Welke diagnostiek wordt geadviseerd voor monitoring van auditief functioneren en eventuele evaluatie van hoorrevalidatie bij kinderen met een ANSD in het beste oor?

Welke herhaaltermijn wordt geadviseerd voor controle van het auditief functioneren?

Binnen de groep kinderen met ANSD is de spreiding in de mate waarin de detectie van geluiden is aangedaan en de spreiding ten aanzien van het auditief functioneren groot. Over het algemeen is het auditief functioneren (waaronder spraakverstaan in stilte, maar met name in het spraakverstaan in ruis) ongunstiger dan verwacht zou worden op basis van de detectie van geluid (Roush, 2011). Hoewel sommige kinderen met ANSD over de tijd vrij stabiele hoordrempels aangeven, varieert dit bij anderen over de tijd. Het is dan ook belangrijk om het gehoorverlies periodiek te controleren om eventuele (tijdelijke) veranderingen in gehoor en auditief functioneren te identificeren en hier zo nodig op te acteren.

De frequentie waarmee periodieke controles bij slechthorende kinderen worden uitgevoerd en de vorm en inhoud van de diagnostiek hangen af van:

• Het gehoorverlies en de (verwachte) stabiliteit van de hoordrempels 
• Het auditief functioneren
• Recente veranderingen in de hoorzorg, bijvoorbeeld nieuwe hoorhulpmiddelen
• De leeftijd van het kind
• Overige kind-specifieke factoren zoals bijkomende beperkingen, onderwijssituatie, participatie, mentaal welbevinden 

Het is aan te bevelen het auditief functioneren minimaal jaarlijks te controleren, maar bij kinderen tot 6 jaar te overwegen een herhaaltermijn van maximaal 6 maanden aan te houden. Argumenten hiervoor:

• Jongere kinderen zullen een (tijdelijke) verslechtering in gehoor aan één of beide oren (mogelijk) nog niet uit zichzelf aangeven.
• De prevalentie van een verminderde middenoorfunctie als gevolg van OME neemt af na het 6^e levensjaar (Richtlijn NCJ, versie 2016). Bij jongere kinderen is het risico op OME en een mogelijk negatief effect op de hoordrempels dus groter. 
• Bij jongere kinderen kan de aandachtsspanne nog wat korter zijn. Als het kind hoortoestellen draagt, kan de aandachtsspanne beperkend zijn voor het controleren van zowel de hoordrempels als de spraakverstaanvaardigheid met de hoortoestellen. Door jongere kinderen met hoortoestellen halfjaarlijks te zien kan gekozen worden de hoorbaarheid en spraakverstaanvaardigheid afwisselend zonder hoortoestellen en met hoortoestellen in kaart te brengen. De meting met hoortoestellen is dan een indirecte controle op stabiliteit van het gehoor. Op deze manier wordt nog altijd het advies gevolgd om minimaal jaarlijks de hoordrempels zonder hoortoestellen te meten.
• De periodieke controles bieden een logistiek handig moment om de spraak- en taalontwikkeling en algehele ontwikkeling te monitoren (zie modules zorg gericht op de spraak- en taalontwikkeling en algehele ontwikkeling). Een herhaaltermijn van 6 maanden in deze jonge leeftijdsgroep borgt een tijdige multidisciplinaire bespreking, eventuele interventie en afstemming met betrokkenen.

In alle gevallen geldt dat de herhaaltermijn verkort kan worden als er twijfels zijn over het gehoor (bijvoorbeeld bij ouders) en/of als een eerdere controle van het gehoor daar aanleiding toe geven (zie hieronder). Andersom kan er op indicatie ook voor gekozen worden de opvolgtermijn te verlengen, bijvoorbeeld in geval van oudere kinderen die veranderingen in gehoor goed kunnen aangeven en/of bij wie het gehoor al langere tijd stabiel is en er geen overige factoren zijn die aanleiding geven om een jaarlijkse herhaaltermijn te blijven aanhouden. Specifiek in geval van ANSD is er een groep kinderen die doof functionerend is en niet of beperkt gebruik maakt van hoorhulpmiddelen. Voor kinderen uit die groep die geen hoortoestellen dragen, op het speciaal onderwijs zitten waar aspecten van de ontwikkeling goed gemonitord worden en die oud genoeg zijn om zelf aan te geven wat hun (zorg)behoeftes zijn, kan ervoor gekozen worden de jaarlijkse termijn van de controles te verlengen. Als tussenvariant kan gekozen worden voor een consult op afstand of toepassing van vragenlijsten om te bepalen of een jaarlijks beoogde controle wel of niet uitgesteld kan worden. Een overzicht van vragenlijsten die in Nederlandse audiologische centra gebruikt worden is te vinden in deze module onder “Hoe kunnen vragenlijsten ingezet worden voor controle en evaluatie van het auditief functioneren?”. Aanvullend kan ook overwogen worden om een (gevalideerde) vragenlijst naar het sociaal-emotioneel welbevinden in te zetten, als vervanging voor de checklist voor het monitoren van de algehele ontwikkeling tijdens periodieke controles (zie verder de module Zorg gericht op de algehele ontwikkeling). 

Houd bij verslechtering van de auditieve functie bij ANSD bij de bepaling van de herhaaltermijn ook rekening met het feit tweezijdige cochleaire implanatie slechts wordt vergoed tot en met de leeftijd van 18 jaar. Bij ANSD en een indicatie voor CI zal doorgaans eerst unilateraal geïmplanteerd worden. Het traject van een eventuele binaurale (dus sequentiële) implantatie zal bij kinderen met ANSD daarom meer tijd vragen dan bij kinderen met cochleaire perceptieve verliezen. 

Welke meetvolgorde van diagnostiek voor controle van het auditief functioneren wordt aanbevolen?

Deze module doet aanbevelingen over verschillende onderdelen die aan bod kunnen komen tijdens periodieke controles, namelijk de anamnese en de diagnostiek voor controle van het auditief functioneren zonder en met hoorhulpmiddelen. Andere onderdelen van periodieke controles, zoals (een adviesgesprek over) de inzet van nieuwe hoorhulpmiddelen, het instellen van hoortoestellen en het monitoren van verschillende domeinen van de ontwikkeling, worden in andere modules beschreven. Idealiter komen alle gewenste onderdelen tijdens een periodieke controle aan bod, zodat een volledige en breed georienteerde PDCA cyclus doorlopen wordt om de hoorzorg te evalueren en zo nodig te optimaliseren. In de praktijk is dat niet (altijd) haalbaar, bijvoorbeeld doordat de onderzoekstijd beperkt is, de concentratiespanne van het kind dit nog niet mogelijk maakt en/of de motivatie van het kind beperkend is. Ook vanuit het oogpunt het kind niet onnodig te belasten met onderzoeken, is het belangrijk bij ieder controle bezoek te bepalen welke onderdelen relevant zijn en deze te prioriteren. Maak hierbij gebruik van eerder (bij)gestelde revalidatiedoelen, bevindingen tijdens vorig bezoek, anamnische gegevens (zowel input van ouders als het kind), testbaarheid en inschatting van de coöperatie van het kind. 

Wat moet er aan bod komen bij de anamnese?

Een goede anamnese is de basis voor een controlebezoek in het hoorzorgtraject. Bij de anamnese wordt in kaart gebracht welke aandachtspunten er vanuit kind en/of ouders zijn tijdens de afspraak. Daarnaast is het de verantwoordelijkheid van de behandelaar een aantal zaken goed uit te vragen om te voorkomen dat zaken waarvan kind en ouders mogelijk niet weten dat ze relevant zijn, niet aan de orde komen. Tenslotte is de anamnese, samen met de uitkomsten van de audiologische diagnostiek, de metingen aan het hoortoestel en voorgeschiedenis en etiologie richtinggevend voor eventuele aanpassingen aan de hoorhulpmiddelen of voor het inzetten van andere interventies. 

Vanwege het multidisciplinaire karakter van hoorzorg is het raadzaam om bij anamnese te werken volgens een format gebaseerd op een gangbaar model voor gezondheid. Voorbeelden daarvan zijn het ICF (International Classification of Functioning, Disability and Health) model van de WHO (2001) of het Model Positieve Gezondheid (Huber et al., 2011). Een format voor de anamnese gebaseerd op dergelijke modellen kan bijdragen aan een brede en zo volledig mogelijke uitvraag. Wij adviseren een format op te stellen waarin onderstaande zaken uitgevraagd worden. Eventueel kan een deel van de uitvraag vooraf gebeuren middels een vragenlijst. Zie van Leeuwen et al. (2020) voor een voorbeeld uit de hoorzorg voor volwassenen. Voor kinderen is de PEACH vragenlijst een op dit moment beschikbare, en mogelijk geschikte lijst (zie hieronder bij de overwegingen ten aanzien van de inzet van vragenlijsten). 

Het is van belang dat tijdens het anamnesegesprek zoveel mogelijk vragen direct tot het kind gericht worden. In welke mate dat mogelijk is hangt sterk af van de leeftijd, het ontwikkelingsniveau en het talig functioneren van het kind en de communicatiemogelijkheden van het kind (en de behandelaar). Betrek indien wenselijk en mogelijk een medewerker bij het gesprek die vaardig is in NmG/NGT. Stel ook vragen die mogelijk niet door het kind zelf beantwoord zullen worden zo veel mogelijk in voor het kind begrijpelijke taal. 

Inventarisatie aandachtspunten

• Informeer bij kind en/of ouders of er specifieke punten zijn waarvoor zij aandacht willen (hulpvraag).
• Kom zo nodig terug op bevindingen en/of aandachtspunten uit het vorige consult.

Gehoor/medisch (verschaft informatie over mogelijke wijzigingen in hoorbaarheid)

• Lijken het gehoor (zonder gebruik van hoorhulpmiddelen), de gevoeligheid voor hard geluid en eventuele klachten van oorsuizen gewijzigd ten opzichte van het vorige bezoek? 
• Is er sinds vorig bezoek een consult bij een KNO-arts en/of kinderarts geweest? Zo ja, wat waren de uitkomsten daarvan (voor zover relevant voor de hoorzorg)?
• Zijn er nieuwe feiten over de etiologie van de ANSD? Indien etiologisch onderzoek nog niet is gestart: willen kind/ouders dit nu? Zijn er vragen over de evenwichtsfunctie? Zie voor verdere uitvraag en aanpak de tekst over onverwachte bevindingen.
• Zijn er wijzigingen in de algehele medische situatie die van belang zijn?

Auditief functioneren met hoorhulpmiddel (verschaft informatie over subjectieve beleving van hoorbaarheid)

• Zijn er veranderingen in het auditief functioneren met hoorhulpmiddelen? Zijn deze verschillen ontstaan sinds een veranderde uitvoering of instelling van de apparatuur sinds de vorige controle? Kom hierbij terug op eerder gestelde revalidatiedoelen voor het kind.
• Is er sprake van nieuwe of veranderde gevoeligheid voor geluiden? Zijn deze verschillen ontstaan sinds een veranderde uitvoering of instelling van de apparatuur sinds de vorige controle? Zie voor verdere uitvraag en aanpak de tekst over onverwachte bevindingen.
• Indien er bij het vorige contact nieuwe instelmogelijkheden (zoals richtinggevoeligheid, ruisonderdrukking, amplitudecompressie, frequentiecompressie) zijn toegepast: wat zijn de ervaringen met het gebruik daarvan?

Gebruik van hoorhulpmiddelen (verschaft informatie over draagduur hoorhulpmiddelen)

• Hoe vaak worden de hoorhulpmiddelen gebruikt? Zie voor verdere uitvraag en aanpak de tekst over onverwachte bevindingen.
• Zijn er problemen geweest of vragen over: gebruik, defecten, technische problemen, onderhoud, bediening, of tussentijdse vervanging van onderdelen (bv oorstukjes), draagcomfort (bijv pijn bij gebruik)?
• Is het kind zelfredzaam met de hoortoestellen? Moet de mate waarin het kind het geluid kan regelen aangepast worden?
• Zijn er wensen om andere of aanvullende hoorhulpmiddelen te gaan gebruiken?

Dagelijks functioneren, meedoen (kan indirecte informatie verschaffen over hoorbaarheid)

• Hoe gaat het op school met betrekking tot auditief functioneren, schoolprestaties? Zijn er verschillen tussen het kunnen volgen van klassikale lessen en één op één instructie?
• Zijn er vragen over en/of wensen t.a.v. voorlichting en/of begeleiding op school m.b.t. de slechthorendheid? Is er behoefte aan afstemming met betrokkenen op school en/of vanuit ambulante begeleiding? Is er behoefte aan ondersteuning van de communicatie middels spraakafzien of gebaren?
• Zijn er vragen en/of zorgen over de spraak- en taalontwikkeling (zie module Zorg gericht op de spraak- en taalontwikkeling)?
• Hoe is het auditief functioneren in het dagelijks leven: thuis, bij sporten, het uitvoeren van hobby’s en in het verkeer? Vraag in geval van ANSD ook specifiek naar eventuele verschillen tussen detectie en het auditief functioneren in de volle breedte (inclusief spraakverstaan in verschillende luistersituaties).
• Is er sprake van blootstelling aan harde geluiden?
• Worden hoorhulpmiddelen ingezet bij telefoneren of schermgebruik?
• Kan het kind naar wens meedoen met leeftijdgenoten? 
• Heeft het kind voldoende energie om te doen wat het wil doen?
• Zijn er wensen t.a.v. aanpassingen die bijdragen aan het zelfstandiger functioneren bij wat oudere kinderen, bijvoorbeeld een wek en waarschuwingssysteem, inzet van tolken?

Omstandigheden (kan indirecte informatie verschaffen over draagduur hoorhulpmiddelen en taalaanbod)

• Zijn er relevante veranderingen in het gezin of de leefsituatie die van belang zijn voor de hoorrevalidatie?
• Hoe is de akoestiek op plekken die het kind bezoekt?
• Heeft het kind hobby’s of komt het kind in omstandigheden met veel lawaai? 

Mentaal welbevinden van kind en/of ouders

• Zijn ouders en kind voldoende geïnformeerd over functioneren met gehoorverlies?
• Zijn er gedragsveranderingen bij het wel of niet gebruiken van de hoorhulpmiddelen? Bij voorbeeld alerter, communicatiever, onrustiger of meer afgeleid bij het gebruik van het hulpmiddel? Zijn er vragen en/of zorgen over het psychosociaal functioneren? In relatie tot het gehoorverlies of het gebruik van de hoorhulpmiddelen (Zie module Psychosociale zorg bij kinderen met gehoorverlies en module zorg gericht op de algehele ontwikkeling

Welke diagnostiek wordt geadviseerd voor controle van het gehoor en de spraakverstaanvaardigheid zonder hoortoestellen? 

Diagnostiek zonder hoorhulpmiddelen geeft aan of het gehoorverlies stabiel is, kan helpen om het kind en ouders inzicht te geven in de slechthorendheid en kan meegenomen worden in het bespreken van de revalidatiemogelijkheden en de te verwachten resultaten van eventuele hoorhulpmiddelen. 

De basis van diagnostiek van het gehoor is oorspecifieke toondrempelaudiometrie via luchtgeleiding en beengeleiding. Bij kinderen met een ontwikkelingsleeftijd van 4 tot 18 jaar zal de toondrempelaudiometrie door middel van spelaudiometrie of reguliere audiometrie uitgevoerd worden. Voor de doelgroep van deze richtljn varieert de RECD bepaald met insert telefoons voor de doelgroep van deze richtlijn nog maar nauwelijks met de leeftijd (Bagatto et al 2002). Voor de transducer keuze en plaatsing is er dan ook geen aanleiding om anders te werk te gaan dan gebruikelijk bij volwassenen. In geval van ANSD kan het voor kinderen moeilijk zijn om hoordrempels bij toondrempelaudiometrie betrouwbaar aan te geven of wisselen die over de tijd, terwijl anderen (op termijn) stabiele hoordrempels aangeven. Bij een deel van de kinderen met ANSD kunnen detectiedrempels op basis van toondrempelaudiometrie met smalle-bandruis als stimulus anders zijn dan detectiedrempels op basis van toondrempelaudiometrie met zuivere tonen. In dat geval is te overwegen bij het instellen van eventuele hoortoestellen uit te gaan van de gunstigste drempel (zie voor het instellen van hoortoestellen de module Instellen van hoortoestellen met de NAL- en DSL- rekenregel). Wijzen de luchtgeleidingsdrempels op een stabiel gehoor ten opzichte van eerdere metingen, dan kan overwogen worden de beengeleidingsdrempels niet bij ieder bezoek te meten en te focussen op andere diagnostiek die meer relevante informatie oplevert. Andersom kan toondrempelaudiometrie ook achterwege gelaten worden en/of beperkt uitgevoerd worden wanneer bekend is dat een kind de drempels niet betrouwbaar kan aangeven (en/of hier frustratie bij ondervindt) en/of in de praktijk doof functioneert. Dit zal per casus en in overleg met het kind en de ouders bepaald moeten worden.

Is er sprake van stabiele hoordrempels en/of hoordrempels die (deels) lijken te herstellen over de tijd, dan kan overwogen worden om onderzoek naar otoakoestische emissies (OAEs) maar met name ook hersenstamaudiometrie (BERA), eventueel inclusief onderzoek naar de cochleaire microfonie (CM), te herhalen. Herhaling van die aanvullende diagnostiek kan ook verricht worden als er twijfel is of de eerdere diagnose van ANSD nog passend is. Dit kan het geval zijn als de diagnose ANSD gesteld is in de neonatale periode en er daarna nog (vertraagde) uitrijping van het auditief systeem heeft plaatsgevonden.

We bevelen aan om bij iedere controle tympanometrie te verrichten (voor zover geen contra-indicaties hiervoor). Verricht in ieder geval tympanometrie bij (vermoeden van) verslechterde hoordrempels om de aard van de verslechtering te duiden en wanneer het kind moeite heeft om hoordrempels betrouwbaar aan te geven. 

Als er op basis van de anamnese aanwijzingen zijn dat het kind hinder ondervindt van harde geluiden (ook) zonder gebruik van hoorhulpmiddelen, kan overwogen worden de UCL (Uncomfortable Loudness level l) te bepalen, doe dit bij voorkeur met spraak stimuli (CVC woorden).

Spraakaudiometrie in stilte met CVC woorden, bij voorkeur afgenomen onder de hoofdtelefoon en per oor, is een wenselijke aanvulling op de toonaudiometrie. De spraakverstaancurve (i.e. spraakverstaanscore als functie van het aanbiedingsniveau) biedt in geval van ANSD belangrijke informatie over de effecten van de ANSD op het auditief functioneren en de discrepantie tussen detectie van geluid enerzijds en het spraakverstaan anderzijds. Zo’n discrepantie is kenmerkend voor een groot deel van de kinderen met ANSD. De maximale spraakverstaanscore geeft inzicht in de mate waarin versterking (met hoortoestellen) de spraakverstaanvaardigheid mogelijk kan verbeteren en kan helpen om de resultaten van revalidatie met hoorhulpmiddelen te interpreteren. Spraakaudiometrie onder de hoofdtelefoon is over het algemeen echter minder representatief voor het auditief functioneren in het dagelijks leven dan spraakaudiometrie in het vrije veld. Aangezien de beschikbare tijd vaak beperkt is, is het voor de hand liggend dat spraakaudiometrie in het vrije veld de voorkeur krijgt boven spraakaudiometrie onder de hoofdtelefoon.

Meting van spraakverstaan in het vrije veld zonder hoortoestellen in stilte kan van meerwaarde zijn om (ouders) inzicht te geven in auditief functioneren zonder hoorhulpmiddelen. Net als het spraakverstaan onder de hoofdtelefoon kan de score in geval van ANSD ongunstiger zijn dan op basis van de hoordrempels verwacht zou worden. Voor kinderen die geen hoortoestellen dragen is het meten van spraakverstaan in het vrije veld dus belangrijk om een beter beeld te krijgen van het auditief functioneren dan op basis van toondrempelaudiometrie verkregen kan worden. Bij kinderen die gerevalideerd zijn met hoortoestellen, kan het spraakverstaan in het vrije veld zonder hoortoestellen (al of niet met maskering in één van beide oren) als vergelijkingsmateriaal dienen voor het spraakverstaan met hoortoestellen om de winst van de hoortoestellen in beeld te brengen. 

Het spraakverstaan wordt bij voorkeur gemeten met monosyllaben. De standaard test in Nederland is die met de lijsten van Bosman (NVA lijsten). Tot de leeftijd van ca. 7 jaar (uitgaande van een leeftijdsadequaat taalniveau) wordt geadviseerd gebruik te maken van de kinderselectie van de NVA lijsten (bron: Audiologieboek.nl). Als dit (nog) niet mogelijk is en/of er sprake is van ernstige articulatieproblemen, kan uitgeweken worden naar alternatieven die gebruik maken van een gesloten set spraakmateriaal, eventueel met visuele feedbackmogelijkheid (i.e. plaatjes of objecten). Voorbeelden zijn de SAP-R (SpraakAudiometire met Plaatjes – Revisie) of de PAS (Peuter Adaptieve Spraakdrempel) test (Snik et al., 2013).

Naast spraakverstaan in stilte is vooral bij ANSD diagnostiek naar de spraakverstaanvaardigheid in ruis relevant, voor zover haalbaar gezien het auditief functioneren van het kind. Immers, het spraakverstaan in uitdagende luistersituaties kan bij ANSD ongunstiger zijn dan de hoorbaarheid van geluiden en/of het spraakverstaan in stilte. Zeker wanneer dit anamnestisch het geval is, is het belangrijk om het spraakverstaan in ruis in kaart te brengen. Een verminderde spaakverstaanvaardigheid in ruis kan bijvoorbeeld aanleiding zijn om hierover nader advies te geven aan ouders en/of leerkrachten en/of revalidatiemogelijkheden te bespreken (zie ook module Inzet van hoortoestellen en/of overige hoorhulpmiddelen). Wanneer de spraakverstaanvaardigheid in ruis voor een kind gemeten is, is het aan te bevelen dit op indicatie te herhalen, bijvoorbeeld als er twijfels zijn over de ontwikkeling op dit gebied. Bij kinderen die hoortoestellen dragen gaat de voorkeur uit naar het meten mèt hoortoestellen (zie hieronder).

Idealiter wordt de spraakverstaanvaardigheid in ruis gemeten voor spraaksignalen in aanwezigheid van ruis welke representatief is voor de dagelijkse luistersituaties waar kinderen mee te maken hebben. Op basis van het onderzoek van Sato & Bradley (2008) bedroeg de gemiddelde signaal-ruis-verhouding in klaslokalen op basisscholen in Canada ongeveer 11 dB. De meeste ruis was hierbij afkomstig van de leerlingen in het lokaal zelf. Tijdens instructie van een leerkracht (in een klas waar de leerkracht goed orde houdt) hebben kinderen dus veelal te maken met een positieve SNR. Bovendien zijn er aanwijzingen dat leerkrachten hun stemniveau aanpassen aan het niveau van de aanwezige ruis (Sato & Bradley 2008). Wat betreft een realistische meetopstelling lijkt het gebruik van meerdere luidsprekers waarbij het spraaksignaal ruimtelijk gescheiden is van het ruissignaal het meest representatief voor het dagelijks functioneren. De meetresultaten zullen dan ook de (eventuele) binaurale winst omvatten, waaronder het effect van de hoofd-schaduw, binaurale sommatie (i.e. winst van het horen in beide oren, redundantie) en het squelch effect (i.e. winst van binaurale integratie van tijdverschillen en niveauverschillen tussen de oren). Literatuur wijst uit dat normaalhorende kinderen vanaf ca 4-jarige leeftijd gebruik maken van spatieel horen. Afhankelijk van stimulatie in beide oren is het vermogen om te profiteren van binaurale effecten dus al in ontwikkeling vanaf een jonge leeftijd. Onderzoek van Ching et al (2018) wijst uit dat slechthorende kinderen die op jonge leeftijd gerevalideerd zijn met hoorhulpmiddelen op 5-jarige leeftijd in vergelijkbare mate kunnen profiteren van spatiele en binaurale cues als normaalhorende leeftijdsgenoten (Ching et al 2018). Desondanks hebben zij gemiddeld genomen een gunstigere SNR nodig dan normaalhorende leeftijdsgenoten om 50% van spraakverstaan in ruis (babble) te bereiken. Het is onduidelijk In hoeverre dit onderzoek ook van toepassing is op kinderen met ANSD, aangezien in deze groep de spraakverstaanvaardigheid in ruis doorgaans relatief ongunstig is. Echter, het geeft wel aan dat het gebruik van hoortoestellen geen belemmering hoeft te zijn voor het profiteren van spatiele en binaurale cues. 

Er zijn weinig spraak-in-ruis-testen met Nederlands spraakmateriaal die genormeerd zijn voor toepassing in (slechthorende) kinderen en deze gebruiken allemaal een continue vorm van ruis met een spectrum overeenkomend met die van gemiddelde spraak. Daarnaast zijn beschikbare spraaktesten veelal ontwikkeld en/of genormeerd voor het bepalen van de SRT (signaal-ruis-verhouding waarbij 50% van het spraakmateriaal correct verstaan wordt). Er is weinig bekend over de representativiteit van dergelijke spraak- en ruissignalen en meetcondities voor het auditief functioneren van slechthorende kinderen in het dagelijks leven (zie kennislacunes). Zolang de kennis hierover beperkt is, wordt geadviseerd de spraak-in-ruis-testen te gebruiken die beschikbaar zijn (zie hieronder).

De werkgroep heeft geïnventariseerd welke spraak-in-ruis-testen bij slechthorende kinderen van 4 tot 18 jaar gebruikt worden in Audiologische Centra in Nederland. Dit leverde een lijst van spraak-in-ruis-testen op die in Audiologische centra in Nederland beschikbaar zijn en structureel of op indicatie gebruikt worden voor het meten van de spraakverstaanvaardigheid in ruis van slechthorende kinderen van 4 tot 18 jaar:

• DIN test (Digits in Noise) (Smits & Houtgast, 2005): het verstaan van cijfer tripletten (reeksen van drie cijfers) in ruis. Adaptieve testprocedure waarbij de signaal-ruis-verhouding bepaald wordt waarbij 50% van de tripletten correct wordt nagezegd. Genormeerd voor normaalhorende kinderen vanaf 4 jaar (Koopmans et al. 2018). De toepassing van de DIN test is ook onderzocht in slechthorende kinderen van 5 tot 18 jaar (Vroegop et al. 2021). Deze spraak-in-ruis-test wordt met meest toegepast in Nederlandse Audiologische Centra. 
• Plomp zinnen (Plomp & Mimpen, 1979) en VU-zinnen (Versfeld et al., 2000). Beide sets van zinnen zijn niet speciaal ontwikkeld voor gebruik in kinderen. Het taalniveau is dan ook niet afgestemd op deze doelgroep en bevat moeilijke zinsconstructies, spreekwoorden en (inmiddels) minder gangbare woorden. Normwaarden voor kinderen ontbreken ten tijde van het opstellen van deze richtlijn. De Plomp zinnen worden in enkele Audiologische Centra gebruikt. 
• LIST (Leuven Intelligibility Sentence Test, van Wieringen & Wouters, 2008). Deze zinnentest is ontwikkeld voor gebruik bij volwassen ernstig slechthorenden en slechthorenden met een cochleair implantaat. De test heeft als nadeel dat het spraakmateriaal met een Vlaams accent is opgenomen. Normwaarden voor kinderen ontbreken. De LIST is zeer beperkt beschikbaar in Nederlandse Audiologische Centra.
• LINT (Leuven Intelligibility Number Test, van Wieringen & Wouters, 2008). Deze cijfertest is ontwikkeld met een Vlaams accent en bevat nummers van 1 tot 100. De LINT is zeer beperkt beschikbaar in Nederlandse Audiologische Centra.

Algemeen beeld op basis van het gerapporteerde gebruik van spraak-in-ruis-testen in Audiologische Centra in Nederland is dat de spraakverstaanvaardigheid in de meeste gevallen gemeten wordt met een vrije veld opstelling waarbij de spraak en ruis van voren komen en ofwel het spraakniveau ofwel de spraak- en ruisniveaus adaptief veranderen ten behoeve van het bepalen van de SRT. Het meten van de spraakverstaanvaardigheid wordt ofwel tijdens reguliere controles gemeten, ofwel op indicatie, zoals ten behoeve van inzet van hoorhulpmiddelen of om gerapporteerde auditieve problemen te objectiveren.

Bij het meten van het spraakverstaan in ruis is het van belang eerst na te gaan of het auditief korte termijngeheugen en de aandacht toereikend zijn om de test te kunnen afnemen. Neem hiertoe eerst een serie testitems af zonder ruis.

Bij het interpreteren van een gemeten spraakverstaanvaardigheid, al of niet in aanwezigheid van ruis, is het belangrijk om rekening te houden met kindspecifieke factoren die van invloed kunnen zijn op de uitkomst en die niet direct te maken hebben met hoorbaarheid. 

Voorbeelden van dergelijke factoren zijn:

• Het taalniveau van het kind en in mindere mate het intelligentieniveau (Ching et al 2018). Een hoger taalniveau is geassocieerd met een betere spraakverstaanvaardigheid in ruis.
• De spraakverstaanvaardigheid in ruis, die verbetert naarmate kinderen ouder worden en het feit dat deze vaardigheid nog in ontwikkeling is (Koopmans et al. 2018). Het is onzeker hoe deze ontwikkeling verloopt in geval van ANSD.
• Het feit dat een verminderde verstaanbaarheid van het kind de score bij spraakaudiometrie drukken en minder betrouwbaar maken als maat voor de hoorbaarheid/verstaanbaarheid.
• Het feit dat als Nederlands niet de moedertaal is en/of de minder beheerste taal is, dit de meetresultaten bij spraakaudiometrie kan drukken en minder betrouwbaar kan maken als maat voor hoorbaarheid en verstaanbaarheid. Hiermee kan rekening gehouden worden bij de testkeuze.

Welke diagnostiek wordt geadviseerd voor controle van de hoorbaarheid en spraakverstaanvaardigheid met hoortoestellen?

Het in kaart brengen van de hoorbaarheid en spraakverstaanvaardigheid met hoortoestellen heeft meerdere doelen:

• Het effect van de hoortoestellen in kaart brengen (validatie van de hoortoestelaanpassing), mits vergeleken met diagnostiek zonder hoortoestellen.
• Informatie verkrijgen over het auditief functioneren in het dagelijks leven (functionele hoorbaarheid).
• Indirecte manier om stabiliteit van het gehoor te controleren.
• Indirecte manier om de werking en de correctheid van de instelling van de hoortoestellen te controleren.

Voor het interpreteren van de uitkomsten van diagnostiek voor controle van de hoorbaarheid en spraakverstaanvaardigheid met hoortoestellen is het belangrijk te controleren of er geen technische problemen zijn (geweest) met de hoortoestellen. Dit kan door:

• De apparatuur te controleren op defecten en slijtage.
• De draagduur te bekijken in de datalogging van de hoortoestellen. Deze zou overeen moeten komen met de anamnese en vergelijkbaar moeten zijn voor beide hoortoestellen.
• De hoortoestellen te beluisteren (ter controle van de microfoonwerking)

Bij de controle gericht op de hoorbaarheid en de spraakverstaanvaardigheid met hoortoestellen, worden vrijwel dezelfde diagnostische testen gebruikt als bij de metingen zonder hoortoestellen (zie hierboven). Het verschil is dat voor de validatie met hoorhulpmiddelen de stimuli via een of meerdere luidsprekers aangeboden worden. Specifiek voor de kinderen met ANSD is het aan de onderzoeker om te bepalen of (herhaling van) het meten van de spraakverstaanvaardigheid met hoortoestel(len) op verschillende spraakniveaus en al of niet in aanwezigheid van ruis haalbaar en zinvol is. 

De volgende testmethoden zijn bruikbaar:

• Spraakverstaan in stilte op verschillende spraakniveaus. 
  • Doel spraakverstaan voor fluisterspraak (45 dB SPL) of zachte spraak (55 dB SPL): representatief voor spraak op afstand, controle op te weinig versterking of te veel versterking.
  • Doel spraakverstaan voor spraak op een normaal niveau (65 dB SPL): representatief voor veel dagelijkse luistersituaties. Gouden standaard voor spraakverstaanvaardigheid met hoortoestellen en geschikt om verwachtingen van hoortoestellen te valideren in relatie tot het maximale spraakverstaan onder de hoofdtelefoon.[1]
  • Doel spraakverstaan voor luide spraak (75 dB SPL): representatief voor spraak op korte afstand, indirecte controle op eventueel negatief effect van compressie of conservatieve MPO instelling, inzicht in de ruimte voor verbetering van het spraakverstaan bij verhoging van de versterking (in vergelijking met de score bij 65 dB SPL). Meer indirect: inzicht in eventuele effecten op luisterinspanning en/of tolerantie voor luide spraak.
• Spraakverstaan in ruis
  • Doel spraakverstaan in ruis: representatief voor meer realistische luistersituaties in het dagelijks leven, indruk van hoe het kind reageert op bijgeluiden, eventuele indicatiestelling voor inzet van solo-apparatuur of specifieke aanvullende adviezen. Zoals eerder aangegeven is het meten van spraakverstaan in ruis met name bij kinderen met ANSD belangrijk omdat dit ongunstiger kan zijn dan verwacht op basis van aangegeven hoordrempels en/of het spraakverstaan in stilte.
• Specifieke, aanvullende diagnostiek op indicatie
  • Lokalisatie van geluiden: relevant bij met name asymmetrisch gehoor tussen de oren om eventueel positief of negatief effect op lokalisatie in kaart te brengen.
  • Tolerantie voor hoge geluidsniveaus: bepalen van de UCL (Uncomfortable Loudness level) en/of observeren van reactie op geluiden van hoge intensiteit. Deze diagnostiek is specifiek voor kinderen met ANSD die hoortoestellen dragen van belang, vooral ook om de versterking in de hoortoestellen te evalueren (zie ook module Instellen van hoortoestellen met de NAL- of DSL-rekenregel).

In de eerste plaats is het belangrijk het spraakverstaan te meten in de dagelijkse hoorsituatie, dat wil zeggen met beide hoortoestellen als het kind deze normaalgesproken ook draagt en in de dagelijks meest gebruikte stand. Immers, deze hoorsituatie is het meest representatief voor het dagelijks functioneren. In geval van een bilaterale hoortoestelaanpassing kan het echter ook zinvol zijn om met ieder hoortoestel apart te meten. Op basis daarvan kan bepaald worden wat de binaurale winst is en wordt (indirect) de werking en winst van ieder hoortoestel apart gecontroleerd. Als er sprake is van een asymmetrie in het gehoorverlies tussen de orenen zeker als er sprake is van een (mogelijk) spraakverstaan met het niet-meetoor op het niveau van de aangeboden spraak, is het aan te bevelen om maskeerruis te gebruiken. Als vuistregel kan hierbij aangehouden worden om via een insert telefoon in het niet-meetoor spraakgewogen ruis aan te bieden met een maskeerruisniveau 10 dB lager dan het niveau van de aangeboden spraak (Dingemanse & Franck 2015). Alleen in geval van een conductieve component in het gehoorverlies in één of beide oren zal hier eventueel van afgeweken moeten worden om voldoende maskeerruis te garanderen en/of overmaskering te voorkomen. 

Welke diagnostiek wordt geadviseerd voor controle van de hoorbaarheid en spraakverstaanvaardigheid met solo-apparatuur?

Als een kind gerevalideerd is met individuele solo-apparatuur, al of niet gecombineerd met hoortoestellen, is het belangrijk om de juiste werking te controleren. Dit kan door:

• De solo-apparatuur te beluisteren om zeker te weten dat het geluid op beide oren ontvangen wordt met voldoende geluidskwaliteit. Het bekijken van de programma-activiteit in de datalogging van de hoortoestellen kan helpen om het gebruik van de solo-apparatuur in de periode sinds vorig bezoek in te schatten. Deze zou overeen moeten komen met de anamnese en vergelijkbaar moeten zijn tussen beide hoortoestellen.
• De apparatuur te controleren op defecten en slijtage.
• De zender van de solo-apparatuur buiten de spreekkamer te gebruiken om te bepalen of het kind de spreker naar verwachting kan verstaan.

Ook wanneer een kind is gerevalideerd met solo-apparatuur via school (in het geval van speciaal onderwijs voor kinderen met een auditieve en/of communicatieve beperking SO/VSO) is het belangrijk om de werking van de solo-apparatuur te controleren. Het is aan te bevelen om hier afstemming over te zoeken met de school/leerkracht, omdat de apparatuur in die situatie meestal op school blijft. Als solo-apparatuur in combinatie met hoortoestellen gebruikt wordt, is het aan te bevelen om de verhouding tussen het geluid via de solo-apparatuur en het geluid via de microfoons van de hoortoestellen te evalueren. Specifiek bij ANSD is het goed denkbaar dat de solo-apparatuur wordt gebruikt om het volume van de stem van de leekracht te verhogen ten opzichte van het geluid van de klas. Als blijkt dat een kind de ingestelde balans tussen het geluid van de klas en de stem van de leerkracht niet prettig vindt, of er vanuit de leerkracht of ouders signalen zijn dat de gekozen balans niet optimaal is, moet overwogen worden deze aan te passen. (zie ook module Inzet van hoortoestellen en/of overige hoorhulpmiddelen).

Solo-apparatuur wordt in de meeste gevallen vooral op school gebruikt door de leerkracht. Omdat er veel variatie is in de luistersituaties op school, is het belangrijk om het effect van de solo-apparatuur te evalueren op basis van de ervaring van de leerkracht (en leerling). Het toepassen van vragenlijsten is hier een geschikt middel voor (zie hieronder).

Er is een aantal studies waarbij de onderzoekers gekeken hebben naar het meten van het effect van hoorhulpmiddelen (hoortoestellen en/of solo-apparatuur) op de luisterinspanning. De uitkomsten van dergelijk onderzoek waren niet altijd eenduidig, mogelijk door verschillen in studieopzet. In een recente studie vonden Cruz en collega’s (2020) aanwijzingen voor een verminderde luisterinspanning bij gebruik van solo-apparatuur als aanvulling op hoortoestellen door slechthorende kinderen met matig perceptieve gehoorverliezen. Zolang er (in Nederland) nog geen gestandaardiseerde meetmethode is voor het meten van luisterinspanning in slechthorende kinderen, zal het eventuele effect van de solo-apparatuur op luisterinspanning via anamnese en/of vragenlijsten in kaart gebracht moeten worden. Intussen is het aan te bevelen om de ontwikkelingen op het gebied van het meten van luisterinspanning in de gaten te houden (zie ook kennislacunes). Om het effect van solo-apparatuur op het spraakverstaan in ruis te meten, kan overwogen worden om een spraak-in-ruis-test te doen met en zonder het gebruik van de solo-apparatuur. Het uitvoeren van dergelijke diagnostiek is nog niet gestandaardiseerd. Toepassing en meerwaarde zal daarom afgewogen moeten worden tegen alternatieven, zoals het gebruik van vragenlijsten.

Hoe kunnen vragenlijsten ingezet worden voor controle en evaluatie van het auditief functioneren?

Niet alle aspecten van het auditief functioneren (en het effect van hoortoestellen daarop), zoals luisterinspanning, ruimtelijk horen en geluidskwaliteit, zijn gemakkelijk te meten. Informatie over het auditief functioneren in het dagelijks leven zal dus deels verkregen moeten worden van het kind zelf en/of de ouders of overige betrokkenen. Vragenlijsten kunnen helpen om deze informatie gestructureerd in kaart te brengen en kunnen overwogen worden als alternatief voor of aanvulling op onderzoek.

Er zijn verschillende soorten vragenlijsten beschikbaar die bedoeld zijn voor het kind zelf en/of de ouders, de leerkracht of de ambulant begeleider of overige betrokkenen. Vragenlijsten kunnen afgenomen worden ten behoeve van screening op auditieve problemen, verdiepend inzicht in de auditieve problemen of verandering in het auditief functioneren (bijvoorbeeld als validatie voor het effect van een interventie). 

Internationale vragenlijsten en onderzoeksmiddelen gericht op het auditief functioneren zijn slechts beperkt bruikbaar, omdat het voor de validiteit en betrouwbaarheid van de resultaten belangrijk is dat een vragenlijst in begrijpelijke (moeder)taal aangeboden wordt en validatie/normering van een vragenlijst gedaan wordt in de beoogde doelgroep. De werkgroep heeft geïnventariseerd welke vragenlijsten gericht op het auditief functioneren van slechthorende kinderen van 4 tot 18 jaar gebruikt worden in Audiologische centra in Nederland. Dit leverde een lijst van vragenlijsten op die in Audiologische centra in Nederland in meer of minder regelmatig ingezet worden voor slechthorende kinderen van 4 tot 18 jaar. Algemeen beeld is dat er enkele vragenlijsten zijn die in meerdere Audiologische Centra gebruikt worden en dat er verscheidenheid bestaat ten aanzien van de inzet van vragenlijsten en hun focus..

De volgende vragenlijsten worden gebruikt:

• De children’s auditory performance scale (CHAPS) (Smoski et al., 1998) )) kan gebruikt worden voor het in kaart brengen van effecten van hoortoestellen / solo-apparatuur of het auditief functioneren losstaand van een eventuele interventie. Deze vragenlijst wordt regelmatig gebruikt in meerdere Audiologische Centra in Nederland.
• De HEAR-QL (Hearing Environment And the Reflection of Quality of Life) is een vragenlijst gericht op de gehoorgerelateerde kwaliteit van leven en daarmee een indirecte maat voor het auditief functioneren. Parallel aan klinisch gebruik loopt er een evaluatiestudie naar deze vragenlijst waarvan de resultaten nog niet gepubliceerd zijn. 
• De HQ (Hyperacusis Questionnaire) wordt in enigszins aangepaste versie toegepast in tenminste één Nederlands Audiologisch Centrum. De HQ is bedoeld om de mate van karakteristieken van hyperacusisklachten in kaart te brengen binnen 3 dimensies: aandacht, sociaal en emotioneel.
• De LIFE (Listening Inventories For Education vragenlijsten) zijn bedoeld om het auditief functioneren van een kind op school te evalueren vanuit het perspectief van de leerkracht en de leerling. De vragenlijst kan in een pre en post opzet gebruikt worden om het effect van de inzet van hoorhulpmiddelen te evalueren. Een eerste Nederlandse versie (LIFE-NL) is sinds 2005 beschikbaar[2]. Hoewel er geen validatie studie is gedaan voor die vertaling, wordt deze vragenlijst in meerdere Audiologische Centra in Nederland frequent gebruikt. De originele versie (LIFE) is ontwikkeld door K.L. Anderson en J. Smaldino (Anderson & Smaldino, 1999) en is in 2011 herzien door toevoeging van nieuwe luistersituaties (LIFE-R). De LIFE-R is opnieuw vertaald naar het Nederlands en gevalideerd door Krijger et al. (2018) voor gebruik bij middelbare scholieren. Deze versie wordt aangeduid als de LIFE2-NL. Er is in Nederland ook een aangepaste versie van de LIFE vragenlijst voor kleuters beschikbaar, welke echter niet gevalideerd is.
• De PEACH (Parents’ Evaluation of Aural/Oral Performance) vragenlijst is bedoeld voor de ouders. De vragenlijst werd oorspronkelijk bedoeld als middel om met een gestructureerd interview het auditief functioneren in kaart te brengen, maar is later herzien in de vorm van een vragenlijst met antwoordschalen (Bagatto et al. 2011). De uitkomst is onderverdeeld over 3 subschalen: algemeen, in stilte en in ruis. De PEACH vragenlijst is geschikt voor zowel normaalhorenden als slechthorenden waarvan de score gerelateerd is aan de mate van gehoorverlies. Bagatto et al. (2011) vonden geen significant effect van leeftijd vanaf 24 maanden, wat aangeeft dat de vragenlijst vanaf die leeftijd geschikt is. De vragenlijst kan gebruikt worden om het auditief functioneren in de ogen van de ouders van een kind te monitoren en/of het effect van de inzet van hoorhulpmiddelen te evalueren vanuit ouderperspectief (Bagatto et al. 2011). De Nederlandstalige versie van deze vragenlijst is in enkele Audiologische Centra in Nederland beschikbaar en/of in gebruik, maar niet opnieuw gevalideerd.
• De SSQ (Speech Spatial and Qualities of Hearing) is een vragenlijst die zich richt op 3 domeinen: spraakverstaan, spatieel horen en kwaliteit. Deze vragenlijst heeft dus als voordeel dat het ook het ruimtelijk horen uitvraagt en dus gebruikt kan worden om het lokaliserend vermogen te meten/evalueren. Internationaal gezien zijn er aparte versies voor ouders, leerkrachten en slechthorende kinderen zelf beschikbaar (Galvin & Noble 2013). 
• De TEACH (Teachers’ Evaluation of Aural/Oral Performance) vragenlijst is bedoeld om de observaties van de leerkracht ten aanzien van het functioneren van het kind in verschillende luistersituaties in kaart te brengen. De vragenlijst is vergelijkbaar met de PEACH, toegepast op de onderwijssituatie. De TEACH is momenteel beperkt beschikbaar/in gebruik in Nederlandse Audiologische Centra.
• Naast bovenstaande vragenlijsten zijn er in de Nederlandse Audiologische Centra vragenlijsten in gebruik die bijvoorbeeld ingezet worden als er bredere vragen zijn over het (auditief) functioneren (bijvoorbeeld de SIFTER en Schoolvragenlijst) en is er nog een aantal lokaal ontwikkelde of aangepaste vragenlijsten beschikbaar en/of in gebruik. 

Hoe moeten de meetgegevens en verkregen informatie vertaald worden in vervolgbeleid?

Om vervolgbeleid te bepalen, is het van belang alle verkregen informatie naast elkaar te leggen. Het gaat hierbij om de informatie vanuit de voorgeschiedenis, etiologie, anamnese, eventuele ontvangen onderzoeksverslagen en/of input vanuit externe betrokkenen vanuit zorg en onderwijs, diagnostiek gericht op het auditief functioneren en de bevindingen tijdens de controle van de werking en instellingen van eventuele hoorhulpmiddelen.

Let bij het beoordelen van deze informatie op overeenstemming en/of tegenstrijdigheden. Verricht bij tegenstrijdigheden aanvullende diagnostiek en/of vervolg de anamnese om deze tegenstrijdigheden te duiden.

Bespreek de resultaten met het kind en/of ouders en bepaal of de revalidatiedoelen behaald zijn (zie module Inzet van hoortoestellen en/of overige hoorhulpmiddelen) en of er onbeantwoorde hulpvragen zijn. Bespreek of er indicatie is om de hoorzorg aan te passen en welke aanpassingen of toevoegingen nodig zijn. Overleg met ouders en zo mogelijk met het kind of het nieuwe beleid aansluit bij de zorgvraag. Overweeg daarnaast om het kind eerst in multidisciplinair teamverband te bespreken. Voer de benodigde stappen zo mogelijk meteen uit, bijvoorbeeld door een recept voor nieuwe oorstukjes of nieuwe hoorhulpmiddelen mee te geven en/of instellingen van hoorhulpmiddelen te wijzigen. Zie hieronder voor tips en handvatten in geval van onverwachte bevindingen. Stem in overleg met ouders de herhaaltermijn voor de volgende controle en/of tussentijdse evaluatie op afstand af. 

Schrijf de bevindingen van de periodieke controle en gemaakte afspraken met ouders op in een verslag en stuur dit verslag naar de huisarts en/of verwijzer met in de regel een kopie aan ouders en in overleg met ouders ook naar relevante externe betrokkenen vanuit zorg en onderwijs. Hanteer als vuistregel dat er jaarlijks een verslag gestuurd wordt en/of als er voor de ontvangers relevante wijzigingen zijn in de hoorzorg.

Wat te doen bij onverwachte bevindingen bij periodieke diagnostiek van het gehoor en auditief functioneren?

Uit de anamnese en de gehooronderzoeken kunnen feiten naar voren komen die vragen om speciale aandacht, begeleiding en/of medische diagnostiek. We bespreken hier de aanpak die we adviseren bij een aantal van deze bevindingen. Het optreden van de hierna beschreven onverwachte en/of afwijkende bevindingen is op zich al een reden om inbreng in het multidisciplinaire teamoverleg te overwegen. Daar waar de bevindingen de blijvende hoordrempels betreffen, een interventie op de afwijkende bevinding onvoldoende effect heeft en/of de bevinding bij herhaling optreedt, is inbreng in het multidisciplinaire teamoverleg sowieso aan te bevelen. Dit omdat zaken als verslechtering van het gehoor of het auditief functioneren, moeizame testafname en bijkomende problematiek als tinnitus, hinder van geluiden en evenwichtsproblemen vrijwel altijd om een multidisciplinaire benadering vragen. 

Bevinding: Conductieve component

Een (toegenomen) conductieve component in het gehoorverlies kan gevolgen hebben voor het auditief functioneren. Afhankelijk van de mate van de conductieve component en of deze eenzijdig of beiderzijds aanwezig is, is het verstandig de herhaaltermijn voor controle van het gehoor te verkorten en/of een tussentijdse evaluatie op afstand in te plannen om te bepalen of het verminderde gehoor langere tijd aanwezig is. In het geval van een grote conductieve component, zeker als deze regelmatig of langere tijd achter elkaar aanwezig is en het auditief functioneren met beide oren samen negatief beïnvloedt, adviseren we een consult bij de KNO-arts. 

Overweeg bij kinderen die hoortoestellen gebruiken om de instellingen van de hoortoestellen aan te passen. 

Als besloten wordt dat de hoortoestelinstellingen aangepast moeten worden, dan gelden de volgende aandachtspunten:

• Maak een apart programma met meer versterking en zorg dat dit niet het opstartprogramma is. Controleer of het aparte programma zonder problemen zoals feedback gebruikt kan worden met de huidige oorstukjes. 
• Geef uitleg over het wisselen van programma en waarschuw voor de nadelen van het gebruik van het hardere programma als dit niet meer nodig is.
• Bepaal in hoeverre een verhoging van de MPOs nodig is voor een adequate compensatie van het conductieve gehoorverlies. Handel in eerste instantie conservatief bij het verhogen van de MPOs, vooral bij een wisselend gehoor.
• Controleer op tolerantieproblemen in de spreekkamer.
• Geef goede uitleg over aanwijzingen dat het hardere programma te hard is en het normale programma weer gebruikt moet worden. 
• Spreek met kind en/of ouders af of en hoe het extra programma weer verwijderd moet worden als het niet meer nodig is (bijvoorbeeld via het Audiologisch Centrum of via de audicien). 
• Verkort de herhaaltermijn voor controle, bijvoorbeeld naar 3 maanden.
• Bespreek welke partijen (bijvoorbeeld school) op de hoogte gebracht moeten worden van het beleid dat gekozen wordt.

Wees terughoudend met het aanpassen van de instellingen of het meegeven van een apart programma als: 

• De problemen vermoedelijk pas kort aanwezig zijn met een duidelijke aanleiding (b.v. een middenoorontsteking) 
• Het conductieve gehoorverlies eenzijdig aanwezig is
• Het kind niet bekend is met frequente middenoorproblemen
• Het auditief functioneren met hoortoestellen nauwelijks is aangedaan 
• Het kind en/of ouders zelf moeilijk kunnen bepalen of het kind voldoende hoort

Als besloten wordt de hoortoestelinstelling niet aan te passen of als het kind geen hoortoestellen heeft is het volgende van belang:

• Geef uitleg over de consequenties van het tijdelijke gehoorverlies. 
• Geef adviezen om de communicatie te verbeteren tijdens het tijdelijk toegenomen gehoorverlies en bespreek het delen van deze adviezen met overige betrokken partijen zoals school. 
• Besteed aandacht aan het horen en verstaan op afstand, verhoogde luisterinspanning, eventueel asymmetrisch horen en het contact maken met het kind alvorens tot het kind te spreken.

Bevinding: verandering perceptief verlies

Als er sprake is van verslechtering van de perceptieve drempels is het in geval van ANSD extra belangrijk dit te bevestigen door middel van herhaling van de audiometrie en de verslechtering te toetsen aan andere informatie over het auditief functioneren (bijvoorbeeld anamnese en spraakverstaanvaardigheid), zeker als het kind moeite heeft om hoordrempels aan te geven. Is er sprake van een reproduceerbare verslechtering dan is het belangrijk om de hoorrevalidatie te optimaliseren voor de nieuwe situatie, het kind multidisciplinair te bespreken om af te stemmen of en op welke manier de hoorzorg aangepast moet worden, en externe betrokkenen zoals school en een eventuele ambulant begeleider op de hoogte te stellen van de bevindingen en gevolgen (uiteraard alleen als ouders hier toestemming voor geven). 

Aandachtspunten bij het bijstellen van de hoortoestellen:

• Evalueer bij het verhogen van de versterking zorgvuldig of het kind hier geen hinder van ondervindt en er geen tolerantieproblemen ontstaan voor hoge geluidsniveaus.
• Wees zeer terughoudend met het inzetten van geluidsbewerkingstechnieken omdat bij ANSD het effect van het gebruik ervan zich moeilijker laat voorspellen dan bij cochleaire gehoorverliezen.

Bevinding: verminderd betrouwbare audiometrie

Dat het resultaat van audiometrie niet betrouwbaar is kan blijken op de volgende manieren:

• De onderzoeker bemerkt een afwijkend reactiepatroon bij toonaudiometrie of spraakaudiometrie (bijvoorbeeld noemen van woorden die rijmen op het doelwoord of noemen van woorden die niet op het doelwoord lijken maar geassocieerd zijn aan het doelwoord of de onderzoeksomgeving). De resultaten van de diverse onderzoeken komen niet met elkaar overeen.
• De resultaten van een of meerdere onderzoeken komen niet overeen met de anamnese en/of het functioneren.

Vermoeidheid, beperkte concentratie en/of medewerking of het niet begrijpen van het onderzoek zijn de eerst voor de hand liggende oorzaken van verminderd betrouwbare audiometrie. Specifiek in geval van ANSD kan het moeilijk zijn voor kinderen om hoordrempels consistent aan te geven, ondanks dat zij de instructie begrijpen en zich concentreren op de gevraagde handelingen. Het is hierbij aan te raden om te proberen of de drempels met een breedbandige stimulus wel betrouwbaar gemeten kunnen worden. De audiometrie is in dat geval geen betrouwbare maat voor het auditief functioneren. 

Wees alert op het feit dat ANSD en een niet-organisch gehoorverlies (NOHL) lastig van elkaar te onderscheiden zijn. 

NOHL komt vaak voor maar is nauwelijks beschreven in de literatuur. NOHL lijkt vaker voor te komen bij meisjes dan bij jongens, bij een voorgeschiedenis van emotionele problemen, problemen in het gezin, of leerproblemen. Ook bij kinderen met lichamelijke klachten in de voorgeschiedenis die ook erger werden door psychosociale problemen komt NOHL vaker voor. Bij NOHL is er vaak sprake van een bilateraal, symmetrisch verhoogde hoordrempel (Schmidt et al., 2013).

Er is onderscheid te maken tussen aggravatie van gehoorverlies (het bewust zich ernstiger voor laten komen van het probleem) enerzijds en conversie (een onbewust proces) anderzijds. Binnen het bewust simuleren van een gehoorverlies is nog onderscheid mogelijk tussen patiënten die dit doen vanwege externe redenen (bijvoorbeeld het niet hoeven deelnemen aan bepaalde activiteiten) en diegenen die gehoorverlies simuleren om zich “ziek(er)” voor te doen (Austin & Lynch, 2004). Verdere uitweiding over NOHL valt niet binnen de scope van deze richtlijn. 

Bij verminderd betrouwbare audiometrie in het hoorzorg traject adviseren we het volgende:

• Val eventueel terug op onderzoeken voor kinderen van een jongere leeftijd.
• Wees zeer terughoudend in het aanpassen (vooral harder zetten) van hoorhulpmiddelen zolang er geen duidelijkheid is over de hoordrempels.

Indien bovenstaande stappen niet tijdens hetzelfde bezoek leiden tot een betrouwbare meting van het gehoor:

• Benoem eventuele onbegrepen en/of tegenstrijdige bevindingen (eventueel in bijzijn van het kind zelf). 
• Verkort de herhaaltermijn (bijvoorbeeld naar 3 maanden)

Zorg voor een lokaal protocol dat ingezet kan worden bij vermoeden van NOHL (aggravatie of conversie). Dit protocol moet in elk geval leiden tot multidisciplinair overleg. Verwijs laagdrempelig naar psychosociale hulp via de medisch maatschappelijk werker of de psycholoog/orthopedagoog uit het team.

Bevinding: hinder van geluid

Als kinderen met gehoorverlies melding maken van, of gedrag laten zien dat past bij, hinder van (harde) geluiden moet dit verder uitgevraagd worden (zie ook de overwegingen over de anamnese). Hinder van geluid lijkt relatief iets vaker voor te komen bij kinderen met gehoorverlies dan bij kinderen met een normaal gehoor. Coelho et al. (2007a) vonden hiervoor aanwijzingen bij kinderen met een licht gehoorverlies.

In het geval van gehoorverlies kan hinder van geluid voorkomen wanneer er sprake is van (loudness) recruitment. Recruitment is gedefinieerd als de combinatie van verlaagde niveaus van onaangename luidheid in combinatie met verhoogde hoordrempels.[3]

Gebruikt een kind een hoorhulpmiddel, dan ligt het voor de hand om goed uit te vragen of de klachten met name bestaan bij het gebruik daarvan en/of om na te gaan of aanpassing van het hoorhulmiddel mogelijk is om de klachten te verlichten. Zeker in geval van ANSD waarbij het kind hoortoestellen draagt is het belangrijk hier aandacht aan te besteden, omdat in het algemeen voorzichtigheid geboden is met het bieden van versterking vanwege de (relatief) goede werking van de perifere gehoorfunctie (zie ook module Instellen van hoortoestellen met de NAL- of DSL-rekenregel).

Gebruik hierbij de volgende aanpak:

• Controleer of het maximale uitgangsniveau van het hoorhulpmiddel (MPO) passend is bij het gehoor. Controleer hierbij de apparatuur instellingen en meet het uitgangsniveau, bij voorkeur met een RECD meting (zie module Instellen van hoortoestellen met de NAL- en DSL- rekenregel).
• Indien de MPO waarden vermoedelijk te hoog staan ingesteld: stel deze bij 
• Indien het kind dit kan bedienen: pas een volumeregelaar toe of een extra programma (zie module ‘Technische mogelijkheden van hoortoestellen’)

Test nog tijdens het consult of er tolerantieproblemen zijn bij hoge geluidsniveaus en evalueer bij een volgend bezoek.

Is er geen sprake van een hoorhulpmiddel of lukt het niet om de hinder van geluid weg te nemen door middel van bijstelling, dan adviseert deze richtlijn een pragmatische, multidisciplinair ingestoken aanpak, waarbij zorg op maat geboden wordt om de hinder van geluid in het dagelijks leven te verminderen. Omdat er weinig literatuur beschikbaar is over de behandeling van hinder van geluid bij kinderen, kan het behandelteam eventueel gebruik maken van kennis over de behandeling van vergelijkbare klachten in volwassenen en/of de behandeling van hyperacusis in normaalhorende kinderen. 

Bevinding: oorsuizen

Kinderen maken minder vaak dan volwassenen spontaan melding van het waarnemen van oorsuizen (tinnitus). Tinnitus komt bij kinderen echter vermoedelijk net zo vaak voor als bij volwassen. Ook de last van tinnitus kan groot zijn (Coelho et al. 2007b) maar hoe vaak dit gebeurt is niet bekend. Tinnitus komt bij kinderen met gehoorverlies vaker voor dan bij kinderen met een normaal gehoor: in een systematische review vonden Nemholt Rosing et al. (2016) dat onder 5-19 jarigen met een normaal gehoor de prevalentie van tinnitus varieert van 5,4% tot 46%, bij 5-18 jarige kinderen met gehoorverlies was de prevalentie 23,5% tot 62,2%. Bij kinderen met een matig tot (zeer) ernstig perceptief gehoorverlies lijkt tinnitus minder vaak voor te komen dan bij kinderen met lichte tot matige verliezen (Coelho et al., 20017b). Het is wel zo dat tinnitus bij kinderen met een ernstiger gehoorverlies meer op kan vallen als de hoortoestellen uit worden gedaan.

Het is raadzaam kinderen met gehoorverlies te vragen of zij oorsuizen horen en of ze hier last van hebben (BSA, 2017). Het bespreken van tinnitus maakt het mogelijk de geluiden te normaliseren en de hinder ervan te beperken. Het uitvragen moet echter zorgvuldig gebeuren omdat vooral jonge kinderen de neiging hebben een antwoord te geven waarvan zij denken dat de vrager dit wenselijk vindt. Het uitvragen moet invoelend maar niet sturend gebeuren en het is van belang om zo veel als mogelijk het kind zelf te laten vertellen over de tinnitus, en niet alleen informatie van de ouders te verkrijgen (BSA, 2017).

Als het kind oorsuizen waarneemt maar er geen hinder van heeft volstaat geruststelling. Het kan kinderen helpen om tinnitus te vergelijken met andere “werkgeluiden” vanuit het lichaam, bijvoorbeeld het knorren van de maag (BSA, 2017).

Er is weinig onderzoek gedaan naar de behandeling van hinderlijk oorsuizen bij kinderen. Omdat kinderen met tinnitus deels dezelfde klachten hebben als volwassenen lijkt een pragmatische aanpak om deze vergelijkbaar te behandelen. Het is daarbij uiteraard van belang de behandeling aan te passen aan de leeftijd en beleving van het kind en de behandeling te bieden vanuit het multidisciplinaire team. De British Society of Audiology (BSA, 2017) beschikt over nuttig informatiemateriaal over de behandeling van kinderen met tinnitus. Zie ook module psychosociale zorg. 

Bevinding: evenwichtsproblemen

Indien bij de anamnese blijkt dat er sprake is van problemen met de evenwichtsfunctie en/of de motorische ontwikkeling kan het zijn dat deze samenhangen met het gehoorverlies. In de literatuur wordt melding gemaakt van een prevalentie van vestibulaire dysfunctie van 20 tot 85% bij kinderen met gehoorverlies (De Kegel et al, 2012; Maes et al, 2014). Bij ANSD komen evenwichtsproblemen relatief vaak voor (Nash et al., 2014)

Vestibulaire problematiek bij kinderen wordt lang niet altijd herkend. Dit komt omdat kinderen de klachten niet goed kunnen verwoorden. Een andere reden voor de moeizame herkenning van deze klachten bij kinderen is het feit dat de klachten zich zeer divers uiten: vertigo bij kinderen kan zich bijvoorbeeld uiten middels klachten van verstoorde visus, oorpijn, hoofdpijn, ataxie, gebrekkige controle van de lichaamshouding, vertraagde grove motoriek of leer- of leesproblemen. Ook worden de klachten die verband houden met vestibulaire problematiek bij kinderen vaak gehouden voor maagdarmklachten, zoals bleek zien, angst en terugkerend braken (Maes et al. 2014). 

Counsel ouders over het feit dat evenwichtsstoornissen kunnen voorkomen bij gehoorverlies en overweeg om kinderen waarbij een vermoeden bestaat van vestibulaire dysfunctie te presenteren aan een KNO arts met expertise op het gebied van evenwichtsonderzoek bij kinderen. 

We adviseren om de ontwikkelingen in de diagnostische en therapeutische mogelijkheden in de gaten te houden en contact te houden met de lokale KNO artsen.

Bevinding: te beperkte gebruiksduur hoorhulpmiddelen

Voor kinderen met een gehoorverlies waarvoor hoortoestellen geïndiceerd zijn en dus meerwaarde bieden voor het auditief functioneren, wordt doorgaans geadviseerd deze alle wakkere uren te dragen. In de basis geldt dit ook voor kinderen met ANSD. Dit sluit aan bij de bevindingen van Walker et al. (2016) dat ook kinderen met ANSD hun hoortoestellen alle wakkere uren dragen.

Voor het gebruik van solo-apparatuur is er geen eenvoudige vuistregel voor de wenselijke gebruiksduur, dit is omdat het aantal mogelijke gebruiksuren sterk afhangt van de onderwijssetting.

Er kunnen diverse redenen zijn voor het beperkt dragen van een hoortoestel. We adviseren uit te vragen of er sprake is van onderstaande redenen (McCreery & Walker, 2017):

• Te geringe baat van de hoortoestellen. Dit kan beperkt zijn tot specifieke situaties zoals het verstaan in aanwezigheid van achtergrondgeluiden. 
• Beperkte draagbaarheid van de toestellen door bijvoorbeeld looporen, irritatie door de oorstukjes of eczeem.
• De wens om niet op te vallen tussen normaal horende kinderen, of andere redenen om de toestellen niet of beperkt te dragen.
• Afnemend toezicht van leerkrachten (vooral bij de overgang naar middelbaar onderwijs).
• Ouders die niet overtuigd zijn van de baat bij hoortoestelgebruik.

We adviseren het volgende te doen bij te beperkt gebruik van hoorhulpmiddelen:

• Bespreek in welke situaties de hoortoestellen wel of geen baat bieden en adviseer zo nodig de hoortoestellen selectief te dragen.
• Ga na of er sprake is van een defect, hinder van de apparatuur (denk aan pasvorm van oorstukjes) of van niet-geschikte instellingen en onderneem actie om deze problemen op te heffen.
• Overleg in geval van medische klachten als looporen, irritatie of eczeem waardoor de oorstukjes niet verdragen worden met een KNO arts over mogelijkheden van behandeling en eventueel met de audicien over aanpassing van de oorstukjes, of laat ouders dit navragen (zie ook de module over technische mogelijkheden van hoortoestellen bij conductieve verliezen).
• Vertel bij voorkeur voor het uitvragen van de draagduur dat deze uit de toestellen gelezen kan worden.
• Wijs kind en/of ouders er op dat het de bedoeling is dat hoortoestellen alle wakkere uren gedragen worden.
• Vraag of er problemen zijn met het vervangen van de batterijen (handeling of financieel).

1075640. psychosociale hulp aan, of verwijs hiervoor, bij vermoeden van beperkte draagkracht binnen het gezin of in geval van pesten of schaamte. (Zie module Psychosociale zorg en module zorg gericht op de algehele ontwikkeling

         ·Volg de spraak-taalontwikkeling, het functioneren op school en de sociaal-emotionele ontwikkeling extra goed. 

• Bied eventueel (intensiever) NmG/NGT aan. 

Bevinding: tegenvallend spraakverstaan

Het spraakverstaan met hoortoestellen hangt van veel factoren af en laat zich voor een individueel kind niet eenvoudig voorspellen. Er kan sprake zijn van een tegenvallend spraakverstaan als:

• Dit uit de anamnese blijkt.
• Het spraakverstaan op een normaal spraakniveau (ca 65 dB SPL) met hoortoestellen ongunstiger is dan het maximale spraakverstaan onder de hoofdtelefoon (voor ieder oor apart). Immers, hoortoestellen bieden frequentie-specifieke versterking daar waar dit onder de hoofdtelefoon niet het geval is.
• De spraakverstaancurve voor spraak in stilte zeer steil is waarbij het spraakverstaan op fluisterniveau (45 dB SPL) en/of niveau van zachte spraak (55 dB SPL) zeer ongunstig is, met name ten opzichte van de spraakverstaanscore bij een normaal spraakniveau (65 dB SPL). 
• Als er sprake is van langdurige uitspraakproblemen, die niet verklaarbaar zijn vanuit het kwantitatieve en/of kwalitatieve taalaanbod. 

Als het spraakverstaan tegenvalt, of zeer veel moeite kost, ga dan na:

• Of er kindspecifieke factoren en/of factoren tijdens het meten van het spraakverstaan zijn die de bevinding kunnen verklaren. Het tegenvallende spraakverstaan kan het gevolg van de ANSD zijn, maar dit is niet noodzakelijk. 
• Of het tegenvallende spraakverstaan overeenkomt met de bevindingen tijdens de anamnese. 
• Of er problemen zijn met de werking en output van de hoortoestellen en/of de oorkoppeling en oorstukjes (toonbocht, slang, geluidskanaal, eventuele cerumenfilters). Acteer zo nodig op bevindingen, bijvoorbeeld door het probleem te verhelpen (door bijvoorbeeld het laten verwisselen van de batterij, het schoonmaken van het oorstukje, of het bijstellen van de versterking) en/of advies te geven over het aanbieden van de apparatuur voor reparatie.
• Ga in dat geval na of met andere toestellen de mogelijkheden beter kunnen zijn of overweeg het starten van een selectietraject voor cochleaire implantatie (zie module 7a) en/of het inzetten van Nederlandse Gebarentaal (NGT). De inzet van NGT kan voorkomen dat een kind met ANSD dat ernstig slechthorend functioneert niet gedepriveerd wordt in de taalontwikkeling. 
• Overweeg de inzet van een schrijftolk en/of gebarentolk bij onvoldoende mogelijkheden om het spraakverstaan te optimaliseren. Doe dit ook als verstaan tijdens gesprekken of bijvoorbeeld op school te veel energie kost. 

Overweeg de vervolgtermijn voor de volgende periodieke controle te verkorten om na te gaan of het probleem blijft bestaan.