MR of CT scan. Hierdoor is een betere vergelijking mogelijk en kan men eerder veranderingen in ventrikelgroottes detecteren.

Ook kan de sequentie gebruikt worden om korte en langere termijn complicaties uit te sluiten. Wel moet men zich ervan bewust zijn dat de snelle T2 gewogen HASTE sequenties en de 3D T2 sequentie geen vervangers zijn van de reguliere MR protocollen waarbij men altijd naast T2 ook T1 gewogen informatie wil hebben om de oorzaak van het eventueel disfunctioneren van de shunt of ventrikel dilatatie aan te kunnen tonen. Ook T1-gewogen series na contrast kunnen van belang zijn, bijvoorbeeld om trombose van het veneuze systeem uit te sluiten, abnormale veneuze retour of veneuze obstructie ter hoogte van de schedelbasis vast te stellen. Complicaties als abcesvorming zijn ook beter detecteerbaar met een serie na contrast. Aantonen van pathologische meningeale aankleuring in het kader van intracraniële hypotensie behoort ook tot de mogelijkheden, al komt dit meer voor bij kinderen ouder dan 2 jaar.

 

Phase contrast MRI

Het grote voordeel van phase contrast beeldvorming t.o.v. conventionele dan wel snelle T2 gewogen sequenties is de extra informatie die wordt verkregen over de flow richting van de liquor. Ook is er de mogelijkheid om kwantitatieve metingen over de stomie te doen. Perretta et al (2009) gebruiken naast de snelle sagittale T2 gewogen opnames een cine phase contrast serie in hun postoperatieve follow-up protocol. Smyth et al 2003 vonden deze cine-MRI niet nuttig voor de identificatie van een patente of gesloten stomie. Sinds de introductie van de snelle T2 gewogen beelden wordt de phase contrast sequentie minder vaak toegepast, omdat de serie relatief lang duurt en dus vaak bewegingsartefacten kan geven bij kinderen onder 2 jaar die gescand worden zonder narcose. De interpretatie van de beelden kunnen dan moeilijk zijn, zodanig dat men niet goed kan bepalen of de stomie open is. Bovendien moet de serie vaak ECG worden getriggerd, wat ook moeilijk is bij kinderen. Tenslotte moet een flow snelheidsdrempel worden ingesteld die niet gestandaardiseerd is.

 

Shunt serie

Desai et al (2007) laten met behulp van een retrospectieve analyse zien dat de sensitiviteit om shuntdisfunctie te detecteren met een shunt serie maar 31% is. Tevens zijn er maar in 11% van de shuntserie opnames tekenen die wijzen op een shuntdisfunctie. Ook is er een matige overeenkomst met de resultaten verkregen met CT, MRI en nucleaire cisternografie. Concluderend menen zij dat de shuntserie inadequaat is als initieel diagnosticum in kinderen verdacht van shuntdisfunctie. Deze resultaten komen overeen met die van Griffey et al (2006), al was deze studie gedaan in een volwassen populatie. Als enige kan de shuntserie gebruikt worden in patiënten waar al een shuntdisfunctie op CT of MRI aangetoond is. De belangrijkste reden om dan nog een shuntserie te vervaardigen is om te voorkomen dat de shunt alleen vervangen wordt op schedel niveau, wanneer er misschien ook een te kort intra-abdominaal deel is. Ook eventuele shunt breuken, met name op hals/thorax niveau, kunnen dan worden gedetecteerd.

  1. Ashley, W.W, McKinstry, R.C., Leonard, J.R., Smyth, M.D., Lee, B.C., Park, T.S. (2005). Use of rapid-sequence magnetic resonance imaging for evaluation of hydrocephalus in children. J. Neurosurg., 103 (2), 124-30.
  2. Babcock, D., Han, B., Dine, M. (1988). Sonographic findings in infants with macrocrania. AJR Am J Roentgenol, 150, 1359-1365.
  3. Barnes, N.P., Jones, S.J., Hayward, R.D., Harkness, W.J., Thompson, D. (2002). Ventriculoperitoneal shunt block: what are the best predictive clinical indicators?. Arch Dis Child, 87, 198-201.
  4. Desai, K.R., Babb, J.S., Amodio, J.B. (2007). The utility of plain radiograph “ shunt series” in the evaluation of suspected ventriculoperitoneal shunt failure in pediatric patients. Pediatr Radiol, 37, 452-456.
  5. Griffey, T., Ledbetter, S., Khorasani, R. (2006). Yield andutility of radiographic shunt series in the evaluation of ventriculoperitoneal shunt malfunction. Acad Emerg Med., 13 (1), 139-.
  6. Miller, J.P., Fulop, S.C., Dashti, S.R., Robinson, S., Cohen ,A.R. (2008). Rethinking the indications for the ventriculoperitoneal shunt tap. Journal of Neurosurgery Pediatrics., 1 (6), 435-8.
  7. Kwiek, S.J., Mandera, M., Baowski, P., Luszawski, J., Duda, I., Wolwender, A. (2003). Endoscopic third ventriculostomy for hydrocephalus: early and late efficacy in relation to aetiology. Acta Neurochirurgica., 145 (3), 181-4.
  8. Smyth, M.D., Tubbs, R.S., Wellons, J.C., Oakes, W.J., Blount, J.P., Grabb, P.A. (2003). Endoscopic third ventriculostomy for hydrocephalus secondary to central nervous system infection or intraventricular hemorrhage in children. Pediatric Neurosurgery, 39 (5), 258-63.
  9. Peretta, P., Cinalli, G., Spennato, P., Ragazzi, P., Ruggiero, C., Aliberti, F. (2009). Long-term results of a second endoscopic third ventriculostomy in children: retrospective analysis of 40 cases. Neurosurgery., 65 (3), 539-47.
  10. Taylor, G.A., Madsen, J.R. (1996). Hemodynamic response to fontanelle compression in neonatal hydrocephalus. Radiology., 201, 685-.
  11. Tuli, S., O'Hayon, B., Drake, J., Clarke, M., Kestle, J. (1999). Change in ventricular size and effect of ventricular catheter placement in pediatric patients with shunted hydrocephalus. Neurosurgery, 45 (6), 1329-33.
  12. Udayasankar, U.K., Braithwaite, K., Arvaniti, M., Tudorascu, D., Small, W.C., Little, S. (2008). Low-dose nonenhanced head CT protocol for follow-up evaluation of children with ventriculoperitoneal shunt: reduction of radiation and effect on image quality. American Journal of Neuroradiology, 29 (4), 802-6.
  13. Vertinsky, A.T., Barnes, P.D. (2007). Macrocephaly, increased intracranial pressure, and hydrocephalus in the infant and young child. Topics in Magnetic Resonance Imaging, 18 (1), 31-51.

Uitgangsvraag 8 –     1- Wat is de waarde van beeldvorming bij shuntdysfunctie?

2- Wat is het onderzoek van keuze bij follow-up na shuntimplantatie of etv?

3- Is het vaststellen van de uitangssitiuatie na shuntimplantatie of ETV nuttig en zo ja op welk moment zou dit moeten plaatsvinden?

 

Referentie

Bewijsniveau

Type studie

In- en exclusiecriteria

Kenmerken (studie/patiënten)

Intdextest

Referentietest

Uitkomst

maten

Resultaten

Opmerkingen

Miller, 2008

B

Vergelijkend diagnostisch accuratesse onderzoek

Consecutive pediatric patients who underwent evaluation for possible VP shunt malfunction and/or infection over a 3-year period from January 2003 through December 2005.

155 consecutive pediatric patients who underwent evaluation for possible VP shunt malfunction and/or infection. The patient population included 77 females and 78 males whose mean age was 8.1 years

Shunt evaluation protocol, that included analysis of CT scans

x-rays

clini-cal data

Shunt malfunction and/or infection

Mental status change and headache were the symptoms for shunt malfunction, but no symptom had a predictive value much better than 50%.

Follow-up CT scans demonstrated enlarged ventricles in 72 of 126 cases of shunt revision.

Among those with obstruction but without remarkable CT changes, 8 patients had evidence of distal obstruction on x-ray “shunt series” consisting of skull, chest, and abdominal radiographs and 5 had obvious symptoms that rendered further testing unnecessary; 38 cases of obstruction were diagnosed based on elevated opening pressure on lumbar puncture.

 

Barnes, 2002

C

Blinded prospective study, niet vergelijkend

Referred to a paediatric neurosurgical centre between April and November 1999

34 patients, 53 admissions, 11 patients were seen on more than one occasion. Patient age ranged from 6 weeks to 17.7 years of age, median age 7.2 years.

CT scan

Clinical symptoms and surgical findings

Indicators of shunt malfunction

Common presenting features of shunt malfunction were headache, drowsiness, and vomiting. CT scans were performed in all patients. Thirty-seven had operatively proven shunt malfunction, of whom 34 had shunt block and three shunt infection; 84% with shunt block had increased ventricle size when compared with previous imaging. Every patient with ventricular enlargement greater than their known baseline had a proven blocked shunt.

 

Goeser, 1998

D

Beschrijvend artikel met veel foto’s

 

 

 

 

 

Mechanical failure (disconnections or breaks) are more readily detected at radiography in cases in which barium-impregnated shunt tubing was used.

Cerebrospinal peudocysts may be demonstrated with plain radiography and further evaluated with CT and sonography. In increasing hydrocephalus, plain radiography may reveal sutural diastasis and increased cranial cavity size, and CT can be used to evaluate ventricle size. In cases of enlarging intracranial cysts, injection of iodinated contrast material followed by CT can help document a connection between the cyst and ventricles. Ventriculitis and meningitis can be visualized at CT and magnetic resonance imaging as enhancement of the ventricular ependymal lining or cerebral cortical sulci.

Surgery-related complications, shunt overdrainage and slit-ventricle syndrome, neoplastic metastasis, pleural effusion and complications related to shunt variants may be detected using imaging analysis.

 

 Afgevallen: Javadpour 2001: Vergelijkt een ETV met shunt plaatsing: andere doelstelling dan evaluatie beeldvorming

Van de Lindert 2006: Beschrijft de waarde van een MRI scan voorafgaand aan een ETV.

Artikelen die de ETV beschreven.

 

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 03-01-2011

Laatst geautoriseerd  : 03-01-2011

De Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. Uiterlijk in 2015 bepaalt de NVVN of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

De andere aan deze richtlijn deelnemende beroepsverenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid ten aanzien van het bewaken van de actualiteit van de aanbevelingen in de richtlijn. Hen wordt verzocht relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied kenbaar te maken aan de eerstverantwoordelijke.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie

Algemene gegevens

Met ondersteuning van de Orde van Medisch Specialisten. De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn geeft een leidraad voor de dagelijkse praktijk van de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen. Door het algemene karakter leent de richtlijn zich goed voor de formulering van beroepsspecifieke richtlijnen en biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld lokale (instituut- of regiogebonden) protocollen en/of zorgafspraken.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair geschreven voor behandelaars van kinderen met hydrocephalus.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2009 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die met de behandeling van hydrocephalus bij 0-2 jarigen te maken hebben.

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met geografische spreiding en evenredige vertegenwoordiging van verschillende verenigingen, ‘scholen’ en academische achtergrond. De werkgroepleden zijn door de wetenschappelijke verenigingen gemandateerd voor deelname en de samenstelling van de werkgroep is goedgekeurd door alle deelnemende wetenschappelijke verenigingen. De werkgroepleden zijn gezamenlijk verantwoordelijk voor de tekst. De werkgroep werd ondersteund door een adviseur van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Richtlijnwerkgroep

Mw drs M.L.C. van Veelen, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN), voorzitter

Mw drs H. Folkersma, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr M.H. Lequin, Nederlandse Vereniging voor Radiologie (NVvR)

Dhr dr E,W. Hoving, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr E.J. van Lindert, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr K.S. Han, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Dhr dr R.H.J.M. Gooskens, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

Dhr dr C.G.B. Maathuis, Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen (NVR)

Dhr dr W.J.R. Ouwerkerk, Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVVN)

Mw dr D.A. Sival, Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) / Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN)

 

Ondersteuning

Mw. dr. M. Al, senior adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Mw. dr. J. Berdowski, adviseur afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

Belangenverklaringen

Een map met verklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling ligt ter inzage bij de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

 

Alle elf werkgroepleden hebben verklaard in de afgelopen vijf jaar en/of gedurende de looptijd van het project geen belangen te hebben gehad die mogelijk kunnen interfereren met de besluitvorming in de werkgroep ten aanzien van de interpretatie van het wetenschappelijk bewijs en het opstellen van aanbevelingen. Individuele belangenverklaringen liggen ter inzage bij het secretariaat van de afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten.

Inbreng patiëntenperspectief

Gedurende de ontwikkeling van de richtlijn is aandacht besteed aan het in kaart brengen van het patiëntenperspectief. Aan het begin van het traject is een focusgroep georganiseerd waaraan 6 ouders van patiënten hebben deelgenomen. Met de ouders is het zorgproces (vóór de ingreep – opname en ingreep – ingreep – na de ingreep - follow-up) doorlopen en knelpunten die zij ervaren besproken. Hiervan is een verslag gemaakt en aan de leden van de werkgroep voorgelegd ter verifiëring en eventuele aanvulling van de uitgangsvragen. 

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Tijdens de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. De richtlijn is verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en instellingen. Een samenvatting van de richtlijn is gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en in tijdschriften van de deelnemende wetenschappelijke verenigingen. 

Werkwijze

Uitgangsvragen en afbakening

De werkgroep is, bij het opstellen van de uitgangsvragen, uitgegaan van de knelpunten die er zijn bij de behandeling en nazorg van kinderen in de leeftijd van 0-2 jaar met hydrocephalus. In deze periode ligt de piekincidentie van hydrocephalus op de kinderleeftijd. Vooral in de eerste twee levensjaren is de keuze van de behandelingsmodaliteit controversieel en is de juiste timing van de ingreep essentieel voor de ontwikkeling van de hersenen.

De besluitvorming en behandeling van hydrocephalus bij premature kinderen is buiten deze richtlijn gehouden omdat voor deze groep in Nederland een randomized controlled trial plaatsvindt. De studiebeschrijving evenals de behandeltabel is opgenomen in de bijlagen.

Deze richtlijn beschrijft niet de momenteel gangbare behandeling van hydrocephalus, maar richt zich nadrukkelijk op de knelpunten die de betrokken specialisten ervaren bij deze behandeling.

De richtlijn is onderverdeeld in drie hoofdthema’s met daarbij behorende uitgangsvragen:

• Indicatiestelling en timing van de ingreep

• De techniek van de ingreep

• De follow-up

Gezien de hoeveelheid en diversiteit aan onderliggende aandoeningen voert de beschrijving van de diagnostiek te ver buiten de gekozen focus op behandeling. Daarom is de indicatie voor behandeling het beginpunt van de richtlijn. De diagnose hydrocephalus is dan al vastgesteld en de oorzaak bekend. Deze richtlijn maakt geen onderscheid in onderliggende oorzaken. De werkgroep realiseert zich dat de oorzaak bepalend is voor de ingreep, maar dit wordt niet als een knelpunt ervaren. Een overzicht van de etiologie en classificatie van hydrocephalus is opgenomen in de volgende paragrafen van de inleiding.

Voor de follow-up is de leeftijd uitgebreid naar 5 jaar. Pas dan kan de behandelaar een redelijke uitspraak doen over de cognitieve ontwikkeling.

De werkgroep hanteert shuntsurvival of percentage shuntdisfunctie als uitkomstparameter. Deze parameter is veel gebruikt in de wetenschappelijke literatuur en is na 5 en 10 jaar nog steeds informatief. In de betreffende situaties is daarom een langere follow-up genomen.

Shuntsurvival wordt gedefinieerd als de periode van plaatsing tot eerste revisie. Dit lijkt een harde maat maar de indicatie tot revisie is moeilijk om precies te definiëren. Het is niet uitgesloten dat er verschillen zijn tussen behandelaars met betrekking tot het stellen van de diagnose draindisfunctie en het daarop besluiten tot een revisie. De werkgroep heeft daarom een objectievere maat voor behandeling van hydrocephalus gezocht en gekozen voor de psychomotore ontwikkeling. Dit heeft geleid tot uitgangsvraag 10.

 

Werkwijze werkgroep

De werkgroep heeft een jaar aan de totstandkoming van de richtlijn gewerkt. De werkgroepleden hebben de knelpunten en uitgangsvragen vastgesteld. Met behulp van de informatiespecialist van de Orde van Medisch Specialisten is literatuur gezocht bij de uitgangsvragen. De leden van de werkgroep hebben samen met de adviseur van de Orde de gevonden literatuur geselecteerd en beoordeeld op kwaliteit en inhoud. De resultaten zijn samengevat in evidence tabellen. Aan elke uitgangsvraag werd een werkgroeplid gekoppeld. Tijdens vergaderingen werden de overwegingen, conclusies en aanbevelingen bij de uitgangsvragen door het desbetreffende werkgroeplid toegelicht aan de overige leden van de werkgroep. De conceptrichtlijn is in juli 2010 schriftelijk aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen aangeboden. De ontvangen commentaren zijn waar relevant bevonden verwerkt in de definitieve richtlijn.

 

Wetenschappelijke onderbouwing

De onderbouwing van de richtlijn is mede gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. Er werd gezocht naar literatuur van de afgelopen tien jaar in Medline en Embase. Daarnaast werden enkele recent verschenen artikelen meegenomen. Voor de oriënterende search werd ook gezocht in de Cochrane Library en werd specifiek gezocht naar al bestaande richtlijnen in online raadpleegbare (inter)nationale guideline clearinghouses. Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels en Duits. Ook werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur. Dit leverde bij enkele uitgangsvragen nog aanvullende artikelen op. De literatuur search was beperkt tot systematische reviews, RCTs en ander vergelijkend onderzoek. De searches zijn verricht tussen december 2009 en april 2010.

Voor de gehanteerde zoektermen wordt verwezen naar Appendix 1. Op verzoek zijn de volledige zoekstrategieën beschikbaar. Abstracts van congressen van de afgelopen 2 jaar (november 2007 tot 1 november 2009) zijn meegenomen bij de selectie van de literatuur. Relevante informatie vanuit deze abstract worden uitgewerkt bij de overige overwegingen. Onder samenvatting van de literatuur / conclusies wordt alleen gepubliceerde onderzoeken / richtlijnen uitgewerkt.

De geselecteerde artikelen zijn beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs. Hierbij is de standaardindeling gebruikt: zie tabel 2. Na selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies staan vermeld. De beoordeling van de verschillende artikelen is opgenomen onder het kopje ‘samenvatting van de literatuur’. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een ‘conclusie’. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd staat bij de conclusie vermeld, inclusief de mate van bewijs (zie tabel 3).

Voor het formuleren van een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid of organisatorische aspecten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’. In de overige overwegingen spelen de ervaring en de mening van de werkgroepleden een belangrijke rol. De ‘aanbeveling’ is het resultaat van de combinatie van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

Voor een aantal uitgangsvragen vragen zijn evidencetabellen gemaakt en deze zijn te raadplegen in Appendix 3.

 

Tabel 2: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostische accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van

een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden

en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controle onderzoek, cohort-onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiënt-controleonderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 3: Niveau van bewijs van de conclusie

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

Eén onderzoek van niveau A2 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Deze richtlijn is opgesteld aan de hand van het Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation (AGREE) instrument. Dit instrument is in een Europees verband opgesteld om de procedurele kwaliteit van richtlijnen te kunnen beoordelen. Door de aspecten van AGREE te verwerken in de inleiding van de richtlijn, wordt duidelijk aan welke kwaliteitseisen is voldaan.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.