Startpagina - Hidradenitis suppurativa (HS)
Laatst beoordeeld: 25-11-2019Waar gaat deze richtlijn over?
Deze richtlijn geeft aanbevelingen over de begeleiding en behandeling van patiënten met hidradenitis suppurativa (HS) ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op resultaten van wetenschappelijk onderzoek en een aansluitende meningsvorming van experts gericht op het vaststellen van goed medisch handelen bij HS..
In de richtlijn komen de volgende onderwerpen aan de orde:
- Epidemiologie, pathofysiologie en histologie: het voorkomen en ontstaanswijze van HS
- Diagnostiek en klinisch beeld HS: kenmerken, indeling, stadia en scorelijsten van de ziekte
- Algemene adviezen met betrekking tot huidzorg bij HS
- Pijn en pijnbehandeling bij de ziekte
- Leefmaatregelen zoals preventieve maatregelen en kwaliteit van leven voor patiënten met HS
- Verschillende therapievormen voor HS verwerkt in een leidraad en apart besproken, zoals lokale therapie, systemische therapieën (behandelingen die het gehele lichaam aanpakken), chirurgische behandelingen en fysische therapieën (lichttherapie, lasertherapie, radiotherapie, injectie van botulinetoxine).
Voor wie is deze richtlijn bedoeld?
Deze richtlijn is bestemd voor alle zorgverleners, zoals artsen en verpleegkundigen, die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met HS. Voor patiënten is een afgeleide tekst van de richtlijn beschikbaar op de website van de NVDV (www.nvdv.nl).
Voor patiënten
Hidradenitis suppurativa (ook wel acne ectopica of acne inversa genoemd en in het kort HS) is een chronische ontsteking van de haarzakjes. De ontsteking keert steeds terug en zit vooral in oksels, liezen en het anogenitale gebied. Het begint meestal na de puberteit en blijft dan lang bestaan. Het gaat gepaard met pijnlijke diepgelegen ontstekingen, abcessen en fistels (tunneltjes onder de huid). In een later stadium kunnen verlittekening en contracturen (verkorting van spieren of pezen) ontstaan. De wijze waarop HS ontstaat is nog niet volledig duidelijk. Wel is bekend dat er verschillende factoren een rol spelen: verstopping van de haarfollikels en verwijding daarvan. In tweede instantie raken ook de nabij gelegen apocriene zweetklieren (dieper gelegen, vlakbij haarzakjes) bij de ontsteking betrokken. De meeste patiënten met HS worden door de huisarts behandeld. De diagnose wordt vooral gesteld op basis van het klinisch beeld. Bij ernstige vormen komen de dermatoloog en de (plastisch) chirurg in beeld. HS komt bij circa 1 procent van de bevolking voor.
Meer informatie over HS is te vinden op de website van de NVDV:
http://www.nvdv.nl/informatie-voor-de-patient/
Ook op de site van huidziekten is een patiënten folder te vinden: https://www.huidziekten.nl/folders/nederlands/jrmhidradenitis.htm
Het ziektebeeld HS wordt ook beschreven op thuisarts:
https://www.thuisarts.nl/hidradenitis
Hoe is de richtlijn tot stand gekomen?
Het initiatief van de richtlijn is afkomstig van de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV). De eerste versie van de richtlijn hidradenitis suppurativa stamt uit 2010. Voor de start werd een knelpuntenanalyse uitgevoerd door middel van een enquête om uitgangsvragen te formuleren. Daarna werd er een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordiging van dermatologen, huisartsen, huidtherapeuten, huidverpleegkundigen en patiënten.
In 2017 is er een herziene versie van de richtlijn gepubliceerd. Deze herziening werd gestart, omdat er veel nieuwe literatuur over onderdelen van de richtlijn beschikbaar was gekomen, zoals verschillende ‘Biologics’ als beschikbare systemische therapiekeuze.
Voor de herziening in 2017 werd een nieuwe multidisciplinaire werkgroep geïnstalleerd met dermatologen, chirurgen, plastische chirurgen, verpleegkundigen en de hidradenitis-patiëntenvereniging. Beide keren is de richtlijn ter becommentariëring doorgestuurd aan andere relevante betrokkenen zoals het Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG), Nederlandse Vereniging van Huidtherapeuten (NVH), verpleegkundigen vereniging Dermatologie en Wondexpertise.
Status van de richtlijn
De Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie is in 2018 opnieuw gestart met een modulaire herziening van de richtlijn HS om de hoofstukken ‘Chirurgische behandeling’, ‘Lasertherapie’, ‘Kwaliteit van leven’ en ‘Leefmaatregelen’ te herzien.
Autorisatiedatum en geldigheid
Laatst beoordeeld : 25-11-2019
Laatst geautoriseerd : 25-11-2019
Een richtlijn heeft alleen zeggingskracht als op continue basis onderhoud plaatsvindt, op grond van systematische monitoring van zowel de medisch wetenschappelijke literatuur als praktijkgegevens en door gebruikers van de richtlijn aangeleverde commentaren. Voor deze richtlijn is afgesproken één keer per jaar de searches te ‘updaten’ om nieuwe ontwikkelingen te volgen. Bij essentiële ontwikkelingen kan besloten worden om de gehele richtlijnwerkgroep bij elkaar te roepen en tussentijds elektronische amendementen te maken en deze onder de verschillende beroepsgroepen te verspreiden.
Initiatief en autorisatie
Algemene gegevens
De Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie heeft in 2016 een modulaire herziening van de richtlijn hidradenitis suppurativa (HS) geïnitieerd. Wetende dat er veel nieuwe literatuur is over een aantal onderdelen van de richtlijn is gekozen voor een gedeeltelijke herziening. Het updaten van de module TNF-α-remmers (hernoemd tot module ‘Biologics’) achtte de werkgroep het meest noodzakelijk, mede door de registratie van het middel adalimumab en de nieuwe literatuur over de effectiviteit van etanercept, anakinra, ustekinumab en infliximab. Daarnaast werden de modules ‘Pijn en pijnbehandeling’ en ‘Huidzorg’ toegevoegd. De module ‘Samenvatting en matrix therapiekeuze’ werd vervangen door ‘Leidraad voor behandeling’. In 2018 zullen de hoofstukken ‘Chirurgische behandeling’ en ‘Lasertherapie’ worden herzien. Een gedeeltelijke aanpassing heeft als voordelen dat het werk en de benodigde tijd beperkt is. Als nadeel is te noemen dat veranderingen in een module ook gevolgen kunnen hebben voor overige tekst, die op dat moment niet wordt herzien. Door in de richtlijn per module of onderdeel daarvan het jaartal van de herziening te vermelden is aan dit bezwaar zo goed mogelijk tegemoetgekomen.
Doel en doelgroep
Doel
Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. De richtlijn en de daarvan afgeleide documenten geven aanbevelingen over begeleiding en behandeling van patiënten met HS en schenken aandacht aan de psychosociale zorg en patiëntenvoorlichting.
Doelgroep
De richtlijn is bestemd voor leden van de medische, paramedische en verpleegkundige beroepsgroep. Voor patiënten is een afgeleide tekst van de richtlijn beschikbaar op de website van de NVDV (www.nvdv.nl).
Samenstelling werkgroep
Voor het ontwikkelen van de eerste richtlijn in 2010 werd een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordiging van dermatologen, huisartsen, huidtherapeuten, huidverpleegkundigen en patiënten. Voor de herziening in 2017 werd een nieuwe multidisciplinaire werkgroep in het leven geroepen. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en geen enkel werkgroeplid ontving gunsten met het doel de richtlijn te beïnvloeden.
Werkgroepleden – versie 2017 (herziening)
Dr. B. Horváth |
Dermatoloog, voorzitter werkgroep, NVDV |
Prof. dr. E.P. Prens |
Dermatoloog, NVDV |
Dr. R.J.B. Driessen |
Dermatoloog, NVDV |
Dr. H.H. van der Zee |
Dermatoloog, NVDV |
Dr. J.R. Mekkes |
Dermatoloog, NVDV |
Dr. J.J.E. van Everdingen |
Dermatoloog n.p. directeur NVDV |
Prof. dr. J.H.G Klinkenbijl |
Chirurg, NVvH |
Dr. D.G. van den Broecke |
Plastisch chirurg, NVPC |
Dr. J.L. Dickinson-Blok |
Dermatoloog i.o., NVDV |
Dr. I.C. Janse |
Dermatoloog i.o., NVDV |
Drs. A.R.J.V Vossen |
Arts-onderzoeker, NVDV |
Drs. A. Lamberts |
Richtlijnmedewerker NVDV |
Mr. E.D. van Zadel |
Voorzitter Hidradenitis Patiënten Vereniging (HPV) |
Drs. J. Huizinga |
Verpleegkundig specialist, V&VN dermatologie |
Mw. B.E. den Boogert |
Wondconsulent, V&VN wondexpertise |
Belangenverklaringen
Activiteiten die de leden van de werkgroep hidradadenitis suppurativa in de afgelopen drie jaar hebben ontplooid op uitnodiging van of met subsidie van de farmaceutische industrie (gepeild in 2017).
Werkgroeplid |
Firma |
Activiteit |
Dr. B. Horváth (voorzitter) |
Abbvie |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres Cursus |
|
Janssen-Cilag |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres Cursus |
|
Novartis |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
|
UCB |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
Prof. dr. E.P. Prens |
Abbvie |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
|
AstraZeneca |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
|
Amgen |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
|
Baxter |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
|
Celgene |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
|
Janssen-Cilag |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
|
Lilly |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
|
Novartis |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
|
Sun Pharma |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
|
UCB |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
Dr. R.J.B. Driessen |
Abbvie |
Consultatie / advisering Congres Wetenschappelijk onderzoek |
|
Galderma |
Consultatie / advisering Congres Wetenschappelijk onderzoek |
|
Cutanea Life Sciences |
Wetenschappelijk onderzoek |
Dr. H.H. van der Zee |
Abbvie |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
|
InflaRx |
Consultatie / advisering |
Dr. J.R. Mekkes |
Abbvie |
Consultatie / advisering Wetenschappelijk onderzoek Congres |
Dr .J.J.E. van Everdingen |
geen |
|
Prof. dr. J.H.G. Klinkenbijl |
geen |
|
Dr. D.G. van den Broecke |
geen |
|
Dr. J.L. Dickinson-Blok |
AbbVie |
Wetenschappelijk onderzoek |
|
Janssen-Cilag |
Wetenschappelijk onderzoek |
Drs. A.R.J.V. Vossen |
geen |
|
Drs. A. Lamberts |
geen |
|
Mr. E.D. van Zadel |
Abbvie |
Activiteiten / meetings patiënten |
Drs. J. Huizinga |
Abbvie |
Consultatie / advisering Congres Spreker |
|
Novartis |
Wetenschappelijk onderzoek |
|
Lilly |
Consultatie / advisering |
Mw. B.E. den Boogert |
geen |
|
Dr. I.C. Janse |
Abbvie |
Wetenschappelijk onderzoek |
|
Novartis |
Wetenschappelijk onderzoek |
Methode ontwikkeling
Evidence based
Implementatie
Er is tijdens de richtlijnontwikkeling door de werkgroep zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementeerbaarheid van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt via het internet verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen en in verschillende specifieke vaktijdschriften zal aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de richtlijn geplaatst op de website www.richtlijnendatabase.nl.
Werkwijze
De eerste versie van de richtlijn stamt uit 2010. Voorafgaand werd middels een enquête onder dermatologen een knelpuntanalyse uitgevoerd. Aan de hand van de knelpuntanalyse werden uitgangsvragen geformuleerd. Er werd een systematische search verricht, waarna werkgroepleden deze uitgangsvragen beoordeelden op inhoud en kwaliteit. Teksten werden geschreven middels de EBRO-methode (tabel 1). In februari 2010 kon de conceptrichtlijn worden aangeboden aan de betrokken wetenschappelijke verenigingen. Commentaren werden vervolgens beoordeeld door de werkgroep en indien juist in de definitieve versie van de richtlijn verwerkt.
In 2016 volgde een modulaire herziening. Tijdens de eerste bijeenkomst werden uitkomstvragen tijdens een invitational conference geformuleerd. Hierbij waren vertegenwoordigers van de Vereniging Innovatieve Geneesmiddelen aanwezig. De module ’Biologics’ werd herzien volgens de GRADE-methode (tabel 2), wat inhield dat er van tevoren cruciale uitkomstmaten werden vastgesteld waarmee de uitgangsvragen konden worden beantwoord.
De modules ‘Huidzorg’ en ‘Pijn en pijnbehandeling’ werden toegevoegd aan de richtlijn en zijn middels de EBRO-methode geschreven. Alle werkgroepleden hebben een schriftelijke bijdrage geleverd aan de richtlijn. De concepttekst werd tijdens een pressure cooker met de gehele werkgroep beoordeeld. Hierna is de concepttekst ter becommentariëring twee maanden op de D-page geplaatst en naar betrokken werkverenigingen gestuurd. Commentaren werden vervolgens beoordeeld door de werkgroep en indien juist in de definitieve versie van de richtlijn verwerkt.
Tabel 1. EBRO-systeem
Voor artikelen betreffende interventie (preventie of therapie)
|
|
Voor artikelen betreffende diagnostiek
|
|
Voor artikelen betreffende schade / bijwerkingen, etiologie, prognose |
|
Niveau van bewijs van de conclusie |
|
Tabel 2. GRADE-systeem
Type bewijs |
Gerandomiseerd onderzoek = hoge kwaliteit van bewijs Observationele studie = lage kwaliteit van bewijs Elk ander bewijs = zeer lage kwaliteit van bewijs |
Factoren die de kwaliteit van bewijs kunnen verlagen* |
|
Factoren die de kwaliteit van bewijs kunnen verhogen** |
|
*Elk criterium kan de kwaliteit verminderen met één stap of bij zeer ernstige beperkingen met twee stappen. ** Verhogen kan alleen indien er geen beperkingen zijn t.a.v. de studiekwaliteit, imprecisie, inconsistentie, indirectheid en publicatiebias. |
Een volledige uitleg over de GRADE-methode valt buiten het bestek van deze richtlijn, zie hiervoor het ‘GRADE handbook’. [Schünemann 2013]
Wetenschappelijke bewijsvoering
De aanbevelingen uit deze richtlijn zijn voor zover mogelijk gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Daarbij ligt de nadruk op de behandeling. In de eerste versie van de richtlijn werden zoekacties verricht naar literatuur tot 1 januari 2009. In 2016 werden de zoekacties geüpdatete tot 1 september 2016.
Primaire uitkomstmaten
In 2010 werden de volgende primaire uitkomstmaten geformuleerd:
- Impact op kwaliteit van leven
- Door patiënt beoordeelde veranderingen van de ernst van HS
Secundaire uitkomst maten waren:
- Globale beoordeling van de arts
- Aantal en grootte laesies
- Tijd nodig tot verbetering van de laesies en
- Duur van de remissie
- Drop-out rates
- Incidentie van bijwerkingen.
In 2017 werden de uitgangsvragen van de module ‘Biologics’ middels de GRADE-methode uitgewerkt. Volgens deze methode werden relevante uitkomstmaten bepaald en vervolgens door de werkgroep ingedeeld in cruciale, belangrijke en minder belangrijke uitkomstmaten (tabel 3).
Tabel 3. Weging van de uitkomstmaten volgens de GRADE-methode
Uitkomstmaten |
Cruciaal / belangrijk / niet belangrijk |
Proportie patiënten die een clear/mild/minimale HS-PGA behaalt |
Belangrijk |
Verschil in gemiddelde Sartorius-score ten opzichte van baseline |
Belangrijk |
Verschil in gemiddelde DLQI ten opzichte van baseline |
Cruciaal |
Verschil in de gemiddelde VAS-pijn ten opzichte van baseline |
Cruciaal |
Proportie patiënten die Hi-SCR behaalt |
Belangrijk |
Remissie duur |
Belangrijk |
Proportie patiënten met ten minste één bijwerking |
Belangrijk |
Totstandkoming van de aanbevelingen
Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijke bewijs vaak andere aspecten van belang, bijvoorbeeld: patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties, bijwerkingen of kosten. Deze aspecten worden besproken na de conclusie(s) onder ‘overige overwegingen’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur geplaatst in de context van de dagelijkse praktijk en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen. Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te vergroten. Dit biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroepvergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.
De modules over biologics bevatten zowel instructies voor gebruik als informatie over de effectiviteit en veiligheid. De instructies voor gebruik zijn naar het format van de psoriasisrichtlijn 2016 opgesteld, waarbij gestreefd werd naar zowel uniforme adviezen, als adviezen specifiek geldend bij de behandeling van de hidradenitispatiënt.
Juridische betekenis van richtlijnen
Richtlijnen zijn geen wettelijke voorschriften maar wetenschappelijk onderbouwde en breed gedragen inzichten en aanbevelingen waaraan zorgverleners zouden moeten voldoen om kwalitatief goede zorg te verlenen. Aangezien richtlijnen uitgaan van ‘gemiddelde patiënten’, kunnen zorgverleners in individuele gevallen zo nodig afwijken van de aanbevelingen in de richtlijn. Afwijken van richtlijnen is, als de situatie van de patiënt dat vereist, soms zelfs noodzakelijk. Een richtlijn beschrijft wat goede zorg is, ongeacht de financieringsbron (Zorgverzekeringswet [Zvw], Wet langdurige zorg [Wlz], Wet maatschappelijke ondersteuning [Wmo], aanvullende verzekering of eigen betaling door de cliënt/patiënt). Opname van een richtlijn in een register betekent dus niet noodzakelijkerwijs dat de in de richtlijn beschreven zorg verzekerde zorg is.
Referentie
- Schünemann H, Brożek J, Guyatt G, Oxman A (editors). GRADE handbook for grading quality of evidence and strength of recommendations. Updated October 2013. The GRADE Working Group, 2013. Available from www.guidelinedevelopment.org/handbook